ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ΜΕ ΑΤΥΠΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ

Transcript

1 ΠΟΡΦΥΡΑ ΜΕ ΑΤΥΠΗ 1 Παθολογική Κλινική Νοσοκομείου Ξάνθης, 2 Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών Νοσοκομείου Ξάνθης, 3Αιματολογική Κλινική Νοσοκομείου Αλεξανδρούπολης

2 ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα είναι ένα σύνδρομο ιδιαίτερα απειλητικό για τη ζωή με μεγάλη θνητότητα αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Χαρακτηρίζεται από την κλασσική πεντάδα ευρημάτων: μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, πυρετό, νεφρική ανεπάρκεια, νευρολογικές διαταραχές. Στις περισσότερες περιπτώσεις (75%) απαντάται μόνο η κλασσική τριάδα: αναιμία, θρομβοπενία, νευρολογική σημειολογία. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

3 ΣΚΟΠΟΣ Σκοπός της εργασίας μας, είναι η παρουσίαση περίπτωσης ασθενούς με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα με εντελώς άτυπη συμπτωματολογία xωρίς την κλασσική πεντάδα κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων ή τουλάχιστον την κλασσική τριάδα.

4 ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ Παρουσιάζεται η περίπτωση ασθενούς ηλικίας 58 ετών ο οποίος προσήλθε αιτιώμενος αδυναμία, καταβολή από 4ημερου και αιμωδίες άνω και κάτω άκρων. Από το ιστορικό, αναφέρονται στεφανιαία νόσος με αγγειοπλαστική υπό διπλή αντιαιμοπεταλιακή αγωγή και σακχαρώδης διαβήτης. H κλινική εξέταση ήταν φυσιολογική χωρίς νευρολογική σημειολογία, ενώ από τον εργαστηριακό έλεγχο προέκυψαν: Αναιμία Ht 25,4%, θρομβοπενία PLT K/uL, ΔEK 6.43%, LDH 1174 IU/L, ΤΒΙL 2.8mg/dL, DBIL 0.90 mg/dl. Φυσιολογικός πηκτικός έλεγχος. Φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Στη διαφορική διάγνωση τέθηκε ισχυρή η πιθανότητα της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας παρά την απουσία κλινικής σημειολογίας, δεδομένης και της αντιαιμοπεταλιακής αγωγής την οποία ελάμβανε ο ασθενής. Μετά από επικοινωνία με την αιματολογική κλινική του Νοσοκομείου Αλεξανδρούπολης ο ασθενής έγινε άμεσα δεκτός και παρά την έγκαιρη έναρξη αγωγής (μέσα στο πρώτο εικοσιτετράωρο) ο ασθενής παρουσίασε ραγδαία επιδείνωση με έκπτωση του επιπέδου συνείδησης, συγχυτικοδιεγερτική κατάσταση, διαταραχές αναπνοής και ανάγκη διασωλήνωσης. Μετά από 25 περίπου μέρες συνολικής νοσηλείας ο ασθενής εξήλθε σε καλή γενική κατάσταση και βρίσκεται υπό παρακολούθηση για το ενδεχόμενο υποτροπής. Εργαστηριακά ευρήματα

5 Σχιστοκύτταρα-ΤΤP

6 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Συμπερασματικά καταλήγουμε ότι η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα δεν εκδηλώνεται πάντα με την κλασσική συμπτωματολογία. Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία με παρουσία σχιστοκυττάρων στο περιφερικό αίμα συνδυασμένη με βαριά θρομβοπενία και αυξημένη LDH κρούουν τον κώδωνα του κινδύνου και σχεδόν θέτουν την διάγνωση ακόμα και χωρίς κλινικά ευρήματα. Αμεση έναρξη αγωγής είναι ζωτικής σημασίας για τον ασθενή. Καλή συνεργασία των νοσηλευτκών ιδρυμάτων οδηγεί στη σωστή και επιτυχή άσκηση της ιατρικής.

7 ΑΝΑΦΟΡΕΣ 1.Thrombotic thrombocytopenic purpura: 4 case reports and review of the literature. Sathawarawong W. J Med Assoc Thai Jun;78(6): Clinical manifestations and laboratory findings of thrombotic thrombocytopenic purpura Fuse I Nippon Rinsho Jan;51(1): Ticlopidine-associated thrombotic thrombocytopenic purpura (Morbus Moschcowitz Carlsson J, Miketic S, Bätge R, Riedel P, Rahlf G, Tebbe U. Med Klin (Munich) Jan 15;95(1): Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with clopidogrel. Bennett CL, Connors JM, Carwile JM, Moake JL, Bell WR, Tarantolo SR, McCarthy LJ, Sarode R, Hatfield AJ, Feldman MD, Davidson CJ, Tsai HM. N Engl J Med Jun 15;342(24): Microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. Thrombotic thrombocytopenic purpura.garrido R, Estella Aguado J, Toll T, Alcorta I, Mateo M. An Esp Pediatr Mar;54(3):313-7.