ΑΤΑΥΤΟΠΟΙΗΤΗ ΝΟΣΟΣ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ. (AIF-ILD : auto immune-featured ILD) Πολυχρονόπουλος Σπ. Βλάσης Πνευμονολόγος

HTML
DOWNLOAD

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΑΤΑΥΤΟΠΟΙΗΤΗ ΝΟΣΟΣ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ. (AIF-ILD : auto immune-featured ILD) Πολυχρονόπουλος Σπ. Βλάσης Πνευμονολόγος"

Θάνος Βλαβιανός
9 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΑΤΑΥΤΟΠΟΙΗΤΗ ΝΟΣΟΣ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ (AIF-ILD : auto immune-featured ILD) Πολυχρονόπουλος Σπ. Βλάσης Πνευμονολόγος

2 1. Ορισμός AIF-ILD (auto immune-featured ILD) 2. Ανάγκη δημιουργίας <<νέας>>κλινικής οντότητας στις Διάχυτες Πνευμονοπάθειες 3. Κριτήρια ταυτοποίησης Δεδομένα Μελετών- 4. Πρόγνωση 5. Χειρισμός του ασθενούς 6. Kλινικοί προβληματισμοί

3 1. Ορισμός Προτείνεται ο όρος: Καθ υπεροχήν προσβολή πνεύμονος, σε πιθανό νόσημα συνδετικού ιστού,όπου: Απαντάται διάχυτη πνευμονική νόσος με <άρωμα συνδετικού ιστού> (είτε από θετικά αντισώματα, είτε από κλινικά σημεία) Aλλά δεν μπορεί τυπικά να ταυτοποιηθεί με βάση τα κριτήρια ACR Fischer A et al: CHEST 2010: 138: 251-b (2)

ιστού> (είτε από θετικά αντισώματα, είτε από κλινικά σημεία) Aλλά δεν μπορεί

4 2. Ανάγκη δημιουργίας <<νέας>>κλινικής οντότητας στις Διάχυτες Πνευμονοπάθειες 1. Ασθενείς με την εικόνα της διάχυτης πνευμ/θειας συχνά εμφανίζουν άτυπες εκδηλώσεις CTD (αρθραλγίες,ξηροστομία,κ.λ.π.) εργαστηριακά :αυξημένοι τίτλοι αυτοαντισωμάτων 2. Συχνά επίσης: Σε τυπικές περιπτώσεις Ιδιοπ.Πνευμ.Ινωσης (βιοψία, ATS/ERS κριτήρια), υπάρχουν τα ανωτέρω ευρήματα 3. UIP, NSIP, ή ΟΡ: Πρότυπο: Κάποτε η ιστολογία πρέπει να αποκτήσει Κλινική Μετάφραση

λ.π.) εργαστηριακά :αυξημένοι τίτλοι αυτοαντισωμάτων 2. Συχνά επίσης: Σε τυπικές περιπτώσεις Ιδιοπ.Πνευμ.

5 3:Kριτήρια ταυτοποίησης της αταυτοποίητης:fischer A et al: CHEST 2010: 138: 251 :

6 AIF-ILD : CHEST 2011: 140 : I.Noth, M. Strek et al: ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ (ΤΟΥΛΑΧΙΣΤΟΝ 1) Ξηρο/στομία-οφθαλμία ΓΟΠ απώλεια βάρους οίδημα κάτω άκρων αρθραλγίες /αρθρίτιδα Εξάνθημα/φωτοευαισθησία δυσφαγία έλκη παλαμών, έλκη στόματος Raynaud πρωινή δυσκαμψία ANA 160 Ra test αλδολάση Anti-Ro Anti-La ANCA CK antidsdna Anti Jo-1 Αnti-CCP μυϊκή αδυναμία εγγύς άκρων

οίδημα κάτω άκρων αρθραλγίες /αρθρίτιδα Εξάνθημα/φωτοευαισθησία δυσφαγία έλκη παλαμών, έλκη

7 AIF-ILD CHEST 2011: 140 : I.Noth, M. Strek et al: 158/200 ασθενείς με διάχ.πνευμ. ίνωση αγνωστης αιτιας (εξωγ. αλλεργ. κυψελιδίτιδα /γνωστα αίτια: 42/200-) ΙPF 37% CTD-DLD(ACR) 23% AIF-ILD 40% Eαν ΔΕΝ εξαιρεθούν οι 42 ασθενείς με Διάχ.Πνευμ.Ινωση +ιστορ.εκθέσεως: 200 ασθενείς: AIF-ILD: 30%, ΙPF: 30%, CTD-DLD 20%, DLD (+ιστορ.εκθ): 20%.

