Ζώντας με μεταγγίσεις. Συμβουλές για τους ασθενείς και τις οικογένειές τους

Ζώντας με μεταγγίσεις Συμβουλές για τους ασθενείς και τις οικογένειές τους 1

Περιεχόμενα Αίμα - Ένα υγρό όργανο και το ελιξίριο της ζωής, για το οποίο δεν υπάρχει κανένα υποκατάστατο Η ροή της ζωής - πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε για το αίμα Αίμα - η υπ' αρ. 1 επείγουσα φαρμακευτική αγωγή Ποιος χρειάζεται μεταγγίσεις αίματος; Πώς εκτελείται μία μετάγγιση Τι μπορείτε να περιμένετε την ημέρα της μετάγγισης Κίνδυνος: υπερφόρτωση σιδήρου που προκαλείται από τις μεταγγίσεις Σίδηρος - ζωτικής σημασίας, αλλά και δυνητικό δηλητήριο Ποιοι ασθενείς διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο υπερφόρτωσης σιδήρου; Συμπτώματα της υπερφόρτωσης σιδήρου Διάγνωση της υπερφόρτωσης σιδήρου Πότε απαιτείται θεραπεία; Αποτελεσματική θεραπεία με παράγοντες χηλίωσης του σιδήρου Τρεις επιλογές θεραπείας Σημαντικό - τακτική λήψη της φαρμακευτικής αγωγής, χωρίς κενά διαστήματα Η εμπειρία μου: Bergit Kuhle Συμβουλές για τη ζωή με μεταγγίσεις και υπερφόρτωση σιδήρου Σημαντικές ερωτήσεις και απαντήσεις Γλωσσάρι Online Κέντρο Εξυπηρέτησης Περισσότερες σημαντικές πληροφορίες, επαφές και διευθύνσεις Γραμμή βοήθειας 4 5 6 7 8 9 11 13 14 16 18 21 22 23 26 28 32 36 40 46 47 48 2

Πρόλογος Η μετάγγιση αίματος είναι θεραπεία που εκτελείται ατομικά, με σχεδιασμό και μεγάλη προσοχή. Μαζί με τα αποτελέσματα της στην παράταση της ζωής και τη βελτίωση της γενικής ευεξίας, οι γιατροί και νοσηλευτές πρέπει να παρακολουθούν στενά τις αρνητικές παρενέργειες, π.χ. την υπερφόρτωση σιδήρου έπειτα από περίπου 20-25 μεταγγίσεις, την εμφάνιση πιθανών αλλεργιών και την ενδεχόμενη συσσώρευση αντισωμάτων στο αίμα των ληπτών. Έπειτα από περίπου 450 μεταγγίσεις αίματος, σε διάστημα οκτώ ετών, είμαι μία «ζωντανή απόδειξη» αυτών των αξιόπιστων ελέγχων. Ωστόσο, πάνω απ' όλα είμαι ιδιαίτερα ευγνώμων στους 450 δότες, για τη δωρεά αίματος σε μένα, αλλά και σε εκείνους που θα το πράξουν στο μέλλον. Bergit Kuhle, εξαρτώμενη από μεταγγίσεις αίματος για τα τελευταία οκτώ χρόνια 3

Αίμα - Ένα υγρό όργανο και το ελιξίριο της ζωής, για το οποίο δεν υπάρχει κανένα υποκατάστατο Το σύστημα κυκλοφορίας του αίματος είναι το μεγαλύτερο σύστημα μεταφοράς στον οργανισμό. Μέσω ενός αγωγού με μήκος 96.000 χιλιόμετρα, τροφοδοτεί τον οργανισμό και δισεκατομμύρια κύτταρα με οξυγόνο και θρεπτικές ουσίες. 5-7 λίτρα αίματος 8% του συνολικού σωματικού βάρους Αυτό κάνει το αίμα το πολυτιμότερο υγρό στον κόσμο. Ο ποιητής και θεατρικός συγγραφέας Γκαίτε το ήξερε αυτό, όταν έβαλε τον Μεφιστοφελή να πει στον Φάουστ: «Το αίμα είν ένα υγρό ξεχωριστό». 4

Η ροή της ζωής - πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε για το αίμα περίπου 5 7 λίτρα αίματος Οι ενήλικες, ανάλογα με το μέγεθος και το βάρος τους, έχουν από 5 έως 7 λίτρα αίματος στον οργανισμό τους, που αντιπροσωπεύει περίπου το 8% του σωματικού τους βάρους. 2.000 φορές την ημέρα Αυτός ο όγκος του αίματος ρέει σε ολόκληρο τον οργανισμό περίπου 2.000 φορές την ημέρα - δηλαδή περίπου 10.000 λίτρα αίματος ρέουν διαμέσου της αορτής κάθε ημέρα. 96.000 χιλιόμετρα Εάν παρατάξετε όλα τα αιμοφόρα αγγεία από το ένα άκρο έως το άλλο, θα καλύψουν 96.000 χιλιόμετρα ή 2,5 φορές τον γύρο του κόσμου. 1 λεπτό Το αίμα απαιτεί περίπου 1 λεπτό για να ρεύσει σε όλο τον οργανισμό κατά την ανάπαυση και όταν είστε σωματικά δραστήριοι, μόλις 20 δευτερόλεπτα. 5

Αίμα - Η υπ' αρ. 1 επείγουσα φαρμακευτική αγωγή Το αίμα είναι σημαντικό μέρος της υγειονομικής περίθαλψης Η επίδραση του αίματος δεν μπορεί να υποκατασταθεί από οποιαδήποτε φαρμακευτική αγωγή, οπότε τα αποθέματα αίματος και οι μεταγγίσεις αίματος είναι ζωτικής σημασίας για τη θεραπεία των νόσων ή ως μέρος μείζονων χειρουργικών επεμβάσεων. Κατά το παρελθόν, το αίμα του δότη δίδονταν στον λήπτη αμετάβλητο, ενώ σήμερα τα σημαντικά συστατικά του αίματος διαχωρίζονται και αποθηκεύονται. Τα περισσότερα αποθέματα αίματος είναι συμπυκνώματα ερυθρών αιμοσφαιρίων, γνωστά επίσης ως συμπυκνώματα ερυθροκυττάρων ή «ΣΕ». Οι τακτικές μεταγγίσεις αίματος είναι μέρος της ρουτίνας πολλών ασθενών. Εκτελούνται ανάλογα με τις τιμές του αίματος και ανάλογα με τη γενική κατάσταση και την ποιότητα της ζωής τους. 6

Ποιος χρειάζεται μεταγγίσεις αίματος; Η θεραπεία με συμπυκνώματα ερυθροκυττάρων και ενδεχομένως άλλα στοιχεία του αίματος είναι αναγκαία, ειδικά για χρόνιες νόσους του αίματος, που οδηγούν σε μείωση της παραγωγής αίματος ή μειωμένη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, όπως ασθένειες αναιμίας ή μυελού των οστών, όπως το ΜΔΣ (μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο) και η θαλασσαιμία. οξεία απώλεια αίματος, για παράδειγμα έπειτα από σοβαρά ατυχήματα ή κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων. Πραγματικά, οι περισσότερες μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρων) χορηγούνται σε ασθενείς με κάποια μορφή καρκίνου του αίματος και χρόνιας αναιμίας. Καθηγητής Ιατρικής Wolf-Karsten Hofmann Διευθυντής Κλινικής III. Ιατρική Κλινική Αιματολογία και Εσωτερική Ογκολογία Πανεπιστήμιο Ιατρικής του Mannheim 7

Πώς εκτελείται μία μετάγγιση Οι μεταγγίσεις αίματος χορηγούνται συνήθως σε περιβάλλον εξωτερικών ιατρείων. Για μία μετάγγιση αίματος, είναι σημαντικό το αίμα του δότη και του λήπτη να είναι συμβατά, επειδή οι ομάδες αίματος και οι παράγοντες ρέζους (rhesus) πρέπει να ταιριάζουν. Συνεπώς, πριν από τη μετάγγιση αίματος, διενεργούνται εξετάσεις από τον γιατρό ή το ειδικευμένο ιατρικό προσωπικό, για να εξασφαλιστεί ότι υφίσταται αυτή η συμβατότητα. Το προϊόν αίματος συνδέεται με τον καθετήρα φλεβικής πρόσβασης μόνο όταν όλες οι εξετάσεις είναι επιτυχείς. 8

