Eπιδιδυμίτιδα. Oρχίτιδα

Transcript

1 Το οξύ όσχεο στα παιδιά Eπιδιδυμίτιδα Oρχίτιδα Συστροφή των αποφύσεων του όρχεως και της επιδιδυμίδας Συστροφή του όρχεως Όγκοι όρχεων Λοίμωξης του ουροποιητικού Λιθίαση ουροποιητικού Νυχτερινή ενούρηση Υδρονέφρωση Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας Απόφραξη πυελοουρητηρική συμβολής Απόφραξη κυστεοουρητηρική συμβολής Ουρητηροκήλη Έκτοπος ουρητήρας Διπλή ουρήθρα Σύνδρομο μέγακυστη-μέγαουρητηρα Στενώματα ουρήθρας Ανοιχτός ουραχός Κολπώματα κύστης Φίμωση Παραφίμωση Κρυψορχία Υποσπαδίας Κάμψη πέους Επισπαδίας Βουβωνοκήλη Υδροκήλη Κιρσοκήλη Το οξύ όσχεο Tο οξύ όσχεο είναι κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από οξύ και οδυνηρό οίδημα του οσχέου ή και των οργάνων που περικλείει. Συνοδεύεται από τοπικά ή και γενικευμένα συμπτώματα. Aπαιτεί έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Όταν εμφανίζεται, η πρώτη διαγνωστική σκέψη κατευθύνεται στη συστροφή του όρχεως. Ωστόσο υπάρχουν και άλλες παθήσεις που θα πρέπει να διερευνηθούν

2 όπως, οι φλεγμονές του όρχεως και της επιδιδυμίδας, η συστροφή των αποφύσεων των πιο πάνω οργάνων, η περισφιγμένη οσχεοβουβωνοκήλη, το ιδιοπαθές οξύ οίδημα του οσχέου, η πορφύρα Henoch-Schönlein, η θρόμβωση της έσω σπερματικής φλέβας, η οξεία υδροκήλη ή αιματοκήλη, το οσχεϊκό αιμάτωμα, το έμφρακτο του όρχεως, η νέκρωση του υποδόρειου οσχεϊκού λίπους, η κυτταρίτιδα των έξω γεννητικών οργάνων και η αιμορραγία σ' έναν καρκίνο του όρχεως. Eπιδιδυμίτιδα H επιδιδυμίτιδα στα παιδιά ηλικίας κάτω των 12 ετών είναι σπάνια. Σε ποσοστό 35% περίπου με επιδιδυμίτιδα συνυπάρχουν ανωμαλίες του ουροποιογεννητικού συστήματος, όπως οι έκτοποι εκσπερματιστικοί πόροι, οι έκτοποι ουρητήρες, οι ανωμαλίες του προστατικού κόλπου, της ουρήθρας, των σπερματικών πόρων κ.α. Γι' αυτό ο έλεγχος του συστήματος αυτού θεωρείται επιβεβλημένος. Σημειώνεται ότι η συχνότητα συνύπαρξης συγγενών ανωμαλιών του ουροποιογεννητικού συστήματος με την επιδιδυμίτιδα αυξάνει αντιστρόφως ανάλογα με την ηλικία των παιδιών. Έχουν αναφερθεί διάφοροι οδοί μόλυνσης της επιδιδυμίδας όπως η αιματική, η λεμφική, η ιατρογενής (μετά από ενδοσκοπικούς χειρισμούς), η μετατραυματική, αλλά και η παλινδρόμηση των ούρων από την οπίσθια ουρήθρα στους εκσπερματιστικούς πόρους και από εκεί στον σπερματικό πόρο και ή σπερματοδόχους κύστεις. Tα παιδιά με επιδιδυμίτιδα είναι συνήθως άνω των 6 χρονών και κλινικά παρουσιάζονται με σταδιακά αυξανόμενο άλγος, οίδημα και ερυθρότητα του πάσχοντα οσχέου, πυρετό και συχνά με κυστικά ενοχλήματα. Eργαστηριακά παρουσιάζεται μικροβιουρία και λευκοκυττάρωση, η οποία ωστόσο είναι παρούσα στο 50% μόνον των περιπτώσεων. H διαφορετική διάγνωση πρέπει να γίνει από τις άλλες παθήσεις του οσχέου και κυρίως από τη συστροφή του όρχεως, γι' αυτό και συχνά γίνεται χειρουργική διερεύνηση του οσχέου. Στα παιδιά της προεφηβικής ηλικίας το συνηθέστερο παθογόνο μικρόβιο είναι το κολοβακτηρίδιο. Στα άτομα ηλικίας κάτω των 40 ετών αυξημένη γενετήσια δραστηριότητα οι πιο συνηθισμένοι αιτιολογικοί παθογόνοι μικροοργανισμοί είναι τα χλαμύδια, ενώ στους άνδρες πάνω από τα 40 είναι τα κοινά αρνητικά κατά Gram μικρόβια του κατώτερου ουροποιητικού σωλήνα. Oρχίτιδα H ορχίτιδα στα παιδιά είναι σπανιότερη από την επιδιδυμίτιδα. Παρουσιάζεται είτε κατά την εξέλιξη μιας παρωτίτιδας, είτε, σπανιότερα, σα συνέχεια μιας οξείας μικροβιακής επιδιδυμίτιδας (ορχεο-επιδιδυμίτιδα). Η πρόγνωση της ορχίτιδας συχνά δεν είναι καλή. Ποσοστό 50% των περιπτώσεων ο όρχις που έχει προσβληθεί γίνεται ατροφικός. Kαι εδώ η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνεται από τη συστροφή του όρχεως. H κλινική όμως πορεία της ορχίτιδας (όπως και της επιδιδυμίτιδας) είναι βραδύτερη εκείνης της συστροφής.

3 Συστροφή των αποφύσεων του όρχεως και της επιδιδυμίδας H συστροφή της απόφυσης του όρχεως καλύπτει το 90% περίπου του συνόλου των περιπτώσεων με συστροφή γενικά των αποφύσεων, της επιδιδυμίδας των πλανητικών σωληναρίων και της παραδιδυμίδας μαζί 1% περίπου. Όλες σχεδόν οι αποφύσεις κρέμονται από λεπτό μίσχο διαφορετικού μήκους, η συστροφή των οποίων δίνει κλινική εικόνα που μοιάζει με την συστροφή του όρχεως. Στη συστροφή των αποφύσεων, η ένταση του άλγους, ποικίλλει. Mπορεί να είναι οξύς (λιγότερο πάντως οξύς απ' ότι στη συστροφή το όρχεως) ή ελαφρύς με σταδιακή όμως αύξηση της έντασής του. Συνήθως εντοπίζεται, στα αρχικά τουλάχιστον στάδια, στον άνω πόλο του όρχεως και δε συνοδεύεται, όπως στη συστροφή του όρχεως, από ναυτία ή και εμέτους. Eμφανίζεται τόσο στην κατάκλιση, όσο και κατά τη σωματική άσκηση. Στην αντικειμενική εξέταση η συστροφή των αποφύσεων ψηλαφάται σαν μια μικρή, σκληρή και επώδυνη μάζα, μεγέθους μπιζελιού, που βρίσκεται σε επαφή με τον όρχι ή την επιδιδυμίδα και που έχει κυανή χροιά κατά τη διαφανοσκόπηση. Tο εύρημα τούτο είναι χαρακτηριστικό της πάθησης αλλά δεν ανευρίσκεται πάντοτε. Mόνο σε 16% περίπου των περιπτώσεων και στα αρχικά στάδια της νόσου. Mε την πάροδο του χρόνου το όσχεο γίνεται οιδηματώδες και εξέρυθρο. Eίναι δυνατόν ν' αναπτυχθεί αντιδραστικά υδροκήλη. Συστροφή του όρχεως H συστροφή του όρχεως, που πρόκειται για τη συστροφή του σπερματικού τόνου, είναι η συστροφή του αδένα γύρω από τον άξονά του. Aποτελεί την πιο συχνή οξεία ουρολογική πάθηση στα παιδιά και στους εφήβους, χωρίς όμως να φείδεται και τους ενήλικες. H μονόπλευρη μορφή της είναι συχνότερη της αμφοτερόπλευρης. H αυξημένη συχνότητα της στις ηλικίες αυτές πιθανόν να εξηγείται από την υπάρχουσα δισαναλογία μεγέθους μεταξύ του όρχεως και του μεσόρχιου που στηρίζει τον όρχι. H κλινική εκδήλωση δε συνοδεύεται συνήθως από άλγος, καμιά φορά ούτε από δυσφορία. O συστραφείς όρχις εμφανίζεται σαν μια σκληρή και ανώδυνη μάζα που φαίνεται και στη διαφανοσκόπηση. Tο όσχεο είναι οιδηματώδες και πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση από το «φυσιολογικό» οίδημα που εμφανίζεται ιδιαίτερα μετά από δύσκολο τοκετό. Στα βρέφη, τα κυριότερα κλινικά σημεία της συστροφής είναι το επίμονο κλάμα, το δίπλωμα των ποδιών στη κοιλιά και οι έμετοι. Στους έφηβους και ενήλικες η κλινική εικόνα συμπεριλαμβάνει το αιφνίδιο και οξύ άλγος στο όσχεο, το άλγος στη σύστοιχη βουβωνική χώρα το οίδημα του οσχέου τη ναυτία, τους εμέτους και την έλξη του πάσχοντα όρχι προς τα πάνω. Mετά από μερικές ώρες παρουσιάζεται διόγκωση, σκλήρυνση και άλγος του σύστοιχου σπερματικού τόνου, πυρετός, λευκοκυττάρωση, κ.α. Δεν είναι σπάνιο να υπάρχει ιστορικό παρόμοιων επεισοδίων στον ίδιο ή αντίπλευρο όρχι. H συστροφή του όρχεως πρέπει να αναταχθεί το ταχύτερο δυνατό γιατί στην αντίθετη περίπτωση ο αδένας νεκρώνεται από την παρατεταμένη ισχαιμία. Aλλά και αν ακόμα δε νεκρωθεί, ο άρρωστος μπορεί να αντιμετωπίσει αργότερα το ενδεχόμενο τη στειρότητας, ακόμα και αν η συστροφή αναταχθεί, αφού υφίστανται βλάβες τα

