ΣΑΞΩΝΗ-ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ Φ.

Transcript

1

2 Επιστημονική Εκδήλωση Σύγχρονες FPIES Εξελίξεις στην Παιδιατρική Αλλεργιολογία 21 Οκτωβρίου 2017, Βραχάτι Εντεροκολίτιδα από τροφικές πρωτείνες (FPIES). Διεθνείς Ομοφωνίες 2017 Φ. Σαξώνη Παπαγεωργίου Αλλεργιολόγος

3 Σύνδρομο εντεροκολίτιδας προκαλούμενης από τροφικές πρωτείνες Food Protein- Induced Enterocolitis Syndrome (FPIES) FPIES: Σοβαρή μορφή τροφικής αλλεργίας, μη IgE- μεσολαβούμενη, κυρίως στα βρέφη. Κλασσικός φαινότυπος: Πολλαπλοί, συνεχείς έμετοι, 1-4 ώρες μετά τη λήψη του τροφικού αλλεργιογόνου, που στο 15-25% των βρεφών οδηγεί σε αφυδάτωση καί καταπληξία (shock)

4 FPIES: Σύντομη βιβλιογραφική αναδρομή 1967 Gryboski J. Pediatrics (γάλα αγελάδος, ΓΑ) 1976 Powell GK. J Pediatrics (9 νεογνά, ΓΑ/σόγια) 1978 Powell GK. J Pediatrics (βρέφη, ΓΑ/σόγια) 1986 Powell GK. Compr Ther (διαγνωστικά κριτήρια) 1998 Shicherer SH. et al, J Pediatrics (κλινικά χαρακτηριστικά, ΓΑ/σόγια) 2003 Nowak-Wegrzyn A. et al, Pediatrics (στερεές τροφές)

5 Δημοσιευμένες σειρές περιστατικών FPIES μέχρι το 2014

6 International Consensus Guidelines for the Diagnosis and Management of FoodProtein-Induced Enterocolitis Syndrome A. Nowak-Węgrzyn, M. Chehade, M. Groetch, J.M. Spergel, R.A. Wood, K. Allen, D.Atkins, S. Bahna, A. Barad, C. Berin, T. Brown Whitehorn, A.W. Burks, J.C. Caubet,A. Cianferoni, M. Conte, C. Davis, A. Fiocchi, K. Grimshaw, R. Gupta, B. Hofmeister, J.B. Hwang, Y. Katz, G.N. Konstantinou, S.A. Leonard, J. Lightdale, S. McGhee,S. Mehr, S. Miceli Sopo, G. Monti, A. Muraro, S. Noel, I. Nomura, S. Noone, H.A.Sampson, F. Schultz, S.H. Sicherer, C. Thompson, P. Turner, C. Venter, A. Westcott-Chavez, M. Greenhawt PII: S (17) DOI: /j.jaci Reference: YMAI Journal of Allergy and Clinical Immunology 2017 Current issue Volume 139 Issue 4 April 2017

7 Επιδημιολογικά στοιχεία Κλινική παρουσίαση Διαγνωστικά κριτήρια Παθοφυσιολογία Αντιμετώπιση

8 FPIES Επιδημιολογικά στοιχεία

9 FPIES Επιδημιολογικά στοιχεία Επίπτωση Επιπολασμός ;; Ελλειψη διαγνωστικών κριτηρίων Οκτώβριος 2015: κωδικός FPIES Κ52.2 Διεθνής στατιστική ταξινόμηση των νοσημάτων (ICD-10) Katz Y. et al J Allergy Clin Immunol 2011;127:647 Πληθυσμιακή προοπτική μελέτη κοόρτης Ν= νεογνά Επίπτωση ΓΑ- FPIES στο 1ο έτος: 0.34% (44/ στα 1000 νεογνά) IgE-Μεσολαβούμενη ΑΓΑ: 0.5% Υποδιάγνωση (Ελλειψη μελετών κοινότητας, διαφοροδιάγνωση δύσκολη από συνήθεις παιδιατρικές νόσους)

