ΠΡΟΛΟΓΟΣ Τα συνέδρια όπως είναι γνωστό έχουν ως σκοπό την ανταλλαγή απόψεων για την προαγωγή της επιστήμης. Στην επιστήμη, όπως πολύ καλά ξέρουμε, όλα είναι ρευστά, όλα μπορεί να αλλάξουν, όλα συζητιούνται. Οι σημερινές απόψεις μπορεί να μην είναι ίδιες με τις αυριανές. Η αντιμετώπιση ενός προβλήματος δεν γίνεται πάντα με τον ίδιο τρόπο. Οι απόψεις ενός επιστήμονα ή μιας επιστημονικής ομάδας μπορεί να διαφέρουν από τις απόψεις ενός άλλου επιστήμονα ή μιας άλλης επιστημονικής ομάδας. Και αυτά όλα μπορεί να αλλάζουν πολύ σύντομα, από το σήμερα μέχρι το αύριο. Όταν κάποτε ρωτήσαμε τον αείμνηστο καθηγητή μας Νικόλαο Ματσανιώτη, γιατί κάθε χρόνο που ερχόμαστε στα συνέδρια ακούμε άλλα πράγματα για το ίδιο θέμα; Μας είχε αποστομώσει λέγοντας «αυτή είναι η επιστήμη». Πράγματι στην επιστήμη τίποτα δεν είναι μόνιμο όλα είναι ρευστά όλα αλλάζουν και εκεί ίσως να βρίσκεται η ομορφιά της. Επειδή στα παιδιατρικά συνέδρια θέμα μας είναι το παιδί και επειδή όπως έχω πει επανειλημμένα τα παιδιά αποτελούν ένα «δυσεύρετο είδος», ένα «είδος εν ανεπαρκεία» στην Ελλάδα, μια και έχουμε τόσο χαμηλούς δείκτες γεννητικότητας, είναι πολύ χρήσιμο να ανταλλάσουμε απόψεις για να κάνουμε ότι καλύτερο μπορούμε. Αυτή κατά τη γνώμη μου είναι και η σημασία και η αξία των συνεδρίων. Τέλος επειδή ακράδαντα πιστεύω ότι όσα παρουσιάζονται σε ένα Συνέδριο εάν δεν καταγραφούν δε μένουν, αλλά ούτε και μπορούν να γίνουν κτήμα αυτών που για διάφορους λόγους δε μπόρεσαν να έρθουν να παρακολουθήσουν τις ομιλίες, καταγράψαμε στα Πρακτικά του Συνεδρίου το περιεχόμενο όλων των εισηγήσεων. Στα περασμένα συνέδρια τα Πρακτικά τυπώθηκαν σε χαρτί, για το φετινό επετειακό Συνέδριο προτιμήσαμε την ηλεκτρονική μορφή, για την ευκολότερη χρήση και διάδοσή τους. Στέλιος Αντωνιάδης Καθηγητής 1
ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ - ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ 10ΗΣ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΗΜΕΡΙΔΑΣ ΕΥΡΩΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΑΙΔΩΝ 9.00-9.30 ΕΓΓΡΑΦΕΣ 9.30-11.00 ΠΡΩΤΗ ΣΥΝΕΔΡΙΑΣΗ Προεδρείο: Ι. Δημητρίου Β. Μιχαήλ Νέα μέθοδος αντιμετώπισης αιμαγγειωμάτων σελ. 3 Δ. Μιχελάκης Η σημασία της ύπαρξης προγράμματος προληπτικού ελέγχου σελ. 5 στην εγκεφαλική παράλυση Α. Χουντή Πρώιμη παρέμβαση σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση σελ. 7 Μ. Πενταράκης Σύγχρονοι προβληματισμοί στις παθήσεις του θυρεοειδούς σελ. 8 Μ. Μανιάτη-Χρηστίδη Χειρουργική αντιμετώπιση παθήσεων του θυρεοειδούς αδένα στα παιδιά σελ. 10 Μ. Σούτης Συγγενείς παθήσεις ρινοδακρυϊκού συστήματος σελ. 11 Στ. Γκατζώνης 11.00-11.10 ΕΝΑΡΞΗ Στ. Αντωνιάδης ΧΑΙΡΕΤΙΣΜΟΣ Γ. Καμίνης, Δήμαρχος Αθηναίων 11.10-11.40 ΔΕΥΤΕΡΗ ΣΥΝΕΔΡΙΑΣΗ Προεδρείο: Γ. Μουσάτος Δ. Χιώτης Μηνύματα από διαχρονικές ματιές στην υγεία και τη ζωή των παιδιών μας σελ. 13 Χρ. Τζουμάκα Μπακούλα 11.40-12.05 ΔΙΑΛΕΙΜΜΑ ΚΑΦΕΣ 12.05-13.05 ΤΡΙΤΗ ΣΥΝΕΔΡΙΑΣΗ Στρογγυλό τραπέζι Παθήσεις του τραχήλου σελ. 14 Συντονιστής: Γ. Χριστόπουλος Ομιλητές: Χρ. Κάσσου, Ι. Χριστόπουλος, Α. Γεωργιάδης, Μ. Κατσικάρη 13.05-14.20 ΤΕΤΑΡΤΗ ΣΥΝΕΔΡΙΑΣΗ Προεδρείο: Στ. Αντωνιάδης Γ. Κεχαγιάς Ερμηνεία ιολογικών εξετάσεων σελ. 18 Γ. Χρονοπούλου Επίμονη διάρροια στα βρέφη σελ. 21 Π. Καφρίτσα Αλλεργία και ψυχικό στρες σελ. 24 Μ. Κουλούρη Ε. Πάλλης Νέες αναδυόμενες και επανεμφανιζόμενες λοιμώξεις, ένα ζήτημα παγκόσμιας υγείας σελ. 28 Αγ. Τερζίδης Νόσος Kawasaki Διαγνωστικοί προβληματισμοί σελ. 29 Αικ. Αγραφιώτου 14.20-14.30 ΛΗΞΗ ΣΥΝΕΔΡΙΟΥ Σχόλια: Στ. Αντωνιάδης 14.45 Ελαφρύ γεύμα 2
Νέα μέθοδος αντιμετώπισης αιμαγγειωμάτων Δ. Μιχελάκης Διευθυντής Τμήματος Πλαστικής Χειρουργικής και Εγκαυμάτων Ευρωκλινικής Παίδων Αικ. Αγραφιώτη Διευθύντρια Α Παιδιατρικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Χρ. Κάσσου Αναπληρώτρια Διευθύντρια Α Παιδιατρικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Β. Παϊλόπουλος Διευθυντής Παιδοκαρδιολογικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Α. Γεωργιάδης Διευθυντής Παιδοχειρουργικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Τα αιμαγγειώματα είναι οι συχνότεροι καλοήθεις όγκοι της παιδικής ηλικίας. Ανευρίσκονται σε ποσοστό 1:10 ως 1:20 σε Καυκάσια παιδιά και σε αναλογία 3:1 κορίτσια με αγόρια. Σε μη Καυκάσιους απαντώνται σπανιότερα. Κατά τη γέννηση μπορεί να υπάρχει ένα μικρό στικτό ερύθημα ή μια μικρή τελεαγγειεκτασία. Μέσα στις επόμενες εβδομάδες διογκώνεται τάχιστα και είναι πια εμφανές. Εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε οποιοδήποτε άλλο σημείο του σώματος. Το μέγεθός τους ποικίλει από μικρή βλάβη διαμέτρου χιλιοστών έως μεγάλη βλάβη που μπορεί να καλύπτει όλο το πρόσωπό ή μια μεγάλη περιοχή του σώματος. Συνήθως υπάρχει μια ταχύτατη ανάπτυξη διόγκωση στους πρώτους μήνες και μια σταδιακή υποστροφή στα επόμενα χρόνια. Η ταχύτατη ανάπτυξη και η δραματική όψη τους ανησυχούν ιδιαίτερα τους γονείς και το συγγενικό περιβάλλον αλλά συνήθως δεν ενδείκνυται κάποια θεραπευτική αγωγή. Στην ηλικία των 5 ετών το 50% έχει υποστρέψει και στην ηλικία των 9 ετών το ποσοστό φτάνει στο 90%. Σε ειδικές περιπτώσεις και μόνο χρειάζεται πρώιμη παρέμβαση, όπως σε εξελκωμένα αιμαγγειώματα μεγάλης έκτασης, σε αιμαγγειώματα που αφορούν αρθρώσεις, σε αιμαγγειώματα που εμποδίζουν ή φράζουν τους αεραγωγούς, που εμποδίζουν την όραση ή που δημιουργούν καρδιαγγειακά προβλήματα. Η πρώιμη παρέμβαση περιλαμβάνει τοπική αγωγή, συστηματική αγωγή ή και χειρουργική επέμβαση. Πολυκεντρικές μελέτες των τελευταίων ετών δείχνουν ότι η συστηματική αγωγή έχει ελαττώσει σημαντικά την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης. Η ομάδα μας