ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ 4 Περίπτωση ελκώδους κολίτιδας (πανκολίτιδας) και malrotation του λεπτού και του παχέος εντέρου σε κορίτσι 10 ετών Γιαλαμά Ευδοξία Καρύδα Σταυρούλα Εισαγωγή Η ελκώδης κολίτιδα είναι μια χρόνια, ιδιοπαθής, διάχυτη φλεγμονή του παχέος εντέρου η οποία μπορεί να προσβάλλει κατά συνέχεια τμήμα ή όλο το μήκος του παχέος εντέρου. Στα παιδιά υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα έναρξης της πάθησης με πανκολίτιδα παρά με προσβολή τμήματος του παχέος. Η διάγνωση γίνεται συνήθως στις ηλικίες μεταξύ 5 και 16 ετών. Τα κύρια συμπτώματά της είναι βλεννοαιματηρές διαρροϊκές κενώσεις, κοιλιακά άλγη και απώλεια βάρους σώματος. Με τον όρο malrotation αναφέρεται η ανώμαλη περιστροφή του εντέρου γύρω από την άνω μεσεντέρια αρτηρία κατά τη διάρκεια της εμβρυικής ανάπτυξης. Η συχνότητά του είναι 1 στις 6.000 γεννήσεις. Η κλινική εικόνα του malrotation μπορεί να είναι είτε συμπτωματική είτε ασυμπτωματική. Η συμπτωματική μορφή σε ποσοστό 80% εκδηλώνεται στη νεογνική ηλικία με υψηλή εντερική απόφραξη λόγω οξείας συστροφής του εντέρου. Στο υπόλοιπο 20% εκδηλώνεται στη μετέπειτα ζωή με εμέτους, χρόνια διαλείποντα κολικοειδή άλγη, χρόνια δυσκοιλιότητα και μετεωρισμό. Περιγράφεται η περίπτωση ενός κοριτσιού ηλικίας 10 ετών με αιμορραγικές κενώσεις στο οποίο τέθηκε η διάγνωση της ελκώδους κολίτιδας-πανκολίτιδας και του malrotation του λεπτού και του παχέος εντέρου, το οποίο ήταν τυχαίο εύρημα κατά τη διερεύνηση των αιμορραγικών κενώσεων.
ΓΙΑΛΑΜΑ ΕΥΔΟΞΙΑ, ΚΑΡΥΔΑ ΣΤΑΥΡΟΥΛΑ Περιγραφή περίπτωσης Κορίτσι ηλικίας 10 ετών προσήλθε στο εξωτερικό ιατρείο του Παιδογαστρεντερολογικού της Κλινικής μας λόγω αιμορραγικών κενώσεων από διμήνου. Οι κενώσεις ήταν αρχικά φυσιολογικές (μη διαρροϊκές) με πρόσμιξη νωπού αίματος και βλέννας και με συχνότητα 2-3 ημερησίως. Κατά τη διάρκεια των 2 μηνών υπήρξαν και 4 επεισόδια αιματοχεσίας. Οι αιμορραγικές κενώσεις δεν συνδυάζονταν με άλλα συμπτώματα. Η ασθενής εκτιμήθηκε αρχικά από άλλο παιδογαστρεντερολόγο, ο οποίος διέγνωσε αλλεργία στο γάλα αγελάδος και συνέστησε δίαιτα χωρίς γάλα και γαλακτοκομικά για 1,5 μήνα. Λόγω επιμονής των συμπτωμάτων η ασθενής εξετάστηκε στο Παιδογαστρεντερολογικό ιατρείο. Την τελευταία εβδομάδα πριν την εισαγωγή της, παρουσίασε εμπύρετο και διαρροϊκές κενώσεις. Το ατομικό και το οικογενειακό ιστορικό της ασθενούς ήταν ελεύθερα. Κατά την κλινική εξέταση η όψη της ήταν καλή και οι σωματομετρικές παράμετροι ήταν: Β.Σ 25.5 kg (10η ΕΘ) και Υ.