ΑΤΣΟΑΝΟΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣΙΣΙΔΑ. ηέξγηνο Γειαθίδεο Γαζηξεληεξνιόγνο

Transcript

1 ΑΤΣΟΑΝΟΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣΙΣΙΔΑ ηέξγηνο Γειαθίδεο Γαζηξεληεξνιόγνο

2 Ο νκηιεηήο δελ έρεη νπνηαδήπνηε ζύγθξνπζε ζπκθεξόλησλ κε θαξκαθεπηηθέο εηαηξείεορνξεγνύο ηνπ ζπλεδξίνπ

3 ΑΤΣΟΑΝΟΗ ΠΑΓΚΡΕΑΣΙΣΙΔΑ: νξηζκόο Η ΑΠ είλαη έλα θιεγκνλώδεο θαη ηλνπνηεηηθό λόζεκα ηνπ παγθξέαηνο Η θιεγκνλώδεο δηεξγαζία αληαπνθξίλεηαη ζηα θνξηηθνζηεξνεηδή Η λόζνο κπνξεί λα αθνξά θαη άιια όξγαλα πρλόηεξε θιηληθή εθδήισζε ν απνθξαθηηθόο ίθηεξνο κε ή ρσξίο απεηθνληζηηθή παξνπζία παγθξεαηηθήο κάδαο Yosida K, Toki F et al Chronic Pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 40:

4 Αξηζκόο δεκνζηεύζεσλ Hamano H. N Engl J Med 2001;344:732-8 Yoshida K et al. (1995) Chronic Pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 40:

5 Σππηθά ηζηνινγηθά θαη απεηθνληζηηθά επξήκαηα ζε ΑΠ Γηήζεζε από θιεγκνλ. θύηηαξα θαη ίλσζε (storiform-ζηξνβηινεηδήο ίλσζε) (H&E, 100). Σα θιεγκνλώδε θύηηαξα είλαη θπξίσο ιεκθνθύηηαξα θαη πιαζκαηνθύηηαξα (H&E, 400). Απόθξαμε θιεβηθνύ θιάδνπ (Elastica van Gieson, 200). Παξνπζία πνιιώλ IgG4+ πιαζκαηνθπηηάξσλ >10/HPF (IgG4 immunostaining, 400). Γηάρπηε ζηέλσζε ηνπ ΜΠΠ (ERCP) Γηάρπηε δηόγθσζε παγθξέαηνο, παξνπζία capsule like rim (contrast-enhanced CT). Zen et al. Orphanet Journal of Rare Diseases :82

6 Δπηδεκηνινγηθά δεδνκέλα ηα επηδεκηνινγηθά δεδνκέλα γηα ηελ ΑΠ είλαη αλεπαξθή κέρξη ζήκεξα Ιαπσλία: πνιπθεληξηθή κειέηε θαηέγξαςε 563 αζζελείο κε ΑΠ Kamisawa T et. al. GUT 2009;58: Απνηειεί πεξίπνπ ην 5% ησλ πεξηπηώζεσλ Υξόληαο Παγθξεαηίηηδαο

7

8 Παζνγέλεηα Η εκπινθή αλνζνινγηθώλ κεραληζκώλ ζηελ παζνγέλεηα ηεο λόζνπ ζπλεπάγεηαη από: 1. Σν ραξαθηεξηζηηθό ηζηνπαζνινγηθό εύξεκα ηεο ιεκθνθπηηαξνπιαζκαηηθήο ηζηηθήο δηήζεζεο 2. Σελ παξνπζία ππεξγακαζθαηξηλαηκίαο 3. Σελ παξνπζία απηναληηζσκάησλ 4. Σελ ζπλύπαξμε κε άιια απηνάλνζα λνζήκαηα 5. Σελ ζεξαπεπηηθή αληαπόθξηζε ζηα ζηεξνεηδή

9 ΑΤΣΟΑΝΟΗ ΠΑΓΚΡΔΑΣΙΣΙΓΑ: κνξθέο ηεο λόζνπ Σύπνο 1: πνιπνξγαληθή λόζνο πνπ ζρεηίδεηαη κε IgG4 IgG4-related systemic disease Σύπνο 2: εηδηθή λόζνο ηνπ παγθξέαηνο, κπνξεί λα ζπλππάξρεη κε ΙΦΝΔ Pancreas 2011;40:352-58