αντιμετωπίζει τα αιμαγγειώματα που απαιτούν πρώιμη παρέμβαση με συστηματική χορήγηση προπρανολόλης βάσει πρωτοκόλλου. Η εφαρμογή μπορεί να αρχίσει από την ηλικία του ενός μήνα και εφαρμόζεται με τα καλύτερα αποτελέσματα έως την ηλικία των δώδεκα μηνών. Μετά την ηλικία αυτή μπορεί να εφαρμοστεί με λίγο μικρότερο ποσοστό επιτυχίας. Το πρωτόκολλο περιλαμβάνει πλήρη αιματολογικό έλεγχο και βιοχημικό έλεγχο, παιδιατρική εξέταση, καρδιολογική εξέταση, παραμονή στην παιδοχειρουργική κλινική, φωτογραφική τεκμηρίωση και εξέταση από πλαστικό χειρουργό πριν την έναρξη της αγωγής. Είναι απαραίτητη η παραμονή στην κλινική για τις ημέρες που αρχίζει και σταδιακά αυξάνεται η δόση του φαρμάκου και παρακολουθούνται συγκεκριμένες παράμετροι. Μετά το παιδί συνεχίζει στο σπίτι και προγραμματίζεται επανεξέταση στα εξωτερικά ιατρεία σε μια εβδομάδα και επανεισαγωγή σε ένα μήνα για την αύξηση της δόσης στο μέγιστο για να συνεχίσει την αγωγή μέχρι την ολοκλήρωσή της. Οι γονείς 3
λαμβάνουν οδηγίες για μέτρηση και καταγραφή συγκεκριμένων παραμέτρων στο σπίτι. Η αγωγή αυτή φαίνεται από τη βιβλιογραφία να είναι αποτελεσματική και για την αντιμετώπιση των λεμφαγγειωμάτων. Αυτό αποτελεί και το επόμενο εγχείρημα της ομάδας μας. Βιβλιογραφία 1. Michio Ozeki, Kaori Kanda, Norio Kawamoto, Hidenori Ohnishi, Akihiro Fujino, Masahiro Hirayama, Zenichiro Kato, Eiichi Azuma, Toshiyuki Fukao and Naomi Kondo. Propranolol as an alternative treatment option for pediatric lymphatic malformation. J. Exp. Med., 2013, 229, 61-66 2. Richard J Antaya, MD, Dirk M. Elston, MD, William D. James, MD. Infantile Hemangioma Medication, Medscape, updated January 14,2013. 3. Elpis Mantadakis, Emmanouela Tsouvala, Savas Deftereos, Vassilios Danielides and Athanassios Chatzimichael. Case reports in Pediatrics, vol. 2012, article ID 353812. 4. Esther Hong, MBBS, Gayle Fischer, FACD. Propranolol for Recalcitrant Ulcerated Hemangioma of Infancy, Pediatric Dermatology Vol. 29 No. 1 64-67, 2012. 5. Megan Strand, MD. and Aimee C. Smidt, MD. Pain management for ulcerated infantile hemangiomas, Pediatric Dermatology Vol. 29 No. 1 124-126, 2012. 6. Marcia Hogeling, Susan Adams and Orli Wargon. Pediatrics, 2011; 128; e259-266. 7. Alex Zvulunov, MD., Cathrine McCuaig, MD., Ilona J. Frieden, MD., Anthony J. Mancini, MD., Kate B. Puttgen, MD., Magdalene Dohil, MD., Gayle Fischer, MBBS., Julie Powell, MD., Bernard Cohen, MD. and Dan Ben Amitai, MD. Oral propranolol therapy for infantile hemangiomas beyond the proliferation phase: A multicenter retrospective study, Pediatric Dermatology Vol. 28 No. 2 94-98, 2011. 8. Ilona J. Frieden, MD. and Beth A. Drolet, MD. Propranolol for infantile hemangiomas: Promise, Peril, Pathogenesis. Pediatric Dermatology Vol. 26 No. 5 642-644, 2009. 9. Leslie P. Lawley, MD, Elaine Siegfried, MD. and Jane L. Todd, MD. Propranolol treatment for hemangioma of infancy: Risks and recommendations. Pediatric Dermatology Vol. 26 No. 5 610-614, 2009. 10. Contantijn G. Bauland, MD., Maurice A.M. van Steensel, MD., Peter M. Steijlen, MD., Paul N.M.A. Rieu, MD., Paul H.M. Spauwen, MD. The pathogenesis of hemangiomas: A review. Plastic and Reconstructive Surgery 117: 29e, 2006. 4
CPUP: Πρόγραμμα προληπτικού έλεγχου και παρακολούθησης στην εγκεφαλική παράλυση Α. Χουντή Επιμελήτρια Παιδοορθοπαιδικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Τα παιδιά που πάσχουν από εγκεφαλική παράλυση εμφανίζουν συγκεκριμένα χαρακτηριστικά στο μυοσκελετικό τους σύστημα κυρίως λόγω της σπαστικότητας. Οι επιπλοκές που είναι δυνατόν να εμφανιστούν επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό το παιδί και επιδρούν στην ποιότητα της ζωής του. Οι κυριότερες από αυτές είναι οι συγκάμψεις και παραμορφώσεις των αρθρώσεων, η σκολίωση της σπονδυλικής στήλης και το εξάρθρημα του ισχίου. Η ύπαρξη μιας επιπλοκής λειτουργεί ως φαύλος κύκλος επιτείνοντας τη σπαστικότητα και επιδεινώνοντας την ήδη βεβαρημένη κλινική εικόνα. Η ζωή του παιδιού καθίσταται πολύ δύσκολη καθώς παραβλάπτεται η κίνηση, η στάση, η συμμετοχή στο σχολείο και γενικά όλη η κοινωνική ζωή. Η δυνατότητα πρόληψης αυτών των επιπλοκών και η αντιμετώπισή τους σε πρώιμο και ελεγχόμενο στάδιο είναι ζωτικής σημασίας στα πλαίσια της θεραπευτικής προσέγγισης ενός παιδιού με εγκεφαλική παράλυση. Για παράδειγμα ο κίνδυνος εμφάνισης εξαρθρήματος του ισχίου σε ένα παιδί με εγκεφαλική παράλυση είναι 10-15%. Για περισσότερα από 50 χρόνια είναι γνωστό ότι με την πρώιμη διάγνωση και τη θεραπεία αυτό μπορεί να εμποδιστεί. Με τη φυσικοθεραπεία, τη χρήση ορθωτικών, τη θεραπεία με αλλαντοϊνική τοξίνη και εάν αυτά δεν επαρκούν με επεμβάσεις όπως διατομή προσαγωγών και λαγονοψοίτη, οστεοτομία ραιβότητας μηριαίου, τενοντομεταφορές άνω και κάτω άκρων κλπ. Όσο πιο έγκαιρα σπεύσουμε σε θεραπεία, τόσο πιο απλή και λιγότερο επεμβατική και τραυματική είναι αυτή. Σε αυτό το πνεύμα κινείται το πρόγραμμα στο οποίο θα αναφερθώ που ξεκίνησε να εφαρμόζεται στην Σουηδία, στις επαρχίες Skane-Blekinge το 1994. Αποτελεί μια ξεχωριστή και πρωτοποριακή συνεργασία όλων των ενδιαφερομένων φορέων στην αντιμετώπιση της εγκεφαλικής παράλυσης. Αυτοί είναι ορθοπαιδικοί χειρουργοί, νευροχειρουργοί, παιδονευρολόγοι, τεχνολόγοι ορθωτικών κατασκευών, φυσικοθεραπευτές, εργοθεραπευτές και νοσηλευτές. Στόχος ήταν η στενή παρακολούθηση των παιδιών και η έγκαιρη ανίχνευση των επιπλοκών της νόσου μέσα από την προγραμματισμένη και συνεχή καταγραφή όλων των στοιχείων που αφορούν το καθένα από αυτά από όλες τις ομάδες των ειδικών. Ο χώρος ήταν τα κέντρα αποκατάστασης και τα δημόσια νοσηλευτικά