ΚΕΦΑΛΑΙΟ 11: Υδατάνθρακες

Transcript

1 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 11: Υδατάνθρακες

2 Υδατάνθρακες βιολογικά μόρια με την μεγαλύτερη αναλογία στην φύση Ποιοι είναι οι βασικοί ρόλοι των υδατανθράκων; Δομικός ρόλος Καύσιμα Εξωκυττάριο υγρό πλούσιο σε εκκρινόμενους υδατάνθρακες: επιβίωση του κυττάρου και διακυτταρική επικοινωνία Δομικός ρόλος σε πρωτεΐνες σημαντικό για τη λειτουργία της πρωτεΐνης. Μόρια πλούσια σε πληροφορίες για την λειτουργία του κυττάρου Υδατάνθρακες Πρωτεΐνες που περιέχουν υδατάνθρακες Πρωτεΐνες που προσδένουν υδατάνθρακες Απαραίτητα μόρια για αλληλεπιδράσεις των κυττάρων για σχηματισμό ιστών. Ομάδες αίματος Πάρα πολύ μεγάλη δομική ποικιλομορφία σε αυτή την τάξη των μορίων: Καθοριστική ιδιότητα των υδατανθράκων που επιτρέπει τις πολλές λειτουργίες αυτών των μορίων.

3 Υδατάνθρακες Ο οργανισμός τροφίμων και γεωργίας και ο Παγκόσμιος οργανισμός υγείας από κοινού συστήνουν διεθνώς το 55-75% τις συνολικής ενέργειας της διατροφής να είναι υδατάνθρακες

4 Υδατάνθρακες Αποτελούνται από C, H Γενικός τύπος: (CH 2 O) n (ένυδρος άνθρακας) Όλοι έχουν C=O και ΟΗ Χρειάζονται για την δημιουργία τους C και H 2 O (και τα δυο σε πληθώρα στην γη) Ταξινομούνται ανάλογα με: 1- μέγεθος αλυσίδας ατόμων του C 2- αριθμός των σακχάρων 3- τη θέση του C=O 4- τη στερεοχημεία

5 Μονοσακχαρίτες: 3-9 άτομα άνθρακα δεσμευμένα σε υδροξυλομάδες. Μονοσακχαρίτες συνδέονται μεταξύ τους και σχηματίζουν μια ποικιλία δομών ολιγοσακχαριτών. Υδατάνθρακες Κετονική ομάδα Αλδεϋδική ομάδα Είναι μακρομόρια που αποτελούνται από αλυσίδες πολλών απλών μονάδων μονοσακχαριτών= αλδεϋδες ή κετόνες με 2 ή περισσότερες ΟΗ-ομάδες - (C-H 2 O) n. 3 Μονοσακχαρίτες με 3 άτομα άνθρακα: Τριόζες, 4: τετρόζες κ.ο.κ Καλύτερα γνωστοί μονοσακχαρίτες: Γλυκόζη/Φρουκτόζη (εξόζες)

6 Είδη Υδατανθράκων Ταξινομούνται με βαση των αριθμό των σακχάρων στην αλυσίδα Μονοσακχαρίτες Δισακχαριτες Τρισακχαριτες Ολιγοσακχαριτες Πολυσακχαριτες μια μονάδα σακχάρου δυο μονάδες σακχάρου τρεις μονάδες σακχάρου περισσότερες από 3 μονάδες σακχάρου περισσότερες από 10 μονάδες σακχάρου

7 Υδατάνθρακες Υπάρχουν σε εντυπωσιακή ποικιλία ισομερών μορφών

8 Πιο κοινά σάκχαρα: D-ριβόζη και δεοξυριβόζη (RNA/DNA) D-γλυκόζη D-μαννόζη D-γαλακτόζη D-φρουκτόζη Υδατάνθρακες

9 Πολλά κοινά σάκχαρα υπάρχουν σε κυκλικές μορφές Ο επικρατέστερες μορφές της ριβόζης, της γλυκόζης, της φρουκτόζης και πολλών άλλων σακχάρων στο διάλυμα κ στο κύτταρο δεν είναι ανοιχτές αλύσίδες αλλά κυκλοποιούνται σε δακτυλίους. Χημική βάση για τον σχηματισμό του δακτυλίου: 1. μία αλδεΰδη αντιδρά με μία αλκοόλη και σχηματίζει μία ημιακετάλη Η αντίδραση -C=O με -OH δημιουργεί ημιακετάλη