Σ 129 cm (10η 25η ΕΘ). Από το πεπτικό σύστημα, η κοιλιά ήταν μαλακή, ανώδυνη, χωρίς ηπατοσπληνομεγαλία. Κατά την επισκόπηση, δεν διαπιστώθηκαν ραγάδες ή αιμορροΐδες και η δακτυλική εξέταση ήταν αρνητική για αίμα. Η εξέταση των άλλων συστημάτων ήταν φυσιολογική. Από την εκτίμηση των καμπυλών αύξησης διαπιστώσαμε ότι το βάρος και το ύψος της μέχρι την ηλικία των 3 ετών βρισκόταν στην 50η ΕΘ και στην 25η ΕΘ αντίστοιχα. Μετά την ηλικία των 3 ετών δεν υπήρχαν καταγεγραμμένες μετρήσεις. Ο αιματολογικός έλεγχος έδειξε: λευκά αιμοσφαίρια 6000/μl, Hb 12.5 gr/dl, Hct 37%, MCV 79.8 fl, MCH 26.9 pg, MCHC 33.6 gr/dl και αιμοπετάλια 411000/μl. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) ήταν 24 mm την 1η ώρα, ενώ η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) ήταν 15 mg/l (φ.τ<5). Ο βιοχημικός έλεγχος, η γενική ούρων και ο έλεγχος του πηκτικού μηχανισμού ήταν φυσιολογικά. Η φερριτίνη ήταν 12.7 ng/ml και από τον ανοσολογικό έλεγχο οι ανοσοσφαιρίνες ήταν φυσιολογικές και όλα τα αυτοαντισώματα αρνητικά. Αρχικά στην ασθενή έγινε διάβαση του παχέος εντέρου η οποία είχε ήδη προγραμματιστεί πριν την εισαγωγή της και πριν εκδηλωθούν οι διαρροϊκές κενώσεις, για να αποκλειστεί πολύποδας(-ες) του εντέρου. Στη διάβαση δεν διαπιστώθηκε εικόνα πολύποδα ή τοιχωματικής αλλοίωσης. Διαπιστώθηκε όμως δολιχοειδής πορεία των ελίκων του παχέος εντέρου με ανώμαλη θέση του τυφλού και του εγκαρσίου κόλου. Το τυφλό φαινόταν ατελώς καθηλωμένο και το ανιόν κόλο εμφάνιζε ανάστροφη πορεία στο δεξιό 26
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΕΛΚΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ (ΠΑΝΚΟΛΙΤΙΔΑΣ) ΚΑΙ MALROTATION ΛΕΠΤΟΥ λαγόνιο βόθρο. Έτσι τέθηκε ακτινολογικά η διάγνωση malrotation του παχέος εντέρου. Στη συνέχεια, για τη διερεύνηση των αιμορραγικών κενώσεων έγινε κολονοσκόπηση όπου διαπιστώθηκε συνεχής προσβολή του βλεννογόνου από το ορθό μέχρι το ανιόν με οίδημα, ερυθρότητα, ευθρυπτότητα και κοκκιώδη-οζώδη εμφάνιση. Η εικόνα αυτή ήταν συμβατή με πανκολίτιδα πιθανόν ελκώδη. Η ιστολογική εξέταση των βιοψιών του παχέος εντέρου έδειξε αλλοιώσεις ελκώδους κολίτιδας σε οξεία φάση. Στα πλαίσια διερεύνησης πιθανών επιπλοκών ή εξωεντερικών εκδηλώσεων της ελκώδους κολίτιδας, έγινε υπερηχογράφημα κοιλίας στο οποίο το ήπαρ, ο σπλήνας και τα χοληφόρα απεικονίστηκαν φυσιολογικά. Η ακτινογραφία άκρας χειρός έδειξε οστική ηλικία συμβατή με τη χρονολογική, ενώ κατά τη μέτρηση της οστικής πυκνότητας (DEXA), δεν παρατηρήθηκε εικόνα οστεοπόρωσης. Με