Σπληνομεγαλία. Μαρίνα Σιακαντάρη Αναπλ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας ΕΚΠΑ Α Παθολογική Κλινική Λαϊκό Νοσοκομείο

Transcript

1 Σπληνομεγαλία Μαρίνα Σιακαντάρη Αναπλ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας ΕΚΠΑ Α Παθολογική Κλινική Λαϊκό Νοσοκομείο

2 Φυσιολογικός Σπλήνας Ο σπλήνας είναι το μεγαλύτερο όργανο του λεμφικού συστήματος Φυσιολογικό μέγεθος: 12 cm μήκος, 7 cm πλάτος Βάρος: < 250gr Θέση: 9 η -11 η πλευρά στην αρ μέση μασχαλιαία γραμμή Ο σπλήνας για να ψηλαφάται, πρέπει να έχει τουλάχιστον διπλασιάσει το μέγεθός του 3% του πληθυσμού έχει ψηλαφητό σπλήνα

3 Φυσιολογικός Σπλήνας

4 Αιμάτωση Σπλήνα

5 Ανατομία Σπληνός

6 Ανατομία Σπληνός Λευκός Πολφός: στρογγυλός σχηματισμός αποτελείται από λεμφοκύτταρα παρεμφερής δομή και λειτουργία όπως τα λεμφοζίδια των λεμφαδένων Ερυθρός Πολφός: περιβάλλει τον λευκό πολφό περιέχει κυρίως ερυθρά αιμοσφαίρια και μακροφάγα φαγοκυττάρωση γηρασμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων www2. nau.edu

7 Ερυθρός Πολφός

8 Λευκός Πολφός

9 Λειτουργίες Σπληνός Απομάκρυνση «παθολογικών» ερυθρών αιμοσφαιρίων Σύνθεση αντισωμάτων Απομάκρυνση εμμόρφων στοιχείων του αίματος και βακτηριδίων επικαλυπτομένων με αντισώματα Αιμοποίηση μέχρι τον 5 ο μήνα της εμβρυικής ζωής

10 Ψηλάφηση Σπληνός

11 Ψηλάφηση Σπληνός Οξύ χείλος Εντομή ΣΠΛΉΝΑΣ Μπορεί να περάσει τη μέση γραμμή Κινείται με την αναπνοή Δεν μπορεί να εισχωρήσει το χέρι του εξεταστή πάνω από αυτόν ΝΕΦΡΌΣ Στρογγυλό χείλος Απουσία εντομής Δεν ξεπερνά την μέση γραμμή Δεν αλλάζει θέση με την αναπνοή Το χέρι του εξεταστεί μπορεί να εισχωρήσει από πάνω του

12 Φυσιολογικός και Διογκωμένος Σπλήνας

13 Σπληνομεγαλία Σημαντική ξεπερνά τον ομφαλό, την μέση γραμμή Φτάνει μέχρι την πύελο >8cm Μέτρια Μεταξύ αρ πλευρικού τόξου και ομφαλού 4-8cm Ήπια Μόλις ψηλαφητός, μπορεί μόνο στην βαθειά εισπνοή 1-3cm Το μέγεθος του σπληνός εκτιμάται κλινικά και όχι από το υπερηχογράφημα!!! Εκφράζεται σε εκατοστά κάτω από το αρ. πλευρικό τόξο (blcm)

14 Μηχανισμοί Σπληνομεγαλίας ΥΠΕΡΠΛΑΣΊΑ ΤΟΥ ΛΕΥΚΟΎ ΠΟΛΦΟΎ Διήθηση από λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα Αντιδραστική λεμφική υπερπλασία Ανοσολογικές αντιδράσεις ΠΑΡΑΔΕΊΓΜΑΤΑ Λεμφώματα, ΧΛΛ Ιογενείς λοιμώξεις φάρμακα

