ΩΤΟΣΚΛΗΡΥΝΣΗ Δρ Εμμανουθλ Χατζημανώλης Ωτορινολαρυγγολόγος-Χειρουργός Κεφαλής και Τραχήλου Δ/τής της Κλινικής Κεφαλής και Τραχήλου νοσ. "ΥΓΕΙΑ" Η ςημζθιήνοκζε είκαη μία από ηηξ ζοκεζέζηενεξ αηηίεξ βανεθμΐαξ. Η βανεθμΐα μπμνεί κα είκαη ηύπμο αγςγημόηεηαξ, θαηά ηεκ μπμία δηαθόπηεηαη ε αγςγή ημο επεηηθμύ ενεζίζμαημξ πνμξ ημκ θμπιία θαη ημ αθμοζηηθό κεύνμ. Σμύημ μθείιεηαη ζηεκ θαζήιςζε ηεξ πιάθαξ ημο ακαβμιέα από έκα παζμιμγηθό ηζηό (ςημζθιενοκηηθόξ ηζηόξ) πμο ακαπηύζζεηαη ζηεκ πενηθένεηα ηεξ. Γθηόξ ημύημο μπμνεί επίζεξ κα πνμθαιέζεη θα βανεθμΐα ακηηιήρεςξ όηακ πνμζβιεζεί ε ςηηθή θάρα, αιιά θαη μηθηή βανεθμΐα.μπμνεί κα πνμζβιεζεί ημ έκα αοηί ε θαη ηα δύμ (75-80%). Γμθακίδεηαη ζπακηόηενα ζηηξ μηθνέξ ειηθίεξ (κεακηθή ςημζθιήνοκζε), ε ζοκεζέζηενε όμςξ ειηθία πμο εμθακίδμκηαη ηα ζομπηώμαηα είκαη μεηαλύ 20-30 εηώκ. Κιηκηθώξ έθδειε κόζμξ απακηάηαη πενίπμο 0,5-2% ημο πιεζοζμμύ θαη μπμνεί κα ζοκμδεύεηαη από εμβμέξ ηιίγγμοξ θαη αίζζεμα πιενόηεηαξ ημο πάζπμκημξ ςηόξ. Οη πάζπμκηεξ μπμνεί κα ακαθένμοκ όηη αθμύκε θαιύηενα ζε ζμνοβώδεξ πενηβάιιμκ (πανάθμοζε ημο Willis). Η ελέιηλε ηεξ επενεάδεηαη θαη επηδεηκώκεηαη από δηαθόνμοξ πανάγμκηεξ όπςξ ημ έκημκμ stress, ε εγθομμζύκε, ε έμμεκμξ νύζε θαη ε εμμεκόπαοζε. Γίκαη δύμ θμνέξ ζοπκόηενε ζηηξ γοκαίθεξ. Πνμζβάιιεη ζοπκόηενα ιεοθά άημμα (8-10% πενίπμο αοηώκ). Ο βαζμόξ ηεξ βανεθμΐαξ θαη γεκηθώξ ε ελέιηλε ηεξ πμηθίιεη εονέςξ από άημμμ ζε άημμμ. πακίςξ θζάκεη ζηεκ πιήνε θώθςζε. Γκημύημηξ μηα από ηηξ πιέμκ ζοκήζεηξ αηηίεξ μεγάιεξ βανεθμΐαξ πμο μδήγεζε ζηεκ ημπμζέηεζε θμπιηαθμύ εμθοηεύμαημξ είκαη ε θμπιηαθή ςημζθιήνοκζε. Αηηημιμγία: Η δηαηαναπή ημο μεηαβμιηζμμύ ημο μζημύ πμο πνμζβάιιεη ημκ μζηέηκμ ιαβύνηκζμ (ςηηθή θάρα) απμηειεί ηεκ παζμιμγηθή εθείκε δηενγαζία πμο μδεγεί ζηεκ δεμημονγία ημο ςημζιενοκηηθμύ ηζημύ πμο εοζύκεηαη γηα ηεκ δεμημονγία ηεξ κόζμο. Η