την οφθαλμολογική εξέταση σε σχισμοειδή λυχνία, αποκλείστηκε η ιριδοκυκλίτιδα. Λόγω του malrotation του παχέος εντέρου έγινε διάβαση ανώτερου πεπτικού για να εκτιμηθεί η ανατομία και η θέση του λεπτού εντέρου. Η διέλευση του σκιαστικού από τις έλικες του λεπτού εντέρου ήταν ευχερής χωρίς εικόνα στένωσης ή προστενωτικής διάτασης. Διαπιστώθηκε ανώμαλη θέση του δωδεκαδακτύλου, του συνδέσμου Τreitz και του λεπτού εντέρου συνολικά, δεξιά της μέσης γραμμής, με την ειλεοτυφλική βαλβίδα στη μέση γραμμή στο υπογάστριο. Η εικόνα του λεπτού εντέρου ήταν συμβατή με malrotation χωρίς απόφραξη του δωδεκακτύλου. Βάσει των ανωτέρω ευρημάτων τέθηκε στην ασθενή μας η διάγνωση της ελκώδους κολίτιδας-πανκολίτιδας και του malrotation λεπτού και παχέος εντέρου. Η ασθενής για την ελκώδη κολίτιδα αντιμετωπίστηκε με πρεδνιζολόνη ενδοφλέβια 20mg x 2/Η, enema μεσαλαζίνης 2gr x 2/H, ενδοφλέβια ενυδάτωση και ημιστοιχειακή διατροφή. Η πορεία της ασθενούς παρουσίασε σαφή βελτίωση καθώς μια εβδομάδα αργότερα οι κενώσεις ήταν φυσιολογικές, η ΤΚΕ και η CRP αποκαταστάθηκαν και άρχισε η σίτιση από το στόμα. Οι οδηγίες κατά την έξοδο από την κλινική ήταν: πρεδνιζολόνη 20mg x 2/Η από το στόμα, enema μεσαλαζίνης 2gr x 1 μέρα παρά μέρα για 10 ημέρες, ταμπλέτες μεσαλαζίνης 500mg x 3/Η, κάψουλες ομεπραζόλης 20mg x 1/Η και δίαιτα λευκωματούχος ακυτταρινούχος σε συνδυασμό με ημιστοιχειακή διατροφή. Κατά την παρακολούθησή της στο Παιδογαστρεντερολογικό ιατρείο 1 μήνα μετά, η ασθενής ήταν σε καλή γενική κατάσταση, ασυμπτωματική με φυσιολογικές κενώσεις χωρίς αίμα και βλέννα και 27
ΓΙΑΛΑΜΑ ΕΥΔΟΞΙΑ, ΚΑΡΥΔΑ ΣΤΑΥΡΟΥΛΑ για το λόγο αυτό δόθηκαν οδηγίες για σταδιακή μείωση της πρεδνιζολόνης. Σχετικά με την παρουσία του malrotation, δεν κρίθηκε απαραίτητη από τους παιδοχειρουργούς η χειρουργική παρέμβαση, εφόσον η ασθενής παρέμενε μέχρι τη διάγνωση ασυμπτωματική. Συζήτηση Η ελκώδης κολίτιδα (ΕΚ) είναι μία χρόνια, ιδιοπαθής, διάχυτη φλεγμονή του παχέος εντέρου η οποία μπορεί να προσβάλλει κατά συνέχεια τμήμα ή όλο το μήκος του παχέος εντέρου. Η φλεγμονή περιορίζεται στο βλεννογόνο και τον υποβλεννογόνο. Η εκδήλωση της ΕΚ οφείλεται στην αλληλεπίδραση γενετικών, ανοσολογικών και περιβαλλοντικών παραγόντων (1). Η διάγνωσή της γίνεται συνήθως στις ηλικίες μεταξύ 5 και 16 ετών, αλλά περιγράφονται περιπτώσεις εμφάνισης της ΕΚ και στη βρεφική ηλικία (2). Στη δική μας ασθενή η ηλικία διάγνωσης ήταν τα 10 έτη. Όσο αφορά την εντόπιση της ΕΚ, σε ποσοστό 63% υπάρχει πανκολίτιδα, σε 22% κολίτιδα