Η ΣΥΜΒΟΛΗ ΤΩΝ ΩΤΟΑΚΟΥΣΤΙΚΩΝ ΕΚΠΟΜΠΩΝ ΣΤΗΝ ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΑΚΟΥΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΕΜΒΟΕΣ ΔΗΜΟΣΘΕΝΗΣ Α. ΨΗΦΙΔΗΣ

Transcript

1 ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΟΜΕΑΣ ΑΙΣΘΗΤΗΡΙΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ Α ΩΤΟΡΙΝΟΛΑΡΥΓΓΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Β. ΒΙΤΑΛ ΠΑΝΕΠ. ΕΤΟΣ Αριθμ.2348 Η ΣΥΜΒΟΛΗ ΤΩΝ ΩΤΟΑΚΟΥΣΤΙΚΩΝ ΕΚΠΟΜΠΩΝ ΣΤΗΝ ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΑΚΟΥΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΕΜΒΟΕΣ ΔΗΜΟΣΘΕΝΗΣ Α. ΨΗΦΙΔΗΣ ΙΑΤΡΟΣ ΕΔΙΚΕΥΟΜΕΝΟΣ ΣΤΗΝ ΩΤΟΡΙΝΟΛΑΡΥΓΓΟΛΟΓΙΑ ΔΙΔΑΚΤΟΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΙΒΗ ΥΠΟΒΛΗΘΗΚΕ ΣΤΗΝ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΟΥ ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟΥ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ

2 ΤΡΙΜΕΛΗΣ ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Σπυρίδων Αρμόδωρος Μεταξάς, Αναπληρωτής Καθηγητής Χρήστος Θεμελής, Αναπληρωτής Καθηγητής Άγγελος Νικολάου, Αναπληρωτής Καθηγητής ΕΠΤΑΜΕΛΗΣ ΕΞΕΤΑΣΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Σπυρίδων Αρμόδωρος Μεταξάς, Αναπληρωτής Καθηγητής Χρήστος Θεμελής, Αναπληρωτής Καθηγητής Άγγελος Νικολάου, Αναπληρωτής Καθηγητής Bίκτωρ Βιτάλ, Καθηγητής Ιωάννης Κωνσταντινίδης, Αναπληρωτής καθηγητής Μιλτιάδης Τσαλιγόπουλος, Επίκουρος καθηγητής Κωνσταντίνος Μάρκου, Λέκτορας «Η έγκριση της Διδακτορικής Διατριβής υπό της Ιατρικής Σχολής του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης δεν υποδηλοί αποδοχή των γνωμών του συγγραφέως» (Νόμος 5343/32, άρθρο 202&2 και ν. 1268/82, άρθρο 50&8) 2

3 ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΠΡΟΕΔΡΟΣ ΤΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΣΧΟΛΗΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΝΤΟΜΠΡΟΣ 3

4 Στους γονείς και στην αδελφή μου Στη σύζυγο και στα παιδιά μου 4

5 ΠΙΝΑΚΑΣ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΩΝ Πρόλογος ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ 1. Εισαγωγή 2. Στοιχεία ανατομικής και φυσιολογίας του συστήματος της ακοής 2.1. Σύστημα αγωγής του ήχου Εξω και μέσο ους 2.2. Αισθητήριο όργανο της ακοής. Εσω ους. Αίθουσα-ημικύκλιοι σωλήνες Κοχλίας Nευρικό σύστημα της ακοής. Ελικοειδές γάγγλιο. Ακουστικό νεύρο. Φυγόκεντρη ακουστική οδός. Κεντρομόλος ακουστική οδός. Ακουστικός Φλοιός Μηχανισμός της ακοής Η λειτουργία των έσω τριχωτών κυττάρων. Ακουστικός αισθητήρας Η λειτουργία των έξω τριχωτών κυττάρων. Κοχλιακός ενισχυτής Η λειτουργία της κεντρομόλου ακουστικής οδού Η λειτουργία της φυγόκεντρης ακουστικής οδού.. 3. Μηχανικά και ηλεκτρικά φαινόμενα της ακουστικης λειτουργίας 3.1. Ενδοκοχλιακό δυναμικό 3.2. Κοχλιακό μικροφωνικό Αθροιστικό Δυναμικό 3.4. Σύνθετο δραστικό δυναμικό.. 4. Αντικειμενικές μετρήσεις της ακουστικής λειτουργίας 4.1. Ακουομετρία ακουστικής αντίστασης 4.2. Ωτοακουστικές εκπομπές 4.3. Ηλεκτροκοχλιογραφία 4.4. Ακουστικά προκλητά δυναμικά 5. Κλινική και εργαστηριακή εξέταση της ακοής. Ακουομετρία 6. Βαρηκοϊα. Τύπος και βαθμός 7. Εμβοές 7.1. Εισαγωγή 7.2. Σύντομη ιστορική ανασκόπηση 7.3. Επιδημιολογικά χαρακτηριστικά των εμβοών. Συχνότητα 7.4. Ορολογία-ονοματολογία-ταξινόμηση των εμβοών Παθοφυσιολογία των εμβοών. Θεωρίες γένεσης των εμβοών Τοπογραφικές θεωρίες γένεσης των εμβοών Φυσιολογικές και ηλεκτροφυσιολογικές υποθέσεις γένεσης των εμβοών Διαγνωστική προσέγγιση των εμβοών 7.7. Ακουολογικός έλεγχος 7.8. Μέθοδοι αντιμετώπισης των εμβοών 8. Ωτοακουστικές εκπομπές (ΟΑΕs) 8.1. Αυτόματες ωτοακουστικές εκπομπές (SOAEs) Παροδικές προκλητές ωτοακουστικές εκπομπές (ΤΕΟΑΕs) 8.3. Ωτοακουστικές εκπομπές προϊόντων ακουστικής παραμόρφωσης (DPOAEs) Παράμετροι της καταγραφής DPOAE H σχέση f1/f Η ένταση L1 και L2 των αρχικών τόνων f1 και f DP διάγραμμα ( DP gram) H συσκευή μέτρησης DPOAE Eξεταστικά πρωτόκολλα και στρατηγικές ανάλυσης Μετρήσεις και ανάλυση των DPOAEs

6 8.4. Μη παθολογικοί παράγοντες που επηρεάζουν τις μετρήσεις των ΟΑΕs Ηλικία Γένος Aυτόματες ωτοακουστικές εκπομπές (SOAEs) Θόρυβος Η καταστολή των ωτοακουστικών εκπομπών Παθολογικοί παράγοντες που επηρεάζουν τις μετρήσεις των ΟΑΕs Απόφραξη του έξω ακουστικού πόρου Δυσλειτουργία του μέσου αυτιού βαρηκοϊα αγωγιμότητας Κοχλιακή βαρηκοϊα Ωτοακουστικές εκπομπές και φυσιολογική ακοή DPOAEs και ακουστικός ουδός ΟΑΕs και τονικό ακουόγραμμα Κλινικές εφαρμογές της μεθόδου ανάλυσης των ωτοακουστικών εκπομπών Ανιχνευτική εξέταση της ακοής νεογνών (neonatal hearing screening) Διαγνωστική εξέταση της κοχλιακής λειτουργίας σε παιδιά Διαφορική διάγνωση της νευροαισθητήριας βαρηκοϊας Διάγνωση και παρακολούθηση της θορυβογενούς βαρηκοϊας Διάγνωση και παρακολούθηση της νόσου Meniere Διάγνωση της λειτουργικής ή προσποιούμενης βαρηκοϊας 8.10.Διαγνωστική εκτίμηση των εμβοών SΟΑE και εμβοές Προκλητές ωτοακουστικές εκπομπές και εμβοές. ΕΙΔΙΚΟ ΜΕΡΟΣ 1. Σκοπός της μελέτης Μεθοδολογία 2.1. Υλικό της μελέτης 2.2. Ιστορικό και κλινική εξέταση Ακουολογική εξέταση Ακουομετρική εκτίμηση των εμβοών 2.5. Κριτήρια εισόδου και αποκλεισμού των ασθενών από τη μελέτη Εξέταση των ωτοακουστικών εκπομπών DPOAEs. Τεχνική H συσκευή GSI 60 DPOAE System Το εξεταστικό πρωτόκολλο Vanderbilt 65/ Φυσιολογικά δεδομένα 3. Αποτελέσματα 3.1. Αποτελέσματα SOAEs 3.2. Αποτελέσματα DPOAEs σε ασθενείς με εμβοές και βαρηκοΐα Στατιστική ανάλυση 3.4. Αποτελέσματα DPOAEs σε ασθενείς με εμβοές και φυσιολογική ακοή Στατιστική ανάλυση 4. Συζήτηση.. 5. Συμπεράσματα. Περίληψη Abstract.. Παράρτημα εικόνων.. Βιβλιογραφία