10 Πολλά κοινά σάκχαρα υπάρχουν σε κυκλικές μορφές Το παράδειγμα της γλυκόζης: Η αλδευδική ομάδα του C1 του τύπου της ανοιχτής αλυσίδας της γλυκόζης αντιδρά με την υδροξυλομάδα του C5 ενδομοριακή ημιακετάλη

11 Πολλά κοινά σάκχαρα υπάρχουν σε κυκλικές μορφές Ο επικρατέστερες μορφές της ριβόζης, της γλυκόζης, της φρουκτόζης και πολλών άλλων σακχάρων στο διάλυμα κ στο κύτταρο δεν είναι ανοιχτές αλύσίδες αλλά κυκλοποιούνται σε δακτυλίους. Χημική βάση για τον σχηματισμό του δακτυλίου: 2. μία κετόνη αντιδρά με μία αλκοόλη και σχηματίζει μία ημικετάλη Η αντίδραση -C=O με -OH δημιουργεί ημικετάλη

12 Πολλά κοινά σάκχαρα υπάρχουν σε κυκλικές μορφές Το παράδειγμα της φρουκτόζης: Η κετονική ομάδα του C2 του τύπου της ανοιχτής αλυσίδας της φρουκτόζης αντιδρά με την υδροξυλομάδα του C6 ενδομοριακή ημικετάλη

13 Προβολές κατά Haworth για τη φρουκτόζη... για τη γλυκόζη... Σε αυτού του τύπου τις προβολές τα άτομα του άνθρακα του δακτυλίου δεν γράφονται. Το κατά προσέγγιση επίπεδο του δακτυλίου είναι κάθετο της σελίδας. Η έντονη γραμμή συμβολίζει το τμήμα του δακτυλίου προς το μέρος του αναγνώστη Υπάρχει μια ισορροπία ανάμεσα στις πιθανές δομές β-γλυκόζη Γλυκόζη α-γλυκόζη ~66% ~1% ~33%

14 Ισομερή Για σάκχαρα με πάνω από ένα χηλικό κέντρο, η D ή L ονομασία έχει να κάνει με τον ασύμμετρο άνθρακα που είναι πιο μακριά από την αλδεϋδομάδα ή την κετονομάδα και το που βλέπει το υδροξύλιό του. ΙΣΟΜΕΡΗ Πολλοί μονοσακχαρίτες διαφέρουν μόνο στην ταξινόμηση χώρων των ατόμων δηλαδή, είναι ισομερή. Για παράδειγμα, γλυκόζη, γαλακτόζη κα μαννόζη έχουν τον ίδιο τύπο (C 6 H 12 O 6 ) αλλά διαφέρουν στην διάταξη των ομάδων γύρο από ένα ή δυο άτομα άνθρακα. γαλακτόζη D-γλυκόζη L-γλυκόζη γλυκόζη μαννόζη Αυτές οι μικρές διαφορές δημιουργούν μόνο ελάχιστες αλλαγές στις χημικές ιδιότητες των σακχάρων. Αλλά αναγνωρίζονται από ένζυμα και άλλες πρωτεΐνες και επομένως μπορεί να έχουν σημαντικές βιολογικές επιπτώσεις.

15 Πολλά κοινά σάκχαρα υπάρχουν σε κυκλικές μορφές Όταν σχηματίζεται μία ημιακετάλη δημιουργείται ένα πρόσθετο ασύμμετρο κέντρο άνθρακα (C1), δημιουργώντας άλλη μία μορφή διαστερεοϊσομερών σακχάρων, που ονομάζονται ανωμερή. Ο προσδιορισμός α σημαίνει ότι το υδροξύλιο που συνδέεται με τον C1 βρίσκεται στην αντίθετη πλευρά του δακτυλίου σε σχέση με τον C6. Ο προσδιορισμός β σημαίνει ότι η υδροξυλομάδα βρίσκεται στην ίδια πλευρά του δακτυλίου όπως ο C6. Ο άνθρακας C1 καλείται ανωμερικό άτομο άνθρακα και οι μορφές α και β καλούνται ανωμερή.