Τι μπορείτε να περιμένετε την ημέρα της μετάγγισης Ο ασθενής θα πρέπει να ενημερώσει τον γιατρό που πραγματοποιεί τη μετάγγιση εάν έχει οποιαδήποτε συμπτώματα αναιμίας όπως π.χ., δύσπνοια, ζάλη, μυϊκό πόνο κατά το ανέβασμα σκάλας, πονοκεφάλους ή αίσθημα αδυναμίας. Πρέπει να διατίθεται αρκετός χρόνος για τη θεραπεία: Μία μετάγγιση αίματος δεν πρέπει να εκτελείται πολύ γρήγορα, θα πρέπει να διατίθεται κατά μέσο όρο χρόνος περίπου δύο ωρών για την έγχυση 2 x 250 ml συμπυκνώματος ερυθροκυττάρων. Η ανάγνωση ενός βιβλίου ή η μουσική μπορεί να βοηθήσει να περάσει η ώρα. Μετά την ολοκλήρωση της μετάγγισης, θα πρέπει να παραμείνετε υπό παρακολούθηση για τουλάχιστον άλλα 30 λεπτά. Ένα ημερολόγιο μεταγγίσεων σάς διατηρεί ενήμερους για τον αριθμό των μεταγγίσεων αίματος. Το ημερολόγιο μεταγγίσεων θα σάς δοθεί από την κλινική σας ή μπορείτε να παραγγείλετε ένα δωρεάν στη διεύθυνση www.leben-mit-transfusionen.de 9

Πιθανές ασυμβατότητες και κίνδυνοι από τη μετάγγιση αίματος Οποιαδήποτε προβλήματα θα πρέπει να αναφερθούν αμέσως στο ιατρικό προσωπικό. Ειδικά η δύσπνοια, η αδύναμη κυκλοφορία, η εφίδρωση, η ναυτία ή οι πονοκέφαλοι μπορεί να αποτελούν συμπτώματα κρυμμένων επιπλοκών, που μπορεί να απαιτούν ταχύτατη ιατρική περίθαλψη ή ακόμα και διακοπή της μετάγγισης. Τέτοιου είδους αντιδράσεις αποτελούν την εξαίρεση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι μεταγγίσεις αίματος είναι ανεκτές χωρίς προβλήματα. Δεν προκαλείται κάθε επιδείνωση των νόσων σας κατά τη διάρκεια μίας μετάγγισης αναγκαστικά από τη μετάγγιση.! Έπειτα από μία σειρά μεταγγίσεων, ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος υπερφόρτωσης σιδήρου που εξηγείται περαιτέρω παρακάτω. 10

Κίνδυνος: υπερφόρτωση σιδήρου που προκαλείται από τις μεταγγίσεις Για πολλούς ασθενείς, οι τακτικές μεταγγίσεις αίματος μπορεί να είναι ζωτικής σημασίας για την επιβίωσή τους από ορισμένες νόσους, π.χ. από την αναιμία, αλλά μπορεί επίσης να αποτελούν την πρωταρχική αιτία της λεγόμενης δευτερογενούς υπερφόρτωσης σιδήρου: Φυσιολογικά, το επίπεδο του σιδήρου στον οργανισμό είναι σε ισορροπία: με μία ισορροπημένη διατροφή, προσλαμβάνονται περίπου 1 έως 2 mg σιδήρου καθημερινά με το φαγητό σας. Οι τακτικές απώλειες σιδήρου μέσω του δέρματος (ιδρώτας), των νεφρών και των εντέρων, ανέρχονται σε περίπου 1 έως 2 mg ανά ημέρα. Κάθε συμπύκνωμα ερυθροκυττάρων περιέχει περίπου 200 έως 250 mg σιδήρου. Αυτό είναι περίπου 100 φορές περισσότερο από την ποσότητα που απορροφάται φυσιολογικά από τα τρόφιμα κάθε ημέρα. Επειδή ο οργανισμός δεν έχει κανέναν τρόπο να απεκκρίνει ενεργά τον σίδηρο, συσσωρεύεται με κάθε μετάγγιση αίματος και παράγονται επικαθίσεις σιδήρου μέσα στον οργανισμό. Αυτές οι αδιάλυτες ενώσεις του σιδήρου μπορεί να προκαλέσουν σοβαρή βλάβη σε όργανα όπως η καρδιά και το ήπαρ. 11

Οποιοσδήποτε ασθενής λαμβάνει τακτικές μεταγγίσεις πρέπει να γνωρίζει ότι ακόμη και περίπου 15 έως 20 μεταγγίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε υπερφόρτωση σιδήρου, η οποία μπορεί να προκαλέσει συνέπειες απειλητικές για τη ζωή, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Ανισορροπίες έπειτα από πολλαπλές μεταγγίσεις 1 παρτίδα προϊόντων αίματος 200-250 mg καθημερινή μείωση 1 mg Φυσιολογική μείωση 1-2 mg/ημέρα, που αυξάνεται κατά την έμμηνο ρύση, αυξημένη κατανάλωση κατά την ανάπτυξη Πρόσληψη σιδήρου Απέκκριση σιδήρου Γενετικά προκαλούμενα προβλήματα με τον μεταβολισμό, μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε υπερφόρτωση του οργανισμού με σίδηρο. Αλλά αυτά δεν καλύπτονται σε αυτό το φυλλάδιο. 12

Σίδηρος - ζωτικής σημασίας, αλλά και δυνητικό δηλητήριο Ένα σημαντικό για τη ζωή ιχνοστοιχείο... Ο σίδηρος είναι ένα σημαντικό για τη ζωή ιχνοστοιχείο και είναι σημαντικός για τη μεταφορά του οξυγόνου και για τον μεταβολισμό. Για να μπορεί ο οργανισμός να κάνει την καλύτερη δυνατή χρήση του σιδήρου, υπό φυσιολογικές συνθήκες, ένα σύστημα λεπτά ρυθμιζόμενων μηχανισμών πρόσληψης, μεταφοράς και αποθήκευσης, εξασφαλίζει το ισορροπημένο επίπεδο του σιδήρου.... και τοξικό βαρύ μέταλλο Από την άλλη μεριά, ο σίδηρος είναι επίσης ένα τοξικό βαρύ μέταλλο. Ο ελεύθερος σίδηρος ευνοεί τις χημικές αντιδράσεις, κατά τις οποίες παράγονται ρίζες οξυγόνου. Αυτές οι ρίζες μπορεί να επιτεθούν και να βλάψουν τις πρωτεΐνες, τις μεμβράνες και ακόμη και το γενετικό υλικό DNA. Τρόφιμα που περιέχουν σίδηρο Σίδηρος στο αίμα για την πρόσδεση οξυγόνου Σίδηρος στους μυς για τη μεταφορά οξυγόνου και άλλων πρωτεϊνών Σίδηρος στο ήπαρ ως αποθηκευμένος σίδηρος Σίδηρος στον μυελό των οστών για τη σύνθεση του αίματος Απώλεια του σιδήρου στα παλαιά κύτταρα και σε γυναίκες κατά την έμμηνο ρύση 13

Ποιοι ασθενείς διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο υπερφόρτωσης σιδήρου; Οι ασθενείς που επηρεάζονται κυρίως, είναι αυτοί που υποφέρουν από νόσους για τις οποίες είναι απαραίτητες οι επανειλημμένες μεταγγίσεις αίματος. Αυτές περιλαμβάνουν: Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (ΜΔΣ) Στο ΜΔΣ, υπάρχουν ατελείς και δυσλειτουργικοί πρόδρομοι των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρων) στον μυελό των οστών όπου συντίθεται το αίμα. Αυτό σημαίνει ότι ο συνολικός αριθμός των λειτουργικών ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται δραματικά. Αυτό συνεπάγεται μείωση της κόκκινης χρωστικής του αίματος (αιμοσφαιρίνης). Το αποτέλεσμα είναι η αναιμία. Αυτό οδηγεί σε συμπτώματα όπως η δύσπνοια, η περιορισμένη δύναμη και οι πονοκέφαλοι και στα δύο τρίτα των περιπτώσεων, αυτό πρέπει να διορθωθεί με τακτικές μεταγγίσεις αίματος. Στη Γερμανία, είναι κυρίως τα ηλικιωμένα άτομα που επηρεάζονται από μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα και συνεπώς και από την υπερφόρτωση σιδήρου. 14

