Μυαλγίες και αυξημένη CPK: από τον μαραθώνιο στην εντατική

Μυαλγίες και αυξημένη CPK: από τον μαραθώνιο στην εντατική Δημήτριος Ι. Ζαφειρίου Καθηγητής Παιδιατρικής Νευρολογίας - Αναπτυξιολογίας ΑΠΘ 1 η Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ - Ιπποκράτειο ΓΝΘ

1 η περίπτωση PeTHOUSAND WORDS Αγόρι ηλικίας 2 ετών προσέρχεται στα ΕΙ του Νοσοκομείου με ένα ιστορικό από 24ώρου λήθαργου, βήχα και ελαττωμένης κινητικότητας Φυσιολογικά ζωτικά σημεία και γενικευμένη μυική ευαισθησία με συμμετρική ελάττωση της μυικής ισχύος σε όλα τα άκρα Ø CPK: 140 000 U/L (ΦΤ <200) Ø Ca πλάσματος: 15 mg/dl (ΦΤ 8.5 10.5) παρά τη χορήγηση διουρητικών, ινσουλίνης και εγχύσεων δεξτρόζης 2

1 η περίπτωση PeTHOUSAND WORDS Κοιλιακή ταχυκαρδία èασυστολία Kαρδιοπνευμονική αναζωογόνηση & διασωλήνωση 2 ώρες στο δρόμο για το Τεταρτοβάθμιο νοσοκομείο όπου μπήκε σε μηχανικό αερισμό για 3 ημέρες Σοβαρή νεφρική συμμετοχή με κρεατινίνη 3 mg/dl (ΦΤ 0.7 1.3) Αιμοδιήθηση για 14 ημέρες 3

1 η περίπτωση PeTHOUSAND WORDS Ανέπτυξε σοβαρή διαταραχή της πήξης, αμφοτερόπλευρο σύνδρομο διαμερίσματος των κάτω άκρων για το οποίο χειρουργήθηκε και χρειάστηκε αναπνευστική υποστήριξη για 2 μήνες Υπολειπόμενη ατροφία μυών γαστροκνημίας Μακροχρόνια αποκατάσταση 4

Ερώτηση 1 η ü Ποιά είναι η παθολογία και ποιά τα διαγνωστικά κριτήρια για την παραπάνω κατάσταση;

Ραβδομυόλυση Περίπτωση σοβαρής ραβδομυόλυσης Αποδόμηση ραβδωτών μυών μετά από φυσικό ή χημικό τραύμα Απελευθέρωση CPK, μυοσφαιρίνης, φωσφόρου και καλίου στην κυκλοφορία Οίδημα μυικών διαμερισμάτων ü δυνητικά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές όπως οξεία νεφρική βλάβη και ανεπάρκεια ü μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση νεφρού 6

Κλασικά συμπτώματα - Μυαλγίες - Μυική αδυναμία & ευαισθησία - Οίδημα - Σκούρα ούρα (σαν τσάι ή κόκα κόλα) ü Η υποψία τίθεται με επίπεδα CK > 4 φορές των φυσιολογικών και επιβεβαιώνεται με αυξημένη μυοσφαιρίνη ούρων ή πλάσματος 7

Άτυπες κλινικές εικόνες - Μεμονωμός πόνος στις γαστροκνημίες - Μυικό οίδημα - Επηρεασμένες νοητικές λειτουργίες - Πυρετός - Κακουχία - Έμετοι ü Η υποψία τίθεται με επίπεδα CK > 4 φορές των φυσιολογικών και επιβεβαιώνεται με αυξημένη μυοσφαιρίνη ούρων ή πλάσματος 8

9

10

Ορισμοί: μυαλγία & ραβδομυόλυση Μυαλγία: το σύμπτωμα του μυικού πόνου και ενόχλησης ü μπορεί να συμβεί ανεξάρτητα από βιοχημικές διαταραχές, όπως αύξηση της CK του πλάσματος Αντίθετα, η ραβδομυόλυση είναι το κλινικό σύνδρομο 11

