Αιματολογικές Διαταραχές

Transcript

1 Αιματολογικές Διαταραχές

2 Το αίμα: Παράγεται από κύτταρα του μυελού των οστών Αποτελείται από πλάσμα (90% νερό, πρωτεΐνες, παράγοντες πήξης) και έμμορφα στοιχεία (ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια, και αιμοπετάλια) Κυκλοφορεί στα αγγεία του σώματος με όγκο περίπου 5 λίτρα Επιτελεί διάφορες λειτουργίες: Μεταφέρει Ο2 από τους πνεύμονες στους ιστούς και CO2 από τους ιστούς στους πνεύμονες Μεταφέρει στους ιστούς θρεπτικά στοιχεία και ορμόνες Παραλαμβάνει μεταβολικά απόβλητα και τα οδηγεί προς απέκκριση Συμβάλλει στην άμυνα του οργανισμού (λευκά, πήξη) Συμβάλλει στη ρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματος και της οξεοβασικής ισορροπίας

3 Σύνθεση του αίματος 55% πλάσμα, 45% ερυθρά αιμοσφαίρια, <1% λευκά και αιμοπετάλια Τα ερυθρά παράγουν και περιέχουν αιμοσφαιρίνη, που μεταφέρει Ο2 και CO2 Τα λευκά χωρίζονται σε κοκκιώδη (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα) και μη κοκκιώδη (μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα) και συμβάλλουν στην άμυνα του οργανισμού Τα αιμοπετάλια συμμετέχουν στην πήξη του αίματος μαζί με τους παράγοντες πήξης λευκά: λευκοκυττάρωση λευκά: λευκοπενία αιμοπετάλια: θρομβοκυττάρωση αιμοπετάλια: θρομβοπενία

4 ΓΕΝΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΣ Φυσιολικές τιμές Μονάδα μέτρησης Ερυθρά Αιμοσφαίρια (RBC) Άντρες 4,6-6,2 εκατομμύρια/mm 3 Γυναίκες 4,2-5,4 εκατομμύρια/mm 3 Παιδιά 3,8-5,2 εκατομμύρια/mm 3 Αιμοσφαιρίνη (HGB) Άντρες 13,0-18,8 g/dl Γυναίκες 11,6-16,4 g/dl Αιματοκρίτης (Ht) Άντρες % Γυναίκες % Λευκά Αιμοσφαίρια (WBC) 4,5-10 χιλιάδες/mm 3 Ουδετερόφιλα % (NEUT) % Λεμφοκύτταρα % (LYMPH) % Ηωσινόφιλα % (EO) 2-6 % Βασεόφιλα % (BASΟ) 0-1 % Αιμοπετάλια (PLT) χιλιάδες /mm 3

5 Ομάδες αίματος

6 Παράγοντας Ρέζους Συγκολλητινογόνο στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων Υπάρχει στο 85% των ανθρώπων [Rh(+)] και δεν υπάρχει στο 15% [Rh(- )] Αν χορηγηθεί αίμα Rh(+) σε άτομο με Rh(-) το άτομο ευαισθητοποιείται, παράγονται αντισώματα (αντιrhesus ουσίες) που προκαλούν αιμόλυση (καταστροφή των ερυθρών) Κίνδυνος της μητέρας με Rh(-) που κυοφορεί Rh(+) έμβρυο

7 Συμβατότητα ΑΒΟ και Rh

8 Συχνότητα ABO και Rh

9 Αναιμία Είναι ο παθολογικά χαμηλός αριθμός κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων, η χαμηλή συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης ή και τα δύο Αναλόγως της βαρύτητάς της, μπορεί να επηρεάσει όλα τα συστήματα του οργανισμού Η συνηθέστερη αναιμία είναι η σιδηροπενική Η αναιμία λόγω απώλειας αίματος είναι οξεία ή χρόνια Ο κίνδυνος αναιμίας αυξάνεται με την πάροδο της ηλικίας Ανάλογα με το αίτιο που την προκαλεί, η αναιμία χωρίζεται σε: - Αναιμία από απώλεια αίματος - Διατροφική - Αιμολυτική - Υποπλαστική (καταστολή του μυελού των οστών)

10 Παθολογικοί μηχανισμοί αναιμίας Μειωμένη σύνθεση αιμοσφαιρίνης Σιδηροπενία, θαλασσαιμίες Διαταραχή σύνθεσης DNA Δυσαπορρόφηση ή έλλειψη Β12 ή φυλλικού οξέος Ανεπάρκεια μυελού των οστών Οξεία ή χρόνια απώλεια αίματος Αυξημένη αιμόλυση Απλαστική αναιμία (δυσλειτουργία αιμοποιητικών κυττάρων) Λέμφωμα, καρκινική μετάσταση Χρόνια λοίμωξη ή φλεγμονή Αιμορραγία Χρόνια απώλεια αίματος: έμμηνος ρύση, βραδεία αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα Κληρονομικές διαταραχές κυτταρικής μεμβράνης Παθολογική αιμοσφαιρίνη δρεπανοκυτταρική αναιμία Αυτοάνοσα νοσήματα, υπερευαισθησία Λοίμωξη