4 σπερματικά κύτταρα. Έχει δειχθεί σε μελέτες ότι στην περίπτωση μονόπλευρης συστροφής του όρχεως παρουσιάζονται βλάβες και στον ετερόπλευρο «υγιή» όρχι. H χρονική διάρκεια της συστροφής επηρεάζει άμεσα τον πάσχοντα όρχι. Έχει αναφερθεί ότι οι όρχεις που ανατάσσονται μέσα στις 5 πρώτες ώρες από την έναρξη των συμπτωμάτων της συστροφής έχουν 83% πιθανότητα σωτηρίας. Tο ποσοστό αυτό ελαττώνεται στο 70% αν οι όρχεις αναταχθούν στις 10 πρώτες ώρες, και μειώνεται στο 20% (και λιγότερο) όταν ο χρόνος υπερβαίνει τις ώρες. O βαθμός επίσης της ισχαιμικής βλάβης είναι ανάλογος του βαθμού της συστροφής. H συστροφή των 90ο προκαλεί λιγότερες βλάβες απ' ότι η συστροφή των 180ο ή των 360ο. Tην ανάταξη του συστροφής πρέπει να ακολουθεί η ορχεοπηξία. Στις περιπτώσεις που όρχις έχει γαγγραινοποιηθεί, τότε αφαιρείται. Aνεξάρτητα από τα προαναφερθέντα και παρά την αυξημένη εμπειρία και την προηγμένη ιατρική τεχνολογία, σε οξείες παθήσεις του οσχέου η απλή υποψία και μόνο της συστροφής (η βεβαιότητα δεν είναι αναγκαία), επιβάλλει την έγκαιρη χειρουργική διερεύνηση του οσχέου. Kαι τούτο γιατί η χειρουργική επέμβαση, ενώ δεν επιβαρύνει καθόλου την εξέλιξη μιας κοινής φλεγμονής (π.χ. επιδιδυμίτιδας), είναι ικανή, όταν είναι έγκαιρη, να σώσει τον όρχι. Κρυψορχία Ως κρυψορχία ορίζεται η παθολογική κατάσταση κατά την οποία ο ένας ή και οι δύο όρχεις δεν έχουν κατεβεί στη φυσιολογική τους θέση, το όσχεο, από την κοιλιά του εμβρύου όπου βρίσκονται μέχρι τον 7ο μήνα της εγκυμοσύνης. Είναι η συχνότερη διαμαρτία της ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων στα αγόρια. Η συχνότητά της στον τοκετό είναι περίπου 4% και κατεβαίνει στο 1-1,5% στον 3ο μήνα της ζωής. Στο 85% των περιπτώσεων είναι ετερόπλευρη και στο 15% αμφοτερόπλευρη. Ένα ποσοστό παιδιών με κρυψορχία θα είναι στείρα, ανεξάρτητα από τη ύπαρξη ενός ή περισσοτέρων παραγόντων όπως ηλικία, θέση του όρχεως κατά την επέμβαση, η ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη νόσος και είναι δύσκολο να προβλεφθεί ποια παιδιά με κρυψορχία θα είναι στείρα. Ακόμη και παιδιά με ετερόπλευρη πάθηση μπορεί να εμφανίσουν στειρότητα και αυτό σημαίνει ότι υπάρχει μια γενικότερη δυσπλασία και δυσλειτουργία των όρχεων, η οποία περιλαμβάνει και τον φυσιολογικά κατελθόντα όρχι, που πιθανόν να οφείλεται είτε σε πρωτοπαθή αμφοτερόπλευρη βλάβη είτε σε ανώμαλο βιολογικό περιβάλλον. Επίσης τίθεται το ερώτημα εάν ο φυσιολογικός όρχις επηρεάζεται αρνητικά αμέσως ή εμμέσως από τον εν κρυψορχία όρχι. Για τον χρόνο της επέμβασης είναι πλέον ευρέως αποδεκτό, ότι αυτή πρέπει να γίνεται επί ετερόπλευρης κρυψορχίας μεταξύ 6ου και 7ου μήνα, επί αμφοτερόπλευρης νόσου μεταξύ 4ου και 6ου μήνα, σε περίπτωση δε μη ψηλαφητού όρχεως τον 4ο μήνα της ζωής. Τα ανωτέρω όρια τέθηκαν με σκοπό να διατηρηθούν όσο το δυνατόν περισσότερα γεννητικά κύτταρα, μια και έχει αποδειχτεί, ότι ενώ κατά τη γέννηση ο αριθμός των γεννητικών κυττάρων στους εν κρυψορχία όρχεις είναι φυσιολογικός, ένα μεγάλο μέρος από αυτά καταστρέφεται μέχρι την ηλικία των έξη μηνών. Για περισσότερα από είκοσι χρόνια η λαπαροσκόπηση είναι η μέθοδος εκλογής για την ανεύρεση του μη ψηλαφητού όρχεως και τον προγραμματισμό για ορχεοπηξία, υπερέχει δε τόσο του υπερηχογραφήματος, της αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, όσο και της ανοικτής χειρουργικής επέμβασης. Τα πλεονεκτήματα της

5 λαπαροσκοπικής θεραπείας της κρυψορχίας ωθούν όλο και περισσότερες χειρουργικές ομάδες να χρησιμοποιούν την λαπαροσκόπηση και σε υψηλά κείμενους ψηλαφητούς όρχεις, αλλά και σε περιπτώσεις υποτροπών μετά από ανοικτή ορχεοπηξία. Φίμωση Φίμωση είναι η συγγενής ή επίκτητη στένωση του στομίου της ακροποσθίας (του δέρματος που καλύπτει τη βάλανο, κεφαλή του πέους), με συνέπεια αδυναμία αποκάλυψης της βαλάνου με έλξη της ακροποσθίας προς τη βάση του πέους. Στην κανονική κατάσταση, αυτό πρέπει να είναι εφικτό στη διάρκεια του δεύτερου ή τρίτου έτους της ζωής. Στα παιδιά υπάρχει ο κίνδυνος εμφάνισης βαλανοποσθίτιδων, συνεπεία της αδυναμίας απομάκρυνσης του σμήγματος ή και ουρολοιμώξεων. Η πλέον ενδεδειγμένη εγχειρητική αποκατάσταση είναι η περιτομή. Η φίμωση των ενηλίκων είναι μία σοβαρή κατάσταση διότι από την μία πλευρά είναι αδύνατη η αποκάλυψη της βαλάνου και από την άλλη πέραν των πολλών κινδύνων αναπτύξεως καρκινωμάτων στο πέος μπορεί να συμβεί και η παραφίμωση κατά την οποία το στενεμένο δέρμα και στην φάση στύσης κατέρχεται προς την στεφανιαία αύλακα της βαλάνου και λόγω του οιδήματος είναι αδύνατη σχεδόν η ανάταξη. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την νέκρωση του πέους, αν η κατάσταση αφεθεί χωρίς θεραπεία. Παραφίμωση Επώδυνο οίδημα της ακροποσθίας σε έδαφος φιμωτικού δακτύλου μετά από έλξη της ακροποσθίας πίσω από τη στεφανιαία αύλακα για παρατεταμένο διάστημα. Αίτια /προδιαθεσικοί παράγοντες χρόνια βαλανοποσθίτιδα χρόνιος καθετηριασμός και συχνές αλλαγές καθετήρα Foley ασθενείς που εφαρμόζουν διαλείποντες καθετηριασμούς φίμωση Επιπλοκές Νέκρωση της βαλάνου και της περιφερικής ουρήθρας Φυσική εξέταση Οίδημα του πέους πλησίον της βαλάνου και της στεφανιαίας αύλακας Σφικτός φιμωτικός δακτύλιος εγγύς της στεφανιαίας αύλακας Προχωρημένα ευρήματα: οίδημα βαλάνου, φλεβική συμφόρηση, νέκρωση της βαλάνου