ιδρύματα. Το κέντρο αναφοράς ήταν η Ορθοπαιδική Κλινική Παίδων στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Lund στη Σουηδία. Το πρόσωπο που ηγήθηκε της οργάνωσης ήταν και εξακολουθεί να είναι ο Καθηγητής Gunnar Hagglund. To πρόγραμμα αυτό ονομάζεται CPUP (Cerebral Pares Uppfoljnings Program). Ο αδρός τρόπος λειτουργίας είναι ο εξής: To παιδί στο οποίο έχει τεθεί η διάγνωση εξετάζεται πλήρως από τον φυσικοθεραπευτή και τον εργοθεραπευτή του 1-2 φορές το χρόνο σε όλο το μυοσκελετικό του σύστημα, ταξινομείται σύμφωνα με τα συστήματα ταξινόμησης GMFCS (Gross Motor Factor Classification System) και MACS (Manual Classification System)και τα ευρήματα καταγράφονται ηλεκτρονικά και στη διάθεση όλων των ενδιαφερομένων. Η όποια πορεία, επιδείνωση ή βελτίωση έρχονται εις γνώσιν των γιατρών. Γίνεται ακτινογραφία ισχίων μία 5
φορά το χρόνο συνήθως μέχρι τα έξι χρόνια και μετά μία φορά κάθε δύο χρόνια. Έτσι σε αληθινό χρόνο διαπιστώνεται πιθανή επιδείνωση των παραμέτρων και λαμβάνεται απόφαση έναρξης της κατάλληλης θεραπείας. Μετά από 10 χρόνια λειτουργίας του CPUP, το 2005 μια πολύ ενδιαφέρουσα ερευνητική εργασία καταδεικνύει εντυπωσιακά αποτελέσματα. Από τα 2800 παιδιά με εγκεφαλική παράλυση στη Σουηδία μόνο οκτώ ανέπτυξαν εξάρθρημα του ισχίου (0,02%). Τα πιο πολλά από αυτά ήταν σε αρκετά βαριά κλινική κατάσταση για να υποβληθούν σε προληπτική επέμβαση στο ισχίο. Επίσης πολύ μεγάλη μείωση υπάρχει σε δύσκολες και έντονες συγκάμψεις σε άλλα σημεία του σώματος αλλά και το ποσοστό σκολιώσεων που χρήζει επέμβασης έχει μειωθεί πολύ. Ως το 2005 το πρόγραμμα προληπτικού ελέγχου CPUP έχει επεκταθεί σε όλη τη χώρα. Κάθε παιδί στο οποίο μπαίνει η διάγνωση της εγκεφαλικής παράλυσης έχει το δικαίωμα να ενταχθεί σε αυτό και να ακολουθήσει τη διερεύνηση και τη θεραπευτική προσέγγιση που προβλέπεται. Το 2005 το CPUP έλαβε την κρατική έγκριση ποιοτικής καταγραφής που αποτελεί κορυφαία αναγνώριση επιστημονικής αποτελεσματικότητας και κατοχύρωσης. (Nationellt Kvalitetregister). Το 2006 η Νορβηγία ήρθε σε συνεργασία και σήμερα το μεγαλύτερο μέρος της χώρας έχει ενταχθεί στο CPUP.Από το 2010 και μετά εντάσσεται μέρος της Δανίας, της Σκωτίας, της Γερμανίας, της Αυστραλίας και όλη η Ισλανδία. Τα πλεονεκτήματα αυτής της γενικευμένης αποδοχής είναι τεράστια: H συνεργασία των επιστημόνων που εμπλέκονται, οι ομοιότητες και οι διαφορές στην αντιμετώπιση, η συζήτηση και ο διάλογος πάνω στα θέματα αιχμής είναι κάποια από αυτά. Τα ήδη πολύ θετικά αποτελέσματα ενθαρρύνουν για περαιτέρω έρευνα καθώς οι δυνατότητες είναι ανεξάντλητες. Ο συνολικός πληθυσμός είναι πολύ μεγάλος και όλες οι παράμετροι είναι σχολαστικά καταγεγραμμένες και ανοικτές στον ερευνητή. Κάθε παράγοντας της εγκεφαλικής παράλυσης μπορεί να διερευνηθεί. Μέχρι σήμερα 4 διδακτορικές διατριβές βρίσκονται σε εξέλιξη και έχουν δημοσιευτεί 20 άρθρα με υλικό από το CPUP. Η οικονομοτεχνική μελέτη έδειξε ότι η αντιμετώπιση της εγκεφαλικής παράλυσης με αυτό τον τρόπο είναι πιο οικονομική τώρα για το κράτος,την κοινωνία και τις οικογένειες από ότι πριν. Κάθε χρόνο διοργανώνεται, διήμερο συνέδριο, σε διαφορετική πόλη της Σουηδίας πάνω στη δουλειά και τα αποτελέσματα της χρονιάς όπου συμμετέχουν εκπρόσωποι όλων των χωρών που εφαρμόζουν το πρόγραμμα.(cpup dagarna). Το CPUP είναι μια επαναστατική διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση και αποτελεί το μέλλον για τον τρόπο χειρισμού της εγκεφαλικής παράλυσης. www.cpup.se 6
Πρώιμη παρέμβαση σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση (ΕΠ) Μ. Πενταράκης Ορθοπαιδικός Χειρουργός, ΕΛΕΠΑΠ Αθηνών Την τελευταία 20ετία η αποκατάσταση της εγκεφαλικής παράλυσης έχει στραφεί στην ολιστική λειτουργική αποκατάσταση, με προσέγγιση όχι μόνο στον ασθενή αλλά σε ολόκληρη την οικογένεια. Η Πρώιμη Παρέμβαση στοχεύει χρονικά στην παιδική ηλικία, κατά την οποία οι εγκεφαλικές νευρικές συνάψεις έχουν σημαντικά μεγαλύτερη ικανότητα προσαρμογής σε σχέση με την ενήλικη ζωή. Η πλαστικότητα του εγκεφάλου και η δυνατότητα για αλλαγή μειώνονται με το πέρασμα του χρόνου. Η πρώιμη παρέμβαση με τη συμβολή προηγμένης τεχνολογίας (πχ MRI εγκεφάλου, Ανάλυση Βάδισης κ.α.) καθώς και με τεκμηριωμένες θεραπευτικές τεχνικές, στοχεύουν στην ολιστική παρέμβαση με βάση τη Διεπιστημονική Αξιολόγηση. Η Διεπιστημονική Αξιολόγηση πραγματοποιείται από μία ομάδα εξειδικευμένων Ιατρών, Θεραπευτών και Παιδαγωγών, οι οποίοι συνεργάζονται τόσο μεταξύ τους όσο και με την οικογένεια του παιδιού. Το Τμήμα Βρεφών ξεκίνησε στη ΕΛΕΠΑΠ Αθηνών τον Οκτώβριο 2011 και παρέχει αποκαταστασιακό πρόγραμμα σε βρέφη ηλικίας μέχρι 18 μηνών τα οποία διεγνώσθησαν με κινητική καθυστέρηση, ή/και σε πρόωρα βρέφη μετά από μακρά νοσηλεία σε ΜΕΝΝ. Το πρόγραμμα του Τμήματος Βρεφών περιλαμβάνει: φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, λογοθεραπεία, θεραπευτική κολύμβηση και μουσικοθεραπεία. Δίνεται έμφαση στην παρέμβαση στο σπίτι καθώς και στην προσχολική αγωγή. Η Πρώιμη Θεραπευτική και Εκπαιδευτική Παρέμβαση με τη Μονάδα Ειδικής Προσχολικής Αγωγής, ξεκίνησε στην ΕΛΕΠΑΠ Αθηνών το 1992. Προϋποθέτει την ενεργό συμμετοχή της οικογένειας και βρίσκεται σε στενή συνεργασία με τα ΚΕΔΔΥ για τον καθορισμό του σχολικού πλαισίου. Επίσης παρακολουθεί την ένταξη του παιδιού στο επιλεγμένο σχολικό πλαίσιο γενικής ή ειδικής εκπαίδευσης σε συνεργασία πάντα με τη σχολική μονάδα. 7
