ΠΩΣ «ΔΙΑΒAΖΕΤΑΙ» Η ΓΕΝΙΚH AIΜΑΤΟΣ Μ. Οικονόμου Εισαγωγή Η «γενική αίματος» αποτελεί τη συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη εξέταση στην παιδιατρική κλινική πράξη. Ο προσδιορισμός των αιματολογικών παραμέτρων που περιλαμβάνονται σε αυτήν είναι χρήσιμος για τη διάγνωση απλών καθημερινών νοσημάτων, όπως ιογενών και μικροβιακών λοιμώξεων, αλλά και σοβαρών νοσημάτων όπως είναι οι κληρονομικές αιμοσφαιρινοπάθειες και οι κυτταροπενίες. Επίσης, αποτελεί ένα χρήσιμο εργαλείο για την παρακολούθηση της πορείας και της εφαρμοζόμενης θεραπείας πολλών οξέων και χρόνιων νοσημάτων. Φυσιολογικές τιμές αιματολογικών παραμέτρων Απαραίτητη προϋπόθεση για τη σωστή ερμηνεία των παραμέτρων που αναγράφονται στη γενική εξέταση αίματος είναι η γνώση ότι, στην πλειονότητά τους, μεταβάλλονται με την ηλικία, ενώ συχνά παρουσιάζουν διακυμάνσεις και ανάλογα με το φύλο. Επομένως, πάντοτε είναι αναγκαία η χρήση των σχετικών τιμών αναφοράς που αναφέρονται στα κλασσικά διεθνή παιδιατρικά και παιδιατρικά-αιματολογικά συγγράμματα, ή, ακόμη καλύτερα, σε βιβλιογραφικές αναφορές προερχόμενες από τον ελλαδικό χώρο. Τέλος, δεν πρέπει να ξεχνά κανείς ότι τα αποτελέσματα των εξετάσεων ενδέχεται να επηρεαστούν από παραμέτρους που έχουν σχέση με τις συνθήκες λήψης και επεξεργασίας του αιματολογικού δείγματος (πχ παρουσία πήγματος, χρήση ακατάλληλου αντιπηκτικού, ατελής ανάδευση) ή να επηρεαστούν παροδικά από ανεξάρτητες καταστάσεις (πχ λήψη φαρμάκων). Διαταραχές ερυθροκυττάρων Αναιμία Ως αναιμία ορίζεται η πτώση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης σε επίπεδα χαμηλότερα των φυσιολογικών για την ηλικία (Πίν. 1). Επομένως, τονίζεται και 21
πάλι, η αναγκαιότητα της χρήσης των σωστών τιμών αναφοράς και σε καμία περίπτωση των τιμών αναφοράς των εργαστηριακών αναλυτών, οι οποίες αναφέρονται στους ενήλικες. Για τη διερεύνηση της αναιμίας απαραίτητη είναι η αξιολόγηση και των λοιπών παραμέτρων της γενικής αίματος, δηλαδή των ερυθροκυτταρικών δεικτών (MCV, MCH, MCHC), του εύρους κατανομής όγκου των ερυθρών (RDW) και του συνολικού αριθμού των ερυθρών (Πίν. 2). Απαραίτητη σε κάθε περίπτωση είναι και η αξιολόγηση των άλλων κυτταρικών σειρών του αίματος, ώστε να διαπιστωθεί εάν η αναιμία είναι μεμονωμένη ή όχι. Είναι αυτονόητο ότι για την διαπίστωση της ακριβούς αιτίας της αναιμίας θα χρειαστεί προφανώς επιπλέον έλεγχος, απλός (αριθμός ΔΕΚ, φερριτίνη, εξέταση επιχρίσματος περιφερικού αίματος κλπ) ή πιο σύνθετος. Για την αρχική, όμως, αξιολόγηση τόσο της αιτιολογίας όσο και του επείγοντος της διερεύνησης και