Η 25η Οκτωβρίου είναι η Διεθνής Ημέρα του ΜΔΣ κάθε χρόνο. Θαλασσαιμία (Μεσογειακή αναιμία) Αυτή η μορφή αναιμίας προκαλείται από μία κληρονομική αστοχία της σωστής παραγωγής της αιμοσφαιρίνης. Η παραλλαγή της βήτα μεσογειακής αναιμίας είναι συνήθως σοβαρή. Απαντάται κυρίως στους κατοίκους της περιοχής της Μεσογείου, της Μέσης Ανατολής και της Νοτιοανατολικής Ασίας. Δρεπανοκυτταρική αναιμία Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι επίσης κληρονομική νόσος. Σηματοδοτείται από αλλαγές στην αιμοσφαιρίνη. Επηρεάζει κυρίως τους ανθρώπους αφρικανικής καταγωγής, αλλά και κατοίκους της περιοχής της Μεσογείου. 15

Συμπτώματα της υπερφόρτωσης σιδήρου Η υπερφόρτωση σιδήρου αναπτύσσεται σταδιακά και αρχικά είναι μη ειδική. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνά μόνο σε προχωρημένο στάδιο της νόσου. Η αποθήκευση πλεονάσματος σιδήρου στα όργανα μπορεί με τη σειρά της να οδηγήσει σε βλάβη στον καρδιακό μυ, καρδιακές αδυναμίες, καρδιακή αρρυθμία, βλάβη του ήπατος, όπως κίρρωση του ήπατος και ηπατικό καρκίνωμα, σακχαρώδη διαβήτη, υπερδραστήριο θυρεοειδή (υπερθυρεοειδισμός), διαταραχές ανάπτυξης, κατάθλιψη και άλλες διαταραχές (δείτε την Εικ.). Η υπερφόρτωση του σιδήρου δεν βλάπτει, αλλά μπορεί να προκαλέσει βλάβες στα όργανα με την πάροδο του χρόνου. Συνεπώς, ο γιατρός που παρέχει τη θεραπεία, πρέπει να έχει υπόψη του την πιθανότητα υπερφόρτωσης σιδήρου που προκαλείται από μεταγγίσεις και τη διάγνωσή της μέσω εργαστηριακών εξετάσεων και ενδεχομένως μέσω άλλων διαδικασιών σάρωσης. Καθηγητής Ιατρικής Norbert Gattermann Προϊστάμενος Ιατρός Κλινική Αιματολογίας, Ογκολογίας και Κλινικής Ανοσολογίας, Πανεπιστημιακή Κλινική του Düsseldorf 16

Συχνές βλάβες στα όργανα από εναποθέσεις σιδήρου στην καρδιά, το ήπαρ και τον αδενικό ιστό Αδένας της υπόφυσης Καχεκτική ανάπτυξη, στειρότητα Θυρεοειδής αδένας Υποδραστήριος Μυελός των οστών (στέρνο/πύελος) Ο ζημιογόνος ρόλος του πλεονάσματος σιδήρου στον μυελό των οστών αποτελεί αντικείμενο έρευνας επί του παρόντος. Καρδιά Βλάβη στον καρδιακό μυ και επίδραση στη λειτουργία της καρδιάς Ήπαρ Κίρρωση του ήπατος Πάγκρεας Διαβήτης Γονάδες Ανενεργές γονάδες 17

Διάγνωση της υπερφόρτωσης σιδήρου Εξετάσεις αίματος: Η έγκαιρη διάγνωση της υπερφόρτωσης σιδήρου έχει μεγάλη σημασία για το προσδόκιμο ζωής των ασθενών: Όσο πιο νωρίς εντοπιστούν οι άτυπες τιμές, τόσο πιο νωρίς μπορεί να ξεκινήσει η επιτυχής θεραπεία για την προστασία των οργάνων. Οι παρακάτω μετρήσεις αίματος θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά: Φερριτίνη ορού (απόθεμα σιδήρου) Αιμοσφαιρίνη Ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια) Παράμετρος φλεγμονής Ηπατικές τιμές Παγκρεατικά ένζυμα Η φερριτίνη ορού δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1.000 ng/ml, επειδή αυτό μπορεί να προκαλέσει βλάβες στα όργανα. Άλλες διαγνωστικές μέθοδοι Ένα επίπεδο φερριτίνης ορού άνω των 1.000 ng/ml υποδεικνύει υπερφόρτωση σιδήρου, αλλά δεν παρέχει καμία ένδειξη για το ποιο είναι το όργανο στο οποίο έχει αποτεθεί ο σίδηρος. 18

Βιοψία του ήπατος: Το ήπαρ είναι το όργανο με την μεγαλύτερη ικανότητα αποθήκευσης σιδήρου και συνεπώς υπόκειται πάντα σε βλάβες από σοβαρή υπερφόρτωση σιδήρου. Ακόμη και αν οι τιμές του ηπατικού ορού δεν είναι ασυνήθιστες, δείγματα ιστού μπορεί να δείξουν εάν υφίσταται υπερφόρτωση σιδήρου η οποία να έχει ήδη προκαλέσει βλάβη στα ηπατικά κύτταρα. ΤΜΣ: Επειδή η διάτρηση του ήπατος ενέχει έναν ορισμένο κίνδυνο αιμορραγίας και λοίμωξης, οι εναποθέσεις σιδήρου στο ήπαρ ανιχνεύονται όλο και περισσότερο με τη βοήθεια των διαδικασιών απεικόνισης, όπως η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (ΤΜΣ). Αυτή μπορεί να δείξει την υπερφόρτωση σιδήρου στο ήπαρ με πολύ αξιόπιστο τρόπο. Φερριτίνη Η φερριτίνη είναι το φυσιολογικό μόριο αποθήκευσης του σιδήρου, που βρίσκεται τόσο στα όργανα όσο και στο αίμα. Εάν υπάρχει μεγάλη ποσότητα σιδήρου στον οργανισμό, τότε θα παραχθεί μεγάλη ποσότητα φερριτίνης. Τα φυσιολογικά επίπεδα φερριτίνης στον ορό είναι χαμηλότερα από περίπου 300 ng/ml (νανογραμμάρια ανά χιλιοστόλιτρο, όπου ένα νανογραμμάριο = ένα δισεκατομμυριοστό του γραμμαρίου). Επίπεδα άνω των 1.000 ng/ml υποδεικνύουν υπερφόρτωση σιδήρου. Ωστόσο, πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι μία φλεγμονώδης αντίδραση μπορεί επίσης να αυξήσει τα επίπεδα της φερριτίνης. Συνεπώς, πρέπει πρώτα να αποκλειστεί αυτό το ενδεχόμενο, πριν από τον προσδιορισμό της υπερφόρτωσης σιδήρου. 19

ΗΚΓ και υπερηχογράφημα: Η καρδιά θα πρέπει να ελέγχεται με τη χρήση ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογραφήματος) και υπερήχων (υπερηχογραφήματος), για την πρώιμη ανίχνευση αλλαγών. SQUID: Ειδική διαδικασία για να αποδειχθεί η συγκέντρωση σιδήρου στο ήπαρ και τον σπλήνα, είναι γνωστή ως βιομαγνητική μέτρηση SQUID (υπεραγώγιμη διάταξη κβαντικής αλληλεπίδρασης). Αυτή επιτρέπει τον ακριβή προσδιορισμό της περιεκτικότητας του ιστού σε σίδηρο, χωρίς να χρειάζεται να πραγματοποιηθεί βιοψία. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο στην πανεπιστημιακή κλινική Hamburg-Eppendorf. 20

Πότε απαιτείται θεραπεία; Εάν η θεραπεία μετάγγισης έχει οδηγήσει σε υπερφόρτωση σιδήρου, αρκετά υψηλή για να προκαλέσει βλάβη στους ιστούς, τότε η περίσσεια του εμπλουτισμένου σιδήρου πρέπει να αφαιρεθεί με φαρμακευτική αγωγή, χρησιμοποιώντας τους λεγόμενους παράγοντες χηλίωσης σιδήρου. Κατευθυντήριες οδηγίες θεραπείας βοηθούν στον προσδιορισμό της απαιτούμενης θεραπείας. Σε αυτές συνιστάται χηλική θεραπεία για επίπεδα φερριτίνης ορού άνω των 1.000 ng/ml ή όταν υπάρχει ήδη βλάβη των οργάνων από τον σίδηρο. Θα πρέπει επίσης να ληφθούν υπόψη τα υφιστάμενα δευτερογενή συμπτώματα, που θα μπορούσαν να καθορίσουν υψηλή πιθανότητα υπερφόρτωσης σιδήρου του ασθενούς. 21