10 Honolulu Consensus πκθσλία ζηνλ θιηληθό θαη ηζηνινγηθό νξηζκό ηεο ΑΠ 2. Σαμηλόκεζε ηεο λόζνπ ζε 2 ηύπνπο 3. πκθσλία γηα ηα δηαγλσζηηθά θξηηήξηα Η δηάθξηζε ηεο λόζνπ ζε 2 ηύπνπο ζα βνεζήζεη ζηελ θαηαλόεζε ηεο παζνγέλεζεο, ηεο θπζηθήο ηεο ηζηνξίαο θαη ησλ θιηληθώλ ραξαθηεξηζηηθώλ ηεο.

11 ΑΤΣΟΑΝΟΗ ΠΑΓΚΡΔΑΣΙΣΙΓΑ: νλνκαηνινγία Σύπνο 1: ιεκθνπιαζκαηνθπηηαξηθή ζθιεξπληηθή παγθξεαηίηηδα (LPSP), ΑΠ ρσξίο θνθθηνθπηηαξηθέο επηζειηαθέο βιάβεο (GEL-) Σύπνο 2: ΑΠ κε θνθθηνθπηηαξηθέο επηζειηαθέο βιάβεο, ηδηνπαζήο πνξνθεληξηθή ρξόληα παγθξεαηίηηδα, θαηαζηξεπηηθή ησλ πόξσλ κε αιθννιηθή παγθξεαηίηηδα, πνξνθεληξηθή ΑΠ(GEL+)

12 Κνθθηνθπηηαξηθή επηζειηαθή βιάβε (GELgranulocytic epithelial lesions) Σα GELs είλαη ελδνεπηζειηθέο θαη ελδναπιηθέο αζξνίζεηο νπδεηεξόθηισλ ζε κηθξνύο θαη κέζεο δηακέηξνπ παγθξεαηηθνύο πόξνπο. Οη βιάβεο απηέο κπνξνύλ λα νδεγήζνπλ ζε βιάβε ηνπ επηζειίνπ ησλ πόξσλ θαη απόθξαμε ηνπο Η ηζηνινγηθή απηή βιάβε ραξαθηεξίδεη ηελ ηύπνπ 2 ΑΠ

13 Σα θύξηα θιηληθά ραξαθηεξηζηηθά ησλ δύν κνξθώλ απηνάλνζεο παγθξεαηίηηδαο Κιηληθά ραξαθηεξηζηηθά Σύπνο 1 ΑΠ Σύπνο 2 ΑΠ Μέζε ειηθία 62 έηε 48 έηε Φύιν άλδξεο/γπλαίθεο 61/39 48/52 IgG4 νξνύ Απμεκέλεο Όρη απμεκέλεο Αλνζνηζηνρεκεία Ιζηνινγία Πξνζβνιή άιισλ νξγάλσλ Παζνινγηθή ηζηηθή δηήζεζε από IgG4-ζεηηθά θύηηαξα Απνπζία θνθθηνθπηηαξηθήο επηζειηαθήο βιάβεο (GEL) Ναη Απνπζία ή όρη εθηεηακέλε παξνπζία IgG4 Τπάξρεη Όρη ΙΦΝΔ Γελ ζπλππάξρεη πλππάξρεη ζην 20%

14 Επηδεκηνινγηθά δεδνκέλα γηα ηνπο δύν ηύπνπο απηνάλνζεο παγθξεαηίηηδαο Σύπνο 1 ΑΠ ζπρλόηεξνο ζε παγθόζκηα θιίκαθα ζρεδόλ απνθιεηζηηθή κνξθή ζε Ιαπσλία θαη Κνξέα αθνξά ην 80% ησλ πεξηπηώζεσλ ζηηο ΗΠΑ Σύπνο 2 ΑΠ αξθεηά ζπρλόο ζηελ Δπξώπε όπνπ όκσο επηθξαηεί ν ηύπνο 1 ζην 20% ζπλππάξρεη κε ΙΦΝΔ, ζπλήζσο κε ΔΚ

