Καραµατζάνης Ελευθέριος Διευθυντής ΩΡΛ Κλινικής Γ.Ν. Παίδων Πεντέλης

Καραµατζάνης Ελευθέριος Διευθυντής ΩΡΛ Κλινικής Γ.Ν. Παίδων Πεντέλης

} Ορισµός: Έκπτωση της ακοής } Σηµασία: Ανάπτυξη της οµιλίας } Τύποι: Μικτού Τύπου Αγωγιµότητας Νευροαισθητήριος

Φυσιολογική Ακοή Ήπια Μετρίου Βαθµού Μέτριου Σοβαρού Βαθµού Σοβαρού Βαθµού Κώφωση

} Επιδηµιολογία: } Αγωγιµότητας Τα παιδιά µπορεί να έχουν κατά µέσο όρο έως 7 αναπνευστικές λοιµώξεις ανά έτος, συνοδευόµενες από εκκριτική ωτίτιδα, που σηµαίνει ότι πάσχουν από έλλειµµα ακοής για 14 έως 28 εβδοµάδες, το οποίο είναι ιδιαίτερα σηµαντικό διάστηµα, ειδικά τα 3 πρώτα χρόνια της ζωής. } Νευροαισθητήριος 1 3 / 1000 γεννήσεις στο γενικό πληθυσµό 2 4 /100 γεννήσεις σε νεογνά υψηλού κινδύνου

1. Ανίχνευση 2. Διάγνωση 3. Αντιµετώπιση 4. Διερεύνηση

i. Screening νεογνών: i. Όλα τα νεογνά ii. Νεογνά υψηλού κινδύνου ii. Παιδιά µε αναφερόµενη βαρηκοΐα ή καθυστέρηση οµιλίας

Γέννηση έως 28 µερών 1. Οικογενειακό ιστορικό βαρηκοΐας 2. Συγγενείς λοιµώξεις (TORCH) 3. Κρανιοπροσωπικές ανωµαλίες 4. Βάρος γέννησης < 1500 gr 5. Υπερχολερυθριναιµία 6. Χορήγηση ωτοτοξικών φαρµάκων 7. Εγκεφαλική νόσος (ενδοκρανιακή αιµορραγία, σπασµοί, βακτηριακή µηνιγγίτιδα) 8. Χαµηλό Apgar score (0-4 στο 1 ή 0-6 στα 5 ) 9. Μηχανική υποστήριξη αναπνοής για > 5 ηµέρες 10. Στίγµατα γνωστών συνδρόµων (Waardenburg, Down) 29 ηµερών έως 2 ετών 1. Ανησυχία γονέων 2. Βακτηριδιακή µηνιγγίτις 3. Τραύµα κεφαλής µε απώλεια συνείδησης ή κάταγµα 4. Ωτοτοξικά φάρµακα 5. Υποτροπιάζουσα Μ.Ω. ή Χ.Μ.Ω. µε υγρό τουλάχιστον για 3 µήνες Προσοχή στην ακουστική νευροπάθεια!!!

Οι κυριότεροι παράγοντες κινδύνου, µε τη γέννηση και περιγεννητικά, που συνοδεύονται από υψηλά ποσοστά νευροαισθητήριου βαρηκοΐας, είναι: 1. Νοσηλεία σε Μ.Ε.Ν. τουλάχιστον για 48 ώρες 2. Θετικό οικογενειακό ιστορικό για βαρηκοΐα 3. Κρανιοπροσωπικές ανωµαλίες

} Όλα τα νεογνά µε βαρηκοΐα θα πρέπει να διαγιγνώσκονται πριν την ηλικία των 3 µηνών και να δέχονται την θεραπευτική παρέµβαση µέχρι τον 6ο µήνα της ζωής, δηλαδή πριν την κρίσιµη ηλικία για την ανάπτυξη του λόγου και των γνωστικών ικανοτήτων. } Ανεξάρτητα από προηγούµενα αποτελέσµατα µετρήσεων, όλα τα νεογνά υψηλού κινδύνου θα πρέπει να παρακολουθούνται για τουλάχιστον 3 έτη. } Μόνο το 50% των παιδιών µε νευροαισθητήριο βαρηκοΐα ανιχνεύονται από την οµάδα υψηλού κινδύνου. Τα υπόλοιπα βαρήκοα παιδιά δεν παρουσίασαν ποτέ κανέναν από τους γνωστούς παράγοντες κινδύνου. } Γι αυτό το λόγο είναι απαραίτητη η διεξαγωγή των προγραµµάτων καθολικού ελέγχου ακοής των νεογνών (screening tests)

ü ΙΣΤΟΡΙΚΟ Κληρονοµικό Νόσηση µητέρας κατά την εγκυµοσύνη Ιστορικό τοκετού Νόσηση του παιδιού από την γέννησή του έως την ηµέρα της εξέτασης Ανάπτυξη και ικανότητα οµιλίας ü ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Παρατήρηση συµπεριφοράς κατά την λήψη του ιστορικού Ωτοσκόπηση Πλήρης κλινική εξέταση κεφαλής και τραχήλου Οφθαλµολογική ü ΑΚΟΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

«Τριάδα» της βασικής ακοολογικής εξέτασης (the triage trio): τυμπανομετρία ακουστικά αντανακλαστικά ωτοακουστικές εκπομπές Από την εφαρμογή της εξεταστικής αυτής τριάδας σε μικρά παιδιά προκύπτουν συνδυασμοί αποτελεσμάτων που παρέχουν αντικειμενική πληροφόρηση, συμβάλλοντας στην τελική διάγνωση ή παραπέμποντας σε πιο ενδελεχή ακοολογικό έλεγχο.

Ωτοσκόπηση, τυµπανοµετρία και ακουστικό αντανακλαστικό Γέννηση έως 6 µηνών 6 24 µηνών 24 µηνών έως 5 ετών ΟΑΕ ΟΑΕ ΟΑΕ ABR/Freq. Spec. VRA / DT Παιχνιδοακουοµετρία ABR / ASSR ABR/Freq. Spec. ABR / ASSR Οµιλητική ακουοµετρία BR/Freq. Spec. ABR / ASSR *VRA: ακουοµετρία οπτικής ενίσχυσης **DT: δοκιµασία απόσπασης προσοχής

} Αγωγιµότητας: ανάλογα την αιτία } Νευροαισθητήριος: Ακουστικό βοήθηµα Κοχλιακό εµφύτευµα

1. Μικροβιολογικές (TORCH) 2. ΗΚΓ (σ. Jervell and Lange-Nielsen) 3. ECHO νεφρών - θυρεοειδούς (σ. Αlport, σ. Pendred) 4. CT MRI (LVAS) 5. Οφθαλµολογική 6. Γονιδιακές

Τι είναι απαραίτητο: Η διάγνωση και αντιμετώπιση της παιδικής βαρηκοΐας, θα πρέπει να γίνεται όσο το δυνατόν νωρίτερα. Η διάγνωση επιτυγχάνεται με την διασταύρωση όλων των διαθέσιμων τεχνικών (Τυμπανομετρία, ακουστικά αντανακλαστικά, TEOAES και κατά περίπτωση Α-ABR,ABR, ASSR). Παρακολούθηση των H.R. νεογνών τουλάχιστον για τα 3 πρώτα έτη ζωής τους. Ευαισθητοποίηση των παιδιάτρων και του προσωπικού των Μ.Ε.Ν.Ν. Τι περιττεύει: Οι περιττές εξετάσεις: Η διερεύνηση κάθε περιστατικού πρέπει να εξατομικεύεται και να γίνεται σε εξειδικευμένα ακοολογικά κέντρα.