10 FPIES Πότε αρχίζει; Ηλικία έναρξης: 2-7 μηνών Συνήθως στην ηλικία απογαλακτισμού ή/καί εισαγωγής στερεών τροφών Διαφέρει με το εκλυτικό τροφικό αλλεργιογόνο ΓΑ/σόγια: <6 μήνες στερεές τροφές: 6-12 μήνες Μη Θηλάζοντα βρέφη (ΓΑ- FPIES) Ενήλικες με προηγούμενη ανοχή ψάρι/θαλασσινά, αυγό Συσχέτιση με ατοπική νόσο; Συνύπαρξη ατοπίας ΗΠΑ, Αυστραλία: 57% έκζεμα Λοιπές χώρες: 0-9% Συνύπαρξη IgE-μεσολαβούμενης νόσου στο ίδιο αλλεργιογόνο: 2-12% Οικογενειακό ιστορικό ατοπίας: 20-77% Nowak-Wegrzyn A et al J Allergy Clin Immunol 2017

11 FPIES Ποιές τροφές ευθύνονται; Τροφικά εκλυτικά αίτια Διαφέρουν με τη χώρα (εθνικότητα) ΓΑ το πιό συχνό παγκοσμίως εκτός Αυστραλία Σόγια πολύ συχνό καί στα 50% συνύπαρξη με ΓΑ στις ΗΠΑ Κατσικίσιο γάλα Ιταλία Στερεές τροφές: δημητριακά (ρύζι, βρώμη*, σίκαλη, καλαμπόκι) κρέας, πουλερικά (μοσχάρι, κοτόπουλο, γαλοπούλα) αυγό (ασπράδι) λαχανικά, φρούτα, όσπρα ψάρι/θαλασσινά* προβιοτικό Saccharomyces boulardii (Hwang JB et al Ann Allergy Asthma Immunol 2009) Πολλαπλά εκλυτικά αίτια FPIES-στερεές τροφές: 80% >1 τροφή 65% προηγούμενο ΓΑ/σόγια FPIES 35% θηλάζοντα *Πιό συχνό καί σοβαρό ΗΠΑ, Αυστραλία Mehr SS et al Arch Dis Child 2009 Noowak-Wegrzyn A et al Pediatrics 2003 *Πιό συχνό στην Ισπανία, Ιταλία, Ελλάδα Zapatero R L Et al Allergol Immunopathol 2005 Sopo SM et al Clin Exp Allergy 2012

12 FPIES - Ελληνική Εμπειρία 2 η Παιδιατρική Πανεπιστημιακή Κλινική, Αλλεργιολογική Μονάδα, Νοσοκομείο Παίδων, Π&Α Κυριακού* : ν = 47, (23 αγόρια) 27/47 στο ΓΑ 20/47 στο ψάρι Μέση ηλικία διάγνωσης (Οξύ FPIES): ΓΑ 5 μήνες ψάρι 18 μήνες Αλλεργιολογικό Ιατρείο Ιασώ Παίδων : ν = 37(18 αγόρια) 14/37 στο γάλα 11/37 στο ψάρι 8/37 στο αυγό Κοτόπουλο, μοσχάρι, φακές, ρύζι, σιτηρά, μπανάνα, καρότο, πιπεριά, ταχίνι, ρεββύθια, χαρούπι 6/37 σε >1, 7/37 με (+) ειδική IgE *Kitsioulis N A et al FAAM 2016 ROME

13 Συμπέρασμα - Επιδημιολογία Ετερογένεια στην επιδημιολογία του FPIES: Εθνικότητα

14 FPIES Πώς εκδηλώνεται; Ετερογένεια

15 Φαινότυπος Χαρακτηριστικά Ηλικία έναρξης Πρώιμο <9 μηνών Οψιμο >9 μηνών IgE Ευαισθητοποίηση Κλασσικό ειδική IgE (-) Ατυπο ειδική IgE (+) Βαρύτητα Μέτριο-σοβαρό καί σοβαρό Χρόνος εμφάνισης καί διάρκειας συμπτωμάτων από τη λήψη τροφής Οξύ Χρόνιο FPIES Πώς εκδηλώνεται; Ετερογένεια Κλινικοί φαινότυποι (FPIES Guidelines 2017) Διαλείπουσα τροφική έκθεση Εναρξη εμετού/ών 1-4 ώρες με υπνηλία, ωχρότητα με/ή χωρίς διάρροια (5-10 ώρες). Ασυμπτωματικό καί καλή ανάπτυξη εφόσον σε αποχή Συνεχής πρόσληψη της τροφής π.χ. ΓΑ στο βρέφος Διαλείπων εμετός, χρόνια διάρροια, πρόσληψη βάρους ή/καί ύψους. Επάνοδος μετά 3-10 μέρες αποφυγής του τροφικού αλλεργιογόνου. Επαναχορήγηση του εκλυτικού αιτίου μετά περίοδο αποχής εικόνα οξέως FPIES