15 Η ΑΠ κέξνο κηαο λέαο λνζνινγηθήο νληόηεηαο; Δμαηηίαο ηεο ζπλύπαξμεο ηνπ ηύπνπ 1 ηεο ΑΠ κε δηάθνξα εμσπαγθξεαηηθά λνζήκαηα έρεη πξνηαζεί ην ζελάξην όηη απηή απνηειεί κέξνο κηαο γεληθεπκέλεο λνζνινγηθήο νληόηεηαο ηεο IgG4-ζρεηηδόκελεο ζπζηεκαηηθήο λόζνπ (IgG4-associated systemic disease) Μέξνο απηήο ηεο νληόηεηαο απνηεινύλ ε νπηζζνπεξηηνλατθή ίλσζε, ε ζθιεξπληηθή ζηαιαδελίηηδα, ε ζθιεξπληηθή ρνιαγγεηίηηδα θαη πηζαλά βιάβεο ζε άιια όξγαλα όπσο ν καζηόο, ν πξνζηάηεο θαη νη λεθξνί. Kamisawa T, Okamoto I (2006). Autoimmune Pancreatitis: proposal of IgG4-related sclerosing disease. J Gastroenterol 41(7):613-25

16 IgG4-ζρεηηδόκελε ζπζηεκαηηθή ζθιεξπληηθή λόζνο IgG4-related sclerosing disease Φιεγκνλώδεο ςεπδνόγθνο Απηνάλνζε Παγθξεαηίηηδα θιεξπληηθή ζηαιαδελίηηδα θιεξπληηθή ρνιαγγεηίηηδα /ρνινθπζηίηηδα Οπηζζνπεξηηνλατθή ίλσζε

17 Αςηοάνοζη Παγκπεαηίηιδα: εξωπαγκπεαηικέρ βλάβερ ηελή ζπζρέηηζε Φιεγκνλή ζηαινγόλσλ αδέλσλ Φιεγκνλή δαθξπτθώλ αδέλσλ Λεκθαδελνπάζεηα πλεπκνληθώλ ππιώλ Γηάκεζε πλεπκνλίηηδα θιεξπληηθή ρνιιαγγεηίηηδα Οπηζζνπεξηηνλατθή ίλσζε Γηάκεζε λεθξίηηδα Πηζαλή ζπζρέηηζε Φιεγκνλή ππόθπζεο Απηνάλνζε λεπξναηζζεηηθή απώιεηα αθνήο Ραγνεηδίηηδα Υξόληα ζπξενεηδίηηδα Φεπδνόγθνο (καζηόο, ήπαξ, πλεύκνλεο) Πξνζηαηίηηδα IgG4 Ηπαηνπάζεηα Γαζηξηθό έιθνο Ανξηίηηδα

18 Πξνζβνιή ρνιεθόξσλ ζε ΑΠ (IgG 4 + ζθιεξπληηθή ρνιιαγγεηίηηδα) Η θύξηα εμσπαγθξεαηηθή εθδήισζε ζηνλ ηύπν 1 Αθνξά ην 80% ησλ αζζελώλ πρλόηεξα αθνξά ηελ ελδνπαγθξεαηηθή κνίξα ηνπ ΥΠ Μπνξεί λα παξαηεξεζεί θαη επί απνπζίαο παγθξεαηηθήο πξνζβνιήο

19 Απηνάλνζε Παγθξεαηίηηδα: MRI (T2), ζπκκεηνρή ζηαινγόλσλ θαη δαθξπτθώλ αδέλσλ Α. δηόγθσζε ζηαινγόλνπ αδέλα Β. δηόγθσζε δαθξπτθνύ αδέλα

20 Απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: νη εμσπαγθξεαηηθέο εζηίεο αληαπνθξίλνληαη ζηε ζεξαπεία κε πξεδληδνιόλε Πξηλ ηε ζεξαπεία Μεηά από ζεξαπεία κε πξεδληδνιόλε

