www.printo.it/pediatric-rheumatology/gr/intro Νόσος Behcet Έκδοση από 2016 1. ΤΙ ΕΙΝΑΙ BEHCET 1.1. Τι είναι; Το συ νδρομο Behcȩt η η νο σος Behcȩt (ΝΒ) ει ναι μιά συστημικη αγγειι τιδα (φλεγμονή των αγγείων όλου του σώματος) άγνωστης αιτιολογίας. Προσβάλλονται ο βλεννογόνος (ιστός που παράγει βλέννα, ο οποίος επενδύει εσωτερικά τα όργανα του πεπτικού, του γεννητικού και του ουροποιητικού συστήματος) και το δέρμα, και τα κύρια συμπτώματα είναι υποτροπιάζοντα ε λκη του στο ματος η των γεννητικω ν οργα νων και προσβολη των οφθαλμών, των αρθρώσεων, του δέρματος, των αγγείων και του νευρικου συστη ματος. Η ΝΒ πη ρε το ο νομα της απο ε ναν Του ρκο γιατρο, τον καθηγητη ρ. Hulusi Behcȩt, που την περιε γραψε το 1937. 1.2 Πο σο συχνη ει ναι; Η ΝΒ ει ναι πιο συχνή σε ορισμένα μέρη του κόσμου. Η γεωγραφικη κατανομη της ΝΒ συμπι πτει με τον ιστορικο «δρο μο του μεταξιου». Παρατηρείται κυρίως σε χώρες της Άπω Ανατολής (όπως η Ιαπωνία, η Κορέα, η Κίνα), της Μέσης Ανατολής (Ιράν) και της λεκάνης της Μεσογείου (Τουρκία, Τυνησία, Μαρόκο). Ο επιπολασμός (ο συνολικός αριθμός ασθενών στον πληθυσμό) στον ενήλικο πληθυσμό είναι 100-300 περιπτώσεις/100.000 άτομα στην Τουρκία, 1/10.000 στην Ιαπωνία, και 0.3/100.000 στη Βόρεια Ευρώπη. Σύμφωνα με μια μελέτη που διεξήχθη το 2007, ο επιπολασμός της ΝΒ στο Ιράν είναι 68/100.000 κατοίκους (2ος μεγαλύτερος στον κόσμο μετά από την Τουρκία). Λίγες περιπτώσεις αναφέρονται από τις Ηνωμένες Πολιτείες και την Αυστραλία. 1 / 12

Η ΝΒ ει ναι σπα νια σε παιδια, ακο μα και σε πληθυσμου ς υψηλου κινδυ νου. Τα διαγνωστικα κριτη ρια πληρου νται στην ηλικιά κα τω των 18 ετω ν περι που στο 3-8% ο λων των ασθενω ν με ΝΒ. Γενικα, η ηλικιά ε ναρξης της νο σου ει ναι 20-35 ε τη. Υπα ρχει ι σος καταμερισμο ς μεταξυ γυναικών και ανδρών, αλλα συνη θως οι α νδρες εμφανι ζουν πιο βαρια μορφη της νο σου. 1.3 Ποια ει ναι τα αι τια της νο σου; Τα αίτια της νο σου ει ναι α γνωστα. Πρόσφατη έρευνα που διεξήχθη σε ένα μεγάλο αριθμό ασθενών υποδεικνύει ότι η γενετικη προδιάθεση μπορει να παι ζει κα ποιο ρο λο στην ανα πτυξη της ΝΒ. εν υπα ρχει κανε νας συγκεκριμε νος γνωστο ς πυροδοτικο ς παρα γοντας. Έρευνα σχετικα με τα αι τια και τη θεραπειά διεξάγεται σε αρκετα κε ντρα. 1.4 Ει ναι κληρονομικη ; εν υπα ρχει ακριβη ς τυ πος κληρονομικο τητας στη ΝΒ, αν και υποψιάζεται κάποια γενετικη ευαισθησία, ειδικά σε περιπτώσεις με πρώιμη έναρξη. Το συ νδρομο σχετι ζεται με μια γενετική προδιάθεση (HLA-B5), ειδικα σε ασθενει ς που κατα γονται απο τη λεκάνη της Μεσογείου και την Α πω Ανατολη. Υπα ρχουν κα ποιες οικογενει ς περιπτω σεις που ε χουν περιγραφει στη βιβλιογραφιά. 1.5 Γιατι ε χει το παιδι μου αυτη τη νο σο; Μπορει να προληφθει ; Η ΝΒ δεν μπορεί να προληφθεί και η αιτία της είναι άγνωστη. Δεν υπάρχει τίποτα που θα έπρεπε να είχατε κάνει για να προλαμβάνετε την εμφάνιση της ΝΒ στο παιδί σας. Δεν είναι δικό σας λάθος. 1.6 Ει ναι μεταδοτικη ; Ο χι, δεν ει ναι. 1.7 Ποια ει ναι τα κυ ρια συμπτω ματα; Στοματικα ε λκη: Αυτε ς οι βλα βες υπα ρχουν σχεδο ν πα ντα. Τα στοματικα ε λκη ει ναι το αρχικο ευ ρημα περι που στα 2/3 των ασθενω ν. 2 / 12

