ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ. Α. Δ. Γαρύφαλλος

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ. Α. Δ. Γαρύφαλλος"

Σουσάννα Θεοδωρίδης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ Α. Δ. Γαρύφαλλος

2 Κατά τη διάγνωση ενός νεοπλάσµατος 10% των ασθενών εµφανίζει µία παρανεοπλασµατική (ΠΝ) εκδήλωση Στην πορεία το ποσοστό δυνατόν να φθάνει το 50% 1/3 ενδοκρινικές 2/3 αιµατολογικές, ρευµατικές, νευροµυϊκές Adel & Fam, Primer 2008

πορεία το ποσοστό δυνατόν να φθάνει το 50% 1/3

3 Σχέση καρκίνου και Ρευµατικού Νοσήµατος (ΡΝ) Τα συµπτώµατα άµεσα από τη νεοπλασία ή τις µεταστάσεις της (διήθηση άρθρωσης από λευχαιµικά κύτταρα) Ανάπτυξη νεοπλασίας σε ασθενείς µε ΡΝ (λέµφωµα και σ. Sjögren) To ΡΝ ως παρανεοπλασµατική (ΠΝ) εκδήλωση Bernatsky et al, Curr Opin Rheumatol 2006 Δύο πρώτες αναφορές στη Γερµανία το 1916

νεοπλασίας σε ασθενείς µε ΡΝ (λέµφωµα και σ.

4 ΠΝ Ρευµατικές εκδηλώσεις ΑΡΘΡΙΚΕΣ Υπερτροφ. Οστεοαρθροπάθ. Αρθρίτιδα Αµυλοειδική αρθρίτιδα β παθής ουρική ΜΥΪΚΕΣ ΠΜ-ΔΜ Ρευµατική Πολυµυαλγία σ. Eaton-Lambert ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ Αγγειίτιδες Ερυθροµελαλγία ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ Υποδερµατίτιδα & αρθρίτιδα Παλαµιαία απονευρωσίτιδα & αρθρίτιδα Ηωσινοφιλική περιτονεΐτιδα Οζώδες Ερύθηµα ΣΕΛ Σκληροδερµία & Raynaud ΔΙΑΦΟΡΕΣ Πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση

Eaton-Lambert ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ Αγγειίτιδες Ερυθροµελαλγία ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ Υποδερµατίτιδα & αρθρίτιδα

5 Παθογένεια Ανεξάρτητες εκδηλώσεις µε κοινή βάση Απευθείας δράση ουσιών από τα νεοπλασµατικά κύτταρα Αντίδραση σε καρκινικά αντιγόνα (διασταυρούµενη αντίδραση) Τα Nεο-Ags είτε εκφράζονται στην επιφάνεια, είτε αποκαλύπτονται κατά τη απόπτωση Szekancz et al, Autoimmun Rev 2006

(διασταυρούµενη αντίδραση) Τα Nεο-Ags είτε εκφράζονται στην

6 Φλεγµονώδεις µυοπάθειες Στις µυοσίτιδες η εµφάνιση Ca 6-60% Εξαίρεση ή θεραπεία => υποχώρηση Νέο ωοθηκών, νεφρού, παχέος, πνεύµονα, µελάνωµα (συνήθως αδενο-ca) Εµφάνιση συνήθως µέσα στον 1ο χρόνο Hill et al, Lancet 2001 Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

πνεύµονα, µελάνωµα (συνήθως αδενο-ca) Εµφάνιση συνήθως µέσα

7 Φλεγµονώδεις µυοπάθειες Υποψία σε: ηλικία > 50 ετών και σε φτωχή απάντηση στη θεραπεία Υποψία σε: Αναιµία, Feπενία, αύξηση PLTs και Igs Οι καρκινικοί δείκτες = χαµηλή ευαισθησία Άγνωστη η συσχέτιση σπανίων µορφών µυοσίτιδας µε ανάπτυξη νεοπλάσµατος Chakravarty et al, Curr Opin Rheumatol 2003 Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

χαµηλή ευαισθησία Άγνωστη η συσχέτιση σπανίων µορφών µυοσίτιδας µε ανάπτυξη

8 Σχέση µυοσίτιδας και κακοήθειας Δεδοµένα από Σουηδία, Δανία και Φιλανδία 618 ΔΜ 198 νέο (32%) [ 115 (60%) µετά τη διάγνωση της ΔΜ] νέο: ωοθηκών, πνεύµονα, παγκρέατος, στοµάχου, παχέος, NHL 914 ΠΜ 137 νέο (15%) [ 137 (70%) µετά τη διάγνωση της ΠΜ] νέο: πνεύµονα, ουροδόχου κύστης, NHL Hill et al, Lancet 2001