7 ΠΡΟΛΟΓΟΣ Το σύμπτωμα «εμβοές» εξακολουθεί να είναι ο «μεγάλος άγνωστος» στην ιατρική επιστήμη γενικά και στην ωτολογία ειδικότερα, κρύβοντας ακόμη πολλά μυστικά, όσον αφορά τους μηχανισμούς γένεσης και την αιτιοπαθογένεια, παρά την πλούσια γνώση που έχει αποκτηθεί από τις μέχρι σήμερα έρευνες. Η μεγάλη συχνότητα των εμβοών, η αδιευκρίνιστη αιτιοπαθογένεια και η αδυναμία αποτελεσματικής θεραπείας, προσελκύουν το ενδιαφέρον πολλών ερευνητών, που ασχολούνται με την πειραματική και κλινική έρευνα, για τη διευκρίνηση των μηχανισμών γένεσης των εμβοών, την εφαρμογή μεθόδων αντικειμενικής εκτίμησης και την αναζήτηση μεθόδων και μέσων αποτελεσματικής θεραπείας. Σύμφωνα με την επικρατούσα νευροφυσιολογική θεωρία, οι εμβοές οφείλονται στη νευρωνική υπερδραστηριότητα του ακουστικού νεύρου και της κεντρικής ακουστικής οδού, που συμβαίνει εξ αιτίας μιας δυσλειτουργίας ή βλάβης του περιφερικού ακουστικού οργάνου. «Ο κοχλίας είναι η κύρια περιοχή γένεσης των εμβοών. Οι εμβοές οφείλονται, κατά κύριο λόγο, σε δυσλειτουργία των έσω και ιδίως των έξω τριχωτών κυττάρων, που προκαλεί τη νευρωνική υπερδραστηριότητα». Η υπόθεση αυτή, της κοχλιακής προέλευσης των υποκειμενικών εμβοών, στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, οδήγησε πολλούς ερευνητές στη μελέτη της κοχλιακής λειτουργίας ασθενών που πάσχουν από εμβοές, με τη μέθοδο των ωτοακουστικών εκπομπών (ΟΑΕs). Είναι ήδη γνωστό ότι οι ΟΑΕs παράγονται από τη λειτουργική δραστηριότητα των έξω τριχωτών κυττάρων, γι αυτό και αποτελούν αντικειμενικό τρόπο εκτίμησης της κοχλιακής λειτουργίας. Μετά την πρώτη κλινική εφαρμογή της συσκευής ανάλυσης ILO 88, η μέθοδος ΟΑΕ γνώρισε ευρεία διάδοση στην Ευρώπη και στην Αμερική και στη συνέχεια σε όλο τον κόσμο, ως μέθοδος εκλογής για την ανιχνευτική εξέταση της ακοής των νεογνών. Οι αυτόματες ωτοακουστικές εκπομπές αρχικώς και στη συνέχεια οι προκλητές ωτοακουστικές εκπομπές έχουν χρησιμοποιηθεί σε κλινικές έρευνες, στο εξωτερικό, για τη μελέτη της κοχλιακής λειτουργίας σε ασθενείς που πάσχουν από εμβοές. Στην Ελλάδα η μέθοδος των ωτοακουστικών εκπομπών άρχισε να εφαρμόζεται στη κλινική πράξη στις αρχές της 10ετίας Σε πλαίσια διδακτορικής διατριβής, μελετήθηκε η κλινική αξία της μεθόδου στην ανιχνευτική εξέταση της ακοής νεογνών, στη διάγνωση της κοχλιακής βαρηκοϊας και στη μελέτη της φυγόκεντρης ακουστικής οδού. O σκοπός της παρούσης μελέτης αφορά την αντικειμενική εξέταση της κοχλιακής λειτουργίας ασθενών με εμβοές, με τη μέθοδο των ωτοακουστικών εκπομπών. Από τη θέση αυτή θέλω να εκφράσω τις ευχαριστίες μου στον πατέρα μου, Ανέστη Ψηφίδη, αναπληρωτή καθηγητή ΩΡΛ/γίας και στο καθηγητή Ακουολογίας James Hall III, Διευθυντή του Hearing and Speech Science Center, University of North Florida, που μου υπέδειξαν να ασχοληθώ με το επίκαιρο και ενδιαφέρον αυτό θέμα και με καθοδήγησαν στην εκπόνηση της μελέτης. Ευχαριστώ επίσης τους αναπληρωτές καθηγητές Σπυρίδωνα-Αρμόδωρο Μεταξά, Χρήστο Θεμελή, και Αγγελο Νικολάου, που με στήριξαν και με καθοδήγησαν στις διάφορες φάσεις της μελέτης, που εκπονήθηκε στην Α Πανεπιστημακή ΩΡΛ Κλινική του Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ. Ιδιαίτερα ευχαριστώ τον λέκτορα Βασίλη Νικολαϊδη, για τη πολύτιμη συνεργασία του στην επεξεργασία και ανάλυση των αποτελεσμάτων της μελέτης. 7

8 8

9 ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ 9

10 10

11 1. Εισαγωγή Οι ωτοακουστικές εκπομπές (ΟΑΕs) είναι ήχοι που παράγονται από το φυσιολογικό κοχλία και μπορούν να καταγραφούν, με ειδική συσκευή, στον έξω ακουστικό πόρο. Η παραγωγή τους οφείλεται στις ηλεκτροκινητικές ιδιότητες των έξω τριχωτών κυττάρων, που μεταβάλουν το μήκος τους υπό την επίδραση ακουστικών, χημικών, ηλεκτρικών ερεθισμάτων. Η παρουσία τους δηλώνει την λειτουργική και ανατομική ακεραιότητα των έξω τριχωτών κυττάρων, που καθορίζουν τη φυσιολογική λειτουργία του κοχλία. Οι ωτοακουστικές εκπομπές διακρίνονται στις αυτόματες, που εκλύονται χωρίς ηχητική διέγερση και στις προκλητές, που εκλύονται μετά από ηχητική διέγερση. Οι τελευταίες διακρίνονται στις παροδικές, που λαμβάνονται μετά από χορήγηση ηχητικών ερεθισμάτων clicks και στα προϊόντα ακουστικής παρομόρφωσης, που λαμβάνονται μετά από ταυτόχρονη χορήγηση δύο απλών τόνων διαφορετικής συχνότητας και έντασης. Η καταγραφή των ΟΑΕs γίνεται με τη βοήθεια ειδικού ανιχνευτή, που τοποθετείται ερμητικά στον έξω ακουστικό πόρο και διαθέτει ένα μεγάφωνο, για την εκπομπή των ηχητικών ερεθισμάτων και ένα μικρόφωνο, για τη συλλογή των ωτοακουστικών εκπομπών. Ειδικά εξεταστικά πρωτόκολλα χρησιμοποιούνται για τη καταγραφή και ανάλυση των αποτελεσμάτων, που γίνεται εφικτή με τη βοήθεια ηλεκτρονικού υπολογιστή. Η φυσιολογική κατάσταση του έξω ακουστικού πόρου και του μέσου ωτός αποτελεί προϋπόθεση για τη δυνατή και αξιόπιστη καταγραφή των ΟΑΕ. Απόφραξη του έξω ακουστικού πόρου ή πάθηση του μέσου αυτιού αποκλείουν την εξέταση. Οι ωτοακουστικές εκπομπές καταγράφονται, όταν η ακοή είναι φυσιολογική ή υπάρχει μικρού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοία. Η μέθοδος καταγραφής και ανάλυσης ΟΑΕ είναι ηλεκτροφυσιολογική μέθοδος εξέτασης της κοχλιακής λειτουργίας. Η εξέταση δεν είναι επεμβατική, είναι απλή και γρήγορη, δεν απαιτεί γενική αναισθησία και εφαρμόζεται σε νεογνά, δύσκολα στην εξέταση μικρά παιδιά, που δεν συνεργάζονται και δεν επικοινωνούν. Οι κλινικές εφαρμογές των ΟΑΕ αφορούν στη μελέτη της κοχλιακής λειτουργίας, σε παιδιά και ενήλικες. Στα παιδιά, οι ΟΑΕs εφαρμόζονται στην ανιχνευτική εξέταση της ακοής, στη διαφορική διάγνωση της βαρηκοϊας και στην παρακολούθηση της ακουστικής λειτουργίας παιδιών που υποβάλλονται σε κυτταροστατική θεραπεία με ωτοτοξικά φάρμακα. Στους ενήλικες, η μέθοδος ΟΑΕ εφαρμόζεται στον έλεγχο της ακοής ατόμων που εκτίθενται σε επαγγελματικό θόρυβο, στην πρόληψη της θορυβογενούς βαρηκοίας, στη διαφορική διάγνωση της νευροαισθητήριας βαρηκοϊας, στην εκτίμηση της υποδυόμενης βαρηκοϊας και στην εκτίμηση της κοχλιακής λειτουργίας ατόμων που πάσχουν από εμβοές. Η μελέτη των ωτοακουστικών εκπομπών σε ασθενείς που πάσχουν από εμβοές κίνησε το ενδιαφέρον πολλών ερευνητών τα τελευταία χρόνια, ιδιαίτερα μετά τη κατασκευή ευαίσθητων συσκευών ανάλυσης ΟΑΕ και ειδικών πρωτοκόλλων εξέτασης. Οι εμβοές είναι, στη συντριπτική πλειοψηφία, υποκειμενικές, γίνονται δηλαδή αντιληπτές μόνο από τον πάσχοντα. Οι εμβοές είναι σύμπτωμα, που οφείλεται σε διάφορες οργανικές ή λειτουργικές παθήσεις, ωτολογικές και μη ωτολογικές, τοπικές ή συστηματικές, περιφερικές ή κεντρικές. Η αιτιοπαθογένεια των εμβοών είναι, εν πολλοίς, άγνωστη, και διάφορες θεωρίες για τους μηχανισμούς γένεσης των εμβοών έχουν αναπτυχθεί μέχρι σήμερα, για την ερμηνεία του φαινομένου, που παραμένει ένα σύμπτωμα φαντομάς. Οι εμβοές εμφανίζονται σε άτομα που πάσχουν κυρίως από 11