Η πλειοψηφιά των παιδιω ν αναπτυ σσουν πολλαπλα, μικρα ε λκη που δε διαφε ρουν απο τα υποτροπια ζοντα ε λκη που ει ναι συνη θη στην παιδικη ηλικιά. Τα μεγα λα ε λκη ει ναι πιο σπα νια και μπορει να ει ναι πολυ δυ σκολο να θεραπευθου ν. Έλκη των γεννητικω ν οργα νων: Στα αγο ρια τα ε λκη εντοπι ζονται κυριώς στο ο σχεο και λιγο τερο συχνα στο πεός. Στους ενη λικες α νδρες ασθενει ς αυτα αφη νουν σχεδο ν πα ντα μιά ουλη. Στα κορι τσια προσβα λλονται κυριώς τα εξωτερικα γεννητικα ο ργανα. Αυτα τα ε λκη μοια ζουν με τα στοματικα ε λκη. Τα παιδια πριν την εφηβειά παρουσια ζουν λιγο τερα γεννητικα ε λκη. Τα αγο ρια μπορει να παρουσια ζουν επαναλαμβανο μενα επεισο δια ορχι τιδας (φλεγμονη των ο ρχεων). ερματικη προσβολη : Υπα ρχουν δια φορες δερματικε ς βλα βες. Βλα βες που μοια ζουν με ακμη παρουσια ζονται μο νο μετα την εφηβειά. Το οζω δες ερυ θημα χαρακτηρίζεται από κο κκινες, επω δυνες, οζω δεις βλα βες που εντοπι ζονται κυριώς χαμηλα στις κνήμες. Αυτε ς οι βλα βες ει ναι πιο συχνε ς σε παιδια προεφηβικη ς ηλικιάς. Η «παθεργιακη» αντι δραση: Η «παθεργιακη» αντι δραση ει ναι η αντιδραστικο τητα του δε ρματος των ασθενω ν με ΝΒ σε ε να τσι μπημα βελο νας. Αυτή η αντίδραση χρησιμοποιει ται ως διαγνωστικη εξε ταση για τη ΝΒ. Μετα απο τρυ πημα του δε ρματος με αποστειρωμε νη βελο να στο αντιβρα χιο σχηματι ζεται με σα σε 24-48 ω ρες μιά βλατι δα (επηρμένη στρογγυλή βλάβη δέρματος) η μια φλυ κταινα (επηρμένη στρογγυλή βλάβη δέρματος με πυώδες περιεχόμενο). Οφθαλμικη προσβολη : Αυτη ει ναι μιά απο τις πιο σοβαρε ς εκδηλω σεις της νο σου. Ενω ο επιπολασμός της ει ναι περι που 50%, αυξα νεται σε 70% ο ταν η ΝΒ προσβα λλει αγο ρια. Στα κορι τσια η οφθαλμικη προσβολη παρατηρει ται λιγο τερο συχνα. Η ασθένεια προσβάλλει και τα δύο μάτια στους περισσότερους ασθενείς. Τα μα τια προσβα λλονται συνη θως με σα στα 3 πρω τα χρο νια απο την ε ναρξη της νο σου. Η πορειά της νο σου των οφθαλμω ν ει ναι χρο νια με περιστασιακε ς εξα ρσεις. Μετα απο κα θε ε ξαρση εμφανι ζεται κα ποια δομικη βλα βη που προκαλει σταδιακη απω λεια της ο ρασης. Η θεραπεία επικεντρώνεται στον έλεγχο της φλεγμονής, την πρόληψη των εξα ρσεων και την αποφυγή ή την ελαχιστοποίηση της απώλειας της όρασης. Αρθρικη προσβολη : Οι αρθρω σεις προσβα λλονται στο 30-50% περι που των παιδιω ν με ΝΒ. Συνη θως προσβα λλονται οι αστρα γαλοι, τα γο νατα, οι καρποι και οι αγκω νες και η προσβολή αφορά τυπικά 3 / 12

