Νήπιο 18 μηνών με βλατιδώδες εξάνθημα προσώπου, άνω και κάτω άκρων ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΚΑΡΑΘΑΝΑΣΗΣ 1, ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ ΕΜΜΑΝΟΥΗΛ 2, ΓΕΩΡΓΙΑ ΣΥΜΕΩΝΟΓΛΟΥ 1, ΧΡΥΣΑ ΚΟΥΤΣΑΥΤΙΚΗ 1, ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΜΥΡΙΟΚΕΦΑΛΙΤΑΚΗΣ 1 1-Α ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ, ΓΕΝΙΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΑΙΔΩΝ ΠΕΝΤΕΛΗΣ 2-ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ, ΓΕΝΙΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΑΙΔΩΝ ΠΕΝΤΕΛΗΣ Θήλυ 18 μηνών προσκομίστηκε στην κλινική μας λόγω ερυθρόμορφου βλατιδώδους εξανθήματος από 4ημέρου, το οποίο σχημάτιζε κατά τόπους πλάκες και εντοπιζόταν κυρίως στις παρειές, στον γλουτό, στα άνω και κάτω άκρα και σε μικρότερο βαθμό, στον κορμό και στη ράχη, χωρίς την παρουσία κνησμού. Οι δερματικές βλάβες εμφανίστηκαν αρχικά στις παρειές και στα άνω άκρα και στη συνέχεια επεκτάθηκαν στο υπόλοιπο σώμα. Αναφέρθηκε εμβολιασμός 3 ημέρες πριν από την έκθυση των βλαβών με συνδυασμένο εμβόλιο DTaP-HiB-IPV, χωρίς να περιγραφεί πυρετός ή πρόσφατη λοίμωξη. Από την κλινική εξέταση των υπόλοιπων συστημάτων, δεν προέκυψαν παθολογικά ευρήματα (Α.Π=77/49 mmhg, Σφύξεις=121/λεπτό). 1 / 5
Έγινε εργαστηριακός έλεγχος, ο οποίος έδειξε: Λευκά αιμοσφαίρια=9530 k/mm 3 (Π=20%, Λ=67%, M=8%), CRP=0,1 mg/dl, AST=44 IU/L, ALT=25 IU/L, Κ/Α φαρυγγικού επιχρίσματος=φυσιολογική χλωρίδα. Τα αντισώματα IgM κατά EBV ήταν θετικά, ενώ αρνητικά ήταν τα IgG. Αρνητικά ήταν ακόμη τα αντισώματα κατά CMV (IgM και IgG), του Mycoplasma pneumoniae (IgM και IgG), τα anti-hbc και τα anti-hcv. Το υπερηχογράφημα κοιλίας ανέδειξε φυσιολογικές διαστάσεις ήπατος και σπληνός, ενώ έγινε και βιοψία των δερματικών βλαβών, από την οποία προέκυψαν σπογγίωση της επιδερμίδας με ελάχιστη παρακεράτωση και λεμφοκυτταρική αγγειϊτιδα στο θηλώδες χόριο. Διαφορική διάγνωση: 1-λοιμώδες ερύθημα, 2- πολύμορφο ερύθημα, 3- νόσος χεριών-ποδιών-στόματος, 4-σύνδρομο Gianoti-Crosti 5- πορφύρα Henoch-Schönlein. ΔΙΑΓΝΩΣΗ-ΣΧΟΛΙΑΣΜΟΣ 2 / 5
Η κλινική διάγνωση ήταν του συνδρόμου Gianotti-Crosti. Η βλατιδώδης ακροδερματίτιδα, γνωστή επίσης ως σύνδρομο Gianotti-Crosti (GCS), ή βλατιδώδης ακροδερματίτιδα της βρεφικής ή παιδικής ηλικίας, είναι μια εξανθηματική νόσος στην οποία εμφανίζονται συμμετρικές βλατίδες κυρίως στις παρειές, στους γλουτούς, στα άνω και κάτω άκρα. Περιγράφηκε πρώτη φορά από τον Gianotti το 1955, και από τους Crosti και Gianotti το 1957 και θεωρήθηκε αρχικά νόσος που εμφανίζεται μόνο στα παιδιά. Έκτοτε έχει αναφερθεί και σε ενήλικες. Η επίπτωση του συνδρόμου είναι άγνωστη και επειδή σε πολλά παιδιά τίθεται η διάγνωση του «ιογενούς εξανθήματος», είναι πιθανό να υποδιαγιγνώσκεται. Το GCS εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά μικρότερα των 5 ετών, ενώ η συχνότητα της νόσου είναι ίδια και στα 2 φύλα. Στην ενήλικη ζωή, φαίνεται να υπάρχει μια υπεροχή των ανδρών, ενώ τα περισσότερα περιστατικά αφορούν μεμονωμένες περιπτώσεις, αν και έχουν αναφερθεί εξάρσεις της νόσου. Στην Ιαπωνία 3 επιδημίες, σχετίστηκαν με λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας Β και αφορούσαν 153, 54 και 14 ασθενείς, αντίστοιχα. Άλλες 2 επιδημίες σχετίστηκαν με λοίμωξη από EBV και σε κάθε μία από αυτές τις περιπτώσεις προσβλήθηκαν 5 ασθενείς. Κύρια αίτια που ενοχοποιούνται για την πρόκληση του συνδρόμου είναι οι λοιμώξεις από HBV, HAV, EBV, CMV, RSV, HIV, εντεροϊούς, παρβοϊό B-19, Mycoplasma pneumonia, β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α, Bartonella henselae, Borrelia burgdorferi κ.