ΔΙΑΛΕΞΗ ΓΙΑ ΤΑ ΣΠΑΝΙΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΠΑΙΔΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ «ΠΑΙΔΩΝ ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ» 13/2/2014. Αμφιθέατρο του Νοσοκομείου.

Σχετικά έγγραφα
Παιδιά και νέοι με χρόνια προβλήματα υγείας και ειδικές ανάγκες. Σύγχρονες ιατρικές θεωρήσεις και ελληνική πραγματικότητα.

Κλινική γενετικών νοσημάτων και σπάνια νοσήματα

Μήπως έχω Σκληρόδερµα;

ΠΡΟΣΒΑΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΣΤΑ ΟΡΦΑΝΑ ΦΑΡΜΑΚΑ. Αντώνιος Αυγερινός, MPhil, PhD Φαρμακοποιός, Υποστράτηγος ε.α.

ΕΥΡΩΠΑΪΚΑ ΔΙΚΤΥΑ ΑΝΑΦΟΡΑΣ ΣΤΗΡΙΞΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΠΑΝΙΕΣ Ή ΠΟΛΥΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥΣ. Share. Care. Cure. Υγείας

ΕΥΡΩΠΑΪΚΑ ΔΙΚΤΥΑ ΑΝΑΦΟΡΑΣ ΣΤΗΡΙΞΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΠΑΝΙΕΣ Ή ΠΟΛΥΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥΣ. Share. Care. Cure. Υγείας

Υποστηρίζοντας τα παιδιά με γενετικά νοσήματα - Ο Δρόμος για την Θεραπεία Πέμπτη, 16 Ιούνιος :58

9 Νοεμβρίου 2016, Πτολεμαΐδα

ΕΠΙΤΡΟΠΗ ΤΩΝ ΕΥΡΩΠΑΪΚΩΝ ΚΟΙΝΟΤΗΤΩΝ

Παρουσίαση Πανελλήνιας Ένωσης Σπανίων Παθήσεων- ΠΕΣΠΑ

ΘΕΜΑ: «Παροχές Ομίλου ΥΓΕΙΑ 2016»

ΣΠΑΝΙΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΡΦΑΝΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: το πρότυπο των αυτόάνοσων ρευματικών νοσημάτων

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ C ΣΤΟΝ ΟΚΑΝΑ ΕΛΕΥΘΕΡΙΑ ΠΕΤΡΟΥΛΑΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΟΣ ΟΚΑΝΑ

Εθνικό Αρχείο Ασθενών με Συγγενείς Ανωμαλίες στην Κύπρο. Congenital malformations in Cyprus

Ψυχολογία ασθενών με καρδιακή ανεπάρκεια στο Γενικό Νοσοκομείο

Η ΕΜΠΕΙΡΙΑ ΤΗΣ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΣ ΑΠΟ ΤΗΝ ΠΛΕΥΡΑ ΤΟΥ ΚΑΤΑΓΡΑΦΕΑ

Η αναγκαιότητα της πρωτοβάθμιας φροντίδας υγείας για τους ρευματοπαθείς

Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΝΟΣΗΛΕΥΤΗ ΣΤΗ ΜΕΙΩΣΗ ΤΩΝ ΕΠΑΝΕΙΣΑΓΩΓΩΝ ΣΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

Σήμερα η παροχή υπηρεσιών υγείας βασίζεται σε μεγάλο βαθμό στην τεχνολογία, η αλματώδης πρόοδος της οποίας έχει αναμφίβολα δημιουργήσει νέα δεδομένα

Πρόσβαση στο αναγκαίο φάρμακο για όλους και έλεγχος της φαρμακευτικής δαπάνης

ΑΝΤΙΛΗΨΕΙΣ ΕΠΑΓΓΕΛΜΑΤΙΩΝ ΥΓΕΙΑΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΔ2 ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ

ΔΕΛΤΙΟ ΤΥΠΟΥ. Ημερίδα για τα Σπάνια Νοσήματα

ΟΡΦΑΝΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΚΑΙ ΓΕΣΥ ΕΜΙΛΥ ΜΑΥΡΟΚΟΡΔΑΤΟΥ

"Η Ενίσχυση της Κοινωνικής Λειτουργικότητας του Χρόνιου Ασθενή και της Οικογένειάς του μέσα από την Κατ Οίκον Φροντίδα"

Στον πίνακα που ακολουθεί βλέπουµε την κατανοµή των κατοίκων του νοµού ανά ηλικία.

ΙΝΣΤΙΤΟΥΤΟ ΥΓΕΙΑΣ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ ΔΗΜΟΣ ΚΑΙΣΑΡΙΑΝΗΣ

Όμιλος Ευρωκλινικής Είσαι στο κέντρο!