αντιμετώπισης της αναιμίας, η γενική εξέταση αίματος μαζί με το πλήρες ατομικό και οικογενειακό ιστορικό και τη σωστή φυσική εξέταση κατευθύνουν το γιατρό σε μεγάλο ποσοστό. Όσον αφορά στους ερυθροκυτταρικούς δείκτες, διαγνωστικά είναι χρήσιμη η κατάταξη των μορφών της αναιμίας σε μικροκυτταρικές, μακροκυτταρικές και ορθοκυτταρικές με βάση τον MCV (Πίν. 3). Όσον αφορά στο εύρος κατανομής του όγκου των ερυθροκυττάρων (RDW) εκφράζει αριθμητικά τη διασπορά των τιμών του όγκου των ερυθρών. Αποτελεί δείκτη ανάλογο της ανισοκυττάρωσης, η οποία κατά την εξέταση στο οπτικό μικροσκόπιο εκφράζει τη διασπορά που αφορά στη διάμετρο του ερυθρού. Στα παιδιά ο RDW φυσιολογικά κυμαίνεται αδρά μεταξύ 11,5 και 15%, παρουσιάζοντας ωστόσο διαφορές ανάλογα με την ηλικία (Πίν. 2). Κύριες κλινικές εφαρμογές του RDW είναι η διαφορική διάγνωση των μικροκυτταρώσεων και η παρακολούθηση της απάντησης στη θεραπεία της σιδηροπενικής και των μεγαλοβλαστικών αναιμιών. Τέλος, υπάρχουν αυτόματοι αναλυτές οι οποίοι επιπλέον των κοινών παραμέτρων μετρούν τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων, ενός δείκτη εξαιρετικά χρήσιμου στην αιτιολογική διερεύνηση μίας αναιμίας (Εικ. 1). Ωστόσο, θα πρέπει να θυμάται κανείς, ότι ο αριθμός των ΔΕΚ θα πρέπει να διορθώνεται ανάλογα με το βαθμό της αναιμίας. Ερυθροκυττάρωση Η ερυθροκυττάρωση είναι μια διαταραχή εξαιρετικά σπάνια στην παιδική ηλικία, χαρακτηριζόμενη από αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων και, 22
ως εκ τούτου, αύξηση των τιμών της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη πέραν των φυσιολογικών για την ηλικία. Η ερυρθοκυττάρωση μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής (Πιν. 4). Οι δύο οντότητες έχουν τελείως διαφορετική παθογένεια και θεραπευτική αντιμετώπιση. Διαταραχές ουδετεροφίλων Οι μετρήσεις στη γενική εξέταση αίματος που αφορούν στη λευκή σειρά είναι η αρίθμηση του συνόλου των λευκοκυττάρων, καθώς και η εκατοστιαία αναλογία (%) και ο απόλυτος αριθμός πέντε κυτταρικών πληθυσμών. Οι φυσιολογικές τιμές των κυριότερων παραμέτρων φαίνονται στον Πίνακα 5. Ουδετεροπενία Ως ουδετεροπενία ορίζεται η ελάττωση του αριθμού των ουδετεροφίλων σε επίπεδα χαμηλότερα του φυσιολογικού για την ηλικία του παιδιού. Ανάλογα με τον αριθμό των ουδετεροφίλων η ουδετεροπενία χωρίζεται σε: Ήπια: 1 1.5 10 9 /l συνήθως χωρίς κλινική σημασία Μέτρια: 0.5-1 10 9 /l μπορεί να έχει κλινική σημασία Βαριά: < 0.5 10 9 /l δυνητικά επικίνδυνη για τη ζωή Ανάλογα με τη διάρκεια της πτώσης του αριθμού των ουδετεροφίλων η ουδετεροπενία διακρίνεται σε