12 παθήσεις του έξω και του μέσου αυτιού, που εκδηλώνονται με βαρηκοϊα αγωγιμότητας και από παθήσεις κοχλιακές και οπισθοκοχλιακές, που εκδηλώνονται με νευροαισθητήρια βαρηκοϊα. Ο κοχλίας, κυρίως τα έξω τριχωτά κύτταρα, προσβάλλονται από τη βλαπτική επίδραση του θορύβου, την ωτοτοξική δράση φαρμάκων και από την ηλικιακή εκφυλιστική διαδικασία, που χαρακτηρίζεται ως πρεσβυακουσία. Ένας μεγάλος αριθμός ασθενών που πάσχουν από εμβοές, δεν έχουν βαρηκοϊα και στην εξέταση με τη τονική ακουομετρία, το τονικό ακουόγραμμα είναι φυσιολογικό. Στους ασθενείς με φυσιολογική ακουομετρική ακοή, που πάσχουν από εμβοές, η αιτιολογική διάγνωση είναι συνήθως αδύνατη και ο κλινικός ωτολόγος αισθάνεται ανήμπορος να απαντήσει στην εύλογη απορία του ασθενούς και να καθησυχάσει την ανησυχία και την αγωνία του για την προέλευση και την επικινδυνότητα των εμβοών του. Ο ασθενής υποβάλλεται σε περιττές και δαπανηρές εξετάσεις με απεικονιστικές μελέτες, όπως η αξονική και μαγνητική τομογραφία, που εκθέτουν τον ίδιο σε ψυχολογική και οικονομική δοκιμασία και τον κλινικό γιατρό σε αμφισβήτηση και αποδοκιμασία. Σε ασθενείς με φυσιολογική ακουομετρική ακοή, οι εμβοές, μπορεί να οφειλονται σε υποκλινικές κοχλιακές βλάβες, λόγω δυσλειτουργίας των έξω τριχωτων κυττάρων, που ανιχνεύονται μόνο με τη μέθοδο των ωτοακουστικών εκπομπών. Ετσι στις περισσότερες περιπτώσεις εμβοών, η μέθοδος των ωτοακουστικών εκπομπών δίνει στο κλινικό γιατρό τη δυνατότητα αντικειμενικής διερεύνησης της κοχλιακής λειτουργίας, ενισχύοντας τη διαγνωστική του επάρκεια. Στην αρχή θεωρήθηκε, ότι οι αυτόματες ωτοακουστικές εκπομπές (SOAE), μπορεί να αποτελέσουν τρόπο αντικειμενικής καταγραφής των υποκειμενικών εμβοών. Μετά από ένα μεγάλο αριθμό ερευνών, κατά τη τελευταία 20ετία, αποδείχθηκε ότι οι SOAE έχουν μικρή κλινική αξία για τη μελέτη των εμβοών. Μελέτες, που έγιναν με τη μέθοδο καταστολής των προκλητών ωτοακουστικών εκπομπών, για τη διερεύνηση του ρόλου της φυγόκεντρης ακουστικής οδού στη γένεση των εμβοών, είχαν επίσης αντικρουόμενα αποτελέσματα. Οι ωτοακουστικές εκπομπές προϊόντων ακουστικής παραμόρφωσης (DPOAE) εμφανίζουν πλεονεκτήματα έναντι των παροδικών ωτοακουστικών εκπομπών (ΤΕΟΑΕ), διότι παρέχουν ειδικές πληροφορίες ως προς τη συχνότητα, ιδίως στις υψηλές συχνότητες Ηz, γι αυτό χρησιμοποιούνται στη μελέτη της κοχλιακής λειτουργίας ασθενών με θορυβογενή, ωτοτοξική βαρηκοϊα και ασθενών με εμβοές και υπερακουσία. Ο σκοπός της παρούσης μελέτης αφορά την αντικειμενική μελέτη της κοχλιακής λειτουργίας, ασθενών που πάσχουν από εμβοές, με τη μέθοδο των ωτοακουστικών εκπομπών προϊόντων ακουστικής παραμόρφωσης. Στο γενικό μέρος, για τη καλύτερη ενημέρωση του αναγνώστη, κρίνεται σκόπιμη η παράθεση στοιχείων της ανατομίας και φυσιολογίας του ακουστικού οργάνου, η περιγραφή των μηχανικών και ηλεκτρικών φαινομένων της ακουστικής λειτουργίας και των ακουομετρικών μεθόδων που εφαρμόζονται σήμερα για την εκτίμηση της ακοής. Παρέχεται επίσης πληροφόρηση σχετική με την επιδημιολογία, την αιτιοπαθογένεια και τους μηχανισμούς γένεσης των εμβοών, με τα ψυχοφυσικά και ακουομετρικά χαρακτηριστικά τους και τις μεθόδους διαγνωστικής προσέγγισης και αντιμετώπισης. Ιδιαίτερα περιγράφονται οι ωτοακουστικές εκπομπές, όσον αφορά τις χαρακτηριστικές ιδιότητες, τις παραμέτρους λήψης, καταγραφής και ανάλυσης καθώς και τις κλινικές εφαρμογές τους, με έμφαση στις εκπομπές προϊόντων ακουστικής παραμόρφωσης (DPOAE), που χρησιμοποιήθηκαν στη μελέτη. Στο ειδικό μέρος περιγράφονται, η μεθοδολογία, τα αποτελέσματα και τα συμπεράσματα της μελέτης και γίνεται αναφορά στα αποτελέσματα και τα συμπεράσματα αντίστοιχων μελετών της διεθνούς βιβλιογραφίας. 12

13 2. Στοιχεία ανατομικής και φυσιολογίας του συστήματος της ακοής Το σύστημα της ακοής αποτελείται από ένα περιφερικό τμήμα, το αυτί και ένα κεντρικό τμήμα, την ακουστική νευρική οδό. Το περιφερικό ακουστικό όργανο, το αυτί, διακρίνεται στο έξω, στο μέσο και στο έσω αυτί και στο ακουστικό νεύρο (σχ. 1). Σχήμα 1. Το περιφερικό ακουστικό όργανο. Αυτί. (Ωτορινολαρυγγολογία, Α.Π.Θ 2008) 2.1. Σύστημα αγωγής του ήχου Εξω και μέσο αυτί To έξω αυτί περιλαμβάνει το πτερύγιο και τον έξω ακουστικό πόρο. Ο έξω ακουστικός πόρος στο εξωτερικό τμήμα του είναι χόνδρινος, ενώ στο εσωτερικό τμήμα του είναι οστέινος. Το δέρμα στο χόνδρινο τμήμα είναι παχύ, έχει τρίχες και κυψελιδοποιούς αδένες, ενώ στο οστέινο τμήμα είναι λεπτό και ευαίσθητο. Η απλή επαφή αντικειμένων ή εργαλείων στο οστέινο τμήμα προκαλεί πόνο. Ο έξω ακουστικός πόρος λειτουργεί ως, κατά το ένα άκρο κλειστός, ηχητικός σωλήνας, που χρησιμεύει για τη γραμμική μεταβίβαση των ηχητικών κυμάτων. Οι ακουστικές ιδιότητες του έξω ακουστικού πόρου, που διαφέρουν ανάλογα με την ανατομική κατασκευή του, επηρεάζουν την ηχητική μεταβίβαση και επομένως την ακουστική ευαισθησία, όπως επίσης επηρεάζουν τη δυνατότητα και το αποτέλεσμα της ακουολογικής εξέτασης. Η παρουσία έστω και μικρής ποσότητας κυψελίδας μπορεί να εμποδίσει ή να δημιουργήσει σφάλμα στην εξέταση των ωτοακουστικών εκπομπών, όπως επίσης στην εξέταση της τυμπανομετρίας και των ακουστικών προκλητών δυναμικών. Για τον λόγο αυτόν η ωτοσκόπηση θεωρείται απαραίτητη πριν από την εξέταση. Οι φυσιολογικές διαφορές, ως προς την αντήχηση και τη δημιουργία των στάσιμων κυμάτων, ιδίως στις υψηλές συχνότητες, λόγω των ανατομικών διαφορών του έξω ακουστικού πόρου στα παιδιά και στους ενήλικες, στους άνδρες και στις γυναίκες, μεταξύ των ατόμων και στο ίδιο το άτομο, πρέπει να λαμβάνονται υπ όψη στις μετρήσεις με τις ωτοακουστικές εκπομπές (ΟΑΕ). Ο τυμπανικός υμένας ή τύμπανο, που διαχωρίζει το έξω από το μέσο αυτί, διακρίνεται στη τεταμένη και στη χαλαρή μοίρα. Ο φυσιολογικός τυμπανικός υμένας έχει γκριζόλευκη απόχρωση και είναι ημιδιαφανής. Το μέσο αυτί, πίσω από τον τυμπανικό υμένα, είναι μια κοιλότητα που περιέχει αέρα και επικοινωνεί με το ρινοφάρυγγα, μέσω της ευσταχιανής σάλπιγγας. Η τυμπανική κοιλότητα, που περιλαμβάνει τις μαστοειδείς κυψέλες (μαστοειδές άντρο), γειτνιάζει με το κροταφικό λοβό, την παρεγκεφαλίδα, το σφαγιτιδικό βόθρο και το έσω αυτί. Η τυμπανική κοιλότητα περιέχει τρία ακουστικά οστάρια - σφύρα, άκμων και αναβολέας- και δύο μύες- τείνων το τύμπανο και μυς του αναβολέα. 13