16 MΘ 4 εβδ 6 εβδ 12 εβδ 5 μηνών 8 μηνών Προσθήκη φόρμουλας ΓΑ δ.έμετος, διάρροια, βλέννη, βάρος ΜΘ αποκατά σταση Κλινική περίπτωση FPIES 1 γεύμα ΓΑ 90 λεπτά μετά πολλαπλοί έμετοι, υπνηλία, ατονία, ωχρότητα ΤΕΠ Ενυδάτωση + αντιβίωση, έλεγχος Αποκατάσταση σε 2-3 ώρες,αιμορραγική κένωση σε 7 ώρες Υψηλής υδρόλυσης ΓΑ καλή ανοχή Προσθήκη στερεών τροφών καλή ανοχή Βρεφική τροφή + τυρί 90 λεπτά μετά πολλαπλοί έμετοι, υπνηλία, ατονία, ωχρότητα ΤΕΠ Ενυδάτωση, αποκατάσταση σε 2-3 ώρες

17 MΘ 4 εβδ 6 εβδ 12 εβδ 5 μηνών 8 μηνών Προσθήκη φόρμουλας ΓΑ δ.έμετος, διάρροια, βλέννη, βάρος ΜΘ αποκατά σταση Κλινική περίπτωση FPIES 1 γεύμα ΓΑ 90 λεπτά μετά πολλαπλοί έμετοι, υπνηλία, ατονία, ωχρότητα ΤΕΠ Ενυδάτωση + αντιβίωση, έλεγχος Αποκατάσταση σε 2-3 ώρες,αιμορραγική κένωση σε 7 ώρες Υψηλής υδρόλυσης ΓΑ καλή ανοχή Προσθήκη στερεών τροφών καλή ανοχή Βρεφική τροφή + τυρί 90 λεπτά μετά πολλαπλοί έμετοι, υπνηλία, ατονία, ωχρότητα ΤΕΠ Ενυδάτωση, αποκατάσταση σε 2-3 ώρες Χρόνιο FPIES Οξύ FPIES Οξύ FPIES

18 Οξύ FPIES: Ταξινόμηση ανάλογα με τη βαρύτητα Φαινότυπος Ηπιο-μέτριο Σοβαρό Κλινικά Χαρακτηριστικά Απαραίτητα Απαραίτητα Εμετός: 1-3, 1-4 ώρες (30-6 ώρες) μετά το γεύμα δραστηριότητα Ωχρότητα Αυτοϊόμενο, από του στόματος ενυδάτωση Ηπια διάρροια εντός 24ώρου με/ή χωρίς αίμα (πιθανή) Εργαστηριακά Ευρήματα Προαιρετικά Προαιρετικά Εμετός: 1-4 ώρες (30-6 ώρες), ρουκετοειδείς, συνεχόμενοι (>4), χολώδεις δραστηριότητα λήθαργος Ωχρότητα, μετεωρισμός Αφυδάτωση IV ενυδάτωση Δυνητικά Υπόταση, κυάνωση, υποθερμία Διάρροια εντός 24ώρου με/ή χωρίς αίμα. Νοσηλεία Λευκά/ΠΜΠ λευκά/πμπ Θρομβοκυττάρωση Θρομβοκυττάρωση Κόπρανα Μεταβολική οξέωση ΠΜΠ, ηωσινόφιλα Μεθαιμοσφαιριναιμία υδατάνθρακες Αναιμία, υποπρωτείναιμία Κόπρανα: ΠΜΠ, ηωσινόφιλα, ΣΑΞΩΝΗ-ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ υδατάνθρακες Φ.