21 Απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: θιηληθή εηθόλα Οη δύν κνξθέο ηεο λόζνπ παξνπζηάδνπλ όκνηα θιηληθή εηθόλα 1. Απνθξαθηηθόο ίθηεξνο 2. Κνηιηαθό άιγνο Έληνλν άιγνο πνπ λα απαηηεί λαξθσηηθά αλαιγεηηθά δελ είλαη ραξαθηεξηζηηθό ηεο ΑΠ 1. Απώιεηα βάξνπο θαη αλνξεμία 2. Ομεία Παγθξεαηίηηδα Η ΑΠ ζπάληα κπνξεί λα εθδεισζεί σο ΟΠ(ζπρλόηεξα ν ηύπνο 2) 1. Παγθξεαηηθή αλεπάξθεηα 2. Δθδειώζεηο από ηε ζπκκεηνρή άιισλ νξγάλσλ

22 Δξγαζηεξηαθά επξήκαηα Αύμεζε ησλ IgG4 ζηνλ νξό, ραξαθηεξίδεη ηνλ ηύπν 1(όρη ηνλ ηύπν 2). Δπαηζζεζία 91% ζηελ Ιαπσλία. ηελ Δπξώπε κόλν ζην 20-53,8% ησλ αζζελώλ είλαη απμεκέλα. Άιια απηναληηζώκαηα : αληηππξεληθά, έλαληη ηεο ιαθηνθεξίλεο, έλαληη ηεο θαξβνληθήο αλπδξάζεο, ξεπκαηνεηδήο παξάγνληαο (RF)

23 Αυηοάνοζη Παγκρεαηίηιδα: αυηοανηιζώμαηα Νέα αληηζώκαηα: αληηζώκαηα έλαληη ηοσ παγθρεαηηθού αλαζηοιέα ηες έθθρηζες ζρσυίλες ζηο 42% (anti- PSTI)

24 Απηνάλνζε Παγθξεαηίηηδα: IgG4 IgG4 κπνξεί λα απμεζνύλ θαη ζε Ca Παγθξέαηνο θαη ζε ΥΠ θαη κόλα ηνπο δελ απνθιείνπλ θαξθίλν Σηκέο >135mg/dL ζπάληα ζε λενπιάζκαηα Τςειή επαηζζεζία (96%) θαη εηδηθόηεηα (96%) ζηε δηαθνξνξνδηάγλσζε ΑΠ από άιια λνζήκαηα ηνπ παγθξέαηνο ε 114 αζζελείο κε θαξθίλν ε κέζε ηηκή ήηαλ 34,0 mg/dl Μόλν ην 1% ησλ αζζελώλ κε θαξθίλν είρε επίπεδα >280mg/dL

25 IgG4 θαη Απηνάλνζε Παγθξεαηίηηδα Η κέηξεζε ησλ IgG4 ζηνλ νξό ρξήζηκε γηα ηελ παξαθνινύζεζε ηεο απνηειεζκαηηθόηεηαο ηεο ζεξαπείαο. Μεηαλάιπζε κειεηώλ έδεημε πηώζε ησλ επηπέδσλ ηνπο ζε όινπο ηνπο αζζελείο κεηά από 4 εβδνκάδεο ζεξαπείαο κε ζηεξνεηδή. Morselli-Labate A et al. Usefulness of serum IgG4 in the diagnosis and follow up of autoimmune pancreatitis: a systemic literature rewiew and metanalysis. Journal of Gatroenterology and Hepatology 2009;24(1):15-36 ην 7-10% ησλ πεξηπηώζεσλ παγθξεαηηθνύ θαξθίλνπ ηα IgG4 είλαη επίζεο απμεκέλα

26 Γηεζλή Κξηηήξηα Γηάγλσζεο Απηνάλνζεο Παγθξεαηίηηδαο Japan Pancreas Society 2002,2006,2009 Korean diagnostic criteria Consensus on Asian criteria 2008 Σα παξαπάλσ θξηηήξηα δελ κπνξνύλ λα δηαγλώζνπλ κε αζθάιεηα ηνλ ηύπν 2 ΑΠ HISORt criteria 2006, 2009 International Consensus Diagnostic Criteria 2010

