ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ. Aτοπική δερματίτιδα. Δουλιανάκη Νένη Βαλερή Ροζαλία

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ. Aτοπική δερματίτιδα. Δουλιανάκη Νένη Βαλερή Ροζαλία"

Ευδώρα Παπαγεωργίου
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ 6 Aτοπική δερματίτιδα Δουλιανάκη Νένη Βαλερή Ροζαλία Εισαγωγή Η ατοπική δερματίτιδα είναι μία συχνή, χρόνια, φλεγμονώδης νόσος του δέρματος που αρχίζει συνήθως νωρίς στην παιδική ηλικία και έχει τη δυνατότητα να υποτροπιάσει στην ενήλικο ζωή. Χαρακτηρίζεται από εκζεματικές βλάβες ειδικής κατανομής, κνησμό και υπεραντιδραστικότητα του δέρματος σε αλλεργιογόνα, μικροβιακούς και ερεθιστικούς παράγοντες. Σύνθετες αλληλεπιδράσεις μεταξύ μιας ανεπαρκούς φυσικής και επίκτητης ανοσιακής απάντησης χαρακτηρίζουν αυτή την πολυπαραγοντική νόσο, βασισμένες σε ισχυρή γενετική προδιάθεση και εκλυόμενες από περιβαλλοντικούς παράγοντες. Νεότερα δεδομένα, ωστόσο αναδεικνύουν την πρωτοπαθή ανεπάρκεια του επιθηλίου ως το αρχικό γεγονός που οδηγεί σε δυσλειτουργία του επιδερμικού φραγμού με αποτέλεσμα την ευπάθεια στις λοιμώξεις και την έναρξη της υπεραντιδραστικότητας των ειδικών ανοσοκυττάρων της επιδερμίδας (1) (2). Περιγραφή περίπτωσης Κορίτσι ηλικίας 13 χρόνων προσήλθε για υποτροπή της ατοπικής δερματίτιδας. Η ασθενής παρουσίαζε εκτεταμένο έκζεμα με επιμολυσμένες βλάβες και εσχάρες στο πρόσωπο, στα άνω και κάτω άκρα, καθώς σε μικρότερο βαθμό στο υπόλοιπο σώμα. Τους τελευταίους 3 μήνες η ασθενής βρισκόταν σε ομοιοπαθητική θεραπεία. Λόγω της έντονης ανησυχίας, της αλλοίωσης του προσώπου και του σώματος και της επιμόλυνσης, η ασθενής έμεινε τους τελευταίους 2 μήνες προ της εισαγωγής εκτός σχολείου (Εικόνα 1). Η ατοπική δερματίτιδα ξεκίνησε προ 3-ετίας με υποτροπιάζοντα

Χαρακτηρίζεται από εκζεματικές βλάβες ειδικής κατανομής, κνησμό και υπεραντιδραστικότητα του δέρματος σε αλλεργιογόνα, μικροβιακούς και ερεθιστικούς παράγοντες.

2 ΔΟΥΛΙΑΝΑΚΗ ΝΕΝΗ, ΒΑΛΕΡΗ ΡΟΖΑΛΙΑ επεισόδια επιμολυσμένου εκζέματος με εξάρσεις και υφέσεις, ενώ υπήρχε θετικό οικογενειακό ιστορικό ατοπίας. Εικόνα 1. Η ασθενής κατά την εισαγωγή (δες έγχρωμη απεικόνιση, εικόνα 3, στη σελ. 110). Από τον εργαστηριακό έλεγχο: στη γενική αίματος είχαμε WBC=11.200, NE=59%, LY=31%, EOS=3,9%), ΤΚΕ: 36mm, CRP: ενώ ο βιοχημικός και ο πηκτικός έλεγχος, καθώς και ο έλεγχος για ιούς είχαν φυσιολογικά ευρήματα. Ο πλήρης ανοσολογικός έλεγχος, οι ανοσοσφαιρίνες και οι υποτάξεις τους ήταν φυσιολογικές. Ο αλλεργιολογικός έλεγχος έδειξε ότι η IgE ήταν αυξημένη (IgE =243 ΙU/ml με φ.τ. έως 100 ΙU/ml), ενώ τα δερματικά τεστ και τα RAST για ένδο-, άεροαλλεργιογόνα, καθώς και για τα τροφικά αλλεργιογόνα ήταν αρνητικά. Η α/α θώρακος ήταν χωρίς παθολογικά στοιχεία. Η ασθενής αντιμετωπίστηκε συστηματικά με α) κορτικοστεροειδή (Solumedrol i.v. με 1mg/kg), β) αντισταφυλοκοκκική αγωγή i.v. και γ) αντιϊσταμινικά per os. Συστήθηκε μπάνιο με permanganate de potasse, τοπική χορήγηση διαλύματος Eosin, cr Fucicort, cr Bepanthol. Χορηγήθηκε συστηματικά αντιβίωση έναντι του σταφυλοκόκκου για 6-8 ημέρες, ενώ στις οδηγίες εξόδου συνεχίστηκε η χορήγηση κορτιζόνης με τη μορφή σταγόνων Soldesanil και συστήθηκε η τοπική περιποίηση με cr Atopicalm, cr Atoprel emol., cr Protopic 0,03% και μπάνιο με sach Aveeno powder. Στον επανέλεγχο, 20 μέρες μετά, η ασθενής παρουσίαζε ήδη θεαματική βελτίωση (Εικόνα 2). 36

