Oι νευροπαθολογικές αλλοιώσεις στις άνοιες και η εκτίµησή τους. Γεώργιος Καρκαβέλας Καθηγητής Παθολογικής Ανατοµικής Ιατρική Σχολή ΑΠΘ

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Oι νευροπαθολογικές αλλοιώσεις στις άνοιες και η εκτίµησή τους. Γεώργιος Καρκαβέλας Καθηγητής Παθολογικής Ανατοµικής Ιατρική Σχολή ΑΠΘ"

Σουσάννα Κυπραίος
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Oι νευροπαθολογικές αλλοιώσεις στις άνοιες και η εκτίµησή τους Γεώργιος Καρκαβέλας Καθηγητής Παθολογικής Ανατοµικής Ιατρική Σχολή ΑΠΘ

2 Aνοια ακριβής συχνότητα επιπολασµός των διαφόρων τύπων άνοιας???? διάγνωση χωρίς ιστολογική επιβεβαίωση αναξιόπιστη έξω από εξειδικευµένες µονάδες µελέτη νοσηλευοµένων περιπτώσεις διαφορετικά παθολογικά κριτήρια βαρύτερες

3 Ανοια Oχι νόσος οµάδα συµπτωµάτων ορισµένων νοσηµάτων. > 100 διαφορετικά αίτια. Η µεγαλύτερη οµάδα νευρολογικά εκφυλιστικά νοσήµατα όπως είναι η ν. Alzheimer η ν. Ηuntington η ν. Parkinson.

4 Ανοια η νευροπαθολογική εξέταση καθοριστική στη διάγνωση της νόσου.

5 Tύποι άνοιας Α. ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΑΝΟΙΕΣ Α1 Πολυεµφρακτική άνοια Α2 Υποφλοιώδης αγγειακή άνοια Β. ΤΑ(Φ)ΟΠΑΘΕΙΕΣ KAI ΣΥΝΟΥΚΛΕΪΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Β1. ΤΑ(Φ)ΟΠΑΘΕΙΕΣ Β.1.1. Νόσος ή Ανοια Τύπου Αlzheimer (ΑΤΑ) Β.1.2. Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση Β.1.3. Φλοιοβασική Εκφύλιση Β.2. ΣΥΝΟΥΚΛΕΪΝΟΠΑΘΕΙΕΣ B.2.1. Νόσος Ρarkinson B.2.2. Νόσος µε διάχυτα σωµάτια Lewy B.2.3. Ατροφία Πολλαπλών Συστηµάτων Γ. ΑΝΟΙΕΣ ΜΕΤΩΠΙΑΙΟΥ ΛΟΒΟΥ Ή ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΕΣ Νόσος Pick. ΝΟΣΟΣ HUNTIGTON Ε. ΝΟΣΗΜΑΤΑ PRION

Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση Β.1.3. Φλοιοβασική Εκφύλιση Β.2. ΣΥΝΟΥΚΛΕΪΝΟΠΑΘΕΙΕΣ B.2.1. Νόσος Ρarkinson B.2.2. Νόσος µε διάχυτα σωµάτια Lewy B.

6 Α. ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΑΝΟΙΑ (VASCULAR DEMENTIA) Ευρύ πεδίο νόσων ή διαταραχών κύριο - κοινό χαρακτηριστικό : απώλεια των νοητικών λειτουργιών. Μηχανισµοί άνοιας απώλεια κριτικής µάζας εγκεφαλικής ουσίας σηµαντικότερος παράγοντας έκταση της βλάβης περιοχής που συµµετέχει στη νοητική λειτουργία