Νέο Νοσοκομειακό Πρόγραμμα Υγείας

Υγιής Γήρανση, Άνοια, Πρόληψη και Διαχείριση Δυσκολιών Μνήμης Έλενα Σάββα Εργοθεραπεύτρια

ΝΟΜΟΘΕΤΙΚΕΣ ΑΛΛΑΓΕΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΑΝΤΟΧΗΣ, ΤΗΝ ΠΡΟΛΗΨΗ ΚΑΙ ΤΟΝ ΕΛΕΓΧΟ ΤΩΝ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΚΩΝ ΛΟΙΜΩΞΕΩΝ

Μήπως έχω µεγαλακρία; Πώς θα το καταλάβω;

Πρότυπα περίθαλψης (ΠΠ) για ανθρώπους με οστεοαρθρίτιδα

Κέντρο Βιοϊατρικής Έρευνας και Εκπαίδευσης (ΚΕΒΙΕΕ) Αστέριος Καραγιάννης Πρόεδρος Τμήματος Ιατρικής ΑΠΘ Καθηγητής Παθολογίας

Παιδικό Πρόγραμμα Υγείας

Με βάση τον Κανονισµό για το συντονισµό των συστηµάτων κοινωνικής ασφάλισης (ΕΚ 883/ ) που ενσωµατώνεται στην Οδηγία: Οι πολίτες (και κάτοικοι

Οι τομείς πρακτικής άσκησης περιλαμβάνουν : Α. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΙΔΙΚΟΤΗΤΕΣ Β. ΔΙΟΙΚΗΣΗ Α. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΙΔΙΚΟΤΗΤΕΣ Α.1. ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΟΙ ΣΚΟΠΟΙ ΣΤΗΝ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ & ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΩΝ ΙΑΤΑΡΑΧΩΝ

«Οι προσωπικές ανάγκες των ασθενών» ΓΕΩΡΓΑ ΘΑΛΕΙΑ Πρόεδρος Δωδεκανησιακού Συλλόγου Αυτοάνοσων Νοσημάτων Αρθρίτιδας & Λύκου «ΘΑΛΕΙΑ»

Άρθρο 1. ζ) Ομώνυμο εργαστήριο της κλινικής που περιλαμβάνει εργαστήριο ισοτόπων

Πρότυπα περίθαλψης (ΠΠ) για ανθρώπους με ρευματοειδή αρθρίτιδα

πρίσμα της παραγωγικότητας Ολιστική προσέγγιση" Κρικέλλα Αλκινόη-Ιατρός Εργασίας Πετροχείλου Αικατερίνη-Κλινική Ψυχολόγος

Ολοκληρωμένη ιατρική φροντίδα με τις υψηλότερες προδιαγραφές

Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο Ο

Αθήνα, 4/9/2014 Αρ. πρωτ.: 25/31

ΣΧΕΔΙΟ ΕΚΘΕΣΗΣ. EL Eνωμένη στην πολυμορφία EL 2010/2084(INI)

Insert workgroup logo on slide master

ΔΕΛΤΙΟ ΤΥΠΟΥ. Η καλύτερη δυνατότητα για επιτυχή αντιμετώπιση του καρκίνου του μαστού είναι η έγκαιρη διάγνωση

Επιτροπή Περιβάλλοντος, Δημόσιας Υγείας και Ασφάλειας των Τροφίμων ΣΧΕΔΙΟ ΓΝΩΜΟΔΟΤΗΣΗΣ. Συντάκτης γνωμοδότησης: Cristian-Silviu Buşoi

φυσικοθεραπεία ΤΕΙ ΑΘΗΝΑΣ ΤΜΗΜΑ ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Ζωή Γραμματόγλου Πρόεδρος Δ.Σ. Κ.Ε.Φ.Ι. ΑΘΗΝΩΝ Μέλος Δ.Σ. Ελληνικής Ομοσπονδίας Καρκίνου-ΕΛΛ.Ο.Κ

εργαλείο αξιολόγησης για τη μέτρηση της επιβάρυνσης των μυοσκελετικών παθήσεων πρότυπα περίθαλψης που θα πρέπει να αναμένουν οι πολίτες

ΚΕΝΤΡΟ ΕΛΕΓΧΟΥ ΚΑΙ ΠΡΟΛΗΨΗΣ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ ΚΑΙ ΚΟΙΝΩΝΙΚΗΣ ΑΛΛΗΛΕΓΓΥΗΣ

Η υπο- αντιμετώπιση του πόνου.

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης 19 Ιανουαρίου 2012

ΟΜΑ Α ΕΡΓΑΣΙΑΣ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗΣ ΣΤΗΝ ΚΑΡ ΙΟΛΟΓΙΑ

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης 27 Ιανουαρίου 2012

Ο Διαβήτης στα παιδιά και στους εφήβους

Medical Safety. Το προσωπικό σας σύστημα υγείας!

ΑΝΑ ΕΙΚΝΥΟΝΤΑΣ ΤΑ ΕΜΠΟ ΙΑ ΚΑΙ ΤΙΣ ΑΝΙΣΟΤΗΤΕΣ ΣΤΗΝ ΠΡΟΣΒΑΣΗ ΣΤΙΣ ΥΠΗΡΕΣΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ: H ΠΛΕΥΡΑ Τ ΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ

Νοσοκομειακό Πρόγραμμα Υγείας

Η εφαρμογή καινοτόμων πρακτικών εθελοντισμού στην λειτουργία του Κοινωνικού Ιατρείου του Δήμου Κορδελιού-Ευόσμου Βασίλειος Ταλατάς

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης Εβδομάδα 03/2011 (17-23 Ιανουαρίου 2011)

Γενική Συνέλευση. Διοικητικό Συμβούλιο. Πρόεδρος Δ.Σ. Γενικός Γραμματέας. Αναπλ. Γενικός Γραμματέας. Γενικός Διευθυντής ΤΥΠΕΤ