Σύγχρονοι προβληματισμοί στις παθήσεις του θυρεοειδούς Μ. Μανιάτη Χρηστίδη Διευθύντρια Παιδοενδοκρινολογικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Ο θυρεοειδής αδένας, ένα πολύτιμο όργανο που η φυσιολογική λειτουργία του είναι απαραίτητη τόσο για τη σωματική, όσο και για τη διανοητική ανάπτυξη και ωρίμανση των παιδιών. Τα κύρια προβλήματα του θυρεοειδούς αφορούν στην υπολειτουργία του αδένα (υποθυρεοειδισμός), στην υπερλειτουργία (υπερθυρεοειδισμός), ή στην εμφάνιση όγκων (καρκίνωμα). Ο υποθυρεοειδισμός μπορεί να είναι συγγενής (συχνότητα 1:2500 νεογνά), ή επίκτητος, πρωτοπαθής που αφορά σε διαταραχή του αδένα ή δευτεροπαθής που οφείλεται σε βλάβη του υποθάλαμο-υποφυσιακού άξονα και ανεπάρκεια της παραγωγής της TSH. Ο υπερθυρεοειδισμός είναι κυρίως νόσος του Graves ή μπορεί να αποτελεί εκδήλωση θυρεοειδίτιδας Hashimoto. Τα πιο συχνά προβλήματα του θυρεοειδούς είναι η θυρεοειδίτις Hashimoto και ο υποκλινικός υποθυρεοειδισμός στα πλαίσια ή όχι θυρεοειδίτιδας. Η αυτοάνοση θυρεοειδίτις ή θυρεοειδίτις Hashimoto, όπως έχει επικρατήσει, χαρακτηρίζεται από την ανεύρεση θετικών αυτοαντισωμάτων έναντι της περοξειδάσης (TPOAb) και της θυρεοσφαιρίνης (TgAb) και στο U/S θυρεοειδούς από ανομοιογένεια, υποηχογένεια, αυξημένη αγγείωση και αρκετές φορές βρογχοκήλη. Ιστολογικά διαπιστώνεται διήθηση του αδένα από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα με κατάληξη στην ατροφία του αδένα και υποθυρεοειδισμό. Η συχνότητα της νόσου στην παιδική ηλικία αναφέρεται 1% με μεγαλύτερη αύξηση στην εφηβεία και προσβάλλει τα κορίτσια 4-7 φορές συχνότερα. Θεωρείται ότι υπάρχει κληρονομική προδιάθεση και συνδέεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως σακχαρώδης διαβήτης, κοιλιοκάκη, N. Αddison, κακοήθης αναιμία, λεύκη, αλωπεκία. Δεν υπάρχει χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Τα παιδιά είναι συνήθως ευθυρεοειδικά και μπορεί να εμφανίζουν βρογχοκήλη. Σε ποσοστό 5-10% μπορεί να δίνει εικόνα υπερθυρεοειδισμού με σπάνια εμφάνιση οφθαλμοπάθειας, συνήθως στην έναρξη της νόσου ή λίγο πριν την έναρξη έκδηλου υποθυρεοειδισμού. Η πορεία της νόσου ποικίλει. Αρκετά παιδιά παραμένουν ευθυρεοειδικά για αρκετά χρόνια, αλλά ποσοστό περίπου 80% καταλήγει σε υποθυρεοειδισμό. Προγνωστικοί παράγοντες για ανάπτυξη υποθυρεοειδισμού, η παρουσία βρογχοκήλης, η αύξηση της TSH και οι υψηλοί τίτλοι αυτοαντισωμάτων. Σπάνια μπορεί να εμφανίσει αυτόματη αποδρομή. Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζονται τα νεογνά των μητέρων με θυρεοειδίτιδα Hashimoto και υψηλούς τίτλους αντισωμάτων, τα οποία διέρχονται τον πλακούντα και μπορεί να προκαλέσουν υποθυρεοειδισμό του νεογνού κατά κανόνα παροδικό που σπάνια θα χρειαστεί θεραπευτική αντιμετώπιση. Υποκλινικός υποθυρεοειδισμός ή ελαφρός ή προκλινικός, χαρακτηρίζεται η αύξηση της τιμής της TSH 4-10mIU/L με φυσιολογική τιμή Τ4. Αναφέρεται ότι η κατάσταση μπορεί να αποκατασταθεί χωρίς θεραπεία σε ποσοστό 25-50%, αλλά και να καταλήξει σε υποθυρεοειδισμό σε άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα. Υποκλινικός υποθυρεοειδισμός με παρουσία βρογχοκήλης και θετικά αντισώματα οδηγεί σε υποθυρεοειδισμό σε ποσοστό 3-8% κάθε έτος μετά την εμφάνισή του. Υπάρχουν και περιπτώσεις ταχείας ανάπτυξης υποθυρεοειδισμού που σχετίζονται με ιδιαίτερα ψηλούς τίτλους TPOAb. Τα 8
παιδιά με αυτές τις διαταραχές επιβάλλεται να ελέγχονται κλινικά και εργαστηριακά κάθε 6-12 μήνες. Είναι αυτονόητο ότι στον έκδηλο υποθυρεοειδισμό θα χορηγηθεί θεραπεία υποκατάστασης με θυροξίνη. Ο προβληματισμός ως προς τη χορήγηση θεραπείας αφορά στη θυρεοειδίτιδα Hashimoto και τον υποκλινικό υποθυρεοειδισμό, όπου υπάρχουν αντικρουόμενες απόψεις. Η θεραπεία μπορεί να κριθεί ότι δεν είναι αναγκαία αφού η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια. Υπάρχουν όμως τα τελευταία χρόνια αρκετές μελέτες που δείχνουν υποχώρηση της βρογχοκήλης, μείωση των αντιθυρεοειδικών αντισωμάτων καθώς και βελτίωση της λεμφοκυτταρικής διήθησης του αδένα μετά τη χορήγηση θεραπείας. Επίσης αρκετές μελέτες διαπιστώνουν ότι τιμές TSH> 4mIU /L έχουν θετική συσχέτιση με αυξημένα επίπεδα χοληστερίνης και LDL καθώς και BMI>30, διαταραχές οι οποίες βελτιώνονται μετά τη χορήγηση θεραπείας και αποκατάσταση της TSH< 2 miu /L. Η χορήγηση της θεραπείας θεωρείται πιο αποτελεσματική στα παιδιά και τους εφήβους και στις αρχικές φάσεις της νόσου, όπου οι βλάβες του αδένα δεν έχουν έχουν καταλήξει σε ανάπτυξη συνδετικού ιστού και ατροφία του θυρεοειδούς. Συνοψίζοντας όλα τα βιβλιογραφικά δεδομένα προτείνεται χορήγηση θεραπείας σε αυξανόμενη βρογχοκήλη, σε επιμένοντα υποκλινικό υποθυρεοειδισμό και στη θυρεοειδίτιδα Hashimoto με υποκλινικό ή όχι υποθυρεοειδισμό, αλλά υψηλά αντισώματα και έντονα ευρήματα στο U/S θυρεοειδούς. Σε κάθε περίπτωση η απόφαση για χορήγηση ή όχι θεραπείας πρέπει να κρίνεται σε κάθε περιστατικό με τα ιδιαίτερα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα που διαπιστώνονται. Ο καρκίνος του θυρεοειδούς είναι σπάνιος στη παιδιά, η συχνότητά του αυξάνει με την ηλικία και αποτελεί το 1,5-3% όλων των καρκίνων της παιδικής ηλικίας. Συχνότερο είναι το θηλώδες καρκίνωμα (90%), σπανιότερο το θυλακιώδες, εξαιρετικά σπάνιο το αδιαφοροποίητο και το κληρονομικό μυελοειδές καρκίνωμα. Σε αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη δευτεροπαθούς καρκίνου του θυρεοειδούς είναι τα παιδιά που πήραν θεραπευτική ακτινοβολία στην περιοχή της κεφαλής ή του τραχήλου, για τη θεραπεία άλλων κακοηθειών, όπως λευχαιμία, Ν. Hodgkin ή μεταμόσχευση μυελού των οστών, αρκετά χρόνια μετά την ακτινοβολία. Κλινικά προβάλλει ως μονήρης όζος αλλά μπορεί και να υπάρχει σε πολυοζώδη θυρεοειδή κυρίως μετά Ν.Hodgkin. Η εμφάνιση καρκίνου του θυρεοειδούς σε ακτινοβολημένα παιδιά σχετίζεται με την δόση. Δόση > 1000mCy κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου 95%. Η έκβαση είναι συνήθως καλή, μετά ολική θυρεοειδεκτομή και λήψη ραδιενεργού Ιωδίου, θεραπεία καταστολής με θυροξίνη και τακτή παρακολούθηση δια βίου. Απαραίτητη κρίνεται η εγρήγορση για παιδιά με όζους στο θυρεοειδή και αυτά που έχουν εκτεθεί σε ακτινοβολία. Τα τελευταία χρόνια έχουμε την εντύπωση ότι τα περιστατικά με προβλήματα του θυρεοειδούς έχουν αυξηθεί σημαντικά και ότι έχει αλλάξει η γνωστή κατανομή ως προς την ηλικία και το φύλο. Προς το παρόν τα αίτια δεν είναι διακριτά, πιστεύουμε όμως ότι νέες μελέτες θα αναδείξουν και θα προσδιορίσουν τα κλινικά αλλά και στατιστικά δεδομένα με σκοπό την καλύτερη διάγνωση, αντιμετώπιση και θεραπεία παιδιών και εφήβων. 9
