www.pediatric-rheumathology.printo.it ΝΕΑΝΙΚΗ ΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙ Α

www.pediatric-rheumathology.printo.it ΝΕΑΝΙΚΗ ΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙ Α Τι είδους νόσος είναι; Η νεανική δερµατοµυοσίτιδα (Ν Μ) ανήκει στην οµάδα των λεγόµενων αυτοάνοσων νόσων. Στις αυτοάνοσες νόσους µία µη φυσιολογική αντίδραση του ανοσιακού συστήµατος προκαλεί φλεγµονή σε όργανα και συστήµατα του σώµατος χωρίς να υπάρχει λοίµωξη. Στη δερµατοµυοσίτιδα, η φλεγµονή εντοπίζεται σε πολύ µικρά αιµοφόρα αγγεία των µυών («µυοσίτιδα») και του δέρµατος («δερµατίτιδα»). Αυτή οδηγεί σε χαρακτηριστικά συµπτώµατα, όπως µυϊκή αδυναµία ή πόνο, κυρίως στους µύες που περιβάλλουν τη λεκάνη και την ωµική ζώνη και δερµατικά εξανθήµατα στο πρόσωπο, στα βλέφαρα, κατά µήκος των άκρων και κυρίως στις αρθρώσεις των δακτύλων (κότσια), στα γόνατα και στους αγκώνες. Η νόσος µπορεί να εµφανιστεί σε παιδιά και ενήλικες. Εάν τα συµπτώµατα της δερµατοµυοσίτιδας εµφανιστούν µέχρι την ηλικία των 16 ετών, πρόκειται για τη νεανική µορφή της νόσου (νεανική δερµατοµυοσίτιδα). Πόσο συχνή είναι; Η Ν Μ είναι µία σπάνια νόσος σε παιδιά. Η συχνότητά της εκτιµάται σε 4 περίπου περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά. Τα κορίτσια προσβάλλονται δύο φορές περισσότερο από τα αγόρια. Η νόσος εµφανίζεται κυρίως στην ηλικία µεταξύ 4-10 ετών. Υπάρχουν ελάχιστες ενδείξεις γεωγραφικών και φυλετικών επιδράσεων στην κατανοµή της Ν Μ. Η δερµατοµυοσίτιδα παρατηρείται επίσης και σε ενήλικες, αλλά η εµφάνιση και η πορεία της νόσου διαφέρει από τη νεανική µορφή της δερµατοµυοσίτιδας. Σε αντίθεση µε τους ενήλικες, δεν υπάρχει συσχέτισή της µε την ανάπτυξη κακοήθειας. Ποια είναι τα αίτια της νόσου; Είναι κληρονοµική; Γιατί έχει το παιδί µου αυτή τη νόσο, µπορεί να προληφθεί; Όπως και στις περισσότερες αυτοάνοσες νόσους, η ακριβής αιτία της δερµατοµυοσίτιδας δεν είναι γνωστή. Η προέλευση της νόσου είναι πιθανόν πολυπαραγοντική, που σηµαίνει ότι ένας συνδυασµός γενετικών και περιβαλλοντικών προδιαθεσικών παραγόντων οδηγεί σε αυξηµένη ευπάθεια στην εκδήλωση δερµατοµυοσίτιδας. Εποµένως, η Ν Μ δεν είναι κληρονοµική νόσος. Το πολύ πολύ, να υπάρχει µια αυξηµένη συχνότητα αυτοάνοσης νόσου σε οικογένειες µε παιδιά µε Ν Μ. Έχουν πραγµατοποιηθεί πολλές έρευνες σχετικά µε τους περιβαλλοντικούς παράγοντες που συνδέονται µε την ανάπτυξη της Ν Μ. Έχει διατυπωθεί µια υπόθεση ότι ορισµένοι µικροοργανισµοί µπορεί να προκαλέσουν µια µη φυσιολογική αντίδραση του ανοσιακού συστήµατος και κατ επέκταση αυτοάνοσες νόσους. Επειδή δεν είναι ακόµα γνωστός ο αιτιολογικός παράγοντας, δεν µπορεί να γίνει καµία σύσταση για πρόληψη της νόσου. Είναι µεταδοτική; 1