14 Το μέσο αυτί, με τη λειτουργία του τυμπάνου και των οσταρίων, εξισώνει την ακουστική αντίσταση, ώστε να μεταφέρεται επαρκής ηχητική ενέργεια από το τυμπανικό υμένα στο κοχλία. Αυτό κατορθώνεται με την υδραυλική σχέση, από τη διαφορά 17:1 μεταξύ του εμβαδού της επιφάνειας της τυμπανικής μεμβράνης και της επιφάνειας της ωοειδούς θυρίδας και με την ενέργεια μοχλού, από τη διαφορά 1,3:1 μεταξύ του μήκους της λαβής της σφύρας και του μακρού σκέλους του άκμονα. Με τον τρόπο αυτό γίνεται δυνατή η μεταβίβαση της ηχητικής ενέργειας από το μέσο αυτί στο κοχλία και αντιστρόφως, κατά τη διαδικασία της ακοής, όπως και κατά την εξέταση ΟΑΕ. Υπολογίζεται ότι η ένταση των ΟΑΕ μειώνεται κατά 15 db από τη θέση παραγωγής στο κοχλία, μέχρι τη θέση καταγραφής στον έξω ακουστικό πόρο. Η μετρούμενη ένταση 25 db των ΟΑΕ σε ορισμένα αυτιά νεαρών ατόμων, αντιστοιχεί σε πραγματική ένταση 40dB στο κοχλία, όση εκτιμάται ότι είναι η κοχλιακή ενίσχυση της ηχητικής έντασης, από την ηλεκτροκινητική δράση των έξω τριχωτών κυττάρων (Hall 2000). Το σύστημα του μέσου αυτιού αποτελεί ένα ζωτικό και αναπόφευκτο συνδετικό κρίκο στις μετρήσεις των ΟΑΕ. Παθήσεις του μέσου αυτιού επιδρούν σοβαρά στην ένταση της ωτοακουστικής εκπομπής ή αποκλείουν τη καταγραφή της. Σε αυτές κατατάσσονται, δυσκινησίες, διατρήσεις της τυμπανικής μεμβράνης, δυσλειτουργίες της ευσταχιανής σάλπιγγας, εκκριτική μέση ωτίτιδα, χολοστεάτωμα, ωτοσκλήρυνση, κ.α. Όταν καταγράφονται παθολογικές ΟΑΕ, επιβάλλεται εξέταση με τη τυμπανομετρία για να αποκλεισθεί ή να επιβεβαιωθεί βλάβη της λειτουργίας του μέσου αυτιού, που μπορεί να ευθύνεται για τη μειωμένου εύρους καταγραφή ή για τη μη καταγραφή των ΟΑΕ. Σε περίπτωση που η λειτουργία του μέσου αυτιού είναι φυσιολογική, τότε η μειωμένου εύρους καταγραφή ή μη καταγραφή ΟΑΕ είναι αποτέλεσμα κοχλιακής βλάβης (Ωτορινολαρυγγολογία ΑΠΘ 2008) Aισθητήριο σύστημα ακοής. Έσω αυτί. Το έσω αυτί ή λαβύρινθος είναι μια οστέινη κάψα που περιέχει τον υμενώδη λαβύρινθο και αποτελείται από το κοχλία (πρόσθιος λαβύρινθος), την αίθουσα και τους τρείς ημικύκλιους σωλήνες (οπίσθιος λαβύρινθος) (σχ. 2 ). Σχήμα 2. Το έσω αυτί (λαβύρινθος) (Κλινική Ωτορινολαρυγγολογία Ι. Δανιηλίδη 2002) Η αίθουσα και οι ημικύκλιοι σωλήνες είναι το περιφερικό όργανο της ισορροπίας. Εχουν συνδέσεις με τα μάτια και με τη παρεγκεφαλίδα και η λειτουργία τους είναι σημαντική στη διατήρηση της ισορροπίας του σώματος, σε στάση και σε κίνηση. Μέσα στην αίθουσα υπάρχουν δύο όργανα, το σφαιρικό και το ελλειπτικό κυστίδιο 14

15 που περιέχουν αισθητήριο επιθήλιο, το οποίο είναι ευαίσθητο στις γραμμικές επιταχύνσεις και επιβραδύνσεις της κεφαλής. Επιπρόσθετα, σε κάθε ένα από τους τρεις ημικύκλιους σωλήνες υπάρχει άλλου είδους αισθητήριο επιθήλιο, το οποίο είναι ευαίσθητο στις γωνιακές επιταχύνσεις και επιβραδύνσεις της κεφαλής. Από τις πέντε αυτές αισθητήριες περιοχές αρχίζουν αντίστοιχοι νευρικοί κλάδοι, που συνενώνονται σχηματίζοντας το αιθουσαίο νεύρο, το οποίο καταλήγει στους αιθουσαίους πυρήνες, στο εγκεφαλικό στέλεχος. Οι νευράξονες από τους αιθουσαίους πυρήνες σχηματίζουν την κεντρική αιθουσαία οδό που έχει διασυνδέσεις με τους πυρήνες των τριών οφθαλμοκινητικών νεύρων (τροχιλιακό, απαγωγό, κοινό κινητικό) καθώς και με τις κινητικές περιοχές των προσθίων κεράτων του νωτιαίου μυελού και κατ επέκταση με τους σκελετικούς μυς του τραχήλου, του κορμού και των άκρων. Κοχλίας Ο κοχλίας (σχ. 2) περιέχει το υποδεκτικό όργανο της ακοής, το όργανο του Corti, που συνδέεται, μέσω του ακουστικού νεύρου, με το εγκεφαλικό στέλεχος. To όργανο του Corti, αποτελείται από τα στηρικτικά κύτταρα και από τα έξω και έσω τριχωτά κύτταρα που βρίσκονται στη βασική μεμβράνη. Τα τριχωτά κύτταρα συνδέονται με τις νευρικές ίνες του ακουστικού νεύρου. Ο κοχλίας, είναι ένας ελικοειδής οστέινος σωλήνας, που διαγράφει 2.5 έλικες, γύρω από το κεντρικό του άξονα, την άτρακτο, με την οποία διαιρείται σε τρείς χώρους, τον άνω ή αιθουσαία κλίμακα, τον κάτω ή τυμπανική κλίμακα, που περιέχουν υγρό, πλούσιο σε νάτριο, την περίλεμφο, και τον κοχλιακό πόρο ή υμενώδη κοχλία ή μεσαία κλίμακα, που περιέχει υγρό, πλούσιο σε κάλλιο, την ενδόλεμφο. Ο κοχλιακός πόρος διαχωρίζεται από την αιθουσαία κλίμακα με τη μεμβράνη του Reissner και από τη τυμπανική κλίμακα με τη βασική μεμβράνη. Στη κορυφή του κοχλία, το ελικότρημα φέρει σε επικοινωνία τις δύο κλίμακες Η κλειστή κοιλότητα του κοχλία χωρίζεται από τους αεροβριθείς χώρους του μέσου αυτιού, με το οστέινο τοίχωμά του, εκτός από δύο θέσεις, την ωοειδή θυρίδα που άγει στην αιθουσαία κλίμακα και φράσσεται από τη βάση του αναβολέα και τη στρόγγυλη θυρίδα που άγει στη τυμπανική κλίμακα και φράσσεται από τη δευτερεύουσα τυμπανική μεμβράνη. Η ωοειδής θυρίδα, επιτρέπει την εμβολοειδή κίνηση του αναβολέα, που μεταφέρει τη κινητική ενέργεια στην περίλεμφο, ενώ η στρόγγυλη θυρίδα ενδίδει υπό την πίεση της περιλέμφου, επιτρέποντας τη δημιουργία του κύματος της περιλέμφου (travelling wave theory, Bekesy 1960). Η βασική μεμβράνη έχει ιδιάζουσα, πολύπλοκη κατασκευή, που προσδίδει ειδικές μηχανικές ιδιότητες, τις γραμμικές και μη γραμμικές ιδιότητες της ταλάντωσης, υπό την επίδραση του κύματος της λέμφου. Η βασική μεμβράνη στηρίζεται προς τα έσω από την ελικοειδή στεφάνη και προς τα έξω από τον ελικοειδή σύνδεσμο. Είναι πιο στενή στη βάση, από ό,τι στη κορυφή και αποτελείται από ίνες συνδετικού ιστού που έχουν διαφορετική πυκνότητα στη βάση και προσδίδουν μεγαλύτερη δυσκαμψία, σε σχέση με τη κορυφή. Η δυσκαμψία αντίστοιχα προς τη βάση είναι περίπου 100 φορές μεγαλύτερη από ό,τι στη κορυφή (Bekesy 1960, Slepecky 1996). Όργανο του Corti Αντίστοιχα προς το μέσο της βασικής μεμβράνης, εδράζεται το όργανο του Corti (σχ 3), το οποίο στηρίζεται από την έσωτερική και την εξωτερική στήλη. Μεταξύ των στηλών υπάρχει το κανάλι του Corti, που πληρούται από ενδόλεμφο. Προς τα έσω της εσωτερικής στήλης υπάρχει μία σειρά έσω τριχωτών κυττάρων. Προς τα έξω της εξωτερικής στήλης υπάρχουν τρείς σειρές έξω τριχωτών κυττάρων. Κάτω και στα πλάγια βρίσκονται τα στηρικτικά κύτταρα του Claudius, του Hensen και του Deiter. 15

16 Το δικτυωτό πέταλο, είναι το τελευταίο προς τα άνω δομικό στοιχείο του οργάνου του Corti και απέχει ελάχιστα από το καλυπτήριο υμένα. Σχήμα 3. Οργανο του Corti (Ωτορινολαρυγγολογία Α.Π.Θ 2008) Ο καλυπτήριος υμένας διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στο μηχανισμό της ακοής. Αποτελείται από ζελατινώδη ουσία και ινίδια που προσδίδουν αντοχή έναντι της μηχανικής τάσης που ασκείται από τις δονήσεις των υγρών του κοχλία, των κινήσεων της βασικής μεμβράνης, των επιμηκύνσεων και βραχύνσεων των έξω τριχωτών κυττάρων. Η κάτω επιφάνεια του καλυπτήριου υμένα έρχεται σε επαφή με τους πιο υψηλούς κροσσούς των έξω τριχωτών κυττάρων, που υπόκεινται σε τριβή κατά τη ταλάντωση του οργάνου του Corti, από το κύμα της λέμφου. Ο υμένας του Reissner αποτελεί το όριο μεταξύ του κοχλιακού πόρου και της αιθουσαίας κλίμακας, είναι ανάγγειος και αποτελείται από επιθηλιακά και μεσοθηλιακά κύτταρα που έρχονται σε επαφή με την ενδόλεμφο του κοχλιακού πόρου και την περίλεμφο της αιθουσαίας κλίμακας. Η αγγειώδης ταινία βρίσκεται στο έξω τοίχωμα του κοχλιακού πόρου. Αποτελείται από πολύστιβο επιθήλιο και άφθονα τριχοειδή αγγεία που σχηματίζουν σπειράματα. Από τα αγγειώδη σπειράματα παράγεται και ανανεώνεται η ενδόλεμφος, ενώ τα πλούσια σε μιτοχόνδρια επιθηλιακά κύτταρα προσδίδουν τις μεταβολικές ιδιότητες της αγγειώδους ταινίας. Η ιοντική σύσταση και το δυναμικό της ενδολέμφου σχετίζονται με τη λειτουργία της αγγειώδους ταινίας. Υποστηρίζεται ότι η ανταλλαγή της ύλης μεταξύ ενδολέμφου και αιματικής κυκλοφορίας γίνεται με ενεργητική μεταφορά μέσω της αγγειώδους ταινίας (Οffner και συν 1987). Τριχωτά κύτταρα Τα αισθητήρια κύτταρα του κοχλία είναι τα τριχωτά κύτταρα, που φέρουν στην ελεύθερη επιφάνειά τους δέσμη ινιδίων, τις ακουστικές τρίχες. Οι ακουστικές τρίχες συνδέονται πλευρικά μεταξύ τους με ινίδια, τους πλάγιους συνδέσμους και προς τη κορυφή τους, με τους κορυφαίους συνδέσμους, που ρυθμίζουν τη διάνοιξη και σύγκλιση των διαύλων ιόντων της κυτταρικής μεμβράνης των τριχωτών κυττάρων. Τα τριχωτά κύτταρα διακρίνονται στα έσω και στα έξω τριχωτά κύτταρα. Τα έσω τριχωτά κύτταρα, είναι τα αισθήσεως σημαντικά κύτταρα, είναι περίπου 3500 σε αριθμό, έχουν σχήμα απιοειδές ή βραχύλαιμης φιάλης, διατάσσονται σε ένα στοίχο, στο έσω τμήμα του οργάνου του Corti και περιβάλλονται από τα στηρικτικά κύτταρα, εκτός από την άνω επιφάνειά τους (σχ. 4 ). 16