Βιοχημικές παράμετροι Μυοσφαιρινουρία (>1000 μg/ml) - χρώμα ούρων δίκην σκουριάς ή κοκα κόλας Αύξηση της CK πλάσματος (>1000 IU/L) ü ü ü η μυοσφαιρινουρία τείνει να αγγίξει ένα peak εντός 24 ωρών, ενώ η CK 24 72 ώρες μετά την έναρξη της μυικής βλάβης όχι σπάνια συνοδές ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπασβεστιαιμία, υπερκαλιαιμία, υπερφωσφαταιμία & μεταβολική οξέωση) σε περίπου 42% των παιδιατρικών ασθενών, αυτές οι επιπρόσθετες διαταραχές συσσωρευτικά οδηγούν σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια 12

Ερώτηση 2 η ü Ποια είναι η ποιό συχνή αιτία για αυτή την κατάσταση; A. Φαρμακογενής Γ. Δήγμα ερπετού B. Ιογενής λοίμωξη Δ. Τραύμα

Αιτίες Ραβδομυόλυσης Τραυματικές (π.χ. τραύματα σύγκρουσης, παρατεταμένη ακινητοποίηση) Φαρμακογενείς Τοξίνες (π.χ. δήγμα ερπετών) Λοιμώξεις (ειδικά ιογενής μυοσίτιδα) Δερματομυοσίτιδα Ηλεκτρολυτικές διαταραχές (ειδικά σοβαρή υποκαλιαιμία και υποφωσφατασαιμία) Μεταβολικές μυοπάθειες Συγγενείς μυικές δυστροφίες & μυοπάθειες Σύνδρομο κακοήθους υπερθερμίας 14

ü Στα παιδιά η ιογενής μυοσίτιδα είναι το κυρίαρχο αίτιο, με τις μεταβολικές μυοπάθειες να έρχονται σε δεύτερη μοίρα 15

16

32 ασθενείς Εποχιακή κατανομή Παιδιά με οξεία καλοήθη μυοσίτιδα (23/32: ιογενής λοίμωξη) Ευαισθησία γαστροκνημιών & διαταραχή βάδισης CK: é από 558 έως 6800 U/L 25/32 (78.1%) των ασθενών: διαφορετική διάγνωση από τον παιδίατρο Όλοι οι ασθενείς είχαν μια γρήγορη ανάρρωση με επάνοδο στο φυσιολογικό εντός εβδομάδας 17

Άλλες διαγνώσεις εισαγωγής Σύνδρομο Guillain-Barre: 12 ασθενείς (37.5%) Εγκάρσια μυελίτιδα: 6 ασθενείς (18.8%) Μηνιγγίτιδα: 4 ασθενείς (12.5%) Μεταλοιμώδης παρεγκεφαλίτιδα: 3 ασθενείς (9.4%) ü Σωστή διάγνωση στους 24 /32 (75%) ασθενείς στα ΕΙ της εφημερίας ü ΔΔ των υπόλοιπων 8 ασθενών στους οποίους έγινε εισαγωγή: - Μικροβιακή μηνιγγίτιδα σε 2 (αυχενική δυκαμψία-φυσιολογική ΟΝΠ) - Guillain-Barre σε 3 (φυσιολογικές ταχύτητας αγωγιμότητας και ΟΝΠ) - Μεταλοιμώδης παρεγκεφαλίτιδα σε 3 (CK é 1400-3500 U/L & καμία ένδειξη παρεγκεφαλιδικής σημειολογίας στην νευρολογική εξέταση) 18

Ερώτηση 3 η ü Ποιά είναι η συχνότερη γενετική διαταραχή στα παιδιά που παρουσιάζονται με σοβαρά ή επαναλαμβανόμενα επεισόδια αυτής της κατάστασης;

Αιτίες Ραβδομυόλυσης ü ü Στα παιδιά η ιογενής μυοσίτιδα είναι το κυρίαρχο αίτιο, με τις μεταβολικές μυοπάθειες να έρχονται σε δεύτερη μοίρα Οι μεταβολικές μυοπάθειες μπορεί να εκδηλώνονται ως επαναλαμβανόμενες σοβαρές ραβδομυολύσεις, μυικός πόνος μετά από άσκηση ή μόνιμο μυικό πόνο και αδυναμία - Διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων - Ανεπάρκεια λιπίνης (LPIN1) - Διαταραχές κύκλου καρνιτίνης - Μιτοχονδριακές διαταραχές - Γλυκογονιάσεις 20

