Γηαγλωζηηθή πξνζπέιαζε αζζελνύο κε ΠΑΥ. Μηα πξαθηηθή πξνζέγγηζε

Γηαγλωζηηθή πξνζπέιαζε αζζελνύο κε ΠΑΥ. Μηα πξαθηηθή πξνζέγγηζε Αθ. Παπαθαναζίου Καρδιολόγος - Εντατικολόγος ΕB ΜΕΘ ΠΓΝ Ιωαννίνων thanasis.papathanasiou@gmail.com

Διαγνυζηική πποζέγγιζη Υπνςία (suspicion) Αλίρλεπζε (detection) Tαπηνπνίεζε (identification) Αμηνιόγεζε-θαηάηαμε PAH guidelines, EHJ, 2004

Τι πεπιλαμβάνει μια ζυζηή διαγνυζηική πποζέγγιζη Σωζηή ηεθκεξίωζε ηεο ΠΥ Αηηηνινγία Υπνθείκελνο Μεραληζκόο Γξήγνξε αλαγλώξηζε ηεο θαηεγνξίαο Ι (ΠΑΥ) Δθηίκεζε ηεο ιεηηνπξγηθήο θαηάζηαζεο ηνπ αζζελή Βαξύηεηα λόζνπ ΕΓΚΑΙΡΗ ΑΝΑΓΝΩΡΙΗ ΣΩΝ ΗΜΕΙΩΝ ΚΑΙ ΤΜΠΣΩΜΑΣΩΝ

Επίπεδο Mean Survival Time (years) Σε ππώιμο ζηάδιο η ΠΑΥ είναι αζςμπηυμαηική παπά ηιρ αιμοδςναμικέρ μεηαβολέρ Αύξηζη πνεςμονικών αγγειακών ανηιζηάζεων Πποκλινική Καξδηαθή παξνρή ζην κέγηζην ηεο πξνζπάζεηαο Σςμπηωμαηική/ ζηαθεπή Πποοδεςηική/ επιδεινούμενη Πνεςμονική πίεζη 6 5 4 5 Survival D Alonzo 1991 1y 68% 3y 48% 5y 34% 3 Καπδιακή παποσή ζε ηπεμία 2 1 0 Functional Class I & II 2.6 Functional Class III 0.5 Functional Class IV Χπόνορ Harrison s Principles of Internal Medicine, 14th ed.

Delay in Recognition of Pulmonary Arterial Hypertension Factors Identified From the REVEAL Registry The Registry to Evaluate Early and Long-term PAH Disease Management (REVEAL Registry) 2,967 US adult patients with PAH from March 2006 to September 2007. Mean time 1.1 years 21.1% of patients, symptoms were experienced for > 2 years before PAH was recognized Ηιηθία <36 εηώλ παζήζεηο αλαπλεπζηηθνύ COPD SLEEP APNEA Καθή 6ιεηηηε Χακειή πίεζε RA Χακειέο PVR (<10 W) Brown et al Chest 2011;140;19-26

Κύπια ζημεία Τη ελλννύκε πλεπκνληθή ππέξηαζε Αηηηνινγία είλαη ζεκαληηθό? Γηαγλωζηηθή Πξνζέγγηζε ηνπ αζζελή κε ΠΥ «Σηαδηνπνίεζε»

Pulmonary Hypertension: Define Lesion Post-Capillary PH (PCWP>15 mmhg; PVR nl) Respiratory Diseases VC RA RV PA PV PC LA LV LVEDP Ao Pre-capillary PH PCWP<15 mmhg PVR > 3 W

