Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτόάνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας. Ηλίας Κουρής - Ρευματολόγος
Η κλινική εικόνα της πάθησης περιλαμβάνει την παρουσια γενικων συμπτωματων καθως και εκδηλωσεων από την προσβολη διαφορων οργανων στα οποια περιλαμβανονται το δερμα και οι βλεννογονοι,οι πνευμονες,η καρδια,οι νεφροι,το ΚΝΣ,οι οφθαλμοι, τα αγγεια, το αιμα και το ΓΕΣ. Η νοσος χαρακτηριζεται από την αυξημενη παραγωγη αυτόαντισωματων τα οποια ασκουν την δραση τους στους ιστους στοχους,είτε αμεσα [κυτταροτοξικοτητα] είτε μεσω εναποθεσης ανοσοσυμπλεγματων.ορισμενα από τα αυτοαντισωματα εχουν μεγαλη διαγνωστικη αξια [anti-dsdna,sm,antiribosome P],αλλα σχετιζονται με συγκε-κριμενες κλινικες εκδηλωσεις της νοσου [πχ τα anti-ribosomal P με ψυχικες διαταρα-χες στα πλαισια προσβολης του ΚΝΣ],και αλλα και με την ενεργοτητα της νοσου [πχ οι τιτλοι των anti-dsdna με την νεφριτιδα του λυκου].
Τα διαγνωστικα κριτηρια του ACR αφορουν ορισμενες από τις χαρακτηριστικες κλινικες και εργαστηριακες εκδηλωσεις της νοσου, σε καμια όμως περιπτωση δεν περιγραφουν το συνολο των εκδηλωσεων οι οποιες ποικιλουν πολύ μεταξυ των ασθενων. Η προσβολή ζωτικών οργάνων και ειδικότερα των νεφρών [Lupus Nephritis] και του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος /ΚΝΣ ευθύνονται για την υψηλή νοσηρότητα Η προγνωση εχει βελτιωθει τα τελευταια χρονια,η θνητοτητα όμως των ασθενων με ΣΕΛ εξακολουθει να είναι 3 φορες μεγαλυτερη από κεινη του γενικου πλυθησμου.οι θανατοι οφειλονται ειτε σε προσβολη ζωτικων οργανων [ΚΝΣ,νεφροι,αγγειίτιδα],είτε σε καρδιαγγειακα συμβαματα και επεισοδια λοιμωξεων που σχετιζονται είτε με την ιδια την νοσο είτε με την τοξικοτητα της θεραπειας [κορτικοειδη,ανοσοκατασταλτικα].
ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΤΟΥ ΛΥΚΟΥ Αφορα το 50-75% των ασθενων με ΣΕΛ. Το 15% των ασθενων με σοβαρη νεφριτιδα του λυκου καταληγουν μεσα σε περιοδο 10 ετων σε τελικου σταδιου νεφρικη ανεπαρκεια Η διαγνωση της νεφριτιδας του λυκου βασιζεται στη διαπιστωση πρωτεινουριας [ > 500 mg /24h ή dipstick 2+] ή/και κυλινδρουριας από κυτταρικα στοιχεια. Η βιοψια νεφρού είναι απαραίτητη για την εκτίμηση της πρόγνωσης και της ανταποκρισης στην θεραπεία. H εκτιμηση της νεφρικης βιοψιας στην κατά WHO ταξινομηση βασιζεται στη ιστολογικη εικονα και στις θεσεις έναποθεσης των ανοσοσυμπλεγματων. Θεραπευτική αντιμετώπιση: Υψηλες δόσεις κορτικοειδών [0.5-1 mg/kgr ΒΣ] σε συνδιασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φαρμακα όπως είναι η κυκλοφωσφαμίδη [στις πιο σοβαρες περιπτώσεις] και η αζαθειοπρίνη [στις πιο ήπιες]. Εναλλακτικα εχει χρησιμοποιηθει και το μυκοφαινολικό οξύ
ΝΕΥΡΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΟΣ ΛΥΚΟΣ Ο νευροψυχιατρικος λυκος αφορα περιπου το 15-75% των ασθε-νων με ΣΕΛ. Συνήθως αποτελεί όψιμη εκδήλωση της νόσου Εχουν αναγνωριστεί 12 κλινικά σύνδρομα από το ΚΝΣ και 7 από το περιφερικό νευρικό σύστημα,τα οποία έχουν συνδεθεί με τον ΣΕΛ. Η βαρύτητα των εκδηλώσεων κυ-μαίνεται από την τυπου ημικρανίας κεφαλαλγία μέχρι την ανάπτυξη σοβαρής ισχαιμικής εγκεφαλοπάθειας [ΑΕΕ,κλπ], μυελοπάθειας, διαταραχης των γνωστικών λειτουργιων και του συναισθήματος, βαριάς ψύχωσης, γενικευμένων επιληπτικών σπασμών και περιφερικής πολυνευροπαθειας. Θεραπευτική αντιμετώπιση: Υψηλες δόσεις κορτικοειδών [0.5-1 mg/kgr ΒΣ] σε συνδιασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φαρμακα όπως είναι η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη. Aντιπηκτική αγωγή για εσιακές ισχαιμικές εκδηλώσεις. Συμπτωματική αγωγή [ αντι-επιληπτικά,αντι-ψυχωσικά,κλπ]
Η καθημερινή ασκηση και η καλή φυσική κατάσταση είναι επιθυμητη. Σε περιπτωση όμως προσβολής του καρδιαγγειακού απ τον ΣΕΛ χρειαζεται η εκτιμηση του καρδιολόγου Τα μέτρα προστασίας από την ηλιακη ακτινοβολία είναι επιβεβλημένα [καπέλο, αντι-ηλιακές κρέμες με υψηλό δείκτη προστασίας, γιαλιά ηλίου, κλπ] Παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης Αποφυγή λήψης αντισυλληπτικών δισκίων ή της θεραπείας υποκαταστασης με οιστρογόνα. Εγκυμοσύνη όταν η νόσος είναι σε ύφεση Στενή παρακολούθηση από ειδικευμένο team κατά την διαρκεια της κύησης Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στον ΣΕΛ, διακρίνονται σε 4 γενικές κατηγορίες NSAIDs,ανθελονοσιακά,κορτικοστεροειδη,και διαφοροι κυτταροτοξικοί παράγοντες. Στον πίνακα που παρατίθεται παρακάτω, περιγράφεται συνοπτικά η αποτελεσματικότητα των φαρμάκων αυτών στην αντιμετώπιση διαφόρων εκδηλώσεων του Συστημστικού Ερηθηματωδουε Λύκου
NSAID Ανθελονοσιακα Κορτικοειδή Κυτταροτοξικά Καταβολή + + + Πυρετός + + Ορογονίτιδα + + Αρθραλγίες + + + Αρθρίτιδα + + + + Μυαλγίες + + + Μυοσίτιδα + + Malar/discoid rash + + Πνευμονίτιδα + + Καρδίτιδα + + Αγγειίτιδα + + Προσβολή ΚΝΣ? a? Νεφρίτιδα λύκου + + Αιμολυτική αναιμία + + Θρομβοπενία + + Φ.Raynaud's?? Αλωπεκία?? a Τα κορτικοειδη χρησιμοποιουνται ευρήτατα δεν είναι όμως γνωστή η αποτελεσματικότητα τους. Note: + = συνήθως αποτελεσματικά, = αναποτελεσματικα,? = περιστασιακή χρήση/αμφίβολο αποτελεσμα.
Ο κινδυνος αναπτυξης στεφανιαιας νοσου είναι 10 φορες μεγαλυτερος στους ασθενείς με ΣΕΛ [50 φορες για τις ηλικιες 35-45 ετων]. Ετσι η προληψη της αθηροσκληρυνσης [ρυθμιση της ΑΠ,αντιμετωπιση της υπερλιπιδαιμιας, διακοπη του καπνισματος,κλπ] αποκτα ιδιαίτερη σημασία. Αυξημένος είναι κι ο κίνδυνος των λοιμώξεων στους ασθενείς με ΣΕΛ. Η εγκαιρη αναγνωριση και αντιμε-τώπιση τους είναι επιβεβλημενη Η παρουσια και η βαρυτητα της νεφρικης προσβολης αποτελει τον πιο σημαντικο προγνωστικο παραγοντα στον ΣΕΛ. Σχετιζεται όχι μονο με τη πιθανοτητα της χρονιας νεφρικης ανεπαρκειας αλλα και με ανεπιθυμητες τοξικες ενεργειες από την χορηγουμενη βαρια ανοσοκατασταλτικη [υψηλες δοσεις κορτιζονης + κυτταροτοξικα φαρμακα] αγώγή.
Salvador Dali