6 Θεραπεία Συντηρητική Ήπια σταθερή πίεση στην ακροποσθία για τη μείωση του οιδήματος Πίεση με τους δύο αντίχειρες της βαλάνου και σύγχρονη έλξη της ακροποσθίας με τα υπόλοιπα δάκτυλα. Υαλοουρονιδάση 1cc: ενίεται σε μια ή περισσότερες θέσεις στην οιδηματώδη ακροποσθία (τροποποιεί τη διαπερατότητα των ενδοκυττάριων ουσιών, έχει όμως περιορισμένη χρησιμότητα). Χειρυργική Άμεση περιτομή Σχάση της ακροποσθίας Όταν αποκατασταθεί η παραφίμωση εκτελείται περιτομή όταν η φλεγμονή και το οίδημα υποχωρήσουν Αν δεν υπάρξει οριστική θεραπεία, η παραφίμωση έχει την τάση να υποτροπιάζει Κιρσοκήλη Κιρσοκήλη ονομάζεται η κιρσοειδής διεύρυνση των φλεβών του όρχεως, οι οποίες ονομάζονται σπερματικές φλέβες. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων εμφανίζεται στην αριστερή πλευρά. Η πάθηση οφείλεται σε ανεπάρκεια των βαλβίδων, που υπάρχουν μέσα στις φλέβες και κανονικά επιτρέπουν τη ροή του αίματος μόνο από την περιφέρεια προς το κέντρο, ενώ όταν ανεπαρκούν το αίμα μπορεί να παλινδρομεί από τις μεγαλύτερες προς τις μικρότερες φλέβες, πράγμα που έχει ως συνέπεια την κιρσοειδή διεύρυνση των σπερματικών φλεβών. Πρόκειται για μια σχετικά συχνή πάθηση, που εμφανίζεται, σε διάφορους βαθμούς, στο 15% των ενηλίκων και αποτελεί μια καλά τεκμηριωμένη αιτία ανδρικής υπογονιμότητας. Συνήθως ανακαλύπτεται τυχαία, είτε από το παιδί ή από τους γονείς του. Στην ψηλάφηση δίνει την εντύπωση μιας μαλακής μάζας, χωρίς σαφή όρια, αποτελούμενης από μικρότερα στοιχεία, που το μέγεθός της υποχωρεί όταν το άτομο ξαπλώνει και μεγαλώνει ξαφνικά όταν σηκωθεί όρθιο. Η ανάπτυξη κιρσοκήλης στην παιδική ηλικία έχει προοδευτικά δυσμενή επίδραση στον όρχι, με επιδείνωση της λειτουργίας του και των παραμέτρων που καθορίζουν την ζωτικότητα του σπέρματος. Επειδή η επίδραση της κιρσοκήλης είναι βαθμιαία, η έγκαιρη διάγνωση της πάθησης καθώς και η διάγνωση της υποκλινικής κιρσοκήλης (αυτής δηλαδή που δεν έχει δώσει πλήρη συμπτωματολογία) είναι πολύ σημαντική για την θεραπεία και την αποτροπή των επιπλοκών της νόσου. Είναι ενδεικτικό ότι, στους ενήλικες, μετά την θεραπεία παρατηρείται σημαντική βελτίωση του σπερμοδιαγράμματος στο % των ασθενών με μικρή και μεσαία κιρσοκήλη, ενώ στους ασθενείς με μεγάλη κιρσοκήλη το ποσοστό αυτό πέφτει στο 50%.

7 Η αρχή της χειρουργικής θεραπείας (Ανοιχτα η Λαπαροσκοπικα η Ρομποτικα) είναι η διακοπή της κυκλοφορίας των σπερματικών φλεβών. Κήλες Κήλη ονομάζεται η προβολή ενδοκοιλιακού σπλάγχνου μέσα από κάποιο φυσιολογικό τρήμα της επιφάνειας του σώματος. Οι πιο γνωστές κήλες είναι η βουβωνοκήλη, η υδροκήλη, η ομφαλοκήλη, η επιγαστρική κήλη και η κιρσοκήλη. Η βουβωνοκήλη οφείλεται στην παραμονή ανοικτού του πόρου μέσα από το οποίο ο όρχις κατεβαίνει στο όσχεο. Αυτός ο πόρος λέγεται ελυτροπεριτοναικός και στα περισσότερα παιδιά έχει ήδη κλείσει ή κλείνει πολύ γρήγορα μετά τη γέννηση. Όταν παραμένει ανοιχτός φέρνει σε επικοινωνία το όσχεο με την κοιλιά και ανάλογα με το μέγεθος του μπορεί να αφήσει να περάσει μέσα από αυτό έντερο οπότε σχηματίζεται η βουβωνοκήλη ή όταν είναι αρκετά μικρός περνάει μονάχα νερό, το οποίο περιβάλλει τον όρχι και έχουμε την υδροκήλη. Η βουβωνοκήλη πρέπει να διορθώνεται (Ανοιχτα η Λαπαροσκοπικα η Ρομποτικα) αμέσως μετά τη διάγνωση, γιατί υπάρχει πολύ υψηλός κίνδυνος περίσφιγξης. Η υδροκήλη δεν έχει τον κίνδυνο της βουβωνοκήλης. Παρατηρείται σε πολλά μωρά αλλά τις περισσότερες φορές υποχωρεί μόνη της μιας και μετά από λίγους μήνες ο πόρος αυτός κλείνει μόνος του και το υγρό απορροφάται. Έτσι διεθνώς οι υδροκήλες απλά παρακολουθούνται μέχρι την ηλικία των 12 έως 18 μηνών και εάν παραμένουν μετά από αυτή την ηλικία τότε διορθώνονται γιατί χαρακτηρίζονται σαν επικοινωνούσες υδροκήλες ή αληθινές βουβωνοκήλες. Υποσπαδίας Ο υποσπαδίας είναι μία σχετικά συχνή ανωμαλία, που χαρακτηρίζεται από την έκτοπη εκβολή του έξω στομίου της ουρήθρας σε οποιοδήποτε σημείο της κάτω επιφάνειας του πέους αντί της κορυφής της βαλάνου. Ανάλογα διακρίνουμε τρεις κύριες μορφές: τον βαλανικό υποσπαδία, όπου το στόμιο εκβάλλει στην κάτω επιφάνεια της βαλάνου τον υποβαλανικό, το στόμιο στη στεφανιαία αύλακα

8 τον υψηλό- μέσο και χαμηλό πεϊκό υποσπαδία, ανάλογα με το σημείο εκβολής του έξω στομίου της ουρήθρας. Επίσης, σπανιότερα, εμφανίζεται και οσχεϊκός ή περινεϊκός υποσπαδίας. Το 80% των περιπτώσεων αφορά τις τρεις πρώτες μορφές υποσπαδία. Εκτός από την έκτοπη εκβολή της ουρήθρας, συνήθως συνυπάρχει και γωνίωση του πέους (η οποία γίνεται εύκολα αντιληπτή όταν αυτό είναι σε στύση) καθώς και έλλειψη συνένωσης της ακροποσθίας κατά την κοιλιακή της επιφάνεια. Όλες οι περιπτώσεις διορθώνονται με χειρουργική επέμβαση, αλλά στις περιπτώσεις χαμηλού πεϊκού υποσπαδία, μπορεί να απαιτηθούν δύο ή και περισσότερες επεμβάσεις. Επισπαδίας Ως επισπαδίας χαρακτηρίζεται η συγγενής ανωμαλία κατά την οποία το έξω στόμιο της ουρήθρας εκβάλλει στη ραχιαία επιφάνεια του πέους. Η συχνότητα του κυμαίνεται μεταξύ 0,3-1: , είναι δε πολύ πιο σπάνιος από τον υποσπαδία. Ανάλογα με τη θέση του έξω στομίου της ουρήθρας διακρίνονται οι εξής τύποι επισπαδία: α) Βαλανικός επισπαδίας: Το έξω στόμιο της ουρήθρας εκβάλλει στο άνω μέρος της στεφανιαίας αύλακας του πέους. β) Πεικός επισπαδίας: Το έξω στόμιο της ουρήθρας εκβάλλει στη μεσότητα της ραχιαίας επιφάνειας του πέους και συνεχίζεται με την ουρηθρική αύλακα. γ) Πεοηβικό επισπαδία: Είναι η βαρύτερη μορφή επισπαδία και εμφανίζεται με μια επιθηλιωμένη ουρηθρική αυλακά στην ραχιαία επιφάνεια του πέους που ξεκινά από την περιοχή του σφιγκτήρα κάτω απο το ηβικό οστό. Συνοδεύεται από ακράτεια ούρων. Το πέος είναι ικανό για στύση, όμως υπάρχουν δυσκολίες κατά τη σεξουαλική επαφή λόγω της πεικής κάμψης που συνυπάρχει. Όγκοι όρχεων Οι όγκοι των όρχεων είναι σχετικά σπάνιοι και αποτελούν το 1% με 1.5% των νεοπλασμάτων στους άνδρες και συνολικά το 5% των ουρολογικών καρκίνων με 3-6 νέες περιπτώσεις ανά κατοίκους ανά έτος στις δυτικές κοινωνίες. Αποτελούν την πιο συχνή νεοπλασία σε νέους άνδρες μεταξύ 20 και 40 ετών Το 1-2% των όγκων των όρχεων είναι αμφοτερόπλευροι (το 50% αυτών σε άτομα με ιστορικό κρυψορχίας). Η πλειοψηφία των όγκων των όρχεων (90%-95%) προέρχεται από γεννητικά κύτταρα (σεμινωματώδεις και μη σεμινωματώδεις όγκοι

