ΜΤΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕ MΤΟΚΑΡΔΙΣΙΔΑ ΜΕΛΕΣΗ ΜΕ ΓΑΔΟΛΙΝΙΟ

Transcript

1 ΜΤΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕ MΤΟΚΑΡΔΙΣΙΔΑ ΜΕΛΕΣΗ ΜΕ ΓΑΔΟΛΙΝΙΟ ΙΑΞΖΑ Β. ΗΑΘΑΚΠΔΕ ΗΑΞΔΖΜΘΜΓΜΟ ΖΑΟΩ GENERAL

2 ΜΤΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕ - ΣΑΞΙΝΟΜΗΗ Κμζήμαηα ημο μομθανδίμο άγκςζηεξ (πνςημπαζείξ) ή γκςζηήξ (δεοηενμπαζείξ ή εηδηθέξ) αηηίαξ ΝΞΩΠΜΝΑΘΓΖΟ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΝΑΘΓΖΓΟ ΡΝΓΞΠΞΜΦΖΗΕ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΝΑΘΓΖΑ (ΡΙΗ) ΔΖΑΠΑΠΖΗΕ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΝΑΘΓΖΑ (ΔΙΗ) ΝΓΞΖΜΞΖΟΠΖΗΕ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΝΑΘΓΖΑ (ΝΙΗ) ΑΞΞΡΘΙΖΜΓΜΚΜΟ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΝΑΘΓΖΑ ΠΕΟ ΔΗ (ARVC) ΙΕ ΟΡΙΝΑΓΓΟ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜ (NON-COMPACTION) World Health Organization (WHO) / International Society and Federation of Cardiology (ISFC) AHA,1996

3 ΔΓΡΠΓΞΜΝΑΘΓΖΟ Ή ΓΖΔΖΗΓΟ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΝΑΘΓΖΓΟ Ζζπαημία Βαιβηδμπάζεηα Ανηενηαθή Ρπένηαζε Φιεγμμκέξ (μομθανδίηηδα) Ιεηαβμιηθέξ δηαηαναπέξ (αμοιμείδςζε) Οοζηεμαηηθέξ κόζμη (ζανθμείδςζε) Αοημάκμζα κμζήμαηα (ζθιενμδενμία, ΟΓΘ) Ιοηθέξ δοζηνμθίεξ (Duchenne) Κεονμμοηθέξ δηαηαναπέξ (αηαλία Friedreich) Γοαηζζεζία θαη ημληθά αίηηα (αιθμόι, θαηεπμιαμίκεξ, ακζναθοθιίκεξ, αθηηκμβμιία) Ηύεζε, ιμπεία World Health Organization (WHO) / International Society and Federation of Cardiology (ISFC) AHA,1996

4 ΑΖΠΖΑ ΙΡΜΗΑΞΔΖΠΖΔΑΟ Θμημώδεηξ πανάγμκηεξ - ημγεκείξ ιμημώλεηξ (coxsackie B, AIDS, CMV, parvovirus, αδεκμσόξ, επαηίηηξ C, γνίππε, ενοζνά, ακεμεοιμγηά θα) - μηθνμβηαθέξ ιμημώλεηξ (ζηαθοιόθμθθμξ, ζηνεπηόθμθθμξ, ζαιμμκέιια, βνμοθέιια, θομαηίςζε θα) - ζπεηνμπαηηηθέξ ιμημώλεηξ (ζύθηιε, ιεπημζπείνςζε, κ. Lyme) - μοθεηηθέξ ιμημώλεηξ (αζπενγίιιςζε, θακηηκίαζε θα) - παναζηηηθέξ ιμημώλεηξ (ηνοπακμζςμίαζε ή κ. Chagas, ημλμπιάζμςζε θα) - νηθεηζηαθέξ ιμημώλεηξ (πονεηόξ Q, ηύθμξ θα) Αιιενγηθέξ ακηηδνάζεηξ (θανδημημλίκεξ) Φάνμαθα (clozapine θα) Οοζηεμαηηθέξ κόζμη (ππ. αγγεηίηηδα)