Πνεςμονική Υπέπηαζη ηαξινόμηζη 2009 1. Πλεπκνληθή Αξηεξηαθή Υπέξηαζε (ΠΑΥ) 1.1 Ιδηνπαζήο (ΙΠΑΥ) 1.2 Οηθνγελήο ΠΑΥ 2. ΠΥ από παζήζεηο ηεο αξηζηεξήο θαξδηάο -παζήζεηο LV/LA - παζήζεηο ησλ βαιβίδσλ ηεο αξηζηεξήο θαξδηάο (MR, MS, AvR AvS) 1.3 θάξκαθα θαη ηνμίλεο 1.4 ΠΑΥ πνπ νθείιεηαη ζε άιιεο θαηαζηάζεηο - λόζνη θνιιαγόλνπ (ζθιεξόδεξκα, CREST κηθηνί λόζνη ζπλδεηηθνύ ηζηνύ) - ζπγγελείο επηθνηλσλίεο Α Δ - ππιαία ππέξηαζε - ινίκσμε HIV - ζρηζηνζσκίαζε - ρξόληα αηκνιπηηθή αλαηκία - 1.5 Δκκέλνπζα ΠΥ ησλ λενγλώλ 1 ΠΑΥ πνπ νθείιεηαη ζην θιεβηθό δίθηπν θαη ζηα ηξηρνεηδή - απνθξαθηηθή λόζνο πλεπκνληθώλ θιεβώλ - αηκαγγεησκάησζε πλεπκνληθώλ ηξηρνεηδώλ 3. ΠΥ νθεηιόκελε ζε παζήζεηο ησλ πλεπκόλσλ θαη / ή ππνμία - ΧΑΠ -Δηάκεζεο πλεπκνλνπάζεηεο -ύλδξνκν Ύπλνπ Άπλνηαο -Alveolar Hyperventilation disorders -Χξόληα έθζεζε ζε πςειό πςόκεηξν -Δηαηαξαρέο αλάπηπμεο 4. ΠΥ νθεηιόκελε ζε ζξνκβσηηθή / εκβνιηθή λόζν 5. ΠΥ νθεηιόκελε ζε άιιεο αηηίεο - ζπξενεηδνπάζεηεο, αηκνζθαηξηλνπάζεηεο, κπεινππεξπιαζηηθά ζύλδξνκα, ζπιελεθηνκή ζαξθνείδσζε -Πίεζε ησλ πλεπκνληθώλ αγγείσλ (αδελνπάζεηα, όγθνη, ηλσδεο κεζνζσξαθίηηδα)

Σηη «δεςηεποπαθή» πνεςμονική ςπέπηαζη?? ηα δεδνκέλα...

TPG = MEAN PAP MEAN PWP

Initial Symptoms of Pulmonary Hypertension Olschewski, Pulmonary hypertension, Bremen 2002

Κλινική εξέηαζη PH Έληνλνο Ρ2 Ώζε RV πζηνιηθό θύζεκα (TR) Δηαζηνιηθό θύζεκα (PR) RV S4 RHF Δηάηαζε ζθαγηηίδσλ κε V RV S3 Ηπαηνκεγαιία Οίδεκα Αζθίηεο

ΗΚΓπαθημα Normal ζην 1/3 αζζελώλ Γελ ζρεηίδεηαη κε ηελ αηκνδπλακηθή εηθόλα Υπεξηξνθία δεμηάο θνηιίαο θαη strain Κνηιηαθέο αξξπζκίεο είλαη ζπάληεο Κνιπηθή καξκαξπγή αξγά

Απσικά ηίθεηαι η ςποτία από ηα ζςμπηώμαηα... Αδπλακία θαη «αλεμήγεηε δύζπλνηα»

Απσικά ηίθεηαι η ςποτία από ηα ζςμπηώμαηα... Αδπλακία θαη «αλεμήγεηε δύζπλνηα» Αληίδξαζε 1 ε Παξαπνκπή ζε εηδηθό θέληξν κηα ηηκή SPAP από ην echo «ζύζηαζε γηα ελαξμε αγωγήο»

Απσικά ηίθεηαι η ςποτία από ηα ζςμπηώμαηα... Αδπλακία θαη «αλεμήγεηε δύζπλνηα» Αληίδξαζε 1 ε Αληίδξαζε 2 ε Παξαπνκπή ζε εηδηθό θέληξν κηα ηηκή SPAP από ην echo «ζύζηαζε γηα ελαξμε αγωγήο» ζπηξνκέηξεζε αγγεηνγξαθία πλεπκνλνιόγνο ξεπκαηνινγνο

Non-invasive diagnosis of PH ESC/ERS Guidelines Updated Cologne Consensus Conference 2011 Κιηληθή εμέηαζε ΗΚΓθεκα Αθηηλνγξαθία ζώξαθα HR CT πλεπκόλωλ International Journal of Cardiology 154S (2011) S3 S12

Υπέπησορ vs Δεξιόρ καθεηηπιαζμόρ ην ππεξερνγξάθεκα θαξδηάο ΓΔΝ αληηθαζηζηά ηνλ δεμηό θαζεηεξηαζκό

Υπέπησορ vs Δεξιόρ καθεηηπιαζμόρ ν δεμηόο θαζεηεξηαζκόο ΓΔΝ αληηθαζηζηά ην ππεξερνγξάθεκα θαξδηάο