30 ενώ ο βιοχημικός και ο πηκτικός έλεγχος, καθώς και ο έλεγχος για ιούς είχαν φυσιολογικά ευρήματα. Ο πλήρης ανοσολογικός έλεγχος, οι ανοσοσφαιρίνες και οι υποτάξεις τους ήταν φυσιολογικές.

3 AΤΟΠΙΚΗ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ Συζήτηση Η ατοπική δερματίτιδα εμφανίζεται στο 15-20% παιδιών στο γενικό πληθυσμό. Η έναρξή της εκδηλώνεται στους 6 πρώτους μήνες της ζωής στο 50% και έως τους 12 μήνες στο 90% των παιδιών. Η επίπτωσή της έχει τριπλασιαστεί τα τελευταία 30 χρόνια ακολουθώντας την επίπτωση των άλλων ατοπικών νοσημάτων. Για την εμφάνισή της ενοχοποιούνται περιβαλλοντικοί παράγοντες (κλιματολογικές συνθήκες, ψυχικό stress, λοιμώξεις, τροφικά αλλεργιογόνα) και γενετικοί παράγοντες όπως η προδιάθεση σε υπεραντιγόνα και υπεραντισώματα και ποικίλοι ορμονικοί παράγοντες. Η ατοπική δερματίτιδα επηρεάζει τη ζωή σ όλα τα επίπεδα: στη σχολική ζωή και στη μαθησιακή επίδοση, στην κοινωνική ζωή και στους φίλους, ακόμη και στην οικογένεια. (1) Στην ταυτοποίηση της ατοπικής δερματίτιδας καθορίζονται: α) τα μείζονα κριτήρια, τα οποία παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς, όπως ο κνησμός, η τυπική μορφολογία και η κατανομή των βλαβών, η εντόπιση στο πρόσωπο και στις εκτατικές επιφάνειες κατά τη βρεφική ηλικία, η λειχινοποίηση των πτυχών σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας και η τάση χρόνιας ή υποτροπιάζουσας δερματίτιδας β) τα συνήθη ευρήματα (πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστο 2): ατομικό ή οικογενειακό ιστορικό ατοπικής νόσου (άσθμα, ατοπική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα), μέσου βαθμού αντιδραστικότητα στις δερματικές δοκιμασίες, λευκός δερματογραφισμός ή καθυστερημένη λεύκανση σε χοληνεργικούς παράγοντες (κρύο, ζέστη, στρες, κλπ) γ) τα συνοδά ευρήματα (πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστο 4): ξήρωση-ιχθίαση-υπεργράμμωση παλαμών και πελμάτων, λευκή πιτυρίαση, θηλακιώδης κερατωση, ωχρότητα προσώπου, υποκογχική υπέρχρωση δέρματος, υποκογχική πτυχή Dennie- Morgan, αυξημένα επίπεδα IgE ορού, προδιάθεση για μη ειδική δερματίτιδα χεριών, προδοάθεση για επαναλαμβανόμενες δερματικές λοιμώξεις (1). Ανάλογα με την έκταση, τη βαρύτητα και το είδος της βλάβης (ξηρότητα, βλατίδες, εφελκίδες, εκδορές, λειχηνοποίηση), η ατοπική δερματίτιδα εκτιμάται διαγνωστικά με τα παρακάτω εργαλεία αξιολόγησης: α) Η κλίμακα SCORAD (SCORing Atopic Dermatitis) εκτιμά αντικειμενικά τη βαρύτητα, την έκταση και τον τύπο των βλαβών και υποκειμενικά (κνησμός και απώλεια ύπνου) (2) 37

Η επίπτωσή της έχει τριπλασιαστεί τα τελευταία 30 χρόνια ακολουθώντας την επίπτωση των άλλων ατοπικών νοσημάτων.