7 Α. ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΑΝΟΙΑ (VASCULAR DEMENTIA) Παθολογία αγγειακών ανοιών Νόσος µικρών αγγείων ισχαιµική εκφύλιση λευκής ουσίας ηθµοειδής ατροφία λευκής ουσίας κενοτοπιώδες έµφρακτο υποφλοιϊκών πυρήνων και λευκής ουσίας κοκκώδης ατροφία φλοιού Νόσος µεγάλων αγγείων πολύ µεγάλο ή πολυεστιακό έµφρακτο (πολυµεµφρακτική άνοια) έµφρακτα σε κριτικές θέσεις Αλλοιώσεις από µειωµένη αιµατική άρδευση σκλήρυνση ιπποκάµπου πεταλιώδης φλοιϊκή νέκρωση Σπάνιες τοπικές αγγειακές διαταραχές αµυλοείδωση αγγειϊτις σύνδροµο αντιφωσφολιπιδικών αντισωµάτων

αγγείων πολύ µεγάλο ή πολυεστιακό έµφρακτο (πολυµεµφρακτική άνοια) έµφρακτα σε κριτικές θέσεις Αλλοιώσεις από µειωµένη αιµατική

8 Α. ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΑΝΟΙΑ (VASCULAR DEMENTIA) Πολυεµφρακτική άνοια (Multi-infarct dementia MID) συχνότερος αγγειακός τύπος άνοιας πολλαπλά µικροέµφρακτα συχνά σιωπηλά αναγνώριση µε σύγχρονες απεικονιστικές µεθόδους καταστροφή στρατηγικής περιοχής εγκεφάλου

άνοιας πολλαπλά µικροέµφρακτα συχνά σιωπηλά αναγνώριση µε

9 Υποφλοιώδης αγγειακή άνοια (νόσος Binswanger) προσβολή λευκής ουσίας λόγω υψηλής αρτηριακής πίεσης πάχυνσης του τοιχώµατος των αρτηριών ανεπαρκούς αιµάτωσης του εγκεφάλου. µόνο µε απεικονιστικές µεθόδους

10 Α. ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΑΝΟΙΑ (VASCULAR DEMENTIA) Πολλαπλά κυστικά έµφρακτα κατά τη διάρκεια πολλών ετών

11 Σχήµατα κριτηρίων για την κλινική διάγνωση των αγγειακών ανοιών ΑDDTC NINDS-AIREN DSM-IV ICD-10 Bennett s κριτήρια για νόσο Binswager

12 International Workshop of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) Association Internationale pour la Recherche et l Enseignement en Neurosciences (AIREN)

13 NINDS-AIREN κριτήρια αγγειακής άνοιας Πιθανή αγγειακή άνοια υνατή αγγειακή άνοια Βέβαιη αγγειακή άνοια

14 Σύγκριση σχηµάτων κριτηρίων για αγγειακού τύπου άνοιες DSM-IV, ΙCD-10 διαγνωστική βοήθεια και καθηµερινή ρουτίνα υψηλή ευαισθησία χαµηλή εξειδίκευση NINDS-AIREN για ερευνητικούς σκοπούς υψηλή εξειδίκευση χαµηλή ευαισθησία

ρουτίνα υψηλή ευαισθησία χαµηλή εξειδίκευση NINDS-AIREN

15 Β. ΝΕΥΡΟΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΑΠΟ ΝΗΜΑΤΟΕΙ ΕΙΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ (Filamentous Brain Lesions) Κοινό νευροπαθολογικό γνώρισµα για ορισµένες νευροεκφυλιστικές παθολογικές καταστάσεις ύο κύριες οµάδες παθολογικές καταστάσεις µε νευροϊνιδιακές αλλοιώσεις τ νηµατίων (taupathies), παθολογικές καταστάσεις µε νηµατοειδή έγκλειστα συνουκλεϊνης (synucleinopathies),

καταστάσεις ύο κύριες οµάδες παθολογικές καταστάσεις µε νευροϊνιδιακές αλλοιώσεις τ

16 Β1. ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ ΜΕ ΝΕΥΡΟΪΝΙ ΙΑΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ τ ΝΗΜΑΤΙΩΝ Συχνότερες νόσος Alzheimer νόσος Pick προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση και φλοιοβασική εκφύλιση.