λιγότερο από τέσσερις αρθρώσεις. Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει οίδημα, πόνος, δυσκαμψία και περιορισμό της κίνησης των αρθρώσεων. Ευτυχώς, αυτές οι εκδηλώσεις διαρκούν συνη θως μόνο λι γες εβδομα δες και υποχωρούν από μόνες τους. Ει ναι πολυ σπα νιο η φλεγμονή αυτή να προκαλέσει βλα βη της α ρθρωσης. Νευρολογικη προσβολη : Σπάνια, τα παιδιά με ΝΒ μπορούν να αναπτύξουν νευρολογικά προβλήματα. Οι σπασμοι, η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (πίεση στο εσωτερικό του κρανίου) με συνοδούς πονοκεφάλους και εγκεφαλικά συμπτώματα (ισορροπία ή βάδισμα) είναι χαρακτηριστικά. Οι πιο βαριε ς μορφε ς της νο σου συναντω νται σε α νδρες. Κα ποιοι ασθενει ς μπορει να αναπτυ ξουν ψυχιατρικα προβλη ματα. Αγγειακη προσβολη : Η αγγειακη προσβολη συναντα ται σε περι που 12-30% των νεανικω ν περιπτω σεων ΝΒ και μπορει να σηματοδοτει κακη ε κβαση. Μπορεί να προσβάλλονται τόσο οι φλέβες όσο και οι αρτηρίες. Μπορεί να προσβάλλονται αγγεία του σώματος οποιουδήποτε μεγέθους, εξ ου και ο χαρακτηρισμός της ασθένειας ως «αγγειίτιδα αγγείων διαφόρων μεγεθών ". Τα πιο συνηθισμε να σημειά ει ναι τα αγγεία των γαμπω ν, οι οποίες γίνονται διογκωμε νες και επω δυνες. Γαστρεντερικη προσβολη : Ει ναι ιδιαι τερα συχνη σε ασθενει ς απο την Α πω Ανατολη. Η εξε ταση του εντε ρου αποκαλυ πτει ε λκη. 1.8 Ει ναι η νο σος ι δια σε κα θε παιδι ; Ο χι, δεν ει ναι. Κα ποια παιδια μπορει να ε χουν η πια νο σο με σπάνια επεισόδια στοματικών ελκών και μερικε ς δερματικε ς βλα βες, ενώ α λλα μπορει να αναπτυ ξουν προσβολη των οφθαλμω ν η του νευρικου συστη ματος. Υπα ρχει επι σης διαφορα ανα μεσα σε κορι τσια και αγο ρια. Τα αγο ρια παρουσια ζουν συνη θως πιο βαρια πορειά της νο σου, με πιο συχνη οφθαλμικη και αγγειακη προσβολη απ ο τι τα κορι τσια. Εκτός από την διαφορετική γεωγραφική κατανομή της νόσου, οι κλινικές εκδηλώσεις της μπορεί επίσης να ποικίλουν ανά τον κόσμο. 1.9 Η νο σος ει ναι διαφορετικη σε παιδια απο ο τι σε ενη λικες; Η ΝΒ ει ναι σπα νια σε παιδια συγκριτικα με τους ενη λικες., αλλά υπάρχουν περισσότερες οικογενείς περιπτώσεις ανάμεσα στα παιδιά με ΝΒ σε σύγκριση με τους ενήλικες. Οι εκδηλώσεις της νόσου μετά την εφηβεία μοιάζει περισσο τερο με αυτήν των ενηλίκων. Γενικότερα, παρα 4 / 12

τις κα ποιες διαφοροποιη σεις, η ΝΒ σε παιδια μοια ζει με αυτη ν των ενηλι κων. 2. ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ 2.1 Πω ς τίθεται η δια γνωση; Η δια γνωση ει ναι κυριώς κλινικη. Μπορει να πα ρει ένα με πέντε χρο νια με χρι να πληρει ε να παιδι τα διεθνη κριτη ρια που περιγρα φθηκαν για την ΝΒ. Τα κριτήρια αυτά απαιτούν την παρουσία των στοματικών ελκών συν 2 από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: γεννητικά έλκη, τυπικές δερματικές βλάβες, μια θετική «παθεργιακη» αντι δραση ή οφθαλμική προσβολή. Η διάγνωση συνήθως καθυστερεί κατα με σο ο ρο τρία χρόνια. εν υπα ρχουν