Η Ν Μ δεν είναι µεταδοτική, επειδή οφείλεται σε φλεγµονή του ανοσιακού συστήµατος του ασθενούς, χωρίς να υπάρχει λοίµωξη. Ποια είναι τα κύρια συµπτώµατα; Η αυξανόµενη κόπωση µε σταδιακό περιορισµό της σωµατικής ικανότητας και κινητικότητας είναι συνήθως οι κυρίαρχες εκδηλώσεις που επιφέρει η µυική αδυναµία που προκαλείται από τη φλεγµονή των µυών. Ο µυικός και αρθρικός πόνος µπορεί να είναι έντονα φαινόµενα. Σε µερικά παιδιά εµφανίζεται πραγµατική αρθρική φλεγµονή µε διόγκωση της άρθρωσης. Η δερµατική νόσος µπορεί είτε να προηγείται είτε να ακολουθεί τη µυική προσβολή µε διαφορά στα χρονικά διαστήµατα. Πρόκειται για ένα ερυθροϊώδες, συχνά απολεπιστικό εξάνθηµα που εντοπίζεται χαρακτηριστικά στο επάνω τµήµα των αρθρώσεων, κυρίως στα κότσια, αλλά επίσης στα γόνατα, στους αγκώνες και στους αστραγάλους (βλατίδες του Gottron). Η ερυθρότητα (κοκκινίλα) στο πρόσωπο και κυρίως γύρω από τα µάτια (περικογχικό ερύθηµα) και στα µάγουλα (εξάνθηµα παρειών) είναι συνηθισµένα ευρήµατα όπως και ο πορφυρός ή ερυθροϊώδης αποχρωµατισµός των άνω βλεφάρων (εξάνθηµα µε κατανοµή ηλιοτροπίου). Το εξάνθηµα επιδεινώνεται συχνά µετά από έκθεση στον ήλιο (φωτοευαίσθητο). Το εξάνθηµα µπορεί να είναι πιο γενικευµένο και να καλύπτει και άλλα µέρη του σώµατος και κυρίως τα άκρα ή µπορεί να δηµιουργηθούν έλκη. Οι επιφανειακές αλλοιώσεις των αγγείων µπορεί να είναι ορατές ως κόκκινα στίγµατα στη βάση των νυχιών και στα βλέφαρα. Χαρακτηριστικές µυικές οµάδες κοντά στον κορµό (κεντρικοί µύες) συχνά προσβάλλονται συµµετρικά µαζί µε τους κοιλιακούς, ραχιαίους και αυχενικούς µύες. Πρακτικά αυτό σηµαίνει ότι το παιδί µπορεί να αρχίσει να αρνείται να πηγαίνει περπατώντας στο σχολείο και να αθλείται, τα µικρά παιδιά µπορεί να γίνουν ιδιότροπα απαιτώντας να τα πάρουν αγκαλιά. Καθώς η νόσος εξελίσσεται το παιδί έχει πρόβληµα στο να ανεβαίνει σκάλες και να σηκώνεται από το κρεβάτι. Οι µύες που φλεγµαίνουν τείνουν να συρρικνωθούν µε αποτέλεσµα να έλκουν τα άκρα σε λυγισµένη θέση µε σηµαντικές λειτουργικές συνέπειες (µόνιµη σύγκαµψη των άκρων, αδυναµία έκτασης). Σε µακροχρόνια νόσο, µπορεί να συσσωρεύεται κάτω από το δέρµα ασβέστιο σχηµατίζοντας σκληρά οζίδια που µπορεί να εξελκωθούν και να βγαίνει προς τα έξω γαλακτώδες υγρό (ασβεστώσεις). Στην πιο βαριά µορφή της νόσου, ουσιαστικά, όλοι οι µύες του σκελετού (σκελετικοί µύες) µπορεί να προσβληθούν, συµπεριλαµβανοµένων και