19 Πώς γίνεται η Διάγνωση στα βρέφη/παιδιά με ύποπτο FPIES; Διάγνωση βασικά κλινική

20 Πώς γίνεται η Διάγνωση στα βρέφη/παιδιά με ύποπτο FPIES; Μείζον κριτήριο Εμετός/οί 1-4 ώρες από τη λήψη της ύποπτης τροφής καί απουσία κλασσικών IgE-μεσολαβούμενων συμπτωμάτων από δέρμα ή/καί αναπνευστικό Διάγνωση βασικά κλινική Διαγνωστικά κριτήρια (FPIES Guidelines 2017) Οξύ FPIES Ελάσσονα κριτήρια 1. 2 ο επεισόδιο με την ίδια τροφή 2. Πολλαπλοί έμετοι μετά 1-4 ώρες 3. Υπνηλία 4. Ωχρότητα 5. Επίσκεψη στο ΤΕΠ 6. Ανάγκη γιά IV ενυδάτωση 7. Διάρροια εντός 24ώρου (5-10ώρες) 9. Υπόταση 10. υποθερμία Διάγνωση FPIES: το μείζον καί τουλάχιστον 3 ελάσσονα κριτήρια Μοναδικό επεισόδιο: συνήθως απαιτείται πρόκληση γιά επιβεβαίωση Τυπικά πλήρης ανάρρωση σε ώρες Φυσιολογική ανάπτυξη εκτός ύποπτης τροφής

21 Σοβαρή κλινική εικόνα Διαγνωστικά κριτήρια (FPIES Guidelines 2017) Χρόνιο FPIES Συνεχής χορήγηση ύποπτης τροφής (π.χ. γάλα) Διαλλείπων, προδευτικά επιδεινούμενος εμετός καί διάρροια (με ή χωρίς αίμα) καί δυνητικά αφυδάτωση καί μεταβολική οξέωση Ηπιότερη κλινική εικόνα Χαμηλότερες δόσεις ύποπτης τροφής (π.χ. στερεές τροφές ή τροφικά αλλεργιογόνα στο μητρικό γάλα) Διαλλείπων εμετός ή/καί διάρροια με μειωμένη πρόσληψη βάρους/ανάπτυξη, αλλά χωρίς αφυδάτωση ή μεταβολική οξέωση Κύρια διαγνωστικά κριτήρια: λύση των συμπτωμάτων μέσα σε ημέρες από την διακοπή της ύποπτης τροφής επανεμφάνιση των συμπτωμάτων 1-4 ώρες μετά την επαναχορήγηση της ύποπτης τροφής με τη μορφή του οξέως FPIES χωρίς τη πρόκληση η διάγνωση παραμένει υποθετική

22 Διάγνωση FPIES - Αλλα κριτήρια (FPIES Guidelines 2017) Δεν υπάρχουν εργαστηριακά, ακτινολογικά καί ενδοσκοπικά ευρήματα ειδικά γιά το FPIES Γενική αίματος: λευκά, τύπος, αιμοπετάλια Επίπεδο μεθαιμοσφαιρίνης: (κυανωτικό, άτονο βρέφος) Ενδοσκόπιση καί βιοψία: μόνο γιά τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων, εφόσον το βρέφος δεν ανταποκριθεί στα στοιχειακά παρασκευάσματα

23 Διάγνωση FPIES - Αλλα κριτήρια (FPIES Guidelines 2017) Δεν υπάρχουν εργαστηριακά, ακτινολογικά καί ενδοσκοπικά ευρήματα ειδικά γιά το FPIES Γενική αίματος: λευκά, τύπος, αιμοπετάλια Επίπεδο μεθαιμοσφαιρίνης: (κυανωτικό, άτονο βρέφος) Ενδοσκόπιση καί βιοψία: μόνο γιά τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων, εφόσον το βρέφος δεν ανταποκριθεί στα στοιχειακά παρασκευάσματα Τροφική πρόκληση: η πιό αξιόπιστη μέθοδος (gold standard) Συνήθως δεν είναι απαραίτητη στην πρωτοδιάγνωση Ενδείξεις: - ασαφές ιστορικό ή/καί αλλεργιογόνο - άτυπα συμπτώματα (π.χ. σοβαρή έμεσις σε λεπτά από τη λήψη τροφής χωρίς ειδική IgE) - επίμονα συμπτώματα παρά το αυστηρό διαιτολόγιο (όχι περαιτέρω περιορισμό) Προσδιορισμός ειδικής IgE Επιδερμική δοκιμασία (atopy patch test): PPV 80% Fogg MI Pediat Allergy Immunol 2006