συγκεκριμε να εργαστηριακα ευρη ματα για τη ΝΒ. Περι που τα μισα παιδια με ΝΒ φε ρουν τον γονιδιακό δείκτη HLA B5, που συνδεέται με πιο βαρια νο σο. Ο πως περιγρα φθηκε προηγουμε νως, η «παθεργιακη» αντι δραση του δε ρματος ει ναι θετικη στο 60-70% των ασθενω ν. Ωστόσο, η συχνότητα είναι χαμηλότερη σε συγκεκριμένες εθνικές ομάδες. Για τη δια γνωση της αγγειακη ς και της νευρικη ς προσβολη ς, μπορει να χρειασθου ν ειδικε ς απεικονι σεις των αγγειών και του εγκεφα λου. Επειδη η ΝΒ ει ναι πολυσυστημικη νο σος, ειδικοι στην θεραπεία των οφθαλμών (οφθαλμιάτρος), του δε ρματος (δερματολο γος), του νευρικου συστη ματος (νευρολο γος) συνεργα ζονται στη θεραπειά. 2.2 Ποια ει ναι η σημασιά των εξετα σεων; Η «παθεργιακη» αντίδραση του δε ρματος ει ναι σημαντικη για τη δια γνωση. Συμπεριλαμβα νεται στα κριτη ρια κατα ταξης της ιεθνου ς Ερευνητικη ς Ομα δας για τη Νο σο Behcȩt. Τριά εώς πε ντε τρυπη ματα στο δε ρμα γι νονται στην εσωτερικη πλευρα του αντιβραχιόυ με αποστειρωμε νη βελο να. Πονα πολυ λι γο και η αντι δραση αξιολογει ται 24 με 48 ω ρες αργο τερα. Υπεραντίδραση του δέρματος μπορει να παρατηρηθει επι σης στα σημειά αιμοληψιάς η μετα απο χειρουργικές επεμβάσεις. Επομένως, οι ασθενει ς με ΝΒ δεν πρε πει να υποβα λλονται σε περιττε ς επεμβα σεις. Κα ποιες εξετα σεις αι ματος γι νονται για διαφορικη δια γνωση, αλλα δεν υπα ρχουν συγκεκριμε νες εργαστηριακε ς εξετα σεις για τη ΝΒ. Γενικά, οι εξετα σεις υποδηλω νουν ήπια φλεγμονη. Μπορεί να εντοπιστου ν μια 5 / 12

με τρια αναιμιά και μια αυ ξηση του αριθμου των λευκω ν αιμοσφαιριών. ε χρεια ζεται να επαναληφθούν αυτε ς τις εξετα σεις εκτο ς αν ο ασθενη ς παρακολουθει ται για την ενεργο τητα της νο σου και τις ανεπιθυ μητες ενε ργειες των φαρμα κων. Αρκετε ς με θοδοι απεικο νισης εφαρμο ζονται σε παιδια με αγγειακη και νευρολογικη προσβολη. 2.3 Μπορει να θεραπευθει / ιαθει ; Η νο σος μπορει να υποχωρη σει, αλλα κατα την πορειά της μπορει να παρουσια σει εξα ρσεις. Μπορει να ελεγθει αλλα ο χι να ιαθει. 2.4 Ποιες ει ναι οι θεραπειές; Επειδη η αιτιά της ΝΒ ει ναι α γνωστη, δεν υπα ρχει συγκεριμε νη θεραπειά. Οι διαφορετικές προσβολε ς των οργα νων απαιτούν διαφορετικές θεραπευτικές προσεγγίσεις. Στη μιά μερια του φα σματος ει ναι οι ασθενει ς με ΝΒ που δε χρεια ζονται καμία θεραπειά. Απο την α λλη, οι ασθενει ς, με νο σο των οφθαλμω ν, του κεντρικου νευρικου συστη ματος και των αγγειών μπορει να απαιτου ν συνδυασμο θεραπειω ν. Σχεδο ν ο λα τα δεδομε να που υπα ρχουν για τη θεραπειά της ΝΒ προε ρχονται απο μελε τες σε ενη λικες. Τα κυριο τερα φα ρμακα παρατι θονται παρακα τω: Κολχικι νη: : Παλαιο τερα συνταγογραφόταν για σχεδο ν ο λες τις εκδηλω σεις της ΝΒ, αλλα μια προ σφατη μελε τη ε δειξε ο τι ει ναι πιο αποτελεσματικη στη αντιμετώπιση των αρθρικω ν προβλημα των και του οζω δους ερυθη