οξεία, όταν είναι βραχείας διάρκειας, και σε χρόνια όταν διαρκεί για διάστημα μεγαλύτερο των τριών μηνών. Τα κυριότερα αίτια ουδετεροπενίας στην παιδική ηλικία αναφέρονται στον Πίνακα 6. Ουδετεροφιλία Ως ουδετεροφιλία ορίζεται η κατάσταση αυξημένης παρουσίας ουδετεροφίλων και διακρίνεται σε οξεία και χρόνια. Η οξεία ουδετεροφιλία στα παιδιά είναι συνήθως αποτέλεσμα οξείας φλεγμονής (πχ λοίμωξης από πυογόνους οργανισμούς) και σπανιότερα μετακίνησής τους από το μυελό προς την περιφέρεια (πχ μετά λήψη κορτικοστεροειδών). Η λευχαιμοειδής αντίδραση χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολύ αυξημένου αριθμού ουδετεροφίλων (> 50x10 9 /l) με στροφή προς τα αριστερά, δηλαδή παρουσία στο περιφερικό αίμα πρώιμων μορφών (προμυελοκυττάρων, μυελοκυττάρων, μεταμυελοκυττάρων και μυελοβλαστών). Μπορεί να προκληθεί από κάθε πυογόνο μικροοργανσιμό αλλά και σε διήθηση του μυελού από κακοήθεις όγκους εκτός λευχαιμίας. Η διαφορική διάγνωση της λευχαιμοειδούς αντίδρασης πρέπει να γίνει από την αληθή οξεία λευχαιμία. 23
Η χρόνια ουδετεροφιλία στα παιδιά είναι συνήθως αποτέλεσμα χρόνιας χορήγησης φαρμάκων, χρόνιων φλεγμονών, χρόνιας απώλειας αίματος ή εντατικής σωματικής άσκησης. Η διάγνωση τίθεται εξ αποκλεισμού όταν απουσιάζουν συνοδά σημεία, συμπτώματα και λοιπά εργαστηριακά ευρήματα. Διαταραχές αιμοπεταλίων Σύμφωνα με τα κλασσικά συγγράμματα, ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται, φυσιολογικά, από 150 x 10 9 /l έως 450 x 10 9 /l σε όλη τη διάρκεια της νεογνικής, βρεφικής, παιδικής και εφηβικής ηλικίας. Ωστόσο, νεώτερες μελέτες δείχνουν ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων παρουσιάζει σημαντικές αριθμητικές διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, αλλά και διαφορές ανάλογα με το φύλο (Πίν. 7). Επίσης, λόγω του ενδεχόμενου επηρεασμού του αριθμού των αιμοπεταλίων από ανεξάρτητες παραμέτρους (πχ. παρουσία ψευδοθρομβοπενίας ως αποτέλεσμα του αντιπηκτικού ή ψευδοθρομβοκυττάρωσης ως αποτέλεσμα προσμέτρησης θραυσμάτων ερυθρών ή λευκών αιμοσφαιρίων), επιβάλλεται η μικροσκοπική εξέταση επιχρίσματος περιφερικού αίματος κατά τη διερεύνηση διαταραχών του αριθμού των αιμοπεταλίων. Έτσι, μπορεί να ελεγχθεί τόσο ο ακριβής αριθμός αυτών, όσο και να καθοριστεί το μέγεθος και η μορφολογία τους. Θρομβοπενία Ως θρομβοπενία ορίζεται η πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από τα φυσιολογικά όρια. Είναι γεγονός ότι, μετά τις στερητικές αναιμίες, η μεμονωμένη θρομβοπενία αποτελεί τη συνηθέστερη επίκτητη αιματολογική διαταραχή στα παιδιά και μπορεί να είναι