K. I. Boυμβουράκης Αν. Καθηγητής Νευρολογίας Β Νευρολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών Π.Γ.Ν. ΑΤΤΙΚΟΝ

Transcript

1 K. I. Boυμβουράκης Αν. Καθηγητής Νευρολογίας Β Νευρολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών Π.Γ.Ν. ΑΤΤΙΚΟΝ

2 κατάσταση ετοιμότητος του μυός ενός βαθμού μόνιμης σύσπασης που διατηρούν οι μύες στην ηρεμία

3 αποτελεί το νευροφυσιολογικό υπόστρωμα της μυϊκής σύσπασης υπάρχει και κατά την ηρεμία / ενός βαθμού μόνιμης σύσπασης που διατηρούν οι μύς η τάση (η μυϊκή σύσπαση) μεταβάλλεται με την αλλαγή της στάσης του σώματος αποτελεί ουσιαστικά «αντανακλαστικό μηχανισμό» με ρυθμιστικά κέντρα κατανεμημένα διάσπαρτα σε όλο τον άξονα του ΚΝΣ (από φλοιό μέχρι πρόσθια κέρατα) προσαγωγοί οδοί ιδιοδεκτικά ερεθίσματα από μυς, αρθρώσεις (ιδιαίτερα του αυχένα) λαβύρινθο,οφθαλμούς, δέρμα ΚΝΣ απαγωγοί οδοί πρόσθια κέρατα

4 ο ρόλος του μυϊκού τόνου είναι καθοριστικός για την όρθια στάση επιτυγχάνεται από τη δράση των αντιβαρικών μυών μέσω του βασικού νωτιαίου αντανακλαστικού

5 Το νευροφυσιολογικό υπόστρωμα για τη διατήρηση του μυϊκού τόνου είναι το βασικό νωτιαίο αντανακλαστικό μυοτατικό=τενόντιο= εν τω βάθει αντανακλαστικό =stretch reflex

6 η επίδραση των μεταβολών του μήκους της μυϊκής ατράκτου στο μυϊκό τόνο Mυϊκός τόνος ηρεμίας -μερικές κινητικές μονάδες είναι πάντα ενεργοποιημένες -η μυϊκή σύσπαση σε ηρεμία δεν προκαλεί κίνηση, αλλά διατείνει και «σταθεροποιεί» το μυ

7 Αισθητικοί υποδοχείς του μυός Δύο τύποι: 1. Mυϊκές άτρακτοι 2. Τενόντια σωμάτια Golgi

8 1.Mυϊκή άτρακτος υποδοχέας ερεθισμάτων αλλαγών μήκους μυός -σπειροειδείς ή δακτυλιοειδείς απολήξεις - ανθοκραμβοειδείς απολήξεις 2.Σωμάτια Golgi υποδοχέας ερεθισμάτων αλλαγών τάσης (τελικού μήκους ) μυός (+ ανθοκραμβοειδείς απολήξεις)

9 Mυϊκές Ινες και Κινητικοί Νευρώνες Δύο τύποι μυϊκών ινών: γ-κιν. ίνα 1.Ενδοατρακτικές (οι λιγότερες/ υποδοχείς παθητικής επιμήκυνσης ) 2. Εξωατρακτικές (οι περισσότερες/παραγωγή έργου) Δύο τύποι κινητικών νευρώνων 1. α-νευρώνες (μεγάλοι) νευρώνουν τις εξωατρακτικές μ. ί. 2. γ-νευρώνες (μικροί) νευρώνουν τις ενδοατρακτικές μ. ί. α-κιν. ίνα έξω ατρακτικές ίνες ένδο ατρακτικές ίνες

10 Κινητικές Mονάδες και Λειτουργικές Ιδιότητες Δύο τύποι κινητικών νευρώνων 1. α-νευρώνες (μεγαλύτεροι) νευρώνουν με παχύτερες κινητικές ίνες τις εξωατρακτικές μ. ί. των μυών που προορίζονται για παραγωγή έργου 2. γ-νευρώνες (μικρότεροι) νευρώνουν με λεπτότερες κινητικές ίνες τις ενδοατρακτικές μ. ί. και εγκαθιστούν τον τόνο της μυϊκής ατράκτου δηλαδή οι υποδοχείς των γ-νευρώνων δεν αναμένουν την μυϊκή επιμήκυνση για να ενεργοποιηθούν αλλά διατηρούν ένα βαθμό δραστηριότητας ακόμη και επί απολύτου ηρεμίας του μυός λόγω των κατερχομένων ώσεων από ΚΝΣ