ματος και στην μείωση των ελκών των βλεννογόνων. Κορτικοστεροειδη : Τα κορτικοστεροειδη ει ναι πολυ αποτελεσματικα στον ε λεγχο της φλεγμονη ς. Τα στεροειδη χορηγου νται κυριώς σε παιδια με νο σο των οφθαλμω ν, του κεντρικου νευρικου συστη ματος και των αγγειών, συνη θως σε μεγα λες δο σεις απο του στο ματος (1-2 mg/kg/ημε ρα). Ο ταν απαιτει ται, μπορει να χορηγηθου ν και ενδοφλε βια σε υψηλο τερες δο σεις (30 mg/kg/ημε ρα επι τρεις ημε ρες), για να πετυ χουμε μια α μεση απα ντηση. Τα τοπικα στεροειδη χρησιμοποιου νται για τη θεραπειά στοματικω ν ελκω ν και οφθαλμικη ς νο σου (σε μορφη οφθαλμικών σταγο νων για την τελευταία). Ανοσοκατασταλτικα φα ρμακα: Αυτη η ομα δα φαρμα κων 6 / 12

χορηγει ται σε παιδια με βαρια μορφη της νο σου, ειδικα για προσβολη των οφθαλμω ν, βασικών οργα νων και αγγείων. Περιλαμβα νουν Αζαθειοπρι νη, Κυκλοσπορι νη-α και Κυκλοφωσφαμι δη. Θεραπειά με αντιθρομβωτικα και αντιπηκτικα φα ρμακα: Και οι δύο επιλογές χρησιμοποιου νται σε επιλεγμε νες περιπτω σεις με προσβολη των αγγειών. Στην πλειοψηφιά των ασθενω ν η ασπιρι νη ει ναι πιθανω ς επαρκη ς για το σκοπο αυτο. Θεραπειά με παρα γοντες αντί-tnf: Η νεά αυτη ομα δα φαρμα κων είναι αποτελεσματική για συγκεκριμένες εκδηλώσεις της νόσου. Η θαλιδομι δη: Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιει ται σε ορισμε να κε ντρα για τη θεραπειά σοβαρω ν στοματικω ν ελκω ν. Η τοπικη θεραπειά για στοματικα και γεννητικα ε λκη είναι πολύ σημαντική. Η θεραπειά και η παρακολου θηση των ασθενω ν με ΝΒ απαιτει μια ομαδικη προσε γγιση. Εκτο ς απο παιδορευματολο γο, στην ομα δα θα πρε πει να συμπεριληφθου ν ε νας οφθαλμιάτρος και ε νας αιματολο γος. Η οικογε νεια η ο ασθενη ς θα πρε πει να ει ναι συνεχω ς σε επαφη με το γιατρο η το κε ντρο που ει ναι υπευ θυνο για τη θεραπειά. 2.5 Ποιες ει ναι οι ανεπιθυ μητες ενε ργειες της θεραπειάς; Η δια ρροια ει ναι η πιο συνηθισμε νη ανεπιθυ μητη ενε ργεια της κολχικι νης. Σε σπα νιες περιπτω σεις αυτό το φάρμακο μπορει να προκαλε σει πτω ση του αριθμου των λευκω ν αιμοσφαιριών η των αιμοπεταλιών. Ε χουν αναφερθει περιπτω σεις αζωοσπερμιάς (μειώση του αριθμου των σπερματοζωαριών), αλλα αυτο δεν αποτελεί σημαντικο προ βλημα για τις θεραπευτικε ς δο σεις που χρησιμοποιου νται γι αυτήν την νόσο ο αριθμός των σπερματοζωαριών επιστρέφει στα φυσιολογικά επίπεδα όταν μειωθεί η διακοπή η θεραπεία. Τα κορτικοστεροειδη ει ναι τα πιο αποτελεσματικα αντιφλεγμονω δη φα ρμακα αλλα η χρη ση τους ει ναι περιορισμε νη επειδη σε μακροχρο νια χρη ση σχετι ζονται με σημαντικε ς ανεπιθυ μητες ενε ργειες ο πως σακχαρω δης διαβη της, υπε ρταση, οστεοπο ρωση, σχηματισμο ς καταρρα κτη και καθυστε ρηση της ανα πτυξης. Τα παιδια που πρε πει να θεραπευθου ν με στεροειδη θα πρε πει να τα λαμβα νουν μιά φορα τη με ρα ως πρωινη δο ση. Για παρατεταμε νη χρη ση, θα πρε πει να προστεθου ν στο θεραπευτικο κατα λογο και σκευα σματα ασβεστιόυ. Από τα ανοσοκατασταλτικα φα ρμακα, η αζαθειοπρι νη μπορει να ει ναι τοξικη για το η παρ, μπορει να προκαλε σει πτω ση του αριθμου των 7 / 12

