www.printo.it/pediatric-rheumatology/gr/intro Νόσος Behcet Έκδοση από 2016 1. ΤΙ ΕΙΝΑΙ BEHCET 1.1. Τι είναι; Το συ νδρομο Behcȩt η η νο σος Behcȩt (ΝΒ) ει ναι μιά συστημικη αγγειι τιδα (φλεγμονή των αγγείων όλου του σώματος) άγνωστης αιτιολογίας. Προσβάλλονται ο βλεννογόνος (ιστός που παράγει βλέννα, ο οποίος επενδύει εσωτερικά τα όργανα του πεπτικού, του γεννητικού και του ουροποιητικού συστήματος) και το δέρμα, και τα κύρια συμπτώματα είναι υποτροπιάζοντα ε λκη του στο ματος η των γεννητικω ν οργα νων και προσβολη των οφθαλμών, των αρθρώσεων, του δέρματος, των αγγείων και του νευρικου συστη ματος. Η ΝΒ πη ρε το ο νομα της απο ε ναν Του ρκο γιατρο, τον καθηγητη ρ. Hulusi Behcȩt, που την περιε γραψε το 1937. 1.2 Πο σο συχνη ει ναι; Η ΝΒ ει ναι πιο συχνή σε ορισμένα μέρη του κόσμου. Η γεωγραφικη κατανομη της ΝΒ συμπι πτει με τον ιστορικο «δρο μο του μεταξιου». Παρατηρείται κυρίως σε χώρες της Άπω Ανατολής (όπως η Ιαπωνία, η Κορέα, η Κίνα), της Μέσης Ανατολής (Ιράν) και της λεκάνης της Μεσογείου (Τουρκία, Τυνησία, Μαρόκο). Ο επιπολασμός (ο συνολικός αριθμός ασθενών στον πληθυσμό) στον ενήλικο πληθυσμό είναι 100-300 περιπτώσεις/100.000 άτομα στην Τουρκία, 1/10.000 στην Ιαπωνία, και 0.3/100.000 στη Βόρεια Ευρώπη. Σύμφωνα με μια μελέτη που διεξήχθη το 2007, ο επιπολασμός της ΝΒ στο Ιράν είναι 68/100.000 κατοίκους (2ος μεγαλύτερος στον κόσμο μετά από την Τουρκία). Λίγες περιπτώσεις αναφέρονται από τις Ηνωμένες Πολιτείες και την Αυστραλία. 1 / 5

Η ΝΒ ει ναι σπα νια σε παιδια, ακο μα και σε πληθυσμου ς υψηλου κινδυ νου. Τα διαγνωστικα κριτη ρια πληρου νται στην ηλικιά κα τω των 18 ετω ν περι που στο 3-8% ο λων των ασθενω ν με ΝΒ. Γενικα, η ηλικιά ε ναρξης της νο σου ει ναι 20-35 ε τη. Υπα ρχει ι σος καταμερισμο ς μεταξυ γυναικών και ανδρών, αλλα συνη θως οι α νδρες εμφανι ζουν πιο βαρια μορφη της νο σου. 1.3 Ποια ει ναι τα αι τια της νο σου; Τα αίτια της νο σου ει ναι α γνωστα. Πρόσφατη έρευνα που διεξήχθη σε ένα μεγάλο αριθμό ασθενών υποδεικνύει ότι η γενετικη προδιάθεση μπορει να παι ζει κα ποιο ρο λο στην ανα πτυξη της ΝΒ. εν υπα ρχει κανε νας συγκεκριμε νος γνωστο ς πυροδοτικο ς παρα γοντας. Έρευνα σχετικα με τα αι τια και τη θεραπειά διεξάγεται σε αρκετα κε ντρα. 1.4 Ει ναι κληρονομικη ; εν υπα ρχει ακριβη ς τυ πος κληρονομικο τητας στη ΝΒ, αν και υποψιάζεται κάποια γενετικη ευαισθησία, ειδικά σε περιπτώσεις με πρώιμη έναρξη. Το συ νδρομο σχετι ζεται με μια γενετική προδιάθεση (HLA-B5), ειδικα σε ασθενει ς που κατα γονται απο τη λεκάνη της Μεσογείου και την Α πω Ανατολη. Υπα ρχουν κα ποιες οικογενει ς περιπτω σεις που ε χουν περιγραφει στη βιβλιογραφιά. 