24 FPIES: διαφορική διάγνωση (FPIES Guidelines 2017) Πολύ σημαντική στη διαγνωστική αξιολόγηση

25 FPIES: διαφορική διάγνωση (FPIES Guidelines 2017) Πολύ σημαντική στη διαγνωστική αξιολόγηση Λοιμώξεις: σηψαιμία, γαστρεντερίτιδα (ιογενής, μικροβιακή)κ.α. Εντερική απόφραξη (ανατομική, λειτουργική) Πυλωρική στένωση Νεκρωτική εντεροκολίτιδα Σοβαρή ΓΟΠ Συγγενές μεγάκολο (Hirschsprung disease) Συγγενής μεθαιμοσφαιρίναιμία Μεταβολικά, νευρολογικά, καρδιολογικά νοσήματα Αλλα γαστρεντερικά τροφικά αλλεργικά νοσήματα

26 IgEμεσολαβούμενη Αναφυλακτική Αμέσου τύπου IgE (+) καί δερματικά ή/καί αναπνευστικά συμπτώματα. IM αδρεναλίνη Γαστρεντερική τροφική αλλεργία Μικτή Murano A et al Allergy 2014 Caubet JC et al Pediatr Allergy Immunol 2017 Ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα Μη IgEμεσολαβούμενη Εντεροκολίτιδα επαγώμενη από τροφικές πρωτείνες, FPIES Εντεροπάθεια από τροφικές πρωτείνες, FPE Αλλεργική πρωκτοκολίτιδα από τροφικές πρωτείνες, FPIAP Κοιλιοκάκη ΓΑ-σιδηροπενική αναιμία

27 Κυτταρομεσολαβούμενη Συμπτώματα Διάγνωση Πρωκτοκολίτιδα από πρωτεϊνες ΓΑ Μηχανισμός Αίμα/βλέννη στα κόπρανα, καλή ανάπτυξη. Πρώτους μήνες ζωής Θηλάζοντα βρέφη ΔΔΝ (-) αποφυγή εξαφάνιση των συμπτωμάτων σε 72 ώρες. ± ενδοσκόπηση και βιοψία. Πρόκληση αίμα σε 72 ώρες Εντεροκολίτιδα από πρωτεϊνες ΓΑ (FPIES) Κυτταρο-μεσολαβούμενη Διαλλείπων έμετος και διάρροια (± αίμα), αφυδάτωση, μετεωρισμός, πλημμελής πρόσληψη βάρους. Εμετος 1-4 ώρες μετά το φαγητό. Μή θηλάζοντα βρέφη ΔΔΝ (-) αποφυγή εξαφάνιση συμπτωμάτων σε ώρες, πρόκληση έμετος σε 1-4 ώρες. 15% υπόταση Sampson JACI 2004

28 Εντεροπάθεια από πρωτεϊνες ΓΑ Μηχανισμός Συμπτώματα Διάγνωση Κυτταρο-μεσολαβούμενη Διάρροια, στεατόρροια (80%), μετεωρισμός και αέρια,απώλεια βάρουςή ανεπαρκής πρόσληψη βάρους. 2-3 πρώτα έτη ζωής Ενδοσκόπηση, βιοψία Sampson JACI 2004

29 Μηχανισμός Συμπτώματα Διάγνωση Αλλεργική Ηωσινοφιλική Οισοφαγίτιδα ΙgE - ή / και kυτταρομεσολαβούμενη ΓΟΠ ή αναγωγές, εμετός, δυσφαγία, υποτροπιάζοντα κοιλιακά άλγη, διαταραχές ύπνου, αποτυχία της ΓΟΠ θεραπείας Ιστορικό, ΔΔΝ, ενδοσκόπηση, βιοψία, αποφυγή, πρόκληση Αλλεργική Ηωσινοφιλική Γατρεντερίτιδα ΙgE ή/ και κυτταρομεσολαβούμενη Υποτροπιάζοντα κοιλιακά άλγη, ευερεθιστότητα, πρώϊμο αίσθημα πληρού στομάχου, ανεπαρκής πρόσληψη βάρους, ή απώλεια βάρους Ιστορικό, ΔΔΝ, ενδοσκόπηση, βιοψία, αποφυγή, πρόκληση ηωσινοφιλία αναιμία αίμα στα κόπρανα πρωτείνες IgG Sampson JACI 2004