15 Μηχανισμοί Σπληνομεγαλίας ΥΠΕΡΠΛΑΣΊΑ ΤΟΥ ΕΡΥΘΡΟΎ ΠΟΛΦΟΎ Υπερσπληνισμός Υπερπλασία του ΔΕΣ / φαγοκυτταρικού συστήματος Αγγειακή συμφόρηση Διήθηση ερυθρού πολφού ΠΑΡΑΔΕΊΓΜΑΤΑ Χρόνιες λοιμώξεις (λεϊσμανίαση, ενδοκαρδίτιδα) ΑΑΑ, ΙΘΠ Σφαιροκυττάρωση Πυλαία υπέρταση, θρόμβωση σπληνικής φλέβας Σαρκοείδωση, Gaucher Εξωμυελική αιμοποίηση / μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα Μεσογειακή αναιμία ΧΜΛ, πολυκυτταραιμία

16 Μηχανισμοί Σπληνομεγαλίας ΥΠΕΡΠΛΑΣΊΑ ΤΟΥ ΛΕΥΚΟΎ ΠΟΛΦΟΎ Διήθηση από λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα Αντιδραστική λεμφική υπερπλασία Ανοσολογικές αντιδράσεις ΥΠΕΡΠΛΑΣΊΑ ΤΟΥ ΕΡΥΘΡΟΎ ΠΟΛΦΟΎ Υπερσπληνισμός Υπερπλασία του ΔΕΣ / φαγοκυτταρικού συστήματος Αγγειακή συμφόρηση Διήθηση ερυθρού πολφού Κατά κανόνα Δεν παρατηρούνται κυτταροπενίες, τουλάχιστον αρχικά Εκδηλώνονται κυτταροπενίες, ακόμα και με μικρό μέγεθος σπληνός

17 Μηχανισμοί Σπληνομεγαλίας ΥΠΕΡΠΛΑΣΊΑ ΤΟΥ ΛΕΥΚΟΎ ΠΟΛΦΟΎ Εξαιρέσεις Λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα (ΛΤΚ), ηπατοσπληνικό γ/δ λέμφωμα : διηθούν τον ερυθρό πολφό ΣΕΛ, σ. Felty: συμμετέχουν αυτοαντισώματα υπερπλασία ΔΕΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΊΑ ΤΟΥ ΕΡΥΘΡΟΎ ΠΟΛΦΟΎ Εξαιρέσεις Εξωμυελική αιμοποίηση στα αρχικά στάδια Μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα Κατά κανόνα Κυτταροπενίες Δεν παρατηρούνται κυτταροπενίες

18 Αίτια Σπληνομεγαλίας Λοιμώδη: Ιογενείς Λοιμώξεις EBV, CMV, HIV, HBV Βακτηριακές: Ενδοκαρδίτιδα, βρουκέλλωση, σαλμονέλλωση, Τb Παρασιτικές Λεϊσμανίαση, ελονοσία Συμφορητικά: Κίρρωση πυλαία υπέρταση Θρόμβωση της πυλαίας, σπληνικής φλέβας Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειϊτιδα

19 Αίτια Σπληνομεγαλίας Αιματολογικές Κακοήθειες Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα ΧΛΛ, σπληνικό λέμφωμα, ΛΤΚ, λέμφωμα Hodgkin, άλλα μη Hodgkin λεμφώματα Μυελοϋπερπλαστικά Νοσήματα ΧΜΛ, Μυελοσκλήρυνση, Πολυκυτταραιμία, Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση Ιστιοκυττάρωση Langerhans Συστηματική μαστοκυττάρωση Άλλοι όγκοι Μελάνωμα Αιμαγγειώματα / κύστεις

20 Αίτια Σπληνομεγαλίας Άλλα Αιματολογικά Νοσήματα Αιμολυτικές Αναιμίες Σφαιροκυττάρωση ΑΑΑ Μεσογειακή Αναιμία, Δρεπανοκυτταρική νόσος στα παιδιά Διηθητικά μη νεοπλασματικά νοσήματα Νόσος Gaucher Άλλες θησαυρισμώσεις Αμυλοείδωση Νοσήματα του συνδετικού ιστού ΣΕΛ Σαρκοείδωση ΡΑ, σ. Felty

21 Αίτια Εκσεσημασμένης Σπληνομεγαλίας Λεϊσμανίαση Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία Μυελοσκλήρυνση Λέμφωμα Σπληνός Λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα Β-ομόζυγος μεσογειακή αναιμία

