ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΕΝΗΛΙΚΩΝ:ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ. Αναστάσιος Ρούσσος Γαστρεντερολόγος Διδακτωρ Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΕΝΗΛΙΚΩΝ:ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ. Αναστάσιος Ρούσσος Γαστρεντερολόγος Διδακτωρ Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών"

Παίων Παπαϊωάννου
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΕΝΗΛΙΚΩΝ:ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ Αναστάσιος Ρούσσος Γαστρεντερολόγος Διδακτωρ Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών

2 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ:ΟΡΙΣΜΟΣ Συνώνυμα: κοιλιακή νόσος,κοιλιακό sprue, μη τροπικό sprue, εντεροπαθεια από γλουτένη Μόνιμη δυσανεξία στη γλουτένη που χαρακτηρίζεται από Χρόνια φλεγμονή στο εγγύς λεπτό έντερο Δυσαπορρόφηση συστατικών της τροφής + Σαφή ιστολογική/κλινική βελτίωση μετά από δίαιτα ελεύθερη γλουτένης

χαρακτηρίζεται από Χρόνια φλεγμονή στο εγγύς λεπτό έντερο Δυσαπορρόφηση

3 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ:ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ 200 μχ Αρεταίος: Πρώτη περιγραφή 1888 Samuel Gee Συσχέτιση συμπτωμάτων με σιτηρά 1942 Williem Dicke Ύφεση συμπτωμάτων με αποφυγή δημητριακών 1950 Williem Dicke Ενοχοποίηση γλουτένης ως αιτίου συμπτωμάτων

1942 Williem Dicke Ύφεση συμπτωμάτων με αποφυγή

4 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ:ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΕΡΕΘΙΣΜΑ ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΠΡΟΔΙΑΘΕΣΗ ΓΛΟΥΤΕΝΗ Γλοιαδίνες Προλαμίνες HLA ΓΟΝΙΔΙΑ COELIAC1(6p21) ΝΟΝ HLA ΓΟΝΙΔΙΑ COELIAC2(5q31-33) COELIAC3(2q33) COELIAC4(19p13) ΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΥΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

COELIAC1(6p21) ΝΟΝ HLA ΓΟΝΙΔΙΑ COELIAC2(5q31-33)

5 ΕΝΤΕΡΙΚΟΣ ΑΥΛΟΣ ΓΛΟΙΑΔΙΝΗ ΠΡΟΛΑΜΙΝΗ ΕΝΤΕΡΟΚΥΤΤΑΡΟ ΦΛΕΓΜΟΝΗ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗ ΕΝΤΕΡΟΚΥΤΤΑΡΩΝ ΒΟΗΘΗΤΙΚΟ Τ-ΚΥΤΤΑΡΟ ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΑ HLA-DQ2/DQ8 molecule T cell receptor Lymphocytes (T cells, Natural Killer cells and B cells) ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ ΑΝΤΙ-ΓΛΟΙΑΔΙΝΗΣ ΑΝΤΙ-ΕΜΔΟΜΥΙΟΥ ΑΝΤΙ-ΤΡΑΝΣΓΛΟΥΤΑΜΙΝΑΣΗΣ ΚΥΤΟΚΙΝΕΣ (ΙΝΤΕΡΦΕΡΟΝΗ-γ, TNF-a, IL-15 κα) ΑΝΤΙΓΟΝΟ-ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΤΙΚΟ ΚΥΤΤΑΡΟ ΧΟΡΙΟ ΕΝΔΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ ΧΟΡΙΟ ΕΝΔΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ ΔΙΑΣΤΗΜΑ ΔΙΑΣΤΗΜΑ

cells) ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ ΑΝΤΙ-ΓΛΟΙΑΔΙΝΗΣ ΑΝΤΙ-ΕΜΔΟΜΥΙΟΥ ΑΝΤΙ-ΤΡΑΝΣΓΛΟΥΤΑΜΙΝΑΣΗΣ ΚΥΤΟΚΙΝΕΣ

6 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΧΩΡΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΝΙΧΝΕΥΣΗ ΔΑΝΙΑ 1: :500 ΝΟΡΒΗΓΙΑ 1:675 1:275 ΦΙΛΑΝΔΙΑ 1:1000 1:130 ΣΟΥΗΔΙΑ 1:330 1:190 ΑΓΓΛΙΑ 1:300 1:112 ΗΠΑ 1: :133 ΙΤΑΛΙΑ 1:1000 1:184 ΜΕΣΗ ΠΑΓΚΟΣΜΙΑ 1:3345 1:266