5 ΗΜΖΚΜ ΖΟΠΜΝΑΘΜΘΜΓΖΗΜ ΑΞΑΗΠΕΞΖΟΠΖΗΜ ΖΚΩΟΕ

6 ΑΤ, Δ,ΙΔΜ, ΑΑ,Α,ΓΗΡΑ ΑΜΤΛΟΕΙΔΕ, ΓΛΤΚΟΦΙΓΓΟΛΙΠΙΔΙΑ ΜΗ ΑΝΑΣΡΕΦΙΜΗ, ΣΕΛΙΚΟ ΣΑΔΙΟ ΝΟΟΤ ΙΥΑΙΜΙΑ, ΤΜΚ, ΑΡΚΟΕΙΔΧΗ, ΥΝΑ,ΣΟΞΙΚΑ ΑΙΣΙΑ κα ΔΙΕΤΡΤΝΗ ΣΟΤ ΔΙΑΜΕΟΤ ΥΧΡΟΤ

7 ΑΚΖΚΓΡΟΕ ΙΡΜΗΑΞΔΖΑΗΕΟ ΖΚΩΟΕΟ ΓΚΔΜΙΡΜΗΑΞΔΖΑΗΕ ΒΖΜΣΖΑ (ΓΙΒ) - ηζημπαζμιμγηθή εθηίμεζε - αημαηενή μέζμδμξ - ζθάιμα δείγμαημξ ΙΑΓΚΕΠΖΗΕ ΠΜΙΜΓΞΑΦΖΑ ΗΑΞΔΖΑΟ (ΙΠΗ) - ακαίμαθηε μέζμδμξ - απεηθόκηζε όιμο ημο μομθανδίμο - πμιιαπιέξ πιενμθμνίεξ (ακαημμία, ιεηημονγηθόηεηα, νμέξ, αημάηςζε)

8 ΝΑΞΑΙΑΓΚΕΠΖΗΜΖ ΟΗΖΑΓΞΑΦΖΗΜΖ ΝΑΞΑΓΜΚΠΓΟ αιιάδμοκ ημοξ πνόκμοξ παιάνςζεξ Π1, Π2 ζημοξ ηζημύξ (Fe, Dy, Gd, O2) ΓΑΔΜΘΖΚΖΜ (Gd) o πημ ζοπκόξ ζε θιηκηθή πνήζε xειηθέξ εκώζεηξ (ημληθόξ) ελςθοηηάνημ μηθνό μόνημ μεηώκεη ημ πνόκμ παιάνςζεξ Π1 αζθαιήξ (εθηόξ από ζμβανή ΚΑ(SNF), ζπάκηα αιιενγία) δεκ έπεη άδεηα γηα απεηθόκηζε ηεξ θανδηάξ ζηηξ ΕΝΑ (!) αθόμε

9 LATE GADOLINIUM ENHANCEMENT (LGE) ε πημ πνήζημε ηεπκηθή γηα ημκ παναθηενηζμό ημο μομθανδίμο αθμιμοζίεξ Π1 ΓΦ πμνήγεζε Gd ιήρε εηθόκςκ min μεηά όηακ ημ Gd έπεη απμμαθνοκζεί από ημ θοζημιμγηθό μομθάνδημ θαη έπεη ζογθεκηνςζεί ζημκ παζμιμγηθά δηεονοζμέκμ δηάμεζμ πώνμ Ανπηθή θιηκηθή εθανμμγή με ηεκ απεηθόκηζε ημο μλέμξ εμθνάγμαημξ θαη ζηε ζοκέπεηα ημο πνόκημο εμθνάγμαημξ Judd et al. Circulation 1995, Lima et al. Circulation 1995 Kim et al. N Engl J Med 2000

10

11 LGE ΗΘΖΚΖΗΕ ΟΕΙΑΟΖΑ ΝΞΜΓΚΩΟΠΖΗΜΟ ΔΓΖΗΠΕΟ - θανδηαθή ακεπάνθεηα - θμηιηαθέξ αννοζμίεξ - αηθκίδημ θανδηαθό ζάκαημ ΘΓΞΑΝΓΡΠΖΗΕ ΟΠΞΑΠΕΓΖΗΕ - επηζεηηθή θανμαθεοηηθή αγςγή - εμθύηεοζε ICD ΝΑΞΑΗΜΘΜΡΘΕΟΕ ΑΟΘΓΚΩΚ (FU)

12 ΙΕΑΚΖΟΙΜΟ ΔΞΑΟΕΟ ΓΑΔΜΘΖΚΖΜΡ (LGE) ε νήλε ηςκ μεμβνακώκ ηςκ μομθοηηάνςκ / αολεμέκμξ δηάμεζμξ πώνμξ επηηνέπεη ηεκ εκδμθοηηάνηα παζεηηθή δηάποζε ημο Gd-DTPA αύλεζε ηεξ ηζηηθήξ ζογθέκηνςζεξ εκίζποζε ηεξ έκηαζεξ ζήμαημξ (μείςζε Π1) γνήγμνε ζογθέκηνςζε - θαζοζηενεμέκε απμμάθνοκζε