17 Τα έξω τριχωτά κύτταρα (σχ. 5), είναι περίπου , έχουν σχήμα κυλινδρικό, κατατάσσονται σε τρείς έως πέντε στοίχους στο έξω τμήμα του οργάνου του Corti. έρχονται σε επαφή με τα στηρικτικά κύτταρα μόνο στη βάση τους, ώστε να κινούνται ελεύθερα μέσα στη λέμφο. Κάτω από τη κυτταρική μεμβράνη υπάρχουν οι υποεπιφανειακές δεξαμενές που επαλείφονται από πλήθος μιτοχονδρίων που υποδηλώνουν ότι τα έξω τριχωτά κύτταρα έχουν σχέση με την παραγωγή ενέργειας. Τα έξω τριχωτά κύτταρα, βραχύνονται και επιμηκύνονται υπό την επίδραση του ηχητικού ερεθίσματος και αυξάνουν την ενέργεια στο κοχλία (κοχλιακός ενισχυτής) (Evans και Dallos 1993, Brownell 1990). Σχήμα 4. Εσω τριχωτό κύτταρο Σχήμα 5. Εξω τριχωτό κύτταρο (Audiologists Desk Reference Hall & Mueller 1997) (Ωτορινολαρυγγολογία Ι. Δανιηλίδη 2002) 2.3. Νευρικό σύστημα της ακοής Ελικοειδές γάγγλιο Στα τριχωτά κύτταρα απολήγουν οι περιφερικές αποφυάδες (δενδρίτες) του ελικοει δούς γαγγλίου, που αποτελούν τις προσαγωγές νευρικές ίνες. Το 95% των ινών αυτών απολήγει στα έσω τριχωτά κύτταρα. Κάθε νευρική ίνα νευρώνει ένα κύτταρο στο οποίο αντιστοιχούν περίπου 20 νευρικές ίνες. Οι εμμύελες αυτές ίνες καταλήγουν στους κοχλιακούς πυρήνες, στο εγκεφαλικό στέλεχος. Το υπόλοιπο 5% των ινών καταλήγει στα έξω τριχωτά κύτταρα, με διαφορετική διανομή. Κάθε μια ίνα απολήγει σε έξω τριχωτά κύτταρα, ενώ κάθε έξω τριχωτό κύτταρο δέχεται τις απολήξεις 20 περίπου νευρικών ινών. Οι ίνες είναι αμύελες και καταλήγουν στην περιφέρεια των κοχλιακών πυρήνων. Λόγω της διαφορετικής νεύρωσης το μεγαλύτερο μέρος των ακουστικών πληροφοριών μεταφέρεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα από τα έσω τριχωτά κύτταρα, που είναι τα αισθήσεως σημαντικά κύτταρα (Kiang και συν 1982). Ακουστικό νεύρο Το ακουστικό νεύρο (8 η εγκεφαλική συζυγία) αποτελείται από το κοχλιακό νεύρο και από το αιθουσαίο νεύρο (σχ. 6). Το ακουστικό νεύρο πορεύεται μέσα στον έσω ακουστικό πόρο. Oι νευρικές ίνες του έχουν τονοτοπική κατανομή. Αυτές που προέρχονται από τη βασική έλικα του κοχλία, είναι ευαίσθητες στις υψηλές συχνότητες και πορεύονται περιφερικά, ενώ οι νευρικές ίνες που προέρχονται από τη 17

18 μεσαία και τη κορυφαία έλικα του κοχλία, είναι ευαίσθητες στις μέσες και χαμηλές συχνότητες και πορεύονται κεντρικά. Οι νευράξονες του κοχλιακού νεύρου καταλήγουν στους κοχλιακούς πυρήνες, στο εγκεφαλικό στέλεχος, από όπου αρχίζει η κεντρική ακουστική οδός (Armesen και Osen 1978). Οι κοχλιακοί πυρήνες, κοιλιακός και ραχιαίος, εμφανίζουν επίσης τονοτοπική κατανομή. Ο νευρωνικός πληθυσμός τους ανέρχεται σε περίπου νευρικά κύτταρα. Κάθε κύτταρο ανταποκρίνεται σε μια χαρακτηριστική συχνότητα, στην οποία είναι ευαίσθητη η νευρική ίνα που απολήγει σε αυτό το κύτταρο (Εvans και Nelson 1973). Σχήμα 6. Το ακουστικό νεύρο (Hall & Mueller 1997) Κεντρομόλος ακουστική οδός Η κεντρομόλος ακουστική οδός αρχίζει από τους κοχλιακούς πυρήνες, συνεχίζει στους πυρήνες της άνω ελαίας, του πλάγιου λημνίσκου, των κάτω διδυμίων και του γονατώδους σώματος και καταλήγει στον ακουστικό φλοιό (σχ. 7) Σχήμα 7. Η κεντρομόλος ακουστική οδός (Ωτορινολαρυγγολογία Α.Π.Θ 2008) Ολοι οι αισθητικοί νευρώνες εμφανίζουν τονοτοπική οργάνωση, ετερόπλευρη και αμφοτερόπλευρη, μετά από χιασμό, διασύνδεση. Το σύμπλεγμα των πυρήνων της άνω ελαίας είναι το πρώτο επίπεδο στη διαδρομή της κεντρομόλου ακουστικής οδού, που δέχεται αμφοτερόπλευρη νεύρωση από τους κοχλιακούς πυρήνες και θεωρείται 18

19 ότι διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην εντόπιση του ήχου στο χώρο. Στους πυρήνες της άνω ελαίας συνδέονται οι πυρήνες του προσωπικού νεύρου με τους κοχλιακούς πυρήνες και δημιουργούν το κεντρομόλο τμήμα του ακουστικού αντανακλαστικού. Από το σύμπλεγμα των πυρήνων της άνω ελαίας ξεκινούν φυγόκεντρες ίνες προς τα τριχωτά κύτταρα του οργάνου του Corti, που σχηματίζουν τη φυγόκεντρη ακουστική οδό ( Rasmussen 1946, 1964). Ελαιοκοχλιακό δεμάτιο ή φυγόκεντρη ακουστική οδός Στα τριχωτά κύτταρα του οργάνου του Corti απολήγουν επίσης και φυγόκεντρες ίνες, που πορεύονται μαζί με τις κεντρομόλες ίνες και συνδέουν τον ακουστικό φλοιό με τον κοχλία. Οι ίνες αυτές προέρχονται από νευρώνες του άνω ελαϊκού πυρήνα, στη γέφυρα του εγκεφάλου, ετερόπλευρα από το αυτί που νευρώνουν και αποτελούν το ελαιοκοχλιακό δεμάτιο ή φυγόκεντρη ακουστική οδό. Το ελαιοκοχλιακό δεμάτιο διακρίνεται στο έσω και στο έξω (Rasmussen 1946, 1964, Schuknecht 1993) (σχ.8). Σχήμα 8. Το ελαιοκοχλιακό δεμάτιο (Schuknecht 1993) Ακουστικός φλοιός Ο ακουστικός φλοιός διαιρείται στον πρωτεύοντα ακουστικό φλοιό και στις δευτερεύουσες ακουστικές περιοχές που δέχονται ηχητικά και άλλα ερεθίσματα. Ο πρωτεύων ακουστικός φλοιός (περιοχές Broadmann 41 και 42) βρίσκεται στο άνω τμήμα του κροταφικού λοβού και συνδέεται με περιοχές του μετωπιαίου και του κροταφοβρεγματικού λοβού, οι οποίες σχετίζονται με το λόγο, την όραση και τη σωματοαισθητικότητα (Luxon 1981). Χαρακτηρίζεται από τονοτοπική οργάνωση, ώστε οι υψηλές συχνότητες αντιπροσωπεύονται στο ουραίο τμήμα, ενώ οι χαμηλές στο κεφαλικό τμήμα του (Morel και Imig 1987). Οι κεντρικές διασυνδέσεις της φυγόκεντρης και της κεντρομόλου ακουστικής οδού μεταξύ τους, αλλά και με την αιθουσαία οδό, την έσω επιμήκη δεσμίδα, το δικτυωτό σχηματισμό, τον υποθάλαμο, δημιουργούν κυκλώματα παλίνδρομης ανάδρασης και αλληλεπιδράσεις, που ερμηνεύουν τα διάφορα ακουστικά και άλλα φαινόμενα, που εκδηλώνονται με συμπτώματα όπως ο ίλιγγος, η βαρηκοΐα, η υπερακουσία, οι εμβοές και συνοδές νευροφυτικές, ψυχοσωματικές και ψυχολογικές διαταραχές, όπως η ναυτία, ο έμετος, η εφίδρωση, η ταχυπαλμία, η ενόχληση, ο φόβος, η ευερεθιστότητα (Jastreboff 1993). 19