000 1:500 ΝΟΡΒΗΓΙΑ 1:675 1:275 ΦΙΛΑΝΔΙΑ 1:1000 1:130

7 ΠΑΓΟΒΟΥΝΟ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗΣ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΛΑΝΘΑΝΟΥΣΑ ΚΟΛΙΟΚΑΚΗ ΔΥΝΗΤΙΚΗ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΜΕΝΕΣ:ΑΔΙΑΓΝΩΣΤΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ 1:7

8 ΕΠΙΠΟΛΑΣΜΟΣ ΣΕ ΕΙΔΙΚΟΥΣ ΠΛΗΘΥΣΜΟΥΣ ΠΛΗΘΥΣΜΟΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ Α ΒΑΘΜΟΥ 6 ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ Β ΒΑΘΜΟΥ 3 Σ.Δ. ΤΥΠΟΥ Ι 7-13 ΙgA ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ 3-11 ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΘΥΡΟΕΙΔΙΤΙΔΑ Σ. DOWN 7-21 Σ. ΤURNERΤ 5-11 ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ/ΓΕΝΙΚΟ ΠΛΗΘΥΣΜΟ 6

9 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Συνηθέστερη σε γυναίκες Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία Kοιλιοκακη ενηλίκων φλεγμονή λ.εντέρου δυσαπορρόφηση συμπτώματα από ΓΣ ενεργοποίηση αυτοανοσίας συμπτώματα εκτός ΓΣ

10 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΠΟ ΓΣ Διάρροια συνεχής ή διαλείπουσα συχνά στεατορροια συνυπάρχει απώλεια βάρους Μετεωρισμός- κοιλιακή διάταση Κοιλιακό άλγος σπάνια προέχει στην κλινική εικόνα

11 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΚΤΟΣ ΓΣ Οστεοπενία-οστεοπόρωση (20%) Δυσαπορρόφηση Ca Vit D Αγνωστος παθογενετικός μηχανισμός Νευρολογικές εκδηλώσεις (10%) Αταξία, περιφερικη νευροπάθεια, ανοια, ψυχιατρικές διαταραχές Άγνωστη παθογένεια Συχνά προηγούνται της νόσου Πιθανώς οφείλονται σε νευροτοξική δράση αντισωμάτων Υπογονιμότητα-διαταραχές εμμήνου ρύσεως

νευροπάθεια, ανοια, ψυχιατρικές διαταραχές Άγνωστη παθογένεια Συχνά προηγούνται της

12 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Αντικειμενικά ευρήματα δυσαπορρόφησης απίσχνανση ασκίτης, οιδήματα κάτω άκρων κα Πληκτροδακτυλία Αφθώδης στοματίτιδα Ερπητοειδής δερματίτιδα

13 ΕΡΠΗΤΟΕΙΔΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ Φυσαλιδοβλατιδώδες εξάνθημα 10% ασθενών με κοιλιοκάκη ερπητοειδή δερματίτιδα 80% ασθενών με ερπητοειδή δερματίτιδα κοιλιοκάκη

14 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Ευρήματα συνδρόμου δυσαπορρόφησης (σιδηροπενική αναιμία,, υποαλβουμιναιμία, υπασβεστιαιμία κα) Ευρήματα υποσπληνισμού (50%) θρομβοκυττάρωση, παθολογικές μορφές ερυθρών ΙgA σφαιρίνες ΗLA-DQ2 (95% ασθενών), ΗLA-DQΗ LA-DQ8 8 (5% ασθενών) τρανσαμινάσες

υποσπληνισμού (50%) θρομβοκυττάρωση, παθολογικές μορφές ερυθρών ΙgA

15 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΗΠΑΡ % ήπιες διαταραχές ηπατικής βιοχημείας (κυρίως ΑLT, AST) 4 % ασθενών με αδιευκρίνιστης αιτιολογίας τρανσαμιναιμία κοιλιοκάκη Η τρανσαμιναιμία συχνά αποτελεί την πρώτη εκδήλωση της νόσου ΒΗ μη ειδική φλεγμονή ΔΕΓ αποκατάσταση ηπατικής βιοχημείας

τρανσαμιναιμία κοιλιοκάκη Η τρανσαμιναιμία συχνά αποτελεί την

16 ΠΡΩΤΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗΣ ΣΕ 175 ΑΣΘΕΝΕΙΣ

17 ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΛΕΓΧΟΥ ΓΙΑ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ Χρόνια διάρροια ± δυσαπορρόφηση Αδιευκρίνιστη απώλεια βάρους Σιδηροπενική αναιμία Διαταραχές ηπατικής βιοχημείας Ερπητοειδής δερματίτιδα Οστεοπόρωση σε νεαρή ηλικία Αδιευκρίνιστη η περιφερική νευροπάθεια ή αταξία Α βαθμού συγγενείς είς ασθενών με κοιλιοκάκη ΣΔ Ι, ανεπάρκεια ΙgA, Ι αυτοάνοση θυροειδίτιδα σ.down Down,, σ. Turner

