ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΤΙΤΛΟΠΟΙΗΣΗΣ ΨΥΧΡΟΣΥΓΚΟΛΛΗΤIΝΩΝ ΣΤΟΝ ΟΡΟ ΑΣΘΕΝΩΝ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΠΕΝΤΑΕΤΙΑ

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΤΙΤΛΟΠΟΙΗΣΗΣ ΨΥΧΡΟΣΥΓΚΟΛΛΗΤIΝΩΝ ΣΤΟΝ ΟΡΟ ΑΣΘΕΝΩΝ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΠΕΝΤΑΕΤΙΑ"

Φιλομηλος Βιτάλη
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΤΙΤΛΟΠΟΙΗΣΗΣ ΨΥΧΡΟΣΥΓΚΟΛΛΗΤIΝΩΝ ΣΤΟΝ ΟΡΟ ΑΣΘΕΝΩΝ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΠΕΝΤΑΕΤΙΑ Σπαθαράκη Παρασκευή επιμ. Α Αιματολογικό Εργαστήριο ΠΑΓΝΗ Απρίλιος

Εισαγωγή Η νόσος των ψυχροσυγκολλητινών είναι ένα είδος της Αυτοάνοσης Αιμολυτικής Αναιμίας ΑΑΑ, οφειλόμενης σε αυτοαντισώματα, που κατά προτίμηση δρουν σε θερμοκρασίες χαμηλότερες από αυτή του

2 Εισαγωγή Η νόσος των ψυχροσυγκολλητινών είναι ένα είδος της Αυτοάνοσης Αιμολυτικής Αναιμίας ΑΑΑ, οφειλόμενης σε αυτοαντισώματα, που κατά προτίμηση δρουν σε θερμοκρασίες χαμηλότερες από αυτή του σώματος. (θερμικό εύρος 4 έως και 32 C ) Η πλειοψηφία των περιπτώσεων αφορά IgM αυτοαντισώματα (χωρίς να αποκλείεται και η ύπαρξη, IgG ή IgA αντισωμάτων), τα οποία επάγουν τη σύνδεση του Συμπληρώματος, προκαλώντας αιμόλυση. Η πλειονότητα των ψυχροσυγκολλητινών είναι αντι-i ή αντι-i αντισώματα, ενώ σπανίως στρέφονται κατά άλλων ερυθροκυτταρικών αντιγόνων όπως τα Pr. 2

3 . Τα IgM αντισώματα μπορεί να είναι πολυκλωνικά ή μονοκλωνικά, με το καθένα από αυτά να παρουσιάζει διαφορετική προέλευση και πρόγνωση. Τα πολυκλωνικά μπορεί να ανιχνευθούν μετά από λοιμώξεις και συνήθως αυτοϊώνται. Συχνότερα συνοδεύουν την πνευμονία από Μυκόπλασμα, τη Λοιμώδη Μονοπυρήνωση, τη legionella και πιο σπάνια VZV, influenza B, Citrobacter κ.α. Τα πολυκλωνικά είναι πιο συχνά στα παιδιά. 3

4 Τα μονοκλωνικά είναι συνήθη στους ενήλικες, προκαλούν νόσηση μεγάλης διάρκειας, που τις περισσότερες φορές είναι ανθεκτική στη θεραπεία και συχνά συνοδεύουν τις κακοήθειες. Η νόσος των ψυχροσυγκολλητινών διακρίνεται σε πρωτοπαθή, όταν δεν αναγνωρίζεται κάποιο υποκείμενο νόσημα και σε δευτεροπαθή, όταν συνοδεύει λοιμώξεις και κακοήθειες. 4

