Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας"

Ἡρώδης Νικολάκος
7 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Βασικά γάγγλια Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας

2 Ιεραρχία κινητικού ελέγχου ΠΡΟΘΕΣΗ Αναμετάδοση της πληροφορίας Εξειδίκευση της θέσης και της κίνησης για να εκτελεστεί η πρόθεση δράσης ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΟΣ ΕΚΤΕΛΕΣΗ

3 Ανατομία βασικών γαγγλίων

5 Συνδέσεις βασικών γαγγλίων Οι προσαγωγές ίνες από τον φλοιό καταλήγουν στο κέλυφος Οι απαγωγές ίνες προς τον θάλαμο ξεκινούν από την ωχρά σφαίρα (έσω τμήμα) Η περιοχή του κοιλιοπλάγιου πυρήνα του θαλάμου προβάλλει στην συμπληρωματική κινητική περιοχή του φλοιού (περιοχή 6)

6 Διεγερτικές και ανασταλτικές συνάψεις του κυκλώματος των βασικών γαγγλίων

7 Συνδέσεις των βασικών γαγγλίων «άμεση οδός» Φλοιός Κέλυφος Αναστολή (GABA) Ωχρά σφαίρα (έσω τμήμα) Θάλαμος Διέγερση (γλουταμικό) Αναστολή (GABA) Συμπληρωματική κινητική περιοχή Διέγερση (γλουταμικό)

8 Συνδέσεις των βασικών γαγγλίων «έμμεση οδός» Ο υποθαλάμιος πυρήνας και η μέλαινα ουσία επηρεάζουν το κύκλωμα των βασικών γαγγλίων

9 Οι ντοπαμινεργικοί νευρώνες από την μέλαινα ουσία: Αναστέλλουν την έσω μοίρα της ωχράς σφαίρας μέσω D1 υποδοχέων (διεγερτικοί) και D2 (ανασταλτικοί) Η ντοπαμινεργική προσαγωγός οδός από την συμπαγή μοίρα της μέλαινας ουσίας προάγει την κίνηση διεγείροντας την άμεση οδό και αναστέλλοντας την έμμεση.

10 Ο υποθαλάμιος πυρήνας προβάλει στην έσω μοίρα της ωχράς σφαίρας και διεγείρει ανασταλτικούς νευρώνες προς τον θάλαμο (έμμεση οδός)

11 Λειτουργίες των βασικών γαγγλίων Τα βασικά γάγγλια ευοδώνουν την κίνηση «διοχετεύοντας» την ενεργοποίηση μιας ευρύτατης περιοχής του φλοιού προς την συμπηρωματική κινητική περιοχή. Επίσης λειτουργούν σαν «φίλτρο» που παρεμποδίζει την εκδήλωση μιας ακατάλληλης κίνησης Τα βασικά γάγγλια εμπλέκονται επίσης και σε γνωσιακές λειτουργίες

12 Νόσος του Parkinson (1% του πληθυσμού >50 ετών) Ρόμπιν Γουίλιαμς Μπομπ Χόσκινς Μάικλ Τζέι Φοξ

13 Νόσος του Parkinson (Παθοφυσιολογία) Eκφύλιση των ντοπαμινεργικών νευρώνων μέλαινας ουσίας

14 Νόσος του Parkinson-συμπτώματα ακινησία (δυσκολία στην έναρξη της κίνησης) βραδυκινησία, δυσκαμψία, τρόμος (3-5 Hz)

15 Νόσος του Parkinson- Θεραπεία

Χορεία του Huntington: Παθογένεση Η χορεία ή Νόσος του Huntington (HD) είναι κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από χορεία, δυσκολία στην ομιλία, κατάθλιψη, ανορεξία, άνοια και άλλες ψυχικές

16 Χορεία του Huntington: Παθογένεση Η χορεία ή Νόσος του Huntington (HD) είναι κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από χορεία, δυσκολία στην ομιλία, κατάθλιψη, ανορεξία, άνοια και άλλες ψυχικές διαταραχές. Κληρονομείται με το αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτήρα Εμφανίζει ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα με 5-6 προσβεβλημένα άτομα ανά Η γενετική βλάβη αποτελείται από ένα μεταλλαγμένο γονίδιο στο χρωμόσωμα 4 το οποίο φυσιολογικά κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που ονομάστηκε Huntingtin. Εμφανίζεται στην τρίτη με τέταρτη δεκαετία της ζωής, χωρίς όμως να αποκλείεται εισβολή στη νεανική ή γεροντική ηλικία.