Ο ΑΗΦΥ μετά την αναδιαμόρφωσή του. Ελπίδα Φωτιάδου Προϊσταμένη Υποδιεύθυνσης Ειδικών Εφαρμογών Διεύθυνση Λειτουργίας & Υποστήριξης Εφαρμογών

'' Παιδο-δερματολογίας''

Χρόνιες Ασθένειες. Το όρια κάλυψης για την θεραπεία χρόνιων παθήσεων

Παγκόσμιος Μήνας Νόσου Alzheimer 2017

Ο ογκολογικός ασθενής και η «συμμόρφωση» στις οδηγίες ιατρών διαφορετικών ειδικοτήτων

Σακχαρώδης Διαβήτης. Ένας σύγχρονος ύπουλος εχθρός

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης Eβδομάδα 46/2011. (25 Νοεμβρίου 2011)

4ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΤΟΥ ΦΟΡΟΥΜ ΔΗΜΟΣΙΑΣ ΥΓΕΙΑΣ & ΚΟΙΝΩΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ

ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ ΚΑΙ ΚΟΙΝΩΝΙΚΗΣ ΑΛΛΗΛΕΓΓΥΗΣ ΓΡΙΠΗ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΕΡΙΟ Ο ΓΡΙΠΗΣ

Συµµόρφωση στη φαρµακευτική αγωγή. Ευαγγελία Χαρέλα Νοσηλεύτρια MSc Β ΚΚ Ιπποκράτειο Θεσ/νικης

ΠΡΟΣΒΑΣΗ ΣΤΙΣ ΝΕΕΣ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑ Α

ΔΕΛΤΙΟ ΤΥΠΟΥ. Σοβαρός ο κίνδυνος Πνευμονικής Εμβολής από τη Φλεβική Θρόμβωση τόνισαν έγκριτοι επιστήμονες στην ενημερωτική ημερίδα στο Δήμο Αμαρουσίου

Σοφία Παυλίδου. 13 ο Μετεκπαιδευτικό Σεμινάριο Έδεσσα, Κυριακή, 12 Φεβρουαρίου 2012

Το Συνεταιριστικό Μοντέλο και ο ρόλος των Εργαστηριακών Ιατρών στο Σύστημα Υγείας

Προκαταρκτικό Πρόγραμμα. 30 Σεπτεμβρίου 2 Οκτωβρίου Χώρος Διεξαγωγής. Μεσογειακό Αγρονομικό Ινστιτούτο Χανίων

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης 9 Φεβρουαρίου 2012

ΜΕΤΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΝΟΣΗΛΕΥΤΩΝ- ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΩΝ ΠΑΙΔΙΟΥ ΚΑΙ ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΣ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ

ΛΟΙΜΩΞΗ ΑΠΟ ΤΟΝ ΙΟ ΤΟΥ ΔΥΤΙΚΟΥ ΝΕΙΛΟΥ (WNV) ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ, ΕΒΔΟΜΑΔΙΑΙΑ ΕΚΘΕΣΗ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΠΙΤΗΡΗΣΗΣ 13 Ιουλ. 2012

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης 30 Δεκεμβρίου 2011

ΔΩΡΕΑΝ ΚΑΡΤΑ ΠΡΟΛΗΨΗΣ ΥΓΕΙΑΣ 1. (Για πελάτες που διαθέτουν ασφαλιστήρια συμβόλαια οχημάτων ή/και κατοικιών)

Εγκύκλιο εξέδωσε το υπουργείο Υγείας, με οδηγίες για την αντιμετώπιση της εποχικής γρίπης.

Η ΠΡΟΤΑΣΗ ΤΟΥ ΠΙΣ ΓΙΑ ΕΝΙΑΙΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΠΡΩΤΟΒΑΘΜΙΑΣ ΠΕΡΙΘΑΛΨΗΣ

ΑΠΩΛΕΙΑ ΖΩΗΣ (οικογενειακή προστασία)

Πανευρωπαϊκή Ημέρα Καρδιακής Ανεπάρκειας, 5-7 Μαϊου 2017

Προκαταρκτικό Πρόγραμμα. 30 Σεπτεμβρίου 2 Οκτωβρίου Χώρος Διεξαγωγής. Μεσογειακό Αγρονομικό Ινστιτούτο Χανίων

ΠΡΟΣΚΛΗΣΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗΣ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ

Δικαιώματα & Υπηρεσίες για τα Άτομα με Νοητική Αναπηρία

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης Εβδομάδα 48/2011. (9 Δεκεμβρίου 2011)

Κλάδος Υγείας Εξωνοσοκομειακή Περίθαλψη

Οι σκοποί της Εταιρείας μας είναι επιστημονικοί και κοινωνικοί και αφορούν στην:

ΠΑΡΟΧΗ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΒΟΗΘΕΙΑΣ ΣΕ ΜΕΤΑΝΑΣΤΕΣ ΚΑΙ ΠΡΟΣΦΥΓΕΣ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ

Προνόμιο υγείας. Για όλους τους πελάτες της Groupama Ασφαλιστικής με προγράμματα νοσοκομειακής περίθαλψης. V6 2018

