ΚΕΦΑΛΑΙΟ 12 Τα λεμφικά όργανα. Λεμφαδένες και σπλήν. Νόσοι αποθήκευσης (storage diseases)

Transcript

1 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 12 Τα λεμφικά όργανα. Λεμφαδένες και σπλήν. Νόσοι αποθήκευσης (storage diseases) Περιεχόμενα Λεμφαδένες Δομή Λειτουργία Λεμφαδενοπάθειες Μη νεοπλαστικές Νεοπλαστικές Σπλην Δομή Λειτουργία Παθήσεις του σπληνός Πρωτοπαθείς Δευτεροπαθείς Τα λεμφικά όργανα. Λεμφαδένες και σπλήν Σύνοψη Ο σπλήν, οι λεμφαδένες και οι λεμφικοί σχηματισμοί των βλεννογόνων είναι τα δευτερογενή λεμφικά όργανα του ανθρώπου. Χάρη στην ειδική και ιδιόμορφη δομή τους δέχονται λεμφοκύτταρα από τον μυελό και την κυκλοφορία, τα οποία επεξεργάζονται μέσω των κατάλληλων μηχανισμών για να τα καταστήσουν ανοσολογικά ενεργά. Επί πλέον, ο σπλήν υποδέχεται και πλήθος άλλων κυττάρων του αίματος, από τα οποία επιλέγει και αποδομεί όσα είναι γηραιά ή ανώμαλα. Φαγοκυτταρώνει επίσης κυκλοφορούντα μικρόβια και παράσιτα. Η λειτουργία των παραπάνω οργάνων διαταράσσεται σε διάφορες περιπτώσεις και μπορεί να απολήξει σε παθολογική κατάσταση. Οι καταστάσεις αυτές περιλαμβάνουν δύο μεγάλες ομάδες: τις καλοήθεις που περιγράφονται στο παρόν κεφάλαιο και τις νεοπλαστικές, οι οποίες περιγράφονται στα κεφάλαια Λεμφαδένες Ο ενήλικος άνθρωπος έχει περίπου 300 λεμφαδένες που κατανέμονται σε ομάδες σε διάφορες περιοχές του σώματος. Ένας φυσιολογικός λεμφαδένας έχει μέγιστη διάμετρο το πολύ 2 εκατοστά και είναι κινητός, ανώδυνος και σχετικά μαλακός και ελαστικός. Δομή και λειτουργία των λεμφαδένων Ο λεμφαδένας περιβάλλεται από ινώδη κάψα και περιέχει τον πολφό που σχηματίζει την εξωτερική φλοιώδη και την κεντρική μυελώδη περιοχή. Περιφερειακά, μεταξύ κάψας και φλοιώδους πολφού σχηματίζεται ο υποκάψιος κόλπος, στον οποίο συρρέουν τα προσαγωγά λεμφαγγεία, που προσάγουν την λέμφο από τους ιστούς και διασπείρονται μέσα στον φλοιό. Ο φλοιώδης πολφός αποτελείται από λεμφοζίδια, που αφορίζονται από τον περιβάλλοντα ιστό (παραφλοιός, δίκτυο και κύτταρα στρώματος). Τα πρωτογενή λεμφοζίδια είναι σχηματισμοί Β-λεμφοκυττάρων που ενεργοποιούνται όταν τα αντιγόνα που προσάγονται με την λέμφο συναντήσουν τα αντίστοιχα για αυτά λεμφοκύτταρα και μετατρέπονται σε δευτερογενή λεμφοζίδια. Ένα δευτερογενές λεμφοζίδιο περιλαμβάνει το βλαστικό κέντρο, όπου γίνεται η επεξεργασία και η προσφορά του αντιγόνου από τα δενδριτικά κύτταρα και η ανοσολογική τελειοποίηση των διερχόμενων λεμφοκυττάρων και έναν μανδύα από Β-λεμφοκύτταρα που το περιβάλλει. Μέσα στον μανδύα, και κυρίως στα διάκενα μεταξύ των λεμφοζιδίων, υπάρχουν πολλά βοηθητικά και κατασταλτικά λεμφοκύτταρα (Τ4 και Τ8), που 160

