Αγγειακή άνοια. Σταματία Ρηγοπούλου Νευρολόγος. B Νοσοκομείο ΙΚΑ-Θεσ/νίκη

Transcript

1 Αγγειακή άνοια Σταματία Ρηγοπούλου Νευρολόγος B Νοσοκομείο ΙΚΑ-Θεσ/νίκη

2 Τι είναι αγγειακή άνοια; Η αγγειακή άνοια θεωρείται η κατάσταση που χαρακτηρίζεται από σοβαρή γνωστική απώλεια λόγω: αγγειακής εγκεφαλικής νόσου (ΑΕΝ) μεγάλων ισχαιμικών ή αιμορραγικών εμφράκτων, κενοχωριωδών εμφράκτων και μικροσκοπικών φλοιικών εμφράκτων διαταραχών της κυκλοφορίας Διάχυτη βλάβη της λευκής ουσίας

3 Πόσο συχνή είναι η αγγειακή άνοια; 20% των περιπτώσεων άνοιας το 1/3 των ασθενών (>70) με ΑΕΕ εμφανίζουν άνοια μέσα σε 6 μήνες Philip A. Wolf, MD, Boston University School of Medicine

4 Παράγοντες επικινδυνότητας 1.Μη αναστρέψιμοι: 2. Αναστρέψιμοι: Ηλικία Φύλλο Γενετική προδιάθεση (CADASIL) Φυλή (Ασιάτες, Αφροαμερικανοί) Ιστορικό εγκεφαλικών επεισοδίων Χαμηλό επίπεδο εκπαίδευσης Υπέρταση Στεφανιαία νόσος Κολπική μαρμαρυγή Σακχαρώδης διαβήτης Υπερλιπιδαιμία Ομοκυστεϊναιμία Κάπνισμα Κατάχρηση αλκοόλ Παχυσαρκία

5 Παθογενετικοί μηχανισμοί VaD Υπερλιπιδαιμία Καρδιακή νόσος Νόσος μεγάλων αρτηριών Εγκεφαλοαγγειακή νόσος Ισχαιμία Αγγειακή Άνοια Υπέρταση Σακχαρώδης διαβήτης Νόσος μικρών αγγείων

6 Ετερογένεια της αγγειακής άνοιας Ποικιλία κλινικών συνδρόμων: Εμπλεκόμενη αγγειακή περιοχή (LIVD, SIVD) Μηχανισμός ισχαιμίας (απόφραξη ή στένωση) Τύπος του νευρικού δικτύου που υφίσταται τη βλάβη

7 Κλινικό σύνδρομο Μηχανισμοί Τύπος εγκεφαλικής βλάβης Κύριες αιτίες Πολύ-εμφρακτική άνοια Θρόμβωση/εβολική απόφραξη μεγάλων αγγείων Πολλαπλά μεγάλα φλοιϊκά/ υποφλοιώδη πλήρη έμφρακτα Θρόμβωση αρτηριακή εμβολή Άνοια στρατηγικού εμφράκτου Απόφραξη μεγάλων ή μικρών αγγείων Μονήρες στρατηγικής θέσης φλοιϊκό/ υποφλοιώδες έμφρακτο ή lacunar έμφρακτο στρατηγικής θέσης Θρόμβωση αρτηριακή εμβολή Υποφλοιώδης ισχαιμική άνοια Άνοια lacunar Απόφραξη μικρών αγγείων Πολλαπλά υποφλοιώδη lacunar έμφρακτα Υπερτασική/αρτηριακ ή αγγειοπάθεια Νόσος Binswanger Μειωμένη αιμάτωση με μερική απόφραξη μικρών αγγείων Περικοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Υπερτασική/αρτηριακ ή αγγειοπάθεια CADASIL Μερική/πλήρης απόφραξη μικρών αγγείων Πολλαπλά υποφλοιώδη lacunar έμφρακτα, περικοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Μετάλλαξη του γονιδίου Ισχαιμικήυποτοξική άνοια (μειωμένης αιμάτωσης) Ανοξικό-ισχαιμικό επεισόδιο Εστιακές ή διάχυτες βλάβες της λευκής ουσίας Καρδικακή ανακοπή/ σοβαρή θρομβωτική στένωση/απόφραξη Αιμορραγική άνοια Πολλαπλά αιμορραγικά επεισόδια Εν τω βάθει εγκεφαλικές αιμορραγίες Υπέρταση

