ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ"

Παιάν Ζέρβας
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ

2 Πνευμονική αγγειίτις και κοκκιωμάτωση είναι ένας περιγραφικός όρος που χαρακτηρίζεται από κυτταρική διήθηση του τοιχώματος των αγγείων (αγγειίτις) με καταστροφή και νέκρωση του πνευμονικού παρεγχύματος (κοκκιωμάτωση).

διήθηση του τοιχώματος των αγγείων (αγγειίτις) με

3 ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ (Α) 1. Ομάδα Ι: Νεκρωτικές κοκκιωματώδεις αγγειίτιδες α. Wegener κοκκιωμάτωση β. Αλλεργική κοκκιωμάτωση και Αγγειίτις (Churg Strauss Syndrome) γ. Νεκρωτική Σαρκοειδιτική Κοκκιωμάτωση 2. Ομάδα ΙΙ: Αγγειοκεντρικές Λεμφοϋπερπλαστικές Επεξεργασίες α. καλοήθης Λεμφοκυτταρική Αγγειίτις και κοκκιωμάτωση β. Λεμφωματοειδής Κοκκιωμάτωση γ. Αγγειοκεντρικό Λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα

Νεκρωτική Σαρκοειδιτική Κοκκιωμάτωση 2. Ομάδα ΙΙ: Αγγειοκεντρικές Λεμφοϋπερπλαστικές Επεξεργασίες α.

4 ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ (Β) 3. Ομάδα III: Διάφορες αγγειίτιδες α. Κλασσική Οζώδης Πολυαρτηρίτις και Αγγειίτις εξ υπερευαισθησίας β. Πνευμονικές Λοιμώξεις γ. Νόσος Behcet δ. Πνευμονική Υπέρταση ε. Νοσήματα Κολλαγόνου

5 ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ 1. Wegener s κοκκιωμάτωση 2. Αλλεργική αγγειίτιδα και κοκκιωμάτωση 3. Νεκρωτική σαρκοειδική κοκκιωμάτωση 4. Βρογχοκεντρική κοκκιωμάτωση 5. Λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση

6 Κολλαγονο-αγγειακά νοσήματα με θετικά ΑΝΑ

7 Συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα μη σχετιζόνενα με ΑΝΑ αναφέρονται σαν πρωτοπαθείς συστηματικές αγγειίτιδες. Μεταξύ αυτών περιλαμβάνονται η Wegener s κοκκιωμάτωση (WG), η Churg-Strauss (CSS) και η μικροσκοπική πολυαγγειίτις(mpa) που συνοδεύονται από αυτοαντισώματα (ΑΝCA) (αγγειίτιδες συνοδευόμενες με ANCA).

Μεταξύ αυτών περιλαμβάνονται η Wegener s κοκκιωμάτωση (WG), η Churg-Strauss

8 Οι ιστολογικές αλλοιώσεις δεν είναι πάντοτε παθογνωμονικές για κάθε μορφή αγγειίτιδος.

9 1. Βιοψία δέρματος επί αλλοιώσεων πορφυρικών ήκνιδωτικών. 2. Βιοψία γαστροκνημιαίου νεύρου επί υποψίας νευρολογικής προσβολής, ή τυφλή βιοψία μυός. 3. Βιοψία κροταφικής αρτηρίας: Τις περισσότερες φορές παθογνωμονική. 4. Βιοψία νεφρού, ύπατος ή πνευμόνων όταν: κλινικά, εργαστηριακά ή ακτινολογικά ευρήματα συνηγορούν ότι τα όργανα αυτά πάσχουν.

3. Βιοψία κροταφικής αρτηρίας: Τις περισσότερες φορές παθογνωμονική. 4.

10 Η Wegener κοκκιωμάτωση είναι νόσος ιδιοπαθής, πολυσυστηματική, η οποία χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδη φλεγμονή, νέκρωση και αγγειίτιδα.

11 Τα C ANCA είναι θετικά σε ποσοστό 85-90% ενεργού γενικευμένης WG, 60-85% των περιπτώσεων ενεργού περιορισμένης και 30-35% των περιπτώσεων ανενεργού WG.

12 ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ 1. Λευκοκυτταροκλαστική τριχοειδίτις με ινιδοειδή νέκρωση των τριχοειδών και συνοδό φλεγμονή του διαμέσου ιστού από πολυμορφοπύρηνα. 2. Αρτηρίτις και φλεβίτις όπου η φλεγμονή είναι οξεία, χρόνια ή κοκκιωματώδης με ή χωρίς νέκρωση.

23 Το κύριο διαφοροδιαγνωστικό πρόβλημα της WG είναί η κοκκιωματώδης λοίμωξη που περιλαμβάνει μύκητες και τυπικά ή άτυπα μυκοβακτηρίδια.

24 Διαφορική διάγνωση - συμπερασματικά 1. Όταν υπάρχει συνδυασμός κοκκιωματώδους φλεγμονής, παρεγχειματικής νεύρωσης και αγγειίτιδος η διάγνωση της W.G. τίθεται εφόσον αποκλειστεί η λοίμωξη. 2. Όταν όλα τα ιστοπαθολογοανατομικά ευρήματα δεν υπάρχουν τότε η διάγνωση της W.G. θεωρείται ύποπτη και γίνεται κλινικοεργαστηριακός συσχετισμός και επιπροσθετες μελέτες περιλαμβάνοντας τα test ANCA.

25 Churg-Srtauss σύνδρομο ή αλλεργική κοκκιωμάτωση είναι κλινικό σύνδρομο άσθματος ή αλλεργικής ρινίτιδας με έντονη περιφερική ηωσινοφιλία.