16 Πολλά κοινά σάκχαρα υπάρχουν σε κυκλικές μορφές Μορφή φουρανόζης: κυριότερη μορφή για τα παράγωγα της Μορφή πυρανόζης: κυριότερη μορφή όταν η φρουκτόζη είναι μόνη της στο διάλυμα β-d-φρουκτοπυρανόζη: μία από τις πιο γλυκές ουσίες που είναι γνωστές, βρίσκεται στο μέλι β-d-φρουκτοφουρανόζη: λιγότερο γλυκιά, παράγεται από την θέρμανση της β-dφρουκτοπυρανόζης

17 Πολλά κοινά σάκχαρα υπάρχουν σε κυκλικές μορφές

18 Οι δακτύλιοι πυρανόζης και φουρανόζης μπορούν να βρεθούν σε διαφορετικές στερεοδιατάξεις Ο εξαμελής δακτύλιος της πυρανόζης δεν είναι επίπεδος λόγω της τετραεδρικής γεωμετρίας των κορεσμένων ατόμων άνθρακα. Δύο τάξεις στερεοδιατάξεων: Η μορφή λουτήρα της γλυκόζης δεν ευνοείται γιατί παρεμποδίζεται στερεοχημικά σε μεγάλο βαθμό

19 Γλυκόζη «Σάκχαρο του αίματος» Ο μονοσακχαρίτης με την μεγαλύτερη συγκέντρωση στο σώμα Πηγή ενέργειας (ATP) για τα κύτταρα Συνθέτει άλλες ενώσεις στο σώμα π.χ., η γλυκόζη μπορεί να μετατραπεί σε μερικά αμινοξέα και λίπη για μελλοντικές αποθήκες ενέργειας Γλυκογόνο

20 Η γλυκόζη είναι ένα αναγωγικό σάκχαρο Επειδή τα ισομερή α και β της γλυκόζης βρίσκονται σε ισορροπία η οποία περνά μέσω της μορφής ανοιχτής αλυσίδας, η γλυκόζη έχει μερικές από τις χημικές ιδιότητες των ελεύθερων αλδεϋδών, όπως την ικανότητα να αντιδρά με οξειδωτικούς παράγοντες. Η γλυκόζη μπορεί να αντιδρά με το δισθενές ιόν χαλκού (Cu 2+ ) και το ανάγει σε (Cu + ), ένα μονοσθενές ιόν, ενώ οξειδώνεται σε γλυκονικό οξύ. Διαλύματα δισθενών ιόντων χαλκού (διαλύματα Fehling) παρέχουν μία απλή δοκιμασία για την παρουσία σακχάρων όπως η γλυκόζη. Τα σάκχαρα που αντιδρούν ονομάζονται αναγωγικά σάκχαρα ενώ αυτά που δεν αντιδρούν μη αναγωγικά.

21 Η γλυκόζη είναι ένα αναγωγικό σάκχαρο Τα αναγωγικά σάκχαρα μπορούν συχνά να αντιδρούν μη ειδικά με άλλα μόρια. Παράδειγμα: Η γλυκόζη μπορεί να αντιδρά με την αιμοσφαιρίνη και να σχηματίζει τη γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Αλλαγές στην ποσότητα της γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης χρήσιμος τρόπος ελέγχου του σακχαρώδους διαβήτη (ασθένεια που σχετίζεται από υψηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα) Στα μη διαβητικά άτομα: <6% της αιμοσφαιρίνης γλυκοζυλιώνεται Στον μη ελεγχόμενο διαβήτη: >10% της αιμοσφαιρίνης γλυκοζυλιώνεται Γλυκοζυλίωση: καμία επίδραση στην πρόσδεση του οξυγόνου στην αιμοσφαιρίνη αλλα παρόμοιες αναγωγικές αντιδράσεις μεταξύ σακχάρων και πρωτεϊνών συχνά είναι επιβλαβείς για το σώμα (μη φυσιολογική λειτουργία τροποποιημένων πρωτεϊνών): γήρανση, αρτηριοσκλήρωση, διαβήτης

