ΟΓΚΟΙ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ Ο όγκος του εγκεφάλου είναι μια μάζα από μη φυσιολογικά κύτταρα η οποία αναπτύσσεται μέσα η δίπλα από τον εγκέφαλο. Υπάρχουν διάφορα είδη όγκων του εγκεφάλου. Κάποιοι όγκοι είναι καλοήθεις ενώ άλλοι μπορεί να είναι κακοήθεις. Οι όγκοι του εγκεφάλου μπορεί να προέρχονται από τα κύτταρα του εγκεφαλικού παρεγχύματος (πρωτοπαθείς εγκεφαλικοί όγκοι) και άλλοι μπορεί να είναι αποτέλεσμα διασποράς από άλλα μέρη του σώματος (μεταστατικοί οι δευτεροπαθείς όγκοι). Επίσης μερικοί όγκοι μπορεί να προέρχονται από τις παρακείμενες δομές του εγκεφάλου, όπως είναι οι μήνιγγες και η οστέινη κρανικακή κοιλότητα. Ο τρόπος και ο ρυθμός με τον οποίο αναπτύσσεται ένας εγκεφαλικός όγκος ποικίλει και εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Ο ρυθμός της ανάπτυξης του όγκου καθώς και η εντόπιση του καθορίζουν τον βαθμό που επηρεάζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Η θεραπεία των όγκων του εγκεφάλου εξαρτάται από το μέγεθος του, την εντόπιση του και το είδος του. Η σωστή θεραπεία των όγκων του εγκεφάλου χρειάζεται μια ομαδική προσέγγιση και συνεργασία από Νευροχειρουργούς, Νευροακτινολόγους, Ογκολόγους και ιατρούς άλλων ειδικοτήτων. ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ Οι όγκοι του εγκεφάλου κατατάσσονται ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο του όγκου και το βαθμό της κακοήθειας. Υπάρχουν περισσότερα από 100 γνωστά είδη όγκων του εγκεφάλου. Τα πιο συνηθισμένα είδη εγκεφαλικών όγκων είναι Πρωτοπαθείς όγκοι εγκεφάλου Οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου σχηματίζονται μετά από μεταλλάξεις (mutations) στο φυσιολογικό DNA των εγκεφαλικών κυττάρων. Αυτές οι μεταλλάξεις έχουν σαν αποτέλεσμα την παθολογική αύξηση του ρυθμού ανάπτυξης και πολλαπλασιασμού των κυττάρων και τη μείωση του ρυθμού απόπτωσης. Οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου είναι λιγότερο συχνοί από τους δευτεροπαθείς (μεταστατικούς) όγκους. Παραδείγματα προτωπαθών όγκων του εγκεφάλου είναι τα ακόλουθα.
1. Μηνιγγίωμα- Όγκος ο οποίος προέρχεται απο τις μήνιγγες (μεμβράνες που καλύπτουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό). Συνήθως είναι καλοήθεις όγκοι. Πιο σπάνια είναι το άτυπο και το αναπλαστικό μηνιγγίωμα οι οποίες είναι οι πιο κακοήθεις μορφές. 2. Γλοιώματα- Αναπτύσσονται στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό και περιλαμβάνουν το αστροκύττωμα, το γλοιβλάστωμα, το επενδύμωμα, το ολογοδενδρογλοίωμα και το ολιγοαστροκύττωμα. 3. Υποφυσιακό Αδένωμα- Καλοήθης συνήθως όγκος ο οποίος προέρχεται από τον πρόσθιο λοβό του αδένα της υπόφυσης. Αρκετές φορές προκαλούν ή επηρεάζουν την έκκριση διαφόρων ορμονών στον οργανισμό προκαλώντας διάφορα συμπτώματα και σύνδρομα. 4. Ακουστικό Νευρίνωμα (Σβάννωμα)- Καλοήθης όγκος ο οποίος προέρχεται από το νεύρο το οποίο είναι υπεύθυνο για την ισοροπία και αναπτύσσεται από το έσω αυτί προς την κρανιακή κοιλότητα. 5. Μυελοβλάστωμα- Αναπτύσσεται στο οπίσθιο και κατώτερο τμήμα της κρανιακής κοιλότητας στην περιοχή της παραγγεφαλίδας. Είναι ένας κακοήθης όγκος ο οποίος είναι συχνότερος στην παιδική ηλικία. Έχει την τάση να διασπείρεται μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού κατή μήκος του άξονα της σπονδυλικής στήλης. 6. PNETs (Πρωτοπαθείς Νευροενδοκρινικοί Όγκοι)- Κακοήθεις όγκοι οι οποίοι προέρχονται από τα εμβρυικά κύτταρα του εγκεφάλου. Μπορούν να εμφανιστούν σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου και τείνουν να διασπείρονται μέσω του εγκεφαλονωτιαλιου υγρού. 7. Όγκοι των βλαστικών κυττάρων (Germ Cell Tumors)-Όγκοι κυρίως της παιδικής ηλικίας. Συνήθως εμφανίζονται στους όρχεις ή στις ωοθήκες. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν στον εγκέφαλο, κυρίως στην περιοχή της υπόφυσης ή στην περιοχή της επίφυσης (κωνάριο). Μπορεί να εμφανίσουν διάφορους βαθμούς κακοήθειας.