20 2.4. Ο Μηχανισμός της ακοής Η φυσιολογική ακοή οφείλεται στη μεταβίβαση του ήχου από το δονούμενο τυμπανικό υμένα και τα οστάρια στη λέμφο του κοχλία, μέσω της ωοειδούς θυρίδας. Σύμφωνα με τη θεωρία του ταξιδεύοντος κύματος του Bekesy (travelling wave theory, von Bekesy 1960) η κίνηση της λέμφου προκαλεί ταλάντωση του βασικού υμένα που έχει ως αποτέλεσμα τη κάμψη των ακουστικών τριχών και τη τονοτοπική διέγερση των τριχωτών κυττάρων. Το μέγιστο εύρος της ταλάντωσης του βασικού υμένα και η μέγιστη διέγερση των τριχωτών κυττάρων, αντιστοιχούν στη διεγείρουσα συχνότητα (σχ. 9, 10). Σχ. 9. Θεωρία του κινούμενου κύματος. Σχ.10. Ταλάντωση του βασικού υμένα Τονοτοπική ταλάντωση βασικού υμένα Κάμψη των ακουστικών τριχών (Bekesy, 1960) (Ryan & Dallos 1996) Η μηχανική ενέργεια, από τη ταλάντωση του βασικού υμένα και τη μηχανική τριβή των ακουστικών τριχών, μετατρέπεται στα τριχωτά κύτταρα σε ηλεκτρική ενέργεια που διεγείρει τις νευρικές ίνες του ακουστικού νεύρου. Στο κοχλία, γίνεται ενίσχυση και τονοτοπική ανάλυση της συχνότητας και της έντασης του ήχου. Με το ακουστικό νεύρο γίνεται η περιφερική μεταβίβαση του κωδικοποιημένου ηχητικού σήματος. Το ηχητικό σήμα μεταβιβάζεται, με τις διασυνδέσεις της ακουστικής οδού, στο εγκεφαλικό στέλεχος και στον ακουστικό φλοιό, όπου γίνεται χωροχρονική ανάλυση, αποκωδικοποίηση και ολοκλήρωση, της ακουστικής πληροφορίας. Από τη διέγερση του κοχλία παράγονται οι ωτοακουστικές εκπομπές. Από τη διέγερση του ακουστικού νεύρου και της κεντρικής ακουστικής οδού παράγονται τα ακουστικά αντανακλαστικά και τα ακουστικά προκλητά δυναμικά Η λειτουργία των έσω τριχωτών κυττάρων. Ο ακουστικός αισθητήρας. Τα έσω τριχωτά κύτταρα είναι τα υποδεκτικά όργανα της ακοής. Κατά την ηχητική διέγερση, στα έσω τριχωτά κύτταρα συμβαίνουν μηχανοηλεκτρικά και ηλεκτροχημικά φαινόμενα, τα οποία προκαλούν τη διέγερσή τους. Η διέγερση των έσω τριχωτών κυττάρων έχει ως αποτέλεσμα την ελευθέρωση νευροδιαβιβαστών, κυρίως της γλουταμάτης, και τη μετάδοση του ακουστικού σήματος, ως νευρική ώση, στις απολήξεις τύπου Ι του ακουστικού νεύρου (Spoendlin 1988, Eybalin και Pujol 1989). Η διέγερση των έσω τριχωτών κυττάρων προκαλείται από τη κάμψη των ακουστικών τριχών, κατά τη ταλάντωση της βασικής μεμβράνης, υπό την επίδραση του ηχητικού κύματος. Η κάμψη των ακουστικών τριχών προκαλεί τη διάνοιξη των 20

21 διαύλων της κορυφής και την είσοδο ιόντων Κ από την ενδόλεμφο στο έσω τριχωτό κύτταρο, που μεταβάλουν το δυναμικό ηρεμίας και προκαλούν την αποπόλωσή του. Η μεταβολή του δυναμικού ηρεμίας ενεργοποιεί τους διαύλους Ca της πλάγιας επιφάνειας της κυτταρικής μεμβράνης, με αποτέλεσμα την είσοδο Ca από την περίλεμφο μέσα στο κύτταρο. Η είσοδος Ca ενεργοποιεί την ελευθέρωση νευροδιαβιβαστικών ουσιών (γλουταμάτη), από τη βάση του κυττάρου στις συνάψεις του με τις νευρικές απολήξεις. Η είσοδος των ιόντων Ca ενεργοποιεί τους πλευρικούς διαύλους K και την έξοδο K από το κύτταρο, που προκαλεί την επαναφορά του δυναμικού ηρεμίας και την επαναπόλωση του κυττάρου. Η ανάστροφη κάμψη των τριχών των έσω τριχωτών κυττάρων, προκαλεί το κλείσιμο των κορυφαίων διαύλων και συμβάλλει στην επαναπόλωση. O μηχανισμός αυτός θεωρείται υπεύθυνος για την αυτόματη δραστηριότητα των κεντρομόλων ακουστικών νευρικών ινών τύπου Ι (Dallos 1985a, b, Brownell και συν 1985, Ashmore 1988, 1991) (εικ. 1, σχ. 11). Εικόνα 1. Έσω τριχωτά κύτταρα Σχήμα 11. Μηχανισμός των στερεοκροσσών ( Hall 2000) (Assad & Corey 1992, από Glattke & Robinette, 1997) Τα έσω τριχωτά κύτταρα είναι πιθανό να δέχονται επιδράσεις από τη φυγόκεντρη ακουστική οδό, μέσω της ακετυλοχολίνης (Ach) που απελευθερώνεται από τις απολήξεις του έξω ελαιοκοχλιακού δεματίου. Ο νευροδιαβιβαστής Ach, κατ άλλους ερευνητές προκαλεί υπερπόλωση και αύξηση του ουδού διέγερσης των κεντρομόλων ακουστικών ινών τύπου Ι ( Pujol, 1985) και κατ άλλους αυξάνει τη διεγερτική δράση της γλουταμάτης (Chen και Bobbin 1997). Λειτουργικές διαταραχές των έσω τριχωτών κυττάρων μπορεί να προκαλούν ακουστική διαταραχή, του τύπου της ακουστικής νευροπάθειας. Οι διαταραχές αυτές δεν επηρεάζουν την παραγωγή των ωτοακουστικών εκπομπών Η λειτουργία των έξω τριχωτών κυττάρων. Ο κοχλιακός ενισχυτής. Τα έξω τριχωτά κύτταρα έχουν τη μοναδική ιδιότητα να κινούνται, να μεταβάλλουν δηλαδή το μήκος τους, κατά την πόλωση (επιμήκυνση) και την αποπόλωση (βράχυνση) στις αντίστοιχες καταστάσεις ηχητικής διέγερσης ή ηχητικής ηρεμίας. Τα έξω τριχωτά κύτταρα είναι ο μικροενισχυτής του κοχλία και μοναδικός συντελεστής της παραγωγής των ωτοακουστικών εκπομπών. Η κινητικότητα των έξω τριχωτών κυττάρων οφείλεται στην ειδική κατασκευή τους. Στον άνθρωπο το μήκος του έξω τριχωτού κυττάρου κυμαίνεται από 30 μέχρι 70 μm. Στη κορυφή τους υπάρχουν περίπου 100 στερεοκροσσοί ή ακουστικές τρίχες, που διατάσσονται σε σχήμα W και αποτελούνται από ινίδια πρωτεϊνικών ουσιών (Lim 1986, Lim και συν 1989) (εικ. 2). Δομικές διαφορές των στερεοκροσσών παρατηρούνται στις τρείς σειρές των έξω τριχωτών κυττάρων από τη βάση προς τη κορυφή του κοχλία. Οι πιο υψηλοί στερεοκροσσοί βρίσκονται προς την έξω πλευρά, ενώ οι πιο κοντοί βρίσκονται προς τη έσω 21

22 πλευρά, προς την άτρακτο του κοχλία. Η πλασματική μεμβράνη που περιβάλλει κάθε ένα κροσσό, έχει αρνητικό ηλεκτρικό φορτίο και διατηρεί τους κροσσούς σε απόσταση μεταξύ τους. Ριζίδια, παρατηρούνται στο δικτυωτό πέταλο στη κορυφή του στερεοκροσσού. Κορυφαίες συνδέσεις συνδέουν τους υψηλούς και τους κοντούς στερεοκροσσούς σε κάθε σειρά μιας δέσμης, ενώ υπάρχουν συνδέσεις μεταξύ διαφόρων σειρών σε κάθε δέσμη. Αυτές οι πρωτεϊνικές συνδέσεις μεταξύ των στερεοκροσσών παίζουν σπουδαίο ρόλο στην απόκριση του έξω τριχωτού κυττάρου στην ηχητική διέγερση, γιατί διανοίγουν τα ιοντικά κανάλια και προκαλούν την έναρξη της χημικής διεργασίας που άγει τη κινητικότητα του έξω τριχωτού κυττάρου. Εικόνα 2. Εξω τριχωτά κύτταρα ( Hall 2000) Από τις δομικές διαφορές μεταξύ των έσω και έξω τριχωτών κυττάρων, η πιο σημαντική είναι η πολύπλοκη και ειδική αρχιτεκτονική της έξω επιφάνειας του έξω τριχωτού κυττάρου. Η έξω επιφάνεια, αποτελείται από τρία διαφορετικά και διακριτά στοιχεία, την πλασματική μεμβράνη, προς τα έξω, την ενδιάμεση φλοιϊκή στιβάδα και την υποεπιφανειακή δεξαμενή, προς τα έσω. Οι κριτικές και μοναδικές ιδιότητες των έξω τριχωτών κυττάρων, δυσκαμψία-ελαστικότητα, οφείλονται αφενός, στη δικτυωτή κατασκευή της υποεπιφανειακής δεξαμενής, που συνδέεται με τα ενδοκυττάρια μιτοχόνδρια, τα ριβοσώματα, το ενδοπλασμικό δίκτυο, τα ινίδια και μικροσωληνάρια και αφετέρου, στα ελαστικά, πρωτεϊνικά μόρια της ενδιάμεσης στιβάδας, ενώ η πλασματική μεμβράνη διατηρεί τη δομική σταθερότητα του έξω τριχωτού κυττάρου, ιδίως στις μεταβολές του μήκους του, υπό την επίδραση ήχων υψηλής συχνότητας. Τα έξω τριχωτά κύτταρα φέρουν συσταλτικές πρωτεϊνες, όπως η ακτίνη, μυοσίνη, τροπομυοσίνη και φιμπρίνη, που προσδίδουν μικροκινητικές ιδιότητες (Lim 1986, Lim και συν 1989). Τα έξω τριχωτά κύτταρα έχουν ενεργητικές ιδιότητες που αυξάνουν τη μηχανική ενέργεια στο κοχλία, με την ενίσχυση δονήσεων της βασικής μεμβράνης, ειδικών της διεγείρουσας ηχητικής συχνότητας. Η ενέργεια αυτή μεταφέρεται στα έσω τριχωτά κύτταρα, προφανώς μέσω της ενδολέμφου, που δονούνται αυξάνοντας την ακουστική ευαισθησία και τον λεπτό συντονισμό. Η μικρομηχανική-ηλεκτρική και ηλεκτροχημική διεργασία του μηχανισμού της ακοής έχει ως εξής: Οι μακρομηχανικές δονήσεις της βασικής μεμβράνης και του οργάνου του Corti, υπό την επίδραση του ηχητικού ερεθίσματος, προκαλούν μικρομηχανικές δονήσεις των τριχωτών κυττάρων, οι οποίες με τη σειρά τους επηρεάζουν, με ανάδραση (feedback) τις μακρομηχανικές δονήσεις. Είναι σημαντικό ότι η δόνηση της βασικής μεμβράνης είναι πιο έντονη, 22