8 Παθογενετικοί μηχανισμοί ΑΕΝ Νόσος Μεγάλων Αγγείων Θρόμβωση-απόφραξη εγκεφαλικής αρτηρίας Αρτηριακή εμβολή Καρδιογενής εμβολή Πολλαπλά φλοιώδη ή υποφλοιώδη έμφρακτα Έμφρακτο σε στρατηγική λειτουργική περιοχή

9 Ταξινόμηση ΑΑ (μορφές) 1. Πολυεμφρακτική άνοια (νόσος μεγάλων αγγείων) Πολλαπλά φλοιο-υποφλοιώδη έμφρακτα

10 3. Μεμονωμένα έμφρακτα σε στρατηγικά σημεία Μετωπιαίος λοβός Θάλαμος Γωνιώδης έλικα Ιππόκαμπος Ψαλίδα Μαστία

11 Νόσος Μεγάλων αγγείων Φλοιώδη έμφρακτα σε στρατηγικές θέσεις Μετωπιαίος Λοβός Ιππόκαμπος Πρόσθιο εγκεφαλικό κυστίδιο Γωνιώδης Έλικα Βρεγματικός λοβός Αφασία, απραξία, άρση αναστολών, απάθεια Αμνησία Προβλήματα κατασκευής Αλεξία, αγραφία Kurz AF. Int J Clin Pract. 2001;(Suppl 120):5-8.

12 Παθογενετικοί μηχανισμοί ΑΕΝ Νόσος Μικρών Αγγείων Κενοτοπιώδη έμφρακτα (Απόφραξη διατιτραινόντων αρτηριολίων) Περικοιλιακή ισχαιμική λευκοεγκεφαλοπάθεια (Στένωση μεσαίου μεγέθους αρτηριολίων-ν.binswanger)

13 4. Υποφλοιώδης ισχαιμική αγγειακή άνοια (νόσος μικρών αγγείων) Διάχυτη ισχαιμική βλάβη της λευκής ουσίας (> 25% λευκοαραίωση) Πολλαπλά μικροέμφρακτα (lacunes)

14 3α. Αρτηριοσκληρωτική υποφλοιώδης λευκοεγκεφαλοπάθεια

15 Νόσος Μικρών Αγγείων Μικρο-αγγειοπάθεια Υποφλοιώδη έμφρακτα σε στρατηγικές θέσεις Θάλαμος Έσω κάψα Κερκοφόρος πυρήνας Διακοπή των ειδικών προσθιο-υποφλοιωδών κυκλωμάτων ή των μη ειδικών θαλαμο-φλοιωδών προβολών Εκτελεστική δυσλειτουργία, απάθεια, έλλειμμα προσοχής μεταβολή προσωπικότητας Adapted from Kurz AF. Int J Clin Pract. 2001;(Suppl 120):5-8.

16 Χαρακτηριστικά της ΑΑ Η μνήμη επηρεάζεται ήπια ή μένει ανέπαφη

17 Χαρακτηριστικά της ΑΑ Απάθεια και κατάθλιψη (διακοπή προμετωπιαίων κυκλωμάτων) Χωρίς συμπτώματα μέχρι να προσβληθεί > 6% λευκής ουσίας. Κατόπιν, βραδεία πορεία, μοιάζει με την ΝΑ Άνοια με μετωπιαία στοιχεία : απάθεια, αβουλία, άτυπη κατάθλιψη Πυραμιδικά + Εξωπυραμιδικά στοιχεία, διαταραχές βάδισης Ακράτεια ούρων

18 Χαρακτηριστικά της ΑΑ Αιφνίδια έναρξη και αργή ή σταδιακή εξέλιξη (διακυμάνσεις)

19 Χαρακτηριστικά της ΑΑ Διαταραχή της βάδισης ημιπαρετική βάδιση μετωπιαία βάδιση αστάθεια βάδισης (πρώιμος δείκτης Αγγειακής Άνοιας) Laurie Barclay, N. Engl J Med, 2002;347(22):

20 Πως διακρίνεται η ΑΑ από την ΝΑ; Κλινική Νευρολογική εικόνα (συνοδά εστιακά σημεία, νευροψυχολογικό προφίλ) Νοητική έκπτωση: ΝΑ= πρόσφατη μνήμη ΑΑ= εκτελεστικές λειτουργίες Απεικόνιση

21 Πότε μπαίνει η υποψία αγγειακής άνοιας; Παρουσία αγγειακών παραγόντων κινδύνου Υπέρτασης, διαβήτη, εγκεφαλικού/παροδικού ισχαιμικού επεισοδίου, στεφανιαίας αρτηριοπάθειας Κατά περιοχές γνωστικά ελλείμματα Εκτελεστική δυσλειτουργία, συμπεριφορικές διαταραχές Εστιακά σημεία ή συμπτώματα κατά την νευρολογική εξέταση Παρουσία αγγειακής βλάβης στην CT και MRI απεικόνιση του εγκεφάλου Erkinjuntti T. Int J Clin Pract. 2001;(Suppl 120):14-23.