22 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (1) Λεπτομερές ιστορικό Ταξίδια Λήψη αλκοόλ Επάγγελμα Σεξουαλικές συνήθειες Γενικά συμπτώματα Αρθραλγίες Κλινική εξέταση Λεμφαδενοπάθεια Έλεγχος για στίγματα ηπατικής νόσου (ευρυαγγείες, γυναικομαστία, επίφλεβο, ερυθρές παλάμες)

23 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (1) Κλινική εξέταση Ηπατομεγαλία Λεμφαδενοπάθεια Ίκτερος Στίγματα ηπατικής νόσου (ευρυαγγείες, γυναικομαστία, επίφλεβο, ερυθρές παλάμες) Ευρήματα ΡΑ, ΣΕΛ Φυσήματα

24 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (2) Αξιολόγηση της γενικής εξέτασης αίματος Θρομβοπενία, αναιμία Θρομβοκυττάρωση Λευκοκυττάρωση Αξιολόγηση του επιχρίσματος Πολυμορφοπυρήνωση, στροφή αριστερά, βασεόφιλα Λευκοερυθροβλαστική αντίδραση, δακρυοκύτταρα Λεμφοκυττάρωση, παθολογικά λεμφοκύτταρα Σφαιροκύτταρα, πολυχρωματοφιλία, ΔΕΚ Υποχρωμία, μικροκυττάρωση, βασεόφιλη στίξη

25 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (3) Βασικός εργαστηριακός έλεγχος: ΤΚΕ, CRP ηπατική βιολογία, άμεση χολερυθρίνη PT/INR Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων: υπεργαμμασφαιριναιμία LDH, χολερυθρίνη άμεση/έμμεση Ιολογικός έλεγχος : HIV EBV CMV HBV HCV Άλλες εξετάσεις: άμεση Coombs ηλεκτροφόρηση Hb αντιλεϊσμανιακά Ab

26 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (4) Βασικός εργαστηριακός έλεγχος: Β12, φυλλικό οξύ, Fe, φερριτίνη Ανοσολογικός έλεγχος: RF ANA, anti-dna C3, C4 SACE

27 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (5) Απεικονιστικός Έλεγχος Αξονική τομογραφία: Διάχυτη σπληνομεγαλία: ΧΛΛ, ΛΤΚ, σπληνικό λέμφωμα Υπόπυκνες περιοχές: λ Hodgkin, διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα, λεμφοζιδιακό λέμφωμα Υπερηχογράφημα/MRI ήπατος Triplex σπληνοπυλαίου άξονα, μαγνητική αγγειογραφία Διοισοφάγειο υπερηχογράφημα καρδιάς

28 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (6) Παρακέντηση μυελού των οστών Χρόνια λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα Μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα Θησαυρισμώσεις Λεϊσμανίαση Διάγνωση υπερσπληνισμού Άλλες ειδικές εξετάσεις Επί υποψίας μυελοϋπερπλαστικού: bcr/abl, Jak-2, CALR Επί υποψίας λεμφοϋπερπλαστικού: κυτταρομετρία ροής

29 Αλγόριθμος Διερεύνησης Σπληνομεγαλίας (6) Διαγνώσεις που μπορεί να διαφύγουν Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα Σπάνιες λοιμώξεις (βρουκέλλωση, ελονοσία, τροπικές λοιμώξεις) Σπάνιες ηπατοπάθειες, μη πλήρως εκδηλωθείσα κίρρωση Νοσήματα του συνδετικού ιστού Λεϊσμανίαση Ενδιάμεση μεσογειακή αναιμία σε μεγάλες ηλικίες

30 Χρήσιμα στοιχεία για την διάγνωση Λεμφοϋπερπλαστικά Νοσήματα Σπληνομεγαλία χωρίς λεμφαδενοπάθεια: Λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα Λέμφωμα σπληνός από κύτταρα της οριακής ζώνης ΧΛΛ, λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα Ηπατοσπληνικό Τ γ/δ λέμφωμα Η 2 η και 3 η κατηγορία νοσημάτων συνοδεύεται σχεδόν πάντα από λεμφοκυττάρωση Η ΛΤΚ: συνήθως δεν έχει λεμφοκυττάρωση, αλλά με προσεκτική επισκόπηση του επιχρίσματος εντοπίζονται παθολογικά λεμφοκύτταρα Χαρακτηρίζεται από μονοκυτταροπενία