2 προφανώς μετέχουν ρυθμιστικά στην ανοσολογική απάντηση. Έπειτα, τα λεμφαγγεία που συλλέγουν την λέμφο από τα λεμφοζίδια συρρέουν στην μυελώδη περιοχή και την πύλη μαζί με τα λεμφαδενικά αγγεία για να συνεχίσουν στην μεταφορά της λέμφου (και των ανοσολογικά ώριμων λεμφοκυττάρων) προς το κέντρο. Εικόνα 12.1 Δομή λεμφαδένα. Ο λεμφαδένας περιβάλλεται από κάψα κάτω από την οποία διατρέχει ο υποκάψιος κόλπος. Στον κόλπο αυτόν εκβάλλουν τα προσαγωγά λεμφοφόρα αγγεία, τα οποία συγκεντρώνουν την λέμφο από τα εξωκυττάρια διάκενα των ιστών. Η λέμφος απάγεται και επιστρέφει στο αίμα από την αντίπερα άκρη μέσω των απαγωγών λεμφοφόρων. Παθήσεις των λεμφαδένων Ως αμυντικά όργανα, οι λεμφαδένες μετέχουν συχνά όχι μόνον σε τοπικές φλεγμονές (επιχώριοι λεμφαδένες), αλλά και σε πολλές φλεγμονώδεις ή άλλου τύπου παθολογικές καταστάσεις και νεοπλασίες. Η συμμετοχή εκδηλώνεται με διόγκωση των λεμφαδένων, οι οποίοι μπορεί να είναι επώδυνοι ή άνώδυνοι, μαλακοί, ελαστικοί ή σκληροί, κινητοί ή ακίνητοι, μονήρεις, ομαδοποιημένοι ή και συγκολλημένοι en bloc. Κατά συνέπεια, η αξιολόγηση μιάς λεμφαδενοπάθειας έχει μεγάλη σημασία στην κλινική πράξη και συχνά οδηγεί στη διάγνωση σοβαρών υποκείμενων καταστάσεων. Ο κατάλογος των λεμφαδενοπαθειών διακρίνει δύο μεγάλες ομάδες: τις «νεοπλαστικές», που περιγράφονται στα κεφάλαια 11-14, και τις «καλοήθεις παθολογικές» λεμφαδενοπάθειες, οι οποίες περιγράφονται στο κεφάλαιο αυτό (Πίνακας 12.1). Οι μη-νεοπλαστικές λεμφαδενοπάθειες μπορεί να είναι τοπικές ή γενικευμένες. Οι πρώτες αφορούν κυρίως τους επιχώριους αδένες μιας τοπικής φλεγμονής και χαρακτηρίζονται από αιφνίδια επώδυνη διόγκωση, ενίοτε με τοπική θερμότητα. Η εξέταση συνήθως αποκαλύπτει εύκολα την πρωτοπαθή εστία. Ωστόσο, η τοπική διόγκωση ενός ή μιάς ομάδας λεμφαδένων δεν σημαίνει πάντοτε τοπική φλεγμονή, γιατί η έναρξη με τοπική μόνον βλάβη είναι συνήθης σε πολλά λεμφώματα. Ακόμη πιο σημαντική είναι η επιχώρια λεμφαδενική διόγκωση από μεταστάσεις συμπαγών νεοπλασιών, από τις οποίες ο υπερκλείδιος αδένας του Virchow (Troisier) αποτελεί τυπικό παράδειγμα. Οι γενικευμένες λεμφαδενοπάθειες είναι συνήθως λοιμώδεις, κυρίως ιογενείς, και περιλαμβάνουν την λοιμώδη μονοπυρήνωση (ιός EBV), την λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό (CMV), την ιλαρά και την ερυθρά, την ηπατίτιδα και την λοίμωξη από HIV. Σπανιότερες και λιγότερο σαφείς είναι οι λεμφαδενοπάθειες σε βακτηριακές λοιμώξεις, όπως η βρουκέλλωση, η φυματίωση (παλαιότερα βαριά και διάσπαρτη, με συχνή τήξη των προσβεβλημένων λεμφαδένων, χοιράδωση ), η σύφιλη, η ενδοκαρδίτιδα, ως και αυτές που οφείλονται σε μύκητες ή πρωτόζωα. Από τις μη-λοιμώδεις λεμφαδενοπάθειες αναφέρονται η σαρκοείδωση (μεγάλοι ογκώδεις αδένες στο μεσαύλιο), η ρευματοειδής αρθρίτις, ο διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος, η ορονοσία και αλλα νοσήματα. Τέλος, διόγκωση λεμφαδένων μπορεί να σημειωθεί και σε άλλες, φαινομενικά άσχετες καταστάσεις, όπως η αντίδραση σε φάρμακα και χημικές ουσίες, ο υπερθυρεοειδισμός και η ιστιοκυττάρω- 161