Χειρουργική αντιμετώπιση παθήσεων του θυρεοειδούς αδένα στα παιδιά Μ. Σούτης Διευθυντής Παιδοχειρουργικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Οι παθήσεις του θυρεοειδούς στα παιδιά είναι σπάνιες σε σχέση με τους ενήλικες και η χειρουργική τους αντιμετώπιση περιοριζόταν στο παρελθόν μόνο σε περιπτώσεις καρκίνου και σε υπερθυρεοειδισμό μη ανταποκρινόμενο στην συντηρητική αγωγή. Αυτό οφείλεται στον φόβο επιπλοκών και κυρίως κάκωσης των λαρυγγικών νεύρων και της ανάπτυξης μόνιμου υποπαραθυρεοειδισμού. Σήμερα η θυρεοειδεκτομή, μερική ή ολική, αποτελεί μέθοδο εκλογής τόσο σε καλοήθεις όσο και κακοήθεις παθήσεις του αδένα στην παιδική και εφηβική ηλικία με άριστα αποτελέσματα. Το είδος και η ευρύτητα της θυρεοειδεκτομής καθορίζεται εν πολλοίς από την κυτταρολογική εξέταση του υγρού της FNA, ενώ αποφασιστικό ρόλο για την έκβαση αποτελεί η εμπειρία του χειρουργού στην χειρουργική του τραχήλου και η συνεργασία με τον ενδοκρινολόγο τόσο για τον προεγχειρητικό έλεγχο και την προετοιμασία, όσο και για την μετεγχειρητική παρακολούθηση και αγωγή. Εφόσον πληρούνται οι παραπάνω προϋποθέσεις, η χειρουργική του θυρεοειδούς στα παιδιά είναι ασφαλής και αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας σε καλοήθεις και κακοήθεις θυρεοειδοπάθειες της παιδικής ηλικίας με πρακτικά ανύπαρκτες επιπλοκές. Στην παρούσα εργασία γίνεται αναφορά στις χειρουργικές παθήσεις του θυρεοειδούς στα παιδιά, καθορισμός των ενδείξεων της θυρεοειδεκτομής, καθώς και ανάλυση της εμπειρίας μας κατά την τελευταία επταετία. 10
Συγγενείς παθήσεις του ρινοδακρυϊκού συστήματος Στ. Γκατζώνης, MD, FEBO Χειρουργός Οφθαλμίατρος, Διευθυντής Παιδοοφθαλμολογικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Τα δάκρυα παράγονται από τον δακρυϊκό αδένα (παροξυσμική έκκριση), τους επικουρικούς επιπεφυκοτικούς αδένες αλλά και τα μεμονωμένα καλυκοειδή κύτταρα (βασική έκκριση), που βρίσκονται διάσπαρτα στον επιπεφυκότα. Τα δάκρυα που δεν εξατμίζονται κατά την διαβροχή της οφθαλμικής επιφάνειας, αποχετεύονται από το ρινοδακρυϊκό αποχετευτικό σύστημα, προς την ρινική κοιλότητα. Το αποχετευτικό σύστημα δεν αποτελεί ένα απλό αγωγό διέλευσης των δακρύων, στηριζόμενο στην βαρύτητα, αλλά λειτουργεί ως ενεργητική αντλία απορροής. Η μικρή αποθηκευτική ικανότητα του συστήματος, οδηγεί στο φαινόμενο της επιφοράς, κάθε φορά που υπερεκκρίνονται δάκρυα ή υπάρχει έστω και ήπια απόφραξη. Ξηροφθαλμία Η φυσιολογική παροξυσμική παραγωγή δακρύων αναπτύσσεται πλήρως μεταξύ 3 ου και 6 ου μήνα της ζωής. Η βασική έκκριση είναι παρούσα στο νεογέννητο. Η συγγενής απουσία ή η εκτοπία, του δακρυϊκού αδένα είναι εξαιρετικά σπάνια. Απλασία ή βλάβη του οφθαλμικού κλάδου του τριδύμου, μπορεί να οδηγήσει σε ξηρά κερατοεπιπεφυκίτιδα, που συνοδεύεται από υπαισθησία του κερατοειδή. Ακόμα πιο σπάνια διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος, όπως η οικογενής δυσαυτονομία, μπορεί να συνοδεύονται από μειωμένη παραγωγή δακρύων και να οδηγήσουν σε βαριά ξηροφθαλμία από την γέννηση. Επιφορά (δακρύρροια) Υπάρχουν πολλά αίτια που μπορούν να οδηγήσουν σε εμφανή δακρύρροια : Κροκοδείλια δάκρυα. Παθολογική συνκινησία με διέγερση της παροξυσμικής έκκρισης δακρύων, που βρίσκεται κάτω από παρασυμπαθητικό έλεγχο, κατά την μάσηση. Μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη μετά από τραύμα. Συγγενής απλασία ή δυσπλασία των δακρυϊκών σημείων, των δακρυϊκών σωληναρίων, του δακρυϊκού ασκού ή του ρινοδακρυϊκού πόρου. Συρίγγιο του δακρυϊκού ασκού. Δερματικό συρίγγιο κάτω από τον έσω κανθό, από το οποίο διαρρέουν δάκρυα. Δακρυοκυστοκήλη. Συγγενής διόγκωση του δακρυϊκού ασκού (lacrimal sac) που εμφανίζεται σε ένα νεογέννητο, ως μια ψηλαφητή κομβιοειδής διόγκωση κάτω από τον έσω κανθό. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από ένα αιμαγγείωμα της περιοχής ή ακόμη και από μια προπίπτουσα εγκεφαλοκήλη μέσα από ένα οστικό έλλειμμα της μέσης γραμμής. Απαιτεί άμεσο καθετηριασμό του ρινοδακρυϊκού συστήματος υπό γενική αναισθησία, για να αποφευχθεί η πιθανότητα 11
δακρυοκυστίτιδας. Η τελευταία είναι ιδιαίτερα σοβαρή λοίμωξη σε ένα νεογέννητο, καθώς μπορεί δυνητικά να οδηγήσει σε κυτταρίτιδα κόγχου, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό απόστημα και σηψαιμία. Συγγενής απόφραξη του ρινοδακρυϊκού πόρου. Ατρησία της βαλβίδας του Hasner είναι ιδιαίτερα συχνή στα νεογέννητα (6-8%). Το αποτέλεσμα είναι η διαλείπουσα επιφορά, υποτροπιάζουσες βλενοπυώδεις βλεφαροεπιπεφυκίτιδες και ενίοτε επεισόδια οξείας δακρυοκυστίτιδας. Απαιτείται ενδελεχής οφθαλμολογικός έλεγχος για την διαφορική διάγνωση της πάθησης, κυρίως από το συγγενές γλαύκωμα, που εμφανίζεται επίσης με δακρύρροια και φωτοφοβία. Σε ποσοστό άνω του 90% η βατότητα του ρινοδακρυϊκού πόρου, αποκαθίσταται είτε μόνη της είτε με την συντηρητική θεραπεία (αντιβιοτικά κολλύρια, τοπικό μασάζ), εντός του πρώτου εξαμήνου της ζωής. Η πιθανότητα