Υπέπησορ vs Δεξιόρ καθεηηπιαζμόρ Σπλνιηθή εθηίκεζε ηωλ δνκώλ ηεο θαξδηάο - πεξηθάξδην Βαιβίδεο κέγεζνο θνηιόηεηωλ Σπγγελείο θαξδηνπάζεηεο Πιεξέζηεξε εθηίκεζε ηεο ιεηηνπξγηθήο θαηάζηαζεο ηεο θαξδηάο

32-60% ΌΧΙ <32% 13. 5 ± 2 cm2

Κάηω κοίλη θλέβα

Εκηιμηζη δεξιας... και λιγα μαθημαηικα PR Vmax PR Vmin PV AccT PV VTI 0.16 10* ) (0.45* 79 4* 4* 4* max 2 max 2 min 2 max VTI AccT PV TRV PVR PV mpap RAP PRV mpap RAP PRV DPAP RAP TRV SPAP WOOD units

Σνβαξή ζπζηνιηθή δπζιεηηνπξγία LV 60% Σνβαξή δηαζηνιηθή δπζιεηηνπξγία LV 70% Βαξηά λόζνο κηηξνεηδνύο ~100% Σπκπησκαηηθή ανξηηθή ζηπέλσζε ~65% Νόζνο κε λνζειεία 20% Πην βαξηά κνξθή >50% Γηάκεζε λόζνο ~35%

COPD and Pulmonary Hypertension Retrospective study of 215 COPD patients 7.4% of patients with pulmonary hypertension out of proportion 60 50 PAPm (mm Hg) 40 30 3 4 20 FEV 1 (% pred.) 2 1 10 0 20 40 60 80 Thabut G et al. Chest. 2005;127:1531-1536.

TPG = MEAN PAP MEAN PWP

GROUP 2 Πήγαηλε 3 ηεηξάγσλα πίζσ PWP >15mmHg

No additional work up Evaluation for other causes Echo PH unlikely Low probability for PAH Symptoms Echo follow-up Echo follow-up Alternative diagnosis Echo Follow up Consider RHC Intermediate probability for PAH Symptoms Echo PH possible consider RHC

RHC vs Echo correlation 65 ptns Doppler echocardiography inaccurate (>10 mm Hg of the RHC 48% Overestimation and underestimation SPAP similar Range underestimation > overestimation More often to misclassification of the severity of the PH. Bland-Altman plot of Doppler echocardiographic estimates of pulmonary artery pressure and right-heart catheterization measurements. The bias was -0.6 mm Hg and the 95% limits of agreement were +38.8 and -40.0 mm Hg. Triangles represent excellent- and goodquality Doppler signal; circles 5 fair- and poor-quality Doppler signal; dotted line = bias; dash/dotted line = upper and lower limits of agreement. Fischer et al. Am J Respir Crit Care Med 2009;179:615-29

BNP /NT-proBNP cut off point for prognosis???? 6MWT ζεκαληηθό θαη ην sato2 (<10% worse prognosis)

Σςμπεπαζμαηικά... Η ΠΥ είλαη εύξεκα πνπ ζπλνδεύεη πιήζνο παζήζεωλ, ζπκβάιιεη ζηελ πξόγλωζε αιιά ρξήδεη ζπγθεθξηκέλεο αληηκεηώπηζεο? Η ΠΑΥ είλαη ζνβαξή πάζεζε ε νπνία πξέπεη λα δηαγηγλώζθεηαη νξζά θαη έγθαηξα

Σςμπεπαζμαηικά... Η ΠΥ είλαη εύξεκα πνπ ζπλνδεύεη πιήζνο παζήζεωλ, ζπκβάιιεη ζηελ πξόγλωζε αιιά ρξήδεη ζπγθεθξηκέλεο αληηκεηώπηζεο? Η ΠΑΥ είλαη ζνβαξή πάζεζε ε νπνία πξέπεη λα δηαγηγλώζθεηαη νξζά θαη έγθαηξα Η δηαγλωζηηθή πξνζέγγηζε πξέπεη λα γίλεηαη ζε εμεηδηθεπκέλα θέληξα κε θαηάιιειε νκάδα. Η ηήξεζε ηνπ δηαγλωζηηθνύ αιγνξίζκνπ νδεγεί ζε ιηγόηεξεο εμεηάζεηο Ληγόηεξε επηβάξπλζε ζπζηήκαηνο θαη θόζηνπο Ληγόηεξε ηαιαηπωξία ηνπ αξξώζηνπ Οξζόηεξε ζεξαπεπηηθή πξνζέγγηζε

Εςσαπιζηώ Message to take home Η δηάγλσζε ηεο ΠΑΥ είλαη δηάγλσζε εμ απνθιεηζκνύ θαη βαζίδεηαη ζην δεμηό θαζεηεξηαζκό