πνεύµονα, παγκρέατος, στοµάχου, παχέος, NHL 914 ΠΜ 137 νέο (15%) [ 137 (70%)

10 Σύνδροµο Eaton - Lambert Μυασθενικό σύνδροµο Αυτο-Abs έναντι των τασεοελεγχόµενων διαύλων Ca++ Αδυναµία, καταβολή, µυαλγίες κάτω άκρων, σπανίως του προσώπου Διαταραχές αυτονόµου ΝΣ Μικροκυτταρικό Ca πνεύµονα άνδρες ~ 70%, γυναίκες ~25% Colins DR et al, Urology 1999 Naschitz EJ, Curr Opin Rheumatol 2001

σπανίως του προσώπου Διαταραχές αυτονόµου ΝΣ Μικροκυτταρικό Ca πνεύµονα

11 Σύνδροµο οµοιάζον µε Ρευµατοειδή Αρθρίτιδα Η συχνότερη ΠΝ αρθρική εκδήλωση Υπερτροφική Οστεοαρθροπάθεια Η ΡΑ ως ΠΝ εκδήλωση Υποψία σε: Ασύµµετρη πολυαρθρίτιδα Συχνά κάτω άκρα Όχι συχνά χέρια Μη διαβρωτική Οροαρνητική Naschitz & Rosner Curr Opin Rheumatol 2008 Αρθρικές εκδηλώσεις: 5.8% σε οξείες λευχαιµίες ΜΟ συµπτωµάτων: 3.2 µήνες προ της διαγνώσεως Gur et al, Acta Hematol 1999

συχνά χέρια Μη διαβρωτική Οροαρνητική Naschitz & Rosner Curr Opin Rheumatol 2008 Αρθρικές

12 Σύνδροµο οµοιάζον µε Ρευµατοειδή Δυσανάλογα επώδυνη αρθρίτιδα Γενικά συµπτώµατα Φτωχή απάντηση στη θεραπεία µε κορτικοειδή και DMARDs Δυνατόν να προηγείται 8-12 µήνες Παράλληλη πορεία Αρθρίτιδα Υποχώρηση µετά θεραπεία Νέο: πνεύµονα, παχέος, µαστού, ωοθηκών, στοµάχου, στοµατοφάρυγγα, αιµατολογικά νοσήµ. Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

µήνες Παράλληλη πορεία Αρθρίτιδα Υποχώρηση µετά θεραπεία Νέο: πνεύµονα, παχέος,

13 Υποτροπιάζουσα οροαρνητική συµµετρική υµενίτιδα µε µαλακό οίδηµα (RS3PE) Αρθρίτιδα και οίδηµα καρπών, ΜΚΦ, ΕΜΦ Οξεία εµφάνιση Άνδρες µεγάλης ηλικίας Οροαρνητικοί Έχει συσχετισθεί µε διάφορα αδενο-ca Από 27 ασθενείς 2 Τ-NHL και 1 MDS Olive et al, J Rheumatol 1997 Cantini et al, Clin Exp Rheumatol 1999

Οροαρνητικοί Έχει συσχετισθεί µε διάφορα αδενο-ca Από 27 ασθενείς 2 Τ-NHL

14 Φαινόµενο Raynaud Υποψία σε: Ηλικία > 50 ετών Ασύµµετρη προσβολή Νέκρωση Φτωχή απάντηση στη θεραπεία Νεο: νεφρού, µελάνωµα, λέµφωµα, ΠΜ Υποχώρηση µετά θεραπεία Abu-Shakra et al A&R 1993 Naschitz, Curr Opin Rheumatol 2001

Νεο: νεφρού, µελάνωµα, λέµφωµα, ΠΜ Υποχώρηση µετά

15 Μπορεί η αιφνίδια επιδείνωση του φαινοµένου Raynaud να προµηνύει την εµφάνιση νεοπλάσµατος; Άνδρας 46 ετών. Διάγνωση το 1993 ΡΑ οροθετικής & Raynaud. RF~ 200. Βαρύς καπνιστής, σηµαντική κατανάλωση αλκοόλ. Αγωγή PZ+MTX. Απείθαρχος Μετά 10 χρόνια σηµαντική επιδείνωση. Ρευµ. οζίδια. Προσθήκη Remicade (2004). Βελτίωση των αρθρικών συµπτωµάτων. Επιδείνωση του φαιν. Raynaud, αύξηση του RF > µήνες µετά γάγγραινα µικρού δακτύλου (αρ.) Αντιµετώπιση µε Illoprost. Το 2006 επιδείνωση Enbrel µε βελτίωση των αρθρικών συµπτωµάτων. Παραµονή έντονου ασύµµετρου Raynaud. Αύξηση RF > µήνες µετά διάγνωση νεοπλάσµατος πνεύµονα

Βελτίωση των αρθρικών συµπτωµάτων. Επιδείνωση του φαιν. Raynaud, αύξηση του RF > 800 3 µήνες µετά γάγγραινα µικρού δακτύλου (αρ.) Αντιµετώπιση µε Illoprost.

