ΠΑΤΣΑΤΣΗ Κ.

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΠΑΤΣΑΤΣΗ Κ."

Νανα Ευταξίας
5 χρόνια πριν
Προβολές:

2 Δήλωση συμφερόντων Ερευνήτρια σε κλινικές μελέτες Abbvie, Αmgen, Janssen, Leo, MSD, Novartis, Pfizer, Principia, Genesis Pharma Ομιλήτρια: Abbvie, Janssen, Leo, Meda, Novartis, Pfizer, Genesis Pharma

3 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Τ - Δερματικά Λεμφώματα B - Δερματικά Λεμφώματα Εκδηλώσεις Λευχαιμιών Δερματικές εκδηλώσεις Δείκτες Αιματολογικών Νοσημάτων

4 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Πρωτοπαθή Δερματικά Λεμφώματα Ετερογενής ομάδα λεμφωμάτων Τ και Β προέλευσης με ευρύ φάσμα κλινικών, ιστολογικών και ανοσολογικών χαρακτηριστικών Συχνότητα: Τ λεμφώματα~ 65%, Β λεμφώματα~ 25%, ΝΚ~10%

7 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Τ- Δερματικά Λεμφώματα Σπογγοειδής Μυκητίαση Xαμηλής κακοήθειας λέμφωμα Η δυνητική μετάπτωση στα στάδια των πλακών, των όγκων και η εξωδερματική διασπορά συνήθως απαιτεί την πάροδο πολλών ετών Πολλοί ηλικιωμένοι ασθενείς πεθαίνουν από άλλους λόγους και όχι από το δερματικό λέμφωμα

10 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Τ- Δερματικά Λεμφώματα Σπογγοειδής Μυκητίαση Οι σημαντικότεροι προγνωστικοί παράγοντες είναι: - το στάδιο κατά τη διάγνωση (όγκοι ερυθροδερμία) - η μη ανταπόκριση στην πρώτη θεραπεία - η φυλή (οι νέγροι έχουν χειρότερη πρόγνωση) Η εξωδερματική διασπορά, όπως επίσης και η ανεύρεση μονοκλωνικού πληθυσμού Τ-λεμφοκυττάρων σε λεμφαδένες ασθενών με ΣΜ συνδέεται με χειρότερη πρόγνωση

11 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Τ- Δερματικά Λεμφώματα Nέοι Ενήλικες Λεμφωματοειδής βλατίδωση Αυτόματη ύφεση μέσα σε διάστημα 3-6 εβδομάδων Υποτροπιάζουσα πορεία Εξαιρετική πρόγνωση 5ετής επιβίωση 100% 10-20% των ασθενών μπορεί να αναπτύξουν CD30 + aναπλαστικό λέμφωμα και για το λόγο αυτό επιβάλλεται ο τακτικός έλεγχος

13 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Τ- Δερματικά Λεμφώματα Σύνδρομο Sezary Ηλικιωμένοι ασθενείς Ερυθροδερμία με έντονο κνησμό Γενικευμένη διόγκωση λεμφαδένων Κυκλοφορούντα κύτταρα Sezary Με κριτήρια την ύπαρξη νεοπλαστικού κλώνου στο περιφερικό αίμα και την αναλογία CD4:CD8 >10, η 5ετής επιβίωση είναι μεταξύ 10-15%

14 Σύνδρομο Sezary

15 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Πρωτοπαθή Β- Δερματικά Λεμφώματα

18 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Πρωτοπαθή Β- Δερματικά Λεμφώματα Β Οζώδες (θυλακικό) λέμφωμα Κυρίως σε ενήλικες και των δύο φύλων Ερυθηματώδεις πλάκες ή όγκοι στο τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο, τον τράχηλο και τον κορμό Συχνότερα μονήρεις, αλλά μπορεί και με πολλαπλή κατανομή Τοπικές υποτροπές, χωρίς εξωδερματική συμμετοχή Πολύ καλή πρόγνωση

19 ΑΡΧΕΙΟ: Ειδικό Ιατρείο Δερματικών Λεμφωμάτ ΠΑΤΣΑΤΣΗ Β Δερματολογική Κ. Κλινική ΑΠΘ Νοσοκομείο Παπαγεωργίου

20 ΑΡΧΕΙΟ: Ειδικό Ιατρείο Δερματικών Λεμφωμάτων, ΠΑΤΣΑΤΣΗ Β Δερματολογική Κ. Κλινική ΑΠΘ Νοσοκομείο Παπαγεωργίου

21 Πρωτοπαθές Β- Δερματικό Λέμφωμα από κύτταρα της περιφερικής ζώνης Ενήλικες αλλά και σε παιδιά Κλινικά : μονήρεις ή πολλαπλές βλατίδες και όζοι σε άνω άκρα και κορμό 40-50% των ασθενών εμφανίζουν υποτροπές Άριστη πρόγνωση 5ετής επιβίωση 98%