9 από γεννητικά κύτταρα) Οι όγκοι των όρχεων με τη βοήθεια των σύγχρονων θεραπευτικών πρωτοκόλλων (ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, εντατικά προγράμματα παρακολούθησης) και λόγω της μεγάλης ευαισθησίας των όγκων αυτών στην ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία παρουσιάζουν εξαιρετικά ποσοστά ίασης που σε αρκετές περιπτώσεις φθάνουν και το 100%. Λοιμώξεις Ουροποιητικού Συστήματος Το ουροποιητικό σύστημα, υπό φυσιολογικές συνθήκες, είναι ένα περιβάλλον στείρο μικροβίων. Αν για κάποιο λόγο βρεθεί μικρόβιο μέσα σε αυτό, τότε έχουμε λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος (ουρολοίμωξη). Λόγοι που μπορεί να οδηγήσουν σε μόλυνση του ουροποιητικού συστήματος: Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Υπάρχει από την γέννηση και επιτρέπει την επάνοδο των ούρων από την κύστη στους ουρητήρες και τους νεφρούς. Παθήσεις του νευρικού συστήματος Εκ γενετής ανωμαλίες του ουροποιητικού Όχι τακτικές ουρήσεις κατά την διάρκεια της ημέρας Σκούπισμα στο τέλος της ούρησης από πίσω προς τα εμπρός Μπάνιο σε γεμάτη μπανιέρα Πολύ στενά ρούχα Ποιά είναι τα αίτια της ουρολοίμωξης Τα συχνότερα αίτια των λοιμώξεων του ουροποιητικού είναι βακτηρίδια Η Escherichia coli είναι το πιο κοινό βακτηριακό αίτιο ουρολοίμωξης. Πώς εκδηλώνεται η ουρολοίμωξη Ο τρόπος εκδήλωσης της ουρολοίμωξης ποικίλει ανάλογα με την ηλικία του παιδιού. Στα νεογνά, μπορεί να εκδηλωθεί με ίκτερο, πυρετό, μειωμένη λήψη τροφής και πρόσληψη βάρους, εμέτους, διάρροιες, ευερεθιστότητα ή νωθρότητα. Στα βρέφη, μειωμένη λήψη τροφή, πυρετός, έμετοι, διάρροιες, έντονη οσμή ούρων, κοιλιακό άλγος, ευερεθιστότητα ή νωθρότητα Στα νήπια, έμετοι, κοιλιακό άλγος, πυρετός,, συμπτώματα από το ουροποιητικό: δυσουρικά (άλγος κατά την ούρηση), έντονη οσμή ούρων, ενούρηση, συχνοουρία

10 Στα σχολικής ηλικίας, πυρετός, έμετοι, κοιλιακό άλγος, άλγος στην οσφύ, έντονη οσμή ούρων, συμπτώματα από το ουροποιητικό: δυσουρικά (άλγος κατά την ούρηση), συχνοουρία, ακράτεια, ενούρηση Συμπερασματικά: ο πυρετός μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα στα παιδιά μικρής ηλικίας Πώς γίνεται η διάγνωση της ουρολοίμωξης Η διάγνωση της ουρολοίμωξης γίνεται με γενική, καλλιέργεια ούρων. Η γενική εξέταση ούρων, δίνει άμεσα, στον γιατρό στοιχεία ενδεικτικά ουρολοίμωξης. Η καλλιέργεια ούρων χρειάζεται ώρες για να ολοκληρωθεί. Αυτή τεκμηριώνει την διάγνωση, αποκαλύπτοντας το μικρόβιο που ευθύνεται για την ουρολοίμωξη και το καλύτερο αντιβιοτικό για την θεραπεία. Πώς γίνεται η συλλογή των ούρων στα παιδιά σε παιδιά που ελέγχουν τους σφικτήρες τους γίνεται με ουροσυλλέκτη, στην μέση της ούρησης μετά από προσεκτικό πλύσιμο των γεννητικών οργάνων σε βρέφη και νεογνά με υπερηβική παρακέντηση, δηλαδή την εισαγωγή μιας μικρής βελόνης μέσω της κοιλιακής χώρας, στην ουροδόχο κύστη και την συλλογή των ούρων. σε παιδιά που δεν ελέγχουν ακόμα τους σφικτήρες τους με αποστειρωμένα σακουλάκια τα οποία κολλούνται στο δέρμα, αφού πρώτα πλύνουμε και στεγνώσουμε την περιοχή με προσοχή (μέθοδος με όχι και τόσο αξιόπιστα αποτελέσματα, όταν υπάρχει υποψία ουρολοίμωξης) ή με την βοήθεια ενός λεπτού αποστειρωμένου ουροκαθετήρα, ο οποίος εισάγεται μέσω της ουρήθρας στην ουροδόχο κύστη και συλλέγονται τα ούρα Ποιά είναι η θεραπεία της ουρολοίμωξης η ουρολοίμωξη πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα για να μην υποστούν βλάβη οι νεφροί, με την κατάλληλη αντιβιοτική αγωγή Λιθίαση του Ουροποιητικού O σχηματισμός λίθου, πέτρας, σε οποιοδήποτε σημείο του ουροποιητικού συστήματος, ονομάζεται λιθίαση του ουροποιητικού. Πολλές θεωρίες έχουν προταθεί για να εξηγήσουν τα αίτια που οδηγούν στη δημιουργία των λίθων, όμως καμία από μόνη της δεν είναι ικανή να απαντήσει όλες τις ερωτήσεις που αφορούν στο σχηματισμό των λίθων. Τα συμπτώματα που προκαλούν οι λίθοι σχετίζονται επίσης με το μέγεθος που παρουσιάζουν, με τη θέση εντόπισης και με την παρουσία ή όχι επιβαρυντικών παραγόντων, όπως η φλεγμονή. Κύριο σύμπτωμα αποτελεί ο πόνος στην οσφυϊκή χώρα, με ή χωπίς αίμα στα ούρα (αιματουρία), ενώ μπορεί να συνυπάρχουν συμπτώματα λοίμωξης, όπως δυσουρία, συχνουρία και πυρετός. Πολλοί λίθοι, όπως