31 Χρήσιμα στοιχεία για την διάγνωση Μυελοϋπερπλαστικά Νοσήματα Εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία έχουν: Η ΧΜΛ Η μυελοσκλήρυνση Η διάγνωση της ΧΜΛ και της μυελοσκλήρυνσης καθοδηγείται με μεγάλη ακρίβεια από το επίχρισμα του αίματος Αιμοπετάλια: Όλα τα μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα πλην της μυελοσκλήρυνσης έχουν αυξημένα ή φυσιολογικά αιμοπετάλια Η μυελοσκλήρυνση μπορεί να συνοδεύεται από μειωμένα αιμοπετάλια Η πολυκυτταραιμία και η ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία όταν συνοδεύονται από σπληνομεγαλία, είναι μικρή

32 Χρήσιμα στοιχεία για την διάγνωση Αιμολυτικές αναιμίες Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δεν συνοδεύεται ποτέ από μεγάλη ή εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία Όταν η ΑΑΑ συνδυάζεται με μεγάλη ή εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία, τότε πρέπει να αναζητήσουμε υποκείμενο νόσημα και κυρίως λεμφοϋπερπλαστικό Αιμοσφαιρινοπάθειες: Η δρεπανοκυτταρική νόσος στον ενήλικα δεν συνοδεύεται από σπληνομεγαλία Η ομόζυγος β-μεσογειακή αναιμία και η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν σπληνομεγαλία

33 Χρήσιμα στοιχεία για την διάγνωση Το επίχρισμα του αίματος αποτελεί την πιο βασική και εύκολη εξέταση που καθοδηγεί την διαφορική διάγνωση Η παρακέντηση του μυελού των οστών είναι απαραίτητη για τη διάγνωση: των κακοήθων νοσημάτων του αίματος της λεϊσμανίασης του υπερσπληνισμού Ξηρά παρακέντηση έχουμε χαρακτηριστικά σε: Μυελοσκλήρυνση Λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα

34 Λεμφαδενοπάθεια

35 Λεμφαδενοπάθεια Συχνό πρόβλημα στην ιατρική πράξη Αφορά όλες τις ειδικότητες Συχνά φυσιολογικά άτομα έχουν ψηλαφητούς λεμφαδένες Λεμφαδένας >1cm, που εμφανίζεται σε ενήλικα και διαρκεί > 6 εβδομάδες, πρέπει να αξιολογείται

36 Ευγενική παραχώρηση κ Θ. Βασιλακόπουλου

37 Διερεύνηση Λεμφαδενοπάθειας (1) Ιστορικό Δημογραφικά στοιχεία Συμπτώματα Αντικειμενική Εξέταση Έκταση λεμφαδενοπάθειας Χαρακτηριστικά λεμφαδένων Παρουσία άλλων παθολογικών σημείων (πχ σπληνομεγαλία, εξάνθημα) Εργαστηριακός έλεγχος Γενική αίματος Απεικονιστικός έλεγχος Ειδικές εξετάσεις Παρακέντηση-Βιοψία λεμφαδένος

38 Ιστορικό Ηλικία: πολλά νοσήματα εμφανίζονται με αυξημένη συχνότητα σε ορισμένες ηλικίες Διάρκεια: Ιστορικό λεμφαδενοπάθειας επί μακρόν απομακρύνει την πιθανότητα κακοήθειας (προσοχή: ΧΛΛ, λέμφωμα Hodgkin, φυματίωση) Επάγγελμα: Επαφή με ζώα, αγροτικές εργασίες Φάρμακα: αντιεπιληπτικά, αντιϋπερτασικά, αντιμικροβιακά Σεξουαλική ζωή: σεξουαλικώς μεταδιδόμενα νοσήματα (πχ HIV)