27 HISORt criteria Histology Imaging Serology Other Organ involvement Response to therapy

28 Pancreas 2011;40:352-58

29 International Consensus Criteria Σαμηλνκνύλ ηελ ΑΠ ζε ηύπν 1 θαη ηύπν 2 Υξεζηκνπνηνύλ 5 δηαγλσζηηθά ραξαθηεξηζηηθά 1. Απεηθόληζε παξεγρύκαηνο/πόξσλ 2. ΙgG4 3. Πξνζβνιή άιισλ νξγάλσλ 4. Ιζηνινγία 5. Θεξαπεπηηθή αληαπόθξηζε ζηα ζηεξνεηδή

30 Οη ζεκαληηθόηεξεο απεηθνληζηηθέο ηερληθέο γηα ηε δηάγλσζε ηεο ΑΠ ++ excellent + επαξθέο (+) όρη πιήξσο επαξθέο (-) δελ δίλεη πιεξνθνξίεο (+) * εμαηηίαο ηεο δπλαηόηεηαο ιήςεο βηνςηώλ από ην θύκα

31 Αμνλνληθή ηνκνγξαθία ζε απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: δηάρπηε δηόγθσζε παγθξέαηνο, θαζπζηεξεκέλε πξόζιεςε θαη παξνπζία ππόππθλνπ δαθηπιίνπ (capsule like rim)

32 72-year-old man who has autoimmune pancreatitis with capsule-like pancreatic rim. On T2- weighted axial MR image, capsule-like rim appears hypointense (arrows). Bodily K D et al. AJR 2009;192: by American Roentgen Ray Society

33 65-year-old man who has autoimmune pancreatitis with diffuse pancreatic involvement. Fused axial PET/CT image shows diffusely increased 18F-FDG uptake in enlarged pancreas. Bodily K D et al. AJR 2009;192: by American Roentgen Ray Society

34 Απεηθνληζηηθά επξήκαηα ζηελ ΑΠ Καζπζηέξεζε ζθηαγξάθεζεο παγθξέαηνο ζηελ CT Παξνπζία ππόππθλνπ δαθηπιίνπ (capsule-like rim) Αηξνθία παγθξέαηνο ζε CT >3 εθ. ζηέλσζε ηνπ ΜΠΠ ζηελ ERCP Σκεκαηηθέο ζηελώζεηο (skipped lesions) Μέγηζηε δηάκεηξνο ΜΠΠ < 5 mm θεληξηθά ησλ ζηελώζεσλ

35 Γηαθνξνδηάγλσζε από θαξθίλν παγθξέαηνο Πξηλ ηελ έλαξμε ηεο ζεξαπείαο ε ΑΠ ζα πξέπεη λα δηαθνξνδηαγλσζζεί από Ca παγθξέαηνο Ιδηαίηεξεο δπζθνιίεο ζηηο πεξηπηώζεηο πνπ ππάξρεη απεηθνληζηηθά κάδα Πξέπεη λα ζπλαμηνινγεζνύλ 1. Κιηληθή εηθόλα 2. Οξνινγηθά επξήκαηα 3. Απεηθνληζηηθά 4. πκκεηνρή άιισλ νξγάλσλ 5. ΔUS/FNA 6. Θεξαπεπηηθή αληαπόθξηζε ζηα ζηεξνεηδή

36 Δηαγλφζηηθός αιγόρηζκος γηα ηε δδ ΑΠ από θαρθίλο παγθρέαηος Μάδα παγθρέαηος Απεηθοληζηηθά εσρήκαηα 1γηα ΑΠ Απεηθοληζηηθά εσρήκαηα 0 γηα ΑΠ IgG4 135mg/dl IgG4 135mg/dl Απεηθοληζηηθά εσρήκαηα 3 Απεηθοληζηηθά 1-2 Απεηθοληζηηθά εσρήκαηα 2 Απεηθοληζηηθά εσρήκαηα: 1 Ιζηοιογηθή εθηίκεζε Αρλεηηθή Ιζηοιογηθή εθηίκεζε Αρλεηηθή Καρθίλος Καρθίλος Θεραπεία κε ζηεροεηδή Χεηροσργηθή επέκβαζε Aποηειεζκαηηθή Φηφτή αληαπόθρηζε Επαλεθηίκεζε Kamisawa T et al. Strategy for Differentiating AIP From Pancreatic Cancer. Pancreas 2008;37:62-67