Αποτελεσματική θεραπεία με παράγοντες χηλίωσης του σιδήρου Οι παράγοντες χηλίωσης του σιδήρου χρησιμοποιούνται για να αποτραπεί ή για να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά ενδεχόμενη υπερφόρτωση σιδήρου. Οι παράγοντες χηλίωσης σιδήρου δεσμεύουν μόρια του σιδήρου και δημιουργούν μία ένωση, ανάλογα με το παρασκεύασμα που χρησιμοποιείται, που μπορεί να αποβληθεί με τα κόπρανα ή τα ούρα. Η αρχή της χηλίωσης σιδήρου Φάρμακο Σίδηρος (παράγοντας χηλίωσης του σιδήρου) Χηλίωση σιδήρου Η ένωση απεκκρίνεται με τα κόπρανα 22

Τρεις επιλογές θεραπείας Επί του παρόντος στη Γερμανία και την ΕΕ, έχουν εγκριθεί τρεις παράγοντες χηλίωσης σιδήρου, οι οποίοι διαφέρουν στους τομείς εφαρμογής τους, όπως και στον τύπο και τη συχνότητα κατάποσης. Δεφεροξαμίνη (Deferoxamin) Η Δεφεροξαμίνη ήταν για πολλά χρόνια η τυπική φαρμακευτική αγωγή για τη θεραπεία της υπερφόρτωσης σιδήρου, που χορηγούταν πέντε έως επτά φορές την εβδομάδα μέσω έγχυσης οκτώ έως δώδεκα ωρών, χρησιμοποιώντας μία αντλία στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Αυτό αποτελεί πολύ μεγάλη ενόχληση, επειδή η χηλική θεραπεία συνεχίζεται για χρόνια και είναι επιτυχής μόνο εάν εφαρμόζεται συνεχώς. Δεφεριπρόνη (Deferiprone) Για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο μόνος διαθέσιμος παράγοντας για λήψη από το στόμα ήταν η Δεφεριπρόνη. Το δραστικό συστατικό λαμβάνονταν τρεις φορές την ημέρα ως δισκίο ή χυμός και περιορίζονταν για ειδικές περιπτώσεις, όπως η μείζονα θαλασσαιμία. Επιπλέον, με αυτό το δραστικό συστατικό υπάρχει κίνδυνος σοβαρών παρενεργειών, όπως π.χ. η μείωση μίας υπο-ομάδας λευκών αιμοσφαιρίων, που οδηγεί σε σημαντικά μειωμένη αντίσταση στις λοιμώξεις. 23

Δεφερασιρόξη (Deferasirox) Ο παράγοντας χηλίωσης σιδήρου με τη χρήση του δραστικού συστατικού Δεφερασιρόξη κάνει τη θεραπεία πολύ πιο απλή, επειδή πρέπει να λαμβάνεται μόνο μία φορά την ημέρα. Η περίσσεια ποσότητα του σιδήρου απομακρύνεται αποτελεσματικά και η επίδραση συνεχίζεται για περισσότερες από 24 ώρες. Καθώς η Δεφερασιρόξη διαπερνά όλα τα κύτταρα, απομακρύνει την περίσσεια ποσότητα του σιδήρου από όλα τα όργανα και μπορεί συνεπώς να χρησιμοποιηθεί για τη σταθεροποίηση ή τη βελτίωση των λειτουργιών της καρδιάς. 24

Η ανάγκη για μεταγγίσεις μπορεί να μειωθεί Η αφαίρεση της περίσσειας ποσότητας του σιδήρου είναι ένα μέτρο που παρατείνει το προσδόκιμο ζωής και το θεραπευτικό όφελος της θεραπείας χηλίωσης του σιδήρου έχει αποδειχθεί επαρκώς από μελέτες. Επιπλέον, έχει επίσης αποδειχθεί ότι η θεραπεία μπορεί επίσης να μειώσει την ανάγκη για μεταγγίσεις. 25

Σημαντικό - τακτική λήψη της φαρμακευτικής αγωγής, χωρίς κενά διαστήματα Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μόνο ένα μικρό ποσοστό σιδήρου είναι διαθέσιμο σε κάθε στιγμή στα μόρια χηλίωσης. Συνεπώς, ο παράγοντας χηλίωσης πρέπει να είναι παρόν συνεχώς, όσο είναι αυτό δυνατόν και η θεραπεία δεν πρέπει να διακόπτεται ποτέ. Η θεραπεία με παράγοντα χηλίωσης σιδήρου πρέπει να ρυθμίζεται στο επίπεδο της υφιστάμενης υπερφόρτωσης σιδήρου, όπως και ανάλογα με τη συχνότητα των θεραπειών μετάγγισης. Οι ασθενείς που λαμβάνουν υψηλό επίπεδο πρόσθετου σιδήρου από συχνές μεταγγίσεις αίματος, χρειάζονται υψηλότερες δόσεις του χηλικού παράγοντα σιδήρου, σε σύγκριση με τους ασθενείς που λαμβάνουν μόνο περιστασιακά μετάγγιση. Καθηγητής Ιατρικής Norbert Gattermann Προϊστάμενος Ιατρός Κλινική Αιματολογίας, Ογκολογίας και Κλινικής Ανοσολογίας Πανεπιστημιακή Κλινική του Düsseldorf 26

Συμβουλή: Μετατρέψτε τη λήψη του φαρμάκου σε μία τελετουργία - για το καλό της υγείας σας Για να μην διαφεύγει της προσοχής σας η λήψη του φαρμάκου κατά τις πολυάσχολες ημέρες, θα πρέπει να τη συσχετίσετε με μία καθημερινή τελετουργία, όπως όταν ετοιμάζεστε για ύπνο. Πράγματα που είναι ιδιαίτερα ορατά, όπως χαμογελαστά πρόσωπα που μπορείτε να κολλήσετε σε πράγματα που χρησιμοποιείτε συχνά, όπως το κινητό σας τηλέφωνο ή το πορτοφόλι σας, είναι ιδανικά. Πολύχρωμες σημειώσεις υπενθύμισης τοποθετημένες οπουδήποτε κι αν κοιτάξετε, για παράδειγμα στον καθρέφτη, το ψυγείο κλπ, είναι επίσης ένας πολύ καλός τρόπος υπενθύμισης. Να γνωρίζετε πάντα, πάνω απ' όλα, ότι με την τακτική λήψη των φαρμάκων σας συμβάλετε με σημαντικό τρόπο στην επιτυχία της θεραπείας σας - και ως εκ τούτου, στη διατήρηση της υγείας και της ποιότητας ζωής σας. 27

Η εμπειρία μου Η Bergit Kuhle ένιωσε, όταν έγινε 48 ετών, ότι κάτι δεν πήγαινε καλά. Η συνήθης διαδρομή τζόκινγκ με τους φίλους της, γινόταν όλο και πιο δύσκολη, ένιωθε εξαντλημένη και κουρασμένη. Στα 49α της γενέθλια το 2006, έπειτα από περισσότερο από ένα έτος αβεβαιότητας, διαγνώστηκε με «μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο» και έπρεπε να μάθει να αποδέχεται τα νέα της όρια, που είχε επιβάλει αμείλικτα η νόσος της. Ξαφνικά όλα άλλαξαν... Οι διάφορες θεραπείες, οι πιο συχνές παραμονές στο νοσοκομείο και οι μεγάλες περίοδοι αναμονής έγιναν ο κανόνας και επηρέασαν την ποιότητα της ζωής της. Η ζωή της και όλες οι συζητήσεις με τον σύζυγό της και την οικογένειά της κυριαρχήθηκαν πλήρως από τη νόσο της. Η νόσος κυριάρχησε στην καθημερινή ζωή όλης της οικογένειας. 28

Η Bergit εξαρτιόνταν από μεταγγίσεις από το 2008 και παρά τις συχνές μεταγγίσεις, είχε πλέον μάθει να γεμίζει τα ελεύθερα κενά που της επέτρεπε ακόμα η νόσος, με την καλύτερη δυνατή ποιότητα ζωής. Η απομάκρυνση της υπερφόρτωσης σιδήρου από τον οργανισμό της με φάρμακα, έχει γίνει μέρος της καθημερινής τελετουργίας της. Η διαχείριση της ζωής της παρά το ΜΔΣ είναι κάτι που η Bergit Kuhle θεωρεί συνεπώς πολύ σημαντικό και θέλει να μοιραστεί την εμπειρία της με όλους τους ασθενείς με ΜΔΣ. Είναι το πρόσωπο επικοινωνίας για την Ομάδα Συμφερόντων Ασθενών με ΜΔΣ (MDS Patient IG), κάτω από την αιγίδα του LHRM e.v. (οργανισμός βοήθειας για τη λευχαιμία της περιοχής Ρήνου-Μάιν) που υποστηρίζει κοινές δραστηριότητες για τη βελτίωση της έγκαιρης διάγνωσης, της ευαισθητοποίησης του κοινού για τις σπάνιες νόσους και για την ανάγκη ανάπτυξης αποτελεσματικών θεραπειών. 29

