V Chalkiadakis A Vassiliou A Dimitriou P Maragoudakis N Papadimitriou A Komis D Kandiloros T Nikolopoulos

Β Χαλκιαδάκης Α Βασιλείου Α Δημητρίου Π Μαραγκουδάκης Ν Παπαδημητρίου A Κόμις Δ Κανδηλώρος Θ Νικολόπουλος Β Ωτορινολαρυγγολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθήνας, Αττικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο. Διευθυντής Καθηγητής Δ. Κανδηλώρος Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία Χειρουργική Κεφαλής & Τραχήλου Τόμος 32 - Τεύχος 1 V Chalkiadakis A Vassiliou A Dimitriou P Maragoudakis N Papadimitriou A Komis D Kandiloros T Nikolopoulos 2ND University ENT Dept., Attiko Hospital. Director Professor D. Kandiloros. Hellenic Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Volume 32 - Issue 1 Πρόγραμμα ανίχενευσης βαρηκοΐας νεογνών στο πανεπιστημιακό νοσοκομείο Αττικόν. Η σημασία της μέρας εξέτασης. Νeonatal hearing screening programme. Τhe importance of day of examination. Περίληψη Η αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα είναι παρούσα σε 1-3 νεογνά ανά 1000 γεννήσεις. Σκοπός αυτής της μελέτης είναι ο έλεγχος της έκλυσης των παροδικά προκλητών ωτοακουστικών εκπομπών (TEOAEs) στο γενικό πληθυσμό των νεογέννητων, ανάλογα με την ημέρα που γίνεται η εξέταση, καθώς και ο καθορισμός της καλύτερης ημέρας ελέγχου, ώστε να μειωθούν στο ελάχιστο τα ψευδώς αποτελέσματα. Οι TEOAEs εκτιμήθηκαν αμφοτερόπλευρα σε ένα πληθυσμό 500 νεογνών. Από τα νεογνά αυτά, κανένα δεν διέθετε κάποιον από τους παράγοντες κινδύνου που έχει ορίσει η Joint Committee on Infant Hearing (JCIH). Από το συνολικό δείγμα των 500 νεογνών που εξετάστηκαν σε αυτή τη μελέτη, στα 365 (73%) οι TEOAEs εκλύθηκαν φυσιολογικά, ενώ σε 135 (27%) δεν εκλύθηκαν, είτε στο ένα είτε και στα δυο ώτα. Από την μελέτη των αποτελεσμάτων που είχαμε ανά ημέρα, βρέθηκε ότι ο αριθμός των μειώνεται σημαντικά από την 3η ημέρα, σε σχέση με τις δυο πρώτες ημέρες ζωής. Στα νεογέννητα που εξετάστηκαν την 3η και την 4η ημέρα εμφανίστηκαν τα μεγαλύτερα ποσοστά σε με 31% και 29,6% αντίστοιχα, ενώ τα ποσοστά των είχαν μειωθεί στο 15,6% και 7,4% ανάλογα, για το γενικό πληθυσμό. Πιο συγκεκριμένα, σε όσα νεογνά εξετάστηκαν την 3η ημέρα το ποσοστό των άγγιξε το 84,3% ( 15,7%) και την 4η ημέρα είχαμε 91,5% ( 8,5%). Ο μεγάλος αριθμός των ψευδώς αποτελεσμάτων αποτελεί μια σοβαρή αδυναμία του προγράμματος ελέγχου της ακοής των νεογνών το οποίο βελτιώνεται με την εμπειρία και την πάροδο του χρόνου καθώς το πρόγραμμα εφαρμόζεται στο Αττικο το τελευταίο έτος. Όπως διαπιστώθηκε από αυτή τη μελέτη, το ποσοστό εμφάνισης του αποτελέσματος μειώνεται σημαντικά την 3η και την 4η ημέρα μετά τη γέννηση, γεγονός που καθιστά τις ημέρες αυτές πιο κατάλληλες για την πραγματοποίηση της εξέτασης. Ωστόσο, ο έλεγχος των TEOAEs μπορεί να πραγματοποιηθεί και στις πρώτες δυο ημέρες, εφόσον το νεογνό δύναται να λάβει εξιτήριο από την κλινική για διάφορους λόγους νωρίτερα. Βέβαια σε αυτή την περίπτωση, αναμένονται υψηλότερα ποσοστά ψευδώς αποτελεσμάτων. Abstract Bilateral hearing loss has incidence 1-3 per 1000 infants. The aim of this study is the evaluation of Transient Evoked Otoacoustic Emissions (TEOAEs) in the general population of neonates, according to the day