Οστεοπόρωση σε νεαρή ηλικία Αδιευκρίνιστη η περιφερική νευροπάθεια ή αταξία Α βαθμού

18 ΟΡΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ (1) Ο ασθενής πρέπει να είναι σε ελεύθερη δίαιτα ΙgA αντισώματα έναντι ενδομυιου (EMA)( ΙgA έναντι ιστικής τρανσγλουταμινάσης (tτga)( Παρόμοια ευαισθησία (90-98%) ειδικότητα (95-97%) Προτιμώνται τα tτga Εξαίρεση ασθενείς με τρανσαμιναιμία (τα ΕΜΑ πιο ειδικά) IgA ανεπάρκεια ΙgG Ι

(tτga)( Παρόμοια ευαισθησία (90-98%) ειδικότητα (95-97%) Προτιμώνται τα

19 ΟΡΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ (2) (-) tτga άλλη διάγνωση (+) tτga ή (-) tτga /ισχυρή κλινική υποψία ΓΑΣΤΡΟΣΚΟΠΗΣΗ ΒΙΟΨΙΕΣ ΑΠO ΑΠΩ ΔΩΔΕΚΑΔΑΚΤΥΛΟ

20 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

21 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

22 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΦ 0 ΔΙΗΘΗΣΗ 1 ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ 2 ΤΜΗΜΑΤΙΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ 3a ΥΦΟΛΙΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ 3b ΠΛΗΡΗΣ ΑΤΡΟΦΙΑ 3c Horvath K. Recent Advances in Pediatrics, 2002.

23 ΜΟΡΦΕΣ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗΣ ΤΥΠΙΚΗ Συμπτώματα (+)Αυτοαντισώματα (+)Ιστολογική εικόνα ΛΑΝΘΑΝΟΥΣΑ Απουσία συμπτωμάτων (+)Αυτοαντισώματα/ (+)Ιστολογική εικόνα ΔΥΝΗΤΙΚΗ Απουσία συμπτωμάτων (+) Αυτοαντισώματα (-) Ιστολογική εικόνα ΘΕΡΑΠΕΙΑ

24 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΑΡΧΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Δια βίου δίαιτα ελεύθερη γλουτένης Στην έναρξη θεραπείας δίαιτα ελεύθερη λακτόζης Αποκατάσταση ελλειμμάτων θρέψης

25 ΔΙΑΙΤΑ ΕΛΕΥΘΕΡΗ ΓΛΟΥΤΕΝΗΣ Απαγορεύονται: : σιτάρι, κριθάρι, σίκαλη Επιτρέπονται: ρύζι, καλαμπόκι, σόγια Συστήνεται αποχή και από βρώμη?? Πρόβλημα: : Σιτάλευρο Βάση δυτικής διατροφής Ευρεία χρήση σε βιομηχανία τροφίμων/ ποτών

26 ΤΡΟΦΕΣ ΟΙ ΟΠΟΙΕΣ ΕΙΝΑΙ ΠΙΘΑΝΟ ΝΑ ΠΕΡΙΕΧΟΥΝ ΓΛΟΥΤΕΝΗ Παγωτά, κρέμες Σοκολάτες Έτοιμες σαλάτες Κύβοι ζωμού κρέατος Μουστάρδα Ketchup Στιγμιαίος καφές και τσάι Μπύρες κα

27 ΣΥΣΤΑΣΗ Όλοι οι ασθενείς πρέπει: 1. Να παραπέμπονται σε εξειδικευμένο διαιτολόγο και 2. Να ενθαρρύνονται για την ένταξη τους σε ομάδες υποστήριξης ασθενών με κοιλιοκάκη (support groups)

28 ΣΤΗΝ ΕΝΑΡΞΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΔΙΑΙΤΑ ΕΛΕΥΘΕΡΗ ΛΑΚΤΟΖΗΣ Σε κοιλιοκάκη συχνά δευτεροπαθής ανεπάρκεια λακτάσης λόγω καταστροφής των κυττάρων του εντερικού επιθηλίου Σε έναρξη θεραπείας αποφυγή γάλακτος Μετά την κλινική ανταπόκριση η λακτόζη εισάγεται προοδευτικά στη διατροφή

29 ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΩΝ ΘΡΕΨΗΣ Συνήθως απαιτούνται συμπληρώματα Fe, Ca, φυλλικού οξέος, σπανιότερα βιταμίνες Κ, Β12. A, C. Σε σοβαρή διάρροια και αφυδάτωση αποκατάσταση ισοζυγίου ύδατος και ηλεκτρολυτών