Η ποιότητα ζωής είναι το πιο σημαντικό πράγμα Για όλους τους ασθενείς, είναι η ποιότητα της ζωής τους που πρέπει να βρίσκεται στην κορυφή των προτεραιοτήτων, λέει η Bergit Kuhle. Κανένας ασθενής με ΜΔΣ δεν θα πρέπει να στερείται κάποια απαραίτητη θεραπεία. Σε μακροχρόνια βάση, η Ομάδα Συμφερόντων Ασθενών με ΜΔΣ επιδιώκει ένα ισχυρότερο δικαίωμα διαβούλευσης με φορείς πολιτικής για την υγεία για την Ομάδα Συμφερόντων Ασθενών με ΜΔΣ - η Ομάδα Συμφερόντων Ασθενών με ΜΔΣ, μαζί με πολλές άλλες ομάδες συμφερόντων για την ΜΔΣ σε άλλες ευρωπαϊκές χώρες, υπέγραψαν ένα αίτημα για την έγκριση ενός φαρμάκου για το ΜΔΣ και το υπέβαλαν στον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων (European Medicines Agency - EMA) στο Λονδίνο. Από τον Ιούνιο του 2013, αυτό το φάρμακο έχει ήδη εγκριθεί για ασθενείς με ΜΔΣ σε όλη την ΕΕ. Η Ομάδα Συμφερόντων Ασθενών με ΜΔΣ είναι ιδρυτικό μέλος της Συμμαχίας για την ΜΔΣ, που είναι ένα διεθνές δίκτυο οργανώσεων ασθενών με ΜΔΣ. Όχι μόνο για το ότι αυτό είναι το αποτέλεσμα της πρωτοβουλίας μας», λέει η Bergit Kuhle, «αλλά δεν μπορείτε να φανταστείτε πόσο σημαντικό βήμα είναι, όταν η φωνή των ασθενών αρχίζει να ακούγεται σε αυτόν τον τομέα. 30

Είναι απίστευτη και εκπληκτική η πρόοδος που έχει σημειωθεί σχετικά με το ΜΔΣ στην ιατρική τα τελευταία χρόνια. Ακόμη και αν το φάρμακο δεν επιτυγχάνει το επιθυμητό αποτέλεσμα για όλους τους ασθενείς, τουλάχιστον υπάρχουν λόγοι για ελπίδα. Η Bergit Kuhle θέλει να ενθαρρύνει όλους τους ασθενείς να συμβουλευτούν τον γιατρό τους και να κάνουν ερωτήσεις - σχετικά με τις πιθανές επιλογές θεραπείας, σχετικά με τους κινδύνους και τα αποτελέσματα της θεραπείας, σχετικά με το πώς να αποφεύγουν παρενέργειες, σχετικά με τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα της συμμετοχής τους στις εν εξελίξει μελέτες φαρμάκων, σχετικά με τις επιλογές επαγγελματικής ψυχολογικήςογκολογικής ή ψυχοκοινωνικής υποστήριξης και σχετικά με τις ομάδες αυτοβοήθειας και τους αρμοδίους επικοινωνίας. Οι ασθενείς που αναλαμβάνουν ευθύνη ζουν περισσότερο, είναι πεπεισμένη γι' αυτό η Bergit Kuhle. «Είναι σημαντικό για μας, τους ασθενείς με ΜΔΣ, να ακολουθούμε τις διαθέσιμες θεραπείες, όπως καθορίζονται και να είμαστε ανοικτοί σε νέες μεθόδους θεραπείας, όπως και να διατηρούμε τη σωματική και ψυχική μας δύναμη για τη μάχη μας κατά της νόσου.» Με εκτίμηση Bergit Kuhle 31

Συμβουλές για τη ζωή με μεταγγίσεις και υπερφόρτωση σιδήρου Διατροφή Δεν είναι απαραίτητη αυστηρή δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε σίδηρο. Ωστόσο, προτείνουμε θερμά μία υγιεινή, πλούσια σε φυτικές ίνες, κυρίως φυτικής βάσης διατροφή με πολλά φρούτα και λαχανικά. Το κρέας και τα εντόσθια περιέχουν πολύ σίδηρο και συνεπώς θα πρέπει να καταναλώνονται με φειδώ.! Επίσης να είστε προσεκτικοί με τα πολυβιταμινούχα προϊόντα, τα δημητριακά και τα μείγματα μούσλι: μπορεί να περιέχουν πρόσθετο σίδηρο. Το μαύρο τσάι, ο καφές ή οι μεγάλες ποσότητες τροφίμων πλούσιων σε ασβέστιο, όπως το γάλα, όταν πίνεται μαζί με ένα γεύμα, βοηθούν στον αποκλεισμό του σιδήρου. Ωστόσο, ο χυμός πορτοκαλιού βοηθά στην πρόσληψη του σιδήρου. Είναι καλύτερο να σταματήσετε το αλκοόλ: βασικά δεν πρέπει να πίνετε αλκοόλ, επειδή οι εναποθέσεις του σιδήρου στο ήπαρ κάνουν αυτό το όργανο πιο ευαίσθητο στις επιβλαβείς συνέπειες του αλκοόλ και άλλων ψυχαγωγικών δηλητηρίων. 32 Άλλες χρήσιμες συμβουλές για τη διατροφή βρίσκονται στον ιστότοπο www.leben-mit-transfusionen.de

Καθηγητής Ιατρικής Wolf-Karsten Hofmann Διευθυντής Κλινικής III. Ιατρική Κλινική Αιματολογία και Εσωτερική Ογκολογία Πανεπιστήμιο Ιατρικής του Mannheim Όταν διαπιστώνονται αυξημένα επίπεδα σιδήρου, συνήθως ακολουθεί ένας σχολαστικός εργαστηριακός έλεγχος και περαιτέρω διαγνωστικές εξετάσεις. Για τον σκοπό αυτό, είναι πολύ σημαντικό ο ασθενής να ενεργεί με υπευθυνότητα και να ακολουθεί με ακρίβεια τα μέτρα που καθορίστηκαν από τον γιατρό του και να συζητά αμέσως οποιαδήποτε προβλήματα προκαλούν αυτά τα μέτρα. 33

Συμβουλές για τη ζωή με μεταγγίσεις και υπερφόρτωση σιδήρου Να ασκήστε, αλλά μην πιέζετε τον εαυτό σας υπερβολικά Η τακτική άσκηση είναι σημαντική, αλλά πρέπει να σέβεστε τα όρια του σώματός σας και να αποφεύγετε τόσο την ακραία σωματική προσπάθεια, όσο και τις καταπονήσεις. Τακτικές επισκέψεις στον γιατρό για τη διατήρηση της υγείας σας Τα ραντεβού με στον γιατρό πρέπει να τηρούνται τακτικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για μακροχρόνια θεραπεία, κατά την οποία ο γιατρός σας ελέγχει την κατάσταση της υγείας σας, δηλαδή εργαστηριακές εξετάσεις, τακτικοί έλεγχοι της καρδιάς και του ήπατος και στη συνέχεια, προσαρμόζει αναλόγως τη θεραπεία. 34

Για τους ασθενείς με κίρρωση του ήπατος και υψηλά επίπεδα φερριτίνης (άνω των 1.000 ng/ml), πρέπει να εκτελείται συχνά ένα υπερηχογράφημα του ήπατος. Τα πιο σημαντικά δεδομένα θα πρέπει να καταγράφονται τακτικά και συνεχώς στο ημερολόγιο μεταγγίσεων. Όλα αυτά τα μέτρα είναι εξαιρετικά σημαντικά για την υποστήριξη της υγείας σας και τη διατήρηση ή ακόμα και τη βελτίωση της ποιότητας της ζωής σας. 35