5 Κλινικές εκδηλώσεις Αναιμία, ήπια μέτρια ή βαριά (συν ότι συνοδεύει την αναιμία: ωχρότητα, δύσπνοια, ταχύπνοια, ταχυκαρδία, κόπωση κλπ) Συμπτώματα από την έκθεση στο ψύχος, οφειλόμενα στις συγκολλήσεις των ερυθρών σε χαμηλές θερμοκρασίες. - δικτυωτή πελίδνωση (livedo reticularis ή μαρμαροειδές δέρμα) και ακροκυάνωση σε δάκτυλα χεριών, ποδιών, μύτη και αυτιά (σπανίως και ακραίως νεκρώσεις ) -πόνος ή δυσκολία κατά την κατάποση κρύων τροφών ή υγρών - Αιμοσφαιρινουρία μετά από έκθεση στο ψύχος 5

6 Συμπτώματα από το αναπνευστικό πχ σε ασθενείς με Mycoplasma pneumoniae, ή influenza Συμπτώματα άλλων ιώσεων π.χ. εικόνα EBV. Άλλα συμπτώματα που παραπέμπουν σε κακοήθειες, όπως διογκωμένοι λεμφαδένες, απώλεια βάρους κλπ Σε γενικές γραμμές, η βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων διαφέρει και κυμαίνεται από τα ασήμαντα εργαστηριακά ευρήματα, σε περιπτώσεις της καλοήθους μορφής, μέχρι τις σοβαρές εκδηλώσεις, με οξείες αιμολυτικές κρίσεις στις πιο κακοήθεις μορφές και σχετίζεται περισσότερο με το θερμικό εύρος παρά με τον τίτλο των αντισωμάτων. 6

7 7

8 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ- Διάγνωση Ψυχρού τύπου ΑΑΑ Ht, παράδοξη σχέση Hb / Ht,(δεν ισχύει το x3 για τον Ht) διόρθωση μετά από επώαση 37⁰C για 15 με 30 MCV, MCHC πολυχρωματοφιλία, ΔΕΚ Έμμεση χολερυθρίνη LDH Αιμοσφαιρινυρία Απτοσφαιρίνες DAT + 8

9 Σκοπός Σε μια προσπάθεια αξιολόγησης της μεθόδου μας για την ανίχνευση και τον προσδιορισμό του τίτλου των ψυχροσυγκολλητινών στον ορό, έγινε ανασκόπηση των ευρημάτων από τον συγκεκριμένο έλεγχο κατά την τελευταία πενταετία η οποία και παρουσιάζεται. Σκοπός μας ήταν και να επαληθεύσουμε τα αποτελέσματά μας, αντιπαραβάλλοντας τα με τα δεδομένα που ισχύουν διεθνώς. 9

10 Υλικά και Μέθοδος 53 άτομα εξετάστηκαν για ψυχροσυγκολλητίνες ορού κατά το διάστημα Η μέθοδος που χρησιμοποιήθηκε είναι μια τροποποίηση της μεθόδου που περιγράφεται στη βιβλιογραφία (Dacie-Lewis: Practical Haematology). Για την αιμοληψία χρησιμοποιήθηκαν προθερμασμένα σωληνάρια και σύριγγες στους 37⁰C, θερμοκρασία στην οποία παρέμεινε το δείγμα μέχρι να αποχωριστεί ο ορός. Η ανίχνευση των ψυχροσυγκολλητινών έγινε σε υποδιπλάσιες αραιώσεις του εξεταζόμενου ορού με εναιώρημα ερυθροκυττάρων ενηλίκου ομάδος Ο (Ortho Surgiscreen) και ερυθροκυττάρων του ίδιου του εξεταζόμενου και ερυθρών Ο.Λ. 10

Τεχνική της Μεθόδου Μετά την αποκόλληση του ορού, φυγοκέντρηση (3000 στροφές για 10 ) και τρείς σειρές σωληναρίων: 1 η σειρά σωληναρίων: υποδιπλάσιες αραιώσεις του ορού ασθενούς με φυσιολογικό ορό

