Η εγθπκνζύλε είλαη κία πεξίνδνο πνπ ζρεηίδεηαη κε ζεκαληηθέο θπζηνινγηθέο ελδνθξηληθέο κεηαβνιέο

Transcript

1

2 Η εγθπκνζύλε είλαη κία πεξίνδνο πνπ ζρεηίδεηαη κε ζεκαληηθέο θπζηνινγηθέο ελδνθξηληθέο κεηαβνιέο Οη πξνζαξκνγέο ηεο κέιινπζαο κεηέξαο Η αλάπηπμε ηεο εκβξπνπιαθνπληηαθήο κνλάδαο

3 Παξαγωγή νξκνλώλ από ηνλ πιαθνύληα Πξνγεζηεξόλε Xνξηαθή γνλαδνηξνπίλε GH Οηζηξνγόλα Πιαθνπληηαθό γαιαθηνγόλν CRH GnRH hcc TRH-like GHRH-like

4 Φπζηνινγηθή έθθξηζε επηλεθξηδίωλ Φλοιός: Κνξηηδόιε Αιδνζηεξόλε Αλδξνγόλα Μυελός: Καηερνιακίλεο Καηά ηελ εγθπκνζύλε ε αύμεζε ησλ δεζκεπηηθώλ πξσηεηλώλ (cortisol binding globulins, CBG) νδεγεί ζε απμεκέλα επίπεδα θνξηηδόιεο

5 Άμνλαο ππνζαιάκνπ-ππόθπζεο-επηλεθξηδίωλ

6 ύλδξνκν Cushing (ππεξθνξηηδνιαηκία) Καηά ηελ εγθπκνζύλε ηα αίηηα είλαη: Eπηλεθξηδηθά (55%) Υπνθπζηαθά (45%) ρεηίδεηαη κε ππνγνληκόηεηα Eίλαη ζπάλην θαηά ηελ εγθπκνζύλε

7 Kιηληθή εηθόλα ζπλδξόκνπ Cushing Αύμεζε βάξνπο Ραβδώζεηο Δύθνιεο εθρπκώζεηο Αθκή θαη ππεξηξίρωζε Δγγύο κπνπάζεηα Τπέξηαζε αθραξώδε δηαβήηε Πνιιά από ηα ζεκεία θαη ζπκπηώκαηα ηεο θπζηνινγηθήο εγθπκνζύλεο κνηάδνπλ κε απηά ηεο ππεξθνξηηδνιαηκίαο Williams textbook of Endocrinology

8 Diagnosis will be supported by abnormal Urinary free cortisol (higher than 3-fold) Midnight cortisol (levels higher than in non-pregnant) 8 mg dexa-test CRH test Desmopressin test

9 Σν overnight test κε dexa- ζηελ εγθπκνζύλε δελ κπνξεί λα δηαρωξίζεη κε αζθάιεηα ηηο παζνινγηθέο θαηαζηάζεηο 1mg δεμακεζαδόλεο ζηηο 11 pm ην πξνεγνύκελν ηεο αηκνιεςίαο βξάδπ Niemann & Lindsay, Endocrine Reviews 2005

10 ΕΠΙΠΛΟΚΕ ΣΗΝ ΕΓΚΤΟ ΕΠΙΠΛΟΚΕ ΣΟ ΕΜΒΡΤΟ Υπέξηαζε αθραξώδεο δηαβήηεο Πξνεθιακςία Καηάγκαηα (νζηενπνξσηηθά) Δηαηαξαρέο από ηελ ςπρηθή ζθαίξα Καθή επνύισζε ηξαπκάησλ Λνηκώμεηο Πξόσξνο ηνθεηόο Απνβνιή Ελδνκεηριαία θαζπζηέξεζε αλάπηπμεο Απμεκέλε πεξηγελλεηηθή ζλεηόηεηα (15%) Αλεπάξθεηα επηλεθξηδίσλ λενγλνύ

11 Θεξαπεία ζπλδξόκνπ Cushing Φαξκαθεπηηθή ζεξαπεία Μεηπξαπόλε θπξίσο Κεηνθνλαδόιε (ηεξαηνγόλνο ζε δώα) Χεηξνπξγηθή ζεξαπεία ην δεύηεξν ηξίκελν-κάιπςε κε γιπθνθνξηηθνεηδή

12 Νόζνο Αddison (αλεπάξθεηα γιπθν- θαη αιαην-θνξηηθνεηδώλ) Aζζελείο πνπ ιακβάλνπλ ζεξαπεία ζπλήζσο δελ παξνπζηάδνπλ πξνβιήκαηα Αδηάγλσζηεο αζζελείο βξίζθνληαη ζε θίλδπλν λα πάζνπλ αδηζσληθή θξίζε θαηά ηνλ ηνθεηό