16 Η σκληροδερµία ως ΠΝ εκδήλωση Υποψία σε: Ηλικία > 50 ετών Οξεία και ταχεία εµφάνιση δερµατολογικών εκδηλώσεων και Raynaud Απουσία Raynaud, φυσιολογική τριχοειδοσκόπηση Νέο: πνεύµονα, µαστού, στοµάχου, δέρµατος, Τ-NHL Anti-Scl70: Συχνά θετικό Σύνδροµο οµοιάζον µε Σκληροδερµία Abu-Shakra et al A&R 1993 Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

Νέο: πνεύµονα, µαστού, στοµάχου, δέρµατος, Τ-NHL Anti-Scl70: Συχνά θετικό Σύνδροµο

17 Σύνδροµο οµοιάζον µε Σκληροδερµία Σύνδροµο ΡΟΕΜS (οστεοσκληρυντικό µυέλωµα) Πολυνευροπάθεια Οργανοµεγαλία - - Ενδοκρινοπάθεια m πρωτεΐνη - - Δερµατικές εκδηλώσεις σκληροδερµίας De Roam et al, Ann Ital Me Int 2004

18 Σύνδροµο οµοιάζον µε ΣΕΛ ΣΕΛ ως ΠΝ εκδήλωση Πολυορογονίτιδα Raynaud ANA συνήθως θετικά Στον 1 ο χρόνο από τη διάγνωση Νέο µαστού, ωοθηκών, λ. από τριχωτά κύτταρα ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ύποξυ δερµατικού λύκου σε µηνιγγίωµα και Ca κεφαλής-τραχήλου Andas et al, Rheumatol Int 2006 Chaudhry et al, Clin Exp Rheumatol 2005 Richardson et al, Cutis 2000

από τριχωτά κύτταρα ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ύποξυ δερµατικού λύκου σε µηνιγγίωµα και Ca

19 Σύνδροµο οµοιάζον µε Ρευµατική Πολυµυαλγία Η ΡΠ ως ΠΝ εκδήλωση Υποψία σε: Ηλικία < 50 ετών Περιορισµένη ή ασύµµετρη προσβολή Ταυτόχρονα επώδυνες αρθρώσεις ΤΚΕ < 40 mm ή >100mm Φτωχή απάντηση στα κορτικοειδή Εµµένοντα από µακρού συµπτώµατα Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

Ταυτόχρονα επώδυνες αρθρώσεις ΤΚΕ < 40 mm ή >100mm Φτωχή απάντηση

20 Σύνδροµο οµοιάζον µε Ρευµατική Πολυµυαλγία Επτά ασθενείς, ήδη είχαν µεταστάσεις Naschitz, Curr Opin Rheumatol 2001 Αιµατολογικές κακοήθειες (Μυελοδυσπλαστικά & Μυελοϋπερλαστικά σύνδροµα) Νέο: µαστού, νεφρού, παχέος, προστάτη Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008 Ηπατικό αιµαγγείωµα Andas et al, Rheumatol Int 2006

(Μυελοδυσπλαστικά & Μυελοϋπερλαστικά σύνδροµα) Νέο: µαστού, νεφρού, παχέος,

21 Αγγειίτιδες Οι αγγειίτιδες ως ΠΝ εκδήλωση Κυρίως µε δερµατικές εκδηλώσεις, συχνά ως λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα Συχνότερα σε Αιµατολογικές κακοήθειες (Μυελοδυσπλαστικά σύνδροµα, λευχαιµίες, λεµφώµατα, ΠΜ ) Επανεµφάνιση της αγγειίτιδας σε υποτροπή Chakravarty et al, Curr Opin Rheumatol 2003 Fain et al, A&R 2007 Solans-Laque et al, J Rheumatol 2007

22 Αγγειίτιδες Υποψία σε: Μεγάλη ηλικία Χρόνια, υποτροπιάζουσα πορεία Φτωχή απάντηση στη θεραπεία Γενικά συµπτώµατα ANCA (-) Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