ΔΕΛΤΙΟ ΤΥΠΟΥ. Ινστιτούτο Επιστημονικών Ερευνών του ΠΙΣ: Ενεκρίθη ο Εσωτερικός Κανονισμός Λειτουργίας

Εβδομαδιαία Έκθεση Επιδημιολογικής Επιτήρησης της Γρίπης Εβδομάδα 5/2013 (28 Ιανουαρίου - 2 Φεβρουαρίου 2013)

Ο ΟΔΙΚΟΣ ΧΑΡΤΗΣ ΤΟΥ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ

ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΑΙ ΚΑΙΝΟΤΟΜΙΑ 4ο Πανελλήνιο Συνέδριο Ε.ΛΕ.ΦΙ

Transcript:

1 ΔΙΑΛΕΞΗ ΓΙΑ ΤΑ ΣΠΑΝΙΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΠΑΙΔΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ «ΠΑΙΔΩΝ ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ» 13/2/2014. Αμφιθέατρο του Νοσοκομείου. Στην Ελλάδα αλλά και στην Ευρωπαϊκή Ένωση η διερεύνηση και αντιμετώπιση των σπανίων παθήσεων, παραμένει ένα δυσχερές πρόβλημα! Καθώς έχουν εντοπιστεί 5.000-8.000 διαφορετικές σπάνιες νόσοι, υπολογίζεται ότι στην Ε.Ε. σήμερα, οι πάσχοντες είναι 27-36 εκατ. άτομα, δηλαδή, το 6-8% του πληθυσμού. Και το 75% αυτών είναι παιδιά. Στην Ευρωπαϊκή Ένωση ένα νόσημα θεωρείται σπάνιο όταν προσβάλλει λιγότερα από πέντε (5) στα 10.000 άτομα. Τα σπάνια νοσήματα προσβάλλουν περίπου το 6% του πληθυσμού σε επίπεδο Ευρωπαϊκής Ένωσης, ενώ 850.000 περίπου Έλληνες προσβάλλονται ή πρόκειται να προσβληθούν από ένα σπάνιο νόσημα. Τα περισσότερα από αυτά τα νοσήματα οφείλονται σε γενετικές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων μεταξύ άλλων, συγγενών δυσπλασιών, σπάνιων μορφών παιδικού καρκίνου, καθώς και αιματολογικών, αυτοάνοσων, δερματολογικών, ενδοκρινολογικών, καρδιολογικών, αναπνευστικών, γαστρεντερικών, μεταβολικών, νευρολογικών, νευρομυϊκών, ορθοπεδικών και οφθαλμολογικών νοσημάτων, αν και μια άλλη αιτία είναι η έκθεση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες κατά τη διάρκεια της κύησης ή και σε μεταγενέστερο στάδιο της ζωής, σε συνδυασμό, συχνά, με γενετική προδιάθεση. Κατά τη γέννηση ή τη παιδική ηλικία μπορούν να παρατηρηθούν ήδη ορισμένες ενδείξεις αυτών των σπανίων νοσημάτων και ορισμένα από αυτά αποτελούν σπάνιες μορφές ή σπάνιες επιπλοκές κοινών νοσημάτων. Προσπαθώντας να εξειδικεύσω στον παιδιατρικό πληθυσμό, αναφέρετω ότι το 20% των παιδιών που προσέρχονται στα νοσοκομεία, πάσχουν από κάποιο σπάνιο νόσημα όμως, μόνο το 3% αυτών φεύγει με τη διάγνωση από την πρώτη επίσκεψη στο γιατρό. Όλα τα υπόλοιπα θα χρειαστούν επανειλημμένες επισκέψεις στον γιατρό και το νοσοκομείο μέχρι να τεθεί η τελική διάγνωση. Ενώ πολλές ενδείξεις μπορούν να παρατηρηθούν ήδη κατά τη γέννηση ή την παιδική ηλικία, πάνω από το 50% των σπάνιων