11 Κλινικές εκδηλώσεις αναιμίας Κάθε τύπος μειώνει τη μεταφορική ικανότητα του αίματος σε Ο2, προκαλώντας έτσι ιστική υποξία Αρχικά ο οργανισμός χρησιμοποιεί με επιτυχία αντιρροπιστικούς μηχανισμούς οι εκδηλώσεις εμφανίζονται όταν τα ερυθρά και η αιμοσφαιρίνη μειωθούν πολύ Ωχρότητα δέρματος, βλεννογόνων, επιπεφυκότα και κοίτης ονύχων Αποτέλεσμα ανακατανομής του αίματος στα βασικά όργανα οξυγόνωσης καρδιακού και αναπνευστικού ρυθμού Ιστική υποξία στηθάγχη, αδυναμία, δύσπνοια, ζάλη, θολή όραση

12

13 1) Αναιμία από απώλεια αίματος Με την οξεία απώλεια αίματος μειώνεται ο όγκος που κυκλοφορεί, με αποτέλεσμα την αύξηση της καρδιακής συχνότητας και την περιφερική αγγειοσύσπαση Υγρά μετακινούνται από τον ενδιάμεσο χώρο στα αγγεία για να διατηρήσουν τον όγκο του αίματος, αραιώνοντας έτσι τη σύσταση του αίματος, με αποτέλεσμα αιματοκρίτη, αιμοσφαιρίνης Η χρόνια απώλεια αίματος εξαντλεί τα αποθέματα σιδήρου καθώς αυξάνεται η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων Αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να είναι μικροκυτταρικά και υπόχρωμα

14 2) Διατροφικές αναιμίες Πρωτεΐνες, βιταμίνες και ιχνοστοιχεία είναι απαραίτητα για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροποίηση) Ο σίδηρος αποτελεί την ουσία-κλειδί για την παραγωγή αιμοσφαιρίνης Οι βιταμίνες του συμπλέγματος Β και κυρίως η Β12 και το φυλλικό οξύ είναι απαραίτητες για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων Οι βιταμίνες C και Ε διαδραματίζουν επίσης σημαντικό ρόλο Οι διατροφικές αναιμίες προκαλούνται από ανεπαρκή πρόσληψη με τη διατροφή, δυσαπορρόφηση ή αυξήμένη ανάγκη για κάποιο συστατικό Συχνότερες είναι η σιδηροπενική, από έλλειψη Β12 και από ανεπάρκεια φυλλικού οξέος

15 Σιδηροπενική αναιμία Ο οργανισμός δεν μπορεί να συνθέσει αιμοσφαιρίνη χωρίς σίδηρο Η έλλειψη σιδήρου μπορεί να είναι αποτέλεσμα: ανεπαρκούς πρόσληψης (πχ χορτοφάγοι) μειωμένης απορρόφησης αυξημένων μεταβολικών αναγκών (κύηση, γαλουχία) απώλειας αίματος (πεπτικά έλκη, μηνορραγία)

16 Κλινικές εκδηλώσεις σιδηροπενικής Εκτός των προηγούμενων γενικών εκδηλώσεων: Εύθραυστα, κοίλα νύχια Γωνιακή χειλίτιδα (έλκη στις γωνίες του στόματος) Λεία, επώδυνη γλώσσα Σύνδρομο pica (αλλοτριοφαγία)

17 Αναιμία από έλλειψη Β12 Η Β12 βρίσκεται σχεδόν αποκλειστικά σε ζωικές τροφές Είναι απαραίτητη για τη σύνθεση του DNA άρα η ανεπάρκειά της αναστέλλει τη διαίρεση και την ωρίμανση των ερυθρών Ως αποτέλεσμα παράγονται μεγάλα (μακροκυτταρικά) ερυθρά που δεν μεταφέρουν επαρκές οξυγόνο και έχουν μειωμένο χρόνο ζωής Τα αίτια έλλειψης μπορεί να είναι μειωμένη πρόσληψη (χορτοφάγοι) ή μειωμένη απορρόφηση Η αδυναμία απορρόφησης Β12 καλείται κακοήθης αναιμία και οφείλεται στην έλλειψη του ενδογενούς παράγοντα

18 Κλινικές εκδηλώσεις αναιμίας Β12 Εκτός των προηγούμενων γενικών εκδηλώσεων: Ωχρότητα, αδυναμία Λεία, επώδυνη γλώσσα και διάρροια (στην κακοήθη αναιμία) Παραισθησίες στα άκρα Προβλήματα με την αίσθηση της στερεοταξίας (αίσθηση της θέσης κάποιου στο χώρο)