of the examination, as well as the definition of the most appropriate day for the examination. This will contribute to the reduction of the false positive () results. TEOAEs were measured in a population of 500 neonates. None of them had any of the risk factors that are defined by the Joint Committee on Infant Hearing (JCIH). The examination was performed during the hospitalization of the infants in the obstetrics clinic of the hospital, in a place without loud environmental noises. From the overall sample of 500 neonates (54,2% male and 45,8% female) that were enrolled in this study, 365 (73%) infants passed, whereas 135 (27%) failed the test. We concluded that the number of results was decreased significantly from the third day in comparison to the first two days of life. In the general population, higher percentages of results were observed at the 3rd and 4th day (31% and 29,6%, respectively), while the results were reduced (15,6% and 7,4%, respectively). Furthermore, from the neonates that were examined at the 3rd day 84,3% passed the test (15,7% failed) and from those that were evaluated at the 4th day, 91,5% passed (8,5% failed). The large number of false results is a serious weakness of the screening programs. According to our results, the frequencies of are decreased significantly at the 3rd and the 4th day of life. This observation suggests that these days are the most appropriate for the evaluation. However, measurement of TEOAEs may also be performed at the first two days, if the neonate has to be discharged earlier due to social or financial reasons. 13

Εισαγωγή Η βαρηκοΐα αποτελεί μια από τις πιο συχνές, σημαντικές ανωμαλίες που μπορεί να εμφανιστούν κατά τη γέννηση και, εφόσον παραμείνει αδιάγνωστη, μπορεί να παρεμποδίσει τόσο την ανάπτυξη του προφορικού λόγου όσο και την συνολική επικοινωνία και γνωστική ανάπτυξη του παιδιού γενικότερα. 1-3 Η αμφίπλευρη βαρηκοΐα είναι παρούσα σε, περίπου, 1-3 νεογνά ανά 1000 γεννήσεις, ποσοστό που αυξάνεται σε 2-4% στον πληθυσμό των νεογνών υψηλού κινδύνου, δηλαδή σε όσα νοσηλεύονται για κάποιο λόγο στη Μονάδα Εντατικής Νοσηλείας Νεογνών (ΜΕΝΝ). Βρέθηκε σε μελέτες ότι, ο μέσος όρος ηλικίας όπου ανιχνεύεται η βαρηκοΐα είναι περίπου οι 14 μήνες. 4 Το 1994, η Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) ανέφερε ότι όλα τα νεογέννητα με απώλεια ακοής θα πρέπει να διαγιγνώσκονται πριν από τους 3 μήνες ζωής και να γίνεται κάποια παρέμβαση μέχρι την ηλικία των 6 μηνών. 5 Το 2000 η JCIH έθεσε νέους κανόνες και οδηγίες για την πρόωρη ανίχνευση της βαρηκοΐας με τη δημιουργία ειδικών προγραμμάτων. 6 Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) επεσήμανε ότι ο έλεγχος των νεογνών θα πρέπει να εφαρμόζεται σε όλες τις χώρες που διαθέτουν τις κατάλληλες συνθήκες για την αντιμετώπιση του προβλήματος. 7 Στις μέρες μας εφαρμόζονται παγκοσμίως διάφορα τέτοια προγράμματα που βασίζονται κυρίως στις Ωτοακουστικές Εκπομπές (ΩΑΕ ή Otoacoustic Emissions, OAEs) αλλά και στα αυτόματα ακουστικά προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους. Η ανακάλυψη των OAEs έγινε από τον Kemp το 1978 και άνοιξε μια νέα διάσταση στον ακοολογικό έλεγχο. 