3 ση. Η αντιμετώπιση μιάς λεμφαδενοπάθειας πρέπει να γίνεται με ιδιαίτερη προσοχή γιατί μπορεί να υποκρύπτει σοβαρό νόσημα το οποίο πρέπει έγκαιρα να αναγνωρισθεί. Στην εξέταση αξιολογούνται το ιστορικό, τα συμπτώματα (πυρετός, εξάνθημα κ.λ.) και τα ευρήματα (διόγκωση λεμφαδένων με τους χαρακτήρες που περιγράφηκαν παραπάνω, πιθανή διόγκωση σπληνός και ήπατος). Η ακτινογραφία, οι υπέρηχοι και οι νεότερες τεχνικές απεικόνισης συμπληρώνουν τον έλεγχο. Όταν δεν υπάρχει διάγνωση τότε επιβάλλεται βιοψία του λεμφαδένα, και συμπληρωματικές εξετάσεις. Το μήνυμα είναι ότι ούτε καθυστέρηση δικαιολογείται (π.χ. οι συνήθεις μακρόχρονες χορηγήσεις αντιβιοτικών χωρίς διάγνωση), ούτε άμεση προσφυγή στο χειρουργείο. Σπλήν Ο σπλήν είναι ένας μεγάλος λεμφαδένας και, στο πλαίσιο αυτό, μετέχει στην χυμική άμυνα του οργανισμού. Επί πλέον, ο σπλήν έχει και μια δεύτερη αποστολή: την απομάκρυνση των γηραιών και ελαττωματικών κυττάρων του αίματος και την κυτταρική άμυνα με άμεση φαγοκυττάρωση μικροοργανισμών και παρασίτων. Οι σημαντικές αυτές λειτουργίες γίνονται δυνατές χάρη στην ιδιόμορφη κατασκευή του. Δομή και λειτουργία του σπληνός Ο σπλήνας περιβάλλεται από την κάψα του και περιέχει ένα διπλό σύστημα αγγείων, ερυθρό και λευκό πολφό. Η ιδιόμορφη αυτή δομή εξασφαλίζει δύο διακριτές λειτουργίες: (α) την συνεχή κάθαρση του αίματος από διάφορα ανεπιθύμητα στοιχεία και (β) την ανοσολογική απάντηση. (α) Κάθαρση του αίματος. H σπληνική αρτηρία περνά μέσα από τον λευκό πολφό και διακλαδίζεται σε ολοένα μικρότερα αρτηρίδια, τα οποία απολήγουν ανοικτά, χωρίς συνέχεια, στα διάκενα του δικτυωτού υποστρώματος (χορδές), που αποτελείται από χαλαρές ίνες συνδετικού ιστού, ινοβλάστες και πολλά μακροφάγα. Στα ίδια διάκενα, σχηματίζονται και οι φλεβόκολποι, ένα είδος δεξαμενών από ενδοθηλιακά κύτταρα που συνδέονται χαλαρά μεταξύ τους, οι οποίες προοδευτικά συρρέουν και σχηματίζουν φλεβικά τριχοειδή και τις σπληνικές φλέβες. Οι φλεβόκολποι και τα αγγεία τους αποτελούν τον ερυθρό πολφό. Με την ιδιόμορφη αυτή κατασκευή, το αίμα που έρχεται μέχρι το ανοικτό δίκτυο και πρέπει να επιστρέψει στην κυκλοφορία αναγκάζεται να εισέλθει μέσω των διακένων των ενδοθηλίων μέσα στους φλεβόκολπους και έπειτα να απαχθεί μέσω των απαγωγών φλεβιδίων προς την σπληνική φλέβα. Η διεργασία αυτή δεν γίνεται γρήγορα και επιτρέπει την αποκάθαρση του αίματος από διάφορα ανεπιθύμητα στοιχεία. Έτσι, τα ερυθροκύτταρα, τα οποία έχουν χάσει τις καλές ιδιότητες της μεμβράνης τους (γηραιά ερυθροκύτταρα, δρεπανοκύτταρα κ.ά.) αιμολύονται λόγω μεταβολικών διαταραχών, ενώ άλλα κύτταρα με έγκλειστα (ίζήματα αιμοσφαιρίνης, σωμάτια Howell Jolly, κ.