Τάσιος Κωνσταντίνος Ειδικευόμενος Β Προπαιδευτικής Παθολογικής Κλινικής Γ.Ν.Θ Ιπποκράτειο

Transcript

1 Τάσιος Κωνσταντίνος Ειδικευόμενος Β Προπαιδευτικής Παθολογικής Κλινικής Γ.Ν.Θ Ιπποκράτειο

2 Άνδρας 65 ετών Αιτία εισόδου: Zάλη από ημερών χωρίς εστιακή νευρολογική σημειολογία,χωρίς συνοδά συμπτώματα Προ 3ημέρου επισκέφθηκε ΤΕΠ Αγίου Δημητρίου για τον ίδιο λόγο και δεν προέκυψε παθολογικό εύρημα από κλινικοεργαστηριακό έλεγχο

3 Προ 2 εβδομάδων υποβλήθηκε σε εξαγωγή οδόντος στη Βουλγαρία και έλαβε αμοξυκιλλίνη για 2 ημέρες Εμφάνιση πυρετική κίνηση ως 38 με ρίγος για 3 ημέρες Με την ύφεση εμπυρέτου παρουσίασε ζάλη

4 Αιμοδυναμικά σταθερός,απύρετος Ακρόαση αναπνευστικού ψιθυρίσματος χωρίς παθολογικά ευρήματα Καρδιακοί τόνοι ευκρινείς ρυθμικοί χωρίς φυσήματα Κοιλιά μαλακή ανώδυνη ευπίεστη με παρόντες εντερικούς ήχους,ήπαρ και σπλήνας αψηλάφητα Περιφερικές σφύξεις ομότιμα ψηλαφητές

5 Νευρολογική εκτίμηση:αστάθεια βάδισης και σύσταση για εισαγωγή για διενέργεια απεικονιστικού ελέγχου εγκεφάλου Kerning-Brutzinski( ),αυχενική δυσκαμψία( ) Φυσιολογική χροιά δέρματος και βλεννογόνων,απουσία εξανθήματος

6

7 Ro θώρακος ΚΘΔ κφ,επίταση διάμεσου δικτύου,παχυπλευριτικές αλλοιώσεις ΑΡ κορυφής ΗΚΓ SR,χωρίς ισχαιμικές αλλοιώσεις

8 Υπόπυκνες αλλοιώσεις στην περικοιλιακή και εν τω βάθει λευκή ουσία,πιο έκδηλη στα ημιωοειδή κέντρα άμφω,ευρήματα αποδιδόμενα σε λευκοεγκεφαλοπάθεια και μικροαγγειοπάθεια Ήπια διεύρυνση κοιλιακού συστήματος και των υπαραχνοειδών χώρων,ευρήματα συμβατά με την ηλικία του ασθενούς

9 Απύρετος και αιμοδυναμικά σταθερός Υποχώρηση ζάλης δεν αιτιάται συμπτωματολογία Εργαστηριακά ευρήματα

10

11 Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση Νόσος του Paget Υπερπαραθυρεοειδισμός Οστεομαλακία Ραχίτιδα Μεταστατικό καρκίνωμα οστών Οστεογενές σάρκωμα Κάταγμα οστών Μυέλωμα Νόσος του Hodgkin Σύνδρομο Cushing Μεγαλακρία Οξεία και χρόνια ιογενής ηπατίτιδα Αλκοολική ηπατίδιδα Κίρρωση ήπατος Αποφρακτικός ίκτερος Χολική κίρρωση Λοιμώδης μονοπυρήνωση Πρωτοπαθή ηπατοκυταρικό καρκίνωμα Καρκίνος ωοθήκης Καρκίνος όρχεων Ηπατικές μεταστάσεις Ελκώδης κολίτιδα Θυρεοτοξίκωση Καλοήθης παροδική υπερφωσφαταιμία Φάρμακα: αναστολείς ΜΕΑ, παρακεταμόλη, αντιεπιληπτικά, αντιβιοτικά, αντιψυχωσικά, βενζοδιαζεπίνες, οιστρογόνα, θειικός σίδηρος, ηπαρίνη, ιντερφερόνες, υπολιπιδαιμικοί παράγοντες, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, σαλικυλικά, θειαζίδες, βαρικοναζόλη.