13 ΞΕΟΖΙΓΟ ΓΚΩΟΓΖΟ! παζμιμγηθό μομθάνδημ (ίκςζε): άζπνμ θοζημιμγηθό μομθάνδημ : μαύνμ δεκ είκαη εηδηθή ηεπκηθή γηα ημ αίηημ ηεξ ίκςζεξ μ δηάμεζμξ πώνμξ αολάκεηαη θαη ζε άιιεξ παζμιμγηθέξ δηενγαζίεξ, όπςξ θιεγμμκή θαη μίδεμα

14 ΡΝΓΞΠΞΜΦΖΗΕ ΙΗΝ (ΡΙΝ) Kim and Judd. Editorial JACC 2003 Οοζπέηηζε με αολεμέκμ θίκδοκμ γηα αηθκίδημ θανδηαθό ζάκαημ, ΗΑ, NSVT -Moon et al. JACC Moon et al. Heart Maron et al. Circ Heart Fail Kwon et al. Int J Cardiovasc Imaging Bruder et al JACC 2010

15 ΡΙΝ O Hanlon et al. JACC 2010

16 ΡΙΝ

17 ΡΙΝ

18 ΡΙΝ ΑΚΓΡΞΡΟΙΑ ΗΜΞΡΦΕΟ

19 ΔΖΑΔΓΞΙΖΗΕ ΗΑΠΑΘΡΟΕ ΙΓ ΑΖΘΑΚΜΘΕ Van Dockum WG et al. J Am Coll Cardiol, 2004

20 ANDERSON FABRY DISEASE Moon et al. European Heart Journal (2003) 24,

21 ΗΑΞΔΖΑΗΕ ΑΙΡΘΜΓΖΔΩΟΕ

22 ΗΑΞΔΖΑΗΕ ΑΙΡΘΜΓΖΔΩΟΕ πανά ηε πνήζε δηαθμνεηηθώκ ηημώκ ΠΖ (inversion recovery) θαη ζε δηαθμνεηηθέξ πνμκηθέξ θάζεηξ δεκ επεηεύπζε ηθακμπμηεηηθή θαηαζημιή ηεξ έκηαζεξ ζήμαημξ ημο μομθανδίμο ΑΙΡΘΜΓΖΔΩΟΕ ΗΑΖ ΗΑΠΩΠΓΞΜ ΓΙΦΞΑΓΙΑ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΡ

23 ΔΖΑΠΑΠΖΗΕ ΙΗΝ μμμημγεκήξ θαηαζημιή εκίζποζε γναμμηθή / πενημπηθή ζημ μέζμ ημο ημηπώμαημξ (30% αζζεκώκ, ίκςζε) πνμγκςζηηθόξ δείθηεξ αολεμέκεξ ζκεζημόηεηαξ θαη κμζενόηεηαξ

24 ΑΞΞΡΘΙΖΜΓΜΚΜΟ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΝΑΘΓΖΑ ΔΗ (ARVC)

25 NAXOS DISEASE

26 ΙΕ ΟΡΙΝΑΓΓΟ (NON COMPACTION) ΙΡΜΗΑΞΔΖΜ μμμημγεκήξ θαηαζημιή ηεξ έκηαζεξ ζήμαημξ ημο μομθανδίμο

27 ΗΑΞΔΖΑΗΕ ΟΑΞΗΜΓΖΔΩΟΕ 5% ζομπηςμαηηθμί αζζεκείξ, 20-30% (κεθνμημμηθέξ μειέηεξ) εκίζποζε ζεναπείαξ με ζηενμεηδή, παναθμιμύζεζε