30 FPIES - Παθοφυσιολογία

31 FPIES - Παθοφυσιολογία Αλλεργική μή IgE-μεσολαβούμενη φλεγμονή Τ λεμφοκύτταρο καί κυτταροκίνες εντερική φλεγμονή αύξηση διαβατότητος εντερικού επιθηλίου απώλεια υγρών στον εντερικό αυλό Τροφική ανοχή από του στόματος

32 FPIES - Παθοφυσιολογία Αλλεργική μή IgE-μεσολαβούμενη φλεγμονή Τ λεμφοκύτταρο καί κυτταροκίνες εντερική φλεγμονή αύξηση διαβατότητος εντερικού επιθηλίου απώλεια υγρών στον εντερικό αυλό Τροφική ανοχή από του στόματος TNF-alpha *TGF-beta *Ειδική IgA στη καζείνη * Μητρικό γάλα Εντερικός βλεννογόνος Chung HL et al J Allergy Clin Immunol 2002;109:150-4 Konstantinou GN et al Ped Allergy Immunol 2014;25:651-6

33 Μειωμένη χυμική ανοσία, αύξηση των προφλεγμονωδών κυτταροκινών καί μειωμένη ανοχή στη καζείνη στα βρέφη/παιδιά με ενεργό ΓΑ-FPIES σε σύγκριση με τα ιαθέντα (+ καί - πρόκληση στο ΓΑ) Humoral and cellular responses to casein in patients with food proteininduced enterocolitis to cow s milk Caubet JC et al J Allergy Clin Immunol 2017;139: IgE IgG I IgG4 IgM IL-8 IL-9 IL-10 με θετική πρόκληση IL-10 Με αρνητική πρόκληση

34 Μειωμένη χυμική ανοσία, αύξηση των προφλεγμονωδών κυτταροκινών καί μειωμένη ανοχή στη καζείνη στα βρέφη/παιδιά με ενεργό ΓΑ-FPIES σε σύγκριση με τα ιαθέντα (+ καί - πρόκληση στο ΓΑ) Humoral and cellular responses to casein in patients with food proteininduced enterocolitis to cow s milk Caubet JC et al J Allergy Clin Immunol 2017;139: IgE IgG I IgG4 IgM IL-8 IL-9 IL-10 με θετική πρόκληση IL-10 Με αρνητική πρόκληση Τρυπτάση ορού με/χωρίς ανοχή

35 Γενικευμένη ενεργοποίηση της φυσικής ανοσίας στο FPIES Systemic innate immune activation in food protein-induced enterocolitis syndrome Goswami R et al J Allergy Clin Immunol 2017;139: Πολυμορφοπύρη να ουδετερόφιλα Ηωσινόφιλα Μονοπύρηνα Φυσικά κυτταροκτόνα

36 FPIES Θεραπευτική αντιμετώπιση (FPIES Guidelines 2017)

37 FPIES Θεραπευτική αντιμετώπιση (FPIES Guidelines 2017) Γενικές αρχές: - Αποφυγή εκλυτικού παράγοντα - Επείγον σχέδιο αντιμετώπισης οξέως επεισοδίου

38 FPIES Θεραπευτική αντιμετώπιση (FPIES Guidelines 2017) Γενικές αρχές: - Αποφυγή εκλυτικού παράγοντα - Επείγον σχέδιο αντιμετώπισης οξέως επεισοδίου ΓΑ- FPIES Υψηλής υδρόλυσης ΓΑ αν ο ΜΘ ανέφικτος Στοιχειακό 10-20% Βελτίωση σε 3-10 ημέρες Εισαγωγή φρούτων καί λαχανικών στον 6 ο μήνα Χορήγηση δημητριακών, οσπρίων, πουλερικών στο 1 ο έτος; (ελλειπής πληροφορία) Ανοχή σε ψημμένο ΓΑ; Διαιτολογικός χειρισμός Στερεές τροφές- FPIES Εισαγωγή δημητριακών, οσπρίων, πουλερικών στο 1 ο έτος Εισαγωγή ΓΑ/σόγια μετά το 1 ο έτος κατά προτίμηση με επίβλεψη (χωρίς προηγούμενη αντίδραση

39 FPIES Θεραπευτική αντιμετώπιση Γενικές αρχές: - Αποφυγή εκλυτικού παράγοντα - Επείγον σχέδιο αντιμετώπισης οξέως επεισοδίου Ηπιο (1-2 έμετοι) Ενυδάτωση στο σπίτι Ιστορικό σοβαρού επεισοδίου ΤΕΠ Οξύ FPIES (ιατρικό επείγον) (FPIES Guidelines 2017) Σοβαρό (> 3 έμετοι) Αξιολόγηση αφυδάτωσης Ταχεία έγχυση IV 10-20ml/Kg NS Συνεχής έγχυση ορού γλυκόζης Σημεία καταπληξίας (shock) IV μεθυλοπρεδνιζολόνη (1 mg/kg), Ο2 Ακατάσχετοι έμετοι IV/IM Ondansetron hydrochloride mg/Kg (max 16 mg)(>6 μηνών) Λύση σε 2-4 ώρες

40 FPIES Φυσική πορεία - Εκβαση

41 FPIES Φυσική πορεία - Εκβαση Γενικά: - ΓΑ/σόγια: ίαση στο πλείστο των βρεφών στο 3 ο έτος - Στερεές τροφές ή/καί συνύπαρξη IgE ευαισθητοποίησης: πιό παρατεταμένη πορεία Ειδικότερα: Η ίαση του FPIES ποικίλει με το είδος της τροφής καί την εθνικότητα ΓΑ/σόγια: Κορέα 60% σε 10 μήνες Ισραήλ 90% στα 2 έτη Ελλάδα 83% στα 2-3 έτη* ΗΠΑ : ν= 160 με 10 έτη παρακολούθηση** μέση ηλικία ίασης 13.8 έτη (IgE+ σε μεγάλο%) 5.1 έτη με IgE(-) Στερεές τροφές***: ΗΠΑ 40%-67% στα 3 έτη Ιταλία μέση ηλικία ανοχής στα 4.5 έτη Ελλάδα 50% στα 8 έτη (ψάρι) *Kitsioulis NA et al FAAM 2016, Rome ** Caubet JC et al J Allergy Clin Immunol 2014 ***Nowak-Wegrzyn A et al Pediatrics 2003 Sopo SM et al Clin Exp Allergy 2012 Kitsioulis NA et al FAAM2016 Rome

42 FPIES Φυσική πορεία - Εκβαση Γενικά: - ΓΑ/σόγια: ίαση στο πλείστο των βρεφών στο 3 ο έτος - Στερεές τροφές ή/καί συνύπαρξη IgE ευαισθητοποίησης: πιό παρατεταμένη πορεία Ειδικότερα: Η ίαση του FPIES ποικίλει με το είδος της τροφής καί την εθνικότητα ΓΑ/σόγια: Κορέα 60% σε 10 μήνες Ισραήλ 90% στα 2 έτη Ελλάδα 83% στα 2-3 έτη* ΗΠΑ : ν= 160 με 10 έτη παρακολούθηση** μέση ηλικία ίασης 13.8 έτη (IgE+ σε μεγάλο%) 5.1 έτη με IgE(-) Στερεές τροφές***: ΗΠΑ 40%-67% στα 3 έτη Ιταλία μέση ηλικία ανοχής στα 4.5 έτη Ελλάδα 50% στα 8 έτη (ψάρι) *Kitsioulis NA et al FAAM 2016, Rome ** Caubet JC et al J Allergy Clin Immunol 2014 ***Nowak-Wegrzyn A et al Pediatrics 2003 Sopo SM et al Clin Exp Allergy 2012 Kitsioulis NA et al FAAM2016 Rome Vazquez-Ortiz M et al J Allergy Clin Immunol Pract 2017;5: N=81 75% στα 5 έτη ο/81 IgE ευαισθητοποίηση στο ΓΑ 1/81 πολλαπλή ευαισθητοποίηση Ψάρι>ΓΑ>αυγό>ρύζι>καλαμπόκι

43 FPIES Παρακολούθηση Πότε καί πώς γίνεται η επανεισαγωγή τροφής; Τροφική πρόκληση απαραίτητη γιά αξιολόγηση ανοχής ΗΠΑ: Πρόκληση κάθε μήνες (χωρίς πρόσφατη αντίδραση) Κορέα: Στους 10 μήνες ανοχή στο ΓΑ 64% στη σόγια 92% Πρόταση: Εναρξη προκλήσεων 6 μήνες από το τελευταίο συμβάν καί όχι πρίν τον 18 ο μήνα ζωής. Επί αποτυχίας: κάθε μήνες Προσοχή: Προσδιορισμός ειδικής IgE πριν την τροφική πρόκληση

