ΣΥΝΔΡΟΜΟ TOURETTE Ή ΠΟΛΛΑΠΛΩΝ ΤΙΚ ΜΠΟΥΡΝΙΑ ΜΑΡΘΑ ΠΑΙΔΟΨΥΧΙΑΤΡΟΣ επιμελήτρια Τζάνειου νοσοκομείου bournia@ppsy.gr
ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΤΙΚ Τα τικ είναι αιφνίδιες, ταχείες, ακούσιες, άρρυθμες, στερεότυπες και άσκοπες συσπάσεις μιας ή περισσότερων ομάδας μυών, που συνδέονται λειτουργικά γ Όταν οι συσπάσεις συμβαίνουν σε μυς που σχετίζονται με τη παραγωγή ήχου, εμφανίζονται απλοί ήχοι, μισές ή ολόκληρες λέξεις, μέχρι και βωμολοχίες Τα τικ εμφανίζονται ξαφνικά, ενώ εξαφανίζονται στον ύπνο Αυτό που αισθάνεται το άτομο μοιάζει με το συναίσθημα που έχει κανείς όταν πάει να φτερνιστεί και προσπαθεί να το σταματήσει ενώ όταν συμβεί νιώθει ανακούφιση ς Συχνά προκαλούν στο άτομο δυσφορία και ντροπή
ΟΡΙΣΜΟΣ ΤΟURETTE ΚΑΤΑ DSM IV Έναρξη προ των 18 ετών με πολλαπλά κινητικά τικ και τουλάχιστον ένα φωνητικό τικ σε κάποιο χρόνο όχι κατ'ανάγκη ταυτόγχρονα Διάρκεια των τικ πάνω από ένα χρόνο, μπορεί με διαλείμματα όχι όμως μεγαλύτερα των τριών μηνών Τα τικ εμφανίζονται πολλές φορές την μέρα, συνήθως κατά ριπές, με διαφορετική εντόπιση, αριθμό, συχνότητα, πολυπλοκότητα και σοβαρότητα, με πολλές αυξομοιώσεις Η διαταραχή προκαλεί έκδηλη ενόχληση ή σημαντική έκπτωση της λειτουργικότητας Αποκλείεται να οφείλονται σε παθήσεις του Κ.Ν.Σ ή σε παρενέργειες ψυχοφαρμάκων ή να είναι στερεοτυπίες Δ.Α.Δ.
ΠΟΥ ΟΦΕΙΛΕΤΑΙ Αυτοσωματικό κυρίαρχο γονίδιο με διαφορετική διείσδυση ανάλογα με το φύλο (99% στα αγόρια 70% στα κορίτσια). Σχετίζεται με την ΟCD και την ΑDH-D) Αυξάνεται η ευαισθησία των υποδοχέων --στην ντοπαμίνη (για τα κινητικά τικ) --στη νορεπινεφρίνη και τη σεροτονίνη(για κοπρολαλία και διάσπαση) Ανάλογα με το σημείο δράσης εμφανίζονται κινητικά τικ (βασικά γάγγλια) ή φωνητικά τικ (μετωπιαίος λοβός)
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ- ΣΥΝΝΟΣΗΡΟΤΗΤΑ Εμφανίζεται στο 0,05-0,1% του πληθυσμού Αγόρια στις 3 από τις 4 περιπτώσεις Εμφάνιση κάποιου τικ κατά τη διάρκεια της ζωής στο 20% του πληθυσμού Στο 50% των περιπτώσεων υπάρχουν συμπτώματα υπερκινητικής διαταραχής πριν την εμφάνιση των τικ Αρκετά συχνά υπάρχουν συμπτώματα ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής που ακολουθούν Συχνές επίσης είναι διαταραχές ύπνου όπως υπνοβασία και νυχτερινός τρόμος Μαθησιακές δυσκολίες του τύπου της δυσαριθμησίας Αγχώδη και καταθλιπτικά συμπτώματα δευτερογενώς