22 Οι μονοσακχαρίτες ενώνονται με αλκοόλες και αμίνες μέσω γλυκοζιτικών δεσμών Τροποποίηση βιοχημικών ιδιοτήτων μονοσακχαριτών: μέσω αντιδράσεων με άλλα μόρια Αυτές οι τροποποιήσεις αυξάνουν τη χρησιμότητα των υδατανθράκων ικανοί να λειτουργούν ως σηματοδοτικά μόρια ή πιο επιδεκτικοί στην καύση για παραγωγή ενέργειας Τρία κοινά αντιδρώντα με τα σάκχαρα: αλκοόλες, αμίνες και φωσφορικά Γλυκοζιτικός δεσμός O: ο δεσμός που σχηματίζεται μεταξύ του ανωμερικού ατόμου άνθρακα της γλυκόζης και του ατόμου του οξυγόνου μιας αλκοόλης (ένωση υδατανθράκων για σχηματισμό πολυμερών, ένωση υδατανθράκων σε πρωτεΐνες) Γλυκοζιτικός δεσμός Ν: ο δεσμός που σχηματίζεται μεταξύ του ανωμερικού ατόμου άνθρακα της γλυκόζης και του ατόμου του αζώτου μιας αμίνης.

23 Τα φωσφορυλιωμένα σάκχαρα είναι βασικά ενδιάμεσα στην παραγωγή ενέργειας και στις βιοσυνθέσεις Η τροποποίηση σακχάρου κατέχει εξέχουσα θέση στον μεταβολισμό Κοινή τροποποίηση σακχάρων: προσθήκη φωσφορικών ομάδων Η φωσφορυλίωση κάνει τα σάκχαρα ανιοντικά, το αρνητικό φορτίο εμποδίζει τα σάκχαρα να εξέλθουν αυθόρμητα από την κυτταρική μεμβράνη

24 Οι μονοσακχαρίτες συνδέονται μεταξύ τους για να σχηματίσουν πολύπλοκους υδατάνθρακες Όπως οι πρωτεΐνες έχουν μία πολικότητα που καθορίζεται από τα αμινο- και καρβοξυ- τελικά άκρα, έτσι και οι ολιγοσακχαρίτες έχουν μία πολικότητα που καθορίζεται από τα αναγωγικά και μη αναγωγικά άκρα. Λόγω της ύπαρξης πολλών υδροξυλομάδων στους μονοσακχαρίτες, πολλοί και ποικίλοι γλυκοζιτικοί δεσμοί είναι πιθανοί. Στο εργαστήριο μπορεί να συνδεθούν μεταξύ τους η γλυκόζη, η μαννόζη και η γαλακτόζη και να σχηματίσουν πάνω από δομές που διαφέρουν στην αλληλουχία των μονοσακχαριτών και στις υδροξυλομάδες που συμμετέχουν στους γλυκοζιτικούς δεσμούς.

25 Η σακχαρόζη, η λακτόζη και η μαλτόζη είναι κοινοί δισακχαρίτες Δισακχαρίτης: αποτελείται από δύο σάκχαρα ενωμένα με ένα γλυκοζιτικό δεσμό Ο. Οι τρεις πιο διαδεδομένοι δισακχαρίτες: σακχαρόζη λακτόζη μαλτόζη Σακχαρόζη (κοινή ζάχαρη): Παρασκευάζεται από το σακχαροκάλαμο ή το σακχαρότευτλο Για να σχηματιστεί ενώνονται τα ανωμερικά άτομα άνθρακα μιας γλυκόζης με μιας φρουκτόζης. Μπορεί να διασπαστεί στα συστατικά της από το ένζυμο σακχαράση

26 Η σακχαρόζη, η λακτόζη και η μαλτόζη είναι κοινοί δισακχαρίτες Λακτόζη (δισακχαρίτης του γάλακτος): Αποτελείται από γαλακτόζη ενωμένη με γλυκόζη με ένα γλυκοζιτικό δεσμό β-1,4 Στον άνθρωπο η λακτόζη υδρολύεται από τη λακτάση ενώ στα βακτήρια από τη β- γαλακτοζιτάση

27 Η σακχαρόζη, η λακτόζη και η μαλτόζη είναι κοινοί δισακχαρίτες Μαλτόζη: Δύο μονάδες γλυκόζης ενώνονται με έναν α-1,4 γλυκοζιτικό δεσμό Προέρχεται από την υδρόλυση μεγάλων πολυμερικών ολιοσακχαριτών όπως το άμυλο και το γλυκογόνο. Υδρολύεται σε γλυκόζη από το ένζυμο μαλτάση. Τα προϊόντα διάσπασης της σακχαρόζης, της λακτόζης και της μαλτόζης μπορούν να υποστούν επεξεργασία ώστε να παραχθεί ενέργεια (ΑΤΡ)