8 Οι OAEs είναι ήχοι που εμφανίζονται στον ακουστικό πόρο λόγω της δραστηριότητας των έξω τριχωτών κυττάρων του έσω ωτός, ως απάντηση στον ήχο. Είναι παρούσες σχεδόν στο 98% των ατόμων με φυσιολογική ακοή. Η επιτυχής ανίχνευσή τους δείχνει σε μεγάλο βαθμό τη φυσιολογική λειτουργία του μέσου και του έσω ωτός. Αυτό είναι απαραίτητο, αλλά δεν επαρκεί για τη φυσιολογική ακοή, καθώς τα σήματα που ανιχνεύονται από τον κοχλία θα πρέπει να μεταδοθούν επιτυχώς μέσω του ακουστικού νεύρου και να επεξεργαστούν από τα ανώτερα ακουστικά κέντρα. Η πιο ελπιδοφόρα εφαρμογή των OAEs ήταν η χρήση τους για screening tests με σκοπό την αναγνώριση κάποιας βλάβης στην ακοή, ειδικότερα στα νεογέννητα. Προς το παρόν, εφαρμόζονται παγκοσμίως διάφοροι μέθοδοι στα προγράμματα ελέγχου της ακοής των νεογνών, ανάλογα με τον τύπο των OAEs που ελέγχεται κάθε φορά. Ωστόσο, το κόστος και η αξιοπιστία των μεθόδων αυτών έχουν παρόμοια αποτελέσματα. 9 14 Στον έλεγχο με OAEs έχει βρεθεί ότι η τοποθέτηση του βύσματος (probe) στον ακουστικό πόρο έχει σημαντικό ρόλο στο αποτέλεσμα. Συνήθως τα προβλήματα δημιουργούνται από επιθηλιακά ή άλλα υπολείμματα στον ακουστικό πόρο, που εμποδίζουν την πορεία του ήχου, από υγρό που ακινητοποιεί την τυμπανική μεμβράνη, ή από προβλήματα του ακουστικού πόρου μεταξύ του βύσματος και της τυμπανικής μεμβράνης. Σκοπός της εργασίας είναι αυτής είναι η μελέτη των OAEs στα νεογέννητα του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Αττικόν, καθώς και ο καθορισμός της καλύτερης ημέρας για την εξέτασή τους, ώστε να μειωθούν στο ελάχιστο τα ψευδώς αποτελέσματα. Υλικά - Μέθοδοι Οι OAEs μπορεί να είναι είτε αυτόματες (SOAEs) είτε προκλητές (EOAEs). 10 Εφόσον η ανάλυση είναι διαγνωστικά ακριβής, εύκολη και δεν διαρκεί πολύ χρόνο, η χρήση των Παροδικά Προκλητών ΩΑΕ (Transient Evoked OAEs ή TEOAEs) αποτελεί προς το παρόν τη μέθοδο εκλογής για το νεογνικό ακοολογικό έλεγχο τόσο στο γενικό πληθυσμό 11-15 όσο και στα νεογνά υψηλού κινδύνου, 16 όπου όμως πρέπει να συμπληρώνεται με τα αυτόματα προκλητά ακουστικά δυναμικά. Διάφορες τροποποιήσεις έχουν παρουσιαστεί για την βελτίωση της ποιότητας καταγραφής των TEOAEs. 17,18 Ωστόσο, η χρήση των OAEs, προϊόντα παραμόρφωσης (Distortion Product analysis ή DPOAEs) 19 είναι ακόμα περιορισμένη. 20,21 Οι TEOAEs είναι σήματα μεταξύ 0,7 4 khz που προκαλούνται από βραχείας διάρκειας ακουστικά ερεθίσματα. Εμφανίζονται 4-15 msec μετά το ερέθισμα, αντανακλούν το φάσμα του ερεθίσματος και περιέχουν πολλές συχνότητες. Βρίσκονται σε όλα τα άτομα με ουδό ακοής <35-40 db. Στο Αττικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο εφαρμόζεται καθολικό πρόγραμμα ανίχνευσης βαρηκοΐας των νεογνών που γεννιούνται στη Μαιευτική Κλινική του Νοσοκομείου μας. Οι TEOAEs εκτιμήθηκαν αμφίπλευρα σε ένα γενικό πληθυσμό 500 νεογνών. Τα νεογνά αυτά δεν νοσηλεύτηκαν καμία ημέρα στη ΜΕΝΝ του νοσοκομείου. Η καταγραφή έγινε με ένα ακοόμετρο MADSEN Accu- Screen (GN Otometrics, Europe). Ο έλεγχος γινόταν κατά τη διάρκεια παραμονής των νεογνών στη μαιευτική κλινική του νοσοκομείου, με μέγιστο χρόνο εξέτασης τα 6 min ανά νεογνό, σε περιβάλλον χωρίς δυνατούς εξωτερικούς θορύβους. Το κατάλληλο βύσμα εφαρμοζόταν βαθιά στον ακουστικό πόρο, ώστε να συλλέγει τους περισσότερους ήχους και να περιορίζει πιθανούς ήχους από το περιβάλλον. Η τοποθέτηση του