Σημαντικές ερωτήσεις και απαντήσεις 1. Πόσο διαρκεί μία μετάγγιση; Η μετάγγιση προϊόντων αίματος πραγματοποιείται ενδοφλέβια (συνήθως σε μία φλέβα στον βραχίονα) και τυπικά σε ύπτια θέση, αν και μπορεί επίσης να εκτελείται σε καθιστή θέση. Χρειάζονται περίπου 45-60 λεπτά ανά πακέτο προϊόντων αίματος (= 250 ml συμπύκνωμα ερυθροκυττάρων) και συνήθως χορηγούνται δύο πακέτα σε κάθε συνεδρία μετάγγισης. Η ταχύτητα της ροής ρυθμίζεται από τον γιατρό ή το νοσηλευτικό προσωπικό και εξαρτάται από το πόσο καλά μπορεί ο κάθε ασθενής να χειριστεί τη μετάγγιση. Συμπεριλαμβανομένων των εργαστηριακών δοκιμών πριν ή μετά και του χρόνου αναμονής, κανονικά πρέπει να προγραμματίσετε να έχετε τέσσερις έως έξι ώρες για κάθε επίσκεψη. 2. Γιατί πρέπει να περιμένετε τόσο πολύ την ημέρα της μετάγγισης αίματος πριν τελικά να λάβετε το αίμα; Οι προσεκτικοί έλεγχοι των προϊόντων αίματος πριν από τη μετάγγιση απαιτούν αρκετό χρόνο και ο σκοπός τους είναι να εξασφαλίσουν την ασφάλεια του ασθενούς. Επιπλέον, περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης, όπου απαιτείται απροσδόκητα αίμα, έχουν προτεραιότητα. Κάθε προϊόν αίματος που αποθηκεύεται πρέπει πρώτα να θερμανθεί και η ποιότητά του να ελέγχεται οπτικά. Πριν από τη μετάγγιση καθορίζονται η ομάδα αίματος και ο παράγοντας ρέζους του λήπτη, έτσι ώστε ο γιατρός που εκτελεί τη μετάγγιση να επιλέξει ένα προϊόν αίματος που ταιριάζει με το αίμα του δότη. Στη συνέχεια, υπάρχει το λεγόμενο τεστ διασταύρωσης, για να βεβαιωθούμε ότι δεν υπάρχει καμία αντίδραση απόρριψης. Επιπλέον, στη δεύτερη εξέταση, αναζητούμε αντισώματα στον λήπτη. Το προϊόν αίματος εγκρίνεται εάν περάσει επιτυχώς όλες τις εξετάσεις. Αμέσως πριν από την έναρξη της μετάγγισης εκτελούμε τις εξετάσεις στον χώρο φροντίδας του ασθενούς, για να βεβαιωθούμε ότι δεν έγιναν οποιαδήποτε σφάλματα. 36

3. Τι είναι η τράπεζα αίματος; Η τράπεζα αίματος αποθηκεύει και διατηρεί προϊόντα αίματος έτοιμα για χρήση. Αυτό σημαίνει ότι οι ασθενείς που πάσχουν από αναιμία ή έχουν οξεία απώλεια αίματος, π.χ. λόγω ατυχήματος, μπορούν να λάβουν αίμα γρήγορα. Οι πανεπιστημιακές κλινικές έχουν πάντα μεγάλες τράπεζες αίματος. Αλλά ακόμη και μικρότερα νοσοκομεία έχουν ένα απόθεμα αίματος. Οι μεγαλύτερες τράπεζες αίματος, όπως αυτή του Ερυθρού Σταυρού, είναι υπεύθυνες ως κεντρικές εγκαταστάσεις, να βεβαιώνονται ότι υπάρχει πάντα διαθέσιμη επαρκής ποσότητα προϊόντων αίματος και ότι ο τρόπος με τον οποίο συλλέγεται και χρησιμοποιείται, συμμορφώνεται με τα τελευταία και κορυφαία επιστημονικά και τεχνολογικά πρότυπα. 4. Ποιές ποιοτικές προδιαγραφές πρέπει να πληρούν τα προϊόντα αίματος; Η ασφάλεια είναι η πρώτη μας προτεραιότητα. Η πρώτη προτεραιότητα στη συλλογή και παραγωγή των προϊόντων αίματος, είναι να βεβαιωθούμε ότι η δωρεά δεν παρουσιάζει κανένα κίνδυνο για την υγεία και ότι ο ασθενής προστατεύεται από τη μετάδοση λοιμώξεων (όπως π.χ. από τον ιό HIV, την ηπατίτιδα Β ή C, τον ιό CMV). Κάθε κέντρο παραγωγής αίματος πρέπει να ακολουθεί αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές και υπόκειται σε τακτικές επιθεωρήσεις και ελέγχους από τις αρμόδιες εποπτικές αρχές. Περίπου τέσσερα εκατομμύρια αιμοδοσίες πραγματοποιούνται κάθε χρόνο στη Γερμανία. Υπάρχει μεγάλη ζήτηση για προϊόντα αίματος. Ένας λόγος είναι η σύντομη διάρκεια του χρόνου που μπορούν να αποθηκεύονται, που είναι μόλις 42 ημέρες (για τα συμπυκνώματα ερυθροκυττάρων). Δεν μπορούν να καταψυχθούν, μπορούν μόνο να διατηρούνται σε απλή ψύξη. 37

Σημαντικές ερωτήσεις και απαντήσεις 5. Ποια είναι τα κριτήρια που χρησιμοποιεί ο γιατρός για να αποφασίσει εάν και πότε θα πραγματοποιηθεί μία μετάγγιση αίματος; Ο βασικός κανόνας είναι: για όλες τις αποφάσεις μεταγγίσεων, η κλινική κατάσταση του ασθενούς είναι τουλάχιστον εξίσου σημαντική όσο και η μέτρηση της αιμοσφαιρίνης. Η απόφαση δεν πρέπει ποτέ να βασίζεται μόνο σε ένα εργαστηριακό αποτέλεσμα, αλλά πρέπει να αξιολογείται η γενική κατάσταση του ασθενούς. Εάν αισθάνεστε άσχημα και κουρασμένοι και αναγνωρίζετε ότι έχετε συμπτώματα αναιμίας, θα πρέπει να ενημερώσετε τον γιατρό σας με σαφήνεια και να συζητήσετε την πιθανότητα μετάγγισης. 6. Πώς μετράται το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης; Το αίμα που απαιτείται για τη μέτρηση της αιμοσφαιρίνης (Hb) λαμβάνεται συνήθως από μία φλέβα στον βραχίονα του ασθενούς. Ο αγκώνας χρησιμοποιείται συχνά για τη συλλογή αίματος. Λίγα χιλιοστόλιτρα αίματος είναι το μόνο που χρειάζεται για την εξέταση. Το σωληνάριο συλλογής αίματος περιέχει ένα αραιωτικό αίματος, που βοηθά στη διατήρηση της υγρής κατάστασης του αίματος που συλλέχθηκε. Στο εργαστήριο ελέγχουμε τη συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης. Σύγχρονοι ανιχνευτές αιμοσφαιρίνης μπορούν επίσης να μετρήσουν τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης χρησιμοποιώντας έναν αισθητήρα δακτύλου. 7. Ποιες μονάδες χρησιμοποιούνται για την έκφραση της μέτρησης της αιμοσφαιρίνης μου; Η μέτρηση της αιμοσφαιρίνης εκφράζεται συνήθως σε g/dl, αλλά πολλές κλινικές έχουν πλέον αλλάξει και χρησιμοποιούν τη μονάδα mmol/l. Η αναλογία μπορεί να υπολογιστεί ως: g/dl x 0,6206 = mmol/l. 38 Πάντα να ρωτάτε ποια μονάδα χρησιμοποιείται κάθε φορά. Συχνά η μονάδα δεν αναφέρεται κατά τη συζήτηση, που σημαίνει ότι οι αριθμοί μπορούν να προκαλέσουν αρκετή σύγχυση στους ασθενείς. Συμβουλή: Σημειώστε το κατά προσέγγιση επίπεδο στο οποίο χρειάζεστε γενικά μετάγγιση και απομνημονεύσετε τη μονάδα για αυτό το επίπεδο.