Ανεπάρκεια LPIN1 Αυτοσωματικά υπολειπομενη διαταραχή Μία από τις συχνότερες αιτίες σοβαρής ή επαναλαμβανόμενης ραβδομυόλυσης στα παιδιά Αρκετές μεταλλάξεις στο γονίδιο της LPIN1 Η πρωτείνη lipin 1 - ένζυμο στην παραγωγή τριγλυκεριδίων και φωσφολιπιδίων - παρόν στα λιποκύτταρα και στους σκελετικούς μύες - βοηθά στην ρύθμιση γονιδίων που ενέχονται στην παραγωγή ενέργειας 21

Ανεπάρκεια LPIN1 Παιδιά με ομόζυγες μεταλλάξεις του γονιδίου LPIN1, παρουσιάζονται τυπικά με ένα ή περισσότερα επεισόδια ραβδομυόλυσης πριν το 6 ο έτος της ζωής, συνήθως εκλυόμενα από εμπύρετη λοίμωξη ή παρατεταμένη νηστεία Ετερόζυγες μεταλλάξεις μπορεί να είναι η αιτία ήπιων μυικών συμπτωμάτων ü Ο συγκεκριμένος ασθενής βρέθηκε να έχει compound ετροζυγωτία για ελλείψεις στα εξόνια 4 και 7 του γονιδίου της LPIN1 22

Ερώτηση 4 η ü Ποιά είναι η οξεία αντιμετώπιση αυτής της κατάστασης και με ποιά προφυλακτικά μέτρα μπορεί να αποφευχθεί η επανεμφάνιση των συμπτωμάτων;

Οξεία Αντιμετώπιση Η ραβδομυόλυση απαιτεί άμεση αναγνώριση Απομάκρυνση του εκλυτικού παράγοντα Πρώιμη και επιθετική ενυδάτωση (120% 150% των αναγκών) έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η νεφρική βλάβη και άλλες επιπλοκές Ανεπαρκείς αποδείξεις αναφορικά με τη δραστικότητα των διτανθρακικών και της μαννιτόλης κατά την ενυδάτωση 24

Οξεία Αντιμετώπιση Στενή παρακολούθηση του ισοζυγίου των υγρών, ηλεκτρολυτών, νεφρικής λειτουργίας και τάσης των μυικών διαμερισμάτων, έως την ομαλοποίηση της CK Μία επιμένουσα ηπίως αυξημένη CK μπορεί να είναι μία ένδειξη υποκείμενης μυοπάθειας και χρήζει περαιτέρω ελέγχου 25

Οδηγίες Για να ελαχιστοποιήσουμε την συχνότητα και τη σοβαρότητα των επεισοδίων ραβδομυόλυσης, οι ασθενείς με ανεπάρκεια LPIN1 πρέπει: - να αποφεύγουν τη νηστεία, ειδικά πριν από άσκηση - να καταναλώνουν ποτά υψηλής ενέργειας όταν δεν αισθάνονται καλά - να εισάγονται για ενδοφλέβια χορήγηση δεξτρόζης αν η από του στόματος χορήγηση δεν είναι ανεκτή 26

2 η περίπτωση Πρότερα υγιές κορίτσι 14 ετών που παρουσιάστηκε στα επείγοντα αφού είχε πάρει μέρος στον μικρό μαραθώνιο της Θεσσαλονίκης (5 χλμ.) Μυικά άλγη στα κάτω άκρα άμφω & διάχυτο κοιλιακό άλγος Αρνητικό ιστορικό για πυρετό, βήχα, έμετους, διάρροια ή δυσουρία Τελευταία περίοδος πριν 3 εβδομάδες περίπου 27

2 η περίπτωση Θερμοκρασία 36.8 C AΠ 135/83 mmhg, σφύξεις 123/min, αναπνοές 26/min Τριχοειδική επαναπλήρωση > 3 sec Σε εγρήγορση και προσανατολισμένη σε τόπο και χρόνο Φυσική εξέταση: κρύα άκρα, ξεροί βλεννογόνοι Μυική ευαισθησία κάτω άκρων άμφω κατά την ψηλάφιση 28