2 νοσημάτων εκδηλώνονται κατά την ενηλικίωση και συχνά μπορεί να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς ή να προκαλέσουν χρόνια αναπηρία. Για τα περισσότερα από αυτά τα νοσήματα δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, αλλά ο έγκαιρος προσυμπτωματικός έλεγχος και, στη συνέχεια, η κατάλληλη φροντίδα μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα και να αυξήσουν το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Λόγω της ιδιαιτερότητάς τους (μικρός αριθμός ασθενών ανά νόσο, σποραδικές ερευνητικές δραστηριότητες, χαμηλός ρυθμός ανάπτυξης νέων φαρμάκων) αποτελούν σοβαρό πρόβλημα για τη δημόσια υγεία, καθώς και προτεραιότητα για τα προγράμματα της Ευρωπαϊκής Ενωσης στους τομείς της υγείας και της έρευνας. Εξαιτίας του μικρού αριθμού ασθενών ανά πάθηση απαιτούνται συνδυασμένες προσπάθειες και κοινή δράση, με στόχο τη βοήθεια των επαγγελματιών που δραστηριοποιούνται στην υγεία αλλά και των ασθενών, για τη μείωση του αριθμού των ατόμων που προσβάλλονται από τέτοιες νόσους και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής των πασχόντων από αυτά. Οι σπάνιες ασθένειες χαρακτηρίζονται από χαμηλό επιπολασμό και μεγάλη πολυπλοκότητα. Για τις περισσότερες από αυτές δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, όμως ο έγκαιρος έλεγχος πριν την έναρξη των συμπτωμάτων και στη συνέχεια η κατάλληλη αντιμετώπιση και φροντίδα μπορούν να αυξήσουν το προσδόκιμο επιβίωσης, να βελτιώσουν τη ποιότητα ζωής ή και να θεραπεύσουν πλήρως το νόσημα. Για τους παραπάνω λόγους, η προσέγγιση οφείλει να είναι σφαιρική βάσει συγκεκριμένων και συνδυασμένων ενεργειών, ούτως ώστε να αποφεύγεται η υψηλή νοσηρότητα και η πρόωρη θνησιμότητα, βελτιώνοντας έτσι τις κοινωνικοοικονομικές συνθήκες και το προσδόκιμο επιβίωσης και διαβίωσης των ασθενών. Η έλλειψη εξειδικευμένων πολιτικών υγείας και επιδημιολογικών δεδομένων μέσω των οποίων πρέπει να αξιολογούνται και να αποτιμώνται τα νοσήματα και οι συνέπειες αυτών των νοσημάτων στη ποιότητα ζωής των ασθενών και των οικογενειών τους, όπως επίσης η ελλιπής ευαισθητοποίηση και συνεργασία γιατρών και υπηρεσιών υγείας, καθυστερούν τη διάγνωση και δυσχεραίνουν τη πρόσβαση στη περίθαλψη. Το αποτέλεσμα όλων αυτών είναι οι αυξημένες διανοητικές, σωματικές και ψυχολογικές επιπτώσεις στους ασθενείς και στις οικογένειές τους. Οι αναπηρίες εντείνουν το αίσθημα της απομόνωσης και μπορούν

3 να αποτελέσουν πηγή διακριτικής μεταχείρισης, καθώς και να περιορίσουν ποικίλες επαγγελματικές, εκπαιδευτικές και κοινωνικές ευκαιρίες. Είναι λοιπόν ζωτικής σημασίας ο προσυμπτωματικός πληθυσμιακός έλεγχος (screening) για τις σπάνιες παθήσεις, ιδίως διαταραχών του μεταβολισμού και παθήσεων κληρονομικής φύσης. Η διαθεσιμότητα αυτών των «δοκιμασιών», θα καταστήσει δυνατή τη στόχευση για τον συστηματικό έλεγχο του πληθυσμού, προφυλάσσοντας τους ίδιους τους ασθενείς, αλλά και τις επόμενες γενιές. Για να γίνει κατανοητός ο βαθμός δυσκολίας που αφορά στην διερεύνηση, αντιμετώπιση και παρακολούθηση των ατόμων με σπάνιο νόσημα, παρουσιάζω την Έρευνα του Οργανισμού σε Ευρωπαίους ασθενείς (Eurordis 2007) που πάσχουν από 8 σπάνια νοσήματα και που έδειξε μεταξύ άλλων ότι: Για το 25% των ασθενών χρειάστηκε χρονικό διάστημα 5 έως 30 ετών για να γίνει η σωστή διάγνωση της ασθένειάς τους. Για το 40% των ασθενών έγινε αρχική λανθασμένη διάγνωση της νόσου και οι ασθενείς έλαβαν λανθασμένη ιατρική αγωγή (συμπεριλαμβανομένων χειρουργικών επεμβάσεων και ψυχιατρικών θεραπειών). Η γενετική φύση των νοσημάτων δεν ανακοινώθηκε στο 25% των περιπτώσεων. Γενετική συμβουλή δόθηκε μόνο στο 50% των περιπτώσεων. Τα κύρια χαρακτηριστικά των σπανίων νοσημάτων, σύμφωνα με τον ΕυρωπαΪκό Οργανισμό Σπανίων Παθήσεων (www.eurordis.org), είναι τα ακόλουθα:

4 Τα σπάνια νοσήματα είναι σοβαρά έως πολύ σοβαρά, χρόνια, συχνά εκφυλιστικά και επικίνδυνα για τη ζωή. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στη παιδική ηλικία σε ποσοστό 70-80% Προκαλούν αναπηρίες, με αποτέλεσμα να υποβαθμίζεται η ποιότητα ζωής των ασθενών, λόγω έλλειψης αυτονομίας. Προκαλούν μεγάλο ψυχικό πόνο, λόγω της απελπισίας, της έλλειψης ελπίδας για θεραπεία, της απουσίας βοήθειας στη καθημερινότητα. Είναι ανίατες ή δυσίατες ασθένειες, οι περισσότερες χωρίς αποτελεσματική θεραπεία. Σε μερικές περιπτώσεις είναι δυνατό να θεραπευθούν συμπτώματα αυτών, ώστε να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής και το προσδόκιμο επιβίωσης. Είναι πολύ δύσκολη η θεραπευτική διαχείριση εξαιτίας του ότι οι οικογένειες συναντούν μεγάλες δυσκολίες στην εξεύρεση κατάλληλης θεραπείας. Οι ασθενείς με σπάνιες ασθένειες δεν μπορούν να μείνουν στο περιθώριο της προόδου της επιστήμης και θεραπείας, έχουν τα ίδια δικαιώματα στην παροχή υγείας όπως κάθε άλλος ασθενής. Αξίζει να σημειωθεί ότι σε όλο το ευρωπαϊκό πλαίσιο, οι σπάνιες παθήσεις έχουν χαρακτηριστεί ως πρώτη προτεραιότητα της ΕΕ. Και αυτό γιατί, αν μια σπάνια πάθηση μείνει αθεράπευτη το κόστος θα είναι πολύ μεγαλύτερο από το να την θεραπεύσει. Στη χώρα μας, λόγω των δομών του Εθνικού Συστήματος Υγείας και του τρόπου λειτουργίας του, η φροντίδα των ασθενών με σπάνια νοσήματα είναι διεπιστημονική, ολιστική, ομοιογενής και ομοιόμορφη με αυτή των ασθενών με συχνότερα νοσήματα παρόμοιας παθογένεσης. Επομένως επιτακτική καθίσταται η δημιουργία εξειδικευμένου ή εξειδικευμένων Κέντρων έγκαιρης διάγνωσης, με στόχο την άμεση προσβασιμότητα σε σύγχρονες διαγνωστικές δοκιμασίες, μέσω