19 Αναιμία από ανεπάρκεια φυλλικού οξέος Και το φυλλικό οξύ είναι απαραίτητο για τη σύνθεση DNA και την ομαλή ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων Η αναιμία είναι συχνότερη σε άτομα που υποσιτίζονται χρονίως (ηλικιωμένοι, αλκοολικοί, ναρκομανείς) Τα νεογνά και οι έφηβοι μπορεί να εκδηλώσουν παροδική έλλειψη σε περιόδους ταχείας ανάπτυξης, όπως και οι έγκυοι (αυξημένες μεταβολικές ανάγκες) Άλλο αίτιο είναι η δυσαπορρόφηση του φυλλικού οξέος, όπως συμβαίνει στην κοιλιοκάκη (δυσανεξία στη γλουτένη) ή με κάποια φάρμακα (πχ μεθοτρεξάτη) Οι εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της έλλειψης Β12, αλλά δεν υπάρχουν νευρολογικές εκδηλώσεις Χρήσιμο για τη διαφορική διάγνωση

20 3) Αιμολυτικές αναιμίες Χαρακτηρίζονται από την πρώιμη καταστροφή (λύση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων Ως ανταπόκριση, ο μυελός των οστών παράγει γρηγορότερα ερυθρά, τα οποία δεν είναι καλά σχηματισμένα (άωρα ερυθροκύτταρα) Τα αίτια της αιμολυτικής αναιμίας χωρίζονται σε ενδογενή (διαταρταχές μέσα στο ερυθροκύτταρο) και σε εξωγενή Ενδογενή: βλάβη της κυτταρικής μεμβράνης του ερυθρού, βλάβη στην κατασκευή της αιμοσφαιρίνης (πχ δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμίες), κληρονομικές ενζυμικές διαταραχές (πχ ανεπάρκεια G6PD) Εξωγενή: φάρμακα, τοξίνες, λοιμώξεις, τραύματα και εγκαύματα

21 Δρεπανοκυτταρική αναιμία Η δρεπάνωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων τα καθιστά αδύναμα, με συνέπεια την αιμόλυσή τους και την απομάκρυνσή τους από την κυκλοφορία αυξάνεται έτσι η απαίτηση για παραγωγή νέων ερυθροκυττάρων

22 Κλινικές εκδηλώσεις δρεπανοκυτταρικής Γενικές εκδηλώσεις αιμολυτικής αναιμίας: ωχρότητα, κόπωση, ίκτερος Μαζική δρεπάνωση μπορεί να προκαλέσει κρίση λόγω απόφραξης της κυκλοφορίας (ιστική υποξία, ΟΕΜ, ΑΕΕ, πόνος) Επιπλοκές από επαναλαμβανόμενα έμφρακτα: ηπατομεγαλία, νεφρική ανεπάρκεια, πνευμονία κλπ Γενετική έκφραση δρεπανοκυτταρικής αναιμίας (προσοχή: το στίγμα δεν έχει εκδηλώσεις)

23 Θαλασσαιμία Κληρονομούμενη διαταραχή στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, στην οποία οι α ή οι β αλυσίδες του μορίου της αιμοσφαιρίνης λείπουν ή είναι ελαττωματικές Αυτό οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίνης και εύθραυστα, μικροκυτταρικά, υπόχρωμα ερυθρά αιμοσφαίρια Εμφανίζεται συνήθως σε συγκεκριμένους πληθυσμούς: μεσογειακοί λαοί έχουν συχνότερα β-θαλασσαιμία (μεσογειακή), ενώ ασιατικοί λαοί έχουν α-θαλασσαιμία Ελαττωματικό γονίδιο από τον ένα γονέα μπορεί να προκαλέσει ήπια ή και καθόλου συμπτώματα (ελάσσων θαλασσαιμία), αλλά ελαττωματικά γονίδια και από τους δύο προκαλεί σοβαρά προβλήματα (μείζων θαλασσαιμία): καρδιακή ανεπάρκεια, διόγκωση ήπατος και σπληνός, κατάγματα (υπερπλασία μυελού λέπτυνση οστού) Παιδιά με μείζονα θαλασσαιμία σπάνια φτάνουν στην ενήλικο ζωή

24 Αναιμία από έλλειψη G6PD H G6PD είναι ένα ένζυμο της γλυκόλυσης, μέσα από την οποία αντλεί ενέργεια το ερυθρό αιμοσφαίριο Η αιμόλυση συμβαίνει όταν το άτομο με έλλειψη εκτεθεί σε παράγοντες που αυξάνουν τις μεταβολικές ανάγκες του ερυθρού αιμοσφαιρίου Είναι σχετικά συχνή σε άτομα μεσογειακής και αφρικανικής καταγωγής Το ελαττωματικό γονίδιο εντοπίζεται στο Χ χρωμόσωμα, άρα επηρεάζει περισσότερο άντρες Εκδηλώσεις: ωχρότητα, ίκτερος, αιμοσφαιρίνη στα ούρα

25 Επίκτητες αιμολυτικές αναιμίες Οφείλονται σε εξωγενή αίτια: Τραύμα ερυθρών αιμοσφαιρίων (εγκαύματα, αιμοκάθαρση, ακτινοβολία, προσθετικές καρδιακές βαλβίδες) Αυτοάνοσες διαταραχές και αντιδράσεις υπερευαισθησίας Λοιμώξεις Φάρμακα, τοξίνες, χημικά Είναι ήπιες προς μέτριες αναιμίες, αφού η ερυθροποίηση αυξάνει για να αντικαταστήσει τα κατεστραμμένα κύτταρα Μπορεί να εμφανιστούν ίκτερος ή κατάγματα Ίκτερος: η αποδόμηση της αίμης υπερβαίνει την ικανότητα του ήπατος να απεκκρίνει τη χολερυθρίνη