4 ΔΟΥΛΙΑΝΑΚΗ ΝΕΝΗ, ΒΑΛΕΡΗ ΡΟΖΑΛΙΑ β) ο πίνακας EASI (Eczema Area and Severity Index) εκτιμά το συνδυασμό της έκτασης σε σχέση με τη βαρύτητα του εκζέματος σε 4 δερματικές περιοχές (3) γ) η κλίμακα IGA (Investigators Global Assessment) καθορίζει τη διαβάθμιση σε 6-επίπεδα από το «καθαρό» έως «πολύ σοβαρό νόσημα» της ατοπικής δερματίτιδας (4). Σε τι διαφέρει όμως το ατοπικό από το φυσιολογικό δέρμα; Στη φυσιολογική κερατίνη στοιβάδα τα κερατινοκύτταρα έχουν φυσιολογικούς υδατικούς παράγοντες (moisturizing factors), οι οποίοι έλκουν το νερό από τις υποκείμενες στοιβάδες και το εξωτερικό περιβάλλον. Ταυτόχρονα, τα λιπίδια δημιουργούν ένα στρώμα συνοχής ανάμεσα στα κερατινοκύτταρα. Έτσι, ο επιδερμικός φραγμός της κερατίνης στοιβάδας φαίνεται σαν τείχος με τα κερατικοκύτταρα σα τούβλα και το τσιμέντο ανάμεσά τους που συγκρατεί την όλη δομή είναι οι διακυτταρικές στοιβάδες λιπιδιών, ώστε το ενδοκυττάριο νερό να παραμένει στα κερατινοκύτταρα και να καθορίζει τη φυσιολογική τους διόγκωση. Αυτό το φαινόμενο αποτελεί τον φυσιολογικό επιδερμικό φραγμό, που αποτελεί μια αποτελεσματική ασπίδα προστασίας από τους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Στο ατοπικό δέρμα υπάρχει δυσλειτουργικός επιδερμικός φραγμός, με αυξημένη διαδερμική απώλεια ύδατος, μειωμένη δυνατότητα ενυδάτωσης, ξηρότητα, ρωγμές έως και λύση της επιδερμίδας με οροροή αλλά και αντιδραστικό σχηματισμό βλατίδων και λειχινοποίησης, στοιχεία χαρακτηριστικά του ατοπικού δέρματος, εξαιτίας της ανώμαλης κερατίνης στοιβάδας στις βλάβες και τις υγιείς περιοχές του δέρματος. Αυτός ο δυσλειτουργικός φραγμός θεωρείται ότι ξεκινά τη φλεγμονή της ατοπικής δερματίτιδας, επιτρέποντας σε αντιγόνα, βάκτηρια και ιούς την εισβολή στο δέρμα και την πρόσβαση στα ανοσοϊκανά κύτταρα της επιδερμίδας (5)(6). Η προσπάθεια προστασίας και φροντίδας του ατοπικού δέρματος, που αποτελεί τον κεντρικό άξονα αντιμετώπισης της ατοπικής δερματίτιδας, συνίσταται στην αύξηση του λιπιδαιμικού περιεχομένου, στην αντικατάσταση του ποσού των λιπιδίων που παράγονται ελλιπώς και στην αποτροπή στο ελάχιστο της διαδερμικής απώλειας νερού, αποκαθιστώντας κατά το δυνατό τη λειτουργία του επιδερμικού φραγμού.. Στόχος, δηλαδή, είναι να βοηθήσουμε τις φυσιολογικές διαδικασίες παραγωγής των ένδο- και μεσοκυττάριων λιπιδίων της κερατίνης στοιβάδας, πράγμα που επιτυγχάνεται με τη συνεχή εφαρμογή των μαλακτικών. Αυτό γίνεται με γαλακτώματα (Bain, Milk, Lait ), λοσιόν (Lotion) και κρέμες (Crème) που έχουν 38

Σε τι διαφέρει όμως το ατοπικό από το φυσιολογικό δέρμα; Στη φυσιολογική κερατίνη στοιβάδα τα κερατινοκύτταρα έχουν φυσιολογικούς υδατικούς παράγοντες (moisturizing factors), οι οποίοι έλκουν το νερό