είτε αποτέλεσμα μειωμένης παραγωγής αιμοπεταλίων ή αυξημένης καταστροφής αυτών στην περιφέρεια, άνοσης ή μη άνοσης αιτιολογίας. Τα κυριότερα αίτια θρομβοπενίας φαίνονται στον Πίνακα 8. Θρομβοκυττάρωση Ως θρομβοκυττάρωση ορίζεται η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων πέρα από τα φυσιολογικά όρια. Με βάση τον αριθμό των αιμοπεταλίων, η θρομβοκυττάρωση στα παιδιά διακρίνεται σε ήπια (<700 x10 9 /l), μέτρια (700-900 x10 9 /l), σοβαρή (900-1000 x10 9 /l) και πολύ σοβαρή (>1000 x10 9 /l). Σύμφωνα, δε, με την παθογένειά της, η θρομβοκυττάρωση διακρίνεται σε πρωτοπαθή (αληθής) και δευτεροπαθή (αντιδραστική). Η πρωτοπαθής θρομβοκυττάρωση απο- 24
τελεί ένα μυελοϋπερπλαστικό νόσημα εξαιρετικά σπάνιο στην παιδική ηλικία. Αντίθετα, η δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση είναι συχνή στα παιδιά και είναι αποτέλεσμα ποικίλλων αιματολογικών και μη-αιματολογικών διαταραχών (λοιμώξεις, καταστροφή ιστών, ανοσολογικές διαταραχές, λήψη φαρμάκων). Χαρακτηρίζεται συνήθως από ήπια έως μέτρια αύξηση των αιμοπεταλίων και παρατηρείται με μεγαλύτερη συχνότητα στη βρεφική και πρώτη παιδική ηλικία. Η δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση στα παιδιά είναι ως επί το πλείστον καλοήθης κατάσταση και δεν απαιτεί τη χορήγηση προφυλακτικής αντιθρομβωτικής θεραπείας ακόμη και σε παρουσία υψηλού αριθμού αιμοπεταλίων (> 1.000 x10 9 /l ), εκτός εάν συνυπάρχουν επιπρόσθετοι προθρομβωτικοί παράγοντες. Η θεραπεία θα πρέπει να στρέφεται προς την κατεύθυνση της πρωτοπαθούς νόσου. Τα κυριότερα αίτια δευτεροπαθούς θρομβοκυττάρωσης φαίνονται στον Πίνακα 9. 25
Πίνακας 1. Μέση τιμή και διάστημα ± 2SD των τιμών της αιμοσφαιρίνης (g/dl), του αιματοκρίτη (%) και του αριθμού ερυθροκυττάρων ( 10 6 /μl) ανά ηλικιακή ομάδα και φύλο Ηλικία Φύλο Hb Ht RBC Μέση Μέση Μέση τιμή ± 2SD τιμή ± 2SD τιμή ± 2SD 2 6 Α 11,0 8,2 13,8 32,6 24,4 40,8 3,84 2,59 5,08 μηνών Κ 11,0 9,0 13,0 32,8 26,6 39,1 3,90 2,93 4,87 Σύνολο 11,0 8,5 13,5 32,7 25,2 40,2 3,86 2,71 5,01 7 12 Α 11,8 10,2 13,4 35,3 30,7 39,9 4,54 3,92 5,15 μηνών Κ 11,6 10,0 13,2 35,1 30,4 39,7 4,49 3,78 5,21 Σύνολο 11,7 10,1 13,3 35,2 30,6 39,8 4,52 3,85 5,18 13 24 Α 12,1 10,1 14,1 36,3 30,7 41,9 4,63 3,89 5,37 μηνών Κ 11,8 10,1 13,6 35,8 30,9 40,7 4,57 3,90 5,24 Σύνολο 12,0 10,1 13,9 36,1 30,8 41,5 4,61 3,89 5,32 3 4 Α 12,2 10,6 13,9 36,7 31,7 41,6 4,59 3,89 5,28 ετών Κ 12,2 10,6 13,7 36,7 32,2 41,1 4,55 3,92 5,18 Σύνολο 12,2 10,6 13,8 36,7 31,9 41,4 4,57 3,90 5,24 5-6 Α 12,6 10,8 14,3 37,5 32,2 42,8 4,63 3,91 5,34 ετών Κ 12,5 11,0 14,0 37,3 32,9 