8. Κρανιοφαρυγγίωμα- Σπάνιος, ιστολογικά καλοήθης όγκος, ο οποίος εμφανίζεται κοντα στην περιοχή της υπόφυσης και του υποθαλάμου. Αναπτύσσεται αργά και μπορεί να επηρεασει τη λειτουργία του αδένα της υπόφυσης, του υποθαλάμου καθώς και της όρασης. 9. Λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος- Κακοήθης και επιθετικός όγκος του λεμφικού συστήματος ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί και στον εγκέφαλο. Δευτεροπαθείς (μεταστατικοί) όγκοι του εγκεφάλου Οι δευτεροπαθείς ή μεταστατικοί όγκοι του εγκεφάλου είναι αποτέλεσμα διασποράς από όγκους που εμφανίζονται σε άλλες περιοχές του σώματος. Είναι πολύ πιο συχνοί από τους πρωτοπαθείς όγκους του εγκεφάλου και μερικές φορές μπορεί να αποτελούν την πρώτη εκδήλωση μιας κακοήθειας. Οι συχνότεροι όγκοι οι οποίοι μπορεί να δώσουν μεταστάσεις στον εγκέφαλο είναι οι ακόλουθοι. 1. Καρκίνος του Μαστού 2. Καρκίνος του παχέως εντέρου 3. Καρκίνος του νεφρού 4. Καρκίνος του πνεύμονα 5. Μελάνωμα 6. Συστηματικό λέμφωμα ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ Στις περισσότερες περιπτώσεις πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου η αιτιολογία δεν είναι γνωστή. Πολλές μελέτες κατάφεραν να αποδείξουν πως κάποιοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης εγκεφαλικών όγκων. Οι κυριότεροι είναι οι ακόλουθοι 1. Οικογενειακό ιστορικό όγκων του εγκεφάλου- άτομα με πρώτου βαθμού συγγενή με όγκο εγκεφάλου εμφανίζουν μεγαλύτερο κίνδυνο από το γενικό
πληθυσμό για ανάπτυξη εγκεφαλικού όγκου. Επίσης διάφορα γενετικά κληρονομικά σύνδρομα σχετίζονται με τον αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης εγκεφαλικών όγκων. Ορισμένα απο αυτά είναι Von Hippel Lindau, NF-1, NF-2, Li Fraumeni, Tuberous Sclerosis κ.α. 2. Ηλικία- Ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκων εγκεφάλου συνήθως αυξάνεται με την ηλικία. Με εξαίρεση ορισμένα είδη όγκων τα οποία εμφανίζονται συχνότερα ή και αποκλειστικά στην παιδική ηλικία, οι περισσότεροι όγκοι του εγκεφάλου παρουσιάζουν αυξημένη επίπτωση σε μεγαλύτερες ηλικίες. 3. Έκθεση σε ακτινοβολία- Άτομα τα οποία έχουν εκτεθεί σε συγκεκριμένο είδος ακτινοβολίας η οποία ονομάζεται ιονίζουσα ακτινοβολία παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης συγκεκριμένων όγκων εγκεφάλου. Το μηνιγγίωμα είναι ο συνηθέστερος τύπος εγκεφαλικού όγκου ο οποίος εμφανίζεται μετά από έκθεση σε ακτινοβολία. ΔΙΑΓΝΩΣΗ Απεικονιστικές εξετάσεις Σε περίπτωση που βάση των συμπτωμάτων και της κλινικής εικόνας υπάρχει υποψία για όγκο του εγκεφάλου τότε ο θεράπων ιατρός μπορεί να παραγγείλει ορισμένες απεικονιστικές εξετάσεις οι οποίες θα βοηθήσουν στη διάγνωση. Οι πιο συνηθισμένες εξετάσεις οι οποίες χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση όγκων του εγκεφάλου είναι 1. Μαγνητική Τομογραφία (MRI)- Θεωρείται η πιο ακριβής και πιο αξιόπιστη απεικονιστική εξέταση για τη διάγνωση όγκων του εγκεφάλου. Συνήθως συνοδεύεται με τη χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας ενδοφλεβίως 2. Αξονική τομογραφία (CT scan)- ταχύτερη εξέταση, κοστίζει λιγότερο και περιλαμβάνει την έκθεση του ασθενούς σε ακτινοβολία. Γίνεται συνήθως για μια πρώτη εκτίμηση όταν δεν υπάρχει διαθέσιμο MRI καθώς και σε επείγουσες καταστάσεις όταν δεν υπάρχει χρόνος για MRI. 3. Τομογραφία Εκπομπής Ποζιτρονίων (PET scan)- Χρησιμοποιείται κυρίως για διερεύνηση ασθενών με δευτεροπαθείς εγκεφαλικούς όγκους όπου