2 η περίπτωση Hb 17.5 mg/dl, Hct 52.1%, WBC 10.9M/mm3 (76% Π, 12% Λ, 12% Μ, 0% Β, 0% Ε) CPK 18400 IU/L Κρεατινίνη 0,74mg/dL Ουρία 17 mg/dl Ενυδάτωση με φυσιολογικό ορό Ιβουπροφένη για τον πόνο Ενδοφλέβια αντιβίωση 29

2 η περίπτωση Η επαναπλήρωση βελτιώθηκε μετά από ενυδάτωση (40 ml/kg bolus φυσιολογικού ορού) Αρχικά, αιμοδυναμικά σταθερή αλλά οι μυικοί πόνοι επανήλθαν 2 η μέρα νοσηλείας παραπονέθηκε για δύσπνοια και πόνο στο στήθος Ελαττωμένη αντίδραση στα ερεθίσματα και ελάττωση των αναπνοών Αύξηση της ΑΠ 160/140mmHg Glasgow Coma Scale (GCS) score 6 (Οφθαλμοί 1 + Ομιλία 1 + Κίνηση 4) Επείγουσα MRI εγκεφάλου για αποκλεισμό μεταξύ άλλων αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης Διακομιδή στη ΜΕΝ èδιασωλήνωση 30

2 η περίπτωση Τις επόμενες μέρες è προοδευτική αύξηση της CPK στις 500,000 IU/L Ενυδάτωση 2 Χ τις ημερήσιες ανάγκες & έγχυση ντοπαμίνης Ηπια νεφρική συμμετοχή χωρίς άλλη παρέμβαση Σε μηχανικό αερισμό για συνολικά 4 ημέρες με προοδευτική ύφεση των συμπτωμάτων Προοδευτική ελάττωση της CPK μέχρι την έξοδο της από το νοσοκομείο Εκτεταμένος μεταβολικός και γενετικός έλεγχος έθεσε τη διάγνωση της νόσου McArdle (γλυκογονίαση τύπου V) 31

ΔΔ σε Επεισοδιακή Μυαλγία 1 Επίκτητες και δυνητικά θεραπεύσιμες αιτίες: - έλλειψη βιταμίνης D - θυροειδοπάθεια - μεταβολικές ή ηλεκτρολυτικές διαταραχές - ταυτόχρονες ή προυπάρχουσες ιογενείς λοιμώξεις - φάρμακα - τοξίνες - κακοήθεια 32

ΔΔ σε Επεισοδιακή Μυαλγία 2 Ορθοπεδικές & βιομηχανικές αιτίες: - σκελετικές δυσπλασίες - χαλότητα συνδέσμων ή αρθρώσεων - αρθρίτιδα Αιτίες της τελευταίας ομάδας μπορεί να οδηγήσουν σε ανάλογα συμπτώματα, αλλά σχετίζονται με διαφορετικά κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα 33

Διαγνωστική προσέγγιση Home videos χαρακτηριστικά προυπάρχουσας κινητικής διαταραχής (στάση, κίνηση) è υποβοηθητικά γαι υποκείμενη νευρολογική αιτία της μυαλγίας, όπως δυστονία ή δυσκινησία Κληρονομικές νευρομυικές παθήσεις σε περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα είναι δυσανάλογα έντονα σε σχέση με την πιθανή αιτία, πχ. σε σκούρα ούρα με μυικά άλγη μετά από ελάχιστη μυική δραστηριότητα 34

Διαγνωστική προσέγγιση Παρουσία πρότερων συμπτωμάτων στα οποία δεν δόθηκε η ανάλογη προσοχή: - εγγύς μυική αδυναμία - πτώση οφθαλμών - οφθαλμοπληγία - δυστονία - νευροπάθεια - ψευδουπερτροφία μυών ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΚΙΝΗΤΟΠΟΙΗΣΕΙ ΓΙΑ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟ! Παρεπιπτόντως μερικές μυοπάθειες δεν έχουν καμία απολύτως κλινική εκδήλωση μεταξύ των επεισοδίων 35