εκείνων που παίρνουν µέρος στις λειτουργίες της αναπνοής, της κατάποσης και της άρθρωσης. Εποµένως οι αλλοιώσεις της φωνής, οι δυσκολίες στη µάσηση και στην κατάποση της τροφής, ο βήχας και η δύσπνοια είναι σηµαντικές προειδοποιητικές ενδείξεις. Συχνές είναι επίσης η µη φυσιολογική λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα σε συνδυασµό µε κοιλιακό πόνο ή δυσφορία και δυσκοιλιότητα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η απόφραξη των αιµοφόρων αγγείων που εφοδιάζουν το έντερο µπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήµατα (αιµορραγία, έντονο κοιλιακό πόνο, ισχαιµική νέκρωση τµήµατος του εντέρου). Είναι η νόσος ίδια σε κάθε παιδί; 2

Η νόσος ποικίλει πολύ. Υπάρχει µία ευρεία διαβάθµιση της νόσου, από ήπια, που έχει ελάχιστο αντίκτυπο στις κινητικές λειτουργίες έως σοβαρή, που οδηγεί σε κατάσταση αναπηρίας. Η προσβολή των οργάνων διαφέρει από παιδί σε παιδί. Υπάρχουν περιπτώσεις µόνο δερµατικής νόσου µε ελάχιστη ή καθόλου µυική αδυναµία, ή µόνο µυικής νόσου (νεανική πολυµυοσίτιδα) ή βαριάς νόσου που προσβάλει το δέρµα, τους µύες, τους πνεύµονες και το έντερο. Είναι διαφορετική σε παιδιά συγκριτικά µε τους ενήλικες; Στους ενήλικες η δερµατοµυοσίτιδα µπορεί να είναι δευτερογενής σε υποκείµενες κακοήθειες, πράγµα που δε συµβαίνει στα παιδιά. Η προσβολή αποκλειστικά των µυών χωρίς δερµατική νόσο (πολυµυοσίτιδα) είναι πιο συχνή στους ενήλικες ενώ είναι πολύ σπάνια σε παιδιά. Οι ενήλικες επίσης, µπορεί να έχουν θετικές εξετάσεις αίµατος που δύσκολα συναντώνται σε παιδιά, υποδεικνύοντας ότι υπάρχει υποκείµενη νόσος. Πως µπαίνει η διάγνωση; Ποιες είναι οι εξετάσεις; Η διάγνωση της Ν Μ βασίζεται στα κλινικά χαρακτηριστικά της µυικής και δερµατικής προσβολής που έχουν ήδη περιγραφεί σε συνδυασµό µε εργαστηριακές εξετάσεις. Αρχικά, µπορεί να µοιάζει µε άλλες ασθένειες, όπως µε τον συστηµατικό ερυθηµατώδη λύκο, τη νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, τη συστηµατική αγγειίτιδα, ή µε συγγενή µυοπάθεια. Αυτές οι νόσοι διακρίνονται µεταξύ τους µε βάση διαφορετικά κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά ευρήµατα. Η σοβαρότητα της µυικής προσβολής ελέγχεται εξετάζοντας τη µυική δύναµη σε διάφορα µέρη του σώµατος. Η προσβολή µικρών αιµοφόρων αγγείων είναι ευδιάκριτη στη βάση των νυχιών (τριχοειδοσκόπηση στη βάση των νυχιών). Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, οι µύες που έχουν προσβληθεί παρουσιάζουν διαταραχή της αρχιτεκτονικής δοµής και καταστροφή των µυικών ινών µε αποτέλεσµα να απελευθερώνονται στο αίµα και να κυκλοφορούν ουσίες (µυικά ένζυµα) που φυσιολογικά βρίσκονται µέσα στις µυικές ίνες. Τα µυικά ένζυµα που απελευθερώνονται στο αίµα µπορεί να µετρηθούν. Αξίζει να σηµειωθεί ότι παρόµοια ένζυµα µπορεί επίσης να προέρχονται από το ήπαρ, αλλά συγκεκριµένος συνδυασµός εργαστηριακών ευρηµάτων µε την κλινική εικόνα βοηθούν το γιατρό να διακρίνει µεταξύ των δύο. Και άλλες εξετάσεις µπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση. Τα αντιπυρηνικά αντισώµατα (ΑΝΑ) µπορεί να είναι θετικά σε αυτή τη νόσο, καθώς επίσης και σε άλλες αυτοάνοσες νόσους. Οι εξετάσεις αίµατος χρησιµοποιούνται συνήθως για την παρακολούθηση της νόσου και της θεραπείας (βλέπε παρακάτω). Οι λειτουργικές διαταραχές των µυών µπορεί να µετρηθούν µε ειδικά ηλεκτρόδια που µπαίνουν µέσα στους µύες σαν βελόνες κια καταγράφουν τη µυική λειτουργία (ηλεκτροµυογράφηµα ΗΜΓ). Αυτή η εξέταση σπανίως απαιτείται στην τυπική µορφή της νόσου. Η µυική φλεγµονή µπορεί να γίνει επίσης ορατή µε την απεικονιστική µέθοδο της µαγνητικής τοµογραφίας (MRΙ). Τα ευρήµατα της µυικής βιοψίας (λήψη µικρού τεµαχίου µυός) είναι σηµαντικά για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και η µέθοδος αυτή είναι ένα πολύ αποτελεσµατικό εργαλείο για τη διερεύνηση της παθογένεσης της νόσου. 3

Συνήθως πραγµατοποιούνται και άλλες εξετάσεις για να ανιχνευθεί η προσβολή και άλλων οργάνων. Το ηλεκτροκαρδιογράφηµα (ΗΚΓ) και το υπερηχογράφηµα καρδιάς είναι χρήσιµα για την ανίχνευση προσβολής του καρδιακού µυός, οι ακτινογραφίες θώρακος ή η εξέταση µε αξονική τοµογραφία µαζί µε τις εξετάσεις λειτουργικότητας των πνευµόνων µπορεί να αποκαλύψουν τη σπάνια πνευµονική προσβολή. Η ακτινογραφία κατά τη διαδικασία της κατάποσης µε τη χρήση ακτινοσκιερού υγρού (δηλαδή υγρού που φαίνεται στην ακτινογραφία) ανιχνεύει την προσβολή των µυών στο λαιµό και στον οισοφάγο. Ποια είναι η σηµασία των εξετάσεων; Στις τυπικές περιπτώσεις πολύ εµφανούς «κεντρικής µυικής αδυναµίας» (προσβολή των µυών του µηρού και του βραχίονα) και των χαρακτηριστικών δερµατικών βλαβών, η διάγνωση της δερµατοµυοσίτιδας γίνεται και µόνο µε την εικόνα αυτή. Οι εξετάσεις τότε χρησιµεύουν για να επιβεβαιώσουµε τη διάγνωση και να παρακολουθήσουµε τη θεραπεία. Η έκταση και η βαρύτητα της µυικής προσβολής µπορεί να εκτιµηθούν µε βάση καθορισµένη κλίµακα βαθµολόγησης (score) µε τις εξετάσεις αίµατος (που αντικατοπτρίζουν τη µυική βλάβη). Η θεραπεία Η Ν Μ είναι µία νόσος που θεραπεύεται µε φαρµακευτική αγωγή, η οποία έχει ως έχει ως στόχο να ελέγξει την εξέλιξη της βλάβης µέχρι η