αυτόματης διάνοιξης του πόρου μειώνεται εκθετικά μετά τον 6 ο μήνα της ζωής. Η απόφαση για την διενέργεια καθετηριασμού του ρινοδακρυϊκού πόρου υπό γενική αναισθησία λαμβάνεται μεταξύ 6 ου και 8 ου μήνα της ζωής, με ποσοστά επιτυχίας που αγγίζουν το 85-90%. Κάθε εξάμηνο αναμονής υποδιπλασιάζει τα ποσοστά επιτυχίας του καθετηριασμού, που φθάνουν το 33% στην ηλικία των 2 ετών. Σε αποτυχία του καθετηριασμού, μπορεί να επιχειρηθεί η ένθεση σωληναρίων σιλικόνης, τα οποία πρέπει να παραμείνουν στην θέση τους για 3-6 μήνες. Αυτό συνήθως επιχειρείται σε παιδιά μεγαλύτερα των 2 ετών, που έχουν τουλάχιστον 2 αποτυχημένες απόπειρες καθετηριασμού στο ιστορικό τους. Τα ποσοστά επιτυχίας της ένθεσης σωληναρίων, είναι γύρω στο 75-85%. Η διενέργεια ασκορινοστομίας (DCR) ως οριστικής λύσης, δηλαδή η δημιουργία μιας ευρείας επικοινωνίας διαμέσου του δακρυϊκού οστού του ασκού με την ρινική κοιλότητα, μπορεί να επιχειρηθεί μόνο σε μεγαλύτερα παιδιά. Βιβλιογραφία 1. El Mansoury J, Calhoun JH, Nelson GA, Harley RD. Results of late probing for children with nasolacrimal duct obstruction. Ophthalmology. 1986; 93: 1052-4. 2. Katowitz JA, Welsh MG. Timing of initial probing and irrigation in congenital nasolacrimal duct obstruction. Ophthalmology. 1987; 94: 698-705. 3. Sturrock SM, MacEwen CJ, Young JDH. Long term results after probing for congenital nasolacrimal duct obstruction. Br J Ophthalmol 1994;78:892-894. 4. Maheswari R. Success rate and cause of failure for late probing for congenital nasolacrimal duct obstruction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2008;45:168-171. 5. Pediatric Eye Disease Investigator Group, Repka MX, Chandler DL, Beck RW, Crouch ER 3rd, Donahue S, Holmes JM, et al. Primary treatment of nasolacrimal duct obstruction with probing in children younger than 4 years. Ophthalmology. 2008;115:577-584. 6. Zilelioglu G, Hosal BM. The results of late probing in congenital nasolacrimal duct obstruction. Orbit. 2007;26:1-3. 7. Management of congenital nasolacrimal duct obstruction. Takahashi Y, Kakizaki H, Chan WO, Selva D. Acta Ophthalmol. 2010 Aug;88(5):506-13 12
Μηνύματα από διαχρονικές ματιές στην υγεία και τη ζωή των παιδιών μας Χρ. Τζουμάκα Μπακούλα Καθηγήτρια Παιδιατρικής Πανεπιστημίου Αθηνών Η Α Πανελλήνια Περιγεννητική Έρευνα, στην οποία καταγράφηκαν όλες οι 11.048 συνεχείς, επάλληλες γεννήσεις στη χώρα μας, υπήρξε η εκκίνηση ενός οράματος, μια αντιπροσωπευτική ομάδα ελληνοπαίδων να παρακολουθηθεί προγραμματισμένα και σε ηλικίες κλειδιά μέχρι και τα 18 τους χρόνια. Σκοπός μας όχι μόνον η περιγραφή της σωματικής και ψυχικής τους υγείας, αλλά κυρίως τα «διαπλεκόμενα» ιατρικά οικογενειακά και κοινωνικά στοιχεία, που διαμορφώνουν τις ανάγκες των παιδιών μας, αυτές που τάχθηκε να καλύψει και να υπηρετήσει η Παιδιατρική μας οικογένεια. Θα παρουσιαστούν έτσι φανερές και κρυμμένες ψηφίδες της εξελικτικής διαχρονικής πορείας τους, από τη γέννηση μέχρι και την εφηβεία, όπως: Πως γεννιούνται, πως τα καταφέρνουν στο σχολείο πρόωρα, και τελειόμηνα πόσα πάσχουν από ΔΕΠ.Υ και τι εξέλιξη έχουν τι συμβαίνει στη ζωή τους με την εικόνα του σώματος και την παχυσαρκία πόσα υποφέρουν από άσθμα και αν υπάρχει ελπίδα να απαλλαγούν τι γίνεται με το χάσμα των γενεών ποια η ψυχοπαθολογία των παιδιών και εφήβων μας και ποιες οι γονεϊκές πρακτικές που ευοδώνουν προβλήματα τι ρόλο στη ζωή τους έχει το μόνιμο σχεδόν γονεϊκό stress μπορούν έγκαιρα να επισημανθούν οι ευάλωτοι σε ψυχική αστάθεια νέοι μας τι ζητούν από εμάς τα παιδιά και πόσο ορθά τα αντιμετωπίζουμε. Σκόρπιες ματιές, κατατοπιστικές και διδακτικές από την παρακολούθηση 3.000 παιδιών που γεννιούνται και ενηλικιώνονται στη χώρα μας. Ένα ελληνικό παραμύθι 13
Στρογγυλό τραπέζι Παθήσεις του τραχήλου Χρ. Κάσσου Αναπληρώτρια Διευθύντρια Α Παιδιατρικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Ι. Χριστόπουλος Διευθυντής Παιδο Ω.Ρ.Λ. Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Α. Γεωργιάδης Διευθυντής Παιδοχειρουγικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Μ. Κατσικάρη Διευθύντρια Ακτινολογικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Τραχηλική λεμφαδενίτιδα στα παιδιά από τη Χρ. Κάσσου, Αναπληρώτρια Διευθύντρια Α Παιδιατρικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Η ΤΡΑΧΗΛΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ (ΤΛ) είναι συχνό πρόβλημα στα παιδιά και στους εφήβους. Παρά την ανησυχία των γονέων για την αιτιολογία της τραχηλικής λεμφαδενοπάθειας και το ερώτημα εάν πρόκειται για κακοήθεια, τα ποιο συχνά αίτια διόγκωσης τραχηλικών λεμφαδένων στα παιδιά είναι οι λοιμώξεις τοπικές η γενικευμένες με πρωταγωνιστικό ρόλο να έχουν οι ιοί και στην συνέχεια τα μικρόβια. Η διόγκωση τους μπορεί να είναι αποτέλεσμα πολλαπλασιασμού ενδογενών στοιχείων του αδένα η διήθησης από φλεγμονώδη ή νεοπλασματικά κύτταρα. Τα παιδιά σε σχέση με τους ενήλικες έχουν όχι μόνο μεγαλύτερη μάζα λεμφικού ιστού αλλά και εντονότερη απάντηση στην έκθεση σε νέα αντιγόνα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα πολλά υγιή παιδιά να έχουν ψηλαφητούς τραχηλικούς λεμφαδένες(45%). Γενικά ένας λεμφαδένας θεωρείται παθολογικός όταν οι διαστάσεις του είναι μεγαλύτερες από 1cm και για τα παιδιά μεγαλύτερες από 2cm. Ανάλογα με τον αριθμό των λεμφαδενικών ομάδων που προσβάλλονται, οι διογκώσεις των λεμφογαγγλίων διακρίνονται σε εντοπισμένες και σε γενικευμένες ενώ η έναρξη και η κλινική διαδρομή τους μπορεί να είναι οξεία (μέχρι 2 εβδ.), υποξεία (4-6 εβδ.), χρόνια (>6εβδ.). Ο κατάλογος των παθήσεων που μπορεί να οδηγήσουν σε διόγκωση των λεμφαδένων μέσω των παραπάνω μηχανισμών είναι ιδιαίτερα μακρύς. Μερικές από αυτές, που απαντούν συχνότερα στην κλινική πράξη, αναφέρονται στο πίνακα. Λοιμώδη αίτια ΤΛ Εκδήλωση Συχνά Λιγότερο συχνά Οξεία ετερόπλευρη Χρυσίζων σταφυλόκοκκος Β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α Στρεπτόκοκκος ομάδας Β Τουλαρεμία Αναερόβια μικρόβια Gram αρνητικά βακτηρία Υερσίνια Οξεία αμφοτερόπλευρη Ιογενής λοιμώξεις ανώτερου αναπνευστικού (αδενοίοι, ινφλουέντσας, παραινφλουέντσας, RSV, ρινοίοι), HSV1, EBV, CMV, β αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α, Μυκόπλασμα pneumonie Παρvοίο B19 Κορυνοβακτηρίδιο διφθερίτιδας Ιλαράς Ερυθράς Παρωτίτιδας Ανεμευλογιάς της 14