28 Το γλυκογόνο και το άμυλο είναι αποθηκευτικές μορφές της γλυκόζης Γλυκόζη: σημαντική πηγή ενέργειας σε όλες σχεδόν τις μορφές ζωής. Ελεύθερα μόρια γλυκόζης δεν μπορούν να αποθηκευτούν γιατί σε υψηλές συγκεντρώσεις η γλυκόζη θα διαταράξει την οσμωτική ισορροπία του κυττάρου με αποτέλεσμα τον κυτταρικό θάνατο. Λύση: να αποθηκευτεί η γλυκόζη ως ένα μεγάλο πολυμερές το οποίο δεν είναι οσμωτικά ενεργό. Πολυσακχαρίτες: μεγάλοι πολυμερικοί ολιγοσακχαρίτες που σχηματίζονται από τη σύνδεση πολλαπλών μονοσακχαριτών. Παίζουν ζωτικό ρόλο στην αποθήκευση ενέργειας και στη διατήρηση της δομικής ακεραιότητας ενός οργανισμού. Εάν όλες οι μονοσακχαριτικές μονάδες σε έναν πολυσακχαρίτη είναι όμοιες: ομοπολυμερή

29 Το γλυκογόνο και το άμυλο είναι αποθηκευτικές μορφές της γλυκόζης Το πιο κοινό ομοπολυμερές στα ζωικά κύτταρα: γλυκογόνο Γλυκογόνο: Αποτελεί την αποθηκεύσιμη μορφή της γλυκόζης Είναι παρόν στους περισσότερους ιστούς μας αλλά είναι πιο άφθονο σε ήπαρ και μυς Ένα μεγάλο, διακλαδιζόμενο πολυμερές από κατάλοιπα γλυκόζης Οι περισσότερες μονάδες γλυκόζης στο γλυκογόνο είναι συνδεδεμένες με γλυκοζιτικούς δεσμούς α-1,4. Οι διακλαδώσεις σχηματίζονται από γλυκοζιτικούς δεσμούς α-1,6 ανά δέκκα περίπου μονάδες γλυκόζης.

30 Το γλυκογόνο και το άμυλο είναι αποθηκευτικές μορφές της γλυκόζης Το πιο κοινό ομοπολυμερές στα φυτικά κύτταρα: άμυλο Άμυλο: Υπάρχει σε δύο τύπους: Αμυλόζη: τύπος αμύλου χωρίς διακλαδώσεις (μόρια γλυκόζης ενωμένα με α-1,4 γλυκοζιτικούς δεσμούς) Αμυλοπηκτίνη: τύπος αμύλου με διακλαδώσεις (ανα 30 δεσμούς α-1,4 υπάρχει ένας γλυκοζιτικός δεσμός α-1,6 διακλαδώσεις) >50 % των υδατανθράκων που καταναλώνει ο άνθρωπος αποτελούνται από άμυλο Η αμυλοπηκτίνη, η αμυλόζη και το γλυκογόνο υδρολύονται ταχύτατα από την α- αμυλάση, η οποία εκκρίνεται από τους σιαλογόνους αδένες και το πάγκρεας.

31 Το γλυκογόνο και το άμυλο είναι αποθηκευτικές μορφές της γλυκόζης

32 Η κυτταρίνη, μια δομική συνιστώσα των φυτών, αποτελείται από αλυσίδες γλυκόζης Κυτταρίνη: πολυσακχαρίτης της γλυκόζης που βρίσκεται στα φυτά. Παίζει δομικό παρά διατροφικό ρόλο σημαντικό συστατικό του κυτταρικού τοιχώματος των φυτών. Μία από τις πιο άφθονες οργανικές ενώσεις στη βιόσφαιρα. Είναι ένα μη διακλαδισμένο πολυμερές καταλοίπων γλυκόζης ενωμένων με δεσμούς β-1,4 σε αντίθεση με τους δεσμούς α-1,4 που εμφανίζονται στο άμυλο και το γλυκογόνο. Η απλή διαφορά στη στερεοχημεία παράγει δύο μόρια με πολύ διαφορετικές ιδιότητες και βιολογικές λειτουργίες. Κυτταρίνη: μακριές ίσιες αλυσίδες που αλληλεπιδρούν μεταξύ τους μέσω δεσμών υδρογόνου μια άκαμπτη υποστηρικτική δομή