41,7 4,58 3,92 5,24 Σύνολο 12,5 10,9 14,2 37,4 32,5 42,3 4,61 3,91 5,30 7-8 Α 12,9 11,0 14,8 37,8 33,3 42,4 4,62 3,99 5,25 ετών Κ 13,0 11,4 14,5 38,5 34,2 42,9 4,65 4,07 5,23 Σύνολο 12,9 11,2 14,7 38,2 33,7 42,7 4,64 4,04 5,24 9-10 Α 13,0 11,5 14,6 38,5 34,4 42,6 4,67 4,10 5,23 ετών Κ 13,2 11,8 14,6 39,1 35,2 43,0 4,68 4,15 5,21 Σύνολο 13,1 11,6 14,6 38,8 34,7 42,9 4,67 4,13 5,22 11-16 Α 13,8 11,7 16,0 41,2 34,7 47,8 4,87 4,06 5,67 ετών Κ 13,5 11,7 15,3 40,5 35,0 45,9 4,73 4,05 5,41 Σύνολο 13,7 11,7 15,7 40,9 34,8 47,0 4,80 4,04 5,56 Α = αγόρια, Κ = κορίτσια, SD = σταθερή απόκλιση 26
Πίνακας 2. Μέση τιμή και διάστημα? 2SD του MCV (fl), της MCH (pg), της MCHC (g/dl) και του RDW (%) ανά ηλικιακή ομάδα και φύλο Ηλικία Φύλο MCV MCH MCHC RDW Μέση τιμή ± 2SD Μέση τιμή ± 2SD Μέση τιμή ± 2SD Μέση τιμή ± 2SD 2-6 μηνών Α 85,7 71,2 100,3 28,9 23,4 34,5 33,7 31,7 35,7 13,9 10,8 17,0 Κ 84,6 74,9 94,4 28,5 24,9 32,1 33,6 31,8 35,4 13,0 10,4 15,6 Σύνολο 85,3 72,3 98,3 28,8 23,9 33,7 33,7 31,7 35,6 13,5 10,5 16,6 7 12 μηνών Α 77,9 71,8 84,1 26,0 23,7 28,4 33,5 31,7 35,2 13,8 11,2 16,5 Κ 78,3 71,9 84,7 26,0 23,0 29,0 33,4 31,4 35,3 13,5 10,4 16,7 Σύνολο 78,1 71,8 84,3 26,0 23,4 28,6 33,4 31,6 35,3 13,7 10,9 16,6 13 24 μηνών Α 78,6 71,2 86,0 26,1 23,1 29,1 33,3 31,7 35,0 14,1 11,5 16,7 Κ 78,7 71,7 85,8 25,8 22,6 29,0 33,3 31,5 35,1 13,9 11,6 16,2 Σύνολο 78,6 71,4 85,9 26,0 23,0 29,1 33,3 31,6 35,0 14,0 11,5 16,6 3 4 ετών Α 80,2 73,2 87,2 26,6 23,4 29,7 33,5 31,9 35,2 13,7 11,4 16,0 Κ 80,9 74,1 87,8 26,4 22,9 30,0 33,5 31,7 35,2 13,2 10,8 15,7 Σύνολο 80,5 73,6 87,5 26,5 23,2 29,8 33,5 31,8 35,2 13,5 11,1 15,9 5-6 ετών Α 81,1 73,3 88,9 27,1 24,2 30,0 33,7 32,0 35,5 12,9 10,6 15,2 Κ 81,7 74,8 88,6 27,4 24,4 30,5 33,7 32,0 35,4 12,7 10,7 14,7 Σύνολο 81,4 73,9 88,8 27,2 24,3 30,2 33,7 32,0 35,5 12,8 10,7 15,0 7-8 ετών Α 81,9 75,7 88,1 27,9 23,9 31,8 34,3 30,4 38,2 12,4 11,1 13,7 Κ 82,8 75,6 90,0 27,7 25,1 30,2 33,7 31,8 35,6 12,2 10,6 13,8 Σύνολο 82,4 75,6 89,2 27,8 24,5 31,1 34,0 30,9 37,0 12,3 10,8 13,8 9-10 ετών Α 82,4 75,7 89,1 27,7 25,1 30,4 33,8 31,8 35,9 12,3 10,8 13,7 Κ 83,6 77,4 89,8 28,0 25,6 30,5 33,7 31,7 35,6 12,0 10,6 13,4 Σύνολο 83,0 76,4 89,6 27,9 25,3 30,5 33,8 31,7 35,8 12,1 10,7 13,6 11-16 ετών Α 84,7 77,0 92,4 28,2 25,6 30,9 33,8 31,9 35,7 12,4 10,7 14,0 Κ 85,8 77,5 94,1 28,3 25,6 31,1 33,4 31,4 35,4 12,3 10,8 13,8 Σύνολο 85,2 77,1 93,3 28,3 25,6 31,0 33,6 31,6 35,6 12,3 10,8 13,9 27