Χρόνια αμφοτερόπλευρη Χρόνια ετερόπλευρη EBV, CMV Άτυπα μυκοβακτηρίδια Cat-scratch disease HIV Τοξόπλασμα godii Φυματίωση σύφιλη Μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης Τοξόπλασμα Ασπέργιλλος κάντιντα Μη λοιμώδη αίτια ΤΛ Κακοήθειες Πρωτοπαθείς: νόσος Hodgkin, λέμφωμα non Hodgkin, ιστιοκυτταρώσεις Μεταστατικές: λευχαιμία, νευροβλάστωμα, ραυδομυοσάρκωμα Αυτοάνοσα νοσήματα Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, ΣΕΛ, δερματομυοσίτιδα Νοσήματα θησαυρισμού Νόσος Gaucher,νόσος Niemann-Pick,νόσος Fabry Φαρμακευτικές αντιδράσεις Καρβαμαζεπίνη, φαινυντοίνη, αλλοπουρινόλη, πενικιλλίνες, τριμεθροπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη, ισονιαζίδη Άλλα νοσήματα Σαρκοείδωση, ορονοσία, N. Kawasaki, N. Kikuchi. N. Castleman Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση της τραχηλικής λεμφαδεοπάθειας είναι εύκολη, γενικά όμως η διαγνωστική προσέγγιση γίνεται με λεπτομερές ιστορικό και κλινική εξέταση, σταδιακή χρήση εργαστηριακών εξετάσεων και τελικά αν κριθεί αναγκαία με βιοψία λεμφαδένα και ανάλογη θεραπεία. Η διερεύνηση της τραχηλικής λεμφαδενίτιδας απαιτεί συνεργασία ομάδων ειδικών με συντονιστή των παιδίατρο. Στοιχεία που πρέπει να προβληματίσουν τον παιδίατρο είναι η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια χωρίς στοιχεία ιογενούς λοίμωξης, η ετερόπλευρη τραχηλική λεμφαδενίτιδα που δεν συνοδεύεται από στοιχεία φλεγμονής και έχει τάση να χρονίσει, ιδιαίτερα σε παιδιά σχολικής και εφηβικής ηλικίας, και η υπερκλείδια εντόπιση. Τραχηλικές Διογκώσεις στα παιδιά από τον Ι. Χριστόπουλο, Διευθυντή Παιδο Ω.Ρ.Λ. Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Οι τραχηλικές διογκώσεις αποτελούν μια από τις συχνότερες αιτίες επίσκεψης του μικρού ασθενούς στον ιατρό αλλά και στο νοσοκομείο. Η αιτιολογία των διογκώσεων αυτών ποικίλει και το γεγονός αυτό αποτελεί πρόκληση για τον κλινικό ιατρό. Τα αίτια μπορεί να είναι από απλές παθήσεις, οι οποίες είναι αυτο-ιώμενες (π.χ. απλές ιογενής παθήσεις τους ανώτερου αναπνευστικού συστήματος) έως σοβαρές παθήσεις, απειλητικές για την ζωή του παιδιού (π.χ. νεοπλασίες) Γίνεται συνεπώς εύκολα κατανοητό ότι η διάγνωση των αιτιών των τραχηλικών διογκώσεων πρέπει να είναι γρήγορη και σωστή. Η αρμονική συνεργασία των διαφόρων ιατρικών ειδικοτήτων (παιδιάτρων, παιδοχειρουργών, παιδοακτινολόγων, παιδοωρλ κλπ) θα προσφέρει στον 15
ασθενή μας τη δυνατότητα της έγκαιρης διάγνωσης και κατ επέκταση της επιτυχημένης θεραπείας. Από την ωτορινολαρυγγολογική μεριά θα αναφερθώ στα τραχηλικά αποστήματα, στις συγγενείς τραχηλικές διογκώσεις (κύστη θυρεογλωσσικού πόρου κλπ), στις κακώσεις κεφαλής και τραχήλου, στις διογκώσεις των παρωτίδων και υπογναθίων καθώς και στις νεοπλασίες με διόγκωση τραχηλικών λεμφαδένων που ξεκινάνε από την ρινο-φαρυγγο-στοματική κοιλότητα. Συγγενείς, νεοπλασματικές, φλεγμονώδεις και μη φλεγμονώδεις μάζες του τραχήλου στα παιδιά από τον Α. Γεωργιάδη, Διευθυντή Παιδοχειρουργικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων. Οι τραχηλικές διογκώσεις είναι συνήθεις στα παιδιά. Στο μεγαλύτερο ποσοστό είναι συγγενούς αιτιολογίας, περίπου στο ένα τρίτο είναι φλεγμονώδους αιτιολογίας, ενώ σε μικρότερο ποσοστό απαντώνται καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα και μάζες μη φλεγμονώδους αιτιολογίας. Από τις συγγενείς βλάβες, συχνότερες είναι τα βραγχιακά υπολείμματα, η κύστη θυρεογλωσσικού πόρου και οι δερμοειδείς κύστεις. Φλεγμονώδους αιτιολογίας διογκώσεις αφορούν συνήθως αντιδραστική λεμφαδενίτιδα και σε σημαντικό ποσοστό, λεμφαδενίτιδα άγνωστης αιτιολογίας. Τα λεμφώματα είναι τα πιο συνήθη κακοήθη νεοπλάσματα, ενώ ο καρκίνος του θυρεοειδούς περιορίζεται σε ποσοστό 1%. Τα νευρινώματα και τα λιπώματα είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις όγκοι. Διογκώσεις μη φλεγμονώδους αιτιολογίας περιλαμβάνουν τις επιδερμοειδείς κύστεις, την ίνωση του στερνοκλειδομαστοειδούς και τα χηλοειδή. Στη συγκεκριμένη παρουσίαση θα αναφερθούμε εκτενέστερα στις συγγενείς, στις νεοπλασματικές και στις μη φλεγμονώδους αιτιολογίας διογκώσεις του τραχήλου στα παιδιά. Το ιστορικό και η κλινική εξέταση συνήθως είναι αρκετά για να βάλει την διάγνωση ο παιδίατρος. Τον έλεγχο συμπληρώνουν γενικές και ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις ανά περίπτωση. Σημαντική βοήθεια στην διαφορική διαγνωστική και το σχεδιασμό της χειρουργικής αντιμετώπισης, προσφέρει ο παιδοακτινολόγος με την χρήση του υπερηχογραφήματος και πιο σπάνια της αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας ή ειδικών ακτινολογικών εξετάσεων. Πιο σπάνια ακόμα, θα χρειαστεί διαγνωστική βιοψία χειρουργική ή διά βελόνης. Η θεραπεία είναι κατά κανόνα χειρουργική με βάση τις αιτίες που προαναφέρθηκαν. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει αντιβιοτικά, χημειοθεραπευτικά φάρμακα ή και τοπικής δράσης σκευάσματα ανάλογα την αιτία. Η χειρουργική θεραπεία, όπου αυτή απαιτείται, είναι κατά κανόνα οριστική, με μικρό ποσοστό υποτροπής και επιπλοκών στα περισσότερα ειδικά κέντρα. Βιβλιογραφία 1. O Neil Pediatric Surgery 5 th Edition (1998) Part V. Head and neck. p. 701-778. 2. Waldhausen J. H, Tapper D. Head and neck sinuses and masses. Ashcraft Pediatric Surgery 3 rd Edition (2000).\, p.987-999. 3. A.Townsend (2001) Sabiston Surgery p. 1498-500 16