νόσος να υποχωρήσει. Η θεραπεία προσαρµόζεται στις ανάγκες κάθε παιδιού ξεχωριστά. Εάν η εξέλιξη της νόσου δεν ελεγχθεί, τότε µπορεί να επέλθει βλάβη η οποία µπορεί να µην είναι αναστρέψιµη ακόµη και στα παιδιά. Αυτή η βλάβη µπορεί να προκαλέσει µακροχρόνια προβλήµατα, συµπεριλαµβανοµένης της µειονεκτικότητας (αναπηρίας) που παραµένει ακόµα και αφού έχει υποχωρήσει τελείως η νόσος. Σε πολλά παιδιά η φυσιοθεραπεία και η ψυχολογική υποστήριξη µπορεί να είναι εξίσου σηµαντικά στοιχεία της θεραπείας της Ν Μ. Ποιες είναι οι θεραπείες; Κορτικοστεροειδή: Τα κορτικοστεροειδή (ή στεροειδή ή κορτιζόνη) είναι εξαιρετικά καλά φάρµακα στο να ελέγχουν τη φλεγµονή σε όποιο σηµείο του σώµατος και αν βρίσκεται. Εάν χρειάζεται, µπορεί να δράσουν πολύ γρήγορα, ειδικά όταν χορηγούνται ενδοφλέβια. Στη νόσο αυτή δρουν γρηγορότερα από οποιοδήποτε άλλο φάρµακο και µπορεί να αποδειχθούν σωτήρια. υστυχώς έχουν ανεπιθύµητες ενέργειες σε µεγάλες δόσεις και γι αυτό οι γιατροί προσπαθούν να ελέγξουν τη φλεγµονή µακροχρόνια, χρησιµοποιώντας και άλλα φάρµακα. Οι ανεπιθύµητες ενέργειες περιλαµβάνουν καθυστέρηση της ανάπτυξης σε ύψος, αυξηµένο κίνδυνο λοιµώξεων, αύξηση της πίεσης του αίµατος και οστεοπόρωση (αραίωση των οστών). Όλες αυτές οι ανεπιθύµητες ενέργειες εξαρτώνται από τη δόση: τα στεροειδή προκαλούν λίγα προβλήµατα όταν χορηγούνται σε χαµηλή δόση, αλλά αυξάνοντας τις δόσεις παρατηρούνται περισσότερα προβλήµατα. Τα στεροειδή καταστέλλουν την έκκριση των «ενδογενών στεροειδών» δηλαδή αυτών που παράγει ο ίδιος ο οργανισµός, και αυτό προκαλεί σοβαρό πρόβληµα, που µπορεί να αποβεί µοιραίο, αν ξαφνικά σταµατήσουµε τη χορήγησή τους. Η δόση 4

πρέπει να ελαττώνεται σιγά σιγά. Η θεραπεία µε στεροειδή συνδυάζεται συχνά µε άλλα φάρµακα, όπως η µεθοτρεξάτη ή η κυκλοσπορίνη που βοηθούν στη διατήρηση της ύφεσης και στη µείωση της δόσης των στεροειδών. Μεθοτρεξάτη: είναι ένα φάρµακο που χρειάζεται 6-8 εβδοµάδες για να αρχίσει να δρα και χορηγείται συνήθως για µεγάλες χρονικές περιόδους. Οι κυριότερες ανεπιθύµητες ενέργειές της είναι η ναυτία, και επιπλέον τα στοµατικά έλκη, η ήπια λέπτυνση ή/ και απόπτωση των µαλλιών και τα ηπατικά προβλήµατα. Τα ηπατικά προβλήµατα είναι ήπια (αύξηση ηπατικών ενζύµων), αλλά στους ενήλικες µπορεί να επιδεινωθούν µε τη χρήση αλκοόλ. Η µεθοτρεξάτη µπορεί να έχει επιπτώσεις σε ένα αναπτυσσόµενο έµβρυο και γι αυτό δεν χορηγείται σε εγκύους. Υπάρχει ένας θεωρητικός κίνδυνος αυξηµένης ευαισθησίας σε λοιµώξεις, αν και στην πράξη, αυτό δεν αποτελεί συχνό πρόβληµα παρά µόνο ή κυρίως µε την