Πίνακας 3. Μορφολογική κατάταξη αναιμιών Μορφή αναιμίας Αίτια Μικροκυτταρική Σιδηροπενία ( MCV) Θαλασσαιμικά σύνδρομα (μεσογειακή αναιμία, μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία) Αναιμία χρόνιας νόσου Χρόνια μεθαιμορραγική αναιμία Σιδηροβλαστικές αναιμίες Ορθοκυτταρική (φυσιολογικός MCV) Δρεπανοκυτταρική νόσος Άνοση αιμολυτική αναιμία Ενζυμοπάθεια ερυθρών αιμοσφαιρίων (π.χ. έλλειψη G-6PD) Αναιμία χρόνιας νόσου (αρχικό στάδιο) Οξεία μεθαιμορραγική αναιμία Απλαστική αναιμία Μακροκυτταρική Ανεπάρκεια φυλικού οξός/ Β12 ( MCV) Απλαστική αναιμία Πίνακας 4. Ταξινόμηση ερυθροκυττάρωσης Πρωτοπαθής ερυθροκυττάρωση Δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση Συγγενής Συγγενής - Διαταραχή υποδοχέα - Παθολογική αιμοσφαιρίνη ερυθροποιητίνης (μεθαιμοσφαιρίνη, ανθρακυλαιμοσφαιρίνη, αιμοσφαιρίνη με συγγένεια προς το Ο2) - Ενζυμοπάθεια ερυθροκυττάρων ( 2,3-DPG) - Αυτόνομη υπερέκκριση ερυθροποιητίνης Επίκτητη Επίκτητη - Αληθής πολυκυτταραιμία - Υποξία (polycythemia vera) (συγγενής καρδιοπάθεια, πνευμονοπάθεια) - Ιδιοπαθής ερυθροκυττάρωση - Όγκοι (νεφρού, ήπατος, παρεγκεφαλίδας) 28
Πίνακας 5. Μέση τιμή και διάστημα ± 2SD των τιμών των λευκοκυττάρων (x10 9 /), των λεμφοκυττάρων (%) και των ουδετερόφιλων πολυμορφοπύρηνων (%) ανά ηλικιακή ομάδα και φύλο Ηλικία Φύλο Λεμφοκύτταρα Aριθμ Λεμφο % Πολυ % Μέση Μέση Μέση τιμή ± 2SD τιμή ± 2SD τιμή ± 2SD 2 6 Α 10,6 4,6 16,5 66 45 87 22 2 42 μηνών Κ 10,8 5,5 16,0 65 42 87 24 3 45 Σύνολο 10,6 5,0 16,3 65 44 87 23 2 43 7 12 Α 11,1 6,0 16,2 63 43 83 26 6 45 μηνών Κ 10,5 5,3 15,6 64 48 80 26 13 40 Σύνολο 10,9 5,7 16,0 63 45 82 26 9 43 13 24 Α 9,7 4,5 14,9 56 32 80 32 9 54 μηνών Κ 9,4 4,5 14,3 59 40 77 32 11 52 Σύνολο 9,6 4,5 14,7 57 34 79 32 10 54 3 4 Α 8,2 4,4 11,9 50 28 73 40 18 62 ετών Κ 8,9 3,9 14,0 48 25 70 43 22 64 Σύνολο 8,4 4,1 12,8 49 27 72 41 19 63 5 6 Α 8,3 3,9 12,7 41 21 62 48 26 70 ετών Κ 8,1 3,5 12,7 45 24 66 46 23 69 Σύνολο 8,2 3,7 12,7 43 22 64 47 25 69 7 8 Α 7,5 2,8 12,1 39 22 57 52 31 73 ετών Κ 7,4 3,6 11,3 40 20 61 52 30 75 Σύνολο 7,5 3,2 11,7 40 21 59 52 31 74 9 10 Α 6,9 3,9 10,0 39 22 56 50 29 71 ετών Κ 7,4 4,0 10,7 39 22 56 53 35 71 Σύνολο 7,1 3,9 10,4 39 22 56 52 32 71 11 16 Α 6,9 3,0 10,8 38 19 57 52 32 71 ετών Κ 7,1 3,6 10,6 37 21 54 54 36 71 Σύνολο 7,0 3,3 10,7 38 20 56 53 34 71 Α = αγόρια, Κ = κορίτσια, SD = σταθερή απόκλιση, Λ = λεμφοκύτταρα, Π = πολυμορφοπύρηνα 29