13 Κιηληθή εηθόλα θαη βηνρεκεία λόζνπ Addison Ναπηία Έκεηνη Υπέξρξσζε δέξκαηνο θαη βιελλνγόλσλ Αδπλακία Υπόηαζε Υπνλαηξηαηκία Υπεξθαιηαηκία Υπνγιπθαηκία

14 Γηάγλωζε λόζνπ Αddison Xαμηλή κοπηιζόλη + ςψηλή ΑCTH Synacthen δοκιμαζία (διέγεπζη έκκπιζηρ κοπηιζόληρ με ACTH) 250 μg ACTH IV/IM Mέηξεζε θνξηηδόιεο min Θεπαπεία: Yποκαηάζηαζη με ςδποκοπηιζόνη (30 mg/d) Αςξημένερ ανάγκερ καηά ηον ηοκεηό

15 Πξωηνπαζήο ππεξαιδνζηεξνληζκόο (ζύλδξνκν Conn) Eγθπκνζύλε ύλδξνκν Conn Αιδνζηεξόλε PRA Δηάγλσζε: Υπέξηαζε, ππνθαιηαηκία, ππεξθαιηνπξία Θεξαπεία: Mεζπι-ληόπα, β-blockers, αληαγσληζηέο Ca ++ Xεηξνπξγηθή ζεξαπεία

16 Φαηνρξωκνθύηωκα (ππεξιεηηνπξγία κπεινύ επηλεθξηδίωλ) Aζζελείο Δκβξπηθή ζλεηόηεηα Μεηξηθή ζλεηόηεηα 112 (1971) 54% 48% 47 (1989) 26% 17% 41 (1999) 11% 4% Schenker & Chowers (1971) Obstet Gynecol Surv Harper et al(1989) Br J Obstet Gynaecol Ahlawat et al (1999) Obstet Gynecol Surv

17 πκπηωκαηνινγία θαηνρξωκνθπηώκαηνο Τπέξηαζε Δθηδξώζεηο Σαρπθαξδία Κεθαιαιγία ε παξνμπζκνύο Αξξπζκίεο, θνηιηαθό άιγνο, ζπαζκνί, ιηπνζπκία, νπηηθέο δηαηαξαρέο

18 Γηάγλωζε θαηνρξωκνθπηώκαηνο πιινγή νύξσλ 24-σξνπ γηα κέηξεζε Υπεξερνγξάθεκα Mαγλεηηθή ηνκνγξαθία θαηερνιακηλώλ θαη κεηαλεθξηλώλ

19 Θεξαπεία θαηνρξωκνθπηώκαηνο Α-αδξελεξγηθόο απνθιεηζκόο (θαηλνμπβελδακίλε) Β-αδξελεξγηθόο απνθιεηζκόο (πξνπαλνιόιε) Υεηξνπξγηθή ζεξαπεία θαηά ην 2ν ηξίκελν

20 πγγελήο ππεξπιαζία επηλεθξηδίωλ (CAH) Απμεκέλα επίπεδα 17-ΟΗ πξνγεζηεξόλεο πιάζκαηνο

21 πγγελήο ππεξπιαζία επηλεθξηδίωλ (CAH) Κίλδπλνο γηα αξξελνπνίεζε ζήιενο εκβξύνπ πνπ πάζρεη ε εγθύνπο κε ήδε πάζρνλ παηδί γίλεηαη πξνγελλεηηθόο έιεγρνο κε δεηγκαηνιεςία ρνξηνληθήο ιάρλεο θαη ακληνπαξαθέληεζε Χνξήγεζε δεμακεζαδόλεο ζηε κεηέξα από ηελ 4ε εβδνκάδα θύεζεο-πλέρηζε κέρξη ηέινπο θύεζεο ζε ζήιεα πάζρνληα έκβξπα

22 πκπεξαζκαηηθά: Oη παζήζεηο ησλ επηλεθξηδίωλ θαηά ηελ εγθπκνζύλε είλαη ζπάληεο Η δηάγλσζε ηνπο απαηηεί πξνζνρή, δηόηη δηαθνξεηηθέο θπζηνινγηθέο ηηκέο ππάξρνπλ θαηά ηελ εγθπκνζύλε Απαηηνύλ ζπλεξγαζία ηαηξώλ δηαθόξσλ εηδηθνηήησλ γηα ηε θαιύηεξε αληηκεηώπηζε ηνπο