26 Η αγγειίτις προσβάλει αρτηρίες, φλέβες και συχνά τριχοειδή και μπορεί να είναι ηωσινοφιλική, πολυμορφοπυρηνική ή κοκκιωματώδης. Συνήθως όμως προσλαμβάνει χαρακτήρες εστιακής νέκρωσης του αγγειακού τοιχώματος συνοδευόμενη από περιαγγειακή και διατοιχωματική διήθηση από ηωσινόφιλα.

27 Στάδια συνδρόμου Churg-Strauss 1. Ανώτερο αναπνευστικό. α. Σοβαρό άσθμα β. Αλλεργική ρινίτιδα 2. Κατώτερο αναπνευστικό. α. Ηωσινοφιλικές διηθήσεις πνεύμονος. 3. Αγγειίτις (συμβαίνει μέσα σε τρία χρόνια από το πρώτο σύμπτωμα). α. Κοκκιωματώδης αγγειίτις μικρών αγγείων συνοδευόμενη με ANCA (θετικά σε 70% των περιπτώσεων).

28 ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ: 1. Κοκκιωματώδης φλεγμονή πλούσια σε ηωσινόφιλα που προσβάλλει το αναπνευστικό σύστημα. 2. Νεκρωτική αγγειίτις μικρού και μέσου μεγέθους αγγείων που συνοδεύεται με άσθμα και ηωσινοφιλία.

34 Διαφορική διάγνωση 1. Οζώδης πολυαρτηρίτις (αγγειίτις μέσου μεγέθους αγγείων). 2. ANCA-αγγειίτις μικρών αγγείων. α. Wegener s κοκκιωμάτωση. β. Μικροσκοπική πολυαγγειίτις.

35 Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, τη χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία και Wegener κοκκιωμάτωση.

36 ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΑΣ 1. Ηωσινοφιλική πνευμονία Απλή Τροπική Χρόνια Οξεία 2. Βλεννώδη έμφρακτα στο βρόγχο 3. Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση 4. Βρογχοκεντρική κοκκιωμάτωση 5. Αλλεργική αγγειίτις και κοκκιωμάτωση

37 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑΣ 1. Νόσος Churg Srtauss 2. Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα 3. Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία

38 Οζώδης πολυαρτηρίτις ορίζεται ως η νεκρωτική φλεγμονή μέσου μεγέθους ή μικρών αρτηριών χωρίς σπειραματονεφρίτιδα ή αγγειϊτιδα σε αρτηριόλια, τριχοειδή ή φλεβίδια.

39 Μικροσκοπική Πολυαγγειίτις (μικροσκοπική πολυαρτηρίτις) Οι αγγειακές βλάβες χαρακτηρίζονται από τμηματική ινιδοειδή νέκρωση τοιχωματική και περιαγγειακή πολυμορφοπυρηνική διήθηση με λευκοκυτταροκλασία σε οξείες βλάβες και ίνωση σε παλαιότερες βλάβες.

41 Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει Goodpasture s σύνδρομο, Wegener κοκκιωμάτωση και πορφύρα Hemoch-Schonlen.

44 ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΕΣ ΣΕ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ-ΑΓΓΕΙΑΚΑ Τα νοσήματα αυτά είναι: Ρευματοειδής αρθρίτις. Ρευματικός πυρετός. Σκληρόδερμα. Ερυθηματώδης λύκος. Δερματομεοσίτις-Πολυμυοσίτις. Σύνδρομο Behet. Σύνδρομο Sjogren.

52 Νεκρωτική σαρκοειδική κοκκιωμάτωση (NSG) Είναι υποτύπος της σαρκοείδωσης ή είναι μορφή πνευμονίτιδος εξ υπερευαισθησίας; Οι περισσότερες αναφορές συνηγορούν υπέρ του πρώτου. Η NSG συνοδεύεται με νέκρωση και αγγειακή προσβολή συνήθως κοκκιωματώδη.

53 ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΝΕΚΡΩΤΙΚΗΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΙΤΙΚΗΣ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ (NSE) 1. Καλώς περιγεγραμμένα μη νεκρωτικά κοκκιώματα. 2. Παρεγχυματική νέκρωση. 3. Κοκκιωματώδης αγγειίτις.

57 Η Βρογχοκεντρική κοκκιωμάτωση αναφέρεται σαν ανοσολογική αντίδραση παθογενετικά συνδεδεμένη με χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία και αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση.

62 ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ Ηοντότηςαυτή περιγράφτηκε για πρώτη φορά από τον Liebow και θεωρήθηκε ως αγγειοκεντρική λεμφοϋπερπλαστική επεξεργασία με επικρατούσα πνευμονική προσβολή.

63 ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 1. Πολύμορφη λεμφοειδής διήθηση. 2. Αγγειίτις. 3. Κοκκιωμάτωση.

64 Ευχαριστώ πολύ για την υπομονή σας ΛΕΓΑΚΗ ΣΤΕΛΛΑ

Σχετικά έγγραφα

αγγειίτιδες ταξινόµηση- αλγόριθµοι ροσέγγισης Νίκη Γιαννάκου Ιατρικό Κέντρο Αθηνών Κλινική Περιστερίου

αγγειίτιδες ταξινόµηση- αλγόριθµοι ροσέγγισης Νίκη Γιαννάκου Ιατρικό Κέντρο Αθηνών Κλινική Περιστερίου αγγειίτιδες ροσέγγιση - ταξινόµηση Νίκη Γιαννάκου Ιατρικό Κέντρο Αθηνών Κλινική Περιστερίου αγγειίτιδες