22 Η διάγνωση της αγγειακής άνοιας: Τα κριτήρια NINDS-AIREN Διάγνωση της άνοιας Γνωστική έκπτωση (μνήμη και δύο άλλες παράμετροι) Πλημμελείς λειτουργικές ικανότητες, σαν συνέπεια της γνωστικής έκπτωσης Ενδείξεις αγγειοεγκεφαλικής νόσου (ΑΕΝ) Εστιακά νευρολογικά σημεία που συμφωνούν με το εγκεφαλικό επεισόδιο Απαραίτητη η CT ή MRI Σχέση μεταξύ άνοιας και αγγειοεγκεφαλικής νόσου Αιφνίδια, βαθμιαία γνωστική επιδείνωση Román GC, et al. Neurology. 1993;43:

23 Κλίμακα ισχαιμίας Hachinski Αιφνίδια προσβολή Κλιμακωτή επιδείνωση Κυμαινόμενη πορεία Νυκτερινή σύγχυση Σχετική διατήρηση προσωπικότητας Κατάθλιψη Σωματικά ενοχλήματα Συναισθηματική ακράτεια Ιστορικό υπέρτασης Συνυπάρχουσα αθηρωμάτωση Εστιακά νευρολογικά συμπτώματα Εστιακά νευρολογικά σημεία

24 Υποφλοιϊκή Ισχαιμική Αγγειακή Άνοια (YΦΙΑΑ) και ΝΑ Ατροφία φλοιού ΥΦΙΑΑ = ΝΑ Αύξηση ατροφίας φλοιού Ατροφία ενδορινικού φλοιού Ατροφία Ιπποκάμπου Βλάβες Λευκής ουσίας ΥΦΙΑΑ = ΝΑ ΥΦΙΑΑ < ΝΑ ΥΦΙΑΑ < ΝΑ ΥΦΙΑΑ > ΝΑ (Du, 2001)

25 Πόσο συχνά συνυπάρχουν Ν. Alzheimer και Αγγειακή άνοια;

26 Σιωπηλά Αγγειακά Εγκεφαλικά Έμφρακτα Αυξημένος κίνδυνος Άνοιας 60% των ασθενών με ΝΑ έχουν βλάβες της λευκής ουσίας στην MRI 35% των ασθενών με ΝΑ έχουν αγγειακά έμφρακτα στην αυτοψία

27 Η σύγχρονη θεώρηση για τη σχέση ΝΑ και ΑΑ ΑΑ ΝΑ ΑΕΝ είναι η πάθηση. ΑΑ είναι η διαταραχή ΑΑ χωρίς παθολογία ΝΑ είναι σχετικά ασυνήθης 1. Snowdon DA et al. JAMA 1997; 277: Barker WW et al. Alzheimer Dis Assoc Disord 2002; 16: Nagga K et al. Dement Geriatr Cogn Disord 2004; 18:

28 Η σύγχρονη θεώρηση για τη σχέση ΝΑ και ΑΑ ΑΑ ΝΑ με ΑΕΝ ΝΑ ΑΕΝ είναι η πάθηση. ΑΑ είναι η διαταραχή ΑΑ χωρίς παθολογία ΝΑ είναι σχετικά ασυνήθης Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ένα συνδυασμό ΝΑ και ΑΕΝ Η ΑΕΝ καθορίζει την έκφραση της ΝΑ (εκδήλωση άνοιας) 1. Snowdon DA et al. JAMA 1997; 277: Barker WW et al. Alzheimer Dis Assoc Disord 2002; 16: Nagga K et al. Dement Geriatr Cogn Disord 2004; 18:

29 Σε ασθενείς με Ν. Alzheimer οι Αγγειακοί παράγοντες κινδύνου και οι αγγειακές βλάβες Αύξησαν σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης κλινικών συμπτωμάτων (Nun Study) Snowdon DA et al. JAMA 1997; 277: Jellinger KA, Mitter-Ferstl E. J Neurol 2003; 250:

30 Αγγειακή Άνοια: Ιστορικό Ασθενούς Ηλικιωμένος άνδρας 75 ετών με ιστορικό υπέρτασης, σακχαρώδη διαβήτη, και στηθάγχη, με δύο εγκεφαλικά επεισόδια και ένα πρόσφατο Παροδικό ΑΕ, προσέρχεται στο ιατρείο με την οικογένεια του, η οποία δηλώνει ότι δεν είναι τόσο οξύνους ούτε τόσο προσεκτικός όσο συνήθως, και ξεχνάει και λίγο. Μετά το πρώτο εγκεφαλικό επεισόδιο, το οποίο του άφησε μία ήπια αδυναμία στην αριστερή πλευρά,είχε δυσκολία στο να παίζει σκάκι, το οποίο προηγούμενα απολάμβανε. Έκανε λάθος κινήσεις για συγκεκριμένα πούλια. Όταν πήγαινε να διορθώσει πράγματα, χρησιμοποιούσε λάθος εργαλείο. Επιπρόσθετα, χρειαζόταν περισσότερο χρόνο για να βρει μία λύση. Είχε προϊούσα δυσκολία στη συγκέντρωση και την προσοχή.

31 Αγγειακή Άνοια: Ιστορικό Ασθενούς(2) Η κλινική εικόνα δεν επιδεινώθηκε περισσότερο μέχρι το δεύτερο εγκεφαλικό επεισόδιο, το οποίο δεν του προκάλεσε μόνο υπαισθησία στο δεξί χέρι και πόδι, αλλά επίσης δυσκολία στη λήψη αποφάσεων για απλά πράγματα, όπως το να παραγγείλει από ένα μενού. Όταν μαγειρεύει, φαίνεται ότι γνωρίζει τι κάνει, αλλά ακολουθεί τη διαδικασία με λάθος σειρά. Πρόσφατα, ξύπνησε ένα πρωί με οξεία σύγχυση και ήταν αποπροσανατολισμένος. Αυτό βελτιώθηκε στην πορεία της ημέρας, χωρίς να επανέλθει πλήρως στο φυσιολογικό. Στο μεσοδιάστημα των ΑΕΕ, έμοιαζε βασικά σταθερός. Xtec Media Job X3050 Schindler 31

32 Αγγειακή Άνοια: Ιστορικό Ασθενούς (3) Στη νευρολογική εξέταση, εμφάνιζε ήπια αδυναμία αριστερού άκρου, δεξιά ημιανοψία και υπαισθησία συστοίχως. Στην εξέταση της νοητικής κατάστασης, έχει διαταραχές με τον προσανατολισμό, την αρίθμηση, τον αντίστροφο συλλαβισμό και την αντιγραφή σχεδίων. MMSE = 18. Xtec Media Job X3050 Schindler 32

33 3. Εκτεταμένη λευκοεγκεφαλοπάθεια σε υπερτασικό ασθενή

34 Πρόληψη της αγγειακής άνοιας Αναγνώριση ασθενών σε κίνδυνο Αντιμετώπιση των παραγόντων κινδύνου: Υπέρταση Κάπνισμα Σακχαρώδης διαβήτης Υπερχοληστερολαιμία Επί πλέον Αλλαγή του τρόπου ζωής (δίαιτα, άσκηση) Αντιμετώπιση της καρδιοαγγειακής & αγγειοεγκεφαλικής νόσου Πρόληψη δεύτερου εγκεφαλικού/παροδικού ισχαιμικού επεισοδίου Θεραπεία κολπικής μαρμαρυγής Αποκατάσταση μετά το εγκεφαλικό Πρόληψη της αγγειοεγκεφαλικής νόσου Πρόληψη επιδείνωσης της αγγειοεγκεφαλικής νόσου Πρωτογενής πρόληψη της VaD Δευτερογενής πρόληψη της VaD Erkinjuntti T. CNS Drugs. 1999;12:35-48.

35 Θεραπευτική αντιμετώπιση (1) ασπιρίνη (325 mg ημερησίως) πεντοξυφυλλίνη αναστολείς ιόντων ασβεστίου αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα νοοτρόπα φάρμακα αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης

36 Θεραπευτική αντιμετώπιση (2) αναστολείς ακετυλοχοληνεστεράσης δονεπεζίλη (Aricept 10 mg) ριβαστιγμίνη (Exelon 12mg) γαλανθαμίνη (Reminyl mg)

37 Θεραπευτική αντιμετώπιση (3) ανταγωνιστικοί αγωνιστές NMDA μεμαντίνη (Ebixa 20 mg) Έγκριση από το FDA τον Οκτώβριο 2003

38 Σας ευχαριστώ