ανεµευλογιά. Κυκλοσπορίνη: Όπως η µεθοτρεξάτη, χορηγείται συνήθως για µεγάλες χρονικές περιόδους. Οι µακροχρόνιες ανεπιθύµητες ενέργειές της περιλαµβάνουν αύξηση της πίεσης του αίµατος, αύξηση της τριχοφυίας, υπερτροφία των ούλων και προβλήµατα από τη νεφρική λειτουργία. Άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις περιλαµβάνουν: Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Αυτή περιέχει ανθρώπινα αντισώµατα που συγκεντρώνονται από το αίµα εθελοντών δοτών. Το σκεύασµα χορηγείται ενδοφλέβια και δρα δια της επίδρασής της στο ανοσιακό σύστηµα των ασθενών βελτιώνοντας τη φλεγµονή. Ο ακριβής µηχανισµός δράσεώς της είναι άγνωστος. Σε ανθεκτικές µορφές µπορεί να συνιστώνται άλλα φάρµακα, όπως η αζαθιοπρίνη ή σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η κυκλοφωσφαµίδη. Η χρήση πιο πρόσφατων θεραπευτικών µέσων, όπως οι βιολογικοί παράγοντες είναι ακόµα σε πειραµατικό στάδιο στη Ν Μ. Όπως και σε άλλες συστηµατικές αυτοάνοσες νόσους, έτσι και στη Ν Μ, υπάρχει ελπίδα ότι µπορούν να επιφέρουν ουσιαστική βελτίωση στην πορεία της νόσου. Φυσιοθεραπεία Τα συνήθη σωµατικά συµπτώµατα της Ν Μ είναι η µυική αδυναµία και η αρθρική δυσκαµψία που οδηγούν σε µείωση της κινητικότητας και της φυσικής κατάστασης. Αυτές οι µειωµένες ικανότητες µπορεί να αντιµετωπισθούν µέσω τακτικών συνεδριών φυσιοθεραπείας. Ο φυσιοθεραπευτής θα υποδείξει και στα παιδιά και στους γονείς µία σειρά κατάλληλων ασκήσεων έκτασης και ενδυνάµωσης της φυσικής κατάστασης των µυών, για να αποκτήσουν µυική δύναµη και αντοχή και για να βελτιώσουν και να διατηρήσουν το εύρος της κινητικότητας των αρθρώσεων. Είναι εξαιρετικά σηµαντικό να παρεµβαίνουν οι γονείς σε αυτή τη διαδικασία, ώστε να µπορούν να διασφαλίσουν τη συµµόρφωση των παιδιών µε το πρόγραµµα των ασκήσεων. Για πόσο καιρό θα πρέπει να διαρκεί η θεραπεία; Η διάρκεια της φαρµακευτικής αγωγής θα εξαρτηθεί από τα χαρακτηριστικά της αρρώστειας σε κάθε παιδί προσωπικά. Σε κάποια παιδιά αυτή είναι µικρής σχετικά διάρκειας, ενώ σε άλλα διαρκεί για πάρα πολλά χρόνια. Οι γιατροί στοχεύουν στον έλεγχο της νόσου και η θεραπεία διακόπτεται µόνο αφού έχει επέλθει η ύφεσή της για ένα χρονικό διάστηµα. Η Ν Μ είναι µία νόσος ιδιαίτερα ευαίσθητη στην ελλάτωση των δόσεων των φαρµάκων. Έτσι, εάν οι δόσεις ελλατωθούν πολύ γρήγορα, µπορεί να προκληθεί έξαρση ή υποτροπή της νόσου. 5