1.5 Γιατι ε χει το παιδι μου αυτη τη νο σο; Μπορει να προληφθει ; Η ΝΒ δεν μπορεί να προληφθεί και η αιτία της είναι άγνωστη. Δεν υπάρχει τίποτα που θα έπρεπε να είχατε κάνει για να προλαμβάνετε την εμφάνιση της ΝΒ στο παιδί σας. Δεν είναι δικό σας λάθος. 1.6 Ει ναι μεταδοτικη ; Ο χι, δεν ει ναι. 1.7 Ποια ει ναι τα κυ ρια συμπτω ματα; Στοματικα ε λκη: Αυτε ς οι βλα βες υπα ρχουν σχεδο ν πα ντα. Τα στοματικα ε λκη ει ναι το αρχικο ευ ρημα περι που στα 2/3 των ασθενω ν. 2 / 5

Η πλειοψηφιά των παιδιω ν αναπτυ σσουν πολλαπλα, μικρα ε λκη που δε διαφε ρουν απο τα υποτροπια ζοντα ε λκη που ει ναι συνη θη στην παιδικη ηλικιά. Τα μεγα λα ε λκη ει ναι πιο σπα νια και μπορει να ει ναι πολυ δυ σκολο να θεραπευθου ν. Έλκη των γεννητικω ν οργα νων: Στα αγο ρια τα ε λκη εντοπι ζονται κυριώς στο ο σχεο και λιγο τερο συχνα στο πεός. Στους ενη λικες α νδρες ασθενει ς αυτα αφη νουν σχεδο ν πα ντα μιά ουλη. Στα κορι τσια προσβα λλονται κυριώς τα εξωτερικα γεννητικα ο ργανα. Αυτα τα ε λκη μοια ζουν με τα στοματικα ε λκη. Τα παιδια πριν την εφηβειά παρουσια ζουν λιγο τερα γεννητικα ε λκη. Τα αγο ρια μπορει να παρουσια ζουν επαναλαμβανο μενα επεισο δια ορχι τιδας (φλεγμονη των ο ρχεων). ερματικη προσβολη : Υπα ρχουν δια φορες δερματικε ς βλα βες. Βλα βες που μοια ζουν με ακμη παρουσια ζονται μο νο μετα την εφηβειά. Το οζω δες ερυ θημα χαρακτηρίζεται από κο κκινες, επω δυνες, οζω δεις βλα βες που εντοπι ζονται κυριώς χαμηλα στις κνήμες. Αυτε ς οι βλα βες ει ναι πιο συχνε ς σε παιδια προεφηβικη ς ηλικιάς. Η «παθεργιακη» αντι δραση: Η «παθεργιακη» αντι δραση ει ναι η αντιδραστικο τητα του δε ρματος των ασθενω ν με ΝΒ σε ε να τσι μπημα βελο νας. Αυτή η αντίδραση χρησιμοποιει ται ως διαγνωστικη εξε ταση για τη ΝΒ. Μετα απο τρυ πημα του δε ρματος με αποστειρωμε νη βελο να στο αντιβρα χιο σχηματι ζεται με σα σε 24-48 ω ρες μιά βλατι δα (επηρμένη στρογγυλή βλάβη δέρματος) η μια φλυ κταινα (επηρμένη στρογγυλή βλάβη δέρματος με πυώδες περιεχόμενο). Οφθαλμικη προσβολη : Αυτη ει ναι μιά απο τις πιο σοβαρε ς εκδηλω σεις της νο σου. Ενω ο επιπολασμός της ει ναι περι που 50%, αυξα νεται σε 70% ο ταν η ΝΒ προσβα λλει αγο ρια. Στα κορι τσια η οφθαλμικη προσβολη παρατηρει ται λιγο τερο συχνα. Η ασθένεια προσβάλλει και τα δύο μάτια στους περισσότερους ασθενείς. Τα μα τια προσβα λλονται συνη θως με σα στα 3 πρω τα χρο νια απο την ε ναρξη της νο σου. Η πορειά της νο σου των οφθαλμω ν ει ναι χρο νια με περιστασιακε ς εξα ρσεις. Μετα απο κα θε ε ξαρση εμφανι ζεται κα ποια δομικη βλα βη που προκαλει σταδιακη απω λεια της ο ρασης. Η θεραπεία επικεντρώνεται στον έλεγχο της φλεγμονής, την πρόληψη των εξα ρσεων και την αποφυγή ή την ελαχιστοποίηση της απώλειας της όρασης. Αρθρικη προσβολη : Οι αρθρω σεις προσβα λλονται στο 30-50% περι που των παιδιω ν με ΝΒ. Συνη θως προσβα λλονται οι αστρα γαλοι, τα γο νατα, οι καρποι και οι αγκω νες και η προσβολή αφορά τυπικά 3 / 5