11 Αισθητικοί υποδοχείς του μυός Δύο τύποι: 1.Mυϊκή άτρακτος : υποδοχέας που ερεθίζεται πρώτος μετά απότομη αλλαγή του μήκους του μυός. - Αποτελείται από 7-8 ενδοατρακτικές ίνες - 2 ίνες φέρουν τις πρωτογενείς σπειροειδείς ή δακτυλιοειδείς απολήξεις (νεύρωση από Ia ίνες) ίνες φέρουν τις δευτερογενείς ή ανθοκραμβοειδείς απολήξεις (νεύρωση από IΙ ίνες)

12 Αισθητικοί υποδοχείς του μυός Δύο τύποι: 1.Mυϊκή άτρακτος : υποδοχέας μέσω των σπειροειδών ή δακτυλιοειδών απολήξεων, ερεθισμάτων απότομης αλλαγής του μήκους του μυός -Bρίσκονται μέσα στη γαστέρα του μυός, σε παράλληλη διάταξη με τις γραμμωτές μυϊκές ίνες -H πλήξη του τένοντα προκαλεί σύσπαση (μυοτατικό=τενόντιο= εν τω βάθει αντανακλαστικό =stretch reflex)

13 Δύο είδη αισθητικών νευρώνων από μυϊκή άτρακτο Ι.κύριες κεντρομόλες ίνες (Ia): υποδοχέας : σπειροειδείς απολήξεις πάχος ελύτρου μυλινης :17μm αγωγή με ταχύτητα : m/sec φασικά ή δυναμικά ερεθίσματα (γρήγορα) ερεθίζονται από ελάχιστη και γρήγορη επιμήκυνση του μυός λειτουργία: εναντίωση στη διάταση

14 Δύο είδη αισθητικών νευρώνων από μυϊκή άτρακτο II.δευτερεύουσες κεντρομόλες ίνες (II): υποδοχέας : ανθοκραμβοειδείς απολήξεις πάχος ελύτρου μυλινης :8μm αγωγή με ταχύτητα : 15-40m/sec τονικά ή στατικά ερεθίσματα (βραδέα) ερεθίζονται από μεγαλύτερη και βραδύτερη επιμήκυνση του μυός λειτουργία: διατήρηση μυικού τόνου στάσης, θέσης στο χώρο

15 Αισθητικοί υποδοχείς του μυός Δύο τύποι: 2. Τενόντια σωμάτια Golgi υποδοχείς παθητικής επιμήκυνσης (όπως δηλαδή και η μυϊκή άτρακτος)ή ενεργητικής τάσης του μυός - Βρίσκονται στη θέση πρόσφυσης του μυός με τον τένοντα

16 Αισθητικοί υποδοχείς του μυός Δύο τύποι: 2. Τενόντια σωμάτια Golgi μαζί με τις δευτερογενείς ανθοκραμβοειδείς απολήξεις της μυϊκής ατράκτου διατηρούν την διάταση του μυός σε φυσιολογικά όρια ενεργοποιούνται από την τάση κατά τη σύσπαση του μυός και προλαμβάνουν την καταστροφή του από υπέρμετρη επιμήκυνση η ενεργοποίηση τους προκαλεί χάλαση στους ανταγωνιστές μυς

17 Ενα είδος αισθητικού νευρώνα από σωμάτια Golgi Ib ίνες : κεντρομόλες ίνες υποδοχέας : σωμάτια Golgi πάχος ελύτρου μυελίνης : 16μm αγωγή με ταχύτητα : m/sec μεταφέρουν στα α-κιν. Κύτταρα ερεθίσματα από τα σωμάτια Golgi Tension Firing pattern in the Ib fiber