23 Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

24 Οζώδες ερύθηµα Υποψία σε: Συχνή συνύπαρξη µε αρθρίτιδα Υποτροπιάζον Διάρκεια > 6 εβδοµάδες (>6µήνες) Φτωχή απάντηση στα κορτικοειδή Συχνότερα σε Αιµατολογικές κακοήθειες (Μυελοδυσπλαστικά σύνδροµα, λεµφώµατα) Naschitz, Curr Opin Rheumatol 2001 Racanelli et al, Autoimmun Rev 2008

25 Ερυθροµελαλγία Ερύθηµα, θερµότητα, καυσαλγία παλαµών και πελµάτων Σε Ιδιοπαθή Πολυκυτταραιµία και Ιδιοπαθή θροµβοκυττάρωση Απάντηση σε ασπιρίνη (325 mg) Mayo ασθενείς 9% ΜΥΣ Chakravarty et al, Curr Opin Rheumatol 2003

26 Παλαµιαία απονευρωσίτιδα µε αρθρίτιδα Πρώτη περιγραφή σε Ca ωοθηκών Επώδυνη Συνήθως σε µεταστατική νόσο Συνδυάζεται και µε TBC, κύστεις ωοθηκών, και παθήσεις θυρεοειδούς

27 Μυοσκελετικές εκδηλώσεις µετά Μυαλγίες χηµειοθεραπεία Μεταναστευτικού τύπου αρθραλγίες χειρών, ποδών, ΠΔΚ Σπάνια και αυτοπεριοριζόµενη 1-3 µήνες µετά χηµειοθεραπεία µε Endoxan, MTX, 5-FU σε Ca µαστού, ωοθηκών, NHL Adel & Fam, Primer 2008

28 Ουρικό οξύ και νεοπλασίες Αύξηση του ουρικού σπανιότατα σε µονήρεις όγκους χωρίς µεταστάσεις Συνήθως αύξηση σε γενικευµένες οστικές µεταστατικές εστίες Μεγάλες αυξήσεις σε «σύνδροµο λύσης όγκου» Adel & Fam, Primer 2008

29 Ουρικό οξύ και νεοπλασίες Σηµαντική ελάττωση του ουρικού < 2 mg/dl => ΥΠΟΨΙΑ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑΣ Ελαττωµένο ουρικό σε: NHL, Ca παγκρέατος, Ca γλώσσας, σάρκωµα, γλοιοβλάστωµα, Barrientos et al, Arch Intern Med 1979 Garyfallos et al, Nephron 1985 Σε 3 περιπτώσεις ηπατώµατος: UA < 2 mg/dl Λόγω σηµαντικής ελάττωσης του Προεκκεριτικά & Μεταεκκριτικά επαναρροφούµενου κλάσµατος στο ΕΕΣ Magoula, Garyfallos et al, Am J Med 1987

30 ΣΥΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ Το ΡΝ συχνά προηγείται της διάγνωσης της κακοήθειας (συνήθως µήνες έως 1 χρόνο) Η πορεία του ΡΝ παράλληλη µε το νεόπλασµα Υποχώρηση µε την εξαίρεση ή τη θεραπεία και επανεµφάνιση σε υποτροπή

31 ΣΥΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ Υποψία σε: Ασυνήθιστη ηλικία εµφάνισης του ΡΝ Ταχεία έναρξη Άτυπη κατανοµή Φτωχή απάντηση στη θεραπεία Γενικά συµπτώµατα Άτυπα εργαστηριακά ευρήµατα

32 Περιστατικό Γυναίκα ηλικίας 65 ετών Οροαρνητική ΡΑ Μη απάντηση στη ΜΤΧ Χορήγηση Infliximab Στην 4η έγχυση µακροσκοπική αιµατουρία CT κοιλίας: νεόπλασµα νεφρού Ταχύτατη εξέλιξη: 15 µέρες µετά την χειρουργική εκτοµή θάνατος

Σχετικά έγγραφα

Ηλίας Κουρής - Ρευματολόγος. www.rheuma,gr

Ηλίας Κουρής - Ρευματολόγος. www.rheuma,gr Πολλες από τις ρευματικες παθησεις των ενηλικων προσβαλουν και τα παιδια,αν και σε μικροτερη συχνοτητα. Επιπλεον καποιες παθησεις όπως είναι ο συστηματικης έναρξης ή ο ολιγοαρθρικος τυπος εναρξης της Νεανικης