λιγότερο από τέσσερις αρθρώσεις. Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει οίδημα, πόνος, δυσκαμψία και περιορισμό της κίνησης των αρθρώσεων. Ευτυχώς, αυτές οι εκδηλώσεις διαρκούν συνη θως μόνο λι γες εβδομα δες και υποχωρούν από μόνες τους. Ει ναι πολυ σπα νιο η φλεγμονή αυτή να προκαλέσει βλα βη της α ρθρωσης. Νευρολογικη προσβολη : Σπάνια, τα παιδιά με ΝΒ μπορούν να αναπτύξουν νευρολογικά προβλήματα. Οι σπασμοι, η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (πίεση στο εσωτερικό του κρανίου) με συνοδούς πονοκεφάλους και εγκεφαλικά συμπτώματα (ισορροπία ή βάδισμα) είναι χαρακτηριστικά. Οι πιο βαριε ς μορφε ς της νο σου συναντω νται σε α νδρες. Κα ποιοι ασθενει ς μπορει να αναπτυ ξουν ψυχιατρικα προβλη ματα. Αγγειακη προσβολη : Η αγγειακη προσβολη συναντα ται σε περι που 12-30% των νεανικω ν περιπτω σεων ΝΒ και μπορει να σηματοδοτει κακη ε κβαση. Μπορεί να προσβάλλονται τόσο οι φλέβες όσο και οι αρτηρίες. Μπορεί να προσβάλλονται αγγεία του σώματος οποιουδήποτε μεγέθους, εξ ου και ο χαρακτηρισμός της ασθένειας ως «αγγειίτιδα αγγείων διαφόρων μεγεθών ". Τα πιο συνηθισμε να σημειά ει ναι τα αγγεία των γαμπω ν, οι οποίες γίνονται διογκωμε νες και επω δυνες. Γαστρεντερικη προσβολη : Ει ναι ιδιαι τερα συχνη σε ασθενει ς απο την Α πω Ανατολη. Η εξε ταση του εντε ρου αποκαλυ πτει ε λκη. 1.8 Ει ναι η νο σος ι δια σε κα θε παιδι ; Ο χι, δεν ει ναι. Κα ποια παιδια μπορει να ε χουν η πια νο σο με σπάνια επεισόδια στοματικών ελκών και μερικε ς δερματικε ς βλα βες, ενώ α λλα μπορει να αναπτυ ξουν προσβολη των οφθαλμω ν η του νευρικου συστη ματος. Υπα ρχει επι σης διαφορα ανα μεσα σε κορι τσια και αγο ρια. Τα αγο ρια παρουσια ζουν συνη θως πιο βαρια πορειά της νο σου, με πιο συχνη οφθαλμικη και αγγειακη προσβολη απ ο τι τα κορι τσια. Εκτός από την διαφορετική γεωγραφική κατανομή της νόσου, οι κλινικές εκδηλώσεις της μπορεί επίσης να ποικίλουν ανά τον κόσμο. 1.9 Η νο σος ει ναι διαφορετικη σε παιδια απο ο τι σε ενη λικες; Η ΝΒ ει ναι σπα νια σε παιδια συγκριτικα με τους ενη λικες., αλλά υπάρχουν περισσότερες οικογενείς περιπτώσεις ανάμεσα στα παιδιά με ΝΒ σε σύγκριση με τους ενήλικες. Οι εκδηλώσεις της νόσου μετά την εφηβεία μοιάζει περισσο τερο με αυτήν των ενηλίκων. Γενικότερα, παρα 4 / 5

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org) τις κα ποιες διαφοροποιη σεις, η ΝΒ σε παιδια μοια ζει με αυτη ν των ενηλι κων. 5 / 5