5 AΤΟΠΙΚΗ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ μαλακτικό, αποφρακτικό και υγραντικό χαρακτήρα. Στη φροντίδα του ατοπικού δέρματος, καθοριστικό ρόλο παίζει ο συνεχής καθαρισμός και η ύγρανση της επιδερμίδας (2) (4). Συνεχώς πρέπει να επαναπροσδιορίζεται η συνολική αξιολόγηση της βαρύτητας του ατοπικού εκζέματος και ανάλογα να επιλέγεται τοπικά ή συστηματικά η αντιφλεγμονώδης και η αντιμικροβιακή θεραπεία (Εικόνα 3). Τέλος, σπουδαίο ρόλο παίζει ο έλεγχος του περιβάλλοντος και η αναγνώριση και αποφυγή των εκλυτικών παραγόντων έξαρσης της νόσου. Εικόνα 2. Η ασθενής μας 20 ημέρες μετά την έναρξη της αγωγής (δες έγχρωμη απεικόνιση, εικόνα 4, στη σελ. 110). 39

Συνεχώς πρέπει να επαναπροσδιορίζεται η συνολική αξιολόγηση της βαρύτητας του ατοπικού εκζέματος και ανάλογα να επιλέγεται τοπικά ή συστηματικά η

6 ΔΟΥΛΙΑΝΑΚΗ ΝΕΝΗ, ΒΑΛΕΡΗ ΡΟΖΑΛΙΑ Αρχική εκτίμηση του ιστορικού, της έκτασης και της βαρύτητας (συνεκτίμηση ψυχολογικού) Ενυδάτωση, εκπαίδευση Ύφεση ασθένειας Έλεγχος κνησμού και φλεγμονής τοπικά κορτικοστεροειδή ή τοπικά αναστολείς καλσινευρίνης (πιμεκρόλιμους-εlidel ή τακρόλιμους- Protopic) Θεραπεία συντήρησης σε πρώιμα σημεία υποτροπής αναστολείς καλσινευρίνης ή ήπιας δραστικότητας τοπικά κορτικοστεροειδή ή ενδιάμεση χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών σε συχνές υποτροπές Συμπληρωματική Θεραπεία αποφυγή διεγερτικών παραγόντων βακτηριακές λοιμώξεις: per os ή τοπικά αντιμικροβιακά ιογενείς λοιμώξεις: αντιϊκή θεραπεία αντιϊσταμινικά ψυχολογική παρέμβαση Εικόνα 3. Αλγόριθμος θεραπείας ατοπικής δερματίτιδας. Βιβλιογραφία 1. Veronica Gunn, Harriet Lane, Εγχειρίδιο Παιδιατρικής. σελ , εκδόσεις Πασχαλίδη, Gelmetti C, Colonna C. The value of SCORAD and beyond. Towards a standardized evaluation of severity? Allergy 2004; 59 (Suppl 78): Eichenfield LF. Consensus guidelines in diagnosis and treatment of atopic dermatitis. Allergy 2004; 59(Suppl 78): Meurer M, Fölster-Holst R, Wozel G, Weidinger G, Jünger M, Bräutigam M; CASM-DE-01 study group. Pimecrolimus cream in the long-term management of atopic dermatitis in adults: a sixmonth study. Dermatol 2002; 205: O'Regan GM, Irvine AD. The role of filaggrin loss-of-function mutations in atopic dermatitis. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2008; 8: Cho SH, Strickland I, Boguniewicz M, Leung DY. Fibronectin and fibrinogen contribute to the enhanced binding of Staphylococcus aureus to atopic skin. J Allergy Clin Immunol. 2001; 108:

κορτικοστεροειδή ή ενδιάμεση χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών σε συχνές υποτροπές Συμπληρωματική Θεραπεία αποφυγή διεγερτικών παραγόντων βακτηριακές λοιμώξεις: per os ή τοπικά αντιμικροβιακά ιογενείς

Σχετικά έγγραφα

Πέννυ Εμμανουήλ. Δερματολόγος Αφροδισιολόγος. Διευθύντρια ΕΣΥ Γ.Ν.Παίδων Πεντέλης. (Δημοσίευση στο περιοδικό Υγεία και Παιδί.)

Πέννυ Εμμανουήλ. Δερματολόγος Αφροδισιολόγος. Διευθύντρια ΕΣΥ Γ.Ν.Παίδων Πεντέλης. (Δημοσίευση στο περιοδικό Υγεία και Παιδί.) Πέννυ Εμμανουήλ Δερματολόγος Αφροδισιολόγος Διευθύντρια ΕΣΥ Γ.Ν.Παίδων Πεντέλης. (Δημοσίευση στο περιοδικό Υγεία και Παιδί.) Η ατοπική δερματίτιδα ή έκζεμα είναι μια χρόνια κνησμώδης δερματοπάθεια κυρίως