4. LaRiviere CA, Waldhausen JH. Congenital cervical cysts, sinuses, and fistulae in pediatric surgery. Surg Clin North Am. 2012 Jun;92(3):583-97, viii. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.015. 5. Torsiglieri AJ Jr, Tom LW, Ross AJ 3rd, Wetmore RF, Handler SD, Potsic WP. Pediatric neck masses: guidelines for evaluation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1988 Dec;16(3):199-210. 6. Park YW. Evaluation of neck masses in children. Am Fam Physician. 1995 Jun;51(8):1904-12 7. Turkyilmaz Z, Karabulut R, Bayazit YA, Sonmez K, Koybasioglu A, Yilmaz M, Kemaloglu YK, Basaklar AC. Congenital neck masses in children and their embryologic and clinical features. B-ENT. 2008;4(1):7-18. 8. Waldhausen J. H., Branchial cleft and arch anomalies in children, Semin Pediatr Surg, 2006, 15(2):64 69. 9. Foley DS, Fallat ME. Thyroglossal duct and other congenital midline cervical anomalies. Semin Pediatr Surg. 2006 May;15(2):70-5. 10. Nicollas R, Guelfucci B, Roman S, Triglia JM. Congenital cysts and fistulas of the neck. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2000 Sep 29;55(2):117-24. 11. Schroeder JW Jr, Mohyuddin N, Maddalozzo J. Branchial anomalies in the pediatric population. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007 Aug;137(2):289-95. 12. Friedman ER, John SD. Imaging of pediatric neck masses. Radiol Clin North Am. 2011 Jul;49(4):617-32, v. doi: 10.1016/j.rcl.2011.05.005. 13. Anne, S. Fine needle aspiration biopsy: Role in diagnosis of pediatric head and neck masses. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2008) 72, 1547 1553. 14. Tracy TF Jr, Muratore CS. Management of common head and neck masses. Semin Pediatr Surg. 2007 Feb;16(1):3-13. Μορφώματα τραχήλου απεικονιστικά ευρήματα από τη Μ. Κατσικάρη, Διευθύντρια Ακτινολογικού Τμήματος Ευρωκλινικής Παίδων Το υπερηχογράφημα αποτελεί την πρώτη απεικονιστική μέθοδο για τη διάγνωση των διογκώσεων-μορφωμάτων τραχήλου. Συχνότερα διερευνούμενες παθήσεις με υπερηχογράφημα είναι οι λεμφαδενίτιδες. Είναι αναγκαίος ο υπερηχογραφικός έλεγχος και γιατί; Πότε έχει ένδειξη η FNA με υπερηχογραφική καθοδήγηση; Σε ποιες περιπτώσεις κρίνεται αναγκαίος ο περαιτέρω απεικονιστικός έλεγχος με CT, MRI;. Η κυστική, η συμπαγής, η μικτή σύσταση των μορφωμάτων διευκρινίζεται με το υπερηχογράφημα, με ακριβή διάγνωση στις περισσότερες των περιπτώσεων, ώστε να κατευθυνθεί προς αντιμετώπιση από τον ειδικό. 17
Ερμηνεία ιολογικών εξετάσεων Γ. Χρονοπούλου Διευθύντρια Διαγνωστικών Εργαστηρίων Ομίλου Ευρωκλινικής Οι διαγνωστικές εξετάσεις βοηθούν τον κλινικό γιατρό να επιβεβαιώσει ή όχι την προεργαστηριακή πιθανότητα παρουσίας ενός νοσήματος στον ασθενή του. Ιολογικός έλεγχος μπορεί να γίνει α) για επιβεβαίωση της διαγνώσεως σε συμπτωματικούς ασθενείς, β) σε ασυμπτωματικούς ασθενείς ως εξετάσεις διαλογής, γ) για προγνωστικές πληροφορίες, δ) για παρακολούθηση της θεραπείας, είτε τέλος ε) για επιβεβαίωση απουσίας νόσου. Για την ερμηνεία των αποτελεσμάτων θα πρέπει να λαμβάνονται υπ όψιν το ιστορικό και οι κλινικές πληροφορίες για τον ασθενή, η γνώση της φυσικής εξέλιξης μιας ίωσης, ο χρόνος δειγματοληψίας, η καταλληλότητα του δείγματος, η καταλληλότητα της μεθόδου και η απόδοση του εργαστηρίου. Οι συνήθεις μέθοδοι για την διάγνωση των ιογενών λοιμώξεων είναι ο ορολογικός έλεγχος, οι μοριακές τεχνικές και τα Quick test ανοσοχρωματογραφίας. Α) Ορολογικός έλεγχος Οι ιοί για τους οποίους ενδείκνυται να γίνει ορολογικός έλεγχος είναι ο ιός της λοιμώδους μονοπυρήνωσης ΕΒV,ενίοτε ο κυτταρομεγαλοιός CMV, ο Parvo B19, ο ιός ερυθράς, ο ιός ιλαράς και ιοί ηπατίτιδας HAV, HBV και HCV. Ο σκοπός του ιολογικού ελέγχου είναι να συμπεράνουμε αν υπάρχει ενεργός λοίμωξη και αν ναι, να απαντήσουμε στο ερώτημα αν είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Αυτό συνήθως απαιτεί προσδιορισμό IgG και IgM abs σε ορούς με μεσοδιάστημα 2 εβδομάδων. Ωστόσο τα αποτελέσματα δεν είναι πάντα σαφή, υπάρχουν δυσκολίες στην ερμηνεία τους. Για παράδειγμα σε ορισμένες περιπτώσεις δεν αυξάνονται τα IgG abs παρά την ενεργό λοίμωξη (CMV), έχουν μικρή αξία σε περιπτώσεις ανοσοκαταστολής, σε πολυμεταγγιζόμενα άτομα και σε υπεργαμμασφαιριναιμία, κάποιες περιπτώσεις έχουμε παραμονή των ΙgM θετικών αποτελεσμάτων. Για την ερμηνεία των ορολογικών αποτελεσμάτων κάποιες φορές έχει θέση o προσδιορισμός της ΙgG avidity (λειτουργική συνάφεια). Η λειτουργική συνάφεια αυξάνεται ανάλογα του χρόνου από την έναρξη της λοίμωξης. Ο προσδιορισμός της λοιπόν μας βοηθά αρκετές φορές να διαχωρίσουμε την πρωτοπαθή από τη δευτεροπαθή λοίμωξη κάτι που αποκτά ιδιαίτερη διαγνωστική αξία στις συγγενείς λοιμώξεις, όπου σε πρωτοπαθή λοίμωξη μπορεί να προκληθούν βλάβες στο έμβρυο ενώ σε δευτεροπαθή, ο κίνδυνος είναι μικρότερος. Β) Μοριακές τεχνικές Προϋποθέσεις για τη σωστή ερμηνεία των μοριακών εξετάσεων είναι η πρόληψη ή η αντιμετώπιση των επιμολύνσεων, η επιβεβαίωση και επικύρωση των μεθόδων και τα control που χρησιμοποιούνται. Οι μοριακές μέθοδοι στηρίζονται στην ανίχνευση του νουκλεϊκού οξέος του ιού που αναζητούμε στο κλινικό δείγμα. Μη ανίχνευση του νουκλεϊκού οξέος σημαίνει απουσία του ιού στο δείγμα, ενώ ανίχνευση του νουκλεϊκού οξέος 18