Νόσος Queyrat Μαντάς Αθανάσιος Δερματολόγος Αφροδισιολόγος Επιστημονικός συνεργάτης B Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νοσημάτων Α.Π.Θ Γ.Ν. «Παπαγεωργίου»
ΟΡΙΣΜΟΣ Η ερυρθροπλασία του Queyrat είναι μία ασυνήθιστη κακοήθης ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία του βλεννογόνου του πέους
Aιτιοπαθογένεια Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη Έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες: Κακή υγειηνή Θερμότητα Συχνός τραυματισμός της γεννητικής περιοχής Χρόνια βαλανοποσθίτιδα Μόλυνση από ιό των ανθρωπίνων θηλωμάτων(human papilloma viruses) Ο έρπης των γεννητικών οργάνων
Αιτιοπαθογένεια Η νόσος έχει ορισμένα αιτιοπαθογενετικά χαρακτηριστικά: Εμφανίζεται στη συντριπτική πλειοψηφία σε λευκούς άνδρες που δεν έχουν υποστεί περιτομή(80%-90%) Μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 55 έτη Εμφανίζεται σε όλες τις φυλές εκτός από τους Εβραίους
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Είναι σαφώς αφοριζόμενη, ελαφρά επηρμένη, μαλακή με στίλβουσα επιφάνεια.με το πέρασμα του χρόνου όμως μπορεί να επεκταθεί, να διαβρωθεί να καλυφθεί από εφελκίδα και να εξελκωθεί Η βλάβη είναι ανώδυνη,επίμονη,χωρίς τάση αυτόματης υποχώρησης Το 50% των ασθενών παραπονιούνται για κνησμό ή πόνο όπως και αιμορραγία και δυσκολία στη έλξη της πόσθης Πολλαπλές βλάβες Μονήρη πλάκα δ=2mm-35mm
Κλινική εικόνα Queyrat Εντοπίζεται κυρίως : Στη βάλανο του πέους Στο Έξω στόμιο ουρήθρας Στη Βαλανοποσθική αύλακα Στο Χαλινό Στη έσω επιφάνεια της πόσθης Σπανιότερα μπορεί να εντοπίζεται στα μεγάλα χείλη του αιδοίου Πολύ σπάνια μπορεί να εμφανιστεί με πολυεστιακές βλάβες ταυτόχρονα στο πέος,στο όσχεο και στις βουβωνικές χώρες
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ οδηγεί τη κλινική σκέψη ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ επιβεβαιώνει τη διάγνωση
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΕΠΙΔΕΡΜΙΔΑ Παρακεράτωση Ακάνθωση Δυσκεράτωση Διαταραχή ωρίμανσης των επιθηλιακών κυττάρων σε όλο το πάχος του επιθηλίου Άτυπα επιθηλιακά κύτταρα με υπερχρωματικούς πυρήνες Κοιλοκύτταρα Άτυπες μιτώσεις Πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα ΧΟΡΙΟ: ταινιοειδή φλεγμονώδη διήθηση με λίγα πλασματοκύτταρα
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΕΟΥΣ: 1. Μυκητιασική η ερεθιστική βαλανοποσθίτιδα 2. Πλασματοκυτταρική βαλανίτιδα του Zoon ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΔΕΡΜΑΤΟΠΑΘΕΙΣ ΜΕ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΤΟ ΠΕΟΣ: 1. Ψωρίαση 2. Ομαλός λειχήνας 3. Ν.Reiter 4. Φαρμακευτικά εξανθήματα ΠΡΟΚΑΡΚΙΝΙΚΕΣ ή IN SITU ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ 1. Σκληροατροφικός λειχήνας 2. N Bowen
ΠΟΡΕΙΑ -ΠΡΟΓΝΩΣΗ Queyrat = ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία του πέους 10-35% Εξελίσεται 20% scc Μετάσταση στους επιχώριους λεμφαδένες Κλινικό στοιχείο εξαλλαγής σε διηθητικό καρκίνο: Έλκος Θηλωματώδη βλάβη
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Η Θεραπεία είναι δύσκολη λόγω των συχνών υποτροπών της νόσου Συνιστάται χειρουργική διόρθωση της φίμωσης για να προληφθεί η εξέλιξη σε ακανθοκυτταρικό καρκίνο
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ LASER ΔΙΑΘΕΡΜΟΠΗΞΙΑ ΚΡΥΟΠΗΞΙΑ ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΦΩΤΟΔΥΝΑΜΙΚΗ
5-φθοριοουρακίλη (5-FU) Εφαρμόζεται σε πυκνότητα 1%-5% χ1-2 φ/ημέρα χ1,5έως 3μήνες Προκαλεί εκλεκτική καταστροφή των προκαρκινικών βλαβών χωρίς να επηρεάζει ιδιαίτερα τα φυσιολογικά κύτταρα Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ο τοπικός ερεθισμός που συχνά είναι έντονος και συνοδεύεται από αίσθημα καύσου ή πόνου Πλεονέκτημα: είναι Διατήρηση ανατομίας και λειτουργικότητας του πέους Μειονέκτημα η έντονη ερεθιστική δράση Παρατεταμένη παραμονή του φαρμάκου
Ιμικουϊμόδη Εφαρμόζεται 3-7 φ/εβδομάδα χ16 εβδομάδες Ενισχύει τη φυσική και τη επίκτητη ανοσία μέσω της διέργερσης των TLRs υποδοχέων στα αντιγονοπαρουσιαστικά κύτταρα Ανεπιθύμητες ενέργειες: ερύθημα και ερεθισμός στο σημείο εφαρμογής(θεωρούνται τοπικές αντιδράσεις)κνησμός, αίσθημα καύσου, πόνος,αιμορραγία και λοίμωξη Συστηματική απορρόφηση του φαρμάκου είναι σπάνια και συνίσταται σε κόπωση, πυρετό,μυαλγία διαταραχές του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος,γριππώδη συνδρομή και γαστρεντερικές διαταραχές Dermatology. 2014;228(1):24-6 J Am Acad Dermatol. Nov 2006;55(5):901-3.