26 4) Απλαστική αναιμία Ο μυελός των οστών αδυνατεί να παράγει και τους τρεις τύπους των έμμορφων στοιχείων του αίματος, οδηγώντας σε πανκυτταροπενία Είναι πολύ σπάνια διαταραχή Στις περισσότερες περιπτώσεις το αίτιο είναι άγνωστο (ιδιοπαθής) ή μπορεί να οφείλεται σε βλάβη απο ακτινοβολία ή χημικές ουσίες, ή και έπειτα από ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις Οι εκδηλώσεις ποικίλουν ανάλογα με τη βαρύτητα της πανκυτταροπενίας και περιλαμβάνουν: κόπωση, ωχρότητα, αδυναμία, ταχυκαρδία, καρδιακή ανεπάρκεια, αιμορραγικές επιπλοκές και αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων

27 Αντιμετώπιση αναιμίας γενικά Φαρμακευτική αγωγή: συμπληρωματικός σίδηρος (από το στόμα ή παρεντερικά), βιταμίνη Β12 και σκευάσματα φυλλικού οξέος ερυθροποιητίνη υποδορίως σε συνδυασμό με σίδηρο (ορμόνη για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων) ανοσοκατασταλτικά (πχ κορτικοστεροειδή) Διαιτητική αγωγή Μεταγγίσεις αίματος ανάλογα με την περίπτωση

28 Σίδηρος Πηγές σιδήρου είναι το κρέας, το κοτόπουλο, οι κρόκοι, τα όστρακα, το καφέ ρύζι, το ψωμί ολικής άλεσης, τα πράσινα λαχανικά, τα δημητριακά, η βρώμη και το κακάο Ο χυμός πορτοκάλι (βιταμίνη C) αυξάνει την απορρόφηση, το γάλα τη μειώνει Τα σκευάσματα μπορεί να προκαλέσουν δυσκοιλιότητα, οπότε απαιτούνται υγρά και φυτικές ίνες Γενικά η χορήγηση σιδήρου απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση

29 Βιταμίνη Β12 Πηγές Β12 είναι το συκώτι, οι γαρίδες και τα στρείδια, τα αυγά, το γάλα, το κρέας και το τυρί Τα σκευάσματα Β12 χορηγούνται από το στόμα ή παρεντερικά ΕΜ ή ΥΔ Το οινόπνευμα επηρεάζει την απορρόφηση της Β12

30 Βιταμίνη Β9 (φυλλικό οξύ) Πηγές φυλλικού οξέος είναι το μπρόκολο, τα αυγά, τα πράσινα λαχανικά, τα σπαρράγια, το γάλα, το κρέας, η μαγιά, τα φασόλια και το συκώτι Η υπερβολική λήψη αλκοόλ αυξάνει τις απαιτήσεις σε φυλλικό οξύ Για τα σκευάσματα φυλλικού χρειάζεται προσοχή στην υπερευαισθησία

31 Μετάγγιση αίματος

32 Παράγωγα Αίματος (1) Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα παράγωγα αίματος: Ολικό αίμα (πρόσφατο ολικό αίμα θεωρείται το αίμα που έχει συντηρηθεί μέχρι 48 ώρες από τη λήψη του ) Συμπυκνωμένα ερυθρά (κάθε μονάδα αίματος περιέχει ερυθρά όλων των ηλικιών από ημέρες, τα οποία εξακολουθούν να γερνούν μέσα στον ασκό. Συντηρούνται για ημέρες στους 2-4 C ανάλογα με το αντιπηκτικό διάλυμα που εμπεριέχεται στον ασκό συλλογής ενώ τα μεταγγιζόμενα ερυθρά ζουν μέρες κατά μέσο όρο) Ερυθρά πτωχά σε λευκά

33 Παράγωγα Αίματος (2) Νωπά παράγωγα: Φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα (διατηρείται στους -30 C για ένα χρόνο) Αιμοπετάλια (στους C συντηρούνται υπό συνεχή ανακίνηση μέχρι 5 ημέρες) Λευκά αιμοσφαίρια (τα λεμφοκύτταρα συντηρούνται περισσότερο) Ξηρά παράγωγα Αλβουμίνη Ανοσοσφαιρίνες Παράγοντες πήξης( κατά κανόνα είναι σταθεροί στο συντηρημένο αίμα και η στάθμη τους ικανοποιητική με εξαίρεση τον παράγοντα V και VIII που είναι ευαίσθητοι (απώλεια 50% της δραστικότητας σε 24 ώρες)