12 TSH,i PTH φυσιολογικές τιμές Ηπατική νόσος δεν αναδεικνύεται από εργαστηριακά ευρήματα Δεν αναφέρει συμπτώματα από ΓΕΣ χαμηλοί δείκτες φλεγμονής Δεν αναφέρει οστικά άλγη,πρόσφατο κάταγμα

13 Προγραμματισμός σπινθηρογραφήματος οστών

14 Διάχυτα αυξημένη πρόσληψη ραδιοφαρμάκου ως αποτέλεσμα αυξημένου οστικού μεταβολισμού στα οστά του θόλου του κρανίου,μετωποβρεγματικά αμφοτερόπλευρα και ελαφρώς εντονότερα αριστερά πιθανή μονοοστική μορφή της νόσου Paget Μετρίως αυξημένη συγκέντρωση ραδιοφαρμάκου κατά μήκος ΣΣ,στις κατ ώμον αρθρώσεις,στις στερνοκλειδικές,στη δεξιά κατά γόνυ και στις αρθρώσεις δεξιού άκρου ποδόςεκφυλιστικής αιτιολογίας αλλοιώσεις

15

16 Προγραμματισμός διενέργειας αξονικής τομογραφίας με οστικό παράθυρο σε εξωτερική βάση(αναμένεται)

17 Χρόνια νόσος του σκελετού των ενηλίκων, στην οποία διαταράσσεται η ισορροπία μεταξύ απορρόφησης (οστεοκλαστικής δραστηριότητας) και αναπαραγωγής (οστεοβλαστικής δραστηριότητας) του φυσιολογικού οστού. Αποτέλεσμα είναι η αντικατάστασή του, από μαλακής σύστασης, αγγειοβριθές, διογκωμένο οστό. Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Κατά καιρούς, έχουν αναπτυχθεί διάφορες θεωρίες, μεταξύ των οποίων και αυτή της ιογενούς προέλευσης της νόσου, που όμως δεν έχει αποδειχθεί. Η επίπτωση της νόσου, αυξάνεται με την ηλικία και διπλασιάζεται κάθε δεκαετία μετά τα 50, για να φτάσει σχεδόν το 90% στην ηλικία των 90.

18 Συνήθως προσβάλλονται πολλά οστά (πολυοστική νόσος 80%) και λιγότερο συχνά, ένα μόνο οστό (μονοστική νόσος 20%). Μπορεί να προσβληθεί οποιοδήποτε τμήμα του σκελετού. Πιο συχνά σημεία προσβολής είναι: η πύελος, η οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, τα μηριαία οστά, η θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, το κρανίο, η κνήμη, τα βραχιόνια οστά.συχνά δεν υπάρχουν συμπτώματα. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις είναι: Πόνος στα προσβεβλημένα οστά και στις αρθρώσεις. Αίσθηση θερμότητας στην ψηλάφηση των προσβεβλημένων οστών, λόγω αύξησης της ροής αίματος σε αυτά. Οστικές παραμορφώσεις, όπως: τοξοειδής παραμόρφωση των κνημών, πάχυνση των οστών του κρανίου. Αυτόματα κατάγματα.

19 Επιπλοκές Κώφωση. Κεφαλαλγία. Νευροπάθειες κρανιακών νεύρων ή πίεση ριζών νωτιαίου μυελού. Στένωση νωτιαίου σωλήνα. Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής παροχής, λόγω αύξησης της αγγείωσης των οστών που πάσχουν. Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. 1 2% αναπτύσσουν κακοήθεις όγκους των οστών (οστεοσάρκωμα), σε προσβεβλημένες περιοχές του σκελετού. Διάγνωση Ακτινολογικός έλεγχος: Οι απλές ακτινογραφίες, παρέχουν ορισμένες φορές σημαντικές πληροφορίες και χαρακτηριστικές εικόνες για τη διάγνωση της νόσου. Σπινθηρογράφημα οστών. Αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης και της οστεοκαλσίνης του αίματος. Αύξηση της υδρόξυ προλίνης των ούρων. Αύξηση της πυριδινολίνης cross links των ούρων. Αύξηση του ασβεστίου του αίματος σε ορισμένες περιπτώσεις.

20 Αντιμετώπιση Όταν η νόσος είναι εντοπισμένη και δεν υπάρχουν συμπτώματα, δεν χρειάζεται θεραπεία. Θεραπεία απαιτείται σε: Προσβολή του κρανίου, των σπονδυλικών σωμάτων, της πυέλου. Νευρολογικές επιπλοκές. Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής παροχής. Αφόρητο πόνο στα οστά. Έντονες σκελετικές παραμορφώσεις. Όταν πρόκειται να γίνει ορθοπεδική εγχείρηση. Φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί είναι: Διφοσφωνικά. Καλσιτονίνη. Αναλγητικά και ΜΣΑΦ Χειρουργική θεραπεία μπορεί να απαιτηθεί σε περιπτώσεις καταγμάτων και σε περίπτωση ανάπτυξης οστεοσαρκώματος.

21 Sir James Paget, 1st Baronet British surgeon and physiologist ευχαριστώ