πιάθα ημο ακαβμιέα αθηκεημπμηείηαη πνμμδεοηηθά με απμηέιεζμα ηεκ εγθαηάζηαζε βανεθμΐαξ. Γθηόξ από αοηή ηε ζέζε ςημζθιενοκηηθέξ εζηίεξ μπμνμύκ κα ακαπηοπζμύκ πιεζίμκ ημο εκδμζηέμο ημο ομεκώδμοξ ιαβονίκζμο πνμθαιώκηαξ ηεκ θμπιηαθή μμνθή ηεξ κόζμο πμο παναθηενίδεηαη από κεονμαηζζεηήνημ βανεθμΐα θαη δηαηαναπέξ ηεξ ηζμννμπίαξ, όπςξ πνμεγμομέκςξ ακαθένζεθε. Οη επηθναηέζηενεξ ζεςνίεξ ηεξ ενμεκείαξ ηεξ κόζμο είκαη μη αθόιμοζεξ: α) Πνόθεηηαη γηα θιενμκμμηθή κόζμ μεηαβηβαδόμεκε θαηά ημκ αοημζςμαηηθό επηθναημύκηα παναθηήνα με μεηαβιεηή δηεηζδοηηθόηεηα. Αοηό ζεμαίκεη όηη έκα άημμμ μπμνεί κα θιενμκμμήζεη ζε πμζμζηό 50% ημ γμκίδημ εάκ μ έκαξ γμκέαξ ημ έπεη αιιά δεκ είκαη βέβαημ όηη ζα ακαπηύλεη ζομπηώμαηα. β) Μηα άιιε ζεςνία απμδίδεη ηεκ ςημζθιήνοκζε ζε επημέκμοζα θιεγμμκή ημο μζημύ, πμο θαηάγεηαη από ηεκ ςηηθή θάρα, μθεηιόμεκε ζημκ ημκ ηό ηεξ ηιανάξ. γ) Μηα Σνίηε ζεςνία πηζηεύεη όηη απμηειεί έθθναζε πεμηθήξ αοημακμζίαξ ημο ηύπμο ΙΙ θμιιαγόκμο. ε μηα μηθμγέκεηα με ςημζθιήνοκζε βνέζεθε μεηάιιαλε ζε έκα γμκίδημ ημο θμιιαγόκμο θαη ηαοηόπνμκα ακηηζώμαηα θαηά ημο θμιιαγόκμο γεγμκόξ πμο οπμδειώκεη ηεκ ύπανλε αοημάκμζμο μεπακηζμμύ (Νiedermeyer and Arnold 2002). Μηα πνόζθαηε δε ζοζηεμαηηθή ακαζεώνεζε θαηέιελε ζημ ζομπέναζμα όηη ηα πενηζζόηενα ζημηπεία ζοκδέμοκ ηεκ αηηημιμγία ηεξ ςημζθιήνοκζεξ με αοημακμζία (karosie et al 2009). Παζμιμγμακαημμηθά ςημζθιήνοκζε εμθακίδεηαη μόκμ ζε ακζνώπηκα θνμηαθηθά μζηά. Ιζημιμγηθή ςημζθιήνοκζε δειαδή ςημζθιήνοκζε πμο βνίζθεηαη μόκμ με μηθνμζθμπηθή ελέηαζε αιιά δεκ έπεη θακέκα ζύμπηςμα, εμθακίδεηαη ζε 1 ζημο 10 ιεοθμύξ (θαοθάζηα θοιή) ζηηξ Ηκςμέκεξ Πμιηηείεξ. Κιηκηθά ζομπηςμαηηθή ςημζθιήνοκζε με απώιεηα αθμήξ εμθακίδεηαη ζε έκα ζημοξ δέθα αζζεκείξ πμο πανμοζηάδμοκ ηζημιμγηθή ςημζθιήνοκζε (Nadol, 1998). ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΞΓΣΑΗ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΗ Η ύπανλε βανεθμΐαξ αγςγημόηεηαξ ζε έκα άημμμ με αθέναηα ηομπακηθή μεμβνάκε, ηδηαίηενα ακ οπάνπεη θιενμκμμηθό ηζημνηθό εγείνεη ηε οπμρία ηεξ ςημζθιήνοκζεξ. Η βανεθμΐα αγςγημόηεηαξ θιηκηθά δηαπηζηώκεηαη με ηεκ ελέηαζε με ηα δηαπαζώκ δηαθόνςκ ζοπκμηήηςκ. Σμ δηαπαζώκ ζοκήζςξ 500Ηz δoκείηαη θαη ημπμζεηείηαη δηαδμπηθά μπνμζηά από ημ πηενύγημ θαη εκ ζοκεπεία εθάπηεηαη ε βάζε ημο πίζς ζηεκ μαζημεηδή απόθοζε (δμθημαζία Rinne).