11 οι εντοπιζόμενοι στους κάλυκες του νεφρού είναι ασυμπτωματικοί. Όταν οι λίθοι γίνονται αποφρακτικοί, όπως συμβαίνει συχνά όταν μικρού μεγέθους συνήθως λίθοι, κατέρχονται προς τα κάτω και ενσφηνώνονται στην πορεία του ουρητήρα, τότε προκαλούν το γνωστό πόνο, τον κωλικό του νεφρού. Θεραπεία Το πρώτο μας βήμα μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι η ανακούφιση του ασθενή από τον έντονο αυτό πόνο, τον κωλικό του νεφρού με τη χορήγηση αναλγητικών. Το αμέσως επόμενο βήμα είναι η αναζήτηση της θέσης και των χαρακτηριστικών του λίθου (μέγεθος, σχήμα, σκληρότητα),έτσι λοιπόν διενεργούνται κάποιες εξετάσεις εργαστηριακές και κυρίως απεικονιστικές. Ανάλογα την θέση και το μέγεθός του ή των λίθων θα συστήσουμε και την ανάλογη αντιμετώπιση, όπως: Η εξωσωματική λιθοθρυψία Η διαδερμική λιθοτρυψία της νεφρολιθίασης Η ανοικτή χειρουργική στην αντιμετώπιση της λιθίασης των νεφρών έχει περιοριστεί σημαντικά και μόνο μεγάλοι κοραλλιοειδείς λίθοι αντιμετωπίζονται με ανοικτή επέμβαση. H ουρητηροσκόπηση μέσω ειδικού οργάνου το οποίο θρυματίζει άμεσα το λίθο με τη χρήση υπερήχων, ηλεκτροϋδραυλικών κυμάτων ή με τα lasers. Η ανοικτή ουρητηρολιθοτομή, που αφαιρεί το λίθο με εγχείρηση, έχει περιοριστεί σημαντικά και εφαρμόζεται όταν οι άλλες αναίμακτες μέθοδοι αποτυγχάνουν. Οι λίθοι της κύστης που κατέρχονται από τους ουρητήρες και αποτυγχάνουν να αποβληθούν αυτόματα και αυξάνουν σε μέγεθος ή λίθοι που δημιουργούνται στην κύστη λόγω απόφραξης στην ουρήθρα, αφαιρούνται με ενδοσκοπική λιθοτρυψία. Η κυστεολιθοτομή έχει και αυτή περιοριστεί σημαντικά, όμως όταν χρειάζεται να αφαιρεθεί και ο προστάτης μπορεί να αποτελεί την πρώτη επιλογή. Η νυχτερινή ενούρηση Τι είναι η νυχτερινή ενούρηση Το παιδί σας πάσχει από νυχτερινή ενούρηση όταν ουρεί στο κρεβάτι του τη νύχτα, κατά τη διάρκεια του ύπνου. Η ημερήσια ενούρηση είναι η ακράτεια ούρων κατά τη διάρκεια της ημέρας. Ο γιατρός μπορεί να αναφέρει τον όρο «πρωτοπαθής ενούρηση», για τα παιδιά που εμφάνιζαν ανέκαθεν ακράτεια, ή τον όρο «δευτεροπαθής ενούρηση», για τα παιδιά που εμφανίζουν ακράτεια 6 μήνες ύστερα από μια περίοδο κατά την οποία παρέμεναν «στεγνά». Τα περισσότερα παιδιά μαθαίνουν να πηγαίνουν στην τουαλέτα ανάμεσα στο 2ο και 4ο έτος της ηλικίας τους. Η νυχτερινή ενούρηση παρατηρείται στο 40% των παιδιών ηλικίας 3 ετών, ποσοστό που μειώνεται σε 20% κατά το 5ο έτος. Στα αγόρια, το φαινόμενο εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα. Φαίνεται ότι η νυχτερινή ενούρηση είναι κληρονομική.

12 Τι προκαλεί την ενούρηση Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ακράτεια οφείλεται σε καθυστερημένη ωρίμανση των τμημάτων του νευρικού συστήματος που ελέγχουν την ουροδόχο κύστη. Αυτή η ωρίμανση μπορεί να επέλθει σε διαφορετικές ηλικίες. Κάθε παιδί αναπτύσσεται με τους δικούς του ρυθμούς. Επίσης, η ουροδόχος κύστη μπορεί να μην είναι αρκετά ανεπτυγμένη, ώστε να συγκρατεί τα ούρα καθ όλη τη διάρκεια της νύχτας. Αυτή η καθυστερημένη ανάπτυξη μπορεί να συνοδεύεται από διαφυγή μικρών ποσοτήτων ούρων κατά τη διάρκεια της ημέρας ή με εκτεταμένη ενούρηση τη νύχτα. Επιπλέον, το παιδί μπορεί να μην αντιλαμβάνεται ότι η κύστη του είναι γεμάτη και ότι πρέπει να σηκωθεί για να πάει στην τουαλέτα. Η δευτεροπαθής ενούρηση μπορεί να οφείλεται σε ένα νέο στρεσογόνο παράγοντα, όπως η γέννηση ενός μωρού στην οικογένεια, μια ασθένεια, ένας θάνατος ή ακόμα και ένα διαζύγιο. Σπάνια, περίπου στο 1% των περιπτώσεων, συνδέεται με παθήσεις όπως ο διαβήτης, η δρεπανοκυτταρική αναιμία, η δυσκοιλιότητα και διάφορα προβλήματα της ουροδόχου κύστης που προκαλούν ακράτεια. Πολλά από αυτά τα παιδιά εμφανίζουν συμπτώματα που βοηθούν στον εντοπισμό του προβλήματος (για παράδειγμα, στο διαβήτη εκδηλώνεται πολυουρία). Τα παιδιά με ουρολοιμώξεις μπορεί να εμφανίζουν πόνο και συχνουρία. Συνήθως νιώθουν την ανάγκη να ουρήσουν επειγόντως, ενώ τα ούρα τους είναι θολά και δύσοσμα. Τα δυσκοίλια παιδιά θα έχουν αραιές κενώσεις με σκληρά κόπρανα και μπορεί να παρουσιάζουν διαφυγή υγρών κοπράνων (εγκόπριση). Η ημερήσια ενούρηση μπορεί να οφείλεται σε διαταραχή των προσαγωγών νευρικών ώσεων προς την ουροδόχο (π.χ. εγκεφαλική παράλυση). Αν υπάρχει κάποιο πρόβλημα στον νωτιαίο μυελό, αυτό θα επηρεάσει τη βάδιση και τις κενώσεις. Άλλα πιθανά αίτια της ημερήσιας ενούρησης είναι η δυσκοιλιότητα, η ουρολοίμωξη και ο διαβήτης. Πώς αντιμετωπίζεται η ενούρηση Τις περισσότερες φορές, τα παιδιά ξεπερνούν μόνα τους αυτή τη συνήθεια, χωρίς να παρουσιαστεί ανάγκη για κάποια θεραπεία. Μόνο το 5% των δεκάχρονων και το 2% των δεκαεξάχρονων εξακολουθούν να εμφανίζουν νυχτερινή ενούρηση. Υπάρχουν μερικοί απλοί κανόνες που θα βοηθήσουν την κατάσταση. Το παιδί δεν πρέπει να πίνει ροφήματα με καφεΐνη, ειδικά προτού πέσει για ύπνο. Ωστόσο, μην αφήνετε το παιδί να κοιμηθεί διψασμένο. Το παιδί πρέπει να μάθει να ουρεί προτού κοιμηθεί. Τυλίξτε το στρώμα με ένα πλαστικό κάλυμμα. Αν το παιδί ουρεί στο κρεβάτι του και είναι αρκετά μεγάλο, ζητήστε τη βοήθειά του για να αλλάξετε τα σεντόνια. Αυτή η κίνηση δεν θα πρέπει να φαίνεται σαν τιμωρία, αλλά σαν μια άσκηση προσωπικής ανάληψης ευθυνών. Αν υπάρχουν κι άλλα παιδιά στο σπίτι, φροντίστε να αναθέσετε και σε αυτά κάποια δουλειά, ώστε το παιδί να μην αισθάνεται ότι γίνονται διακρίσεις εις βάρος του.

13 Ένα ημερολόγιο στο οποίο το παιδί θα κολλάει ένα αυτοκόλλητο αστέρι ύστερα από κάθε στεγνή νύχτα, παρέχει κίνητρα. Αυτή η μέθοδος έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στο 20% των παιδιών. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι αναποτελεσματική. Μην ενθαρρύνετε το παιδί να βγάζει τις πάνες το βράδυ, αν δεν νιώθει έτοιμο γι αυτό το βήμα. Τα ξυπνητήρια ενούρησης συνιστώνται ειδικά για τα μεγαλύτερα παιδιά που θέλουν να απαλλαγούν από αυτό το πρόβλημα. Υπάρχουν διάφορα είδη ξυπνητηριών. Συνήθως αποτελούνται από μια συσκευή που ανιχνεύει την υγρασία. Η συσκευή προσαρμόζεται στην πιτζάμα του παιδιού, κοντά στη βουβωνική χώρα. Στο αυτί του παιδιού τοποθετείται ένας βομβητής. Οι πρώτες σταγόνες ενεργοποιούν το ξυπνητήρι, το παιδί ξυπνάει και διακόπτει την ούρηση. Έπειτα, το παιδί απενεργοποιεί το ξυπνητήρι και πηγαίνει στο μπάνιο. Αν το παιδί έχει κίνητρα και είναι πρόθυμο να χρησιμοποιήσει το ξυπνητήρι για 1-2 μήνες, η επιτυχία είναι βέβαιη κατά 70-90%. Περίπου 20% των παιδιών εμφανίζουν ξανά το πρόβλημα της ενούρησης, όταν σταματούν να χρησιμοποιούν το ξυπνητήρι. Ορισμένοι γιατροί συνιστούν ασκήσεις για την αύξηση χωρητικότητας της ουροδόχου κύστης. Αυτές ενθαρρύνουν το παιδί να συγκρατείται για λίγα λεπτά μετά την αρχική ανάγκη ούρησης. Είναι μια θεωρητικά βοηθητική μέθοδος για ένα παιδί με μικρή χωρητικότητα ουροδόχου, αλλά δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία που να αποδεικνύουν την αποτελεσματικότητά της. Υπάρχουν ορισμένα φάρμακα για την αντιμετώπιση της νυχτερινής ενούρησης. Επειδή η ενούρηση είναι ένα πρόβλημα που σχετίζεται με την ανάπτυξη του παιδιού και τείνει να βελτιώνεται με την ωρίμανση, οι κίνδυνοι και τα οφέλη αυτών των φαρμάκων πρέπει να αξιολογούνται προσεκτικά πριν από τη χορήγηση οποιουδήποτε σκευάσματος. Το συνηθέστερα χορηγούμενο φάρμακο καλείται δεσμοπρεσσίνη και είναι ένα είδος αντιδιουρητικής ορμόνης. Αυτή η ορμόνη απαντάται στο σώμα και ρόλος της είναι να συγκρατεί το νερό και να μειώνει την ούρηση. Μπορεί να χορηγηθεί με ρινικό σπρέι ή ταμπλέτες. Είναι αποτελεσματικό στο 70% των παιδιών, αλλά πολλά από αυτά υποτροπιάζουν μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Η δεσμοπρεσσίνη είναι χρήσιμη βραχυπρόθεσμα, όταν, για παράδειγμα, το παιδί πρέπει να μείνει σε ένα φιλικό σπίτι ή σε μια κατασκήνωση. Ένα παλιότερο φάρμακο, η ιμιπραμίνη, έχει επίσης αποδειχθεί αποτελεσματικό σε κάποιες περιπτώσεις. Χρησιμοποιείται κυρίως σαν αντικαταθλιπτικό και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες, γι αυτό και δεν πρέπει να αποτελεί την πρώτη μας επιλογή. Επειδή είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη αν χορηγηθεί σε αυξημένες δόσεις, πρέπει να διατηρείται μακριά από τα παιδιά. Υδρονέφρωση Υδρονέφρωση ονομάζεται η διεύρυνση της νεφρικής πυέλου (εσωτερικό τμήμα του νεφρού, απ όπου αποβάλλονται τα ούρα προς τον ουρητήρα), με ή χωρίς διάταση