Τι γίνεται µε τις µη συµβατικές/συµπληρωµατικές θεραπείες; Πολλές µη συµβατικές θεραπείες προτείνονται σήµερα σε ασθενείς (από µη ρευµατολόγους) και πρέπει κανείς να είναι προσεκτικός µε τις µη εξειδικευµένες ιατρικές συµβουλές και τις συνέπειές τους. Αν οι γονείς (ή τα µεγάλα παιδιά) θέλουν να ακολουθήσουν κάποια µη συµβατική θεραπεία, θα πρέπει να ενηµερώσουν και τον παιδορευµατολόγο τους. Οι περισσότεροι γιατροί δε θα είναι αντίθετοι, µε την προϋπόθεση ότι θα ακολουθούν τις οδηγίες του ειδικού. Όταν φάρµακα, όπως τα κορτικοστεροειδή, είναι απαραίτητα για τον έλεγχο της Ν Μ, είναι πολύ επικίνδυνο να σταµατήσει να τα παίρνει ο ασθενής, και ενώ η αρρώστεια είναι ακόµη σε ενεργό φάση. Περιοδικοί έλεγχοι Είναι πάρα πολύ σηµαντικό να παρακολουθείται η ενεργότητα της νόσου και οι ανεπιθύµητες ενέργειες της θεραπείας µε τακτικό (κλινικό και εργαστηριακό) έλεγχο. Μία αντικειµενική µέτρηση της µυικής δύναµης θα επιτρέψει την εκτίµηση της λειτουργικότητας των µυών. Επειδή η Ν Μ µπορεί να προσβάλλει όλα τα µέρη του σώµατος, ο γιατρός θα χρειαστεί να εξετάσει προσεκτικά ολόκληρο το παιδί. Επίσης στην παρακολούθηση περιλαµβάνονται οι εξετάσεις αίµατος, όπως τα µυικά ένζυµα και οι εξετάσεις που είναι απαραίτητες για την εκτίµηση της τοξικότητας των φαρµάκων. Πρόγνωση Εάν η νόσος µπορεί να ελεγχθεί, η γενική πρόγνωση της Ν Μ είναι ευνοϊκή. Σε αντίθεση µε τους ενήλικες, η Ν Μ δε συνδέεται µε την εµφάνιση κακοήθειας. Παρόλα αυτά υπάρχει κάποιος κίνδυνος να απειλείται η ζωή του παιδιού στις σπάνιες περιπτώσεις όπου αναπτύσσονται αναπνευστικές, καρδιακές, νευρολογικές ή γαστρεντερικές επιπλοκές κατά την οξεία φάση της νόσου. Η λειτουργική έκβαση των µυών και των διαφόρων άλλων οργάνων, καθορίζεται σε µεγάλο βαθµό από την ανάπτυξη και έκταση των εναποθέσεων ασβεστίου (µια επιπλοκή που ονοµάζεται επασβέστωση) και από τη σοβαρότητα της µυικής προσβολής που µπορεί να οδηγήσει σε µυική ατροφία και σύσπαση. Η επασβέστωση αναφέρεται ότι συµβαίνει στο 10-30% όλων των παιδιών µε Ν Μ. εν υπάρχει κάποια επιβεβαιωµένη θεραπεία για την επιπλοκή αυτή. Η πορεία της Ν Μ διακρίνεται σε αρκετούς τύπους. Ως µονοκυκλική πορεία ορίζεται ένα µόνο επεισόδιο της νόσου που ακολουθείται από ύφεση κατά τα δύο πρώτα χρόνια από την έναρξη της νόσου, χωρίς υποτροπές. Η µορφή αυτή έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση. Ως χρόνια πολυκυκλική πορεία χαρακτηρίζεται η Ν Μ η οποία µετά από παρατεταµένη ύφεση εµφανίζεται µε µία ή περισσότερες υποτροπές µετά τη διακοπή της θεραπείας. Τέλος, ως Ν Μ µε χρόνια ενεργότητα χαρακτηρίζεται η µορφή της νόσου που έχει επίµονη ενεργότητα παρά τη θεραπεία (χρόνια διαλείπουσα πορεία της νόσου). Αυτή η τελευταία µορφή έχει πιο αυξηµένο κίνδυνο για επιπλοκές. 6