βύσματος απαιτεί ικανότητα από τον εξεταστή. Μέχρι τώρα δεν έχει βρεθεί τρόπος που να ανιχνεύει τα προβλήματα σχετικά με την τοποθέτηση ή/και την κατάσταση του ακουστικού πόρου. Ωστόσο, η επεξεργασία των δεδομένων και η απόφαση για το / αποτέλεσμα είναι πλήρως αυτοματοποιημένη. Για να βρεθεί εάν υπάρχει στατιστικώς σημαντική διαφορά μεταξύ των αποτελεσμάτων της εξέτασης ανά ημέρα, τα δεδομένα επεξεργάστηκαν με τη μέθοδο chi - square. Αποτελέσματα Από το δείγμα των 500 νεογνών που εξετάστηκαν σε αυτή τη μελέτη, τα 271 (54,2%) ήταν αγόρια και τα 229 Πίνακας - 1 ΗΜΕΡΑ ΕΞΕΤΑΣΗΣ 1 2 3 4 5 6 7 8 ΑΡΙΘΜΟΣ ΝΕΟΓΝΩΝ 26 (5.2%) 172 (34.4%) 134 (26.8%) 118 (23.6%) 38 (7.6%) 4 (0.8%) 7 (1.4%) 1 (0.2%) (45,8%) κορίτσια με μέσο όρο ηλικίας τις 3 ημέρες. Από το συνολικό δείγμα, στα 365 (73%) οι OAEs εκλύονταν φυσιολογικά (, άμφω), ενώ στα υπόλοιπα 135 (27%) δεν εκλύθηκαν (), είτε στο ένα είτε και στα δυο ώτα. Τα νεογνά αυτά παραπέμφθηκαν στο ιατρείο παιδικής βαρηκοΐας του νοσοκομείου. Ο αριθμός των νεογνών που εξετάστηκαν την κάθε ημέρα ηλικίας παρουσιάζεται στον πίνακα - 1. Στον πίνακα - 2 παρουσιάζονται αναλυτικά τα αποτελέσματα της εξέτασης ανά ημέρα. Όπως φαίνεται και από τα αποτελέσματα, από τα 500 νεογνά που εξετάστηκαν συνολικά, τα 365 (73%) είχαν ως αποτέλεσμα, εκ των οποίων τα 113 (31%) εξετάστηκαν την 3η ημέρα και 108 (29,6%) την 4η ημέρα, αντίστοιχα. Ανάλογα, για τις ίδιες ημέρες, από τα 135 νεογνά που είχαν ως αποτέλεσμα, ο αντίστοιχος αριθμός εμφάνισης ήταν 21 (15,6%) και 10 (7,4%). Βλέπουμε, δηλαδή, ότι μεταξύ των ημερών αυτών, έχει μειωθεί σημαντικά ο αριθμός των αποτελεσμάτων, σε σχέση με τις προηγούμενες, δηλαδή την 1η και τη 2η ημέρα. Επιπροσθέτως, τα μικρότερα ποσοστά, εμφανίζονται τις ημέρες 3, 4, και 5 με ποσοστά 15,7%, 8,5% και 7,9% αντίστοιχα. Τις ίδιες ημέρες είχαμε και τα περισσότερα, με ποσοστά στο 84,3% για την 3η ημέρα, και στο 91,5% για την 4η. Πίνακας - 2. Πίνακας - 2 ΗΜΕΡΑ ΖΩΗΣ* ΑΡΙΘΜΟΣ ΝΕΟΓΝΩΝ ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑ ΗΜΕΡΑ ΖΩΗΣ* ΠΟΣΟΣΤΑ ΑΝΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 (1,8%) 88 (17,6%) 113 (22,6%) 108 (21,6%) 35 (7,0%) 4 (0,8%) 7 (1,4%) 1 (0,2%) 365 (73%) 17 (3,4%) 84 (16,8%) 21 (4,2%) 10 (2,0%) 3 (0,6%) 0 () 0 () 0 () 135 (27%) 34,6% 51,2% 84,3% 91,5% 22,1% 65,4% 48,8% 15,7% 8,5% 7,9% 2,5% 24,1% 31,0% 29,6% 9,6% 1,1% 1,9% 0,3% 12,6% 62,2% 15,6% 7,4% 2,2% ΣΥΝΟΛΟ 500 () 15 * Ημέρα ζωής του νεογνού που εξετάστηκε

Πίνακας - 3 ΣΥΓΚΡΙΣΗ ΗΜΕΡΩΝ p 1 vs. 2 1 vs. 3 1 vs. 4 1 vs. 5 9 (1,8%) vs. 88 (17,6%) 9 (1,8%) vs. 113 (22,6%) 9 (1,8%) vs. 108 (21,6%) 9 (1,8%) vs. 35 (7,0%) 17 (3,4%) vs. 84 (16,8%) 17 (3,4%) vs. 21 (4,2%) 17 (3,4%) vs. 10 (2,0%) 17 (3,4%) vs. 3 (0,6%) 2 vs. 3 2 vs. 4 2 vs. 5 88 (17,6%) vs. 113 (22,6%) 88 (17,6%) vs. 108 (21,6%) 88 (17,6%) vs. 35 (7,0%) 84 (16,8%) vs. 21 (4,2%) 84 (16,8%) vs. 10 (2,0%) 84 (16,8%) vs. 3 (0,6%) 3 vs. 4 3 vs. 5 113 (22,6%) vs. 108 (21,6%) 113 (22,6%) vs. 35 (7,0%) 21 (4,2%) vs. 10 (2,0%) 21 (4,2%) vs. 3 (0,6%) 4 vs. 5 108 (21,6%) vs. 35 (7,0%) 10 (2,0%) vs. 3 (0,6%), non significant Οι διαφορές αυτές αναλύθηκαν στατιστικά και βρέθηκε ότι υπάρχει στατιστικά σημαντική διαφορά από την 3η ημέρα και μετά, σε σύγκριση με την πρώτη και δεύτερη ημέρα (πίνακας-3). Οπότε, σύμφωνα με τα παραπάνω αποτελέσματα, η εξέταση ενδείκνυται να γίνεται την τρίτη ή την τέταρτη ημέρα ζωής. Πίνακας - 3. Συζήτηση Η βαρηκοΐα είναι μια από τις πιο συνήθεις εκ γενετής ανωμαλίες που παρατηρούνται στα νεογνά, με συχνότητα περίπου 1-3 ανά 1000 γεννήσεις. 