37 Απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: ζεξαπεία Καη νη δύν κνξθέο ηεο λόζνπ δείρλνπλ θαιή αληαπόθξηζε ζηα θνξηηθνζηεξνεηδή Η πξεδληδνιόλε είλαη ην θάξκαθν εθινγήο Γόζε έλαξμεο 40 mg/εκέξα γηα 4 εβδνκάδεο Μεηά ηελ 4ε εβδνκάδα θιηληθή/απεηθνληζηηθή θαη νξνινγηθή επαλεθηίκεζε Αλ ππάξρεη αληαπόθξηζε ζηε ζεξαπεία ειάηησζε ηεο δόζεο θαηά 5mg/εβδνκάδα until gone Οπζηαζηηθά δηαθνπή πξεδληδνιόλεο 12 εβδνκάδεο κεηά ηελ έλαξμε Παξαθνινύζεζε επαηηθήο βηνρεκείαο γηα λα εθηηκεζεί πηζαλή ππνηξνπή ε ππνηξνπή επαλάιεςε ηνπ ίδηνπ ζρήκαηνο

38 Απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: ζεξαπεία ΙΑΠΧΝΙΑ: καθξνρξόληα ζεξαπεία ζπληήξεζεο Πξεδληδνιόλε κε δόζε έλαξμεο 0,6 mg/kgr/ηκέξα γηα 2-4 εβδνκάδεο Διάηησζε δόζεο θαηά 5mg θάζε 1-2 εβδνκάδεο αλάινγα κε ηελ αληαπόθξηζε ζηε ζεξαπεία Θεξαπεία ζπληήξεζεο ηνπιάρηζηνλ γηα 3 έηε κε δόζεηο 2,5-5mg/εκέξα Okazaki K et al (2009). Japanese clinical guidelines for autoimmune pancreatitis. Pancreas 38(8):849-66

39 ERCP: πξηλ (Α) θαη κεηά ηε ζεξαπεία (Β) κε πξεδληδνιόλε. αθήο απνθαηάζηαζε ηεο κνξθνινγίαο ηνπ ΜΠΠ

40 Απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: ππνηξνπέο Οη ππνηξνπέο είλαη ζπρλόηεξεο ζηνλ ηύπν 1 ΑΠ Σν 47% κε ηύπν 1 ζα ππνηξνπηάζεη Απμεκέλε πηζαλόηεηα ππνηξνπήο ζε αζζελείο κε κεηάιιαμε HLA II DQbeta1 Park D et al. (2009) Substitution of aspartic acid at position 57 of the DQbeta1 affects relapse of Autoimmume Pancreatitis. J Gastroenterol 134(2): Μπνξνύλ λα ρξεζηκνπνηεζνύλ αδαζεηνπξίκε (2-2,5mg/Kgr/H ή 6- κεξθαπηνπνπξίλε) Τπάξρνπλ κόλν κεκνλσκέλα πεξηζηαηηθά γηα ηελ απνηειεζκαηηθόηεηα (πηζαλά θαιό απνηέιεζκα) Η αθξηβήο ζεκαζία ηεο αδαζεηνπξίκεο σο ελαιιαθηηθνύ αλνζνθαηαζηαιηηθνύ θαξκάθνπ ζηε ζεξαπεία ηεο ΑΠ δελ έρεη θαζνξηζζεί αθόκα

41 Απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: λέα θάξκαθα Πξόζθαηα έρεη πεξηγξαθεί ε απνηειεζκαηηθόηεηα ηνπ Retuximab, ελόο κνλνθινληθνύ αληηζώκαηνο έλαληη ηνπ CD20 αληηγόλνπ ησλ ιεκθνθπηηάξσλ, ζε αζζελείο κε ΑΠ πνπ ήηαλ αλζεθηηθνί ζε ζηεξνεηδή θαη 6- κεξθαπηνπνπξίλε.