33 Η κυτταρίνη, μια δομική συνιστώσα των φυτών, αποτελείται από αλυσίδες γλυκόζης

34 Οι υδατάνθρακες μπορούν αν συνδεθούν με πρωτεΐνες και να σχηματίσουν γλυκοπρωτεΐνες Μία υδατανθρακική ομάδα μπορεί να συνδεθεί ομοιοπολικά με μία πρωτεΐνη για να σχηματιστεί μία γλυκοπρωτεΐνη. Τρεις τάξεις γλυκοπρωτεϊνών: 1.Γλυκοπρωτεΐνες (συστατικά των κυτταρικών μεμβρανών, σύνδεση σπερματοζωαρίουωαρίου) 2.Πρωτεογλυκάνες (πρωτεΐνες ενωμένες με τον πολυσακχαρίτη γλυκοζαμινογλυκάνη) 3.Βλεννίνες ή Βλεννοπρωτεΐνες (πρωτεΐνες ενωμένες με Ν-ακετυλογαλακτοζαμίνη)

35 Οι υδατάνθρακες μπορούν αν συνδεθούν με πρωτεΐνες και να σχηματίσουν γλυκοπρωτεΐνες Οι υδατάνθρακες μπορούν να συνδεθούν με τις πρωτεΐνες μεσω των καταλοίπων ασπαραγίνης (σύνδεση μέσω Ν) ή μέσω σερίνης ή θρεονίνης (σύνδεση μέσω Ο)

36 Η γλυκοπρωτεΐνη ερυθροποιητίνη είναι μία ζωτική ορμόνη Ερυθροποιητίνη (erythropoietin, EPO): Υπάρχει στον ορό του αίματος. Η χρήση της ως φάρμακο έχει βελτιώσει εντυπωσιακά τη θεραπεία της αναιμίας, ιδιαιτέρως εκείνης που επάγεται από τη χημειοθεραπεία για καρκίνο. Είναι μία ορμόνη που εκκρίνεται από τους νεφρούς και διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αποτελείται από 165 αμινοξέα και είναι Ν- γλυκοζυλιωμένη σε τρία κατάλοιπα ασπαραγίνης και Ο-γλυκοζυλιωμένη σε ένα κατάλοιπο σερίνης. 40% του βάρους της ΕΡΟ αποτελείται από υδατάνθρακες. Γλυκοζυλίωση αυξάνει την σταθερότητα της πρωτεινης στο αίμα

37 Οι πρωτεογλυκάνες, που απαρτίζονται από πολυσακχαρίτες και πρωτεΐνη έχουν σημαντικούς δομικούς ρόλους Πρωτεογλυκάνες: πρωτεΐνες που είναι προσδεδεμένες σε γλυκοζαμινογλυκάνες. Μοιάζουν περισσότερο με πολυσακχαρίτες (95% της μάζας του βιομορίου μπορεί να αποτελείται από υδατάνθρακα). Λειτουργούν ως λιπαντικά και δομικά συστατικά του συνδετικού ιστού Μεσολαβούν στη συγκόλληση των κυττάρων στη θεμέλια ουσία Προσδένουν παράγοντες που διεγείρουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Γλυκοζαμινογλυκάνες: επαναλαμβανόμενες μονάδες δισακχαριτών που περιέχουν το παράγωγο ενός αμινοσακχάρου, είτε γλυκοζαμίνης είτε γαλακτοζαμίνης. Κύριες γλυκοζαμινογλυκάνες στα ζώα: 1) θειική χονδροϊτίνη, 2) θειική κερατάνη, 3) ηπαρίνη, 4) θειική ηπαράνη, 5) θειική δερματάνη και 6) το υαλουρονικό

38 Οι πρωτεογλυκάνες, που απαρτίζονται από πολυσακχαρίτες και πρωτεΐνη έχουν σημαντικούς δομικούς ρόλους Βλεννοπολυσακχαριδώσεις: ομάδα ασθενειών, όπως η νόσος Hurler, που οφείλονται στην αδυναμία αποικοδόμησης των γλυκοζαμινογλυκανών Όλες οι βλεννοπολυσακχαριδώσεις έχουν ως αποτέλεσμα τη σκελετική δυσμορφία και την ελάττωση του προσδόκιμου της ζωής.