4 Η παρουσία της είναι πολύ μεγαλύτερη από κάποιες ασθένειες και σύνδρομα που ελέγχονται κατά τον τυπικό έλεγχο ενός νεογνού τις πρώτες ημέρες μετά την γέννηση. Αξίζει στο σημείο αυτό να αναφερθεί ότι η φαινυλκετονουρία εμφανίζεται σε 3 νεογνά ανά 100.000 γεννήσεις, ενώ η δρεπανοκυτταρική αναιμία σε 47 στις 100.000 νεογνά επίσης. Εφόσον η διαταραχή αυτή παραμείνει αδιάγνωστη, μπορεί να έχει μεγάλη επίπτωση στην ομιλία και την γνωστική ανάπτυξη. Αντίθετα, παιδιά με σοβαρή και πολύ σοβαρή βαρηκοΐα μπορούν να αντιμετωπιστούν έγκαιρα και να παρουσιάσουν μεγάλη πρόοδο με ακουστικά βαρηκοΐας ή κοχλιακά εμφυτεύματα. 22 Η παρακολούθηση από τον παιδίατρο, καθώς και η αναγνώριση της διαταραχής από τους γονείς που γινόταν κατά το παρελθόν, δεν βοηθούσε σε αυτό τον τομέα. Οι ωτοακουστικές εκπομπές είναι ήχοι που παράγονται από το έσω ους, καθώς αυτό εργάζεται για να μεταβιβάσει τις πληροφορίες του ήχου στον εγκέφαλο. Αυτοί οι βιολογικοί ήχοι είναι ένα φυσικό υπό-προϊόν αυτής της ενεργητικής βιολογικής διαδικασίας και η ύπαρξη τους μας παρέχει ένα πολύτιμο «παράθυρο» στον μηχανισμό ακοής, επιτρέποντας μας να ανιχνεύσουμε τα σημάδια της κώφωσης, ακόμη και σε νεογνά. Οι ήχοι που τα φυσιολογικά ώτα παράγουν είναι αρκετά μικροί, χαμηλότεροι και από ψιθύρισμα, και συνήθως κάτω από τα 30 db. Φτάνουν στον ακουστικό πόρο μέσω του μέσου ωτός, που λαμβάνει δονήσεις από το βάθος του κοχλία. Αυτό προκαλεί την δόνηση της τυμπανικής μεμβράνης, η οποία προκαλεί την δόνηση του αέρα που βρίσκεται στον ακουστικό πόρο, δημιουργώντας τους ήχους που εμείς καταγράφουμε. Για την καταγραφή των ΟΑΕs, ένα βύσμα εισάγεται στον ακουστικό πόρο. Το βύσμα έχει διπλή λειτουργία, δηλαδή και διεγείρει το αυτί με ακριβείς καθορισμένους ήχους και καταγράφει τους ήχους που παράγει το αυτί μέσω ενός μικροσκοπικού μικροφώνου. Ο διαχωρισμός του εφαρμοσμένου ήχου από τον ήχο του ίδιου του ωτός είναι μια εκλεπτυσμένη εργασία και γίνεται με τη βοήθεια ειδικού επεξεργαστή του μηχανήματος. 16

Αυτή η διαδικασία επιτυγχάνεται με μια ποικιλία μηχανημάτων μέτρησης. Αυτά είναι διαθέσιμα σε μικρό μέγεθος, με δυνατότητα εύκολης μεταφοράς, παρέχουν γρήγορη ένδειξη της κατάστασης του ωτός και χρησιμοποιούνται ευρέως για τον έλεγχο της ακοής των νεογνών. Είναι μια δοκιμασία μη επεμβατική, που απαιτεί λιγότερη εξειδίκευση και είναι καλά αποδεκτή από τα νεογνά και τα βρέφη. Οι ωτοακουστικές εκπομπές, οι οποίες προκαλούνται από ένα εξωτερικό ερέθισμα, υποδιαιρούνται σε παροδικά προκλητές ΟΑΕ και ΟΑΕ προϊόντα παραμόρφωσης, όπως αναφέρθηκε και προηγουμένως. Οι παροδικά προκλητές ΟΑΕs (TEOAEs) προκαλούνται από ήχους κλικ, δημιουργώντας μια σύνθετη κυματομορφή, η οποία μπορεί να διαχωριστεί σε διαφορετικές συχνότητες (μισή οκτάβα), δίνοντάς μας πληροφορίες (αν και όχι τόσο ακριβείς) για την κοχλιακή κατάσταση σε κάθε συχνότητα. Οι