υπάρχει υποψία για μεταστατική νόσο. Για την ανεύρεση της πρωτοπαθούς εστίας συνήθως γίνεται και Αξονική Τομογραφία θώρακα, κοιλίας και πυέλου. Βιοψία Η τελική διάγνωση του εγκεφαλικού όγκου θα γίνει μετά από βιοψία και ιστολογική εξέταση δείγματος του όγκου το οποίο λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επεμβάσεως. Αυτό θα βοηθήσει στην αναγνώριση του ιστολογικού τύπου του όγκου και στην σταδιοποίηση του και θα καθοδηγήσει την μελλοντική ογκολογική θεραπεία (ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία) στην περίπτωση που χρειάζεται. Η στερεοτακτική βιοψία εγκεφάλου με βελόνα είναι μια σχετικά απλή επέμβαση οι οποία γίνεται σε όγκους οι οποίοι εντοπίζονται σε πολύ σημαντικές λειτουργικά περιοχές του εγκεφάλου, για να αποφευχθεί ο τραυματισμός τους μετά από πιο εκτεταμένες χειρουργικές επεμβάσεις. Γίνεται με την είσοδο βελόνας στον εγκέφαλο η οποία καθοδηγείται από σύστημα νευροπλοηγού (NeuroNavigation). Το δείγμα αποστέλλεται στη συνέχεια σε ειδικό εργαστήριο για να γίνει η ιστολογική του εξέταση. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Η θεραπεία των όγκων του εγκεφάλου εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως είναι το μέγεθος, η εντόπιση, το είδος του όγκου, καθώς και η ηλικία και η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Χειρουργική επέμβαση Στις περιπτώσεις που ο όγκος εντοπίζεται σε περιοχή του εγκεφάλου που είναι προσβάσιμη τότε μπορεί να γίνει η αφαίρεση του με χειρουργική επέμβαση, με την οποία ο Νευροχειρουργός προσπαθεί να αφαιρέσει όσο το δυνατό περισσότερο όγκο χωρίς να προκαλέσει βλάβη στον φυσιολογικό εγκέφαλο. Σε μερικές περιπτώσεις ο όγκος εντοπίζεται σε εύκολα προσβάσιμη περιοχή και μπορεί να διαχωριστεί εύκολα από τον υπόλοιπο εγκέφαλο. Σε αυτές τις περιπτώσεις η πλήρης αφαίρεση του όγκου είναι δυνατή και αυτός είναι ο στόχος της χειρουργικής επεμβάσεως. Μερικές φορές ο όγκος πολύ δύσκολα διαχωρίζεται από τον παρακείμενο εγκέφαλο και ο Χειρουργός είναι αναγκασμένος να σταματήσει
την επέμβαση για να μην προκαλέσει βλάβη στον φυσιολογικό ιστό. Σε αυτές τις περιπτώσεις παρaμένει ένα μικρό υπόλειμμα του όγκου το οποίο ανάλογα με την περίπτωση μπορεί να θεραπευτεί με συμπληρωματική ακτινοβολία. Το χειρουργείο για την αφαίρεση κάποιου εγκεφαλικού όγκου περιλαμβάνει κάποια ρίσκα, όπως είναι αιμορραγία, λοίμωξη στην περιοχή του χειρουργείου, επιληπτικές κρίσεις και καινούργια νευρολογική βλάβη ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου όπου εντοπίζεται ο όγκος. Τα σύγχρονα συστήματα νευροπλοήγησης (NeuroNavigation System) καθοδηγούν το Νευροχειρουργό και του επιτρέπουν με ασφάλεια και πολύ μεγάλη ακρίβεια να εντοπίσει και να αφαιρέσει τον εγκεφαλικό όγκο μειώνοντας σημαντικά την πιθανότητα παραμονής υπολειπόμενου όγκου μετά την επέμβαση. Ακτινοθεραπεία Με την ακτινοθεραπεία γίνεται ακτινοβόληση του όγκου με ακτίνες ψηλής ενέργειας, όπως είναι οι ακτίνες Χ και η ακτίνες πρωτονίων. Η ακτινοβολία μπορεί να χορηγηθεί από ειδικά μηχανήματα ή μπορεί να δοθεί με τη μορφή μοσχευμάτων τα οποία τοποθετούνται στον εγκέφαλο κοντά ή μέσα στον όγκο (βραχυθεραπεία). Η εξωτερική ακτινοβολία μπορεί να δοθεί μόνο στην περιοχή που βρίσκεται ο όγκος η μπορεί να γίνει ακτινοβόληση ολόκληρου του εγκεφάλου (Whole Brain Radiation). Η ακτινοβόληση ολόκληρου του εγκεφαλικού παρεγχύματος χρησιμοποιείται κυρίως σε μεταστατικούς όγκους του εγκεφάλου. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της ακτινοβολίας εξαρτώνται από το είδος και τη δόση και οι συχνότερες είναι κόπωση, κεφαλαλγία και ερεθισμός του επικείμενου δέρματος της κεφαλής. Όλες υποχωρούν μετά το τέλος της θεραπείας. Ραδιοχειρουργική Είναι μια μορφή θεραπείας κατά την οποία πολλές ακτίνες μαζί εστιάζονται για να σκοτώσουν τα κύτταρα του όγκου σε μια πολύ μικρή περιοχή. Κάθε δέσμη ακτίνων χορηγεί την ψηλότερη ενέργεια στο σημείο εκείνο όπου συναντώνται όλες οι ακτίνες, δηλαδή το σημείο όπου βρίσκετσι ο όγκος. Υπάρχουν διάφορα είδη τεχνολογίας για ραδιοχειρουργική. Τα πιο γνωστά είναι το Gamma Knife και το Linear Accelerator (LINAC). Η ραδιοχειρουργική εφαρμόζεται συχνά σε μικρά μηνιγγιώματα ή σε υπολειπόμενους όγκους μετά απο μερική χειρουργική εξαίρεση, σε μικρές
εγκεφαλικές μεταστάσεις, σε μικρά ακουστικά σβαννώματα και σε μερικούς άλλους όγκους του εγκεφάλου. Χημειοθεραπεία Είναι η συστηματική χορήγηση φαρμάκων τα οποία στοχεύουν στην εξόντωση των καρκινικών κυττάρων. Μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα με τη μορφή χαπιών ή και ενδοφλεβίως. Το πιο συνηθισμένο χημειοθεραπευτικό φάρμακο για όγκους του εγκεφάλου είναι η Τεμοζολαμίδη η οποία χορηγείται με τη μορφή χαπιού. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της χημειοθεραπείας εξαρτώνται από το είδος του φαρμάκου και τη δόση στην οποία χορηγείται και οι πιο συχνές είναι ναυτία, έμετοι και απώλεια των μαλλιών. Στοχευμένη αντικαρκινική θεραπεία Αποτελεί την χορήγηση φαρμάκων τα οποία στοχεύουν συγκεκριμένες ανωμαλίες των καρκινικών κυττάρων και προκαλούν με αυτό τον τρόπο των θάνατό τους (απόπτωση). Η Bevacizumab (Avastin) είναι ένα φάρμακο αυτής της κατηγορίας το οποίο χορηγείται σε ασθενείς με Γλοιοβλάστωμα του εγκεφάλου. Χορηγείται ενδοφλεβίως και σταματά την παραγωγή νέων αγγείων, διακόπτοντας με αυτό τον τρόπο την αιμάτωση του όγκου και οδηγώντας στον θάνατο των κυττάρων. Το φάρμακο Everolimus (Afinitor) είναι ακόμα ένα φάρμακο αυτής της οικογένειας το οποίο χορηγείται σε ασθενείς με το σύνδρομο της οζώδους σκλήρυνσης. (Tuberous Sclerosis). Μπλοκάρει ένα ένζυμο το οποίο βοηθά στην ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Η σωστή και αποτελεσματική αντιμετώπιση των όγκων του εγκεφάλου απαιτεί τη συνεργασία ιατρών από διάφορες ειδικότητες όπως Νευροχειρουργού, Νευροακτινολόγου, Νευροογκολόγου και Αναισθησιολόγου. Επίσης εξίσου σημαντική είναι η υποστήριξη από ψυχολόγους, φυσιοθεραπευτές και λογοθεραπευτές οι οποίοι θα βοηθήσουν στην υποστήριξη του ασθενούς κατά και μετά τη θεραπεία, την αποκατάσταση και την συντομότερη επιστροφή και επαναπροσαρμογή στην καθημερινή του ζωή. Δρ. Πέτρος Στυλιανού Νευροχειρούργος Συνεργάτης Mediterranean Hospital of Cyprus