39 Οι πρωτεογλυκάνες είναι σημαντικά συστατικά του χόνδρου Πρωτεογλυκάνη συσσωματάνη και πρωτεΐνη κολλαγόνο: τα βασικά συστατικά του χόνδρου Έλικα του κολλαγόνου: δομικό υπόβαθρο και αντοχή στον εφελκυσμό Συσσωματάνη: απορροφητής δονήσεων Οστεοαρθρίτιδα: αποτέλεσμα της πρωτεολυτικής αποικοδόμησης της συσσωματάνης και του κολλαγόνοου στον χόνδρο

40 Οι βλεννίνες είναι γλυκοπρωτεϊνικά συστατικά της βλέννας Βλεννίνες (βλεννοπρωτείνες): τάξη γλυκοπρωτεϊνών Σε αυτές το πρωτεινικό συστατικό είναι εκτεταμένα γλυκοζυλιωμένο στα κατάλοιπα σερίνης και θρεονίνης με Ν-ακετυλογλυκοζαμίνη Είναι ικανές να σχηματίζουν μεγάλες πολυμερικές δομές (εκκρίσεις βλέννας) Βλεννίνες: δρουν ως λιπαντικά, άφθονες στο σάλιο Προσκολλώνται στα επιθηλιακά κύτταρα και δρουν ως προστατευτικός φραγμός και ενυδατώνουν τα υποκείμενα κύτταρα Προστατευτικός ρόλος από περιβαλλοντικές προσβολές (γαστρικό οξύ, εισπνεόμενα χημικά στους πνεύμονες και βακτηριακές μολύνσεις) Σημαντικό ρόλο στη γονιμοποίηση και την ανοσοαπόκριση και την διακυτταρική επικοινωνία Υπερέκφραση βλεννίνων: βρογχίτιδα, κυστική ίνωση, αδενοκαρκινωμάτων

41 Η γλυκοζυλίωση των πρωτεϊνών λαμβάνει χώρα στον αυλό του ενδοπλασματικού δικτύου και στη συσκευή Golgi Κύρια πορεία για τη γλυκοζυλίωση των πρωτεινών αυλός του ενδοπλασματικού δικτύου (ΕΔ) και συσκευή Golgi Γλυκοζυλίωση μέσω αζώτου: αρχίζει στο ΕΔ και συνεχίζεται στη συσκευή Golgi Γλυκοζυλίωση μέσω οξυγόνου: αποκλειστικά στη συσκευή Golgi

42 Η γλυκοζυλίωση των πρωτεϊνών λαμβάνει χώρα στον αυλό του ενδοπλασματικού δικτύου και στη συσκευή Golgi Συσκευή Golgi: μία στοίβα από αποπλατυσμένους μεμβρανικούς σάκους. Μονάδες υδατανθράκων των γλυκοπρωτεινών μεταβάλλονται και υφίσταται επεξεργασία στη συσκευή Golgi Συσκευή Golgi: το κύριο κέντρο ταξινόμησης του κυττάρου (που θα μεταφερθεί κάθε πρωτεΐνη)

43 Ειδικά ένζυμα είναι υπεύθυνα για τη συγκρότηση των ολιγοσακχαριτικών μονάδων Οι σύνθετοι υδατάνθρακες συντίθενται μέσω της δράσης ειδικών ενζύμων, των γλυκοζυλομεταφορασών, τα οποία καταλύουν τον σχηματισμό των γλυκοζιτικών δεσμών. Πολλοί τύποι γλυκοζιτικών δεσμών πολλά διαφορετικά ένζυμα (γλυκοζυλομεταφοράσες: 1-2% των γονιδιακών προιόντων σε όλους τους οργανισμούς που έχουν εξεταστεί)