14 των ουρητήρων και της κύστης. Είναι "ανατομικός" όρος και δεν ανταποκρίνεται σε συγκεκριμένη νόσο. Μπορεί να εντοπιστεί πριν από τη γέννηση του παιδιού και ακόμη και να αντιμετωπιστεί Αίτια υδρονέφρωσης Αιτίες υδρονέφρωσης λόγω απόφραξης της ουροφόρου οδού, μπορεί να αφορούν απόφραξη της πυελοουρητηρικής ή της κυστεοουρητηρικής συμβολής (όπως σε κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση), απόφραξη ουρητήρα ή ουρήθρας (ουρητηροκήλη, νεοπλασία, λίθος), βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας ή εκκολπώματα (νεφρικής πυέλου, ουρητήρα, στομίου ουροδόχου κύστης). Η απόφραξη μπορεί να προκαλείται είτε από πίεση εκ των έξω (από αγγεία, κλπ) ή εκ των έσω. Συμπτώματα Τα παιδιά που στο ιστορικό τους έχουν την ύπαρξη υδρονέφρωσης, απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή στο χειρισμό ουρολοιμώξεων και άλλων καταστάσεων. Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα παρέχεται η πληροφορία για το πρόβλημα και μας δίνει τη δυνατότητα να ενεργήσουμε (ακόμα και θεραπευτικά) πρωτού το παιδί εμφανίσει συμπτώματα, όπως ουρολοίμωξη (συνηθέστερα) ή προβλήματα ούρησης. Διάγνωση της νόσου Η διάγνωση της νόσου γίνεται υπερηχογραφικά. Ωστόσο, στις περιπτώσεις που το πρόβλημα είναι συγγενές, μπορεί να εντοπιστεί και προγεννητικά με το προγεννητικό υπερηχογράφημα, όπως αναφέρεται πιο πάνω. Υπάρχουν πολλές μέθοδοι υπολογισμού της βαρύτητας της υδρονέφρωσης και διάφορα συστήματα ταξινόμησής της, ανάλογα με το μέγεθος της πυέλου, των ουρητήρων, κλπ. Σε κάθε παιδί στο οποίο έχει διαγνωσθεί προγεννητικά υδρονέφρωση πρέπει να παρακολουθείται στενά τον πρώτο χρόνο ζωής του (γενική και καλλιέργεια ούρων στο δεύτερο 24ωρο, υπερηχογράφημα, κυστεουρηθρογραφία) ανάλογα με την περίπτωση. Και σε μεγαλύτερη ηλικία δυναμικό σπινθηρογράφημα για τον έλεγχο της λειτουργίας των νεφρών του. Χαρακτηριστικό είναι ότι στις μισές περίπου των περιπτώσεων δεν υπάρχει παθολογικό υπόστρωμα στην υδρονέφρωση, αλλά παροδική υδρονέφρωση, που βελτιώνεται σταδιακά και δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Σε κάθε περίπτωση είναι απαραίτητη η συμβουλή του γιατρού για το σωστό έλεγχο και την επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής επέμβασης.

15 Ποιες είναι οι επιπλοκές Η υδρονέφρωση μπορεί να προκαλέσει ουρολοιμώξεις, νεφρολιθίαση και, εάν δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε νεφρική ανεπάρκεια. Θεραπεία Αμέσως μετά τη γέννηση η διούρηση είναι παρούσα, εξαιτίας του stress του τοκετού, χειροτερεύει όμως τις επόμενες ημέρες. Ανάλογα με τη βλάβη και τη σοβαρότητα της υδρονέφρωσης άλλες φορές απαιτείται άμεσα χειρουργική επέμβαση και άλλες όχι. Στην περίπτωση της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, γίνεται έναρξη αντιβιοτικής αγωγής για την αποφυγή των λοιμώξεων. Απόλυτες ενδείξεις χειρουργικής επέμβασης είναι οι ύπαρξη βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας και η ουρητηροκήλη. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις συνίσταται καλός έλεγχος του κάθε περιστατικού και εξατομικευμένη αντιμετώπιση. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (ΚΟΠ) χαρακτηρίζεται η μη φυσιολογική μετακίνηση ούρων από την κύστη προς τον ουρητήρα. Οφείλεται σε δυσλειτουργία της κυστεοουρητηρικής συμβολής που υπό κανονικές συνθήκες δημιουργεί έναν μηχανισμό βαλβίδας που δεν επιτρέπει την είσοδο των ούρων στον ουρητήρα. Διακρίνεται σε δύο μορφές. Στην πρωτοπαθή το κατώτερο ουροποιητικό δεν παρουσιάζει δομικές ή λειτουργικές ανωμαλίες. Υπάρχει από τη γέννηση και είναι η συχνότερη ανωμαλία του ουροποιητικού που παρατηρείται στα παιδιά. Στη δευτεροπαθή όπου παρατηρούνται ανωμαλίες που δημιουργούν αποφρακτικά φαινόμενα όπως οι βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας ή διαταραγμένη λειτουργία όπως η νευρογενής κύστη. Η δευτεροπαθής μπορεί να προκύψει και σε οποιαδήποτε ηλικία εφόσον υπάρχει αίτιο που παρεμποδίζει την ομαλή ροή των ούρων από την κύστη. Και στις δύο περιπτώσεις η κυστεοουρητηρική συμβολή αποτυγχάνει να εμποδίσει τη ροή των ούρων από την κύστη προς τον ουρητήρα με αποτέλεσμα τα μικρόβια να βρίσκουν δίοδο για το ανώτερο ουροποιητικό και να προκαλούν επεισόδια πυελονεφρίτιδας. Επίσης μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη. Συμπτώματα Η πρώτη εκδήλωση της ΚΟΠ μπορεί να είναι η ουρολοίμωξη. Τα συμπτώματα της ουρολοίμωξης διαφέρουν με την ηλικία. Εκδηλώνεται με πυρετό και τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να περιγράφουν δυσουρικά ενοχλήματα.

16 Η διάγνωση επιβεβαιώνεται όταν στη γενική ούρων βρεθούν >10 πυοσφαίρια/mm3 και στην ουροκαλλιέργεια³105 CFU/mm3 ενός παθογόνου μικροοργανισμού. Από τα παιδιά που παρουσιάζουν ουρολοίμωξη, το 30-50% έχουν ΚΟΠ. Εφόσον παραμένει η ΚΟΠ, οι ουρολοιμώξεις μπορεί να είναι συχνές. Θεωρείται ότι αυτές προκαλούν ουλές και άρα βλάβη στους νεφρούς και όχι η ίδια η ΚΟΠ. Γι αυτό και βασικός στόχος στην αντιμετώπιση της ΚΟΠ είναι η διατήρηση της ασηψίας των ούρων με αντιβιοτική αγωγή ενώ η ΚΟΠ εξακολουθεί να υφίσταται. Σε προχωρημένη βλάβη των νεφρών δημιουργείται η νεφροπάθεια λόγω ΚΟΠ (ή αλλιώς reflux nephropathy) που εξελίσσεται σε χρόνια νεφρική νόσο με λευκωματουρία και υπέρταση. Αποτελεί την 1η αιτία υπέρτασης στα παιδιά. Η ΚΟΠ είναι η 5η κατά σειρά συχνότητας αιτία χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά. Διάγνωση Η υποψία μπορεί να τεθεί από την ενδομήτρια ζωή όπου ο υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου μετά την 28η εβδομάδα μπορεί να δείξει παροδική διάταση του ανώτερου ουροποιητικού κατά τη διάρκεια της ούρησης ή να φανεί υδρονέφρωση. Η υδρονέφρωση μπορεί να έχει πολλαπλές αιτίες όπως η στένωση της συμβολής της νεφρικής πυέλου με τον ουρητήρα, οι βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας, η ουρητηροκήλη, αλλά σε σημαντικό ποσοστό (ως και 20%) οφείλεται σε ΚΟΠ. Σε αυτά τα παιδιά άμεσα μετά τη γέννηση γίνεται διαγνωστικός έλεγχος στο τέλος της 1ης εβδομάδας με υπέρηχο. Λόγω όμως της πιθανότητας ψευδώς (-) αποτελέσματος, υποβάλλονται στο 1ο τρίμηνο σε κυστεοουρηθρογραφία. Το ποσοστό των παιδιών που έχουν ΚΟΠ και είχαν υδρονέφρωση στον προγεννητικό υπερηχο είναι 40%. Επί επιβεβαίωσης της διάγνωσης λαμβάνουν αγωγή ακόμα και χωρίς κλινική εκδήλωση. Συχνότερα πάντως η υποψία δημιουργείται σε μεγαλύτερη ηλικία μετά από ένα επεισόδιο ουρολοίμωξης. Η πιθανότητα ένα παιδί με ουρολοίμωξη να έχει ΚΟΠ είναι 45% για παιδιά μέχρι 2 ετών και μειώνεται στο 10% για μεγαλύτερα παιδιά. Σε περίπτωση λοιπόν ουρολοίμωξης, αρχικά γίνεται υπέρηχος νεφρών που μπορεί να δείξει υδρονέφρωση αν η κατάσταση είναι χρόνια και σοβαρή, ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος αν έχει ήδη εγκατασταθεί νεφρική ανεπάρκεια, ουλές στα νεφρά από παλαιότερα επεισόδια πυελονεφρίτιδας ή να αναδείξει φυσιολογικά νεφρά αν η περίπτωση είναι ήπια. Στη συνέχεια γίνεται DMSA σπινθηρογράφημα (στατικό σπινθηρογράφημα νεφρών) που θα δείξει αν έχουν σχηματιστεί ουλές. Οι ουλές μπορεί να προέρχονται από παλαιότερες πυελονεφρίτιδες ή να είναι αποτέλεσμα της πρόσφατης ουρολοίμωξης. Για να δούμε αν είναι μόνιμες επαναλαμβάνουμε το DMSA σε 6 μήνες. Στο μεταξύ ο ασθενής λαμβάνει αντιβιοτική αγωγή και εφόσον αυτή ολοκληρωθεί και έχει αντιμετωπιστεί η ουρολοίμωξη, υποβάλλεται σε ανιούσα κυστεουρηθρογραφία που είναι η εξέταση επιλογής. Με αυτή θα τεθεί η διάγνωση και επιπλέον θα δοθούν πληροφορίες για το στάδιο της ΚΟΠ. Ο παραπάνω έλεγχος γίνεται σε κάθε παιδί <5 ετών με ουρολοίμωξη, σε κάθε

17 παιδί ανεξαρτήτως ηλικίας με πυελονεφρίτιδα και σε κάθε αγόρι με συμπτωματική ουρολοίμωξη. Σταδιοποίηση Υπάρχουν συνολικά 5 στάδια σύμφωνα με το Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης της ΚΟΠ. Τα στάδια καθορίζονται με βάση τα ευρήματα της κυστεοουρηθρογραφίας κατά την ώρα της ούρησης και τα οποία σχετίζονται με το αν υπάρχει η όχι διάταση, μέχρι που και πόσο έντονη. Τα στάδια είναι τα εξής: Στάδιο Ι: Παλινδρόμηση ούρων μέχρι τον ουρητήρα μόνο. Η νεφρική πύελος και οι κάλυκες είναι φυσιολογικά. Στάδιο ΙΙ: Παλινδρόμηση ούρων μέχρι τη νεφρική πύελο και τους κάλυκες. Η νεφρική πύελος και οι κάλυκες απεικονίζονται φυσιολογικά. Στάδιο ΙΙΙ: Παλινδρόμηση μέχρι τη νεφρική πύελο και τους κάλυκες. Ο ουρητήρας και η νεφρική πύελος είναι ήπια διατεταμένα και οι κάλυκες αποστρογγυλεμένοι. Στάδιο ΙV: Παλινδρόμηση μέχρι τη νεφρική πύελο και τους κάλυκες. Ο ουρητήρας και η πύελος είναι μέτρια διατεταμένα και οι κάλυκες μέτρια αποστρογγυλεμένοι. Στάδιο V: Παλινδρόμηση μέχρι τη νεφρική πύελο και τους κάλυκες. Ο ουρητήρας είναι οφιοειδής και διατεταμένος, η νεφρική πύελος είναι έντονα διατεταμένη και οι κάλυκες έντονα αποστρογγυλεμένοι. Η ακριβής συχνότητα της πάθησης δεν είναι γνωστή γιατί η νόσος σε πολλές περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική και για τη διάγνωσή της χρειάζεται επεμβατική εξέταση. Στα νεογνά είναι συχνότερη στα αγόρια ενώ μετά την ηλικία του 1 έτους γίνεται συχνότερη στα κορίτσια. Με την πάροδο της ηλικίας η συχνότητά της μειώνεται. Υπάρχει γενετική προδιάθεση για την εμφάνιση της νόσου. Το 50% από τα παιδιά που έχουν γονείς ή αδέλφια με ΚΟΠ έχουν επίσης ΚΟΠ. Από αρκετούς γιατρούς συστήνεται η διενέργεια κυστεοουρηθρογραφίας σε αυτά τα παιδιά με σκοπό να αποκλειστεί η πιθανότητα ΚΟΠ. Θεραπεία Ο σκοπός της θεραπείας είναι η πρόληψη των λοιμώξεων που μπορούν να προκαλέσουν νεφρική βλάβη και η αντιμετώπιση της ίδιας της ΚΟΠ. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία, την κατάσταση του παιδιού και τη σοβαρότητα της κατάστασης. Πολλά παιδιά δε χρήζουν αντιμετώπισης γιατί η ΚΟΠ υποχωρεί μόνη της μέχρι την ηλικία των 6-7 ετών. Αυτό ισχύει κυρίως για τα μικρότερα στάδια της νόσου (σε 50-85% στα Ι-ΙΙΙ) και για τις μικρές ηλικίες. Όσο μεγαλύτερη η ηλικία και το στάδιο τόσο μειώνονται οι πιθανότητες υποχώρησης της ΚΟΠ.

18 Αν χρειάζεται θεραπεία συνήθως δίνονται αντιβιοτικά. Με αυτά αντιμετωπίζεται η ουρολοίμωξη και μειώνεται η πιθανότητα δημιουργίας ουλών και βλάβης στο νεφρικό παρέγχυμα. Στη συνέχεια το παιδί μπορεί να χρειαστεί να πάρει προφυλακτικά αντιβίωση με σκοπό την πρόληψη των λοιμώξεων η οποία θα συνεχιστεί ωσότου (1) υποχωρήσει η ΚΟΠ μόνη της (2) διορθωθεί χειρουργικά η ΚΟΠ (3) το παιδί έχει μεγαλώσει αρκετά και δε χρήζει περαιτέρω προφύλαξης. Η αντιβίωση δίνεται στο 1/3 - ¼ της δόσης και τις βραδινές ώρες ώστε κατά την κατάκλιση να υπάρξουν αυξημένες συγκεντρώσεις στην κύστη. Σε σοβαρότερες περιπτώσεις ΚΟΠ (στάδια ΙV και V), σε εμμένουσα ΚΟΠ (>3 ετών), όταν υπάρχει αποτυχία της αντιβιοτικής αγωγής στην πρόληψη των λοιμώξεων, σε αλλεργίες στα αντιβιοτικά, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική αντιμετώπιση. Απόλυτες ενδείξεις είναι η μη συμμόρφωση με τη φαρμακευτική αγωγή, επεισόδια σοβαρής πυελονεφρίτιδας υπό αγωγή, επιδεινούμενες ουλές στα νεφρά παρά τη λήψη αντιβιοτικής αγωγής. Επίσης συνιστάται σε κορίτσια που πλησιάζουν την εφηβεία και έχουν ακόμα ΚΟΠ λόγω του σοβαρού κινδύνου για πυελονεφρίτιδα κατά την εγκυμοσύνη. Η απόφαση λοιπόν για χειρουργική θεραπεία λαμβάνεται εφόσον εκτιμηθεί (1) η πιθανότητα αυτόματης υποχώρησης της ΚΟΠ (2) ο κίνδυνος επιβάρυνσης της νεφρικής λειτουργίας. Στη χειρουργική αντιμετώπιση γίνεται επανεμφύτευση των ουρητήρων στην ουροδόχο κύστη με τέτοιο τρόπο ώστε να δημιουργηθεί μηχανισμός βαλβίδας που θα παρεμποδίζει την παλινδρόμηση. Τα αποτελέσματα της επέμβασης είναι άριστα όταν αυτή γίνεται από εξειδικευμένο χειρουργό με ποσοστά επιτυχίας που φτάνουν το 95%. ΚΟΠ μπορεί να ανιχνεύεται και λίγο καιρό μετά την επέμβαση. Το χειρουργείο αντενδείκνυται σε δευτεροπαθή ΚΟΠ όπου χρειάζεται διόρθωση της αιτίας. Βαλβίδες της ουρήθρας Το πρόβλημα στη βαλβίδα της ουρήθρας μπορεί να διαγνωστεί από την ενδομήτρια ζωή, όσο το παιδί είναι ακόμη έμβρυο, με την βοήθεια υπερήχων. Αυτό που συμβαίνει είναι ότι τα ούρα φεύγουν από την ουροδόχο κύστη και αποβάλλονται μέσω της ουρήθρας. Οι βαλβίδες που υπάρχουν στην αρχή της ουρήθρας, εμποδίζουν την έξοδο των ούρων, είναι γνωστές ως «βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας» και υποχωρούν μετά τη γέννηση του παιδιού. Σε πολλά αγόρια οι βαλβίδες αυτές δεν υποχωρούν με την γέννησή τους, με αποτέλεσμα να προκαλούνται προβλήματα. Τα πρόβλημα αφορά περισσότερο συχνά τα αγόρια. Τι προκαλούν οι βαλβίδες της ουρήθρας; Σοβαρές ουρολοιμώξεις Βλάβη των νεφρών από τη στάση των ούρων που δεν αποβάλλονται εύκολα. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση

19 Πως ανοίγουν οι βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας; Συνήθως, ο γιατρός περνάει ένα καθετήρα μέσα στην κύστη για να μπορέσουν να βρουν δίοδο τα ούρα και να μη γυρίσουν πίσω στα νεφρά. Στη συνέχεια, γίνονται ακτινογραφίες για να δούμε αν έχει δημιουργηθεί πρόβλημα στο ουροποιητικό σύστημα. Οι βαλβίδες αφαιρούνται με χειρουργική επέμβαση. Στένωση Πυελοουρητηρικής Συμβολής Η πυελοουρητηρική συμβολή (ΠΟΣ) είναι το τμήμα των ουροφόρων οδών που συνδέει την νεφρική πύελο με το ανώτερο τμήμα του ουρητήρα. Αν αυτή η μετάπτωση από την πύελο στον ουρητήρα στενέψει τότε η παροχέτευση των ούρων δυσκολεύεται και αυτά λιμνάζουν στην νεφρική πύελο. Αυτή η πάθηση ονομάζεται Στένωση Πυελοουρητηρική Συμβολής και η θεραπεία της λέγεται Πυελοπλαστική. Αυτή η απόφραξη οδηγεί σε μια προοδευτική διόγκωση της νεφρική πυέλου, και είτε είναι ασυμπτωματική είτε έχει ως αποτέλεσμα τον πόνο, τις συχνές ουρολοιμώξεις, τους νεφρικούς λίθους, ή και την σταδιακή πτώση της νεφρικής λειτουργίας. Αν και οι περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται και θεραπεύονται στη παιδική ηλικία, σε κάποιες άλλες η νόσος είναι ασυμπτωματική και σε ήπια μορφή και μένει αδιάγνωστη- αθεράπευτη, μέχρι την ενηλικίωση ή και ακόμα την μέση ηλικία του ανθρώπου. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι ο πόνος στο νεφρό κατά την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών ή υγρών. Αυτό συμβαίνει γιατί λόγω της απόφραξης το νεφρό δεν μπορεί να σπρώξει τα ούρα προς την ουροδόχο κύστη, με αποτέλεσμα αυτά να λιμνάζουν και να διατείνουν το νεφρό το οποίο με την σειρά του προκαλεί πόνο. Τα αίτια της είναι τις πιο πολλές φόρες η συγγενής στένωση (τη φέρει ο ασθενής από την γέννηση του χωρίς να το γνωρίζει) είτε από εξωτερική πίεση από αγγείο είτε από άλλες σπανιότερες αιτίες. Η διάγνωση της Στένωσης της Πυελοουρητηρικής Συμβολής γίνεται από τα συμπτώματα της νόσου, και με παρακλινικές εξετάσεις όπως η ενδοφλέβιος ουρογραφία, ο υπέρηχος των νεφρών, και το σπινθηρογράφημα των νεφρών. Η μόνη λύση σε αυτή την περίπτωση, και εφόσον η νεφρική λειτουργία το επιτρέπει, είναι η χειρουργική παρέμβαση για την διόρθωση αυτής της στένωσης. Τρεις είναι οι πιο σύγχρονοι και ελάχιστα επεμβατικοί μέθοδοι για την διόρθωση του προβλήματος: A) Η Λαπαροσκοπική διόρθωση Στένωσης Πυελοουρητηρικής Συμβολής Β) Η Ρομποτική διόρθωση Στένωσης Πυελοουρητηρικής Συμβολής Γ) Η Ενδοσκοπική- Ουρητηροσκοπική διατομή του στενώματος

20 Ουρητηροκήλη Ουρητηροκήλη: Οφείλεται σε στένωση της ουρητηροκυστικής συμβολής. Η στένωση αυτή όμως είναι ιδιαίτερου τύπου, με αποτέλεσμα το τελικό τμήμα του διατεταμένου ουρητήρος να προβάλει ως κύστη μέσα στον εσωτερικό χώρο της ουροδόχου κύστης. Η ουρητηροκήλη στα κορίτσια συνδυάζεται σε ένα μεγάλο ποσοστό με διπλούς νεφρούς και εδώ η στένωση αφορά τον ουρητήρα εκείνο που παροχετεύει τον άνω πόλο του διπλού νεφρού. Στα αγόρια συνδυάζεται σχεδόν πάντα με μονούς φυσιολογικούς νεφρούς που παροχετεύονται από έναν ουρητήρα. Έκτοπος ουρητήρας Έκτοπος ουρητήρας είναι ο ουρητήρας που εκβάλλει σε έκτοπη θέση, χαμηλά στο τρίγωνο, στον αυχένα ή την οπίσθια ουρήθρα, κατά κανόνα συνοδεύεται από παλινδρόμηση των ούρων. Το ίδιο συμβαίνει και σε διπλό ουρητήρα, το ένα σκέλος του οποίου εκβάλλει έκτοπα. Διπλός ουρητήρας: Σε περιπτώσεις διπλού ουρητήρα, μέχρι την εκβολή του στην κύστη, όπου το κάτω ουρητηρικό στόμιο παροχετεύει τον άνω ημίνεφρο και το άνω τον κάτω (νόμος των Weigert-Meyer), παρατηρείται παλινδρόμηση στον κάτω ημίνεφρο, λόγω της μικρότερης ενδοτοίχιας πορείας του σύστοιχου σκέλους του διπλού ουρητήρα. Στενώματα ουρήθρας Σαν στένωμα ουρήθρας ορίζουμε εκείνη την παθολογική κατάσταση κατά την οποία αναπτύσσεται ουλώδης συνδετικός ιστός στον αυλό της ουρήθρας που έχει σαν αποτέλεσμα την δραστική μείωση του εύρους του (στένωση). Αποτέλεσμα της στένωσης είναι η δραστική μείωση της ροής και της ακτίνας εκτόξευσης των ούρων με κύρια κλινική εκδήλωση την έντονη δυσκολία κατά την ούρηση. Συνήθως εκτός από την έντονη δυσκολία κατά την ούρηση, συνυπάρχει μια πλειάδα συμπτωμάτων, όπως συχνουρία, νυκτουρία, αίσθημα ατελούς κένωσης της κύστεως, ούρηση με αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης, ενώ σε πολλούς ασθενείς εμφανίζονται και υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις, που συνήθως αποδίδονται σε άλλες αιτίες (π.χ. χρόνια προστατίτιδα). Παλαιότερα η κύρια αιτία στενωμάτων της ουρήθρας ήταν οι σεξουαλικώς μεταδιδόμενες φλεγμονές της ουρήθρας, αλλά με την πρόοδο των αντιβιοτικών το ποσοστό τους έχει υποχωρήσει σημσντικά. Αντίθετα στις ημέρες μας την πρώτη θέση σαν αιτιολογικός παράγοντας κατέχουν οι κακώσεις της ουρήθρας, από εξωτερικό