Πολλές ευχαριστίες στην κα Bergit Kuhle για τη θαυμάσια βοήθειά της, να καταρτίσει αυτές τις ερωτήσεις και απαντήσεις 8. Γιατί λαμβάνουν οι ασθενείς με καρδιακά ή κυκλοφορικά προβλήματα συχνά μετάγγιση αίματος νωρίτερα από τους άλλους ασθενείς; Χαμηλότερες συγκεντρώσεις αιμοσφαιρίνης προκαλούν καταπόνηση της καρδιάς. Οι άνθρωποι με καρδιά με χαμηλή απόδοση (καρδιακή ανεπάρκεια) ή όσοι πάσχουν από άλλες προηγούμενες νόσους, όπως η στεφανιαία νόσος, θα υποφέρουν συχνά από συμπτώματα όπως δύσπνοια, κυκλοφορική αδυναμία και ζάλη, ακόμη και σε υψηλότερα επίπεδα αιμοσφαιρίνης από τους ανθρώπους με υγιή καρδιά. Εάν κάποιος πάσχει από καρδιακή νόσο, τότε μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση νωρίτερα από κάποιον με υγιή καρδιά. Ωστόσο, αποτελεί πάντα ατομική απόφαση το πότε θα πρέπει να εκτελείται μία μετάγγιση. 9. Γιατί μικραίνουν τα κενά μεταξύ των μεταγγίσεων, απαιτώντας αίμα πιο συχνά; Εάν χρειάζεστε συχνές μεταγγίσεις αίματος, τότε μάλλον θα διαπιστώσετε ότι ο οργανισμός σας μπορεί, με την πάροδο του χρόνου, να λειτουργήσει με λιγότερη αιμοσφαιρίνη από τη φυσιολογική. Διαφορετικά, μπορεί να διαπιστώσετε ότι ο χρόνος μεταξύ των μεταγγίσεων γίνεται μικρότερος. Αρχικά ίσως χρειαζόσασταν αίμα μόνο μία φορά κάθε τέσσερις έως έξι εβδομάδες, αλλά ίσως η συχνότητα να αυξήθηκε σε κάποιο σημείο, π.χ. κάθε δύο εβδομάδες. Γιατί συμβαίνει αυτό: Αυτό είναι πιο πιθανό να οφείλεται στην πορεία της υποκείμενης νόσου σας ή στη δημιουργία αντισωμάτων, οπότε το επίπεδο των ξένων αιμοσφαιρίων μειώνεται πιο γρήγορα. 10. Τι σημαίνει στην πραγματικότητα το επίπεδο του αιματοκρίτη; Ο αιματοκρίτης δείχνει την αναλογία όλων των κυττάρων του αίματος ως προς τον συνολικό όγκο του αίματος. Καθώς τα ερυθρά αιμοσφαίρια αποτελούν τη συντριπτική πλειονότητα των κυττάρων του αίματος, ο αιματοκρίτης μάς επιτρέπει να υπολογίσουμε το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σύνολο του αίματος. Η μέτρηση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη αλλάζουν πάντα σε συγχρονισμό η μία με την άλλη. Ο φορέας οξυγόνου, η αιμοσφαιρίνη, περιέχεται μόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. 39

Γλωσσάρι CRP Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) είναι μία πρωτεΐνη που δημιουργείται στο ήπαρ. Αποτελεί ένα δείκτη φλεγμονής, δηλαδή όταν η μέτρηση της CRP στο αίμα αυξάνεται, αυτό αποτελεί απόδειξη φλεγμονής κάπου στο σώμα. Αιματολογικό κέντρο Τοποθεσίες σε νοσοκομεία και περιβάλλοντα εξωτερικών ιατρείων που χρησιμοποιούν προϊόντα αίματος (π.χ. νοσοκομεία, χειρουργεία ιατρών κλπ). Αιμοσφαίρια Κοινό όνομα για τα κύτταρα που περιέχονται στο αίμα, δηλαδή τα ερυθρά αιμοσφαίρια (δείτε «ερυθροκύτταρα»), τα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) και τα αιμοπετάλια στο αίμα (θρομβοκύτταρα). Αιμοσφαιρίνη Κόκκινη χρωστική ουσία του αίματος που περιέχει σίδηρο, ο οποίος βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος (δείτε «ερυθροκύτταρα»). Η καλή λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι απαραίτητη ώστε τα ερυθροκύτταρα να μπορούν να μεταφέρουν οξυγόνο. Τα επίπεδα αναφοράς για τους άνδρες είναι περίπου 13,5-17,5 g/dl και για τις γυναίκες 12-16 g/dl. Αιμοχρωμάτωση Νόσος που προκαλείται από την αποθήκευση υπερβολικής ποσότητας σιδήρου. Ακοκκιοκυττάρωση Μία κατάσταση κατά την οποία τα κοκκιοκύτταρα, μία υπο-ομάδα των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρων) έχουν μειωθεί κατά πολύ, κάτω από το επίπεδο των 500 κυττάρων/μl αίματος. 40

Αναιμία Έλλειψη των ερυθρών αιμοσφαιρίων (δείτε «ερυθροκύτταρα») ή/και μείωση του αιματοκρίτη (ποσοστιαία αναλογία των κυττάρων ανά όγκο του αίματος) ή/και έλλειψη κόκκινης χρωστικής του αίματος (δείτε «αιμοσφαιρίνη»). Αναφερόμαστε στην αναιμία όταν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 11 g/dl. Από του στόματος Η λήψη φαρμάκων από το στόμα. Αποθέματα σιδήρου Εναποθέσεις σιδήρου στο ήπαρ, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών, που συλλέγουν σίδηρο ο οποίος δεν απαιτείται να συνθέσει αιμοσφαιρίνη (δείτε παρακάτω) και δεν δεσμεύεται με την τρανσφερίνη (δείτε παρακάτω). Βιομαγνητική μέτρηση SQUID Μία ειδική, μη επεμβατική μέθοδος για τον ποσοτικό προσδιορισμό της συγκέντρωσης του σιδήρου στο ήπαρ και τον σπλήνα. Εκτελείται μόνο σε ορισμένα εξειδικευμένα κέντρα σε όλο τον κόσμο. Η λέξη SQUID σημαίνει Υπεραγώγιμη Διάταξη Κβαντικής Αλληλεπίδρασης. Διαδικασία απεικόνισης Η χρήση υπερήχων, ακτίνων Χ ή τομογραφίας μαγνητικού συντονισμού (MRT) για την απεικόνιση αλλαγών στο εσωτερικό του σώματος. Δρεπανοκυτταρική αναιμία Μία κληρονομική μορφή αναιμίας, που υποδεικνύεται από μία αλλαγή στην κόκκινη χρωστική ουσία του αίματος. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι πολύ σπάνια στη Βόρεια Ευρώπη και δεν χρειάζεται να αντιμετωπίζεται πάντα με μεταγγίσεις αίματος. 41

Γλωσσάρι Εξέταση στον χώρο φροντίδας του ασθενούς (bedside test) Ταχεία εξέταση στον χώρο φροντίδας του ασθενούς, για τον έλεγχο της συμβατότητας της ομάδας αίματος μεταξύ δότη (προϊόν αίματος) και λήπτη. Ερυθροκύτταρα Ερυθρά αιμοσφαίρια Αιμοσφαίρια με σχήμα δίσκου, τα οποία περιέχουν την κόκκινη χρωστική του αίματος (δείτε «αιμοσφαιρίνη») και τη χρησιμοποιούν για τη μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονες στους ιστούς. Τα επίπεδα αναφοράς για τη μέτρηση των ερυθροκυττάρων σας είναι περίπου 5,5 εκατομμύρια/μl αίματος (άνδρες) ή περίπου 4,5 εκατομμύρια/μl αίματος (γυναίκες). Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) Διαδικασία για την καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς. Ηχοκαρδιογραφία Υπερηχογράφημα της καρδιάς. Θαλασσαιμία (μεσογειακή αναιμία) Μία μορφή αναιμίας που προκαλείται από δυσπλασία της χρωστικής αιμοσφαιρίνης. Υπάρχουν δύο τύποι, η άλφα και η βήτα θαλασσαιμία. Η μείζονα θαλασσαιμία είναι η βήτα μεσογειακή αναιμία. Ο μείζων τύπος είναι το χειρότερο είδος της κληρονομικής αναιμίας, που απαιτεί δια βίου μεταγγίσεις. Θρομβοκύτταρα Τα θρομβοκύτταρα ή αιμοπετάλια αποτελούν ένα από τα κυτταρικά συστατικά του αίματος. Είναι πολύ μικρά κύτταρα με σχήμα δίσκου και χωρίς πυρήνα. Τα θρομβοκύτταρα είναι σημαντικά για την πήξη του αίματος, επειδή κολλούν μεταξύ τους όταν τα αιμοφόρα αγγεία έχουν καταστραφεί και δημιουργούν ένα «κάλυμμα» στη θέση του τραυματισμού. Εάν δεν υπάρχουν αρκετά θρομβοκύτταρα στο αίμα ή αν αυτά τα κύτταρα 42