18 2.Τενόντια σωμάτια Golgi Αυτογενής αναστολή αντίδραση στην πολύ έντονη σύσπαση του μυός αποστολή ώσεων μέσω ανασταλτικών νευρώνων στους α-κινητικούς νευρώνες που νευρώνουν τον μυ - έχουν ουδό διέγερσης υψηλότερο των μυϊκών ατράκτων - μετρούν την τάση (τελικό μήκος) του μυός (παθητική ή ενεργητική) και διατηρούν τη διάταση του σε φυσιολογικά όρια μέσω ανασταλτικών ώσεων χαλάρωση μυός

19 Ερεθισμός νευρομυϊκών ατράκτων από την απότομη τάση (επιμήκυνση) του μυός (εξωατρακτικές ίνες) Διάταση ενδοατρακτικών ινών και δακτυλιοειδών απολήξεων Κεντρομόλα ερεθίσματα μέσω πρετευόντων αισθητικών ινών (Ia) Αμεσος (χωρίς ενδιάμεσο νευρώνα) ερεθισμός α-κιν. Νευρώνων Φυγόκεντρα ερεθίσματα μέσω α-κινητικών ινών Ia Μυοτατικό αντανακλαστικό Δακτυλιοειδής απόληξη: φροντίζει για τη σταθερότητα του μήκους του μυός Διάμεσος νευρώνας(κύτταρο Renshaw) Ib Συστολή μυός (εξωατρακτικές ίνες) σαν απάντηση στην αρχική επιμήκυνση και επαναφορά στο αρχικό μήκος Συνύπαρξη Αυτογενούς Aναστολής ανταγωνιστών μυών: μέσω παραπλεύρων κεντρομόλων Ιb ινών που καταλήγουν σε ανασταλτικούς διάμεσους νευρώνες. χάλαση του ανταγωνιστού μυός

20 Ερεθισμός νευρομυϊκών ατράκτων από την απότομη τάση (επιμήκυνση) του μυός (εξωατρακτικές ίνες) Μυοτατικό αντανακλαστ. Διάταση ενδοατρακτικών ινών και δακτυλιοειδών απολήξεων Κεντρομόλα ερεθίσματα μέσω πρετευόντων αισθητικών ινών (Ia) Αμεσος (χωρίς ενδιάμεσο νευρώνα) ερεθισμός α-κιν. Νευρώνων Φυγόκεντρα ερεθίσματα μέσω α-κινητικών ινών Συστολή μυός (εξωατρακτικές ίνες) σαν απάντηση στην αρχική επιμήκυνση και επαναφορά στο αρχικό μήκος Συνύπαρξη Αυτογενούς Aναστολής ανταγωνιστών μυών: μέσω παραπλεύρων κεντρομόλων Ιb ινών που καταλήγουν σε ανασταλτικούς διάμεσους νευρώνες. χάλαση του ανταγωνιστού μυός Ia Ib

21 Πρωτεύων τασεουποδοχέας : δακτυλιοειδής(σπειροειδής) απόληξη/διάταση Το μυοτατικό αντανακλαστικό δεν εκδηλώνεται ομοιόμορφα σε όλους τους σκελετικούς μυς Στους καμπτήρες η τονική φάση σχεδόν λείπει και το μυοτατικό αντανακλαστικό περιορίζεται στο φασικό μόνο σκέλος του Στους εκτείνοντες η αντανακλαστική φάση είναι ζωηρότερη και μετά μιά βραχεία (φασική) ισχυρά σύσπαση ακολουθεί μιά ηπιότερη και διατηρούμενη (τονική) γιά όσο χρόνοεξακολουθεί η έκταση του μυός Tενόντια σωμάτια Golgi/ μυϊκή τάση + Δευτερεύων τασεουποδοχέας : ανθοκραμβοειδής απόληξη/διάταση

22 ...δηλαδή στην κάθε διάταση του μυός στην αρχή εκλύεται το μυοτατικό αντανακλαστικό, όταν όμως η διάταση υπερβεί κάποιο όριο, επεμβαίνει ο μηχανισμός της αυτογενούς αναστολής και προστατεύει τον μύ από την υπερβολική τάση και πιθανή ρήξη