Χειρουργική αφαίρεση Αποτελεί τη κλασική μέθοδο αντιμετώπισης Χειρουργικό όριο 3 mm- 5 mm περιφερικά της βλάβης Τοπική υποτροπή 15%-35% σε 5 έτη Χειρουργική Mohs εφαρμόζεται τελευταία χρόνια στη με σκοπό να συνδιασθεί η όσο το δυνατόν πιο ριζική αφαίρεση της βλάβης με λιγότερο ακρωτηριασμό
Laser Στόχος της θεραπείας:ολοκληρωτική καταστροφή των μακροσκοπικών βλαβών με όριο ασφαλείας 3 mm περιμετρικά της βλάβης Συνδιάζουν υψηλή αποτελεσματικότητα με εξαιρετικά λειτουργικά και αισθητικά αποτελέσματα Μειονεκτήματα: Δεν μπορούν να ελεγχθούν τα όρια και η έκταση της θεραπευθείσας περιοχής Το άλγος της θεραπευθείσας περιοχής 2-7 ημέρες μέγιστη ένταση έως και 3 Weeks Μεγάλος χρόνος επούλωσης Δημιουργία ουλής Φίμωση παραφίμωση Μεταφλεγμονώδεις υποχρωματικές αλλαγές Σ υχνότητα υποτροπών 7%-33% Δεν εφαρμόζονται σε ορισμένες κατηγορίες ασθενών(σακχαροδιαβητικοί,ανοσοκατασταλμένα άτομα Dermatol.Surg 2005 Nov;31(11 Pt 1):1454-7
Ακτινοθεραπεία Ιδιαίτερα αποτελεσματική σε μικρές επιφανειακές βλάβες της βαλάνου και της πόσθης Ενδείξεις εφαρμογής: Πολυεστιακές ς ή εκτεταμένες βλάβες Η μεγάλη ηλικία Η κακή γενική κατάσταση Λήψη αντιπηκτικών Ιστορικό χηλοειδών Συνολική συνιστώμενη δόση 1500-8000 rads Υψηλότερη αποτελεσματική δόση με λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες κυμαίνεται από 4000-5600 rads Σοβαρότερη ανεπιθύμητη ενέργεια : φίμωση
ΚΡΥΟΘΕΡΑΠΕΙΑ Μία συνεδρία επί 20 sec Μειονέκτημα : Έλλειψη δυνατότητα ελέγχου του βάθους δράσης της κρυοθεραπείας Η Επούλωση των βλαβών είναι αργή
ΦΩΤΟΔΥΝΑΜΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Δεν είναι θεραπεία πρώτης επιλογής Παρουσιάζει προσωρινή εξάλειψη των βλαβών Εμφανίζεται υποτροπή σε 18-36 μήνες J.Deramtolog.Treat. 2012 Oct;23(5):330-2 Dermatology. 2011;223(1):52-6
ΣΥΝΔΙΑΣΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Σκοπός : συνδυασμός της αποτελεσματικότερης θεραπείας με λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες 5-FU +laser 5-FU + χειρουργική 5-FU +ακτινοθεραπεία laser+ χειρουργική Ιμικουϊμόδη+χειρουργική Ιμικουϊμόδη +laser Ιμικουϊμόδη +ακτινοθεραπεία
ΑΛΓΟΡΙΘΜΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ Ύποπτη βλάβη Σύσταση για βιοψία Ενδοεπιθηλιακή δυσπλασία Διηθητικός καρκίνος 5-FU Ιμικουϊμόδη Χειρουργική εξαίρεση Laser Ακτινοθεραπεία Χειρουργική εξαίρεση Χημειοθεραπεία