ά.) ή παράσιτα (πλασμώδια ελονοσίας) συλλαμβάνονται και αποδομούνται από τα πολυάριθμα μακροφάγα που βρίσκονται διάσπαρτα στο δίκτυο ή προσκολλημένα στο τοίχωμα των φλεβοκόλπων. Τα μακροφάγα αναγνωρίζουν και αιμολύουν επίσης τα ερυθροκύτταρα που έχουν επισημανθεί με κάποιο αντίσωμα (αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες) ή και τα γηρασμένα ερυθροκύτταρα, που αποκαλύπτουν νεοαντιγόνα στη μεμβράνη τους. (β) Ανοσολογική λειτουργία. Ο λευκός πολφός σχηματίζεται από πυκνές ομάδες λεμφοκυττάρων γύρω από τα κεντρικά αρτηρίδια, ιδιαίτερα κοντά στις διακλαδώσεις τους, πριν αυτά ανοιχθούν μέσα στις χορδές. Τα αρτηρίδια στηρίζονται στις δοκιδικές εσωτερικές προεκτάσεις της κάψας. Περιβάλλονται από έναν περιαρτηριακό χιτώνα Τ-λεμφοκυττάρων, ο οποίος συνέχεται και εμπεριέχει τα πρωτογενή και δευτερογενή λεμφοζίδια, που σχηματίζονται από πυκνές ομάδες Β-λεμφοκυττάρων. Όπως στους λεμφαδένες, στα δευτερογενή λεμφοζίδια διακρίνεται το βλαστικό κέντρο, ο λεμφοκυτταρικός μανδύας που το περιβάλλει, και η οριακή ζώνη που το αφορίζει από τους πέριξ ιστούς. 162

4 Εικόνα 12.2 Σχηματική παράσταση της δομής του σπληνός. Συσχέτιση με το κείμενο. Παθολογία του σπληνός Ο σπλήν έχει μέγιστη διάμετρο περί τα 12 cm και βάρος περί τα 250 gr. Υπό κανονικές συνθήκες βρίσκεται κάτω από το αριστερό υποχόνδριο και δεν ψηλαφάται. Σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις ο σπλήνας διογκούται σε άλλοτε άλλο βαθμό, από την απλή αίσθηση του χείλους με την εντομή του κάτω από το πλευρικό τόξο στην ψηλάφηση μέχρι την κατάληψη όλου σχεδόν του κοιλιακού κύτους. Η διόγκωση μπορεί να είναι εξαιρετικά μαλθακή (λοιμώδη νοσήματα), υπόσκληρη (λεμφώματα) ή πολύ σκληρή (μυελοϊνωση, θαλασσαιμία). Ενίοτε η διόγκωση είναι επώδυνη, είτε λόγω ταχείας διάτασης (συμφόρηση, λοιμώδης μονοπυρήνωση), είτε λόγω ρήξεων της κάψας του (μυελοῒνωση) ή εμφράκτων στην κυκλοφορία του (δρεπανοκυτταρική αναιμία). Σε σπάνιες περιπτώσεις ταχείας διόγκωσης μπορεί να επισυμβεί και ρήξη του οργάνου. Το μέγεθος του σπληνός μπορεί να μετρηθεί με αξονική η μαγνητική τομογραφία και υπερηχογραφία. Η ποζιτρονική τομογραφία μπορεί να δόσει περισσότερες πληροφορίες όσον αφορά την διήθηση του οργάνου από νεοπλαστικό ιστό (λεμφώματα). Το σπινθηρογράφημα (ραδιενεργό τεχνήτιο ή ραδιενεργό χρώμιο στη διερεύνηση αιμολυτικών αναιμιών) δίνει πληροφορίες για το μέγεθος και την λειτουργικότητα του σπληνός. Το σπινθηρογράφημα με ραδιενεργό σίδηρο αποτελεί δύσχρηστη τεχνική, η οποία επιτρέπει την εκτίμηση της σπληνικής ερυθροποίησης. Η διόγκωση του σπληνός, η οποία, κατά κανόνα, συνοδεύει τις κυριότερες παθήσεις του οργάνου μπορεί να προκύψει με έναν μόνον ή με συνδυασμό περισσότερων μηχανισμών (Πίνακας 12.1). Συμφόρηση ερυθρού πολφού Θρόμβωση σπληνικής φλέβας (σύνδρομο Banti) Θρόμβωση πυλαίας, θρόμβωση ηπατικών φλεβών Κίρρωση ήπατος Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Κρίση εγκλωβισμού στη δρεπανοκυτταρική Αύξηση λευκού πολφού ως αντίδραση σε λοιμώξεις ή φλεγμονές 163