39

40 Αντικειμενική Εξέταση Μέγεθος: η πιθανότητα σοβαρού νοσήματος σε ασθενείς με λεμφαδένες <1 cm είναι 1% Η πιθανότητα σοβαρήςαιτίας λεμφαδενοπάθειας: > 1.5 Χ 1.5 cm Σύσταση: σκληροί λεμφαδένες υποδηλώνουν μεταστατικό καρκίνο, λέμφωμα Hodgkin, φυματίωση Μαλακής σύστασης λεμφαδένες: συνήθως καλοήθεις (15% κακοήθεια) Ευαισθησία: ευαίσθητοι λεμφαδένες συνήθως φλεγμονώδους αιτιολογίας (έντονη, αυτόματη ευαισθησία σε λοίμωξη από πυογόνους κόκκους)

41 Αντικειμενική Εξέταση (2) Έκταση: Εντοπισμένη: ΤΒ, μεταστατικός καρκίνος, λοίμωξη από κόκκους περιορισμένη (2-3 ανατομικές περιοχές): Τοξόπλασμα, Hodgkin, Kikuchi Τραχηλικοί λεμφαδένες: Όγκοι κεφαλής-τραχήλου Λεμφώματα Λοιμώδης μονοπυρήνωση, τοξόπλασμα, ΤΒ

42 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ ΤΡΑΧΗΛΟΥ

43 ΤΡΑΧΗΛΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ

44 Αντικειμενική Εξέταση (3) Υπερκλείδια Λεμφαδενοπάθεια: Λεμφώματα (50%) Μη ειδική λεμφαδενοπάθεια (17%) Φυματίωση (12%) Μετάσταση (7%) Τοξόπλασμα (7%) Σαρκοείδωση (2%) Άλλα (5%) Vassilakopoulos TP, Semin Oncol 1993

45 Αντικειμενική Εξέταση (4) Μασχαλιαία λεμφαδενοπάθεια: Τραυματισμός χεριών Νόσος εξ ονύχων γαλής λεμφώματα, μεταστατικός καρκίνος (ειδικά μαστού) Επιτροχίλιος λεμφαδενοπάθεια: Λεμφώματα Σαρκοείδωση Δευτερογενής σύφιλη Λοιμώξεις άκρας χείρας

46 Αντικειμενική Εξέταση (5) Βουβωνική λεμφαδενοπάθεια: Μη ειδική λεμφαδενοπάθεια συμπεριλαμβανομένης της δερματοπαθητικής σε προσβολή από λέμφωμα δέρματος Λεμφώματα Λοιμώξεις γεννητικής περιοχής Κακοήθειες πρωκτού, γεννητικών οργάνων, κάτω άκρων

47 Ευγενική παραχώρηση κ Θ. Βασιλακόπουλου

48 Εργαστηριακός έλεγχος (1) Γενική αίματος: (προσοχή στον λευκοκυτταρικό τύπο και μορφολογία λεμφοκυττάρων) ΤΚΕ Βιοχημικός ηπατικός έλεγχος Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων (υπο, υπεργαμμασφαιριναιμία) Αντισώματα για ιό λοιμώδους μονοπυρήνωσης (<40 ετών) Mantoux Toxo-test

49 Εργαστηριακός έλεγχος (2) Καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος Ανοσολογικός έλεγχος Ασβέστιο ορού και SACE Νεοπλασματικοί δείκτες Ακτινογραφία θώρακος U/S (επαλήθευση λεμφαδενοπάθειας προ βιοψίας) Αξονική τομογραφία (αποκάλυψη επακριβώς των διογκωμένων λεμφαδένων, κεντρική λεμφαδενοπάθεια, πιθανές άλλες βλάβες)

50 Παρακέντηση λεμφαδένος Διαφορική διάγνωση από κυστικούς σχηματισμούς Μεταστατική λεμφαδενοπάθεια Για λήψη καλλιέργειας σε πυώδη λεμφαδενίτιδα

51 Βιοψία λεμφαδένος Όχι σε ιογενείς λοιμώξεις Απαραίτητη εξέταση για διάγνωση-τυποποίηση λεμφωμάτων Πρέπει να λαμβάνεται όλος ο αδένας αν είναι εφικτό Φύλαξη νωπού ιστού για περαιτέρω ειδικό έλεγχο Να εξετάζεται όλο το υλικό από ειδικό αιμοπαθολογοανατόμο