Φοζημιμγηθά ζα πνέπεη μ ελεηαδόμεκμξ κα αθμύεη θαιύηενα μπνμζηά ζημ αοηί, εάκ αθμύεη πίζς δηα μέζμο ηςκ μζηώκ (ανκεηηθό Rinne) ηόηε πνόθεηηαη γηα βανεθμΐα αγςγημόηεηαξ. Γπίζεξ ημ δηαπαζώκ όηακ δμκείηαη θαη ημπμζεηείηαη ζημ νηδμννίκημ ηόηε μ αζζεκήξ ημ αθμύεη δοκαηόηενα ζημ πάζπςκ μύξ (δμθημαζία Weber). H αθμμιμγηθή ελέηαζε ζομπιενώκεηαη με ημ αθμόγναμμα, ημ ηομπακόγναμμα ημ ακηακαθιαζηηθό ημο ακαβμιέμξ θαη μμηιεηηθή αθμμμεηνία. Σμ αθμόγναμμα είκαη παναθηενηζηηθό εμθακίδμκηαξ πάζμα μεηαλύ ηεξ μζηέηκεξ θαη αένηκεξ μδμύ θαη ηεκ παναθηενηζηηθή πηώζε ηεξ μζηέηκεξ ζηα 1000 ή 2000 Hz(εκημμή ημο Carhart). Η εκημμή αοηή ελαθακίδεηαη μεηά από επηηοπή πεηνμονγηθή επέμβαζε (ακαβμιεθημμή ή ακαβμιμημμή). ηεκ θμπιηαθή ςημζθιήνοκζε δεκ οπάνπεη πάζμα αιιά πνμμδεοηηθή πηώζε ζηηξ ορειέξ ζοπκόηεηεξ, εκώ ζηεκ μηθηή έπμομε θαη πηώζε θαη πάζμα μεηαλύ μζηέηκεξ θαη αένηκεξ μδμύ. ηεκ θςκεηηθή αθμμμεηνία ε δηάθνηζε ηςκ ιέλεςκ ζηεκ ςημζθιήνοκζε ημο ακαβμιέα είκαη 100% εκώ βαίκεη μεημύμεκε ακάιμγα με ηεκ πνμζβμιή ημο θμπιία. Σμ ηομπακόγναμμα είκαη μέζα ζηα θοζημιμγηθά πιαίζηα με ηεκ θμνοθή ημο όμςξ παμειόηενα από ηεκ ζοκήζε θαη αοηό απμηειεί έκα ζημηπείμ ζπεηηδόμεκμ με ηεκ θαζήιςζε ημο ακαβμιέα. Σμ ακηακαθιαζηηθό ημο ακαβμιέα δεκ εθιύεηαη ή είκαη μεηςμέκμ. ε κεανά άημμα θαη ζηε θάζε ηεξ έλανζεξ ηεξ ςημζθιενοκηηθήξ δηαδηθαζίαξ μπμνεί κα δεη θακείξ μηα έκημκε ενοζνά θειίδα ακηηζημηπμύζα ζηεκ πενημπή ημο αθνςηενίμο (θειίδα Schwartee). Tέιμξ ζηεκ CT ιηζμεηδώκ ορειήξ εοθνίκεηαξ, μπμνεί κα απεηθμκηζζμύκ μη ςημζθιενοκηηθέξ αιιμηώζεηξ. Δηαθμνηθή δηάγκςζε ζα πνέπεη κα γίκεη από δηάθμνεξ άιιεξ ζπακηόηενεξ όμςξ αηηίεξ θαζήιςζεξ ηςκ μζηανίςκ ζογγεκμύξ αηηημιμγίαξ ή ζηα πιαίζηα δηαθόνςκ παζμιμγηθώκ ζοκδνόμςκ πμο πνμζβάιιμοκ θαη ηεκ πενημπή ηςκ ιηζμεηδώκ.
ΘΓΡΑΠΓΙΑ ηηξ πενηπηώζεηξ όπμο ε βανεθμΐα είκαη μηθνή θαη ε αθμή ημο αζζεκμύξ είκαη θμηκςκηθά απμδεθηή ζοζηήκμομε παναθμιμύζεζε. Σμ ίδημ ηζπύεη θαη γηα ημκ αζζεκή με μμκόπιεονε βανεθμΐα πμο δεκ ημκ απαζπμιεί ε με ζηενεμθςκηθή ακηίιερε ημο ήπμο. Από πιεονάξ θανμαθεοηηθήξ ζοζηήκεηαη από πμιιμύξ ε ιήρε ζθεοάζμαημξ θζμνημύπμο καηνίμο (SodiumFluoride). Δεκ οπάνπεη όμςξ ζομθςκία ζηεκ απμηειεζμαηηθόηεηα ηεξ ζεναπείαξ αοηήξ. ε θάπμηεξ θιηκηθέξ μειέηεξ θαίκεηαη όηη ημ θζμνημύπμ κάηνημ ακαπαηηίδεη ηεκ πνόμδμ ηεξ ςημζθιήνοκζεξ, ηδηαίηενα ζηεκ θάζε ηςκ ελάνζεςκ. Πνέπεη όμςξ κα ιαμβάκεηαη μαθνμπνόκηα, γηα δύμ ημοιάπηζημκ πνόκηα ζε ζοκδοαζμό με βηηαμίκε Dθαη αζβέζηημ. Μηα άιιε ιύζε είκαη ε εθανμμγή αθμοζηηθμύ βανεθμΐαξ. Η ιύζε αοηή δεκ γίκεηαη εύθμια απμδεθηή ηδηαηηένα ζε κέα άημμα. Όμςξ είκαη ε μμκαδηθή αιιά θαη εκδοθκεηώμεκε