που εκτείνεται από το ορθό μέχρι το εγκάρσιο κόλο, σε 7% η κολίτιδα μπορεί να εκτείνεται μέχρι το σιγμοειδές και σε ποσοστό 8% διαπιστώνεται μόνο πρωκτίτιδα. Κατά την έναρξη της πάθησης στα παιδιά υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα πανκολίτιδας παρά προσβολής τμήματος του παχέος (3). Σε μελέτη της κλινικής μας που αφορούσε παιδιά με ΕΚ, ποσοστό 41% είχε πανκολίτιδα (4), όπως παρατηρήθηκε και στην ασθενή μας. Τα συχνότερα συμπτώματα στην ελκώδη κολίτιδα είναι η αιμορραγία από το ορθό, οι διάρροιες, τα κοιλιακά άλγη, η απώλεια βάρους σώματος, ο πυρετός και οι αρθραλγίες (5, 6). Στη μελέτη της κλινικής μας το σύνολο των παιδιών με ΕΚ (100%) είχε βλεννοαιματηρές διαρροϊκές κενώσεις, το 52% είχε κοιλιακά άλγη και το 48% εμφάνισε απώλεια βάρους (4). Οι συχνότερες εκδηλώσεις της πανκολίτιδας είναι οι αιμορραγικές διαρροϊκές κενώσεις και τα κοιλιακά άλγη (7). Η ασθενής μας παρουσίαζε βλεννοαιματηρές διαρροϊκές κενώσεις και εμπύρετο. Όλα τα παιδιά με ΕΚ (100%) αντιμετωπίστηκαν με σουλφασαλαζίνη ή μεσαλαζίνη και το 52% με κορτικοστεροειδή (4). Η ασθενής μας αντιμετωπίστηκε με μεσαλαζίνη και παρουσίασε σημαντική βελτίωση. Η ΕΚ εμφανίζει πιο δύσκολη πορεία στα παιδιά απ ότι στους ενήλικες και έχει αυξημένο ποσοστό κολεκτομής (3). Όσο αφορά την πρόγνωση της ΕΚ, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου σε μακροχρόνιο ιστορικό, σε βαριά κλινική προβολή και σε πανκολίτιδα κατά την παιδική ηλικία (8). 28
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΕΛΚΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ (ΠΑΝΚΟΛΙΤΙΔΑΣ) ΚΑΙ MALROTATION ΛΕΠΤΟΥ Με τον όρο malrotation ορίζεται η ανώμαλη περιστροφή του εντέρου γύρω από την άνω μεσεντέρια αρτηρία. Η συχνότητά του είναι 1 στις 6000 γεννήσεις και μπορεί να συνυπάρχει με άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Η κλινική εικόνα του malrotation μπορεί να είναι είτε συμπτωματική είτε ασυμπτωματική (9). Η συμπτωματική μορφή σε ποσοστό 80% των περιπτώσεων εκδηλώνεται στη νεογνική ηλικία με υψηλή εντερική απόφραξη λόγω οξείας συστροφής του εντέρου (volvulus). Σε ποσοστό 20% το malrotation θα εκδηλωθεί στη βρεφική, στην παιδική ηλικία ή και στην ενήλικη ζωή, με χρόνια διαλείποντα κολικοειδή άλγη, εμέτους, χρόνια δυσκοιλιότητα και μετεωρισμό (9, 10). Πρόσφατα περιγράφηκε στην κλινική μας η περίπτωση ενός κοριτσιού ηλικίας 6 ετών με υποτροπιάζοντα κοιλιακά άλγη και εμέτους το οποίο είχε malrotation (11). Στην ασυμπτωματική μορφή, η παρουσία malrotation