34 Ενδείξεις χορήγησης αίματος και παραγώγων

35 Είδος Περιεχόμενα Ενδείξεις Ολικό αίμα Ερυθρά, λευκά, πλάσμα Οξεία απώλεια αίματος Συμπυκνωμένα ερυθρά Ερυθρά, λίγα λευκά, λίγο πλάσμα Σε κάθε αναιμία, είναι παράγωγο εκλογής σε αναπνευστικούς, καρδιακούς, ηλικιωμένους ασθενείς Ερυθρά πτωχά σε λευκά Ερυθρά, ελάχιστο πλάσμα, ελάχιστα λευκά Αλλεργική αντίδραση σε προηγούμενη μετάγγιση Πολυμεταγγιζόμενα άτομα Αιμοπετάλια Πρόσφατα κατεψυγμένο πλάσμα Αιμοπετάλια, λίγα λευκά, λίγο πλάσμα Λευκώματα, παράγοντες πήξης Θρομβοπενία, θρομβοπάθεια, μαζικές μεταγγίσεις Αιμορραγία με έλλειψη παραγόντων, νόσος ήπατος, σύνδρομο ινωδογονόλυσης, πολλαπλές μεταγγίσεις>5-7 μονάδες αίματος, κατακλυσμιαία αιμορραγία

36 Μετάγγιση Αίματος και Παραγώγων Είναι η ενδοφλέβια χορήγηση αίματος ή ενός παραγώγου του, όπως πχ : Πλάσμα Ερυθρά αιμοσφαίρια Αιμοπετάλια Η μετάγγιση πλήρους αίματος είναι πλέον σπάνια αφού μπορούμε να χορηγήσουμε ξεχωριστά τα διάφορα συστατικά του Δέκτης: το άτομο που λαμβάνει το αίμα Δότης: το άτομο που δίνει το αίμα

37 Έλεγχος Αίματος Γίνεται με μεγάλη προσοχή Όλα τα υλικά που χρησιμοποιούνται στην αιμοληψία αλλά και κατά την αιμοδοσία είναι μιας χρήσεως και αποστειρωμένα. Γίνεται ακριβής προσδιορισμός της ομάδας του αίματος και του παράγοντα Rh αλλά και έλεγχος εάν ο δότης πάσχει ή όχι από κάποιο νόσημα Το αίμα ελέγχεται για HIV, ηπατίτιδα Β,C,σύφιλη, για τον ιό CMV κλπ, ΑΛΛΑ ΔΕΝ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΥΠΑΡΞΕΙ 100% ΑΣΦΑΛΕΙΑ Λαμβάνεται λεπτομερές ιστορικό σχετικά με: Ύπαρξη αλλεργιών Ύπαρξη χρόνιων νοσημάτων (πχ φυματίωσης, αιμορροφιλίας κτλ) Πρόσφατη ανοσοποίηση Σεξουαλική συμπεριφορά Χρήση απαγορευμένων ουσιών Σημεία ή συμπτώματα AIDS

38 Επιλογή Αιμοδοτών Τα άτομα μπορούν να δώσουν αίμα μόνο εάν : Ηλικία Βάρος > 50 kg Ημερομηνία τελευταίου τοκετού τουλάχιστον πριν από 6 μήνες Δεν υπάρχει έκθεση σε ΣΜΝ Δεν κάνουν ενδοφλέβια χρήση ουσιών Δεν έχουν ενεργό λοίμωξη ή χρόνιο νόσημα Δεν είναι πολυμεταγγιζόμενα άτομα Δεν λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή Δεν έχουν πρόσφατα εμβολιαστεί Δεν έχουν πρόσφατα ταξιδέψει σε χώρες που ενδημεί η ελονοσία ή άλλα νοσήματα Δεν έχουν χειρουργηθεί τους τελευταίους μήνες ή μεταγγιστεί με αίμα ή παράγωγά του Επιπλέον να έχουν: Καλό ιστορικό υγείας Φυσιολογική αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτη Φυσιολογικό όγκο αίματος Θερμοκρασία Σφύξεις Αναπνοές Αρτηριακή πίεση

39 Οδηγίες για τους αιμοδότες (Εθνική Υπηρεσία Αιμοδοσίας)

40 Αυτόλογη Μετάγγιση Αυτόλογη μετάγγιση: όταν είναι δυνατή η συλλογή και η επαναχρησιμοποίηση αίματος από τον ίδιο τον ασθενή, δηλαδή δότης και λήπτης του αίματος είναι το ίδιο άτομο Πλεονεκτήματα: Δεν χρειάζεται καθορισμός ομάδας και Rhesus Αποφεύγονται κάποιες από τις αντιδράσεις Αποκλείεται η μετάδοση νοσημάτων Μειώνεται ο αριθμός των αιμοδοτών που χρειάζεται να προσφέρουν αίμα Λύνεται το πρόβλημα ορισμένων ανθρώπων που αρνούνται τη μετάγγιση λόγω φιλοσοφίας ή θρησκείας Η αφαίμαξη αποτελεί ισχυρό ερέθισμα για παραγωγή ερυθροκυττάρων από το μυελό των οστών