ιύζε ζε θμπιηαθέξ μμνθέξ ςημζθιήνοκζεξ. Η εγπείνεζε είκαη ε θαιύηενε ιύζε όπμο βέβαηα μπμνεί κα εθανμμζζεί. ζοζηήκεηαη ζε πενηπηώζεηξ όπμο οπάνπεη βανεθμΐα αγςγημόηεηαξ με θαζήιςζε ημο ακαβμιέα. οκίζηαηαη ζηεκ αθαίνεζε ημο θαζειςμέκμο μζηανίμο πιήνςξ (ακαβμιεθημμή), θάιορε ηεξ ακμηθηήξ ςμεηδμύξ ζονίδαξ με μόζπεομα ζοκδεηηθμύ ηζημύ ή ιίπμοξ ή ημηπώμαημξ θιέβαξ θαη ημπμζέηεζε εηδηθήξ πνόζεζεξ ζημ μαθνό ζθέιμξ ημο άθμμκα πμο εθάπηεηαη ημο μμζπεύμαημξ ηεξ ζονίδαξ. Έηζη απμθαζίζηαηαη ε μεηάδμζε ημο επεηηθμύ θύμαημξ ζημκ θμπιία. Γπίζεξ είκαη δοκαηόκ κα αθαηνεζμύκ μόκμ ηα ζθέιε ημο ακαβμιέα θαη ζηεκ πιάθα κα δηακμίγεη μηα μπή ζηεκ μπμία εηζένπεηαη ε βάζε εηδηθήξ πνόζεζεξ Η βειηίςζε ηεξ αθμήξ επηηογπάκεηαη ζημ 90-95% εκώ ζε πμιιέξ πενηπηώζεηξ μ αζζεκήξ απαιιάζζεηε από ηεκ εμβμή. Καηάιιειμξ γηα επέμβαζε αζζεκήξ είκαη εθείκμξ πμο έπεη πάζμα μεγαιύηενμ ηςκ 25dB θαη μοδό αθμήξ θάης ηςκ 35dB ημ δε Rinne είκαη
ανκεηηθό ημοιάπηζημκ με ημκ ημκμδόηε ηςκ 512Hz. Από πιεονάξ ειηθίαξ δεκ οπάνπεη ηδηαίηενε ακηέκδεηλε. Όηακ ε βανεθμΐα είκαη αμθίπιεονε επηιέγεηαη ημ πεηνόηενμ αοηί, εκώ απαγμνεύεηαη κα πεηνμονγεζεί ημ μμκαδηθό αοηί πμο αθμύεη όηακ ημ άιιμ είκαη θςθό. Γπίζεξ πνέπεη κα απμθεύγεηαη ε επέμβαζε ζε αζζεκείξ πμο πανμοζηάδμοκ ηιίγγμοξ θαη είκαη ζε μλεία θάζε δηόηη ε πηζακόηεηα μεηεγπεηνεηηθήξ θώθςζεξ είκαη ζμβανή. Σέιμξ οπάνπμοκ πενηπηώζεηξ μηθηήξ ςημζθιήνοκζεξ πμο με ηεκ εγπείνεζε δεκ πενημέκμομε κα αθμύζμοκ αιιά ε απμθαηάζηαζε ηεξ αγςγήξ ημο ήπμο με ηεκ επέμβαζε βμεζάεη ζηεκ θαιύηενε απόδμζε ημο αθμοζηηθμύ βανεθμΐαξ. Βηβιημγναθία Arnold W, Busch R, Arnold A, Ritscher B, Neiss A, Niedermeyer HP. 2007. The influence of measles vaccination on the incidence of otosclerosis in Germany. Eur Arch Otorhinolaryngol 264: 741-8 Karosi T, Szekanecz Z, Sziklai I. 2009. Otosclerosis: an autoimmune disease? Autoimmunity reviews 9: 95-101 Manolidis S, Alford RL, Smith RJ, Ball C, Manolidis L. 2003. Do the genes that cause otosclerosis reduce susceptibility to otitis media? Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology 24: 868-71 Moumoulidis I, Axon P, Baguley D, Reid E. 2007. A review on the genetics of otosclerosis. Clinical otolaryngology : official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto- Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery 32: 239-47 Niedermeyer HP, Arnold W. 2002. Etiopathogenesis of otosclerosis. ORL; journal for oto-rhinolaryngology and its related specialties 64: 114-9 Psillas G, Kyriafinis G, Constantinidis J, Vital V. 2007. Far-advanced otosclerosis and cochlear implantation. B-Ent 3: 67-71