ΟΑΕs προϊόντα παραμόρφωσης (DPOAEs) δημιουργούνται από ένα ζευγάρι τόνων (τυπικά με 1/3 οκτάβας διαφορά). Μη ξεχνάμε ότι οι εκπομπές είναι μια αδρή εξέταση της ακοής και όταν είναι παθολογικές πρέπει να συμπληρωθούν με έναν πλήρη και λεπτομερή έλεγχο ακοής (προκλητά δυναμικά, ASSR, ακοομετρία συμπεριφοράς, κλπ.). Εάν ο μέσος ακουστικός ουδός είναι κάτω από 20 db, οι ΟΑΕ είναι πάντοτε παρούσες, εάν είναι πάνω από 40 db απουσιάζουν και μεταξύ 20-40 db υπάρχει μια ζώνη αβεβαιότητας. Επίσης, μπορεί να απουσιάζουν επί διαταραχής αγωγιμότητας. Πριν από την εφαρμογή του Καθολικού Νεογνικού Ελέγχου Ακοής, ο έλεγχος πραγματοποιούταν μόνο στα νεογνά που συμπλήρωναν τα κριτήρια του πρωτοκόλλου υψηλού κινδύνου (HRR-High Risk Register). Βρέθηκε ότι το πρωτόκολλο υψηλού κινδύνου δεν ήταν αρκετό, λαμβάνοντας υπ όψιν ότι το 50% των παιδιών που γεννιούνται με βαρηκοΐα δεν έχουν κάποιο γνωστό παράγοντα κινδύνου. 23,24 Αξιόπιστα screening test που ελαχιστοποιούν τον δείκτη αναφοράς και μεγιστοποιούν την ευαισθησία και την ειδικότητα είναι πλέον διαθέσιμα. Το 1999 η American Academy of Pediatrics Task Force on Newborn and Infant Hearing ανέφερε ότι Σημαντική αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα έχει αποδειχθεί ότι είναι παρούσα σε περίπου 1 με 3 στα 1000 νεογνά στον πληθυσμό φυσιολογικών νεογνών μαιευτηρίου και περίπου 2 με 4 στα 100 νεογνά στον πληθυσμό της Μονάδας Εντατικής Θεραπείας. 4 Στοιχεία από το πρόγραμμα Καθολικού Νεογνικού Ελέγχου Ακοής στο πρόγραμμα του Rhode Island, Colorado και Texas δείχνουν ότι 2 με 4 στα 1000 νεογνά έχουν βαρηκοΐα. 25,26 Μία μελέτη υπό την επίβλεψη του Connolly et al το 2005 βρήκε ότι 1 στα 811 χωρίς παράγοντες κινδύνου και 1 στα 75 νεογνά με παράγοντες κινδύνου έχουν βαρηκοΐα. 27 Η επίπτωση της βαρηκοΐας μπορεί να συνεχίσει να αλλάζει καθώς νέα και περισσότερα στοιχεία θα είναι στην διάθεση μας από τον Καθολικό Νεογνικό Έλεγχο Ακοής. Μελέτες έχουν δείξει ότι, όταν μειώνεται η ηλικία της αναγνώρισης των διαταραχών της ακοής, αυτό συνεπάγεται την γρήγορη έναρξη παρέμβασης, με καλύτερα αποτελέσματα τελικά για την ανάπτυξη του παιδιού. 28,29 Στον παρακάτω πίνακα αναφέρονται μερικές από τις πιο σημαντικές μελέτες που έχουν γίνει παγκοσμίως και τα αντίστοιχα ποσοστά βαρηκοΐας που κατεγράφησαν. Ακολουθώντας τις υποδείξεις της Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) 30 που αρχικά εκδόθηκαν το 1994 και αναθεωρήθηκαν το 2000, αρκετές χώρες έθεσαν σε εφαρμογή διάφορα προγράμματα για τον έλεγχο της ακοής των νεογέννητων, με συνέπεια ο Έρευνα, Χρονολογία Περιοχή Ποσοστό βαρηκοΐας Εξεταζόμενος πληθυσμός Connolly, 2005 Mississippi 1,00/811 (Χωρίς κίνδυνο) 1,00/75 (Υψηλού κινδύνου) 17,602 Finitzo,1998 Texas 3,14/1000 54,228 Vohr,1998 Rhode Island 2,00/1000 53,121 Downs,1995 Colorado 3.2 /1000 14,404 17