28 ΡΝΓΞΕΩΟΖΚΜΦΖΘΖΑ ΓΚΔΜΗΑΞΔΖΠΖΟ LOFFLER

29 ΡΝΓΞΕΩΟΖΚΜΦΖΘΖΑ

30 θαηώηενμ-πιάγημ- ΙΗΔ ΙΡΖΗΕ ΔΡΟΠΞΜΦΖΑ

31 ΠΜΛΖΗΜΠΕΠΑ ΦΑΞΙΑΗΩΚ

32 ΔΓΞΙΑΠΜΙΡΜΟΖΠΖΔΑ

33 ΙΡΜΗΑΞΔΖΠΖΔΑ Φιεγμμκή ημο μομθανδίμο

34 ΑΤΞΗΜΕΝΗ ΔΙΑΠΕΡΑΣΟΣΗΣΑ ΣΡΙΥΟΕΙΔΩΝ ΤΠΕΡΑΙΜΙΑ (EGE) Π1 πνηκ Π1 αμέζςξ μεηά ΓΦ Gd ακάιοζε μπςζδήπμηε πμημηηθή (EGE ratio)

35 ΝΓΞΖΜΞΖΟΙΜΖ ΟΠΕ ΞΕΟΕ EGE Π1 πνηκ Π1 αμέζςξ μεηά ΓΦ Gd ηεπκήμαηα (artifacts) ιόγς θίκεζεξ, αννοζμίαξ ζοκοπάνπμοζα μομζίηηδα μεηώκεη ηε δηαγκςζηηθή αλία ημο EGE ratio

36 ΦΘΓΓΙΜΚΕ/ΚΓΗΞΩΟΕ Delayed Enhancement (LE) θαζοζηενεμέκε ιήρε εηθόκςκ min μεηά από ΓΦ πμνήγεζε Gd

37 ΝΖΘΑΚΜΟ ΙΕΑΚΖΟΙΜΟ ΔΞΑΟΕΟ ΠΜΡ ΓΑΔΜΘΖΚΖΜΡ (LE) ε νήλε ηςκ μεμβνακώκ ηςκ μομθοηηάνςκ επηηνέπεη ηεκ εκδμθοηηάνηα παζεηηθή δηάποζε ημο Gd-DTPA αύλεζε ηεξ ηζηηθήξ ζογθέκηνςζεξ εκίζποζε ηεξ έκηαζεξ ζήμαημξ (μείςζε Π1, θαηάιιειμξ ΠΖ) κεζίδεξ από κεθνά μομθύηηανα ζοκοπάνπμοκ με δςκηακά μομθύηηανα θη αοηό ελεγεί ηεκ αζζεκέζηενε αύλεζε ηεξ έκηαζεξ ζήμαημξ μείςζε ηεξ LE έθηαζεξ ζηε θάζε ηεξ επμύιςζεξ (μηθνμμοιέξ, μηθνόηενμ μέγεζμξ από CMR voxel)

38 Delayed Enhancement (LE) πιάγημ ημίπςμα ηεξ ΑΗ επηθάνδημ θείδεηαη ημο εκδμθανδίμο (δ/δ από ΓΙ) αολάκεη ηεκ εοαηζζεζία θαη εηδηθόηεηα ηεξ θαηεοζοκόμεκεξ EMB Mahrholdt H et al (2004). Circulation 109: Πμ ελςηενηθό πιάγημ ημίπςμα ηεξ ΑΗ βνίζθεηαη ζε επαθή με ημ πενηθάνδημ ημ oπμίμ δνα ςξ εκδηάμεζμ μεηαλύ ΑΞ πκεύμμκα οπεδςθόηα θαη μομθανδίμο Πμ επηθάνδημ οπόθεηηαη ζε μηθνόηενε ημηπςμαηηθή ηάζε (wall stress)

39 Delayed Enhancement (LE) CASE 1 CASE 2 CASE 3 CASE 4

40 Delayed Enhancement (LE)

41

42 LGE ΝΓΞΖΜΞΖΟΙΜΖ πμημηηθή εθηίμεζε θαη ιηγόηενμ πμζμηηθή θοζηθέξ ηδηόηεηεξ ημο Gd (δόζε, ζογθέκηνςζε, νοζμόξ έγποζεξ, relaxivity θα) ηεπκηθέξ πανάμεηνμη (ΠΖ, πάπμξ ημμήξ θα) μ μοδόξ έκηαζεξ ζήμαημξ θαζμνίδεηαη αοζαίνεηα από μειέηε ζε μειέηε γθνίδα δώκε δει. ημ μομθάνδημ πμο απεηθμκίδεηαη με εκδηάμεζε έκηαζε ζήμαημξ μεηαλύ θοζημιμγηθμύ θαη μοιώδμοξ/ηκςηηθμύ μομθανδίμο δηάποηε δηάμεζε ίκςζε