5 ουσιαστικής παρέμβασης της γενετικής και της εφαρμογής μοριακών τεχνικών, ούτως ώστε να τεκμηριωθεί η διάγνωση γρήγορα, εύκολα και με ασφάλεια, οδηγώντας με σιγουριά στην μείωση του αριθμού νέων κρουσμάτων και την ταχύτερη θεραπεία όσων ήδη νοσούν.. Τα φάρμακα που απευθύνονται σε Σπάνιες παθήσεις χαρακτηρίζονται «ορφανά» κατόπιν σχετικής γνωμοδότησης της Ευρωπαϊκής Επιτροπής για τα Ορφανά Ιατρικά Προϊόντα (Committee for Orphan Medicinal Products, COMP), που τελεί υπό την αιγίδα του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων (ΕΜΑ). Οι έλληνες ασθενείς δεν έχουν πρόσβαση σε όλα τα «ορφανά» φάρμακα, που είναι εγκεκριμένα στην Ευρώπη, όμως η βελτίωση των διαδικασιών για τη διακίνηση και διαθεσιμότητα ορφανών φαρμάκων, αναμένεται να οδηγήσει στη βελτίωση της προσβασιμότητας των χρηστών σε φάρμακα ή και βοηθητικά εξαρτήματα. Από τον μέχρι πρότινος αναρτημένο κατάλογο στην ηλεκτρονική σελίδα του EMA περιλαμβάνονται 75 «ορφανά» φάρμακα για 84 διαφορετικές ενδείξεις. Στην Ελλάδα επισήμως κυκλοφορούν μόνο τα 43. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλα 16 που εισάγονται μέσω του ΙΦΕΤ που δεν έχουν άδεια κυκλοφορίας στην Ελλάδα, αλλά κυκλοφορούν σε άλλες χώρες της Ε.Ε και τις ΗΠΑ. Εάν δει κανείς το συνολικό ύψος της ετήσιας φαρμακευτικής δαπάνης, συμπεραίνει ότι το κόστος των «ορφανών» φαρμάκων δεν είναι ιδιαίτερα υψηλό. Να αναλογιστεύμε μόνο ότι, η ετήσια φαρμακευτική δαπάνη για φέτος έχει υπολογιστεί ότι θα φτάσει στα 2,37 δισεκατομμύρια ευρώ, ενώ η δαπάνη των κυκλοφορούντων «ορφανών» φαρμάκων στην Ελλάδα που είναι εγγεγραμμένα στο Κοινοτικό Μητρώο και βρίσκονται ακόμη σε ισχύ, ανέρχεται, σύμφωνα με στοιχεία πωλήσεων από τον ΕΟΦ, περίπου στα 50 εκατομμύρια ευρώ ετησίως (στοιχεία του 2012).

6 Οι σπάνιες παθήσεις δεν έχουν σύνορα και αφορούν σε όλες τις χώρες, επηρεάζοντας πολίτες όλων τον ηλικιών. Προϋπόθεση για τη σωστή αντιμετώπιση τους είναι η διεθνής συνεργασία. Η Ελλάδα, στα πλαίσια της ανάπτυξης συνεργασίας σε επίπεδο διάγνωσης και θεραπείας και γενικότερα της ευαισθητοποίησης και ενημέρωσης των επαγγελματιών Υγείας σε θέματα που αφορούν στις Σπάνιες Παθήσεις,προωθεί ΜΕΤΡΑ μέσω θεσμικού πλαισίου, που είναι: Η βελτίωση της αναγνώρισης και προβολής των σπάνιων νόσων, με την υιοθέτηση του ευρωπαϊκού ορισμού. Η στήριξη του εθνικού σχεδίου δράσης για την αντιμετώπιση των σπάνιων νόσων. Η ενίσχυση της συνεργασίας και του συντονισμού σε ευρωπαϊκό επίπεδο, με τη συμμετοχή της Ελλάδας στην Ευρωπαϊκή Επιτροπή των Ειδικών για τα Σπάνια Νοσήματα. Η αναγνώριση των εθνικών ειδικών κέντρων/κέντρων εμπειρογνωμοσύνης για τα σπάνια νοσήματα με στόχο τη συμμετοχή τους στα ευρωπαϊκά δίκτυα αναφοράς. (Σκοπός αυτής της ευρωπαϊκής προσπάθειας είναι η διασύνδεση των κέντρων αυτών και των επαγγελματιών του κλάδου της υγείας σε διάφορες χώρες, για την ανταλλαγή γνώσεων και την καθοδήγηση ασθενών που δεν μπορούν να βρουν στη χώρα τους την απαιτούμενη αγωγή.) Η δημιουργία και η υποστήριξη των μητρώων σπάνιων νόσων για την αποτύπωση του μεγέθους του προβλήματος και την αναγνώριση των εθνικών αναγκών. Η αναγνώριση του ORPHANET ως επίσημης βάσης δεδομένων για τις Σπάνιες Παθήσεις (νόμος 4213-2013.pdf).