Πίνακας 6. Αίτια ουδετεροπενίας Λοιμώξεις (ιογενείς, βακτηριακές, φυματίωση, ρικετσιώσεις, ελονoσία) Φάρμακα (χημειοθεραπευτικά, αντιβιοτικά πχ πενικιλλίνες και σουλφοναμίδες, αντιρευματικά, νευρικού συστήματος) Αυτοάνοση ουδετεροπενία (μεμονωμένη / συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα) Υπερσπληνισμός Κυκλική ουδετεροπενία Χρόνια καλοήθης ουδετεροπενία Συγγενή σύνδρομα μυελικής ανεπάρκειας (σ. Kostman, σ.schwachmann, αναιμία Fanconi κλπ) Επίκτητη μυελική ανεπάρκεια (Απλαστική αναιμία, μεμονωμένη ουδετεροπενία Διήθηση μυελού (λευχαιμία / λέμφωμα) 30
Πίνακας 7. Μέση τιμή και διάστημα ± 2SD των τιμών των αιμοπεταλίων ( 10 9 /l) και του MPV (fl) ανά ηλικιακή ομάδα και φύλο Ηλικία Φύλο PLT MPV Μέση Μέση τιμή ± 2SD τιμή ± 2SD 2-6 μηνών Α 399 197 601 7,9 5,8 10,0 Κ 411 222 599 8,3 5,7 10,9 Σύνολο 403 206 601 8,1 5,7 10,4 7 12 μηνών Α 374 148 600 7,7 5,6 9,9 Κ 371 152 591 8,3 5,1 11,5 Σύνολο 373 150 596 7,9 5,3 10,6 13 24 μηνών Α 334 185 484 7,8 5,3 10,3 Κ 334 210 457 8,5 6,0 11,0 Σύνολο 334 192 477 8,0 5,4 10,5 3 4 ετών Α 309 153 464 8,9 6,9 11,0 Κ 331 155 506 9,1 7,6 10,6 Σύνολο 317 153 481 9,0 7,2 10,9 5-6 ετών Α 317 193 441 9,7 8,1 11,3 Κ 322 166 478 9,6 7,9 11,4 Σύνολο 319 180 458 9,7 8,0 11,4 7-8 ετών Α 319 162 476 10,3 8,3 12,3 Κ 312 145 479 10,5 8,6 12,4 Σύνολο 315 154 477 10,4 8,5 12,4 9-10 ετών Α 295 168 422 10,5 8,3 12,6 Κ 299 172 427 10,5 8,5 12,5 Σύνολο 297 170 424 10,5 8,4 12,5 11-16 ετών Α 282 154 410 10,5 8,4 12,5 Κ 287 165 410 10,5 8,5 12,6 Σύνολο 285 159 410 10,5 8,5 12,6 31
Πίνακας 8. Αίτια θρομβοπενίας στην παιδική ηλικία Μυελική ανεπάρκεια Συγγενή σύνδρομα μυελικής ανεπάρκειας (βλέπε πίνακα αρ.2) Επίκτητη απλαστική αναιμία Μεμονωμένη ανεπάρκεια μεγακαρυωτικής σειράς: συγγενής / επίκτητη (φάρμακα, τοξίνες) Διήθηση μυελού (λευχαιμία / λέμφωμα) Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη / Ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο Σύνδρομο Kasabach-Meritt Υπερσπληνισμός Σύνδρομο Wiskott-Aldrich Πίνακας 9. Αίτια δευτεροπαθούς θρομβοκυττάρωσης στην παιδική ηλικία Λοίμωξη (αναπνευστικού, γαστρεντερικού) Καταστροφή ιστών (χειρουργικές επεμβάσεις, τραύματα, εγκαύματα) Σπληνεκτομή Αναιμία (αιμολυτική, μεθαιμορραγική, σιδηροπενική) Ρευματικά νοσήματα (Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, φλεγμονώδης νόσος εντέρου, νόσος Kawasaki) Φάρμακα (κορτικοστεροειδή) Κακοήθειες (νεοπλάσματα ήπατος, λέμφωμα) 32
Αναιμία με ΕΚ>2% Ευρήματα αιμόλυσης στο περιφερικό αίμα, Έμμεση χολερυθρίνη, LDH, απτοσφαιρίνη Coombs (+) Coombs ( ) Αυτοάνοση Αιμολυτική αναιμία Σφαιροκύτταρα Ωσμωτική αντίσταση ερυθρών Ελλειπτοκύτταρα Κλ. ελλειπτοκυττάρωση ρεπανοκύτταρα ρεπανοκυτταρικά σύνδρομα κ.φ. Έλεγχος G6PD Κλ. σφαιροκυττάρωση Aνεπάρκεια G6PD ( ) (+) Άλλες ενζυμοπάθειες ή PNH Εικόνα 1. Αλγόριθμος διερεύνησης αιμολυτικής αναιμίας 33