Διαγνωστική προσέγγιση Λεπτομερές ιστορικό αναφορικά με την έναρξη, εντόπιση και ποιότητα της μυικής προσβολής Συσχέτιση με πιθανά εκλυτικά αίτια, όπως έντονη άσκηση, νηστεία, πυρετό, λοίμωξη, έκθεση στο κρύο και αναισθησία Φάρμακα (νευροληπτικά, απότομη διακοπή θεραπειών τροποιητικών του μυικού τόνου όπως η μπακλοφένη) Ύπαρξη ιδιαίτερης χρώσης στα ούρα Οικογενειακό ιστορικό για παρόμοια συμπτώματα Ύπαρξη συγγένειας στην ευρύτερη οικογένεια καθόσον πολλές μεταβολικές μυοπάθειες έχουν αυτοσωματικά υπολειπόμενη κληρονομικότητα 36

Διαγνωστική προσέγγιση Αναγνώριση άλλων συμπτωμάτων, πλην αυτών που έχους σχέση με τους μύες και πολυσυστηματική συμμετοχή (καρδιομυοπάθεια ή περιφερική νευροπάθεια) Καμία συνεισφορά της μυικής βιοψίας στην οξεία φάση (ευρήματα μη-ειδικής σοβαρής βλάβης των μυών λόγω ραβδομυόλυσης) ü μπορεί να διενεργηθεί τουλάχιστον 3 μήνες μετά την οξεία φάση Σε υποψία κληρονομικής νευρομυικής νόσου, το ηλεκτρομυογράφημα και η MRI των μυών μπορούν να προσφέρουν πολύτιμες πληροφορίες μετά τη φάση της ραβδομυόλυσης 37

Διαγνωστική προσέγγιση Η συνολική θνητότητα στην οξεία ραβδομυόλυση αγγίζει το 8% Πρώιμη διάγνωση και συμβουλευτική αναφορικά με την άσκηση και τη δίαιτα είναι κομβικής σημασίας για την αποφυγή περαιτέρω επεισοδίων 38

Εξετάσεις σε Οξεία Ραβδομυόλυση Πλάσμα - CPK, LDH - Ηλεκτρολύτες - Βιοχημικός έλεγχος (νεφρά, ήπαρ) - Γενική αίματος-τύπος - Πηκτικός έλεγχος - Αέρια αίματος, γλυκόζη, γαλακτικό, αμμωνία, κετόνες - Προφίλ ακυλκαρνιτινών (νηστικός) - Ελεύθερη και ολική καρνιτίνη - Ελεύθερα λιπαρά οξέα - Θυροειδικές ορμόνες - Βιταμίνη D - Δείκτες φλεγμονής - Αντισώματα για Epstein-Barr & CMV - Φαρυγγικό επίχρισμα (αναπνευστικούς ιούς) 39

Εξετάσεις σε Οξεία Ραβδομυόλυση Ούρα - Οργανικά οξέα - Αμινοξέα - Μυοσφαιρίνη ΕΝΥ - Γαλακτικό Άλλες - Ηλεκτροκαρδιογράφημα - Υπέρηχο καρδιάς - Ταχύτητες αγωγής νεύρων 40

Κατανόηση ενεργειακού μεταβολισμού μυών Η ενέργεια στους μύες παράγεται και χρησιμοποιείται σαν ATP Οι κύριες πηγές είναι το γλυκογόνο, τα λιπαρά οξέα και τα αμινοξέα Η κυρίαρχη πηγή ενέργειας εξαρτάται από την ένταση και την διάρκεια της άσκησης Η αερόβια γλυκόλυση στους μύες παράγει ATP σε μέτρια άσκηση (submaximal) (π.χ., τρέξιμο, αεροβική, κολύμβηση) Η αναερόβια γλυκόλυση παράγει ATP σε έντονη άσκηση (maximal) (π.χ. άρση βαρών) Η β-οξείδωση των λιπαρών οξέων είναι η κύρια πηγή ενέργειας στην ηρεμία και κατά τη διάρκεια χαμηλής εντάσεως άσκησης (π.χ., γρήγορο βάδισμα, ελαφρό jogging) 41