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ-ΠΟΡΕΙΑ Τα συμπτώματα παρουσιάζουν μεγάλη ποικιλομορφία με χαρακτηριστική αυξομείωση και μετατόπιση της ανατομικής εντόπισης ώστε να μιλάμε για << το τικ του μήνα >> Η εικόνα του ατόμου εξαρτάται από το πότε γίνεται η αξιολόγηση σε σχέση με την έναρξη των συμπτωμάτων Συχνά προηγούνται διαταραχές συμπεριφοράς Στις περισσότερες περιπτώσεις το σύνδρομο εμφανίζεται στην ηλικία γύρω στα 7 έτη με απλά κινητικά τικ. Όμως έχει περιγραφεί έναρξη των συμπτωμάτων ακόμη και στα 2 έτη Συχνά το άτομο τα καμουφλάρει π.χ το τικ αγγίγματος των μαλλιών σε στρώσιμο των μαλλιών, έτσι ώστε να μην μπορεί κάποιος να τα διακρίνει
ΑΠΛΑ ΚΙΝΗΤΙΚΑ ΤΙΚ Ανοιγοκλείσιμο ματιών Γκριμάτσες προσώπου Στράβωμα μύτης Χτύπημα δοντιών Ανασήκωμα ώμου Τίναγμα ή στροβίλισμα κεφαλιού Τίναγμα άκρων Κινήσεις δακτύλων Κλωτσιά
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ-ΠΟΡΕΙΑ Μετά από σύντομο διάστημα από την εμφάνιση των πρώτων τικ κάνουν την εμφάνισή τους σύμπλοκα κινητικά τικ που αφορούν περισσότερες ομάδες μυών, δεν εμφανίζονται τόσο ξαφνικά και φαίνεται σαν να γίνονται για κάποιο λόγο. Είναι πολύ δύσκολο να τα ξεχωρίσει κανείς από τις ψυχαναγκαστικού τύπου τελετουργίες και μπορεί να φτάνουν μέχρι τον αυτοτραυματισμό. Διαφοροποιούνται από τις αυτοτραυματικές συμπεριφορές και τις τελετουργίες, γιατί γίνονται χωρίς τη θέληση και χωρίς κανένα υπαρκτό λόγο.
ΣΥΜΠΛΟΚΑ ΚΙΝΗΤΙΚΑ ΤΙΚ Ηχωπραξία Κοπροπραξία (άγγιγμα γεννητικών οργάνων) Κλωτσούν με κάποιο σκοπό Χτυπούν ή αγγίζουν κάποιον ή τον εαυτό τους Ίσιωμα ρούχων ή τακτοποίηση αντικειμένων Σκίσιμο χαρτιών ή ρούχων Σκάλισμα μύτης, δάγκωμα Χειροκροτούν, σφίγγουν τις γροθιές Περιστροφή σώματος, κίνηση πετάγματος Φίλημα, γράφουν κακές λέξεις
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ-ΠΟΡΕΙΑ Γύρω στα 11 κάνουν τυπικά την εμφάνισή τους απλά φωνητικά τικ, που αφορούν ακούσια σύσπαση των μυών της αναπνοής και της φώνησης. Όμως στο 30% των περιπτώσεων μπορεί να είναι τα πρώτα τικ
ΑΠΛΑ ΦΩΝΗΤΙΚΑ ΤΙΚ Καθάρισμα λαιμού, βήχας Αναστεναγμός, φτέρνισμα, ρουθούνισμα Κραυγή, σφύριγμα Ένρινη ομιλία Απλοί ήχοι Γάβγισμα και άλλες φωνές ζώων Φτύσιμο Ρέψιμο Φύσημα, μάσημα, πλατάγισμα γλώσσας
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ-ΠΟΡΕΙΑ Ακολουθεί η εμφάνιση των σύμπλοκων φωνητικών τικ που είναι η εκρηκτική εκφορά λέξεων, φράσεων ή εκφράσεων, που φαίνεται να έχουν κάποιο νόημα, αν και δεν προφέρονται με σκοπό να μεταφέρουν κάποιο μήνυμα. Είναι συνήθως κάποια βρισιά (κοπρολαλία σε λιγότερο απο το 50% των περιπτώσεων ). Μπορεί να παρεμβάλλονται αναπάντεχα στη μέση κανονικής συζήτησης ή να ξεφεύγουν από το άτομο ενώ σιωπά. Μπορεί το άτομο να καταβάλλει προσπάθεια να τα καμουφλάρει ώστε να μην μπορεί να τα διακρίνει κανείς, ή παριστάνει τον σκληρό που βρίζει