δυσλειτουργούν, τότε μπορεί να παρουσιαστεί σοβαρή αιμορραγία. Αυτό σημαίνει ότι αν τραυματιστείτε, θα αιμορραγείτε περισσότερο και για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί κάτω από 150.000/μl, τότε αναφερόμαστε σε θρομβοκυτταροπενία. Κρεατινίνη ορού Εργαστηριακή παράμετρος που αντανακλά τη λειτουργία των νεφρών. Η κρεατινίνη είναι ένα απόβλητο προϊόν που παράγεται από το σώμα και αποβάλλεται μέσω των νεφρών. Εάν η νεφρική λειτουργία επιδεινωθεί, το επίπεδο της κρεατινίνης αυξάνεται. Λευκοκύτταρα Λευκά αιμοσφαίρια που είναι υπεύθυνα για τις άμυνες του ανοσοποιητικού συστήματος. Βρίσκονται στο αίμα, τον μυελό των οστών, τα λεμφικά όργανα και άλλους ιστούς του σώματος. Μετάγγιση Μεταφορά αίματος ή προϊόντων αίματος από ένα δότη σε ένα λήπτη. Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (ΜΔΣ) Μία ομάδα νόσων που αναφέρονται ως μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (ΜΔΣ), το οποίο έχει ως αποτέλεσμα τη διακοπή της παραγωγής ενός, δύο ή όλων των τριών ειδών κυττάρων του αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, θρομβοκύτταρα). Αυξανόμενος αριθμός μη ολοκληρωμένων ή (δυσπλαστικών) παραμορφωμένων κυττάρων παρουσιάζεται στον μυελό των οστών, κάτι που έχει αρνητικές συνέπειες στη φυσιολογική παραγωγή του αίματος. Μυελός των οστών Ο κόκκινος μυελός των οστών, που ονομάζεται επίσης αιματοποιητικός μυελός, είναι το μέρος όπου συντίθενται όλα τα είδη των κυττάρων του αίματος. 43

Γλωσσάρι Ορός αίματος Υγρό αίμα χωρίς οποιοδήποτε από τα συστατικά κυττάρων, από το οποίο, σε αντίθεση με το πλάσμα του αίματος, έχει επίσης αφαιρεθεί το ινώδες και συνεπώς δεν μπορεί να πήξει. Ουδετεροπενία Αυτός ο όρος αναφέρεται στη μείωση των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα, που μία από τις πιο σημαντικές υποομάδες λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρων). Παράγοντας χηλίωσης Ένα μόριο που μπορεί να προσδεθεί σε άλλα μόρια σε μία χημική ένωση (χηλική ένωση). Οι παράγοντες χηλίωσης που δημιουργούν ενώσεις με ιόντα σιδήρου αναφέρονται ως ενώσεις χηλίωσης του σιδήρου (δείτε παρακάτω). Παράγοντας χηλίωσης σιδήρου Ένα φάρμακο που μπορεί να αφαιρέσει την περίσσεια ποσότητα σιδήρου από το αίμα και από τους ιστούς. Προϊόντα αίματος Αίμα του δότη με πρόσθετους σταθεροποιητές, που μεταγγίζεται σε ένα λήπτη είτε αμετάβλητο (ολικό αίμα), είτε έπειτα από κατάλληλη επεξεργασία (π.χ. ως συμπύκνωμα ερυθροκυττάρων). Σίδηρος (Fe) Μεταλλικό ιχνοστοιχείο, βασικό συστατικό της κόκκινης χρωστικής ουσίας στο αίμα (δείτε «αιμοσφαιρίνη»). Ο σίδηρος μπορεί να υπάρχει είτε σε δισθενή (Fe2+) είτε σε τρισθενή (Fe3+) μορφή. Ο δισθενής σίδηρος απορροφάται στο λεπτό έντερο και δεσμεύεται στην τρανσφερίνη (δείτε παρακάτω). 44

Συμπύκνωμα ερυθροκυττάρων Πακέτο μετάγγισης γεμάτο με ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα προϊόντα αυτά δεν αποτελούν πλήρες αίμα. Τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRT) Μία διαδικασία απεικόνισης που επιτρέπει, μεταξύ άλλων, να δούμε εάν εναποτίθεται σίδηρος στο ήπαρ. Τρανσαμινάσες Παρουσιάζονται κυρίως στο ήπαρ. Εάν αυτό το όργανο έχει υποστεί βλάβη, αυτά τα ένζυμα απελευθερώνονται στο αίμα. Τρανσφερίνη Μία πρωτεΐνη που δημιουργείται στο ήπαρ και μπορεί να αποθηκεύσει τρισθενές σίδηρο (Fe3+) και χρησιμοποιείται στον οργανισμό για τη μεταφορά του σιδήρου. Υπερηχογράφημα Απεικονιστική μέθοδος που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα πάνω από το ανώτερο όριο της ανθρώπινης ακοής. Το υπερηχογράφημα της καρδιάς αναφέρεται ως ηχοκαρδιογράφημα. Φερριτίνη Μία πρωτεΐνη που αποθηκεύει σίδηρο, που υπάρχει τόσο στα όργανα όσο και στο αίμα. Τα φυσιολογικά επίπεδα φερριτίνης στον ορό του αίματος είναι κάτω από περίπου 300 ng/ml. Επίπεδα άνω των 1.000 ng/ml υποδεικνύουν υπερφόρτωση σιδήρου. Φερριτίνη ορού (απόθεμα σιδήρου) Δείτε «φερριτίνη». 45

Online Κέντρο Εξυπηρέτησης Σημαντικές πληροφορίες στο Διαδίκτυο για τις μεταγγίσεις και την υπερφόρτωση σιδήρου Η διεύθυνση του Διαδικτύου www.leben-mit-transfusionen.de παρέχει ειδικές πληροφορίες για τους ασθενείς με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (ΜΔΣ), άλλες μορφές αναιμίας ή υπερφόρτωση σιδήρου. Αυτός ο Διαδικτυακός ιστότοπος είναι μία υπηρεσία που προσφέρεται από τη Novartis Pharma GmbH. Οι ασθενείς μπορούν να βρουν εδώ εξηγήσεις σχετικά με τα αίτια, τη διάγνωση και τη θεραπεία της υπερφόρτωσης σιδήρου. Επιπλέον, αυτές οι σελίδες της δημόσιας υπηρεσίας θα πρέπει να βοηθήσουν στην ενθάρρυνση των ασθενών: δείχνουν τρόπους για να ζούμε με τα ΜΔΣ, χωρίς να χρειάζεται να θυσιάσουμε την ποιότητα της ζωής μας. Επιπλέον, κάτω από την επικεφαλίδα «Υπηρεσίες» σε αυτό τον ιστότοπο, μπορείτε να εγγραφείτε για ένα ενημερωτικό δελτίο, είτε σε ψηφιακή είτε σε έντυπη μορφή. 46

Περισσότερες σημαντικές πληροφορίες, επαφές και διευθύνσεις www.mds-patienten-ig.org Ομάδα υποστήριξης ασθενών με ΜΔΣ εντός του LHRM e.v. www.blog4blood.de Ένα ιστολόγιο (blog) για τους ασθενείς με αιματολογικές νόσους, όπου μοιράζονται τις εμπειρίες τους www.mds-net-de.org MDS Deutschland e.v. www.leukämie-hilfe.de Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.v. www.lhrm.de Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.v. www.mds-register.de Γερμανικό μητρώο μελετών για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο www.kompetenznetz-leukaemie.de Γερμανικό δίκτυο ειδικοτήτων για τη λευχαιμία Κέντρα για τη μέτρηση του σιδήρου στο ήπαρ: Σε ορισμένα κέντρα, μπορεί να μετρηθεί ο σίδηρος στο ήπαρ χωρίς χρέωση. 47

Γραμμή βοήθειας Για ερωτήσεις σχετικά με ιατρικά-φαρμακευτικά θέματα, μπορείτε να επικοινωνήσετε με τους συναδέλφους μας στην υπηρεσία Novartis Infoservice. Προσφέρουν εξειδικευμένες συμβουλές και εκτεταμένες πληροφορίες σχετικά με τα φάρμακά μας και τη θεραπευτική τους χρήση. Δευτέρα έως Παρασκευή από τις 8 π.μ. έως τις 6 μ.μ. Τηλ.: 01802 232300* Φαξ: 0911 27312160 email: infoservice.novartis@novartis.com * Τηλεφωνική υπηρεσία (0,06 ευρώ ανά κλήση από σταθερή γραμμή στη Γερμανία. 0,42 ευρώ ανά λεπτό από Γερμανικό κινητό) Με τη γενναιόδωρη υποστήριξη της: Novartis Pharma GmbH Roonstraße 25, 90429 Nuremberg Τηλ.: 0911 273-0, Φαξ: 0800 20100020 www.novartis.de 12/2016 1319944