7 Το ΚΕΕΛΠΝΟ ως εθνικός φορέας προαγωγής και προάσπισης της δημόσιας υγείας, ακολουθώντας τη στρατηγική της Ε.Ε., δραστηριοποιείται: 1. Στη δημιουργία εθνικού μητρώου ασθενών με σπάνια νοσήματα, για την αποτύπωση του μεγέθους του προβλήματος και τον σχεδιασμό των υπηρεσιών υγείας. 2. Στην αποτύπωση των «ειδικών» μονάδων που ασχολούνται με σπάνια νοσήματα στην Ελλάδα, με στόχο τη διευκόλυνση των ασθενών που πάσχουν από αυτά. (Το στοιχείο αυτό, θα αποτελέσει τη βάση της συνεργασίας της χώρας μας με τα Ευρωπαϊκά Δίκτυα Αναφοράς, των οποίων ο ρόλος είναι άμεσα συνδεδεμένος με την αντιμετώπιση των σπανίων νοσημάτων και την καλύτερη δυνατή διάγνωση και θεραπεία των ασθενών.) Όσον αφορά στην καταγραφή των ειδικών κέντρων, ερωτηματολόγιο βασισμένο στις ευρωπαϊκές συστάσεις και προσαρμοσμένο στην ελληνική πραγματικότητα στάλθηκε σε 95 αποδέκτες (εργαστήρια, κλινικές και τμήματα) δημόσιων νοσοκομείων της χώρας μας. Στόχος είναι να υπάρξουν συγκεντρωμένα στοιχεία για εθνικά κέντρα που ασχολούνται με συγκεκριμένα σπάνια νοσήματα ή ομάδα νοσημάτων. Αυτό θα αποτελέσει τη βάση της συνεργασίας της Ελλάδας με τα Ευρωπαϊκά Δίκτυα Αναφοράς. Το Νοσοκομείο μας έχει επιλεγεί ως θεσμός εντός του οποίου θα λειτουργήσει Συντονιστικό Κέντρο Σπανίων Παθήσεων για Παιδιά ( ΣΥ.ΚΕ.Σ.ΠΑ) ενταγμένο στις ήδη υπάρχουσες δομές, για την έγκαιρη διάγνωση, αντιμετώπιση και αποκατάσταση ασθενών με σπάνια νοσήματα, είναι δε στοιχείο του υπό διαμόρφωση Οργανισμού του Νοσοκομείου. Συγκεκριμένα η αντιμετώπιση των προβλημάτων της διερεύνησης, της διάγνωσης, της αντιμετώπισης και των γενετικών συμβουλών, θα γίνεται διατομεακά, από τους γιατρούς όλων των ειδικοτήτων και το επιστημονικό προσωπικό που ανήκουν σε όλους τους τομείς

8 του Νοσοκομείου (Παθολογικούς, Εργαστηριακό, Χειρουργικό και Ι.Υ.Π.). Ήδη, υπάρχοντα Τμήματα, Εργαστήρια και Κλινικές, όπως το Ενδοκρινολογικό, Ανοσολογίας-Ιστοσυμβατότητας, Παθολογοανατομικό, Γενετικής, Νευρολογικό, Οφθαλμολογικό, Νευρομυϊκών νοσημάτων, αιματολογικό και ψυχιατρικό, μπορούν άμεσα να συνδράμουν στην αντιμετώπιση των σπάνιων αυτών νόσων. Δημιουργία Γραφείου Εξωτερικών Ιατρείων για τα σπάνια νοσήματα. Δημιουργία Διατομεακής Επιστημονικής Ομάδας Εργασίας για τα Σπάνια νοσήματα, που θα έχει το ρόλο της διακίνησης του ασθενή και του συντονισμού του επιστημονικού προσωπικού που θα επιληφθεί της περίπτωσης. Ο ασθενής θα εισάγεται στη κλινική που η Επιστημονική Ομάδα Εργασίας, θα αποφασίσει. Θα στελεχώνεται από γιατρούς Διευθυντές από τον Α και Β Παθολογικό Τομέα, Εργαστηριακό και Χειρουργικό, που θα αποτελούν το συνδετικό κρίκο με τα τμήματα, τα εργαστήρια και τις κλινικές που μπορούν να συνδράμουν στην επίλυση των σπάνιων και ιδιαίτερων αυτών νοσημάτων. Θα αντιμετωπίζονται παιδιά, όπως ο νόμος ορίζει, έως 16 ετών, όσον αφορά στην διερεύνηση και αντιμετώπιση ή και μεγαλύτερα (έως 18), αν πρόκειται μόνο για διερεύνηση. Για αντιμετώπιση, αν χρειαστεί, μετά από συνεννόηση, θα παραπέμπονται σε κλινικές ή νοσοκομεία ενηλίκων ή ακόμη και εξειδικευμένων κέντρων στην Ελλάδα ή το εξωτερικό. Σκοπός είναι ο Συντονισμός των δράσεων για τη καλύτερη και ολοκληρωμένη αντιμετώπιση των παιδιών με σπάνιες παθήσεις (ΣΠ), με στόχο την άμεση προσβασιμότητα σε διαγνωστικές δοκιμασίες, τη θεραπευτική αντιμετώπιση, τη γενετική συμβουλή και τη χρόνια παρακολούθηση, προσδοκώντας και αναμένοντας στη πραγματικότητα, μείωση του αριθμού νέων κρουσμάτων και ταχύτερη θεραπεία-αντιμετώπιση όσων ήδη νοσούν. Είναι