17 Η νόσος του Huntington είναι μια θανατηφόρος νόσος Οι ασθενείς εμφανίζουν χορεία (γρήγορες τυχαίες ακούσιες κινήσεις, που εμφανίζονται συχνά στα άκρα), η οποία εισβάλει ύπουλα, προοδευτικά επιδεινούμενη άνοια και διαταραχές συμπεριφοράς.

18 Σε παθολογοανατομικά παρασκευάσματα παρατηρούμε ατροφία του εγκεφάλου με διεύρυνση των αυλακών και των κοιλιών. Ιδιαίτερα έντονη είναι η ατροφία του κερκοφόρου πυρήνα και του κελύφους του φακοειδούς πυρήνα. Εξ αιτίας αυτού, τα πρόσθια κέρατα των πλάγιων κοιλιών εμφανίζουν κοίλανση του κάτω τοιχώματός τους. Μικροσκοπικά φαίνεται απώλεια νευρώνων και γλοίας στον κερκοφόρο πυρήνα και στο κέλυφος αλλά και στην ωχρή σφαίρα, τη μέλαινα ουσία, το θάλαμο, την παρεγκεφαλίδα και το φλοιό. Η παθογνωμονική βλάβη που χαρακτηρίζει τη νόσο είναι σοβαρή ιδιοπαθής εκφύλιση της GABAεργικής οδού στο ραβδωτό σώμα, η οποία οδηγεί σε ατροφία του κερκοφόρου πυρήνα

19 Η μοριακή βάση της νόσου είναι η επέκταση των επαναλήψεων της τριάδας νουκλεοτιδίων CAG στο εξώνιο 1 του γονιδίου ΙΤ15 στο χρωμόσωμα 4p16.52 Φυσιολογικά αλληλόμορφα φέρουν 8-30 τριάδες, ενώ πάσχοντα άτομα έχουν τριάδες σε τουλάχιστον ένα χρωμόσωμα. Οι τριάδες μεταφράζονται σε μια πολυγλουταμινική άλυσο, η οποία φαίνεται να προσδίδει μία επιβλαβή λειτουργία στην πρωτεΐνη huntingtin με αποτέλεσμα νευρωνική δυσλειτουργία και νευροεκφύλιση.

20 Ημιβαλισμός Ο ημιβαλισμός, συχνά οφείλεται σε εντοπισμένο (lacunar) έμφρακτο στην περιοχή του υποθαλάμιου πυρήνα λόγω υπέρτασης. Κλινικά χαρακτηρίζεται από βίαιες κινήσεις, σαν πέταγμα, που εμφανίζονται τυπικά στα άνω άκρα. Σημειώστε ότι: το άκρο που προσβάλλεται βρίσκεται στην αντίθετη πλευρά της βλάβης.

21 Ο ρόλος των βασικών γαγγλίων στη κίνηση

22 Ο ρόλος των βασικών γαγγλίων στη κίνηση

Σχετικά έγγραφα

Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Μάρτιος 2017

Βασικά γάγγλια. Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Μάρτιος 2017 Βασικά γάγγλια Απ. Χατζηευθυμίου Αν. Καθηγήτρια Ιατρικής Φυσιολογίας Μάρτιος 2017 Ιεραρχία κινητικού ελέγχου ΠΡΟΘΕΣΗ Αναμετάδοση της πληροφορίας Εξειδίκευση της θέσης και της κίνησης για να εκτελεστεί