κυψελιδίτιδα /γνωστα αίτια: 42/200-) ΙPF 37% CTD-DLD(ACR) 23% AIF-ILD 40% Eαν ΔΕΝ

8 AIF-ILD CHEST 2011: 140 : I. Noth, M ΚΛΙΝΙΚΟ ΜΗΝΥΜΑ: Πόσο συχνά μία πνευμονική ίνωση είναι IPF; Πόσο συχνά ΔΕΝ ΕΙΝΑΙ IPF; AIF-ILD : Η συχνότερη αιτία πνευμον. ίνωσης

9 AIF-ILD :Ανδρες:60%(IPF:75%,CT:25%)

10 AIF-ILD: CHEST 2011: 140 : Συχνότερο σύμπτωμα: Ξηροστομία/οφθαλμία(60%) ΓΟΠ: 45%.- 50% των ασθενών με ΙPF : Toυλάχιστον ένα εκ των : Ξηροστομία, ΓΟΠ, απώλεια βάρους, εξάνθημα, αρθραλγίες 92% AIF-ILD :Θετικά ΑΝΑ(40%: >1:320)

11 AIF-ILD: CHEST 2011: 140 : HRCT: 60% UIP:Τυπική---35% Ατυπη (Σε αντίθεση με την IPF: 75% Tυπική UIP) Βιοψία: Ολοι με τυπική UIP(CT): UIP- Επανισχυροποίηση Μηνύματος: ΤΥΠΙΚΗ UIP(HRCT): OXI BIOΨΙΑ Ατυπη UIP(CT): Ολοι (22) βιοψία: 16/22:UΙΡ /22 NSIΡ--4/22Αταξινόμητη. CT-DLD : <30% UIP pattern(ct)

Επανισχυροποίηση Μηνύματος: ΤΥΠΙΚΗ UIP(HRCT): OXI BIOΨΙΑ Ατυπη UIP(CT): Ολοι

12 AIF-ILD Kλινικό μήνυμα: 1: Αρκετοί ασθενείς με άτυπη UIP (CT), μπορεί να εμφανίζουν: άτυπα συμπτώματα/σημεία.εργ/κά (χωρίς να ταυτοποιούνται ως CTD-ILD) ΤΟ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟ ΤΟΥΣ ΠΡΟΤΥΠΟ- ΣΤΗ ΜΕΓΑΛΗ ΠΛΕΙΟΨΗΦΙΑ : UIP 2: AIF-ILD: Κλινικοεργ/κά: Ομοιότητες με CTD IΣΤΟΛΟΓΙΚΑ: Συνηθέστερα:Ομοιότητα με IPF

εργ/κά (χωρίς να ταυτοποιούνται ως CTD-ILD) ΤΟ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟ ΤΟΥΣ ΠΡΟΤΥΠΟ-

13 Η Σημασία της υπάρξεως συμπτωμάτων νόσου συνδετικού ιστού, στην Ιδιοπαθή Διάμεση Πνευμονία. T.J.Corte, A.U.Wells et al: ERJ 2012:39; NSIP: KΛΙΝΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΟΡΟΥ NSIP : 30% ΔΕΝ ΠΛΗΡΟΥΝ τα κριτήρια ν.συνδετικού ιστού- ΑΛΛΑ εμφανίζουν oρισμένα σημεία(κλιν/εργ/κά ) + NSIP(ΗRCΤ)- Μη Ειδική Νόσος του Κολλαγόνου (AIF-ILD) Διάγνωση: VATS--- Πρόγνωση/Θεραπεία: διάκριση μεταξύ NSIP/UIP pattern

Wells et al: ERJ 2012:39; 661-8 NSIP: KΛΙΝΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΟΡΟΥ NSIP : 30% ΔΕΝ ΠΛΗΡΟΥΝ τα

14 Η Σημασία της υπάρξεως συμπτωμάτων νόσου συνδ. ιστού, στην Ιδιοπαθή Διάμεση Πνευμονία. T.J.Corte, A.U.Wells et al: ERJ 2012:39; Πνευμ.Ίνωση VATS: 56 UIP -45 NSIP NSIP (α)κλιν.ευρήματα: Αμφοτερόπλευροι τρίζοντες (β)hrct: Αμφω θολή ύαλος +δικτυωτή απεικόνιση (γ)pfts: Περιοριστικό/και μείωση DLCO Απουσία υποψίας ΕΑΚ Απουσία άλλης νόσου που να προκαλεί ίνωση

Ίνωση VATS: 56 UIP -45 NSIP NSIP (α)κλιν.