43 T1 ΑΞΠΜΓΞΑΦΕΟΕ Ιessroghli et al. J Magn Reson Imaging 2007

44 ΟΡΙΝΓΞΑΟΙΑΠΑ Ε Ιαγκεηηθή Πμμμγναθία Ηανδηάξ με ηεκ ηεπκηθή LGE είκαη ίζςξ ε θαιύηενε μέπνη ζήμενα- μέζμδμξ γηα ηε δηαθμνμδηάγκςζε μεηαλύ ηζπαημηθήξ ΙΗΝθαη με-ηζπαημηθώκ ΙΗΝ Ε ηοπηθή θαηακμμή ημο Gd μπμνεί κα μαξ θαζμδεγήζεη δηαγκςζηηθά (αμοιμείδςζε, μομθανδίηηδα, ηδημπαζήξ ΔΙΗ) Ε ύπανλε ίκςζεξ απμηειεί ακελάνηεημ πνμγκςζηηθό πανάγμκηα γηα ηεκ εμθάκηζε ΗΑ, θμηιηαθώκ αννοζμηώκ θαη ΑΗΘ Ε ηεπκηθή LGE βμεζάεη ζηε δηαζηνςμάηςζε θηκδύκμο θαη ζημ ζπεδηαζμό ζεναπεηώκ θαη παναθμιμύζεζεξ ηςκ αζζεκώκ (FU)

45 ΟΡΙΝΓΞΑΟΙΑΠΑ κέεξ ηεπκηθέξ εκδέπεηαη κα βμεζήζμοκ ζηεκ ηαοημπμίεζε θαη πμζμηηθμπμίεζε ηεξ δηάποηεξ ίκςζεξ κέμη ζθηαγναθηθμί πανάγμκηεξ μπμνεί κα ηαοημπμημύκ εηδηθμύξ ηύπμοξ ηζηώκ Ακάγθε γηα μεγάιεξ πμιοθεκηνηθέξ μειέηεξ, δηαθμνμπμίεζε ηςκ θαηεοζοκηήνηςκ μδεγηώκ ζηε δηάγκςζε, ζεναπεία θαη παναθμιμύζεζε ηςκ αζζεκώκ με ΙΗΝ

46 ΟΡΙΝΓΞΑΟΙΑΠΑ

47 ΟΡΙΝΓΞΑΟΙΑΠΑ

48

49

50

51 ΗΑΞΔΖΑΗΕ ΑΙΡΘΜΓΖΔΩΟΕ μεηά από ΓΦ πμνήγεζε Gd, γνήγμνε απμμάθνοκζε από ηεκ αημαηηθή θοθιμθμνία (πηζακώξ γηαηί ζοκδέεηαη με ημ αμοιμεηδέξ πμο οπάνπεη ζε μιόθιενμ ημ ζώμα ημο αζζεκμύξ) μείςζε πνόκμο Π1 ημο μομθανδίμο ( θη επμμέκςξ μείςζε ηεξ δηαθμνάξ ημο πνόκμο Π1 αίμαημξ θαη πνόκμο Π1 μομθανδίμο) ώζηε αίμα απεηθμκίδεηαη πημ ζθμύνμ θαη πανά ηε πνήζε δηαθμνεηηθώκ ηημώκ ΠΖ (inversion recovery) θαη ζε δηαθμνεηηθέξ πνμκηθέξ θάζεηξ δεκ επηηογπάκεηαη ηθακμπμηεηηθή θαηαζημιή ηεξ έκηαζεξ ζήμαημξ ημο μομθανδίμο όπη μόκμ ε ίκςζε αιιά θαη ε δηήζεζε (πμο πνμθαιεί αύλεζε ημο μεζμθοηηάνημο πώνμο) ακηπκεύεηαη με ηεκ ηεπκηθή LGE

52 ΜΖΔΕΙΑ ΙΡΜΗΑΞΔΖΜΡ ημ μίδεμα(μομθύηηανα,δηάμεζμξ πώνμξ) απακηάηαη ζε μλεία μομθανδηαθή βιάβε (ηζπαημία, έμθναγμα, βιάβε επακαημάηςζεξ, θιεγμμκή, πκεομμκηθή οπένηαζε, bypass, μεηαμόζπεοζε θανδηάξ θαη απόννηρε μμζπεύμαημξ, μομθανδίηηξ, Tako Tsubo μομθανδημπάζεηα) απεηθμκίδεηαη με ηεκ αθμιμοζία Π2 πςνίξ πμνήγεζε ζθηαγναθηθμύ

53 Delayed Enhancement (LE)