αιμοσφαιριών και να αυξη σει την ευπα θεια σε λοιμω ξεις. Η κυκλοσπορι νη-α ει ναι τοξικη κυριώς για τα νεφρα και μπορει να προκαλε σει υπε ρταση ή μια αύξηση της τριχοφοιίας του σώματος και προβλήματα στα ούλα. Οι ανεπιθυ μητες ενε ργειες της κυκλοφωσφαμι δης ει ναι κυριώς η καταστολη του μυελου των οστω ν και προβλη ματα της ουροδο χου κυ στης. Η μακροχρο νια χορη γηση διαταρα σσει το μηνιαιό κυ κλο και μπορει να προκαλε σει στειρο τητα. Οι ασθενει ς που θεραπεύονται με τα φάρμακα αυτά πρε πει να παρακολουθου νται στενα και να κα νουν εξετα σεις αι ματος και ου ρων κα θε μη να η κα θε δυό μη νες. Τα φάρμακα αντί-tnf και άλλοι βιολογικοί παράγοντες χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο για ανθεκτικές εκδηλώσεις της νόσου. Τα φάρμακα αντί-tnf και άλλοι βιολογικοί παράγοντες αυξάνουν τη συχνότητα των λοιμώξεων. 2.6 Για πο σο καιρο πρε πει να διαρκει η θεραπειά; εν υπα ρχει συγκεκριμε νη απα ντηση σ αυτη την ερω τηση. Γενικα η ανοσοκατασταλτικη θεραπειά διακο πτεται μετά απο δύο χρο νια το λιγο τερο η ο ταν ο ασθενη ς βρι σkεται σε υ φεση για δύο χρο νια. Παρο λα αυτα, σε παιδια με αγγειακη και οφθαλμικη νο σο, ο που δεν ει ναι ευ κολο να υπα ρξει πλη ρης υ φεση της νο σου, η θεραπειά μπορει να διαρκε σει πολύ περισσότερο. Σε τε τοιες περιπτω σεις η φαρμακευτικη αγωγη και οι δο σεις τροποποιου νται συ μφωνα με τις κλινικε ς εκδηλω σεις. 2.7 Τι γι νεται με τις μη συμβατικε ς / συμπληρωματικε ς θεραπειές; Υπάρχουν πολλές συμπληρωματικές και εναλλακτικές θεραπείες διαθέσιμες και αυτό μπορεί να προκαλέσει σύγχυση στους ασθενείς και τις οικογένειές τους. Σκεφθείτε προσεκτικά τους κινδύνους και τα οφέλη της δοκιμασίας αυτών των θεραπείων καθώς υπάρχει χαμηλό αποδεδειγμένο όφελος και μπορεί να είναι δαπανηρή από άποψη χρόνου, επιβάρυνσης για το παιδί και χρημάτων. Αν ενδιαφέρεστε για την εύρεση συμπληρωματικών και εναλλακτικών θεραπειών, παρακαλούμε να συζητήσετε τις επιλογές αυτές με τον παιδορευματολόγο σας. Μερικές θεραπείες μπορεί να αλληλεπιδράσουν με τα συμβατικά φάρμακα. Οι περισσότεροι γιατροί δεν θα είναι αντίθετοι προς μια αναζήτησή σας άλλων επιλογών, αρκεί να 8 / 12

ακολουθήσετε τις ιατρικές συμβουλές. Είναι πολύ σημαντικό να μην σταματήσετε να παίρνετε τα συνταγογραφημένα φάρμακα σας. Όταν απαιτούνται φάρμακα για τον έλεγχο της νόσου μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνο να διακοπούν αν η νόσος εξακολουθεί να είναι ενεργή. Παρακαλούμε να συζητήστε για τις ανησυχίες σας σχετικά με τα φάρμακο με τον γιατρό του παιδιού σας. 2.8 Τι ει δους περιοδικοι ε λεγχοι