αριθμός των πρώιμα διαγνωσμένων παιδιών με προβλήματα ακοής να έχει αυξηθεί σημαντικά. Ωστόσο, δυο από τις πιο σοβαρές αδυναμίες των προγραμμάτων αυτών είναι ο μεγάλος αριθμός των ψευδώς αποτελεσμάτων, καθώς και η μεγάλη αναλογία των νεογνών που δεν επιστρέφουν για επανέλεγχο. 31 Ο μεγάλος αριθμός των νεογνών που δίνουν ένα ψευδώς αποτέλεσμα στην πρώτη εξέταση, μπορεί να εξηγηθεί ως παροδική βαρηκοΐα αγωγιμότητας, πιθανόν λόγω της μικρής καθαρότητας του ακουστικού πόρου, είτε λόγω υπολειμμάτων είτε λόγω σμήγματος, κάτι που είναι συχνό αμέσως μετά τη γέννηση. Με τις ωτοακουστικές εκπομπές γίνεται μέτρηση μόνο στο περιφερικό ακουστικό σύστημα, το οποίο περιλαμβάνει το έξω ους, το μέσο ους και τα έξω τριχωτά κύτταρα του κοχλία. Οι OAEs δημιουργούνται από τον κοχλία, αλλά το έξω και το μέσο ους πρέπει να είναι ικανά να μεταδώσουν το σήμα. Όπως φάνηκε και από τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης, το ποσοστό εμφάνισης αποτελέσματος έχει μειωθεί σημαντικά την 3η και την 4η ημέρα μετά την γέννηση, γεγονός που καθιστά τις ημέρες αυτές πιο κατάλληλες για την πραγματοποίηση της εξέτασης. Τα ίδια περίπου αποτελέσματα έχουν βρει και οι Korres και συν (2003) 32 σε μια μεγάλη μελέτη νεογνών σε ιδιωτικό μαιευτήριο των Αθηνών. Παρόλα αυτά, εάν συντρέχουν άλλοι κοινωνικοί ή οικονομικοί λόγοι, και το νεογνό θα πρέπει να λάβει εξιτήριο νωρίτερα, τότε η μέτρηση μπορεί να πραγματοποιηθεί και τις δυο πρώτες ημέρες, αφού και τότε μπορεί να καταγραφούν οι OAEs. Το γεγονός αυτό ενισχύει το πόσο σημαντική είναι η ημέρα εξέτασης που θα επιλεγεί για τον πρώτο έλεγχο του νεογνού, κατά την παραμονή του στο νοσοκομείο, αλλά και πόσο σημαντικό ρόλο παίζει η σωστή οργάνωση του πρωτοκόλλου για τον επανέλεγχο. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. DownsMP,Yoshingag-ItanoC.Theefficacyofearlyidentificationandintervention forchildrenwithhearingimpairment.pediatrclinnortham1999;46:79-8. 2. MoellerMP.Earlyinterventionandlanguagedevelopmentinchildrenwhodeafand hardofhearing.pediatrics2000;106:106-10. 3. Yoshinaga-ItanoC,SedeyAL,CoulterDK,MehlAL.Languageofearly-andlateridentifiedchildrenwithhearingloss.Pediatrics1998;102:1161-71. 4. ErenbergA,LemonsJ,SiaC,TrunkelD,ZiringP.AmericanAcademyofPediatrics, NewbornandInfantHearingloss,DetectionandInterventionTaskForceonNewborn andinfanthearing.pediatrics1999;103:527-30. 5. AmericanAcademyofPediatricsJointCommitteeonInfantHearing1994Position Statement.Pediatrics1995;95:152-6. 6. JointCommitteeonInfantHearing;AmericanAcademyofAudiology;AmericanAcademy ofpediatrics;americanspeech-language-hearingassociation;directorsofspeechand HearingProgramsinStateHealthandWelfareAgencies.Year2000PositionStatement: PrinciplesandGuidelinesforEarlyHearingDetectionandInterventionPrograms.Pediatrics 2000;106:798-817. 7. WorldHealthOrganization(WHO),FutureProgrammeDevelopmentsforPreventionof DeafnessandHearingImpairment;ReportoftheFourthInformalConsultation;2000; Geneva:CentersforDiseaseControlandPrevention,NationalCenterforBirth,2000. 8. KempDT.Stimulatedacousticemissionsfromwithinthehumanauditorysystem.J AcoustSocAm1978;64:1386-91. 9. B.R.Vohr,W.Oh.,E.J.Stewart,J.D.Bentkover,S.Gabbard,J.Lemons,etal.Comparison ofcostsandreferralratesof3universalnewbornhearingscreeningprotocols.jpediatr2001;139:238-44 10. ProbstR,Lonsbury-MartinBL,MartinGK.Areviewofotoacousticemissions.J AcoustSocAm1991;89:2027-67 11. BantockHM,CroxsonS.Universalhearingscreeningusingtransientotoacoustic emissionsinacommunityhealthclinic.archdischild1998;78:249-52. 12. WhiteKR,BehrensTR.TheRhodeIslandhearingassessmentproject:implications foruniversalnewbornhearingscreening.seminhear1993;14:1-119. 