23 προς την έξω επιφάνεια του oργάνου του Corti, όπου εντοπίζονται τα έξω τριχωτά κύτταρα. Η έναρξη των μηχανικών γεγονότων στο έξω τριχωτό κύτταρο, γίνεται με την κίνηση των στερεοκροσσών. Η κάμψη των υψηλότερων στερεοκροσσών προκαλεί ηλεκτρικές μεταβολές στη βάση των στερεοκροσσών και την παραγωγή ηλεκτρικού δυναμικού μέσα στο κύτταρο. Οι μεταβολές του δυναμικού κατά μήκος της πλασματικής μεμβράνης προκαλούν την άμεση μεταβολή του μήκους του κυττάρου. Η αλληλουχία αυτών των γεγονότων προκαλεί τη δόνηση των έξω τριχωτών κυττάρων, που είναι ανάλογη με τη διεγείρουσα συχνότητα. Η κίνηση της δέσμης των στερεοκροσσών προς τον υψηλότερο στερεοκροσσό, προκαλεί επιμήκυνση και λέπτυνση του έξω τριχωτού κυττάρου, που συνδέεται με την αποπόλωση, ενώ η κίνηση προς την αντίθετη κατεύθυνση, προκαλεί βράχυνση, που συνδέεται με την υπερπόλωση του έξω τριχωτού κυττάρου (Evans και Dallos 1993). Η απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης, από τις απολήξεις του έσω ελαιοκοχλιακού δεματίου, που καταλήγουν στη βάση των έξω τριχωτών κυττάρων, προκαλεί μεταβολή στο σχήμα τους, ενεργοποιώντας ενδοκυττάριους σχηματισμούς (Zenner και συν 1989, Plinkert και συν 1991). Oι δονήσεις των έξω τριχωτών κυττάρων μεταφέρονται, μέσω των στηρικτικών κυττάρων του οργάνου του Corti, στη βασική μεμβράνη και ενισχύουν τη δόνησή της, προσφέροντας έτσι περίσσεια μηχανικής ενέργειας που καλύπτει την απώλεια ενέργειας και αποτρέπει την απόσβεση της δόνησης, από την τριβή εντός των υγρών και της μάζας του κοχλία. Η διευκρίνιση των μικρομηχανικών ιδιοτήτων των έξω τριχωτών κυττάρων δικαίωσε τον Thomas Gold (1948) που πρώτος διατύπωσε τη θεωρία του κοχλιακού ενισχυτή. Η θεωρία αυτή ενισχύεται από την παρατηρούμενη πτώση ή απώλεια του ουδού διέγερσης του οργάνου του Corti, μετά από καταστροφή των έξω τριχωτών κυττάρων (Dallos και Wang 1974, Ryan και Dallos 1985α, Harrison και Evans 1979). Κατά τον Patuzzi (1996) η βασική μεμβράνη μοιάζει με ξυλόφωνο που παίζει μέσα στο νερό, που διαφέρει από το πιάνο του Helmholtz που παίζει στον αέρα. Εξω τριχωτά κύτταρα και ωτοακουστικές εκπομπές Την περίσσεια της ηχητικής ενέργειας, από την ενισχυμένη δόνηση του κοχλία λόγω της ενεργητικής δόνησης των έξω τριχωτών κυττάρων, που εκπέμπεται προς τον έξω ακουστικό πόρο, ανακάλυψε ο David Kemp, το 1978, ο οποίος διατύπωσε τη θεωρία της κοχλιακής αντήχησης (Kemp echo) και ήταν ο πρώτος που περιέγραψε και μελέτησε τις ωτοακουστικές εκπομπές (Kemp 1978). Η ηλεκτροκινητική δραστηριότητα των έξω τριχωτών κυττάρων, είναι η μοναδική πηγή παραγωγής των ωτοακουστικών εκπομπών. Παθήσεις και βλαπτικοί παράγοντες που προσβάλλουν τον κοχλία, προκαλούν κυρίως βλάβη των έξω τριχωτών κυττάρων γι αυτό η πιο ευαίσθητη μέθοδος αντικειμενικής εξέτασης της κοχλιακής λειτουργίας είναι η μέθοδος των ωτοακουστικών εκπομπών. Οι μελέτες των χαρακτηριστικών ιδιοτήτων των ωτοακουστικών εκπομπών από τον Kemp και τους συνεργάτες του και από πλήθος άλλων ερευνητών τα τελευταία 30 χρόνια, ο σχεδιασμός ειδικών πρωτοκόλλων εξέτασης και η κατασκευή των συσκευών καταγραφής και ανάλυσης, καθιέρωσαν τη μέθοδο των ωτοακουστικών εκπομπών, ως την πιο αξιόπιστη κλινική μέθοδο εξέτασης της κοχλιακής λειτουργίας, με σημαντικές κλινικές εφαρμογές, όπως η ανιχνευτική εξέταση της ακοής νεογνών, ο έλεγχος της κοχλιακής λειτουργίας σε ασθενείς που κάνουν θεραπεία με ωτοτοξικά φάρμακα, σε ασθενείς με θορυβογενή βαρηκοΐα, σε ασθενείς με εμβοές. 23

24 2.4.3 Η λειτουργία της κεντρομόλου ακουστικής οδού Η διέγερση των τριχωτών κυττάρων του οργάνου του Corti προκαλεί τη διέγερση των νευρικών ινών του ακουστικού νεύρου και τη μεταβίβαση του ακουστικού σήματος, δια της κεντρομόλου ακουστικής οδού, στον ακουστικό φλοιό. Οι νευρικές ίνες του ακουστικού νεύρου διεγείρονται από τη χαρακτηριστική συχνότητα του ηχητικού ερεθίσματος. Η τονοτοπική αυτή νευρική διέγερση αντιστοιχεί στη τονοτοπική ανάλυση της διεγείρουσας συχνότητας στο κοχλία, από τη βάση μέχρι τη κορυφή του. Οι νευρικές ίνες έχουν τονοτοπική διάταξη στο στέλεχος του ακουστικού νεύρου. Οι νευρικές ίνες που φέρονται περιφερικά προέρχονται από τη βάση του κοχλία και διεγείρονται από τις υψηλές συχνότητες, ενώ οι ίνες που φέρονται κεντρικά διεγείρονται από τις μεσαίες και τις χαμηλές συχνότητες. Η τονοτοπική αυτή οργάνωση παρατηρείται σε όλη τη διαδρομή της κεντρομόλου ακουστικής οδού, μέχρι τον ακουστικό φλοιό. Η διέγερση των νευρώνων στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι χωροχρονική (temporospatial). Η ένταση του ακουστικού ερεθίσματος γίνεται αντιληπτή από το κεντρικό ακουστικό σύστημα, με την αύξηση του αριθμού των νευρώνων που διεγείρονται (Kiang και συν 1965) Η λειτουργία της φυγόκεντρης ακουστικής οδού Οι περισσότερες νευρικές ίνες του έσω ελαιοκοχλιακού δεματίου απολήγουν στα έξω τριχωτά κύτταρα, οι μικρομηχανικές ιδιότητες των οποίων αποτελούν την πηγή των ωτοακουστικών εκπομπών. Σύμφωνα με πειραματικά δεδομένα υποστηρίζεται ότι το έσω ελαιοκοχλιακό δεμάτιο ελέγχει το μήκος, τη τάση και την ακαμψία των έξω τριχωτών κυττάρων, ρυθμίζοντας έμμεσα τη διεγερσιμότητά τους (Siegel,Kim 1982, Kim 1986, Brownell 1990). Η δράση αυτή έχει ως αποτέλεσμα της αύξηση της ακουστικής ευαισθησίας, ιδιαίτερα για ηχητικά ερεθίσματα χαμηλής έντασης, την ενίσχυση της διάκρισης των υψηλών συχνοτήτων και την ενίσχυση της αντίληψης ηχητικών ερεθισμάτων σε περιβάλλον θορύβου. Έχει υποστηριχθεί επίσης ότι το έσω ελαιοκοχλιακό δεμάτιο ασκεί προστατευτική δράση στα έξω τριχωτά κύτταρα έναντι του θορύβου (Patuzzi και Thompson 1991) Το έξω ελαιοκοχλιακό δεμάτιο θεωρείται ότι ασκεί ανασταλτική δράση στις νευρικές ίνες τύπου Ι της κεντρομόλου ακουστικής οδού, στα έσω τριχωτά κύτταρα (Graham και Hazell 1994, Attias και συν 1996, Duchamp και συν 1996). Από μελέτες που έχουν γίνει μέχρι σήμερα, συμπεραίνεται ότι δεν είναι δυνατόν να διατυπωθεί ενιαία άποψη για το ρόλο της φυγόκεντρης ακουστικής οδού στη γένεση των εμβοών. Φαίνεται ότι σε ορισμένες κατηγορίες εμβοών, όπως οι θορυβογενείς ή μετά από κρανιοεγκεφαλική κάκωση, υπάρχει αδυναμία καταστολής της αυτόματης δραστηριότητας των έξω τριχωτών κυττάρων από το έσω ελαιοκοχλιακό δεμάτιο. Οι αυτόματες ωτοακουστικές εκπομπές, ιδιαίτερα όταν είναι πολλαπλές φαίνεται ότι αποτελούν ένα δείκτη της δυσλειτουργίας του έσω ελαιοκοχλιακού δεματίου, σε περιπτώσεις ιδιοπαθών εμβοών (Liberman 1990, Λαλάκη, 2003). Αποτέλεσμα αυτής της δράσης είναι η διατήρηση χαμηλού ρυθμού αυτόματης δραστηριότητας σε ικανό αριθμό νευρικών ινών, που συνεπάγεται αύξηση της δυνατότητας κωδικοποίησης και αναγνώρισης ηχητικών ερεθισμάτων χαμηλής συχνότητας και επομένως ενίσχυση της ικανότητας αναγνώρισης της ομιλίας σε περιβάλλον θορύβου (Delgutte και Kiang 1984). Το έξω ελαιοκοχλιακό δεμάτιο είναι πιθανό να παίζει ρόλο στην αύξηση της νευρικής δραστηριότητας του κοχλιακού νεύρου μέσω των νευροδιαβιβαστών του, μέρος των οποίων ανήκει στη κατηγορία των οπιοειδών, όπως οι ενδορφίνες και οι εγκεφαλίνες. Τα οπιοειδή ως γνωστόν εκκρίνονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα υπό συνθήκες stress. Η πιθανότητα ελευθέρωσης οπιοειδών στο κοχλία από τις 24