41 Τύποι Αυτόλογης Μετάγγισης Προεγχειρητική αφαίμαξη και αυτομετάγγιση: χαρακτηρίζεται από τη λήψη αίματος από άτομο που πρόκειται να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, ημέρες ή εβδομάδες πριν και τη μετάγγιση στο ίδιο άτομο κατά τη διάρκεια της εγχείρησης ή μετεγχειρητικά Αιμοαραίωση και αυτομετάγγιση: η μέθοδος στηρίζεται στην αφαίμαξη στην αρχή της χειρουργικής επέμβασης αρκετής ποσότητας αίματος, την αναπλήρωση του όγκου του αίματος με κολλοειδή και κρυσταλλοειδή διαλύματα και επαναχορήγηση του ληφθέντος αίματος κατά το τέλος της επέμβασης Ενδοεγχειρητική αυτομετάγγιση: στη μέθοδο αυτή γίνεται με ειδική συσκευή η συλλογή του αίματος που έχει χυθεί στη θωρακική ή περιτοναϊκή κοιλότητα, ή και κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης με μεγάλη ογκώδη αιμορραγία και η επαναμετάγγιση στον ίδιο ασθενή κατά τη διάρκεια της επέμβασης

42 Έναρξη της Μετάγγισης (1) Επιβεβαίωση της διαδικασίας καθορισμού ομάδας αίματος και έλεγχου συμβατότητας Έλεγχος των στοιχείων της ετικέτας δότη και δέκτη της φιάλης και της ιατρικής οδηγίας ώστε να συμπίπτουν η ομάδα αίματος και Rhesus και το ονοματεπώνυμο του ασθενή στην ετικέτα του δέκτη Έλεγχος της ημερομηνίας λήψης του αίματος και λήξης της χρήσης του Έλεγχος για την ύπαρξη σήμανσης ότι πραγματοποιήθηκε ο έλεγχος για AIDS, ηπατίτιδες, κτλ. Το προσωπικό παραλαμβάνει και παραδίδει το αίμα ενυπόγραφα Έλεγχος του ασκού για τυχόν μεταβολή χρώματος, εμφάνιση θολερότητας, φυσαλίδων και ρωγμών Για τη χορήγηση κάθε νέας φιάλης αίματος στον ίδιο ασθενή αλλάζουμε τις συσκευές

43 Έναρξη της Μετάγγισης (2) Επιλέγονται μεγάλες φλέβες Χρησιμοποιούνται καθετήρες με μεγάλο αυλό 18 ή 19 G Το αίμα πρέπει να χορηγείται με Υ- set και στην άλλη γραμμή να συνδέεται φυσιολογικός ορός (250ml - 0,9%), έτσι ώστε σε περίπτωση αντίδρασης να διακόπτεται άμεσα η μετάγγιση και να χορηγείται φυσιολογικός ορός για τη διατήρηση της φλεβικής γραμμής Το σύστημα χορήγησης αίματος περιλαμβάνει ειδικό φίλτρο ενώ ο ασκός είναι συνήθως χωρητικότητας 450 ml Λαμβάνονται τα ζωτικά σημεία πριν την έναρξη της μετάγγισης Εάν η θερμοκρασία του ασθενή είναι 37,9 C ή υψηλότερη ενημερώνεται ο θεράπων ιατρός

44 Έναρξη της Μετάγγισης (3) Το αίμα που δεν έχει χρησιμοποιηθεί 30 μετά την άφιξή του από τη τράπεζα αίματος θα πρέπει να επιστρέφεται Γίνεται προσεκτική ρύθμιση της ροής (3 ml ανά λεπτό τα πρώτα 15 έως 30 ) και εφόσον δεν υπάρχουν σημεία αντίδρασης ο ρυθμός ροής μπορεί να αυξηθεί (συνήθως έως σταγόνες ανά min) Για τη μετάγγιση μιας μονάδας συμπυκνωμένων ερυθρών χρειάζονται 1 ½ έως 2 ώρες όπως αναφέρει η βιβλιογραφία Κατά τη διάρκεια της μετάγγισης γίνεται έλεγχος : Της ροής του αίματος Σημείων αντίδρασης Υποδόριας διαφυγής του αίματος

45 Αντιδράσεις Μετάγγισης Κατά την προετοιμασία και τη χορήγηση της μετάγγισης, ο νοσηλευτής πρέπει να λάβει όλα τα μέτρα για την πρόληψη των αντιδράσεων Πρέπει να παραμείνει δίπλα στον ασθενή τα πρώτα 15 λεπτά μετά την έναρξη της μετάγγισης και να ελέγχει τα ζωτικά του σημεία κάθε 15 για την πρώτη μισή ώρα Στη συνέχεια γίνεται έλεγχος των ζωτικών σημείων κάθε μισή ή μία ώρα, ανάλογα με την πολιτική του ιδρύματος, μέχρι να ολοκληρωθεί η μετάγγιση

46 Αντιδράσεις Μετάγγισης Συνηθέστερα σημεία και συμπτώματα: Ρίγος Πυρετός Δύσπνοια Κνησμός ή εξάνθημα Δυσφορία Οσφυαλγία ή προκάρδιο άλγος Ταχυκαρδία Ταχύπνοια Υπόταση Αιμοσφαιρινουρία (αιμοσφαιρίνη στα ούρα) Καταπληξία