Κατανόηση ενεργειακού μεταβολισμού μυών Η αερόβια γλυκόλυση και η β-οξείδωση των λιπαρών οξέων απαιτούν επαρκή λειτουργία της μιτοχονδριακής αναπνευστικής αλύσου Αντίθετα, υψηλής έντασης αναερόβια άσκηση εξαρτάται κυρίως από την αναερόβια γλυκόλυση, με μικρή συμμετοχή των μεταβολικών οδών των αμινοξέων (υδρόλυση της φωσφοκρεατίνης και μεταβολισμός των νουκλεοτιδίων της πουρίνης δια μέσου της μυοαδενικής απαμινάσης) Μια συγκεκριμένη μεταβολική μυοπάθεια συνέπεια ενός ελείμματος σε οποιοδήποτε μεταβολικό μονοπάτι κάποιου από τα ανωτέρω «καύσιμα», εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ή μετά από άσκηση που εξαρτάται από αυτό το ενεργειακό «καύσιμο» 42

Διαγνωστικός Αλγόριθμος 43

Αντιμετώπιση μυοσφαιρινουρίας - ραβδομυόλυσης Ηπιες περιπτώσεις μυοσφαιρινουρίας με ήπια κοκκινόχρωα ούρα χωρίς συστημικά συμπτώματα, μπορούν να αντιμετωπιστούν στο σπίτι με αύξηση των υγρών και ανάπαυση των μυική ανάπαυση Σοβαρότερα επεισόδια χρήζουν εισαγωγής και τυπικά περιλαμβάνουν συμπτώματα «γρίππης» με σοβαρά μυικά άλγη και πυρετό, ενίοτε ναυτία και εμετό Τα ούρα μπορούν να έχουν το χρώμα «κόκα κόλας» και να είναι έντονα θετικά για αίμα στο στικ αλλά αρνητικά για ερυθρά στο μικροσκόπιο 44

Αντιμετώπιση μυοσφαιρινουρίας - ραβδομυόλυσης Ενδοφλέβια ενυδάτωση με προσεκτική παρακολούθηση ανά 6-12 ώρες: - CK - αερίων αίματος - παραγόντων πήξης - αρτηριακής πίεσης - ισοζυγίου υγρών Αμεση αντιμετώπιση τυχόν υποκαλιαιμίας και υπερκαλιαιμίας Στοχευμένη αναλγησία καθόσον τα μυικά άλγη μπορεί να είναι έντονα 45

Αντιμετώπιση μυοσφαιρινουρίας - ραβδομυόλυσης Περίπου 30 με 40% των ασθενών θα αναπτύξουν οξεία νεφρική ανεπάρκεια και θα χρειαστούν διάλυση Σε πολύ σοβαρά επεισόδια μπορεί να υπάρξει οξεία κατάρρευση του ασθενούς, ακόμα και καρδιακή παύλα λόγω υπερκαλιαιμικών επεισοδίων αλλά και διάχυτη ενδαγγειακή πήξη 46

Το «κλασικό» ισχαιμικό test του αντιβραχίου Ο Brian McArdle ανέπτυξε ένα μεγαλοφυές ισχαιμικό («αναεροβικό») test στο αντιβράχιο: ü καμία αύξηση στα επίπεδα του γαλακτικού και του πυρουβικού στο φλεβικό αίμα μετά από ίσχαιμη περίδεση των μυών του αντιβραχίου σε σύσπαση Για πολύ καιρό υπήρξε το κλινικό διαγνωστικό test εκλογής Μπορεί να είναι επίμονο Ψευδώς θετικά αποτελέσματα σε μη καλή συνεργασία ή στους πιό αδύναμους ασθενείς, σε ασθενείς με άλλες διαταραχές της γλυκογονόλυσης ή της γλυκόλυσης 47

Ασκήσεις που θα πρέπει να αποφεύγονται σε ασθενείς με νόσο McArdle Στατικές μυικές συσπάσεις (π.χ. ασκήσεις με λαβές) Στατικές μυικές συσπάσεις ή βαριά φορτία σε μικρή μυική μάζα (π.χ. άρση βαρών) Δυναμικές ασκήσεις σε υψηλά επίπεδα έντασης (π.χ. ανταγωνιστικά αθλήματα με μπάλλα) Ασκήσεις με υψηλή συμμετοχή έκκεντρων μυικών συσπάσεων (διατάσεις) (π.χ. άλματα) Πολύ δυναμικές εξετάσεις (π.χ. τρέξιμο, ανταγωνιστικό κολύμπι, ποδηλασία) 48