30 ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ταχεία υποχώρηση συμπτωμάτων 2 εβδομάδες στο 70% 6 εβδομάδων στο 95% Ορολογικοί δείκτες κφ σε 4-6 εβδομάδες Η ιστολογική ανταπόκριση καθυστερεί (συχνά πλήρης ιστολογική ανταπόκριση μετά 2 έτη)

31 ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ Δύο φορές ετησίως: αντικειμενική εξέταση, γενική αίματος, φυλλικό, Fe, Ca, μέτρηση οστικής μάζας, ορολογικοί δείκτες Εκ νέου ενδοσκόπηση και βιοψία;;;

32 ΑΠΟΥΣΙΑ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗΣ ΣΕ ΔΕΓ Ανεπαρκής συμμόρφωση 95% Συνυπάρχοντα με κοιλιοκάκη νοσήματα κολλαγονική κολίτιδα υπερθυρεοειδισμός Κακοήθεια Λανθασμένη διάγνωση NC,, ΣΕΕ, λοιμώξεις κα Επιπλοκές κοιλιοκάκης

33 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ ΛΕ (ΚΥΡΙΩΣ Τ-ΛΕΜΦΩΜΑ) ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΓΣ (ΚΥΡΙΩΣ CA ΛΕ) EΛΚΩΤΙΚΗ ΝΗΣΤΙΔΟΕΙΛΕΙΙΤΙΔΑ 80 περιπτώσεις στη βιβλιογραφία Πολλαπλά έλκη λ.ε. ΚΟΛΛΑΓΟΝΙΚΟ SPRUE Υποεπιθηλιακή εναπόθεση κολλαγόνου ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ

34 ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ Κοιλιοκάκη η οποία δεν ανταποκρίνεται σε αληθή δίαιτα ελεύθερη γλουτένης η οποία έχει εφαρμοσθεί τουλάχιστον για έξι μήνες Διάγνωση εξ αποκλεισμού Εξαιρετικά σπάνια (<0.5%) κίνδυνος Τ-λεμφώματος, ελκωτικής νηστιδοειλεΐιδας ιδας

35 ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΕΠΙΛΟΓΕΣ 1. Στοιχειακή δίαιτα 2. Κορτικοστεροειδή 3. Αζαθειοπρίνη 4. Κυκλοσπορίνη 5. Αντί-ΤΝF- F-α 6. Παρεντερική διατροφή

36 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ-ΠΡΟΓΝΩΣΗ Παλαιότερες μελέτες έδειχναν θνησιμότητα στην πενταετία ( φορές) Πρόσφατη μελέτη σε 335 Φιλανδούς ασθενείς οι οποίοι ακολούθησαν αυστηρή δίαιτα ελεύθερη γλουτένης έδειξε ότι η πενταετής επιβίωσή τους ήταν συγκρίσιμη με αυτή του γενικού πληθυσμού

37 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η κοιλιοκάκη είναι ένα νόσημα το οποίο συχνά υποδιαγιγνώσκεται Εκδηλώνεται είτε με συμπτώματα από ΓΣ (διάρροια, μετεωρισμός κα) είτε με ευρήματα εκτός ΓΣ (οστεοπόρωση, νευρολογικές διαταραχές, ερπητοειδή δερματίτιδα, τρανσαμιναιμία κα) Εμφανίζεται σε συγγενείς πασχόντων Συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα ή με γενετικά σύνδρομα

38 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Ο ελεγχος αυτοαντισωμάτων (ttga)( θετει την υπόνοια της διάγνωσης Η ιστολογική εξέταση βιοψιών από το άπω δωδεκαδακτυλο την επιβεβαιώνει Η δια βίου δίαιτα ελεύθερη γλουτένης αποτελεί τη μοναδική θεραπευτική επιλογή Η μη συμμόρφωση στη δίαιτα αποτελεί το συνηθέστερο αίτιο μη ανταπόκρισης στη θεραπεία

39 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ

Σχετικά έγγραφα

Με ποια συμπτώματα μπορεί να εκδηλώνεται η κοιλιοκάκη;

Με ποια συμπτώματα μπορεί να εκδηλώνεται η κοιλιοκάκη; ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ Σαββίδου Αβρόρα Η κοιλιοκάκη είναι η δυσανεξία (κάτι που ο οργανισμός δεν ανέχεται) στη γλουτένη, πρωτεΐνη που υπάρχει στο σιτάρι, το κριθάρι, τη βρώμη και τη σίκαλη. Η αντίδραση του οργανισμού