ΣΥΜΠΛΟΚΑ ΦΩΝΗΤΙΚΑ ΤΙΚ Ηχωλαλία Κοπρολαλία Κομμάτια λέξεων λέξεις Τελετουργίες μετρήματος Τραύλισμα Γέλια Νοητική κοπρολαλία (κυρίως λέξεις, όχι εκόνες ή πράξεις όπως στην OCD) Στερεότυπες εκφράσεις
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ-ΠΟΡΕΙΑ Είναι δυνατόν το άτομο να τα καταστείλει για κάποιο διάστημα, όμως αυτό απαιτεί μεγάλη συγκέντρωση που το εμποδίζει από άλλες δραστηριότητες όπως η παρακολούθηση του μαθήματος Οι εξάρσεις συνδέονται με περιόδους έντονου άγχους, αλλά μπορεί να συνοδεύουν την έκφραση έντονων θετικών συναισθημάτων, όπως ξεσπάσματα χαράς
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ-ΠΟΡΕΙΑ Τα τικ στην έναρξη εντοπίζονται συνήθως στο κεφάλι και στον λαιμό ενώ στη συνέχεια επεκτείνονται στα άκρα και τον κορμό Σε σοβαρές περιπτώσεις τα τικ φτάνουν μέχρι αυτοτραυματισμούς ορθοπεδικούς, δέρματος, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς Κατά την ενηλικίωση γίνονται ηπιότερα ή εξαφανίζονται τελείως (το 1/3 ελεύθερο από τικ το 1/3 συνεχίζει να παρουσιάζει ελαφρά τικ και το 1/3 συνεχίζει να έχει σοβαρά συμπτώματα)
ΛΟΓΟΙ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗΣ Συχνά προεξάρχουν άλλα συμπτώματα για τα οποία οι γονείς ζητούν βοήθεια ειδικού Κυρίως διαταραχές συμπεριφοράς όπως ευερεθιστότητα, παρορμητικότητα, μειωμένη ανοχή στη ματαίωση διάσπαση προσοχής Επίσης για ψυχαναγκαστικά συμπτώματα Συχνά υπάρχει μεγάλη ένταση στη σχέση γονέων-παιδιού ή υπερπροστασία Πολλά προβλήματα στο σχολείο κυρίως από κοροϊδίες συμμαθητών
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Εξήγηση στο παιδί και το περιβάλλον του τί είναι αυτό που του συμβαίνει και αποσύνδεση της προσωπικότητας του παιδιού από τη διαταραχή που παρουσιάζει Διερεύνηση πιθανών εκλυτικών παραγόντων και αντιμετώπισή τους, όπως με ατομική ψυχοθεραπεία Συμπεριφορικές μέθοδοι αντιμετώπισης των τικ (τεχνικές καταστολής των σοβαρών τικ και αντικατάστασής τους με λιγότερο δυσλειτουργικά καθώς και εκμάθηση κοινωνικών δεξιοτήτων) Συμβουλευτική γονέων και αδελφών Θεραπεία οικογένειας Σε σοβαρές περιπτώσεις, σκέψη για φαρμακευτική αντιμετώπιση
ΡΟΛΟΣ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟΥ Γνώση της κατάστασης, ώστε να μπορεί να συμβάλλει στην πρώιμη ανίχνευση, παραπομπή και συνεργασία με ειδικούς Κατάλληλη υποστήριξη του παιδιού που έχει την διαταραχή χωρίς να παρεξηγεί τη συμπεριφορά του, αλλά ούτε και να το υπερπροστατεύει (π.χ.μπορεί να μην βρίζει σκόπιμα, αλλά είναι υπεύθυνο για τη συμπεριφορά του και οφείλει να ζητήσει συγγνώμη για τις συνέπειες των πράξεών του από αυτούςπου τις υφίστανται)