49

3 η περίπτωση Αμφοτερόπλευρο οίδημα άνω άκρων και θώρακα μετά από push-ups Πρότερα υγιής έφηβος 16 ετών Μυικός πόνος και αδυναμία στον θώρακα και στα άνω άκρα μετά από 50 push-ups ημερησίως τις προηγούμενες 3 ημέρες Όχι σκούρα ούρα ή λήψη φαρμάκων Οίδημα και των δύο άνω άκρων και του θώρακα Ευαισθησία και αδυναμία του τρικεφάλου, του δελτοειδή και του μείζονα θωρακικού μυός άμφω (Shikino K et al, 2017) Ø CK 59,380 U/L (ΦΤ 30 220) Ø Όχι νεφρική συμμετοχή ή υπερκαλιαιμία 50

3 η περίπτωση Αμφοτερόπλευρο οίδημα άνω άκρων και θώρακα μετά από push-ups MRI: Διάχυτα αυξημένο σήμα σε όλους τους προσβεβλημένους μύες, εύρημα συμβατό με ραβδομυόλυση Αντιμετωπίστηκε με ενυδάτωση iv 51

Επιβαρυντικοί παράγοντες για την αναπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας σχετιζόμενης με ραβδομυόλυση κατά την άσκηση Υπέρμετρη ζέστη Σοβαρή αφυδάτωση Χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών και/ή αναλγητικών Πρηγούμενη ιογενής ή μικροβιακή λοίμωξη Ανάπτυξη υπονατριαιμίας κατά τη διάρκεια της κούρσας Όχι καλή προετοιμασία (ειδικά με παρουσία τραύματος κατά την διάρκειά της) Σχετικά νέος και γρήγορος αθλητής που πιέστηκε, παρά τον πόνο, να τερματίσει 52

Αποφυγή νεφρικής βλάβης λόγω ραβδομυόλυσης κατά τη διάρκεια μαραθωνίου Αποφυγή λήψης NSAIDs (ibuprofen κλπ.) και/ή αναλγητικών κατά τη διάρκεια μαραθωνίου ΜΗ συμμετοχή σε περίπτωση πρόσφατης λοίμωξης ΑΠΟΦΥΓΗ υπέρμετρης ή μειωμένης ενυδάτωσης Σωστή προετοιμασία σε περίπτωση τραυματισμού συμμετοχή μόνο μετά πλήρη αποκατάσταση Αναζήτηση άμεσης ιατρικής βοήθειας σε περίπτωση που εμφανιστούν τα προαναφερθέντα συμπτώματα! 53

Συμπερασματικά Μυοπαθητικές διαταραχές που εμφανίζονται με κράμπες στα πόδια ενέχουν κίνδυνο οξείας ραβδομυόλυσης ή προοδευτικής μυικής αδυναμίας και μπορεί εύκολα να ξεφύγουν Η οξεία ραβδομυόλυση είναι μία σοβαρή, απειλητική για τη ζωή επιπλοκή που συχνά χρειάζεται εντατική φροντίδα και νοσηλεία Έχει πολλές αιτίες που περιλαμβάνουν οξείες λοιμώξεις, συστημικές διαταραχές, τοξίνες, τραύμα και κληρονομικές παθήσεις των μυών 54

Συμπερασματικά Ηπιότερα επεισόδια ραβδομυόλυσης που παρουσιάζονται με μυοσφαιρινουρία (κοκκινόμαυρη απόχρωση ούρων) μπορεί να διαλάθει της προσοχής ή να θεωρηθεί ως αιματουρία, με συνέπεια καθυστέρηση της σωστής διάγνωσης 55

Red Flag Σε ιστορικό μυικών αλγών με σκούρο χρώμα ούρων è βιοχημική ανάλυση ούρων για επιβεβαίωση μυοσφαιρινουρίας! 56

57

Ευχαριστώ για την προσοχή σας!