47 Αντιδράσεις Μετάγγισης Είδος αντίδρασης Σύνηθες αίτιο Συνήθης χρόνος εκδήλωσης Ήπια αλλεργική αντίδραση (δερματικές εκδηλώσεις μόνο) Πυρετός και ρίγος χωρίς αιμόλυση Παρουσία αντισωμάτων στον ορό του ασθενούς κατά πρωτεϊνών του πλάσματος του δότη Παρουσία αντισωμάτων στον ορό του ασθενούς κατά των λευκών του δότη Λίγα λεπτά μετά την έναρξη της έγχυσης (5-10 λεπτά) Λίγα λεπτά μετά την έναρξη της έγχυσης (5-10 λεπτά) Πυρετός με αιμόλυση Ασυμβατότητα ερυθρών Αμέσως μετά την έναρξη

48 Είδος αντίδρασης Σύνηθες αίτιο Συνήθης χρόνος εκδήλωσης Υψηλός πυρετός με shock Μικροβιακή επιμόλυνση Ακαθόριστο χρονικό διάστημα Καρδιακή κάμψη Κυκλοφορική υπερφόρτωση Κατά τη διάρκεια ή μετά το τέλος της μετάγγισης Αλλεργική αντίδραση με shock Πνευμονικό ή καρδιακό οίδημα Παρουσία αντισωμάτων στον ορό του ασθενούς κατά της ανοσοσφαιρίνης IgA του δότη (συγγενής έλλειψη IgA ) Παρουσία αντισωμάτων στον ορό του δότη κατά των λευκών του ασθενούς Αμέσως μετά την έγχυση Αμέσως μετά την έναρξη

49 Αντιδράσεις Μετάγγισης Προσοχή! Εάν ο ασθενής εμφανίσει πυρετό >38C πρέπει να σταματήσει η μετάγγιση να χορηγηθεί φυσιολογικός ορός να ειδοποιηθεί ο θεράπων ιατρός και να ακολουθηθεί το αντίστοιχο πρωτόκολλο του ιδρύματος για τη συγκεκριμένη περίπτωση Σε οποιαδήποτε αντίδραση λόγω της μετάγγισης αυτή διακόπτεται άμεσα και ειδοποιείται ο θεράπων ιατρός για να ακολουθηθεί το αντίστοιχο πρωτόκολλο του ιδρύματος για τη συγκεκριμένη περίπτωση Απαγορεύεται η προσθήκη φαρμάκων μέσα στο αίμα ή η χορήγηση τους από τη γραμμή χορήγησης του αίματος καθώς και η χορήγηση διαλυμάτων π.χ. D/W 5 % από την ίδια γραμμή.

50 Τέλος σημειώνουμε τη μετάγγιση στο θερμομετρικό διάγραμμα:

51 Νοσηλευτικές διαγνώσεις στην αναιμία Δυσανεξία δραστηριότητας και έλλειμμα αυτοφροντίδας (λόγω κακής οξυγόνωσης) Παρεμβάσεις: διδασκαλία για καθορισμό προτεραιοτήτων και βοήθεια από την οικογένεια, περίοδοι ανάπαυσης και 8-10 ώρες ύπνο τη νύχτα, διακοπή καπνίσματος (επιβαρύνει την υποξία), παρακολούθηση ΖΣ ( σφυγμοί και αναπνοές υποδηλώνουν μειωμένη αντοχή), και διακοπή δραστηριότητας σε θωρακικό άλγος, δύσπνοια, ταχυκαρδία που δεν αποκαθίσταται σε 4 λεπτά ξεκούρασης Διαταραχή του στοματικού βλεννογόνου (γλωσσίτιδα και γωνιακή χειλίτιδα λόγω έλλειψης σιδήρου, Β12 και φυλλικού οξέος) Παρεμβάσεις: παρακολούθηση, καλή στοματική υγιεινή, στοματικό διάλυμα χωρίς αλκοόλ, αποφυγή καυτών, πικάντικων ή όξινων τροφών

52 Λευχαιμίες

53 Γενικά Είναι χρόνιες κακοήθεις διαταραχές των λευκοκυττάρων Ο συνήθης λόγος των λευκών προς τα ερυθρά αντιστρέφεται Ο μυελός των οστών αντικαθίσταται από άωρα λευκά κύτταρα, τα οποία στη συνέχεια κυκλοφορούν στο αίμα και διηθούν το σπλήνα, το ήπαρ και τους λεμφαδένες

54

55 Η Ο.Μ.Λ. αποτελεί το 80% των λευχαιμιών των ενηλίκων. Αυξάνει δραματικά μετά την ηλικία των 40 ετών. Τα αίτια της Ο.Μ.Λ. είναι άγνωστα αλλά ενοχοποιούνται διάφοροι παράγοντες όπως: Ιοντίζουσα ακτινοβολία Κάπνισμα Γενετικοί παράγοντες Ιοί RNA Χημικές ουσίες (βενζόλιο) Ιατρογενείς παράγοντες