5 Ιογενείς ή και βακτηριακές λοιμώξεις (λοιμώδης μονοπυρήνωση, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, βακτηριακή ενδοκαρδίτις, σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας-hiv, σηψαιμία) Παρασιτώσεις. Ελονοσία, Λεϊσμανίαση, τροπική σπληνομεγαλία Νοσήματα κολλαγόνου. Διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτις (σύνδρομο Felty) κ.ά. Άλλα χρόνια νοσήματα. Σαρκοείδωση. Σπληνομεγαλία με ασαφή μηχανισμό (σπληνική λευκοπενία, μη-τροπική σπληνομεγαλία) Εκτοπη ερυθροποίηση Μυελοῒνωση, Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα (συνήθως μεικτός μηχανισμός + συμφόρηση) Θαλασσαιμία Διήθηση από νεοπλαστικά λεμφικά κύτταρα Λέμφωμα Hodgkin, non-hodgkin λεμφώματα, λέμφωμα/λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία, Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Οξείες λευχαιμίες Διήθηση από αυτόχθονα νεοπλαστικά λεμφοκύτταρα. Σπληνικό λέμφωμα κύτταρα οριακής ζώνης Πολλαπλασιασμός και υπερλειτουργία των μακροφάγων Αιμολυτικές αναιμίες. Σφαιροκυτταρικός ίκτερος, ελλειπτοκυττάρωση κ.ά. αναιμίες Θαλασσαιμίες, Δρεπανοκυτταρική αναιμία και σύνθετοι φορείς. Αιμοσφαιρινοπάθειες (ασταθείς αιμοσφαιρίνες) Αδυναμία απομάκρυνσης των προϊόντων της αποδόμησης από τα μακροφάγα Νόσος Gaucher Ιστιοκυττάρωση Χ Langerhans Νόσος Νiemann Pick Αμυλοείδωση Κύστεις, Αιμαγγειώματα, Καρκίνος (σπανιότατα) Πίνακας Παθοφυσιολογία και κύρια αίτια σπληνομεγαλίας. Υπερσπληνισμός Η διόγκωση του σπληνός, ανεξάρτητα από την αιτιολογία της, δίνει μια ιδιόμορφη κλινικοεργαστηριακή εικόνα που ορίζεται ως υπερσπληνισμός και έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: Λευκοπενία, θρομβοπενία εξ αιτίας λίμνανσης των εμμόρφων στοιχείων του αίματος στην σπληνική δεξαμενή. Οι πενίες αυτές είναι ενίοτε πολύ σοβαρές, συνοδεύονται συχνά από λοιμώξεις ή αιμορραγική διάθεση και οδηγούν σε σπληνεκτομή, όταν δεν μπορούν να αντιμετωπισθούν αιτιολογικά. Αναιμία εξ αιτίας λίμνανσης και ενδεχομένως υπερβολικής καταστροφής των ερυθροκυττάρων στους φλεβοκόλπους (σπληνική υδραιμία). Οι μεταγγίσεις εδώ δεν είναι αποτελεσματικές γιατί το προσφερόμενο αίμα παραμένει στην σπληνική δεξαμενή και η μόνη λύση συχνά είναι η σπληνεκτομή με τα δικά της παρεπόμενα. Κατά κανόνα, ο μυελός είναι υπερπλαστικός αλλά χωρίς ιδιαίτερες μορφολογικές ανωμαλίες πλην μικρής στροφής προς τα αριστερά, δηλαδή παρουσίας νεαρών μορφών (μεταμυελοκύτταρα, ραβδοπύρηνα, ώριμοι ερυθροβλάστες) που αντανακλούν την αυξημένη παραγωγή. Υποσπληνισμός Σε ορισμένες περιπτώσεις ο σπλήνας μικραίνει ή εξαφανίζεται. Κατά κανόνα πρόκειται για έμφρακτα της σπληνικής αρτηρίας, που είναι συχνά (και εξαιρετικά επώδυνα) στην δρεπανοκυτταρική αναιμία. Επιπρόσθετα, στην ίδια νόσο μπορεί να εμφανισθεί και λειτουργικός υποσπληνισμός, όπου ο σπλήνας παραμένει διογκωμένος αλλά δεν επιτελεί τις λειτουργίες του λόγω μικρών εμφράξεων από τα δρεπανωμένα ερυθροκύττταρα. Η διάγνωση του υποσπληνισμού τίθεται με την αναγνώριση στο επίχρισμα του αίματος ερυθρο- 164