13. HuynhMT,PollackRA,CunninghamRA.Universalnewbornhearingscreening feasibilityinacommunityhospital.jfampract1996;42:487-90. 14. SalamyA,EldredgeL,SweetowR.Transientevokedotoacousticemissions:feasibilityinthenursery.EarHear1996;17:42-8. 15. PelosiG,HatzopoulosS,ChiericiR,VigiV,MartiniA.Valutazionediunprotocollo TEOAElinearenelloscreeningaudiologiconeonatale:studiodifattibilità.ActaOthorhinolaryngolItal1998;18:213-7. 16. GillAW,GoslingD,KellyC,WalkerP,WoodersonS.Predischargescreeninginvery lowbirthweightinfantsbyclickevokedototacousticemissions.jpaediatrchild Health1998;34:456-9. 17. RasmussenAN,OsterhammelPA,JohannesenPT,BorgkvistB.Neonatalhearing screeningusingotoacousticemissionselicitedbymaximumlengthsequences.br JAudiol1998;32:355-66. 18. HatzopoulosS,PetruccelliJ,PelosiG,MartiniA.ATEOAEscreeningprotocolbasedonlinear clickstimuli:performanceandscoringcriteria.actaotolaryngol(stock)1999;119:135-9. 19. ProbstR,Lonsbury-MartinBL,MartinGK.Areviewofotoacousticemissions.J AcoustSocAm1991;89:2027-67. 20. LuppariR,OrzanE,ArslanE.L impiegodelledpoaenegliscreeningsneonatali.acta OtorhinolaryngolItal1999;19:57-63. 21. RhodesMC,MargolisRH,HirschJE,NappAP.Hearingscreeninginthenewbornintensivecarenursery:comparisonofmethods.OtolaryngolHeadNeckSurg 1999;120:799-808. 22. RobinshawHM.Thepatternofdevelopmentfromnon-communicativebehaviorto languagebyhearingimpairedinfants.brjaudio1996;30:177-98. 23. LuppariR,ArslanE.Neonatalscreening:riskfactorsandoutcomeat4400children. ActaOtorhinolaryngolItal1996;16:501-7. 24. Yoshinaga-ItanoC.Levelsofevidence:universalnewbornhearingscreening(UNHS)and earlyhearingdetectionandinterventionsystems(ehdi).jcommundisord2004;37:451-65. 25. VohrBR.TheRhodeIslandHearingAssessmentProgram.RIMed1995;78:11-3. 26. MehlAL,ThomsonV.TheColoradoNewbornHearingScreeningProject,1992-1999:OntheThresholdofeffectivePopulation-basedUniversalNewbornHearing Screening.Pediatrics2002;109:e7. 27. ConnollyJL,CarronJD,RoarkSD.Universalnewbornhearingscreening:arewe achievingthejcihobjectives?.laryngoscope2005;115:232-6. 28. HeharSS,NikolopoulosTP,GibbinKP,O DonoghueGM.Surgeryandfunctionaloutcomesindeafchildrenreceivingcochlearimplantsbeforeage2years.ArchOtolaryngolHead&NeckSurg2002;128:11-14. 18

29. NikolopoulosTP,O DonoghueGM,ArchboldSM.Ageatimplantation:itsimportance inpediatriccochlearimplantation.laryngoscope1999;109:595-599. 30. JointCommitteeonInfantHearing,AmericanAcademyofAudiology,American AcademyofPediatrics,AmericanSpeech-Language-HearingAssociation,andDirectorsofSpeechandHearingProgramsinStateHealthandWelfareAgencies.Year 2000positionstatement:principlesandguidelinesforearlyhearingdetectionand interventionprograms.pediatrics2000;106;798-817. 31. KorresS,NikolopoulosT,PerakiEE,TsiakouM,KarakitsouM,ApostolopoulosN,et al.outcomesandefficacyofnewbornhearingscreening:strengthsandweaknesses (SuccessorFailure?),Laryngoscope2008;118:1253-6. 32. KorresS,NikolopoulosT,FerekidisE,GotzamanoglouZ,GeorgiouA,Balatsouras D.Otoacousticemissionsinuniversalhearingscreening:whichdayafterbirth should we examine the newborns?. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2003;65:199-201. 19