56 Σημεία και συμπτώματα ΟΜΛ Πυρετός Ωχρότητα Ανορεξία, αδυναμία, κόπωση, κακουχία Ευαισθησία στο στέρνο Ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια Οστικά άλγη Αιμορραγικές διαθέσεις-εκχυμώσεις Ελκωτικές αλλοιώσεις ούλων Οφθαλμολογικές διαταραχές Νευρολογικές διαταραχές-κνσ

57 Νοσηλευτικές Παρεμβάσεις Πυρετός Φροντίδα για το σώμα του ασθενούς (μπάνιο - κομπρέσες) Χορήγηση υγρών per os ή IV Χορήγηση αντιπυρετικών, σύμφωνα με οδηγίες ιατρού Μέτρηση, αξιολόγηση και καταγραφή θερμοκρασίας ανά 3ωρο Ελαφρά δίαιτα Ελκωτικές αλλοιώσεις ούλων και στοματικής κοιλότητας Συστάσεις στον ασθενή να αποφεύγει ερεθιστικές ή και σκληρές τροφές. Φροντίδα της στοματικής κοιλότητας του ασθενούς Επάλειψη χειλών με γλυκερίνη

58 Κόπωση Μείωση δραστηριοτήτων του ασθενούς Ενθάρρυνση για ξεκούραση Φροντίδα διατροφής Ανορεξία Χορήγηση επιτρεπομένης τροφής στον ασθενή της αρεσκείας του Τα γεύματα να είναι καλοσερβιρισμένα, μικρά και συχνά Φροντίδα στοματικής κοιλότητας του ασθενούς Φαρμακευτική ενίσχυση(βιταμίνες κ.λ.π) Οστικά άλγη Ανακούφιση ασθενή μειώνοντας το βάρος των κλινοσκεπασμάτων και με την κατάλληλη θέση Τοποθέτηση επιθεμάτων στα επώδυνα σημεία Χορήγηση αναλγητικών, σύμφωνα με ιατρική οδηγία Μείωση δραστηριοτήτων

59 Εκχυμώσεις Αιμορραγική διάθεση Ενημέρωση του ασθενή: Να αποφεύγει τις τριβές κατά την καθαριότητα του σώματος Να αποφεύγει τις βίαιες και απότομες κινήσεις Να κάνει επαλείψεις δέρματος με λοσιόν για προστασία Εκτίμηση - επανεκτίμηση των εκχυμώσεων. Λήψη ΖΣ Φαρμακευτική αγωγή Αποφυγή ΕΜ ενέσεων Ετοιμότητα για μετάγγιση Ανησυχία σπασμοί παραλήρημα Προστατεύει τον ασθενή από πτώσεις. Τοποθετεί προφυλακτήρες στο κρεβάτι Καθησυχάζει τον ασθενή Ενημερώνει τον θεράποντα ιατρό Χορηγεί φάρμακα, σύμφωνα με ιατρική οδηγία Φροντίδα για συνοδό.

60 Πρόγνωση και Θεραπεία Η Ο.Μ.Λ. έχει βαρύτατη πρόγνωση και περίπου το 70% των ασθενών υποτροπιάζουν. Οι παράγοντες οι οποίοι επιβαρύνουν την πρόγνωση είναι: Η ηλικία Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων Η θεραπεία είναι κυρίως υποστηρικτική: Μεταγγίσεις αίματος ή προϊόντων Πρόληψη και αντιμετώπιση λοιμώξεων και αιμορραγιών Αυστηρά μέτρα αντισηψίας Χορήγηση αντιβιοτικών(συνδυασμοί)

61 Αιμορροφιλία

62 Γενικά Είναι μία ομάδα κληρονομούμενων (μεταβιβάζεται με το χρωμόσωμα Χ) διαταραχών των παραγόντων πήξης, που οδηγεί σε εμμένουσα αιμορραγία Η αιμορροφιλία Α παρατηρείται σε 1/10,000 γεννήσεις αρρένων και η αιμορροφιλία Β σε 1/100,000 γεννήσεις αρρένων Συχνά η αιμορραγία συμβαίνει ως αποτέλεσμα κάποιου τραυματισμού, αλλά η σοβαρή έλλειψη πηκτικού παράγοντα μπορεί να οδηγήσει σε αυτόματη αιμορραγία στις αρθρώσεις (αίμαρθρο)

63 Κλινικές εκδηλώσεις Αίμαρθρο Μωλωπισμοί με μικρά τραύματα (πχ ένεση) Αιμορραγία ούλων Αιματέμεση Αιματουρία Επίσταξη Αίμα στα κόπρανα Πόνος λόγω της πίεσης που ασκούν τα αιματώματα στα νεύρα

64 Νοσηλευτικές παρεμβάσεις Παρακολούθηση για σημεία αιμορραγίας (και εσωτερικής) Αποφυγή ΕΜ ενέσεων και υποκλυσμών Σύσταση μέτρων ασφαλείας (πχ ηλεκτρική μηχανή και όχι ξυράφι) Έλεγχος αιμορραγίας με τοπική πίεση και πάγο Διδασκαλία για αποφυγή επικίνδυνων δραστηριοτήτων και για ασφαλές οικιακό περιβάλλον Ψυχολογική υποστήριξη Παρουσία ειδικής ταυτότητας αιμορροφιλικού Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος

65