23 Κινητικές Mονάδες και Λειτουργικές Ιδιότητες Κινητική μονάδα 1. Ο κινητικός νευρώνας και ο νευρίτης 2. Οι μυϊκές ίνες που νευρώνονται συνολικά από τον κινητικό νευρώνα

24 Mυϊκές Ινες και Κινητικοί Νευρώνες Δύο τύποι μυϊκών ινών: γ-κιν. ίνα 1.Ενδοατρακτικές (οι λιγότερες/ υποδοχείς παθητικής επιμήκυνσης ) 2. Εξωατρακτικές (οι περισσότερες/παραγωγή έργου) Δύο τύποι κινητικών νευρώνων 1. α-νευρώνες (μεγάλοι) νευρώνουν τις εξωατρακτικές μ. ί. 2. γ-νευρώνες (μικροί) νευρώνουν τις ενδοατρακτικές μ. ί. α-κιν. ίνα έξω ατρακτικές ίνες ένδο ατρακτικές ίνες

25 κυρίως από εξωπυραμιδικό(-) και παρεγκεφαλίδα(+)

26 Το νευροφυσιολογικό υπόστρωμα για τη διατήρηση του μυϊκού τόνου είναι το βασικό νωτιαίο αντανακλαστικό Επιδρούν δύο συστήματα ανάδρασης -σύστημα γ-κινητικού νευρώνα : ρυθμίζει το βαθμό διεγερσιμότητας μυϊκής ατράκτου (δηλαδή εγκαθιστά τον τόνο της μυϊκής ατράκτου) -σύστημα αυτογενούς αναστολής: παρεμβαίνει όταν η φόρτιση του μυός υπερβαίνει ένα όριο

27 ΠΠpp : ΕΠΙΔΡΑΣΕΙΣ ΣΤΟ ΝΩΤΙΑΙΟ ΑΝΤΑΝΑΚΛΑΣΤΙΚΟ Εξωπυραμιδικό δικτυωτός σχημ ωχρά σφαίρα) (-) Παρεγκεφαλίδα (+) γ-νευρώνα 1η οδός : ενεργοποιείται πρώτη άμεση στο γ-νευρώνα έμμεση στον α-νευρώνα διατηρεί μυϊκό τόνο προετοιμάζει την κίνηση Πυραμιδικό (+) Εξωπυραμιδικό φακοειδής κερκοφόρος μέλαινα ουσία δικτυωτός σχημ (+) Αιθουσαίοπαρεγκεφαλίδα (+) α-νευρώνα 2η οδός : ενεργοποιείται δεύτερη άμεση στον α-νευρώνα δραστική σύσπαση ολοκλήρωση κίνησης

28 ΥΠΕΡΤΟΝΙΑ ΑΠΟ ΒΛΑΒΗ ΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ - ΠΑΡΕΓΚΕΦΑΛΙΔΑΣ Πυραμιδικό Εξωπυραμιδικό δικτ. σχημ. ωχρά σφαίρα Παρεγκεφαλίδα Διαταραχή μυϊκού τόνου από έμμεση δυσλειτουργία α-νευρώνα απελευθέρωση γ-νευρώνα από ανώτερα κέντρα # ανασταλτικής δράσης πυραμιδικού υπερεκφόρτιση προς α-νευρώνες γ-νευρώναs + απελευθέρωση γ-νευρώνα από ανώτερα κέντρα # ευοδωτικής δράσης παρεγκ/δας υποεκφόρτιση προς α-νευρώνες πυραμιδική υπερτονία παρεγκ/δική υποτονία

29 ΥΠΕΡΤΟΝΙΑ ΑΠΟ ΒΛΑΒΗ ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ Εξωπυραμιδικό Παρεγκεφαλίδα Πυραμιδικό Εξωπυραμιδικό + Εκτελεστικές κινητικές ώσεις Ρυθμιστικός κινητικές ώσεις α-νευρώναs + Διαταραχή μυϊκού τόνου από άμεση δυσλειτουργία α-νευρώνα # Εξω πυραμιδικού δράση Πυραμιδικού Παρεγκ/δας Απώλεια εκτελεστικής και ρυθμιστικής δράσης εξωπυραμιδικού Υπερδιεγερσιμότητα α-νευρώνων Εξωπυραμιδική υπερτονία