11 Τεχνική της Μεθόδου Μετά την αποκόλληση του ορού, φυγοκέντρηση (3000 στροφές για 10 ) και τρείς σειρές σωληναρίων: 1 η σειρά σωληναρίων: υποδιπλάσιες αραιώσεις του ορού ασθενούς με φυσιολογικό ορό (500μl+ 500μl). 2 η σειρά σωληναρίων: 100 μl από την αντίστοιχη αραίωση +50μl εναιωρήματος του εξεταζόμενου (1900μl ίζημα πλυμένων ερυθρών) 3 η σειρά σωληναρίων: 100 μl από την αντίστοιχη αραίωση+ 50μl μείγματος ερυθρά του εμπορίου 4 η σειρά σωληναρίων: με ερυθρά Ο Ο.Λ. Παραμονή στο ψυγείο 24h Τίτλος: η τελευταία αραίωση που δίνει συγκόλληση. Φ.Τ

12 Αποτελέσματα 40 άτομα (73,6%) είχαν τίτλο < 32 και θεωρήθηκαν αρνητικά. 13 άτομα (26,4 %) είχαν τίτλο 64: 7 άντρες (μέση ηλικία 74,4 έτη) και 6 γυναίκες (μέση ηλικία 65,5 έτη) και θεωρήθηκαν θετικά. Από τα θετικά, 2 διαγνώστηκαν με λέμφωμα (NHL), 1 με Ca μαστού, 1 με μονοκλωνική γαμμαπάθεια, 1 με ανθεκτική αναιμία χωρίς δακτυλιοειδείς ερυθροβλάστες, 1 με πνευμονία από Μυκόπλασμα, 3 με αυτοάνοση αιμολυτική νόσο από αντισώματα ψυχρού τύπου και χωρίς άλλο υποκείμενο νόσημα, 2 χωρίς καμία υποκείμενη νόσο, 1 με πολυνευροπάθεια, και 1 με ανοσοανεπάρκεια IgM. 12

13 Σε συμφωνία με τη βιβλιογραφία, η μέση ηλικία κατά την διάγνωση των ψυχροσυγκολλητινών ήταν τα 65±4 έτη, χωρίς προτίμηση φύλου. Στην αναδρομική αυτή μελέτη, οι ασθένειες που σχετίστηκαν με την εμφάνιση ψυχροσυγκολλητινών ήταν ποικίλες: με τις β παθείς μορφές συχνότερες των α παθών και τις ιδιοπαθείς μορφές να εμφανίζουν την ίδια συχνότητα με τις κακοήθειες. 13

14 Αποτελέσματα 14

15 Συμπεράσματα Τα μέχρι τώρα αποτελέσματά μας συμβαδίζουν με τα διεθνή δεδομένα και άρα επαληθεύουμε τη μέθοδο και την τεχνική μας. Χρειαζόμαστε βεβαίως και άλλα θετικά αποτελέσματα προκειμένου να εξάγουμε πιο ασφαλή συμπεράσματα σχετικά την προέλευση των ψυχροσυγκολλητινών. Επισημαίνεται το ενδεχόμενο παρουσίας μυελοϋπερπλαστικών, αλλά και άλλων κακοήθων και μη νοσημάτων. Επισημαίνεται επίσης ότι ακόμη και σε περίπτωση πρωτοπαθούς νόσου ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται επί μακρόν, δεδομένου ότι ένα ποσοστό 5-10% των ιδιοπαθών μορφών μεταπίπτει κάποια στιγμή σε κακοήθεια. 15

16 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ! 16

Σχετικά έγγραφα

Αιμόλυση σε παιδί 8 ετών

Αιμόλυση σε παιδί 8 ετών Ε.Μανταδακης 1, Ζ.Μπεζιργιαννίδου 2, Γ.Μαρτίνης 2, Α Χατζημιχαήλ 1 1. Πανεπιστημιακή Παιδιατρική Κλινική, Π.Γ.Ν. Αλεξανδρούπολης 2. Κέντρο Αιμοδοσίας, Π.Γ.Ν. Αλεξανδρούπολης Παρουσίαση