15 Η Σημασία της υπάρξεως συμπτωμάτων νόσου συνδετικού ιστού, στην Ιδιοπαθή Διάμεση Πνευμονία. T.J.Corte, A.U.Wells et al: ERJ 2012:39; Διάγνωση AIF-ILD: VATS Συμπτώματα ή σημεία CTD και θετικά ανοσολογικά tests. XΩΡΙΣ OΛΑ ΤΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ CTD AIF-ILD: 21 ΕΠΙ /45 NSIP + 7/56 UIP BAL: L>20% : 12%NSIP/ 9% UIP HRCT :MH TYΠΙΚΗ UIP

Wells et al: ERJ 2012:39; 661-8 Διάγνωση AIF-ILD: VATS Συμπτώματα ή σημεία CTD και

16 Επίπτωση και πρόγνωση των αταξινόμητων διάμεσων πνευμονοπαθειών(ataytoπoihthinωσh) Ryerson CJ, et al. ERJ 2013; 42:750 7 ATS/ERS: Αταξινόμητες ΔΠΠ: περισσότερη διερεύνηση- ΑΛΛΑ: Χωρίς δημιουργία ξεχωριστής νοσολογικής οντότητας. 109 ασθενείς: αταξινόμητη ίνωση(κλινικοερ/κά) HRCT: UIP pattern 17% -Πιθανό UIP pattern 50% Kλινικά χαρακτηριστικά αταξινόμητης ΔΠΠ : ΜΕΤΑΞΥ IPFκαι μη-ipf

ERJ 2013; 42:750 7 ATS/ERS: Αταξινόμητες ΔΠΠ: περισσότερη διερεύνηση- ΑΛΛΑ: Χωρίς δημιουργία

17 Επίπτωση και πρόγνωση των αταξινόμητων διάμεσων πνευμονοπαθειών(ataytoπoihth INΩΣH) Ryerson CJ, et al. ERJ 2013; 42:750 7 Κλινική εικόνα ασθενών με αταυτοποίητη πν. ίνωση : Σχετίζεται : 1. CT πρότυπο (HRCT: Honeycombing?) 2. Tην ιστολογική εικόνα : UIP ή NSIP?

ERJ 2013; 42:750 7 Κλινική εικόνα ασθενών με αταυτοποίητη πν.

18 Nonspecific interstitial pneumonia: NSIP: Hilario Nunes et al: ERJ;Febr 2015 Mία υποομάδα ασθενών χαρακτηρισθείσα ως Ιδιοπαθής NSIP: Πληροί τα κριτήρια της AIF-ILD: 127 ασθενείς με VATS: NSIP: Iδιοπαθής 51 AIF-ILD: 32 CTDs: 29 HP: 15 DLCO: 50% BAL:L: 20%

NSIP: Πληροί τα κριτήρια της AIF-ILD: 127 ασθενείς με VATS:

19 4. Πρόγνωση 1. Fischer A et al: CHEST 2010: 138: 251-b (2) 1. UIP +τυπικήctd (39 ασθενείς) 2. UIP + θετικάανα /RF (27 ασθενείς): IPF 3.UIP +άτυπα CTDευρήματα AIF-IL D: (34 ασθ). 1: Λίγες ινοβλ. εστίες/περισσότερα πλασματοκύτταρα Επιβίωση 2 και 3: Η αυτή- Σαφώς καλύτερη πρόγνωση της 1(CD) σε σχέση με την 3

UIP +άτυπα CTDευρήματα AIF-IL D: (34 ασθ). 1: Λίγες ινοβλ.

20 4. Πρόγνωση 2: I.Noth, M. Strek et al: CHEST 2011: 140(5) CTD-DLD: 80%NSIP- 20%UIP : Επιβίωση CTD-DLD(UIP)> ΙPF 35% AIF-ILD: : άτυπηuip( HRCT ):VATS: 75%UIP: Επιβίωση ως IPF ΑΡΑ: ΣΕ ΑΤΥΠΗ UIP(CT) : Βιοψία ΕΑΝ NSIP: Θεραπεία επί ενδείξεων-καλύτερη πρόγνωση Βελτιωμένη επιβίωση AIF-ILD :σε υψηλούς τίτλους ΑΝΑ.

21 4. Πρόγνωση 3. T.J.Corte, A.U.Wells et al: ERJ 2012:39; UIP+ AIF-ILD: : Η ΙΔΙΑ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΜΕ IPF NSIP+ AIF-ILD : καλύτερη πρόγνωση- Yποκατηγορία AIF-ILD: μη δεκτικοί VATS: Aπουσία τυπικής UIP(CT) :παράγων καλύτερης πρόγνωσης

22 4. Πρόγνωση 4. Ryerson CJ, et al. ERJ 2013; 42:750-7 AIF-ILD: 4 o συχνότερο αίτιο Διάχ.Πν/θειας μετά την IPF (21%), την HP (15%) και τη Σαρκοείδωση (14%). Η αρχική DLCO και το HRCT fibrosis score αποτελούσαν ανεξάρτητους παράγοντες ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ

23 4. Πρόγνωση 5. Hilario Nunes et al: ERJ;Febr 2015 ΝSIP: H επιβίωση σχετίζεται με το υποκείμενο αίτιο AIF-ILD/NSIP histology: Επιβίωση καλύτερη από την ιδιοπαθή NSIP ΑΝΑΛΟΓΗ ΜΕ ΤΗΝ NSIP- CTD

24 5. ΧΕΙΡΙΣΜΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΒΑΣΙΚΗ ΑΡΧΗ ΧΕΙΡΙΣΜΟΥ ΚΑΘΕ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ: ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΜΕ ΒΑΣΗ: (Α) ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ (Β) ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ (Γ)HRCT (Δ)PFTs+DLCO+ΔPA-aO2 ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΑ ΚΑΙ ΤΑ ΤΕΣΣΕΡΑ ΕΛΕΓΧΟΣ ΕΞΕΛΙΞΗΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ

25 5: ΧΕΙΡΙΣΜΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ(1) A: Κλινική Εκτίμηση: Συμπτωματολογία (ρυθμός εξέλιξης) Κλινικά σημεία Sao2: 21%O2 /6MWT PA-a O2(προ/μετά βάδιση) Σπιρομέτρηση-DLCO-Α/α θώρακος HRCT

26 5. ΧΕΙΡΙΣΜΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ(1) B: HRCT: UIP τυπική; ΔΕΝ ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ VATS 1. Χειρισμός όπως σε όλες τις περιπτώσεις (ανοσολογικός έλεγχος,επαγγελμ.ιστορικό) IPF? 2. Συμπτώματα/εργ/κά: ταυτοποιιούν CTD? ανάλογη αγωγή- Πρόγνωση: καλύτερη από IPF 3. Ατυπα ευρήματα,όμως ΔΕΝ ταυτοποιούν AIF-ILD IPF 4. AIF-ILD: Χειρισμός/πρόγνωση: όπως η IPF-

27 5. ΧΕΙΡΙΣΜΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ(2) Β.HRCT:UIP: Probable-Αρκετά πιθανή-όχι VATS Possible?=Πιθανή---Νοn compatible: =Μη πιθανή NSIP? NA ΕΠΙΛΕΓΕΙ Η VATS Γ :VATS: 1: UIP? ΕΠΙ ΜΗ ΥΠΑΡΞΕΩΣ ΤΥΠΙΚΗΣ CTD ΧΕΙΡΙΣΜΟΣ ΌΠΩΣ ΚΑΙ ΣΕ ΙPF 2: ΝSIP? Ανοσολ. έλεγχος-bal-ιστορικό έκθεσης- Κλινικοεργαστηριακή επανεκτίμηση 2 α :CTD? Ανάλογος θεραπευτικός χειρισμός 2β: AIF-ILD: αντιμετώπιση ανάλογα με PFTs- συμπτώματα-6mwt- Πιθανή μετέπειτα εμφάνιση CTD-

28 6. UIP, NSIP ή ΟΡ: Κάποτε η ιστολογία θα πρέπει να αποκτήσει Κλινική Μετάφραση- 1. Κατάταξη Ιδιοπ.Διαμ.Πνευμονιών: Ιστολογικά κριτήρια, χωρίς κλινική αντιστοίχιση- 2. NSIP : O MEΓΑΛΟΣ ΑΣΘΕΝΗΣ 3. ΒΙΟΨΙΑ: ΔΕΝ ΕΙΝΑΙ ΠΑΝΤΑ ΕΦΙΚΤΗ ΔΕΝ ΑΠΟΤΕΛΕΙ ΠΑΝΤΑ ΤΟ ΧΡΥΣΟ ΣΤΑΝΤΑΡ 4. ΧΕΙΡΙΣΜΟΣ ΟΛΩΝ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ: ΣΥΝΔΥΑΣΜΟΣ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ-BAL επί μη UIP (CT) και αδυναμίας βιοψίας

29 Hope is the thing with feathers That perches in the soul And sings the tune without the words and never stops at all -Emilly Dickinson

Σχετικά έγγραφα

ΕΦΗΜΕΡΙΣ ΤΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ

4725 ΕΦΗΜΕΡΙΣ ΤΗΣ ΚΥΒΕΡΝΗΣΕΩΣ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΔΗΜΟΚΡΑΤΙΑΣ ΤΕΥΧΟΣ ΠΡΩΤΟ Αρ. Φύλλου 228 27 Δεκεμβρίου 2010 ΠΡΟΕΔΡΙΚΟ ΔΙΑΤΑΓΜΑ ΥΠ ΑΡΙΘΜ. 135 Οργανισμός της Αποκεντρωμένης Διοίκησης Αττικής. Ο ΠΡΟΕΔΡΟΣ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