25 απολήξεις του έξω ελαιοκοχλιακού δεματίου, υπό συνθήκες stress οδηγεί στην ενδιαφέρουσα υπόθεση ότι το ελαιοκοχλιακό δεμάτιο μπορεί να εμπλέκεται στον παθοφυσιολογικό μηχανισμό της υπερακουσίας και των εμβοών. Είναι γνωστόν ότι καταστάσεις stress πυροδοτούν την έναρξη των εμβοών (Sahley και συν 1997b). Η μέθοδος καταστολής των ωτοακουστικών εκπομπών εφαρμόσθηκε τα τελευταία χρόνια για τη διερεύνηση της συμμετοχής του έσω ελαιοκοχλιακού δεματίου στη γένεση των εμβοών. Η πιθανή δυσλειτουργία του έσω ελαιοκοχλιακού δεματίου σε άτομα με εμβοές διχάζει τις απόψεις των ερευνητών (Veuillet και συν 1992). 3. Μηχανικά και ηλεκτρικά φαινόμενα της ακουστικης λειτουργίας Τα μηχανικά φαινόμενα της περιφερικής ακουστικής λειτουργίας είναι η ενίσχυση της ηχητικής πίεσης, που επιτυγχάνεται με τη συντονισμένη δόνηση του έξω ακουστικού πόρου και του τυμπανοσταριώδους συστήματος, υπό την επίδραση του ηχητικού κύματος (υδραυλική σχέση, ενέργεια μοχλού). Η ενίσχυση της μηχανικής ενέργειας στο κοχλία και η τονοτοπική ανάλυση των συχνοτήτων, που επιτυγχάνεται με τη τονοτοπική δόνηση του βασικού υμένα, υπό την επίδραση του κύματος της λέμφου και τη τονοτοπική διέγερση των έσω και των έξω τριχωτών κυττάρων, που προκαλεί το λεπτό συντονισμό των συχνοτήτων (sharp tuning). Το τελικό αποτέλεσμα αυτών των μηχανικών διεργασιών στο περιφερικό ακουστικό όργανο είναι η μηχανοηλεκτρική μετατροπή του ακουστικού ερεθίσματος, από μηχανικό σε ηλεκτρικό ερέθισμα που προκαλεί τη συντονισμένη διέγερση των νευρικών ινών του ακουστικού νεύρου (Ψηφίδης 2005) Ενδοκοχλιακό δυναμικό ( Endocochlear potential, EP ) To ενδοκοχλιακό δυναμικό (ΕΡ) είναι η γεννήτρια mv που ενδεχόμενα άγει όλες τις κλινικές μετρήσεις των ηλεκτρικών φαινομένων του κοχλία. Το δυναμικό αυτό προέρχεται από το αλγεβρικό άθροισμα του αεροβικού δυναμικού mv και του αναερόβιου δυναμικού 60mv. Όλα τα δυναμικά στο έσω ους μεταβάλλονται δραστικά όταν το ενδοκοχλιακό δυναμικό επηρεάζεται από τη στέρηση οξυγόνου. Το ΕΡ είναι το μόνο δυναμικό που δε μπορεί να μετρηθεί μέχρι σήμερα (Σχ. 12). Σχ. 12. Το ενδοκοχλιακό δυναμικό ( Ωτορινολαρυγγολογία Ι. Δανιηλίδη 2002) Η κλινική μέτρηση του ΕΡ, υποστηρίζεται ότι θα συμβάλει στη διευκρίνιση καταστάσεων που συμβαίνουν στο έσω αυτί. Προς το παρόν, ενώ δεν είναι δυνατή η μέτρηση του ΕΡ, η ύπαρξή του εκτιμάται από τη παρουσία του κοχλιακού μικροφω- 25

26 νικού και των ωτοακουστικών εκπομπών. Η παρουσία του επιβεβαιώνει την ακεραιότητα της αγγειώδους ταινίας και της μεμβράνης του Reissner (Berlin και συν 1999) Κοχλιακό μικροφωνικό (Cochlear Microphonic, CM) Το κοχλιακό μικροφωνικό αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τους Wever και Bray (1930b). Σήμερα γνωρίζουμε ότι το CM αντιπροσωπεύει το ηλεκτρικό πεδίο που περιβάλλει τα έσω και εξω τριχωτά κύτταρα και ότι η παρουσία του δηλώνει κυρίως την ηλεκτρική δραστηριότητα των έξω τριχωτών κυττάρων στη βασική έλικα του κοχλία. Το κύριο χαρακτηριστικό του είναι η ευαισθησία στη πολικότητα του ερεθίσματος. Όταν η πολικότητα του ερεθίσματος αναστρέφεται, τότε αναστρέφεται και η καταγραφή του κοχλιακού μικροφωνικού. Το ιδιαίτερο αυτό γνώρισμα του CM έχει μεγάλη σημασία στην ερμηνεία της εξέτασης ABR για τη διαφορική διάγνωση της ακουστικής νευροπάθειας (Berlin και συν 1999) (σχ. 13). Σχ. 13. Τα δυναμικά του κοχλία Σχ. 14. Σύνθετο δραστικό δυναμικό CM: Κοχλιακό μικροφωνικό SP: Αθροιστικό δυναμικό (Compound Action Potential, CAP) (Ryan & Dallos 1996) (P. Dallos 1973) 3.3. Αθροιστικό Δυναμικό (Summating Potential, SP) Το αθροιστικό δυναμικό είναι το δυναμικό συνεχούς ρεύματος που παράγεται όσο διαρκεί το ηχητικό ερέθισμα. Το ύψος του δυναμικού σε σχέση με το ύψος του CAP έχει διαγνωστική αξία στο κοχλιακό ύδρωπα (Eggermont και Odenthal 1974). Η θέση παραγωγής του αθροιστικού δυναμικού είναι αμφιλεγόμενη. Θεωρείται ότι προέρχεται από τη δραστηριότητα των έξω τριχωτών κυττάρων ή των έσω τριχωτών κυττάρων (Cheatham και Dallos 1989) ή από αμφότερα (Durrant 1997). Σε ασθενείς με βλάβες του νευρωνικού συγχρονισμού, με ακέραια όμως λειτουργία των έξω τριχωτών κυττάρων, καταγράφεται το άθροιστικό δυναμικό (σχ. 13) Σύνθετο Δραστικό Δυναμικό ( Compound Action Potential, CAP) Το σύνθετο δραστικό δυναμικό αντιπροσωπεύει τη σύγχρονη εκπόλωση/εκφόρτιση πολλών νευρικών ινών (single units) του ακουστικού νεύρου. Παρατηρείται πιο εύκολα όταν χρησιμοποιούμε ερέθισμα μικρής διάρκειας που διεγείρει συγχρόνως πολλές νευρικές ίνες στη βασική έλικα του κοχλία, μέσα σε λίγα msec.(σχ. 14). Οι νευρικές ίνες προς τη κορυφή του κοχλία διεγείρονται με μικρότερο συντονισμό, λόγω της καθυστέρησης του κινούμενου κύματος και των μηχανικών διαφορών της περιοχής αυτής του κοχλία. Από τον Kemp έχει γίνει η αναπαράσταση με computer (simulation) των μεταβολών της μηχανικής κίνησης του βασικού υμένα όταν αλλάζει η συχνότητα του ερεθίσματος και της εμφάνισης των ωτοακουστικών εκπομπώνπροϊόντων ακουστικής παραμόρφωσης (Kemp 1998). Ενα από τα κύρια γνωρίσματα είναι ότι η κυματομορφή CAP δεν αναστρέφεται με τη πολικότητα του ερεθίσματος, αλλά απλώς μεταβάλλεται ο λανθάνων χρόνος 26