42 Θεξαπεία Απηνάλνζεο Παγθξεαηίηηδαο: εξσηήζεηο ρσξίο απαληήζεηο πξνο ην παξόλ Μπνξνύλ ηα ζηεξνεηδή λα ηξνπνπνηήζνπλ ηε θπζηθή πνξεία ηεο λόζνπ; Έρνπλ επλντθή επίδξαζε ζηε δηαηήξεζε ηεο ιεηηνπξγηθόηεηαο ηνπ νξγάλνπ; Έρεη ζέζε ε ρξόληα αλνζνθαηαζηαιηηθή ζεξαπεία ζηελ πξόιεςε ππνηξνπώλ από ην πάγθξεαο ή από άιια όξγαλα; Πνηα είλαη ε ζεκαζία ηεο νξνινγηθήο ππνηξνπήο; 1. Πιήξεο ύθεζε κε θνξηηδόλε ζην 98,4% ησλ αζζελώλ 2. Απηόκαηε ύθεζε ρσξίο ζεξαπεία ζην 87,5% 3. Μέζε δηάξθεηα ζεξαπείαο γηα πιήξε ύθεζε 89,7 εκέξεο 4. Υσξίο ζεξαπεία 149,8 εκέξεο κέρξη ηελ πιήξε ύθεζε Japanese Research Committee of Intractable Pancreatic Diseases, 2003

43 Απηνάλνζε παγθξεαηίηηδα: επίδξαζε ζηελ επηβίσζε Η λόζνο δελ έρεη αξλεηηθή επίδξαζε ζηελ καθξνρξόληα επηβίσζε Τπάξρνπλ αλαθνξέο πεξηζηαηηθώλ ζηα νπνία ε λόζνο έρεη επηπιαθεί κε θαξθίλν παγθξέαηνο Η αηξνθία ηνπ παγθξέαηνο, ε παγθξεαηηθή αλεπάξθεηα θαη νη ππνηξνπέο ηεο λόζνπ δελ έρνπλ αξλεηηθή επίδξαζε ζηελ επηβίσζε After median follow up of 58 and 89 months (type 1 and 2) the 5-year survival rates for both groups were similar to those of age and sex matched US population Raghuwansh P et al. Differences in Clinical Profile and Relapse Rate of Type 1 versus Type 2 Autoimmune Pancreatitis. Gastroenterology 2010;139:

44 πκπεξάζκαηα Ο ηύπνο 1 θαη ηύπνο 2 ΑΠ είλαη δηαθξηηέο ηζηνινγηθά θαη θιηληθά λνζνινγηθέο νληόηεηεο Καη νη δύν ηύπνη δείρλνπλ εμαηξεηηθή ζεξαπεπηηθή αληαπόθξηζε ζηα ζηεξνεηδή Η δηάγλσζε ηεο λόζνπ κπνξεί λα γίλεη κόλν από ην ζπλδπαζκό θιηληθώλ, απεηθνληζηηθώλ, νξνινγηθώλ, ηζηνινγηθώλ επξεκάησλ εκαληηθή ε δδ από παγθξεαηηθό θαξθίλν επεηδή θάπνηνη αζζελείο κπνξεί ιαλζαζκέλα λα ππνβιεζνύλ ζε παγθξεαηεθηνκή Η ππνηξνπή ζηα 3 έηε ζηνλ ηύπν 1 είλαη 50% ελώ πηζαλά δελ ππάξρνπλ ππνηξνπέο ζηνλ ηύπν 2 Γηάρπηε δηόγθσζε ηνπ παγθξέαηνο θαη πξνζβνιή ηνπ θεληξηθνύ ηκήκαηνο ηνπ ρνιεδόρνπ πόξνπ απνηεινύλ παξάγνληεο πνπ πηζαλά πξνδηθάδνπλ ππνηξνπή ζηνλ ηύπν 1 Η ΑΠ δελ επεξεάδεη ηελ πεληαεηή επηβίσζε

45