Quiz. Ποιά είναι η διάγνωσή σας ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ. Δελλή Φ-Σ. Στρατηγός Α. Μαντέκου-Λεφάκη Ι.

Transcript

1 Quiz Ποιά είναι η διάγνωσή σας Δελλή Φ-Σ. Στρατηγός Α. Μαντέκου-Λεφάκη Ι. Κρατική Κλινική, Νοσοκομείο Αφροδισίων και Δερματικών Νόσων Θεσσαλονίκης ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Άνδρας 39 ετών, με γνωστή νόσο του Wilson από την ηλικία των 21 ετών, είναι τα τελευταία 7 χρόνια σε συστηματική θεραπεία με 1g D-πενικιλλαμίνης (D-penicillamine, DPA) ημερησίως. Ο ασθενής εξετάστηκε στα Εξωτερικά Ιατρεία της Κρατικής Κλινικής του ΝΑΔΝΘ για ένα εξάνθημα που εμφανίσθηκε από τετραετίας και είχε προοδευτική εξέλιξη. Οι βλάβες εντοπίζονται στο τράχηλο (Εικόνα 1) και στα αντιβράχια (Εικόνα 2), σε κυκλική και έρπουσα διάταξη. Πρόκειται γιά βλατίδες ερυθροϊώδους χρώματος και διαμέτρου 1-2 mm. Οι πολυκυκλικοί σχηματισμοί παρουσιάζουν υπερκερατωσικά βύσματα και περιβάλλουν ένα ατροφικό κέντρο με κηρώδεις στίλβουσες βλατίδες (Εικόνα 3). Η ιστοπαθολογική εξέταση δείχνει στη μέση της βλάβης ένα κεράτινο βύσμα το οποίο περιέχει παρακερατωσικά υπολείμματα (Εικόνα 4) ενώ η επιδερμίδα παρουσιάζει ψευδοεπι - θηλιωματώδη υπερπλασία και διάτρηση με έξοδο υλικού το οποίο αποτελείται από ελαστικές ίνες και φλεγμονώδη κύτταρα (Εικόνες 5, 6). Åé êü íες 1, 2 Πολλαπλές ερυθροϊώδεις βλατίδες διαμέτρου 1-2 mm που συρρέουν σε πολυκυκλικές και δακτυλιοειδείς πλάκες και διαγράφουν κυκλικούς σχηματισμούς στον τράχηλο και τα αντιβράχια του ασθενή. Eëë. Åðéè. Äåñì. Áöñ. 22: , 2011

2 148 Φ-Σ Δελλή, Α. Στρατηγός, Ι. Μαντέκου-Λεφάκη Åé êü íα 3 Οι πολυκυκλικοί σχηματισμοί παρουσιάζουν υπερκερατωσικά βύσματα και περιβάλλουν ένα ατροφικό κέντρο με κηρώδεις στίλβουσες βλατίδες. Åé êü íα 4 Κεράτινο βύσμα το οποίο περιέχει παρακερατωσικά υπολείμματα. Åé êü íες 5, 6 Η επιδερμίδα παρουσιάζει ψευδοεπιθηλιωματώδη υπερπλασία και διάτρηση με έξοδο υλικού το οποίο απο τελείται από ελαστικές ίνες και φλεγμονώδη κύτταρα. Ποια είναι η διάγνωσή σας; ÅËËÇÍÉÊÇ ÅÐÉÈÅÙÑÇÓÇ ÄÅÑÌÁÔÏËÏÃÉÁÓ ÁÖÑÏÄÉÓÉÏËÏÃÉÁÓ

3

4 150 Φ-Σ Δελλή, Α. Στρατηγός, Ι. Μαντέκου-Λεφάκη Έρπουσα Διατιτραίνουσα Ελάστωση ΣΥΖΗΤΗΣΗ Η έρπουσα διατιτραίνουσα ελάστωση (ΕΔΕ) ανήκει στην ομάδα διατιτραίνουσων δερματοπαθειών ό- που περιλαμβάνονται επίσης η αντιδραστική διατι - τραί νουσα κολλαγόνωση, η διατιτραίνουσα θυλακίτιδα και η Νόσος του Kyrle. 1 Κατατάσσεται σε τρεις γενικές κατηγορίες: ιδιοπαθής, αντιδραστική και φαρμακευτική. Σε 30% των περιπτώσεων συνδυάζεται με συστηματικά νοσήματα όπως το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Ehlers-Danlos, η ατελής οστεογένεση, το ελαστικό ψευδοξάνθωμα, cutis laxa και το σύνδρομο Marfan. 2,3,4,5,6 Πρόσφατα περιγράφεται και στο πλαίσιο ελαστώσεων βλεννογόνων 7,8 όπου και θεω - ρείται διαφορετική έκφραση ενός κοινού εκφυλιστικού φαινόμενου που συνοψίζεται με την ονομασία «εκφυλιστικές δερματοπάθειες που οφείλονται στην πενικιλλαμίνη». 9 Η οικογενειακή μορφή αναφέρεται σε ελάχιστα περιστατικά, 10 η ιατρογενής είναι εξαιρετικά σπάνια 11,12,13 και η ιδιοπαθής έχει πιθανή γενετική προδιάθεση. Η φαρμακευτική μορφή ΕΔΕ θεωρείται α- νεπιθύμητη παρενέργεια χρόνιας χορήγησης DPA. Το πρώτο περιστατικό περιγράφηκε το και στην πλειοψηφία τους τα περιστατικά που ανήκουν σ αυτή τη κατηγορία συνδυάζονται με την Νόσο του Wilson, 9,11,14 πιθανώς επειδή απαιτείται σταθερή υψηλή δόση φαρμάκου για πολλά χρόνια ώστε να επι τευχθεί η μέγιστη απομάκρυνση και αποβολή του χαλκού από τον οργανισμό. Οι δερματικές βλάβες εμ φανίζονται λίγα χρόνια μετά την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής και συνήθως υποχωρούν μετά την διακοπή της. Η νόσος προσβάλλει νέους ενήλικες, ιδιαίτερα στην δεύτερη δεκαετία ζωής. Η χρόνια εξελικτική της πορεία συνοδεύεται συχνά από ουλές και ατροφία. Ενώ το εξάνθημα δεν διαφέρει στις τρεις κλινικές μορφές, η ιστοπαθολογική εικόνα φαίνεται να πα - ρουσιάζει σημαντικές ιδιαιτερότητες. Στη μορφή που οφείλεται στην χρόνια χορήγηση DPA, 15 η διάταξη των ελαστικών ινών θυμίζει συρματόπλεγμα ή ακανθωτούς θάμνους, αντίθετα με τις άλλες δύο κλινικές μορφές όπου ιστοπαθολογικά οι διογκωμένες ελαστικές ίνες διατάσσονται σε σωρούς. Μια άλλη διαφορά αποτελεί η απουσία υπερπλαστικών ελαστικών ινών στο θηλώδες χόριο. Ενώ μέχρι στιγμής δεν έχουν περιγραφεί θανατη - φόρες επιπλοκές της δευτερογενούς ΕΔΕ που οφεί - λεται στην χρόνια χορήγηση DPA, επιβεβαιώθηκαν μορφολογικές διαταραχές ελαστικών ινών σε άλλους ιστούς και ιδιαίτερα στις αρτηρίες και τους πνεύμονες. 16,17,18 Απασχολεί έντονα η πιθανότητα επιπτώσεων που θα είχε η εξέλιξη υποκλινικής συστη - μα τικής ελαστοπάθειας. Συμπερασματικά, η DPA μπορεί να προκαλέσει σημαντική διαταραχή στην δομή του ελαστικού ιστού, η οποία είναι τόσο χαρακτηριστική που μπο - ρεί εύκολα να διαφοροποιηθεί ιστολογικά από την ιδιο παθή ΕΔΕ. Επιβάλλεται η άμεση διακοπή του φαρ μάκου και οι ασθενείς θα έπρεπε να ελεγχθούν προσεκτικά συστηματικά για αρκετά χρόνια. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Salhi A, Heid E, Grosshans E, Cribier B. Reactive perforating collagenosis. Ann Dermatol Venereol 2012; 139: Mehta RK, Burrows NP, Payne CM, et al. Elastosis perforans serpiginosa and associated disorders. Clin Exp Dermatol 2001; 26: Barnadas MA, Curell R, Pujol R, et al. Elastosis perforans serpiginosa in a patient with pseudoxanthoma elasticum. Actas Dermosifiliogr 2006; 97: Vearrier D, Buka RL, Roberts B, et al. What is standard of care in the evaluation of elastosis perforans serpiginosa? A survey of pediatric dermatologists. Pediatr Dermatol 2006; 23: Rosen LB, Muellenhoff M, Tran TT, Muhart M. Elastosis perforans serpiginosa secondary to D-penicillamine therapy with coexisting cutis laxa. Cutis. 2005; 76: Hill VA, Seymour CA, Mortimer PS. Penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa and cutis laxa in Wilson's disease. Br J Dermatol 2000; 142: Lewis BK, Chern PL, Stone MS. Penicillamine-induced elastosis of the mucosal lip. J Am Acad Dermatol 2009; 60: Tovaru S, Parlatescu I, Dumitriu AS, et al. Oral complications associated with d-penicillamine treatment for Wilson disease: a clinicopathologic report. J Periodontol 2010; 81: Iozumi K, Nakagawa H, Tamaki K. Penicillamine-induced degenerative dermatoses: report of a case and brief review of such dermatoses. J Dermatol 1997; 24: Langeveld-Wildschut EG, Toonstra J, van Vloten WA, Beemer FA. Familial elastosis perforans serpiginosa. Arch Dermatol 1993; 129: Deguti MM, Mucenic M, Cancado EL, Tietge UJ. Elastosis perforans serpiginosa secondary to D-penicillamine treatment in a Wilson's disease patient. Am J Gastroenterol 2002; 97: Devillière M, Ingen-Housz-Oro S, Weber N, et al. D- ÅËËÇÍÉÊÇ ÅÐÉÈÅÙÑÇÓÇ ÄÅÑÌÁÔÏËÏÃÉÁÓ ÁÖÑÏÄÉÓÉÏËÏÃÉÁÓ

5 ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΑΣ 151 penicillamin-induced elastosis perforans serpiginosa. Ann Dermatol Venereol 2007; 134: Sahn EE, Maize JC, Garen PD, et al. D-penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa in a child with juvenile rheumatoid arthritis. Report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1989; 20: Pass F, Goldfischer S, Sternlieb I, Scheinberg IH. Elastosis perforans serpiginosa during penicillamine therapy for Wilson disease. Arch Dermatol 1973; 108: Meyrick Thomas RH, Kirby JD. Elastosis perforans serpiginosa and pseudoxanthoma elasticum-like skin change due to D-penicillamine. Clin Exp Dermatol 1985; 10: Price RG, Prentice RS. Penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa. Tip of the iceberg? Am J Dermatopathol. 1986; 8: Reymond JL, Stoebner P, Zambelli P, et al. Penicillamine induced elastosis perforans serpiginosa: an ultrastructural study of two cases. J Cutan Pathol 1982; 9: Bardach H, Gebhart W, Niebauer G. Lumpy-bumpy elastic fibers in the skin and lungs of a patient with a penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa. J Cutan Pathol 1979; 6: Áë ëç ëï ãñá ößá: I. Mαντέκου-Λεφάκη Νοσοκομείο Αφροδισίων και Δερματικών Νόσων Θεσσαλονίκης Δελφών 124, Θεσσαλονίκη Τηλ.: , Fax: Ε-mail: ioannalefaki@yahoo.gr Ôüìïò 22, Ôåý ïò 3, Ιούλιος - Σεπτέμβριος 2011

6