6 βλαστών και άωρων μυελικών κυττάρων, αυξημένων δικτυοερυθροκυττάρων (που δεν αντιστοιχούν στην αληθινή παραγωγή) και ερυθροκυτταρικών εγκλείστων (υπολείμματα πυρηνικής ουσίας -σωμάτια Howell- Jolly στην μεγαλοβλαστική αναιμία - ή ιζήματα αιμοσφαιρίνης στις θαλασσαιμίες και σε αιμολυτικές αναιμίες από ασταθείς αιοσφαιρίνες. Ευνόητο είναι, ότι η ίδια εικόνα αυτή εμφανίζεται και μετά από σπληνεκτομή. Σπληνεκτομή Οι ενδείξεις της σπληνεκτομής καθορίζονται στα επί μέρους κεφάλαια. Εκτός από την αναγκαστική αφαίρεση του οργάνου σε περιπτώσεις τραυματισμού, ρήξης (λοιμώδης μονοπυρήνωση) ή τοπικής βλάβης (απόστημα), οι γενικές ενδείξεις σπληνεκτομής είναι οι ακόλουθες: Χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες, όπως ο σφαιροκυτταρικός ίκτερος, ασταθείς αιμοσφαιρίνες, κ.ά. οξείες αυτοάνοσες αιμολυτιικές αναιμίες, όταν η συμβατική θεραπεία δεν τελεσφορεί, χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες όπου συνυπάρχει αυξημένη καταστροφή ερυθρών κακής ποιότητας και αυξημένη σπληνική κατακράτηση, όπως οι θαλασσαιμίες και η δρεπανοκυτταρική αναιμία. πρωτοπαθής μυελοῒνωση, όταν η υπέρογκη σπληνική δεξαμενή, η μηχανική ενόχληση και τα επώδυνα επεισόδια υπερκαλύπτουν την συμμετοχή του σπληνός στην αιμοποίηση, ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων) περιπτώσεις βαρέος υπερπληνισμού (σύνδρομο Felty), και ορισμένα λεμφώματα, όταν (α) η μάζα των νεοπλαστικών λεμφοκυττάρων εντοπίζεται αποκλειστικά στον σπλήνα (σπληνικό λέμφωμα από λαχνωτά κύτταρα), ή (β) όταν η βαρύτητα του υπερσπληνισμού επιβάλλει την αφαίρεση του οργάνου, ή (γ) όταν υπάρχει ανάγκη διάγνωσης, π.χ. νόσος Hodgkin στον σπλήνα. Επιπλοκές σπληνεκτομής Η επέμβαση δεν είναι ειδικά δύσκολη και συχνά εκτελείται λαπαροσκοπικά. Ωστόσο, οι επιπλοκές είναι συχνές και όχι αμελητέες. Υπάρχει άμεση περιεγχειρητική θνητότητα εξ αιτίας εύκολων αιμορραγιών των σπληνικών αγγείων (ιδίως όταν υπάρχει πυλαία υπέρταση ή άλλες αιμοδυναμικές διαταραχές), θρομβοκυττάρωση, η οποία σπανίως αποτελεί πρόβλημα και προσαπαιτεί χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων, και κυρίως ευαισθησία στις λοιμώξεις που είναι επικίνδυνη για τους ασθενείς. Ο σπλήν συμβάλλει στην άμυνα του οργανισμού με άμεση φαγοκυττάρωση μικροβίων, όπως ο μηνιγγιτιδόκοκκος και ο αιμόφιλος της ινφλουέντζας, αλλά κυρίως των μικροβίων που περιβάλλονται από έλυτρο, όπως ο πνευμονιόκοκκος. Η λειτουργία αυτή δεν είναι ώριμη στην νηπιακή ηλικία και