44 Συμπέρασμα Το FPIES είναι μή IgE-μεσολαβούμενη τροφική αλλεργία, δυνητικά σοβαρή Η διάγνωση του παραμένει κλινική καί λόγω της μεγάλης ετερογένειας στην κλινική εικόνα συχνά συνοδεύεται από υποδιάγνωση Παρουσιάζει μεγάλη γεωγραφική ετερογένεια που αναδεικνύει την ανάγκη μελέτης των τοπικών παραγόντων γιά την επιτυχή αντιμετώπιση των ασθενών αυτών Σαφώς απαιτούνται αξιόπιστες μελέτες γιά την εκτίμηση της επίπτωσης καί προδιαθεσικών παραγόντων αλλά κυρίως γιά την κατανόηση της παθοφυσιολογίας του FPIES γιά την βελτίωση στην διάγνωση καί τη θεραπεία

45 Συμπέρασμα Το FPIES είναι μή IgE-μεσολαβούμενη τροφική αλλεργία, δυνητικά σοβαρή Η διάγνωση του παραμένει κλινική καί λόγω της μεγάλης ετερογένειας στην κλινική εικόνα συχνά συνοδεύεται από υποδιάγνωση Παρουσιάζει μεγάλη γεωγραφική ετερογένεια που αναδεικνύει την ανάγκη μελέτης των τοπικών παραγόντων γιά την επιτυχή αντιμετώπιση των ασθενών αυτών Σαφώς απαιτούνται αξιόπιστες μελέτες γιά την εκτίμηση της επίπτωσης καί προδιαθεσικών παραγόντων αλλά κυρίως γιά την κατανόηση της παθοφυσιολογίας του FPIES γιά την βελτίωση στην διάγνωση καί τη θεραπεία

46 Επιλεκτική χορήγηση στερεών τροφών κατά τον απογαλακτισμό στα βρέφη με FPIES (εμπειρικές οδηγίες) Baker RD, Greer FR AAP Pediatrics 2010;126: FPIES GUIDELINES 2017

47

48 Κλινική περίπτωση FPIES Τελειόμηνο βρέφος, κορίτσι, σε αποκλειστικά μητρικό θηλασμό, λαμβάνει συμπληρωματικά φόρμουλα γάλακτος αγελάδος στις 4 εβδομάδες ζωής. Τις επόμενες 2 εβδομάδες, το βρέφος παρουσίασε συχνά επεισόδια εμετού, υδαρείς κενώσεις με λίγη βλέννη καί μειωμένη πρόσληψη βάρους (χρόνιο FPIES). Η επιστροφή σε αποκλειστικά μητρικό θηλασμό οδήγησε στην αποκατάσταση του βρέφους έως την 12 η εβδομάδα που χορηγήθηκε ένα γεύμα γάλακτος αγελάδος. Περίπου 90 λεπτά μετά το γεύμα, το βρέφος παρουσίασε πολλαπλούς καί συνεχόμενους εμετούς με υπνηλία/ατονία/ωχρότητα καί διακομίσθηκε στο ΤΕΠ (οξύ FPIES). Γίνεται έλεγχος γιά σηψαιμία, ελήφθη τοξικολογικό καί μεταβολικό screening καί χορηγήθηκε IV ενυδάτωση καί αντιβίωση. Εισαγωγή στο νοσοκομείο γιά 3 ημέρες. Ελαφρώς αιμορραγική κένωση παρατηρήθηκε το 1 ο 24ωρο νοσηλείας. Το βρέφος ανέχθηκε το υψηλής υδρόλυσης ΓΑ καί εξήλθε μετά 3 ημέρες που ολοκληρώθηκαν οι καλλιέργειες αίματος. Με αυστηρή αποφυγή ΓΑ/γαλακτοκομικών καί καλή ανοχή των στερεών τροφών, το βρέφος παρέμεινε ασυμπτωματικό έως 8 μηνών που του χορηγήθηκε γεύμα σε βαζάκι με τυρί. Περίπου 90 λεπτά μετά παρουσίασε την ίδια οξεία αντίδραση καί χρειάσθηκε IV ενυδάτωση (οξύ FPIES).