17 παθολογικές αθροίσεις σε νευρώνες τ πρωτεϊνης (σχέση µε µικροσωληνίσκους). σε διαφορετικούς νευρώνες ανάλογα µε την παθολογική κατάσταση.

18 Β.1.1. ΝΟΣΟΣ Ή ΑΝΟΙΑ ΤΥΠΟΥ ALZHEIMER (ALZHEIMER DISEASE OR DEMENTIA AD) προοδευτικά εξελισσόµενη νευροεκφυλιστική νόσος χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στον εγκέφαλο. συχνότερο αίτιο άνοιας 50-70% του συνολικού αριθµού ασθενών, (ηλικιωµένα άτοµα?)

χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στον εγκέφαλο.

19 Μακροσκοπική εικόνα διάχυτη ατροφία µετωπιαίων /κροταφικών λοβών διεύρυνση των αυλάκων στένωση των ελίκων διάταση των κοιλιών.

20 Σηµαντική ελάττωση βάρους < 900 γρ

21 Ατροφία εγκεφάλου και διάταση κοιλιών

22 Ιστολογικά ευρήµατα απώλεια των νευρώνων νευροϊνιδιακές αλλοιώσεις (δεµάτια, συµπλέγµατα, τολύπια) (neurofibrillary tangles - NFTs) νευριτικές (αµυλοειδικές, γεροντικές) πλάκες [neuritic (amyloid, senile) plaques] κοκκιοκενοτοπιώδης εκφύλιση (granulovacular degeneration) σωµάτια Ηirano αµυλοειδική εγκεφαλοπάθεια (amyloid angiopathy)

23 Χαρακτηριστικά και συχνότερα στη ν. Αlzheimer Όµως κανένα ειδικό της νόσου δυνατόν σε µη ανοϊκούς εγκεφάλους µέσης και µεγαλύτερης ηλικίας άλλα νοσήµατα

24 Μείωση νευρώνων δραµατική ελάττωση νευρώνων στο νεοφλοιό ελάττωση πυραµιδικών νευρώνων (έως και 45%) σηµαντική ελάττωση σε ιππόκαµπο σε άλλες θέσεις.

25 NFTs τµήµα του κυτταροπλάσµατoς µέσου - µεγάλου µεγέθους πυραµιδικά κύτταρα απώθηση πυρήνα µορφή φλόγας

26 NFTs κυτταροπλασµατική υπερπλασία περιελιγµένων νηµατίων σε πυραµιδικά κύτταρα του ιπποκάµπου φλοιού.

27 Νευριτικές (αµυλοειδικές, γεροντικές) πλάκες δοµικά αλλοιωµένοι νευρίτες µέση και µεγαλύτερη ηλικία νευριτικές πλάκες (περισσότερο δόκιµος από γεροντικές) ειδικές της ν. Αlzheimer

28 Νευριτικές (αµυλοειδικές, γεροντικές) πλάκες σε νεοφλοιό ιππόκαµπο άλλες θέσεις του εγκεφάλου σε όλο το πάχος του φλοιού συχνότερα σε επιπολής στιβάδες.

29 Αµυλοειδικές πλάκες τέσσερεις τύποι διάχυτες άωρες κλασσικές (ώριµες) τελικού σταδίου πιθανή εξέλιξη από τις διάχυτες στις τελικού σταδίου

30 Α. ιάχυτες αµυλοειδικές πλάκες µm εξωκυττάριες, ασθενώς αφοριζόµενες αθροίσεις αµυλοειδούς ή προαµυλοειδούς φυσιολογικές νευρωνικές αποφυάδες δεν περιέχουν τ-πρωτεϊνη αναγνωρίζονται µε χρωστικές αργύρου ανοσοϊστοχηµεία για Αβ πεπτίδη