εκπίπτει στην γεροντική ηλικία. Οι ασθενείς που έχουν υποστεί σπληνεκτομή είναι εξαιρετικά ευπαθείς στις λοιμώξεις από τα παραπάνω μικρόβια και δεν είναι λίγες οι περιπτώσεις, όπου η λοίμωξη είναι κεραυνοβόλος και δύσκολα αναχαιτίζεται. Για τον λόγο αυτό συνιστάται (α) η αποφυγή της σπληνεκτομής πρίν από την ηλικία των 5 ετών, και (β) ο προληπτικός εμβολιασμός έναντι των συνήθων στελεχών του πνευμονιόκοκκου, του μηνιγγιτιδόκοκου και του αιμόφιλου, (γ) η χορήγηση πενικιλλίνης από του στόματος επ αόριστον ή τουλάχιστον κατά την παιδική ηλικία και (δ) η άμεση και δραστική αντιμετώπιση κάθε λοίμωξης. Νοσήματα αποθήκευσης (Storage Diseases) Ο περίεργος αυτός όρος περιλαμβάνει μια σπάνια ομάδα νοσημάτων, όπου το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα του οργανισμού δεν μπορεί να αποδομήσει διάφορα στοιχεία του κυτταρικού μεταβολισμού, οπότε τα αποθηκεύει στα μακροφάγα κύτταρα που πολλαπλασιάζονται και υπερπλάσσονται. Η υπερπλασία των μακροφάγων επιφέρει διόγκωση οργάνων, όπως ο σπλήν, ο μυελός των οστών και το νευρικό σύστημα, συχνά με παρακώλυση της λειτουργίας τους ή μηχανική ενόχληση. Πρόκεται για εγγενή μεταβολικά νοσήματα, τα οποία ανήκουν στην γενική παθολογία. Κατά συνέπεια, εδώ θα αναφερθούν μόνον οι πληροφορίες που σχετίζονται με το αίμα. Νόσος Gaucher Οφείλεται σε συσσώρευση γλυκοζυλκεραμιδίου στα μακροφάγα λόγω έλλειψης του ενζύμου γλυκοκερεβροζιδάσης. Το πρόβλημα μεταβιβάζεται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και εκδηλώνεται ως (α) σπληνομεγαλία με ευρήματα υπερσπληνισμού και οστεοπόρωση (τύπος Ι) ή (β) ως νευρολογικό σύνδρο- 165

7 μο παιδιών και ενηλίκων (τύποι ΙΙ και ΙΙΙ). Ειδικότερα, οι ασθενείς εμφανίζουν αναιμία, η οποία επιδεινούται με την ηλικία και βαριά θρομβοπενία ή/και λευκοπενία. Επιπλέον, με την πάροδο της ηλικίας, η οστεοπόρωση επιβαρύνεται και οι ασθενείς εμφανίζουν αυτόματα κατάγματα και καθιζήσεις σπονδύλων. Η διάγνωση τίθεται με την διαπίστωση των τυπικών κυττάρων Gaucher στην εξέταση του μυελού και τις κατάλληλες ενζυμικές εξετάσεις. Τα ομώνυμα κύτταρα είναι μακροφάγα με άφθονο πρωτόπλασμα, το οποίο περιέχει αφρώδεις εναποθέσεις γλυκοζυλκεραμιδίου. Η νόσος αντιμετωπίζεται επιτυχώς με χορήγηση του ελλείποντος ενζύμου, που παρασκευάζεται βιοτεχνολογικά. Νόσος Νiemann-Pick Οφείλεται σε εναποθέσεις σφιγγομυελίνης και χοληστερίνης εξ αιτίας της έλλειψης του ενζύμου σφιγγομυελινάση. Είναι νόσος που επιφέρει θάνατο στην βρεφική-νηπιακή ηλικία και πολύ σπάνια φθάνει στην εφηβική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από ηπατοσπληνομεγαλία και υπερπληνισμό και αναγνωρίζεται με την παρουσία αφρωδών κυττάρων στον μυελό. 166

8 Βιβλιογραφία Οι πληροφορίες του κειμένου προέρχονται από τα συγγράμματα Παθολογίας και Αιματολογίας που αναφέρονται στην Εισαγωγή. 167