α Στη βιβλιογραφία αναφέρονται περιπτώσεις εμφάνισης του συνδρόμου μετά από εμβολιασμό κατά του ιού της γρίπης, του MMR, του HBV, του OPV και της HAV, χωρίς όμως να έχει τεκμηριωθεί η συσχέτιση του εμβολιασμού με την πρόκληση του GCS. Ο μηχανισμός πρόκλησης της νόσου είναι άγνωστος. Μια υπόθεση που έχει προταθεί είναι ότι οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου οφείλονται σε καθυστερημένη αντίδραση υπερευαισθησίας λόγω ιογενούς λοίμωξης. Πεδίο έρευνας είναι και η IgE-μεσολαβούμενη αντίδραση υπερευαισθησίας, αφού μελέτη έδειξε ότι παιδιά με GCS ήταν πιθανό να έχουν ιστορικό ατοπικής δερματίτιδας και οικογενειακό ιστορικό ατοπίας, σε σχέση με παιδιά της ομάδας ελέγχου. Οι ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις που παρατηρούνται είναι μη ειδικές και μεταξύ άλλων περιλαμβάνουν: συλλογή υγρού στην επιδερμίδα, παρακεράτωση, περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση στο χόριο, καθώς και αιμορραγικές διηθήσεις εντός της κερατίνης. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν την αιφνίδια εμφάνιση πολλαπλών μικρών βλατίδων ή βλατιδοφυσαλιδωδών βλαβών με διάμετρο 1-10 mm που μπορεί να σχηματίζουν πλάκες. Οι βλάβες εντοπίζονται στο πρόσωπο, στους γλουτούς, στα άνω και κάτω άκρα και εξελίσσονται σε αιμορραγικές με την πάροδο των ημερών. Στον κορμό ο αριθμός των βλατίδων είναι μικρός και η παρουσία τους δεν αποκλείει την διάγνωση του GCS. Οι βλεννογόνοι και τα νύχια δεν προσβάλλονται. 3 / 5
Συχνά μια εβδομάδα πριν την εμφάνιση της νόσου, αναφέρεται προηγηθείσα λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού ή γαστρεντερίτιδα. Άλλα συμπτώματα που μπορεί να παρατηρηθούν είναι κνησμός, καταβολή, χαμηλή πυρετική κίνηση, διάρροια, λεμφαδενοπάθεια, ανικτερική ηπατίτιδα και σπληνομεγαλία. Από τον εργαστηριακό έλεγχο, τα ευρήματα που προκύπτουν είναι μη ειδικά και μπορεί να παρατηρηθούν λεμφοκυτάρωση ή λεμφοπενία και αύξηση των ηπατικών ενζύμων. Στα πλαίσια της διερεύνησης του εξανθήματος, είναι απαραίτητος ο έλεγχος για την παρουσία αντισωμάτων ιών που ενοχοποιούνται για την πρόκληση του συνδρόμου, καθώς και η καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος, ενώ σε μη τυπικές περιπτώσεις η βιοψία των δερματικών βλαβών, θα κατευθύνει, χωρίς όμως να θέσει τη διάγνωση, προς την ύπαρξη του GCS. Νέες βλάβες μπορεί να εμφανίζονται για 2-3 εβδομάδες, ενώ μπορεί να παρατηρηθεί και μελάγχρωση. Ουλοποίηση των βλαβών συμβαίνει σπάνια, ενώ το εξάνθημα διαρκεί από 10 ημέρες έως 6 μήνες και υποχωρεί αυτόματα, παρουσιάζοντας απολέπιση. Ο κνησμός μπορεί να επιμένει για εβδομάδες, ενώ σπανίως συμβαίνουν υποτροπές. Η αντιμετώπιση της νόσου περιλαμβάνει την θεραπεία της υποκείμενης αιτίας, όπου αυτή απαιτείται (ηπατίτιδα Β, β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α κ. α), ενώ όσον αφορά τις δερματικές βλάβες, χορηγούνται αντιϊσταμινικά ή τοπικά κορτικοστεροειδή σε περίπτωση κνησμoύ και γίνεται ενυδάτωση της περιοχής. 4 / 5
5 / 5