απαιτου νται; Οι περιοδικοι ε λεγχοι ει ναι απαραι τητοι για την παρακολου θηση της ενεργο τητας της νο σου και της θεραπειάς και ει ναι εξαιρετικα σημαντικοι για παιδια με οφθαλμικη φλεγμονη. Τα μα τια θα πρε πει να εξετα ζονται απο οφθαλμιάτρο που ε χει εμπειρία στην θεραπειά της ραγοειδι τιδας (φλεγμονώδης νόσος των οφθαλμών). Η συχνο τητα των περιοδικω ν ελε γχων εξαρτα ται απο την ενεργο τητα της νο σου και απο την αγωγη που χρησιμοποιει ται. 2.9 Πο σο θα διαρκε σει η νο σος; Συνη θως η πορειά της νο σου ε χει περιο δους υ φεσης και έξαρσης. Η συνολική ενεργο τητα μειω νεται γενικά με τον καιρο. 2.10 Ποια ει ναι η μακροχρο νια εξε λιξη (προ γνωση) της νο σου; Τα στοιχειά σε ο,τι αφορά τη μακροχρο νια παρακολου θηση των ασθενω ν με ΝΒ της παιδικη ς ηλικιάς είναι ανεπαρκή. Απο τα υπα ρχοντα δεδομε να ξε ρουμε ο τι πολλοι ασθενει ς με ΝΒ δε χρεια ζονται καμία θεραπειά. Ωστο σο, σε παιδια με προσβολη των οφθαλμω ν, του νευρικου συστη ματος και των αγγειών απαιτει ται ειδικη θεραπειά και παρακολου θηση. Η ΝΒ μπορεί να είναι θανατηφόρα, αλλά μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις, κυρίως ως συνέπεια της αγγειακής προσβολής (ρήξη των πνευμονικών αρτηριών ή άλλων περιφερικών ανευρυσμάτων διατάσεις των αιμοφόρων αγγείων που παρομοιάζουν ένα μπαλόνι), της σοβαρής προσβολής του κεντρικού νευρικού συστήματος, των εντερικών εξελκώσεων και διατρήσεων, που παρατηρήθηκαν σε ορισμένες εθνικές ομάδες ασθενών (π.χ. Ιαπωνία). Η κύρια αιτία νοσηρότητας (κακή έκβαση) είναι η νόσος των οφθαλμών, η οποία μπορεί να είναι πολύ σοβαρή. Η ανάπτυξη του παιδιού μπορεί να καθυστερήσει, κυρίως δευτερογενώς, ως συνέπεια της θεραπείας με 9 / 12

στεροειδή. 2.11 Ει ναι δυνατη η πλη ρης ανα ρρωση; Τα παιδιά με ήπια νόσο μπορει να αναρρω σουν τελειώς, αλλα η πλειοψηφία των παιδιατρικών ασθενών παρουσιάζουν μεγάλες περιόδους ύφεσης που ακολουθούνται από εξάρσεις της νόσου. 3. Η ΚΑΘΗΜΕΡΙΝΗ ΖΩΗ 3.1 Πως μπορει η νο σος να επηρεα σει το παιδι και την καθημερινη οικογενειακη ζωη ; Ο πως κα θε α λλη χρο νια νο σος, η ΝΒ επηρεα ζει το παιδι και την καθημερινη οικογενειακη ζωη. Αν η νο σος ει ναι η πια, χωρι ς προσβολε ς των οφθαλμω ν ή α λλων βασικω ν οργα νων, το παιδί και η οικογε νεια μπορούν συνη θως να ε χουν μια φυσιολογικη ζωη. Το πιο συνηθισμε νο προ βλημα ει ναι τα υποτροπια ζοντα στοματικα ε λκη τα οποία μπορει να ει ναι ενοχλητικα σε πολλά παιδια. Αυτε ς οι βλα βες ει ναι επω δυνες και μπορει να δημιουργου ν προ βλημα στη διατροφη των παιδιω ν (στερεα η υγρη τροφη ). Η οφθαλμικη προσβολη μπορει επι σης να αποτελέσει ε να σοβαρο προ βλημα για την οικογε νεια. 3.2 Τι γι νεται με το σχολειό; Ει ναι βασικο για τα παιδια με χρο νιες νο σους να συνεχι σουν την εκπαι δευση. Τα παιδια με ΝΒ μπορου ν να πηγαι νουν στο σχολειό τακτικα εκτο ς και αν υπα ρχει προσβολη των οφθαλμω ν η α λλου βασικου οργα νου. Η μειώση της ο ρασης μπορει να απαιτει ειδικα εκπαιδευτικα προγρα μματα. 