9 αναγκαία και σφαιρική η προσέγγιση, βάσει συγκεκριμένων και συνδυασμένων ενεργειών, ούτως ώστε να αποφεύγεται η υψηλή νοσηρότητα και η πρόωρη θνησιμότητα. Κύριες δράσεις του Συντονιστικού Κέντρου θα είναι 1. Η δημιουργία βάσης δεδομένων για τη καταγραφή των ασθενών με σπάνιες παθήσεις και παράλληλη τήρηση των απαραίτητων κανόνων για την εξασφάλιση του απορρήτου των προσωπικών δεδομένων.πρόσβαση στη βάση δεδομένων μπορούν να έχουν, εκτός από τις υπηρεσίες του Υπουργείου Υγείας, Επιστημονικές ερευνητικές ομάδες, ερευνητές, αναγνωρισμένοι σύλλογοι ασθενών κ.λ.π. 2. Η Δημιουργία και διάθεση στους ενδιαφερόμενους γιατρούς, ειδικών πληροφοριακών εντύπων (π.χ. διαγνωστικά και θεραπευτικά πρωτόκολλα, οδηγίεςguidelines ορθής ιατρικής άσκησης) για σπάνια νοσήματα. 3. Δημιουργία ιστοσελίδας 4. Στενή συνεργασία με όλα τα νοσηλευτικά τμήματα των παιδιατρικών νοσοκομείων της Αττικής καθώς και με τις υφιστάμενες εξειδικευμένες μονάδες και τμήματα που προσφέρουν υπηρεσίες σε ασθενείς με σπάνια νοσήματα και επικοινωνία με νοσηλευτικές μονάδες της επαρχίας, για την ανταλλαγή πληροφοριών, εντύπων κ.λ.π. 5. Στενή συνεργασία με ενώσεις και συλλόγους ασθενών με σπάνιες παθήσεις, για την ανταλλαγή πληροφοριών, εντύπων και ηλεκτρονικού υλικού. Επιδίωξη εθελοντικής βοήθειας, από πλευράς των συλλόγων και των ενώσεων, για τη καλύτερη εξυπηρέτηση των ασθενών με παράλληλη διευκόλυνση των οικογενειών των ασθενών με τη

10 παροχή πληροφοριών για τις διαθέσιμες ιατρικές υπηρεσίες στη περιοχή τους και για το νόσημα του παιδιού τους. 6. Διευκόλυνση των οικογενειών των ασθενών μέσω της Κοινωνικής Υπηρεσίας για την παροχή πληροφοριών για επιδόματα, επιτροπές κ.λ.π. 7. Διευκόλυνση και υποστήριξη της έρευνας για τις σπάνιες παθήσεις στη χώρα μας. 8. Διασύνδεση με Ευρωπαϊκά κέντρα αναφοράς, με στόχο τη συμμετοχή της Ελλάδας σε δίκτυα καταγραφής και θεραπευτικά πρωτόκολλα. Η αντιμετώπιση των προβλημάτων θα είναι υπόθεση όλων. Ήδη, τα υπάρχοντα Τμήματα, Εργαστήρια και Κλινικές όλων των Τομέων του Νοσοκομείου, συμπεριλαμβανομένου του Ινστιτούτου Υγείας του Παιδιού μπορούν άμεσα να συνδράμουν στην αντιμετώπιση των σπάνιων αυτών νόσων. Αξίζει, τέλος, να σημειωθεί ότι όλες οι παραπάνω κατευθύνσεις, συμπεριλαμβάνονται στο σχετικό απόσπασμα από τις συστάσεις του Ευρωπαϊκού Συμβουλίου για δράσεις στο Τομέα των σπανίων παθήσεων(λουξεμβούργο, 9 Ιουνίου 2009, www.eurordis. org), όπου μεταξύ των άλλων συνιστά στα κράτη- μέλη, να προσδιορίσουν τα κατάλληλα κέντρα αναφοράς σε όλη την επικράτεια ή/και να υποστηρίξουν τη δημιουργία τους (EUROPLAN II, 1/12/12). Γιώργος Αναστασιάδης Πρόεδρος του Συντονιστικού Κέντρου Σπανίων Παθήσεων για Παιδιά του Νοσοκομείου Παίδων ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ. Αθήνα 13/2/2014