44 Οι ομάδες αίματος αφορούν σχήματα γλυκοζυλίωσης πρωτεϊνών Κάθε ομάδα αίματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός από τους τρεις υδατάνθρακες τους Α, Β και Ο οι οποίοι είναι προσκολλημένοι στις γλυκοπρωτείνες και τα γλυκολιπίδια στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Και οι τρεις δομές έχουν κοινό έναν βασικό ολιγοσακχαρίτη (αντιγόνο Ο). Τα αντιγόνα Α και Β: προσθήκη ενός επιπλέον μονοσακχαρίτη. Ειδικές γλυκοζυλομεταφοράσες προσθέτουν τον επιπλέον μονοσακχαρίτη στο αντιγόνο. Γιατί υπάρχουν διαφορετικοί τύποι αιματος στον ανθρώπινο οργανισμό;;;; Λόγω επιλεκτικής ανάγκης στα ανθρώπινα όντα να μεταβάλλουν τον τύπο αίματος για να εμποδίσουν την παρασιτική μίμηση και μια αντίστοιχη επιλεκτική πίεση στα παράσιτα να αυξήσουν τη μίμηση.

45 Λάθη στη γλυκοζυλίωση μπορούν να οδηγήσουν σε παθολογικές καταστάσεις Γλυκοζυλίωση: σημαντική στην επεξεργασία και την σταθερότητα πρωτεϊνών όπως η ερυθροποιητίνη Ολόκληρη οικογένεια σοβαρών κληρονομούμενων ανθρώπινων νοσημάτων: συγγενείς διαταραχές γλυκοζυλίωσης

46 Οι λεκτίνες είναι ειδικές πρωτεΐνες που δεσμεύουν υδατάνθρακες Πρωτεΐνες που προσδένουν γλυκάνες: Πρωτεΐνες που προσδένουν ειδικές δομές υδατανθράκων σε γειτονικές επιφάνειες κυττάρων Βρίσκονται σε όλους τους οργανισμούς Λεκτίνες: ειδική τάξη πρωτεϊνών που προσδένουν γλυκάνες Κύρια λειτουργία λεκτινών είναι να διευκολύνουν την επαφή των κυττάρων Μία λεκτίνη συνήθως έχει δύο ή περισσότερες περιοχές πρόσδεση για τις μονάδες των υδατανθράκων Οι λεκτίνες και οι υδατάνθρακες ενώνονται μέσω ορισμένων σχετικά ασθενών μη ομοιοπολικών αλληλεπιδράσεων κάθε αλληλεπίδραση είναι σχετικά ασθενής αλλά η συνισταμένη τους είναι ισχυρή. Οι λεκτίνες: διαφορετικές τάξεις με βάση τις αλληλουχίες των αμινοξέων και τις βιοχημικές ιδιότητές τους.

47 Οι λεκτίνες είναι ειδικές πρωτεΐνες που δεσμεύουν υδατάνθρακες Μία μεγάλη τάξη λεκτινών: Τύπος C (χρειάζεται ασβέστιο) Ένα ιόν ασβεστίου δεσμευμένο στην πρωτεΐνη δρα ως γέφυρα μεταξύ πρωτεΐνης και σακχάρου. Επιλεκτίνες: μέλη της οικογένειας λεκτινών τύπου C. Επιλεκτίνες: προσδένουν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος στις περιοχές της βλάβης κατά τη φλεγμονώδη αντίδραση Επιλεκτίνη L: παράγεται από τα έμβρυα όταν αυτά είναι έτοιμα να προσκολληθούν στο ενδομήτριο. Λεκτίνες L: ιδιαίτερα πλούσιες στους σπόρους των ψυχανθών φυτών, ακριβής ρόλος άγνωστος, μπορεί να λειτουργούν ως ισχυρά εντομοκτόνα.

48 Ο ιός της γρίπης προσδένεται σε κατάλοιπα σιαλικού οξέος Ο ιός της γρίπης αναγνωρίζει και τα κατάλοιπα σιαλικού οξέος που είναι ενωμένα σε κατάλοιπα γαλακτόζης τα οποία υπάρχουν στις γλυκοπρωτεΐνες της κυτταρικής επιφάνειας. Αιμοσυγκολλητίνη: ιϊκή πρωτεΐνη με την οποία προσδένεται ο ιός στη μεμβράνη του κυττάρου ξενιστή. Η ειδίκευση στην πρόσδεση υδατανθράκων των ιικών αιμοσυγκολλητινών παίζει σημαντικό ρόλο στην ειδίκευση ως προς το βιολογικό είδος του μολυνόμενου ξενιστή και στην μετάδοση.