3.3 Τι γι νεται με τα αθλη ματα; Το παιδι μπορει να συμμετε χει στις αθλητικε ς δραστηριο τητες όσο υπα ρχει μο νο προσβολη του δε ρματος και των βλεννογο νων. Κατα τη δια ρκεια εξα ρσεων της φλεγμονη ς των αρθρω σεων, τα αθλη ματα πρε πει να αποφευ γονται. Η αρθρι τιδα στη ΝΒ ει ναι συ ντομη και υποχωρει πλη ρως. Ο ασθενη ς μπορει να ξαναρχι σει να αθλει ται αφου υποχωρη σει η φλεγμονη. Ωστόσο, τα παιδια με οφθαλμολογικα και 10 / 12

αγγειακα προβλη ματα πρε πει να περιορι σουν τις δραστηριο τητε ς τους. Η παρατεταμε νη ορθοστασιά πρε πει να αποφευ γεται σε ασθενει ς με αγγειακη προσβολη των κα τω α κρων. 3.4 Τι γι νεται με τη διατροφη ; εν υπα ρχει περιορισμο ς ως προς την προ σληψη τροφω ν. Σε γενικές γραμμές, τα παιδιά θα πρέπει να έχουν μια ισορροπημένη, κανονική διατροφή για την ηλικία τους. Συνιστάται μια υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή με επαρκή πρωτεΐνη, ασβέστιο και βιταμίνες για την σωστή ανάπτυξη. Η υπερφαγία θα πρέπει να αποφεύγεται σε ασθενείς που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή, διότι αυτά τα φάρμακα μπορεί να αυξήσουν την όρεξη. 3.5 Μπορει το κλι μα να επηρεα σει την πορειά της νο σου; Ο χι, δεν υπα ρχει κα ποια γνωστη επιρροη του κλι ματος στην εκδη λωση της ΝΒ. 3.6 Μπορει το παιδι να εμβολιασθει ; Ο γιατρο ς θα πρε πει να αποφασι σει για το ποιά εμβο λια μπορει να κα νει το παιδι. Αν ε νας ασθενη ς θεραπευέται με ανοσοκατασταλτικα φα ρμακα (στεροειδη, αζαθειοπρι νη, κυκλοσπορι νη-α, κυκλοφωσφαμι δη, παρα γοντες αντι-tnf, κλπ) ο εμβολιασμο ς με ζωντανου ς, εξασθενημε νους ιου ς (ο πως ε ναντι της ερυθρα ς, ιλαρα ς, παρωτι τιδας, πολιομυελι τιδας Sabin) πρε πει να αναβληθει. Τα εμβο λια που δεν περιε χουν ζωντανου ς ιου ς, αλλα μο νο πρωτει νικα συστατικα του μικροοργανισμου (νεκρα εμβο λια π.χ. ε ναντι του τετα νου, της διφθερι τιδας, της πολιομυελι τιδας Salk, της ηπατι τιδας Β, του κοκκυ τη, του πνευμονιο κοκκου, του αιμο φιλου, του μηνιγγο κοκκου, της γρίππης) μπορει να χορηγηθου ν. 3.7 Τι γι νεται με τη σεξουαλικη ζωη, την εγκυμοσυ νη, την αντισυ λληψη; Ε να απο τα μείζοντα συμπτώματα τα οποία μπορούν να επηρεάσουν τη σεξουαλικη ζωη ει ναι η ανα πτυξη γεννητικω ν ελκω ν. Μπορει να ει ναι υποτροπια ζοντα και επω δυνα και να εμποδι ζουν την σεξουαλικη επαφη. 11 / 12

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org) Οι γυναι κες με ΝΒ παρουσια ζουν η πια μορφη της νο σου και μπορου ν να ε χουν μια φυσιολογικη εγκυμοσυ νη. Συνιστάται η έναρξη αντισυ λληψης εα ν ο ασθενής λαμβάνει ανοσοκατασταλτικη θεραπειά. Επομε νως συνιστάται στους ασθενείς να συμβουλευόνται το γιατρο τους σε θε ματα αντισυ λληψης και εγκυμοσυ νης. 12 / 12