22 Πρωτοπαθές Β- Δερματικό Λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα τύπος ποδός Hλικιωμένοι, γυναίκες:άνδρες/ 3:1 Κλινικά : μονήρεις ή συρρέοντες εξελκούνται στο κάτω άκρο Υποτροπές και εξωδερματική θεραπεία 5ετής επιβίωση <60% όγκοι που συχνά διασπορά μετά από

23 ΑΡΧΕΙΟ: Ειδικό Ιατρείο Δερματικών Λεμφωμάτω ΠΑΤΣΑΤΣΗ Β Δερματολογική Κ. Κλινική ΑΠΘ Νοσοκομείο Παπαγεωργίου

25 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Τ Δερματικά Λεμφώματα Β- Δερματικά Λεμφώματα Εκδηλώσεις Λευχαιμιών Δερματικές εκδηλώσεις Δείκτες αιματολογικών νοσημάτων

26 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις Λευχαιμιών

27 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις Β-Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας Η ΒΛΛ αντιπροσωπεύει τη συχνότερη μορφή ΧΛΛ Ειδικές εκδηλώσεις: ερυθηματώδεις βλατίδες, πλάκες ή και όγκοι, «λεόντειο προσωπείο» (σπάνια) Βλατίδες ανάμεσα σε βλάβες απλού έρπητα, έρπητα ζωστήρα ή άλλης λοίμωξης (μετανάστευση των νεοπλασματικών κυττάρων σε σημεία φλεγμονής)

28 Δερματικές Εκδηλώσεις Β-Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας

31 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις Β-Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας Η πρόγνωση δεν φαίνεται να επηρεάζεται απο την ύπαρξη ή όχι δερματικών εκδηλώσεων Η θεραπεία είναι ανάλογη της αιματολογικής εικόνας

32 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις Μυελογενούς Λευχαιμίας - Γενικά Στις μυελογενείς λευχαιμίες εμπεριέχεται ένα ευρύ φάσμα αιματολογικών νόσων: χρόνιες μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές, μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, οξείες μυελογενείς λευχαιμίες και σχετιζόμενες οντότητες Η συχνότητα των δερματικών εκδηλώσεων στα επιμέρους νοσήματα δεν είναι γνωστή

33 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις Μυελογενούς Λευχαιμίας Κλινική Εικόνα Ειδικές εκδηλώσεις: Πολλαπλές εντοπισμένες ή γενικευμένες βλατίδες, πλάκες ή όζοι με χαρακτηριστική ερυθρόφαιη ή ιώδη χροιά - Η συμμετοχή των βλεννογόνων είναι συχνή Διηθήσεις σε περιοχές φλεγμονής (πχ ψωρίασης, σημεία ενδοφλέβιας έγχυσης φαρμάκων) Η συμμετοχή του δέρματος μπορεί να προηγείται της εμφάνισης διαταραχής της αιματολογικής εικόνας ( aleukemic leukemia cutis)

34 Δερματικές Εκδηλώσεις Μυελογενούς Λευχαιμίας

35 J Dtsch Dermatol Ges. 2013

37 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις Μυελογενούς Λευχαιμίας Η πρόγνωση δεν επηρεάζεται απο την ύπαρξη ή όχι δερματικών εκδηλώσεων Η θεραπεία στις αλευχαιμικές μορφές πρέπει να ξεκινά άμεσα καθώς η νόσος θα εκδηλωθεί πλήρως σε λιγότερο από 1 έτος

38 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις άλλων μορφών λευχαιμίας Τ-cell προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Σπάνια μορφή Βλατίδες, πλάκες και όζοι σε 1/3 των ασθενών, ερυθροδερμία Οι εκδηλώσεις από το δέρμα μπορεί να αποτελούν τα πρώτα σημεία της νόσου Φτωχή πρόγνωση

39 Ασθενής με Τ- προλεμφοκυτταρική λευχαιμία ΑΡΧΕΙΟ: Ειδικό Ιατρείο Δερματικών Λεμφωμάτων, Β Δερματολογική Κλινική ΑΠΘ ΠΑΤΣΑΤΣΗ Νοσοκομείο Κ. Παπαγεωργίου

40 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Κνήφη

42 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές Εκδηλώσεις Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων Ειδικές διηθήσεις Μη ειδικές εκδηλώσεις: - ουδετεροφιλικές δερματοπάθειες (σύνδρομο Sweet, γαγγραινώδες πυόδερμα, ΕΕΕ, κα) - λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα

43 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Δερματικές εκδηλώσεις Δείκτες Αιματολογικών Νοσημάτων

45 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Σύνδρομο Sweet Oξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερματοπάθεια Αιφνίδια εμφάνιση επώδυνων βλατίδων και οζιδίων που συρρέουν σε πλάκες,άσηπτα φλυκταινίδια Εκλεκτική εντόπιση σε άνω άκρα, πρόσωπο και λαιμό Πυρετός και περιφερική ουδετεροφιλία 11-54% των περιπτώσεων συνδέονται με αιματολογική νόσο (ΟΜΛ, XΜΛ, μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, νόσο Hodgkin, πολλαπλούν μυέλωμα, δερματικά Τ- λεμφώματα)

46 Σύνδρομο Sweet

48 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Γαγγραινώδες πυόδερμα Από τις κλινικές του μορφές (ελκωτικό, φλυκταινώδες, πομφολυγώδες και βλαστικό) με αιματολογικά νοσήματα συνδέονται κυρίως το ελκωτικό και το πομφολυγώδες Κυρίως πρόδρομη εκδήλωση σε προλευχαιμικά στάδια, σε μυελογενείς λευχαιμίες και σε μονοκλωνικές γαμμασφαιρινοπάθειες

49 Γαγγραινώδες Πυόδερμα

50 Patsatsi A, Koletsa T, Sotiriadis D, Kartsios C, Papaconstantinou A,Kostopoulos I. Pyoderma gangrenosum in a patient with primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified. Eur J Dermatol. 2012;22(6):792-3.

51 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Άλλες ουδετεροφιλικές διηθήσεις Έμμονο επηρμένο ερύθημα Άτυπες παροδικές ουδετεροφιλικές διηθήσεις

52 Ασθενής με Μυελοδυσπλαστικό Σύνδρομο ΑΡΧΕΙΟ: Ειδικό Ιατρείο Δερματικών Λεμφωμάτων, Β Δερματολογική Κλινική ΑΠΘ Νοσοκομείο Παπαγεωργίου

53 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Ιστιοκυτταροειδές Σύνδρομο Sweet Κνησμώδεις βλατίδες που μοιάζουν με νύγματα εντόμων Πρόδρομη εκδήλωση μυελοδυπλαστικού συνδρόμου

54 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Μορφές αμυλοείδωσης βλεννίνωσης Οζώδης αμυλοείδωση Γενικευμένος μυξοιδηματώδης λειχήνας (σκληρομυξοίδημα) Συνδέονται με μονοκλωνικές γαμμασφαιρινοπάθειες (ανευρίσκονται κατά τη διάγνωση)

55 Σκληρομυξοίδημα Patsatsi A, Kyriakou A, Nasr A, Efstratiou I, Sotiriadis D. Disseminated waxy papules: a sign of systemic disease. Cutis Jul;94(1):E3-4

56 Σκληρομυξοίδημα Patsatsi A, Kyriakou A, Nasr A, Efstratiou I, Sotiriadis D. Disseminated waxy papules: a sign of ΠΑΤΣΑΤΣΗ systemic disease. Κ. Cutis Jul;94(1):E3-4

57 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Πλασματοκυτταρικές διηθήσεις Σπάνιες πρόδρομες δερματικές εκδηλώσεις πολλαπλού μυελώματος

58 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Παρανεοπλασματική πέμφιγα

λέμφωμα, θύμωμα, δενδριτικό σάρκωμα, χρόνια λεμφογενής

59 Παρανεοπλασματική Πέμφιγα Σοβαρή μορφή πέμφιγας με εκτεταμένες βλάβες Αιματολογική Νεοπλασία (non Hodgkin λέμφωμα, θύμωμα, δενδριτικό σάρκωμα, χρόνια λεμφογενής λευχαιμία) Zhu X, Zhang B: Paraneoplastic pemphigus, J Dermatol 34: , 2007.

60 Λιγότερο συχνές συσχετίσεις Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα

61 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Λιγότερο συχνές συσχετίσεις

62 Δέρμα και Αιματολογικά Νοσήματα Οι εκδηλώσεις από το δέρμα μεγάλου αριθμού αιματολογικών παθήσεων επιβάλλουν τη συνεργασία κλινικών και εργαστηριακών ειδικοτήτων για την πρώιμη ανίχνευση και αντιμετώπισή τους.

Σχετικά έγγραφα

ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ

ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ Εργαστήριο Γεν. Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής Α.Π.Θ. 5o ΦΡΟΝΤΙΣΤΗΡΙΟ ΛΕΜΦΟΠΟΙΗΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ Διδάσκοντες: Αγγελική Χέβα Παθολογοανατόμος, ΠΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου» Επιστημονικός