31 Β. Αωρες αµυλοειδικές πλάκες µm εξωκυτταρικές, αδρά σφαιρικές, εστιακές εναποθέσεις αµυλοειδούς και προαµυλοειδούς νευρωνιικές αποφυάδες µπορεί να προέχουν αλλά δεν είναι πολύ διατεταµένες δεν περιέχουν τ-πρωτεϊνη δυνατή συσχέτιση µε αντιδραστικά αστροκύτταρα και ενεργοποιηµένα µικρογλοιακά κύτταρα αναγνωρίζονται µε χρωστικές αργύρου ανοσοϊστοχηµεία για Αβ πεπτίδη

32 Γ. Κλασσικές (ώριµες) αµυλοειδικές πλάκες µm εστιακές αθροίσεις αµυλοειδικού υλικού πυκνοί (ηωσινόφιλοι) πυρήνες περιβάλλονται από διαυγείς περιοχές δυστροφικοί νευρίτες αντιδραστικά αστροκύτταρα µακροφάγα αναγνωρίζονται µε χρωστικές αργύρου ανοσοϊστοχηµεία για Αβ πεπτίδη

34 Αµυλοειδικές πλάκες αντιορός σε Aβ αµυλοειδές

35 Αµυλοειδικές πλάκες αντιορός σε τ-πρωτεϊνη

36 . Αµυλοειδικές πλάκες τελικού εξωκυττάριος συµπαγής πυρήνας αθροίσεις αµυλοειδικού υλικού όχι ανώµαλοι νευρίτες σταδίου χρωστικές αργύρου ανοσοϊστοχηµεία για Αβ πεπτίδη Congo red thioflavin-s

37 κεντρικός αµυλοειδικός πυρήνας (ερυθρό του Congo) Αµυλοειδικός πυρήνας

38 Νευροϊνιδιακές αλλοιώσεις και νευριτικές πλάκες σε νεοφλοιό

39 Νευριτικές πλάκες σε ιππόκαµπο

40 Νευριτικές (αµυλοειδικές, γεροντικές) πλάκες σφαιρικό σχήµα µέση διάµετρο περίπου 200µ συχνά περιέχουν ένα τριχοειδές αγγείο

41 Κοκκιοκενοτοπιώδης εκφύλιση του Simchowicz σε πυραµιδικά κύτταρα ιππόκαµπου σε αµυγδαλοειδή πυρήνα αργενταφινόφιλα κοκκία

42 Σωµάτια Ηirano ή ηωσινόφιλα ραβδία πυραµιδικά κύτταρα του ιπποκάµπου σε ηλικιωµένα άτοµα σε ασθενείς µε ν. Alzheimer σε άλλες παθολογικές καταστάσεις και εντοπίσεις. αλλοιώσεις του κυτταροσκελετού

43 Αµυλοειδική εγκεφαλοπάθεια ασθενείς µε ν. Alzheimer σχέση µε νευριτικές πλάκες αµυλοειδές σε τοίχωµα αγγείων φλοιού λεπτής µήνιγγας.

44 Σπογγόµορφη αλλοίωση ανώτερων φλοιϊκών στιβάδων Στις βαρύτερες περιπτώσεις της ν. Alzheimer

Σχετικά έγγραφα

Σακχαρώδης Διαβήτης και Ανοια. Κωνσταντίνος Σ. Πετσάνης Νευρολόγος

Σακχαρώδης Διαβήτης και Ανοια. Κωνσταντίνος Σ. Πετσάνης Νευρολόγος Σακχαρώδης Διαβήτης και Ανοια Κωνσταντίνος Σ. Πετσάνης Νευρολόγος ΑΝΟΙΑ Η απώλεια, συνήθως προιούσα,των νοητικών λειτουργιών, χωρίςδιαταραχήτηςαντίληψηςκαι του επιπέδου συνείδησης ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΑΝΟΙΑΣ ΚΑΤA