Τα νέα μας 03. Προφύλαξη στα παιδιά. Τα αναμφισβήτητα οφέλη, οι αναπόφευκτες δυσκολίες

ΤΡΙΜΗΝΙΑΙΑ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗ ΕΚΔΟΣΗ ΤΟΥ ΣΥΛΛΟΓΟΥ ΠΡΟΣΤΑΣΙΑΣ ΕΛΛΗΝΩΝ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΚΩΝ (ΣΠΕΑ) ΟΚΤΩΒΡΙΟΣ - ΔΕΚΕΜΒΡΙΟΣ 2018 Τα νέα μας 03 Προφύλαξη στα παιδιά Τα αναμφισβήτητα οφέλη, οι αναπόφευκτες δυσκολίες - ΣΥΝΕΝΤΕΥΞΗ: Ο κομβικός ρόλος των γονιών στην ανατροφή του αιμορροφιλικού παιδιού - Ελπίδες για θεραπεία με βλαστοκύτταρα

περιεχόμενα 03 Editorial Τι θα ήμασταν χωρίς τους γονείς μας; 04-05 Το Θέμα Προφύλαξη στα παιδιά με αιμορροφιλία 04-05 06 Συνέντευξη Οι γονείς μας, η περιουσία μας 06 07 Άρθρο Ελπίδες για θεραπεία με βλαστοκύτταρα 10 Ενημέρωση Ο ρόλος της φυσικοθεραπείας στην αιμορροφιλική καθημερινότητα 12 Άρθρο Η αξία της εργασίας Μελέτες δείχνουν ότι ίσως επηρεάζει ακόμη και τον τρόπο που αισθανόμαστε τον πόνο 14-15 Youth Club - Ίδια προβλήματα, κοινοί στόχοι με τους ευρωπαϊκούς συλλόγους αιμορροφιλικών - EHC Leadership Conference 2017: Ένα χρόνο μετά ΦΩΤΟΓΡΑΦΙΑ ΕΞΩΦΥΛΛΟΥ: pixabay.com Το περιοδικό ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ εκδίδεται ανά τρίμηνο από τον Σύλλογο Προστασίας των Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ). Οι απόψεις που διατυπώνονται στα δημοσιευμένα άρθρα δεν αντιπροσωπεύουν αναγκαστικά τις απόψεις της Διοίκησης του Συλλόγου. Άρθρα, επιστολές και συνεργασίες αποστέλλονται στα στοιχεία επικοινωνίας του Συλλόγου (υπ όψιν υπευθύνου έκδοσης). Η Διοίκηση του ΣΠΕΑ προτρέπει τα μέλη του Συλλόγου, τους φίλους και κάθε ενδιαφερόμενο για θέματα αιμορροφιλίας στην Ελλάδα και τον υπόλοιπο κόσμο, να υποβάλλουν εργασίες προς δημοσίευση, με την παράκληση να μην υπερβαίνουν τις 1.000 λέξεις. ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ διανέμονται δωρεάν. Η αναπαραγωγή του περιεχομένου είναι ελεύθερη υπό τον όρο αναφοράς της πηγής. 12 Προχωρημένο φθινόπωρο του 2018 και ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ, πιστά στο ανά τρίμηνο ραντεβού μαζί σας είναι και πάλι εδώ προσπαθώντας να φιλοξενήσουν χρήσιμα για όλους μας θέματα, που συμβάλλουν σε καλύτερη γνώση και ποιότητα ζωής. Ένα τέτοιο παράδειγμα είναι το κεντρικό άρθρο του τεύχους, το οποίο περιλαμβάνει αναλυτική αναφορά στην προφύλαξη για τα παιδιά με αιμορροφιλία. Με τα παιδιά έχει να κάνει εμμέσως και η συνέντευξη που φιλοξενούμε στις επόμενες σελίδες, όπου προσπαθήσαμε να δούμε το παιδί με αιμορροφιλία, από την οπτική των γονιών. Με την αξία της εργασίας ασχολούμαστε επίσης στο παρόν τεύχος, όχι απλώς με τη βιοποριστική έννοια, αλλά και με την έννοια της ποιότητας της ζωής μας, αφού φαίνεται ότι η εργασία μπορεί να επηρεάσει ακόμα και τον τρόπο που αισθανόμαστε τον πόνο. Πριν αρχίσετε να διαβάζετε για όλα αυτά και για αρκετά ακόμη, πρέπει να ξέρετε ότι οι μέρες που ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ βρίσκονταν στο τυπογραφείο συνέπιπταν με τη διεξαγωγή του Συνεδρίου του European Haemophilia Consortium, στις Βρυξέλλες. Τις εργασίες του Συνεδρίου παρακολούθησε αντιπροσωπεία του Συλλόγου μας και στο επόμενο τεύχος μας θα έχουμε εκτενή αναφορά. Τα νέα μας Τριμηνιαία περιοδική έκδοση του ΣΥΛΛΟΓΟΥ ΠΡΟΣΤΑΣΙΑΣ ΕΛΛΗΝΩΝ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΚΩΝ (ΣΠΕΑ) Στουρνάρη 51, 104 32 Αθήνα Τηλ./Fax: 210.5232667 E-mail: info@hemophiliasociety.gr www.hemophiliasociety.gr Υπεύθυνος έκδοσης: Αλέξης Περδίκης Συντονισμός έκδοσης: Αλεξάνδρα Σκοπετέα Επιμέλεια ύλης: Χρήστος Πραμαντιώτης Δημιουργικός Σχεδιασμός: Πέτρος Θεοδωράκος Εκτύπωση: Print Art Studio, Αγραίων 42, Αγ. Αρτέμιος, Αθήνα, Τηλ. 210.9768998 Our news A quarterly magazine published by the GREEK HEMOPHILIA SOCIETY in Athens. All correspondence should be addressed to: OUR NEWS Magazine, 51 Stournari St., GR 104 32 Athens Greece (Tel./Fax: +30 210.5232667) 2 Tα νέα μας

editorial Τι θα ήμασταν χωρίς τους γονείς μας; Οι απαντήσεις που μπορεί να προκύψουν από την παραπάνω ερώτηση, δεν αποκλείεται πολλές φορές να μας αιφνιδιάσουν ή/και να μας εκπλήξουν. Όταν καταπιανόμαστε με γονείς αιμορροφιλικών ασθενών, τους δικούς μας γονείς δηλαδή, τους ανθρώπους που κλήθηκαν πρώτοι (ακόμα πριν κι από εμάς τους ίδιους) να διαχειριστούν συνειδητά το πρόβλημα της αιμορροφιλίας, τότε πραγματικά βλέπουμε να απλώνεται μπροστά μας ένας ωκεανός συμπεριφορών, συμπλεγμάτων, πολλές φορές και στις περισσότερες περιπτώσεις, προτύπων που καθόρισαν τη μετέπειτα πορεία μας σε μεγάλο βαθμό. Τόσο αναφορικά με την... αγαπημένη μας πάθηση, όσο και με τη δομή του χαρακτήρα μας γενικότερα. Από την αμέριστη υποστήριξη, την ελευθερία ανάληψης πρωτοβουλιών και το «σπρώξιμο» προς τη δική μας ενηλικίωση, μέχρι τις ενοχές, τους περιορισμούς, τα «μη», ακόμα και την εγκατάλειψη, οι δρόμοι πολλές φορές συναντώνται, περιπλέκονται, έρχονται σε σύγκρουση. Αν πλάι στη διαχείριση της αιμορροφιλίας βάλουμε τις ιδιαίτερες... «συνήθειες» και χαρακτηριστικά που διέπουν το θεσμό της οικογένειας στην πατρίδα μας (δεν κρίνουμε εδώ αν είναι περισσότερο θετικά ή αρνητικά), το μείγμα που προκύπτει πολλές φορές είναι εκρηκτικό! Πηγαίνοντας (για τη δική μας περίπτωση) κόντρα στην αρχαιοελληνική ρήση «τα εν οίκω μη εν δήμω», πάντα σε αυτές τις καταστάσεις, όπως και σχετικά με οτιδήποτε αποτελεί κακώς ταμπού ακόμα και σήμερα στην ελληνική κοινωνία, άποψή μας είναι πως ο ανοιχτός διάλογος, η δημοσιοποίηση ενός προβλήματος, η βοήθεια από ειδικούς, θα πρέπει να είναι οδηγός μας. Όχι τα καταπιεσμένα συναισθήματα, τα κλειστά στόματα και οι ενοχικές συνειδήσεις. Ακολουθώντας την παραπάνω συλλογιστική, επιλέξαμε αυτή τη φορά μέσω των σελίδων του τεύχους που κρατάτε στα χέρια σας, να δώσουμε τον λόγο σε ένα ζευγάρι ανθρώπων που μπορεί να πάρει θέση σε όλες τις παραπάνω προβληματικές. Ένα ζευγάρι που μεγαλώνει ένα παιδί με βαριά αιμορροφιλία, και μέσα από μια πολύ ενδιαφέρουσα συνέντευξη στέλνει το δικό του μήνυμα για το ρόλο που πρέπει να έχουν οι γονείς και για τις καταστάσεις ανάμεσα στις οποίες καλούνται να ισορροπήσουν. Η νέα σεζόν έχει ξεκινήσει εδώ και καιρό, και ελπίζω να καταφέρατε να εξοικονομήσετε ενέργεια από τις καλοκαιρινές διακοπές, ενόψει του απαιτητικού χειμώνα. Το ραντεβού μας ανανεώνεται για τον ερχόμενο Ιανουάριο, οπότε και θα κλείσουμε έναν χρόνο (επανα)κυκλοφορίας του περιοδικού μας! Μην ξεχνάτε να στέλνετε τα σχόλιά σας στη διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου, info@hemophiliasociety.gr. Το περιοδικό είναι για όλους και πρέπει να αφορά όλους, ενώ με τις δικές σας παρατηρήσεις θα γίνει ακόμα πιο ελκυστικό και θα εμπλουτίσει την ύλη του. Επίσης, ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ θα τα βρείτε και στην ιστοσελίδα του συλλόγου μας, hemophiliasociety.gr, στην ενότητα «Νέα & εκδηλώσεις». Αλέξης Περδίκης Υπεύθυνος Έκδοσης - Γενικός Γραμματέας του ΣΠΕΑ 3

το θέμα Προφύλαξη στα παιδιά με αιμορροφιλία Της Ελένης Περγάντου Τα πρώτα ορόσημα στη θεραπεία της αιμορροφιλίας ήταν η απομόνωση από το πλάσμα του κλάσματος Ι-0 που περιέχει παράγοντα VIII (FVIII), στα τέλη της δεκαετίας του 1950, και η εύρεση και χρήση του κρυοϊζήματος ως πηγή του FVIII, στις αρχές της δεκαετίας του 1960, και εξ αυτών η εισαγωγή της θεραπείας υποκατάστασης, ως θεραπευτική πρακτική στην αιμορροφιλία. Η παραγωγή του συμπυκνώματος του παράγοντα IX (FIX), από το πλάσμα, έγινε διαθέσιμη αμέσως μετά (αρχές της δεκαετίας 60), αλλά σχεδόν 10 χρόνια αργότερα χρησιμοποιήθηκε ευρύτερα στην κλινική πρακτική. Στη σύγχρονη θεραπεία της αιμορροφιλίας, ανασυνδυασμένα συμπυκνώματα FVIII και FIX διατίθενται τα τελευταία 25 και πλέον χρόνια, ενώ με την πάροδο των ετών, αυτά έχουν τροποποιηθεί και βελτιωθεί. Σήμερα, το 2018, το 70% των αιμορροφιλικών παγκοσμίως εξακολουθεί να μην έχει πρόσβαση στα συμπυκνώματα παραγόντων, ωστόσο οι αιμορροφιλικοί των ανεπτυγμένων χωρών (και της χώρας μας) απολαμβάνουν τη θεραπεία με παράγοντες, επί ανάγκης ή προφυλακτικά. Ως θεραπεία επί ανάγκης (on demand therapy) ορίζεται η χορήγηση θεραπείας όταν το αιμορραγικό επεισόδιο έχει ήδη συμβεί, με σκοπό αυτό να ελεγχθεί, ενώ σε περίπτωση αιμάρθρου το αίμα στην άρθρωση σταδιακά απορροφάται και με τον τρόπο αυτό περιορίζονται οι αρθριτικές βλάβες που προκαλούνται μέσω της εναπόθεσης αιμοσιδηρίνης στους αρθρικούς ιστούς. Από την άλλη πλευρά, ως προφυλακτική θεραπεία (prophylactic therapy ή prophylaxis) ορίζεται η προληπτική έγχυση συμπυκνωμάτων παραγόντων, σε συνεχή και συστηματική χορήγηση, με σκοπό την πρόληψη και παρεμπόδιση της αιμορραγίας και επομένως την αποτροπή εμφάνισης αρθροπάθειας, στις περιπτώσεις επαναλαμβανόμενων αιμάρθρων. Η προφυλακτική θεραπεία έχει ως βασική αρχή τη θεραπεία υποκατάστασης του παράγοντα που ανεπαρκεί, μετατρέποντας τη βαριά διαταραχή σε μέσης βαρύτητας. Φαίνεται πως παιδιά με βαριά αιμορροφιλία που αρχίζουν προφύλαξη πριν από την ηλικία των δύο ετών έχουν, στην πορεία, καλύτερη κλινική και ακτινολογική εικόνα από τις αρθρώσεις τους, σε σύγκριση με αυτά που αρχίζουν σε μεγαλύτερη ηλικία Πριν από την ηλικία των 2 ετών Προγράμματα προφυλακτικής θεραπείας εφαρμόστηκαν ήδη από τη δεκαετία του 1970 στη Σουηδία και στην Ολλανδία, ενώ το ευεργετικό αποτέλεσμα της προφύλαξης έχει αποδειχθεί σε πολλές αναδρομικές μελέτες, έως σήμερα. Στην Ελλάδα, προγράμματα προφυλακτικής θεραπείας εφαρμόστηκαν σε παιδιά με βαριά αιμορροφιλία ήδη από τις αρχές της δεκαετίας του 1990, στο παιδιατρικό Κέντρο Αιμορροφιλίας του Νοσοκομείου Παίδων «Αγία Σοφία», στην Αθήνα, ενώ από τα τέλη της ίδιας δεκαετίας και στο παιδιατρικό Κέντρο Αιμορροφιλίας του Ιπποκράτειου Νοσοκομείου της Θεσσαλονίκης. Σε όλες τις μελέτες (διεθνείς και εγχώριες), μετά την εισαγωγή της προφύλαξης, διαπιστώθηκε σημαντική αύξηση της κατανάλωσης συμπυκνωμάτων παραγόντων (3πλάσια σε σύγκριση με τη θεραπεία επί ανάγκης), αλλά με σημαντικό όφελος την τεράστια μείωση του αριθμού των αιμορραγικών επεισοδίων, και ιδιαίτερα των αιμάρθρων, που ήταν 8-10 φορές μικρότερος, στις ομάδες των παιδιών σε προφύλαξη. Φαίνεται πως παιδιά με βαριά αιμορροφιλία που αρχίζουν προφύλαξη πριν από την ηλικία των δύο ετών έχουν, στην πορεία, καλύτερη κλινική και ακτινολογική εικόνα από τις αρθρώσεις τους, σε σύγκριση με αυτά που αρχίζουν σε μεγαλύτερη ηλικία. Η καθυστερημένη έναρξη της προφύλαξης μειώνει τη βαρύτητα της αρθροπάθειας, αλλά δεν την εξαφανίζει. Έχει διαπιστωθεί πως για κάθε έτος που καθυστερεί η έναρξη της προφυλακτικής θεραπείας, η αρθροπάθεια εξελίσσεται κατά 8%. Βέβαια, υπάρχει και η άλλη άποψη: η απόφαση για την έναρξη της προφύλαξης πρέπει να εξατομικεύεται, δεδομένου ότι όλα τα παιδιά με βαριά αιμορροφιλία δεν έχουν την ίδια κλινική έκφραση όσον αφορά τη συχνότητα και τη βαρύτητα των αιμορραγικών εκδηλώσεων. Πρωτογενής προφύλαξη Σύμφωνα με κοινή δήλωση της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (ΠΟΥ) και της Παγκόσμιας Ομοσπονδίας Αιμορροφιλίας (WFH), η βέλτιστη μορφή θεραπείας για παιδιά με σοβαρή αιμορροφιλία είναι η έναρξη προφυλακτικής θεραπείας σε πολύ μικρή ηλικία (πρωτογενής προφύλαξη). Ως πρωτογενής προφύλαξη ορίζεται η συνεχής και συστηματική θεραπεία υποκατάστασης, που αρχίζει μετά την πρώτη αιμορραγία σε άρθρωση (αίμαρθρο), και πριν 4 Tα νέα μας

από την ηλικία των 3 ετών. Εναλλακτικά, ως πρωτογενής προφύλαξη μπορεί να θεωρηθεί η συνεχής θεραπεία που ξεκινά σε ένα παιδί πριν από τα 3 έτη, χωρίς να έχει προηγηθεί αιμορραγικό επεισόδιο. Στη διεθνή βιβλιογραφία υπάρχουν και άλλοι ορισμοί όσον αφορά τα σχήματα προφύλαξης. Σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Παιδιατρική ομάδα εργασίας (European Paediatric network for haemophilia management, PedNet), η οποία ασχολείται με την παρακολούθηση των αιμορροφιλικών παιδιών και την αντιμετώπιση των αιμορραγικών τους επεισοδίων: Πρωτοπαθής προφύλαξη (primary prophylaxis) είναι αυτή που εφαρμόζεται από τη διάγνωση της νόσου, δηλαδή πριν από το πρώτο αίμαρθρο, σε παιδί με βαριά αιμορροφιλία μικρότερο των δύο ετών. Συνεχής δευτεροπαθής προφύλαξη είναι αυτή που εφαρμόζεται μετά το 2 o έτος ζωής, όταν έχουν εκδηλωθεί δύο ή περισσότερα αίμαρθρα σε μία ή διαφορετικές αρθρώσεις. Περιοδική δευτεροπαθής προφύλαξη είναι αυτή που εφαρμόζεται για βραχύ χρονικό διάστημα σε μεγαλύτερα παιδιά που βρίσκονται σε θεραπεία επί ανάγκης, και τα οποία κάνουν επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες σε μία ή περισσότερες αρθρώσεις, για να αποτρέψει την υποτροπή. Στη σύγχρονη Ελλάδα, και στα δύο παιδιατρικά Κέντρα Αιμορροφιλίας (στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία» στην Αθήνα και στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο στη Θεσσαλονίκη), η συστηματική προφυλακτική αγωγή με συμπυκνώματα παραγόντων VIII (FVIII) και IX (FIX) σε παιδιά με βαριά αιμορροφιλία Α και Β, αντίστοιχα, εισάγεται στην πρώιμη βρεφική ηλικία και έχει οδηγήσει σε δραστική βελτίωση των συνθηκών ζωής και υγείας των παιδιών. Εφαρμόζεται πριν από την ηλικία των 3 ετών ή αμέσως μετά την εμφάνιση αιμάρθρου ή απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας (όπως η εγκεφαλική αιμορραγία). Τα τρέχοντα σχήματα προφύλαξης ποικίλλουν ανάλογα με τον στόχο της θεραπείας και, εξαιτίας του κόστους των συμπυκνωμάτων, ανάλογα και με τους διαθέσιμους οικονομικούς πόρους των χωρών. Εάν ο στόχος είναι να αποφευχθούν, κυρίως, απειλητικές για τη ζωή αιμορραγίες ή/και η εγκατάσταση βαριάς αιμορροφιλικής αρθροπάθειας, ο στόχος αυτός μπορεί, στις περισσότερες περιπτώσεις, να επιτευχθεί με «προφύλαξη χαμηλών δόσεων». Πολλές πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει πολύ σημαντική μείωση του αριθμού των αιμάρθρων σε ασθενείς με προφύλαξη χαμηλών δόσεων, σε σύγκριση με τη θεραπεία επί ανάγκης. Εάν ο στόχος είναι να αποφευχθεί η εμφάνιση αιμορροφιλικής αρθροπάθειας ή/και άλλων σοβαρών αιμορραγικών επεισοδίων, αλλά και να επιτραπεί στα παιδιά και στους ενήλικες να ζουν μια σχεδόν φυσιολογική ζωή, υψηλότερες δόσεις και συχνότερες εγχύσεις είναι απαραίτητες. Τα πλέον καθιερωμένα σχήματα για την επίτευξη αυτού του στόχου είναι συνήθως αυτά που χορηγούνται σε δόση 20-40 U/kg κάθε δεύτερη ημέρα ή τρεις φορές την εβδομάδα στην αιμορροφιλία Α και κάθε τρίτη ημέρα ή δύο φορές την εβδομάδα στην αιμορροφιλία Β, λόγω της μακρύτερης ημισείας ζωής του FIX σε σύγκριση με τον FVIII. Ειδικά στα παιδιά, τα ανωτέρω δοσολογικά σχήματα μπορεί να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα σχετιζόμενα με δυσκολίες στη φλεβική πρόσβαση ενώ σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να είναι αναγκαία η τοποθέτηση κεντρικής φλεβικής γραμμής, συνήθως Port-A-Cath, ώστε να γίνει κατορθωτή η εφαρμογή της θεραπείας. Από το 2000, λόγω της συνήθους δυσκολίας στη φλεβική πρόσβαση κατά τα πρώτα χρόνια ζωής των παιδιών, εφαρμόζονται οι κλιμακωτά αυξανόμενες δόσεις (Escalating doses): δηλαδή γίνεται έναρξη προφύλαξης με μια δόση παράγοντα την εβδομάδα, και η συχνότητα των δόσεων αυξάνεται προοδευτικά, ανάλογα με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και την εμφάνιση αιμορραγικών συμβαμάτων. Ανάπτυξη ανασταλτών Στη σύγχρονη θεραπευτική της αιμορροφιλίας, η πιο σοβαρή επιπλοκή της θεραπείας είναι η ανάπτυξη ανασταλτών εναντίον των παραγόντων FVIII ή FIX, που ωστόσο παραμένει διαχρονικό πρόβλημα. Οι ανασταλτές εμφανίζονται ανεξάρτητα από το είδος της αγωγής με πλασματικούς ή ανασυνδυασμένους παράγοντες. Είναι IgG σφαιρίνες, δρουν εναντίον των εγχεόμενων παραγόντων, και αναπτύσσονται κυρίως σε άτομα με βαριά αιμορροφιλία. Είναι συχνότεροι στην αιμορροφιλία Α (20-30%) και σπανιότεροι στη Β (2-5%). Η παρουσία των αναστoλέων δυσκολεύει την αντιμετώπιση των παιδιών με αιμορροφιλία, και ασφαλώς είναι απαγορευτική για την εφαρμογή προφυλακτικής θεραπείας. Τα τελευταία είκοσι χρόνια επικρατούν θεραπευτικές πρακτικές για τη θεραπεία των παιδιών με αιμορροφιλία Α και ανασταλτή, με δύο στόχους: α) επί αιμορραγίας τον έλεγχό της, με χορήγηση παραγόντων που παρακάμπτουν τον FVIII (bypassing agents) και β) την καταστολή ή εξαφάνιση του ανασταλτή, εφαρμόζοντας θεραπεία ανοσοανοχής (immune tolerance therapy, ΙΤΤ), που επιτυγχάνεται με υψηλές δόσεις παραγόντων. Το κόστος των προϊόντων είναι υψηλό και η θεραπεία γίνεται προβληματική, όταν απαιτούνται πολλές επαναλαμβανόμενες δόσεις. Η επιτυχία της θεραπείας ανοσοανοχής στην αιμορροφιλία Α ανέρχεται σε 80-90%, και το απαιτούμενο διάστημα εφαρμογής της, μέχρι την εξαφάνιση του ανασταλτή, είναι από 4 μήνες έως και 5 ή και περισσότερα έτη. Για τα παιδιά με αιμορροφιλία Β και ανασταλτή η θεραπεία ανοσοανοχής έχει πολύ μικρά ποσοστά επιτυχίας (<50%), και επιπλέκεται με σοβαρές ανεπιθύμητες αντιδράσεις, γι αυτό και η εφαρμογή της είναι περιορισμένη. Από πολλές κλινικές μελέτες, φαίνεται ότι η έναρξη και εφαρμογή προφύλαξης περιορίζει τη συχνότητα εμφάνισης ανασταλτή στα παιδιά με αιμορροφιλία Α, όμως δεν είναι δυνατό να την αποτρέψει σε εκείνα που έχουν προδιάθεση να την εμφανίσουν. (συνέχεια στη σελ. 10) 5

συνέντευξη Οι γονείς μας, η περιουσία μας Κομβικός ο ρόλος τους στην ανατροφή του αιμορροφιλικού παιδιού Πραγματικά ο ρόλος των γονιών μας στο πώς θα μεγαλώσουμε παρέα... με την αιμορροφιλία, την αποδοχή που θα νιώσουμε και την ψυχική ηρεμία που αυτή θα επιφέρει, αποδεικνύεται στην πορεία της ζωής μας κομβικός. Ο Παναγιώτης και η Χαρά είναι γονείς ενός 9χρονου αγοριού με βαριά αιμορροφιλία κι έχουν αναλάβει με σοβαρότητα και υπευθυνότητα το έργο της ανατροφής, το οποίο στην περίπτωση αυτή περιπλέκεται με την ταυτόχρονη ύπαρξη μιας χρόνιας πάθησης. Οι δυο τους ανοίγουν την καρδιά τους στα ΝΕΑ ΜΑΣ, με την προσδοκία να προσθέσουν το δικό τους λιθαράκι στην καλύτερη κατανόηση του ρόλου του γονέα πλάι σε ένα παιδί με αιμορροφιλία. Οι πρώτες «χαοτικές» σκέψεις, το σχολείο, το δεύτερο παιδί, η επικοινωνία και η ενθάρρυνση για ανάληψη πρωτοβουλιών, η άσκηση και η ψυχολογική υποστήριξη απασχόλησαν τη συζήτησή μας με τον Παναγιώτη και τη Χαρά. Ποιες ήταν οι πρώτες σας σκέψεις, μετά τη διάγνωση για αιμορροφιλία; Μετά τη διάγνωση δεν υπάρχουν σκέψεις. Μόνο ερωτήσεις, σύγχυση, ανασφάλεια, μεγάλη ανησυχία. Τι είναι η αιμορροφιλία; Γιατί στο παιδί μου; Πώς θα το αντιμετωπίσω; Πώς θα είναι το μέλλον του;... Τι θα συμβουλεύατε ένα ζευγάρι, που μόλις μαθαίνει για την αιμορροφιλία; Εμπιστοσύνη στους ειδικούς, μεγάλη υπομονή και πίστη. Η βάση για την αντιμετώπιση της ασθένειας είναι η ρεαλιστική τοποθέτηση του γονιού απέναντι στις ιδιαιτερότητες της νόσου, με τη σωστή και επαρκή πληροφόρηση. Πόσο σημαντικό είναι το ζευγάρι να μην αποθαρρυνθεί και να αποκτήσει και δεύτερο παιδί; Η ύπαρξη ενός δεύτερου παιδιού νομίζετε ότι ανακουφίζει την πίεση που μπορεί να ασκείται (συνειδητά και μη) στο πρώτο - αιμορροφιλικό παιδί; Η ύπαρξη του δεύτερου παιδιού είναι αναμφίβολα ένα μεγάλο μάθημα για όλα τα μέλη της οικογένειας. Για εμάς ήταν το «μεγάλο μας ξυπνητήρι». Ανοίξαμε τα μάτια της ψυχής μας και ξεκινήσαμε να ορίζουμε εμείς τη ζωή μας και όχι η αιμορροφιλία. «Η ύπαρξη του δεύτερου παιδιού ήταν για εμάς το μεγάλο μας ξυπνητήρι. Ανοίξαμε τα μάτια της ψυχής μας και ξεκινήσαμε να ορίζουμε εμείς τη ζωή μας και όχι η αιμορροφιλία». Πόσο σημαντικό είναι να ενθαρρύνουν οι γονείς το παιδί να μάθει να κάνει μόνο του τον παράγοντα; Η συμμετοχή στη διαδικασία θα ήταν ιδανικό να ξεκινά από μικρή ηλικία, όταν το παιδί θελήσει, χωρίς πίεση, ίσως να ψηλαφίσει τη φλέβα ή να καθαρίσει την περιοχή με το οινόπνευμα. Η κατάκτηση αυτού του στόχου για κάθε άτομο με αιμορροφιλία είναι ο ορισμός της ανεξαρτησίας του. Πώς διαχειρίζεται η οικογένεια το θέμα της προφύλαξης και των δραστηριοτήτων γύρω από την άσκηση-γυμναστική-αθλητισμό; Συμβουλευόμαστε πάντοτε τους ειδικούς... κολύμβηση! Ακολουθούμε πάντοτε τις οδηγίες... κολύμβηση! Ενημερώνουμε τους γυμναστές στο σχολείο... Α! Και γράφουμε τα παιδιά μας στο κολυμβητήριο! Η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να βοηθήσει αποτελεσματικά τον γονιό; Πώς διαχειρίζεται κάποιος το φόβο για το μέλλον του παιδιού του: «θα κουτσαίνει;», «θα βρει δουλειά;», «θα κάνει οικογένεια;», «θα είναι αποδεκτός;» Η ατομική, καθώς και η ομαδική ψυχολογική υποστήριξη λειτουργούν σε κάθε περίπτωση ανακουφιστικά και εμψυχωτικά. Είναι πολύ σημαντικό το γεγονός της παρουσίας ψυχολόγου στον χώρο του Κέντρου Αιμορροφιλίας με διαρκή στήριξη, κατανόηση και αντιμετώπιση κάθε κατάστασης. Η ομάδα των γονιών είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στους νέους γονείς, όπου ακούνε συζητήσεις και τρόπους αντιμετώπισης σχετικά με το πώς θα διαχειριστούν δύσκολες καταστάσεις, αντιδράσεις των παιδιών αλλά και συναισθηματικές δυσκολίες των ίδιων. 6 Tα νέα μας

άρθρο Υπήρχαν προβλήματα στο σχολείο και πώς τα αντιμετωπίσατε; Τα προβλήματα στο σχολείο ήταν πολλά μέχρι το πρώτο κουδούνι, την πρώτη ημέρα της κάθε νέας σχολικής χρονιάς, και σχετίζονταν με την αγωνία μας για το καινούριο ξεκίνημα. Υπήρχε πάντοτε απόλυτη κατανόηση και εξαιρετική συνεργασία με όλους τους δασκάλους. Διακριτικότητα και μεγάλη αγάπη από τη διεύθυνση του κάθε σχολείου μέχρι και τους συμμαθητές! Πώς είναι η συνεργασία με τα Αιμορροφιλικά Κέντρα και τον ΣΠΕΑ; Το Κέντρο Αιμορροφιλικών ήταν και είναι το δεύτερο σπίτι μας, η ασφάλειά μας... Μια δεύτερη οικογένεια με την ευρύτερη έννοια του όρου, επιστήμονες αλλά και άνθρωποι! Από τη στιγμή που διαγνώστηκε η ασθένεια (και αφού πέρασε το πρώτο σοκ της διάγνωσης) ήρθαμε σε επαφή με τον ΣΠΕΑ. Είναι μείζονος σημασίας η εγγραφή και επικοινωνία με τον σύλλογο ασθενών και πολύ περισσότερο στις ημέρες μας με τα διάφορα ζητήματα που ανακύπτουν συνεχώς λόγω της παρατεταμένης κρίσης που βιώνει η πατρίδα μας. Δεν νοείται ασθενής ή γονιός ασθενούς να μην είναι μέλος αυτής της κοινότητας, όπου υπάρχει ζωηρό ενδιαφέρον, γνώση και διάθεση για έμπρακτη στήριξη σε κάθε δυσκολία. Ποια είναι η άποψή σας για τον προγεννητικό έλεγχο; Προγεννητικός έλεγχος... Μεγάλη συζήτηση, δύσκολη διαδικασία. Θεωρούμε ότι είναι απαραίτητος όταν διαπιστωθεί η εγκυμοσύνη, ιδιαίτερα όταν υπάρχει ιστορικό στην οικογένεια. Οφείλουμε να ενημερώσουμε τους γιατρούς μας στο Κέντρο και να μας κατευθύνουν ανάλογα. Και το μήνυμά σας προς τους γονείς παιδιών με αιμορροφιλία; Όλοι οι γονείς γνωρίζουμε ότι η ανατροφή ενός παιδιού είναι δύσκολο έργο. Στην περίπτωση που το παιδί μας γεννιέται με αιμορροφιλία, όλοι μας πρέπει να κατανοήσουμε από την πρώτη στιγμή ότι το παιδί μπορεί να ζήσει φυσιολογικά, με την προφυλακτική του αγωγή, και να συμμετέχει σε όλες σχεδόν τις εκδηλώσεις και δράσεις. Ελπίδες για θεραπεία Του Χαράλαμπου Μασούρα info με βλαστοκύτταρα O Χαράλαμπος Μασούρας είναι ενδοκρινολόγος, μέλος του ΣΠΕΑ Έρευνα στο Πανεπιστήμιο της Οσάκα στην Ιαπωνία, έδειξε ότι μια κατηγορία βλαστικών κυττάρων που αναγνωρίστηκε πρόσφατα, τα αγγειακά-ενδοθηλιακά βλαστοκύτταρα, μπόρεσαν να επιδιορθώσουν αγγειακές βλάβες και να μειώσουν τα αιμορραγικά συμπτώματα σε ποντίκια, που σχεδιάστηκαν ως μοντέλο (πρότυπο) της αιμορροφιλίας, με την προσδοκία ότι αυτά τα κύτταρα θα θεραπεύσουν τη διαταραχή (νόσο). Τα κύτταρα αυτά, γνωστά ως VESCs, αναγνωρίστηκαν σε μια μελέτη που δημοσιεύθηκε στο έγκριτο Cell Stem. Είναι τα κύρια συστατικά της εσωτερικής επιφάνειας των αγγείων και υπεύθυνα για τη διατήρηση της λειτουργίας αυτών, ενεργοποιώντας την επιδιόρθωσή τους σε περίπτωση τραυματισμού και σχηματίζοντας νέα αγγεία όταν απαιτείται. Η ίδια ομάδα ερευνητών βρήκε ότι μια ομάδα (pool) ενδοθηλιακών κυττάρων διατηρεί το δυναμικό της, που σημαίνει ότι μπορεί να μετατραπεί σε αρκετούς κυτταρικούς υπότυπους. Ο Νομπουγιούκι Τακακούρα, βασικός συγγραφέας της μελέτης, ανέφερε στο δελτίο Τύπου του Πανεπιστημίου ότι η προσέγγισή τους ήταν να αναζητήσουν μια κυτταρική πρωτεΐνη επιφάνειας που εκφράζεται (παράγεται) από τα συγκεκριμένα ενδοθηλιακά κύτταρα αλλά όχι σε άλλα. Αυτό, αναφέρει, θα επιτρέψει, θεωρητικά, την απομόνωση μιας ομοιογενούς ομάδας κυττάρων, με σκοπό την παραγωγή τους. Η ομάδα ανακάλυψε ότι μια κυτταρική πρωτεΐνη επιφανείας (CD157) εμφανίζεται σε μεγάλες ποσότητες σε μια υπο-ομάδα των ενδοθηλιακών κυττάρων. Αυτή η υπο-ομάδα διασκορπίζεται σε διαφορετικά αγγειακά τμήματα, αλλά μόνο στα μεγάλα αγγεία, όχι στα τριχοειδικά (μικρά αγγεία). Οι ερευνητές απομόνωσαν τα κύτταρα που παρήγαγαν την πρωτεΐνη και τα μεταμόσχευσαν σε ποντίκια με ηπατική βλάβη. Όχι μόνο (τα κύτταρα) πολλαπλασιάστηκαν, αλλά βοήθησαν εντυπωσιακά στην αναδόμηση των κατεστραμμένων αγγειακών δικτύων, ακόμα και στην περίπτωση της μεταμόσχευσης ενός μόνο τέτοιου κυττάρου. «Τα αποτελέσματα ήταν περισσότερο εντυπωσιακά από ό,τι περιμέναμε», ανέφερε ο κ. Τακακούρα. «Ένα μήνα μετά τη μεταμόσχευση, τα κύτταρα θετικά για CD157 παρήγαγαν ηπατικές αρτηρίες, φλέβες και βαλβίδες, δηλαδή όλους τους τύπους αγγείων ενός υγιούς ήπατος» πρόσθεσε. Σημαντικό ήταν ότι τα κύτταρα διατήρησαν τα υγιή στοιχεία των αγγείων, σε συνδυασμό με την επιδιόρθωση των ελαττωματικών. Ως θεραπευτικό στόχο, η ερευνητική ομάδα μεταμόσχευσε κύτταρα CD157 από ποντίκια χωρίς νόσο, σε ποντίκια με αιμορροφιλία Α. Τα μεταμοσχευθέντα κύτταρα άρχισαν να σχηματίζουν νέα ηπατικά αγγεία και τα ποσοστά του παράγοντα VIII (που λείπει στην αιμορροφιλία Α) αυξήθηκαν από 1% έως και πάνω από 60%, με ταυτόχρονη αύξηση της ενεργού πηκτικότητας. Tα ευρήματα αυτά, σύμφωνα με τον επικεφαλής της έρευνας, δίνουν το έναυσμα για την κατανόηση του τρόπου σχηματισμού και επιδιόρθωσης των αγγείων και τρόπους θεραπείας αγγειακών διαταραχών με βλαστοκύτταρα. 7

ενημέρωση Ο ρόλος της φυσικοθεραπείας στην αιμορροφιλική καθημερινότητα Μέσα από την εμπειρία μου και την ενασχόλησή μου με αιμορροφιλικούς ασθενείς, εδώ και 30 χρόνια, αρχικά στο πλευρό του Γιώργου Συκώτη, υπό την καθοδήγηση της κυρίας Μανδαλάκη, και εν συνεχεία μέσα από συνεδρίες και κατ οίκον θεραπεία, μπορώ να πω με σιγουριά τα εξής: Η φυσικοθεραπεία είναι ένα σημαντικό κομμάτι της αντιμετώπισης των προβλημάτων που δημιουργούν οι πολλαπλές και συνεχόμενες αιμορραγίες στα άτομα με αιμορροφιλία. Τα άτομα ενθαρρύνονται να διατηρούνται δρα- στήρια, ενώ μέσα από απλές ασκήσεις που μπορούν να κάνουν στο σπίτι τους, στη δουλειά ή στο σχολείο, μπορούν να διατηρούν την κινητικότητα των αρθρώσεων και τη δύναμη των μυών. Η πρόληψη των αιμορραγιών των αρθρώσεων, η άμεση αντιμετώπισή τους με θεραπείες υποκατάστασης παραγόντων πήξης και η διατήρηση της κινητικότητας και της δύναμης τόσο των αρθρώσεων όσο και των μυών, είναι θεμελιώδη στοιχεία για τη διασφάλιση μιας ομαλής καθημερινότητας στη ζωή ενός ατόμου με αιμορροφιλία. Από την πρώτη Τρίτη του Οκτωβρίου και κάθε Τρίτη και Πέμπτη, ο χώρος φυσικοθεραπείας του ΣΠΕΑ (Στουρνάρη 51, 3 ος όροφος) θα είναι ανοιχτός για όλους τους αιμορροφιλικούς, από τις 14:30 έως τις 16:00, προκειμένου να αντιμετωπίσουμε όσο καλύτερα μπορούμε, προβλήματα που προκύπτουν από την αιμορροφιλική αρθροπάθεια. Για περισσότερες πληροφορίες, μπορείτε να απευθύνεστε στο τηλέφωνο του Συλλόγου (210.5232667). Αλεξάνδρα Στάθη, φυσικοθεραπεύτρια Προφύλαξη στα παιδιά με αιμορροφιλία (συνέχεια από τη σελ. 5) Η προφυλακτική θεραπεία δεν στερείται κάποιων μειονεκτημάτων. Είναι χρονοβόρα διαδικασία και έχει μακρόχρονη εφαρμογή. Ασφαλώς, είναι δαπανηρή θεραπεία. Ο απώτερος στόχος, που είναι η διατήρηση της ακεραιότητας του μυοσκελετικού συστήματος είναι (αρχικά) δύσληπτος από τους γονείς και ακατανόητος από τα παιδιά, που καλούνται να υποστούν τη φλεβοκέντηση μία, δύο ή και τρεις φορές την εβδομάδα. Από την άλλη, το αντικειμενικό όφελος από την εφαρμογή της προφύλαξης, όσον αφορά την ποιότητα ζωής των παιδιών με βαριά αιμορροφιλία αλλά και την εξασφάλιση της υγείας των αρθρώσεών τους στην ενήλικο ζωή είναι αποδεδειγμένο και αναντίρρητο. Για τον λόγο αυτό, υπήρξε ενδιαφέρον από τις φαρμακευτικές εταιρείες για την ανάπτυξη συμπυκνωμάτων με μακρύτερο χρόνο ημισείας ζωής για τους παράγοντες VIII / IX, ώστε να διευκολυνθεί η εφαρμογή προφυλακτικών σχημάτων με αραιότερες ενδοφλέβιες εγχύσεις. Κάποια από τα νέα συμπυκνώματα «μακρύτερης διάρκειας» έχουν ήδη κυκλοφορήσει στην αγορά, ενώ άλλα είναι σε εξέλιξη παραγωγής. Βιβλιογραφία Ljung R.C.R.; Prevention and management of bleeding episodes in children with hemophilia. Pediatric Drugs, 21/8/2018; https:// doi.org/10.1007/s40272-018-0307-z Berntorp E., Boulyjenkov V., Brettler D. et al; Modern treatment of haemophilia. Bull. World Health Organ. 1995; 73(5):691-701. Blanchette V.S., Key N.S., Ljung L.R. et al; Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J. Thromb. Haemost. 2014; 12(11):1935-9. Nilsson I.M., Berntorp E., Lofqvist T. et al; Twenty-five years experience of prophylactic treatment in severe haemophilia A and B. J. Intern. Med. 1992; 232(1):25-32. van den Berg H.M., Fischer K., Mauser- Bunschoten E.P. et al; Long-term outcome of individualized prophylactic treatment of children with severe haemophilia. Br. J. Haematol. 2001; 112(3):561-5. Manco-Johnson M.J., Abshire T.C., Shapiro A.D. et al; Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N. Engl. J. Med. 2007; 357(6):535-44. info Η Ελένη Περγάντου είναι Παιδίατρος - Διευθύντρια του ΕΣΥ, Μονάδα Αιμόστασης-Θρόμβωσης & Κέντρο Αιμορροφιλίας, Νοσοκομείο Παίδων «Η Αγία Σοφία» 10 Tα νέα μας

Φυσικοθεραπεία σημαίνει ποιότητα ζωής Δωρεάν πρόγραμμα φυσικοθεραπείας για όλους τους πάσχοντες με αιμορροφιλία, με την εξειδικευμένη και πεπειραμένη γύρω από τους αιμορροφιλικούς ασθενείς, κα Αλεξάνδρα Στάθη. Οι συνεδρίες θα πραγματοποιούνται στο φυσικοθεραπευτήριο στα γραφεία του Συλλόγου μας, Στουρνάρη 51, στον 3 ο όροφο. Τηλέφωνα επικοινωνίας: ΣΠΕΑ: 210.5232667 Αλεξάνδρα Στάθη: 697.7202939 Mε την ευγενική χορηγία

άρθρο Η αξία της εργασίας Μελέτες δείχνουν ότι ίσως επηρεάζει ακόμη και τον τρόπο που αισθανόμαστε τον πόνο Της Βάνας Κολιοπούλου Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, ψυχική υγεία είναι «μία κατάσταση συναισθηματικής ευεξίας κατά την οποία το άτομο συνειδητοποιεί τις δυνατότητές του, μπορεί να διαχειρίζεται τα συνήθη άγχη της ζωής, μπορεί να εργάζεται παραγωγικά και αποδοτικά και είναι ικανό να συμβάλλει στην κοινωνία του» 1. Το να εργάζεται κάποιος αποτελεί ένα κεντρικό συστατικό της ανάπτυξης και της διατήρησης της ψυχολογικής υγείας. Όπως επισημαίνεται από μελετητές 2, αυτό δεν πρέπει να οδηγεί στο συμπέρασμα ότι ένα άτομο σε μια ηλικία ή σε μια φυσική κατάσταση που τον εμποδίζει να εργαστεί παραγωγικά δεν είναι εξ ορισμού σε καλή ψυχική υγεία. Η εργασία μας παρέχει έκδηλα οφέλη όπως ο σταθερός μισθός, μας παρέχει όμως πολλά ακόμα ικανοποιώντας συγκεκριμένες ψυχολογικές ανάγκες που είναι σημαντικές για να αισθανόμαστε καλά. «Μας δίνει δομή και νόημα, μας δίνει την αίσθηση ενός σκοπού. Μας συνδέει με μία μεγαλύτερη κοινωνική ομάδα και μας περιλαμβάνει μέσα σε αυτή» «μέσω της οποίας δημιουργούμε νέες σχέσεις και αναπτύσσουμε μια αίσθηση του ανήκειν. Επιπλέον, είναι ζωτικής σημασίας στο να διατηρούμε την επαφή μας με το ποιοι είμαστε και ποιοι θέλουμε να είμαστε, μία καίρια πηγή της προσωπικής μας ταυτότητας και της αυτοεκτίμησης». 3 Η αιμορροφιλία μπορεί να έχει αρνητική επίδραση στον τομέα της εργασίας των ατόμων, όμως το ποσοστό της ανεργίας, όπως δείχνει παγκόσμια μελέτη 4, δεν διαφέρει από αυτό του γενικού πληθυσμού. Ο σύλλογος αιμορροφιλικών της Μ. Βρετανίας στην ιστοσελίδα του αναφέρει ότι η πλειονότητα των επαγγελμάτων θα πρέπει να είναι διαθέσιμα σε άτομα με αιμορραγικές διαταραχές, αν όλοι οι κίνδυνοι ελέγχονται από τους υπαλλήλους και τους εργοδότες 5. Είναι γνωστό ότι η εργασία μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής μας, αλλά φαίνεται ότι μπορεί να επηρεάσει ακόμα και τον τρόπο που αισθανόμαστε τον πόνο. Σε πρόσφατη μελέτη 6 στην οποία συμμετείχαν 381 ενήλικες με μέτρια και βαριά αιμορροφιλία (71% βαριά) και με ιστορικό πόνου αρθρώσεων ή αιμορραγιών, βρέθηκε ότι ένας από τους παράγοντες που επηρέαζαν τη βαρύτητα του πόνου ήταν το αν εργάζονταν ή όχι. Όσον αφορά στο συνολικό επίπεδο της υγείας όπως μετρήθηκε με έγκυρο ψυχομετρικό εργαλείο (EQ-5D-5L) αυτό σχετιζόταν με παράγοντες όπως: αίμαρθρα, ιογενείς λοιμώξεις, ιστορικό αναστολέων, ηλικία, αλλά και το επίπεδο της εκπαίδευσης και η ανεργία. Ακόμη μία πρόσφατη μελέτη 7 αναφέρει στα αποτελέσματά της ότι η επαγγελματική κατάσταση, τα επίπεδα παρεμβολής του πόνου, η αντίληψη αρνητικών επιπτώσεων της αιμορροφιλίας και τα επίπεδα της σωματικής δραστηριότητας είναι παράγοντες που συσχετίζονται ανεξάρτητα με συμπτώματα κατάθλιψης και άγχους σε άτομα με αιμορροφιλία. Στον αντίποδα, αποτελέσματα μελετών 8 δείχνουν ότι, από τα άτομα που δεν εργάζονται, καλύτερη ψυχική υγεία έχουν εκείνα που είναι ικανά να δομούν τη μέρα τους, να συναναστρέφονται με άλλους και να κάνουν μία συνεισφορά με νόημα στην κοινωνία τους. Επίσης, μελέτες 9 αναφέρουν ότι τα άτομα που είναι χαρούμενα ενώ είναι άνεργα, είναι εκείνα που έχουν υψηλή αυτοεκτίμηση, καλές κοινωνικές επαφές και απασχολούνται με δραστηριότητες που έχουν σκοπό. (συνέχεια στη σελ. 14) 12 Tα νέα μας

youth club Ίδια προβλήματα, κοινοί στόχοι με τους ευρωπαϊκούς συλλόγους αιμορροφιλικών Η αξία της εργασίας (συνέχεια από τη σελ. 12) Το να βρίσκει κανείς εναλλακτικούς τρόπους ώστε να έχει πρόσβαση σε αυτά τα πλεονεκτήματα, μπορεί να του παρέχει κάποια προστασία ενάντια στις αρνητικές ψυχολογικές συνέπειες της ανεργίας ή της συνταξιοδότησης. Για όλους, όμως, η απόκτηση οποιασδήποτε δραστηριότητας που μας ευχαριστεί και έχει σταθερότητα, συνέπεια και εξέλιξη, η εκμάθηση νέων δεξιοτήτων, η ανακάλυψη κλίσεων και ικανοτήτων ή το ξεκίνημα εθελοντικής εργασίας μπορεί να είναι πολύ βοηθητικά για την προαγωγή της ψυχικής μας υγείας. «Αντί να βλέπετε τις επαγγελματικές σας επιλογές μέσα από το φακό της αιμορραγικής σας διαταραχής, επιλέξτε τι σας δίνει τη μεγαλύτερη χαρά, έπειτα ξεκινήστε να βρίσκετε έναν τρόπο να κάνετε την αιμορραγική σας διαταραχή να μην είναι θέμα. Μην επιτρέπετε στην πάθησή σας να διατρέχει τη ζωή σας. Δεν αφήνω την αιμορροφιλία να καθορίζει ποιος είμαι είναι μόνο ένα μικρό κομμάτι» [άτομο με αιμορροφιλία που κρατάει την ανωνυμία του] 5. Βιβλιογραφικές αναφορές 1 http://www.who.int/mental_health/evidence/ en/promoting_mhh.pdf 2 Galderis S., et al. (2015). Toward a new definition of mental health, World Psychiatry, 14(2): 231 233. Με το άρθρο αυτό, θα ήθελα να αναφερθώ στο ευρωπαϊκό συνέδριο αιμορροφιλίας, EHC Leadership Conference, το οποίο διεξήχθη στις Βρυξέλλες από τις 7 έως τις 10 Ιουνίου 2018, και στο οποίο έδωσα το «παρών». Στο συνέδριο συμμετείχαν αρκετές ακόμη χώρες της Ευρώπης. Στόχος αυτής της κοινοπραξίας ήταν να γνωριστούμε τα νέα μέλη των συλλόγων ανά τον κόσμο, να συνάψουμε φιλικές σχέσεις, σχέσεις συνεργασίας, καθώς επίσης και να ενημερωθούμε για τις νέες θεραπείες της αιμορροφιλίας Α, Β, αλλά και τους ανασταλτές. 3 https://www.drceccoli.com/2012/06/onwork-and-love-and-finding-a-balance/ 4 Forsyth A.L., et al. (2013). Haemophilia Experiences, Results and Opportunities (HERO) Study: survey methodology and population demographics. Haemophilia, 20(1): 44-51. 5 http://haemophilia.org.uk/wp-content/ uploads/ 2017/02/careers_info.pdf.pdf 6 https://hemophilianewstoday.com/2017/ 02/ 06/ lacking-employment-lack-educationaffects-quality-of-life-hemophilia-patients/ 7 https://hemophilianewstoday.com/2018/ 0/06/hemophilia-study-portugal-linksemployment-status-pain-low-physicalactivity-anxiety-depression/ 8 Hoare P.N. & Machin Μ.Α. Maintaining Well-Being During Unemployment: The Role of the Latent Benefits of Employment, University of Southern Queensland. 9 Hesketh B., et al. (1987). A case study and balance sheet approach to unemployment. Journal of Counseling and Development, 66, 175-179. info Η Βάνα Κολιοπούλου είναι Ψυχολόγος - Ψυχοθεραπεύτρια vana.koliopoulou@yahoo.gr Η ενημέρωση έγινε από τους καθηγητές Cedric Hermans, Massimo Colombo και την Karin van Galen, οι οποίοι παρουσίασαν αναλυτικά τα στάδια της αιμορροφιλίας και ήταν πρόθυμοι να απαντήσουν σε όλες τις ερωτήσεις που είχε να θέσει το κοινό. Το συμπέρασμά μου από αυτό το ταξίδι, διότι ήταν και το πρώτο που πραγματοποίησα με τον Σύλλογο, είναι ότι όσοι ήρθαν, ήρθαν συνειδητά, γνωρίζουν τι κάνουν και θέλουν να βοηθήσουν. Το υψηλό κόστος της θεραπείας μας, δημιουργεί από μόνο του σημαντικά προβλήματα κι αυτό ισχύει για όλες τις χώρες, όπως και για τη δική μας, πράγμα το οποίο μας οδηγεί να έχουμε κοινό στόχο, δηλαδή επάρκεια στους παράγοντες και ομαλή κοινωνική ένταξη. Συζητώντας με τα νέα μέλη των υπόλοιπων χωρών, διαπίστωσα πως έχουμε τα ίδια προβλήματα να επιλύσουμε και τους ίδιους στόχους να επιτύχουμε, άλλοι σε μεγαλύτερο βαθμό και άλλοι σε μικρότερο. Υπάρχει απόλυτος σεβασμός απέναντι στον Σύλλογο της Ελλάδας από όλους, διότι αντιλαμβάνονται την υπέρμετρη προσπάθεια που καταβάλλει για την εξομάλυνση της ζωής των αιμορροφιλικών παρά τη δυσχερή οικονομική κατάσταση της χώρας. Τέλος, η νέα γενιά σκευασμάτων αποτελεί ένα θαύμα για τους αιμορροφιλικούς και ευελπιστούμε για το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα. Χάρηκα πολύ που συμμετείχα σε αυτή την αποστολή γιατί η εμπειρία και η γνώση είναι σημαντικά εφόδια για τη ζωή και προτείνω ανεπιφύλακτα σε κάθε μέλος να επιχειρήσει ένα τέτοιο ταξίδι επειδή μόνο ευχάριστες στιγμές μπορεί να αποκομίσει. Λάμπρος Χαρατσάρης 14 Tα νέα μας

το σκίτσο μας EHC Leadership Conference 2017 Ένα χρόνο μετά Ως άνθρωπος με αιμορροφιλία είχα από μικρός μάθει πως δεν μπορώ να κάνω όλα όσα μπορούν οι γύρω μου, ή τουλάχιστον αυτή ήταν η εικόνα που είχε δημιουργηθεί στο μυαλό μου. Δεν μπορώ να παίξω ποδόσφαιρο γιατί θα τραυματιστώ, δεν μπορώ να σκαρφαλώσω σε δέντρα, δεν μπορώ να βάλω τον εαυτό μου σε κίνδυνο. Μεγαλώνοντας, το τοπίο ξεκαθάρισε, έμαθα σταδιακά μόνος μου να διαχειρίζομαι την πάθησή μου και να γνωρίζω τα όριά μου. Δεν γνώριζα, όμως, άλλους σαν εμένα. Δεν είχα την ευκαιρία να συζητήσω, να συγκρίνω, να μάθω πώς ζουν άλλοι άνθρωποι με αιμορροφιλία. Η πρωτοβουλία του ΣΠΕΑ να ιδρύσει ομάδα νέων ήταν για μένα ένα πρώτο βήμα προς αυτό, καθώς και προς τη βαθύτερη ενασχόληση με τα θέματα που απασχολούν τους αιμορροφιλικούς στην Ελλάδα. Εκπροσωπώντας, όμως, τον ΣΠΕΑ στο Συνέδριο Ηγεσίας του European Haemophilia Consortium τον Ιούνιο του 2017 είχα την ευκαιρία να γνωρίσω περισσότερους ανθρώπους με την πάθησή μου, προερχόμενους από όλη την Ευρώπη. Ένα χρόνο μετά, είμαι σε θέση να συνειδητοποιήσω πόσο σημαντικό ήταν αυτό για εμένα. Σε διάστημα τριών ημερών έμαθα περισσότερα για την αιμορροφιλία, τη ζωή και τις περιπέτειες των ανθρώπων με αυτή και, πάνω απ όλα, τους ίδιους τους ανθρώπους. Αντάλλαξα απόψεις, εργάστηκα, διασκέδασα, έκανα γνωριμίες και απέκτησα επαφές οι οποίες είμαι σίγουρος πως θα κρατήσουν για όλη μου τη ζωή. Χάρη σε αυτή την εμπειρία οι ορίζοντές μου άνοιξαν λίγο περισσότερο, είδα τι σημαίνει αιμορροφιλία για ένα μεγάλο φάσμα ανθρώπων και απέκτησα πρακτική εμπειρία σχετικά με το τι σημαίνει να εκπροσωπεί κανείς ανθρώπους σαν αυτόν σε ένα συνέδριο. Ενδιαφέρομαι πλέον περισσότερο και είμαι σίγουρος πως θα συνεχίσω να ασχολούμαι έμπρακτα με τα ζητήματα του Συλλόγου μας, καθώς γνωρίζω πως δουλεύω για ανθρώπους που έχουν μέσα τους ένα κομμάτι από αυτό που έχω κι εγώ, οι οποίοι έχουν ζήσει αυτά που θα ζήσω κι εγώ (ή και περισσότερα), με τους οποίους ο δεσμός που έχω είναι, όσο κλισέ και να ακούγεται, «εξ αίματος». Θεόδωρος Πλέσσας Σε διάστημα τριών ημερών έμαθα περισσότερα για την αιμορροφιλία, τη ζωή και τις περιπέτειες των ανθρώπων με αυτή και, πάνω απ όλα, τους ίδιους τους ανθρώπους. 15

Με την ευγενική δωρεά της