αποτελεί συχνά τυχαίο εύρημα σε διάβαση του πεπτικού για άλλη αιτία ή ως νεκροτομικό εύρημα. Η δική μας ασθενής ήταν ασυμπτωματική και το malrotation ήταν τυχαίο εύρημα στη διάβαση του παχέος εντέρου που έγινε για να αποκλειστεί πολύποδας(-ες) του παχέος εντέρου. Οι επιπλοκές του malrotation είναι η συστροφή του εντέρου (οξεία, χρόνια ή διαλείπουσα), η εντερική νέκρωση, η γάγγραινα και η περιτονίτιδα (9). Επί συμπτωματικού malrotation η αντιμετώπιση είναι χειρουργική και η πρόγνωση σε έγκαιρη αντιμετώπιση είναι εξαιρετική (10, 11). Στη δική μας ασθενή, η χειρουργική αντιμετώπιση δεν κρίθηκε απαραίτητη από τους παιδοχειρουργούς, λόγω του ότι ήταν ασυμπτωματική. Η περίπτωση που περιγράψαμε εμφανίζει ενδιαφέρον διότι στη βιβλιογραφία δεν έχει αναφερθεί άλλη περίπτωση συνύπαρξης ελκώδους κολίτιδας και malrotation λεπτού και παχέος εντέρου. Βιβλιογραφία 1. Fiocchi C, Inflammatory bowel disease: etiology and pathogenesis. Gastroenterology 1998; 115: 182-205. 2. Mamula P, Telega GW, Markowitz JE, Brown KA, Russo PA, Piccoli DA, Baldassano RN. Inflammatory bowel disease in children10 years of age and younger. Am J Gastroenterol 2002; 97: 2005-2010. 3. Langholz E, Mankuholm P, Kravsilnikoff PA, Binder V. Inflammatory bowel diseases with onset in childhood. Clinical features morbitidy and mortality in a regional cohort. Scand J Gastroenterol 1997; 32: 139-147. 4. Καρύδα Σ και συν. ΦΝΕ στα παιδιά- εμπειρία 15 χρόνων. 4ο Πανελλήνιο Συνέδριο ΦΝΕ, Θεσ/νίκη 2005. 29
ΓΙΑΛΑΜΑ ΕΥΔΟΞΙΑ, ΚΑΡΥΔΑ ΣΤΑΥΡΟΥΛΑ 5. Gryboski JD. Ulcerative colitis in children 10 years old or younger. J Pediatr Gastroenterol 1997; 32: 139-147. 6. Καρύδα Σ. Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου. Κλινική εικόνα και διάγνωση. Ημερίδα Ελληνικής Εταιρείας Παιδιατρικής Γαστρεντερολογίας Ηπατολογίας και Διατροφής με θέμα «Τάσεις και απόψεις στη Παιδογαστρεντερολογίας», Θεσ/νίκη 2008. 7. Heineken JB, Werlin SL, Brown CW, Balint JP. Presenting symptoms and diagnostic lag in children with inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Disease 1999; 5: 158-160. 8. Ekbom A. Risk factors and distinguishing features of cancer in IBD. Inflamm Bowel Dis 1998; 4: 235-243. 9. Silverman A, Roy CC. Pediatric clinical gastroenterology, 3rd ed.st Louis: CV Mosby Co 1983: 61-65. 10. Smith I.E. Malrotation of the intestine. In: Welch K, Randolph J, Ravitch M, eds. Pediatric Surgery. Volume II, 4th ed. Chicago: Year Book Medical Publishers 1986: 882-895. 11. Καρύδα Καβαλιώτη Σ, Κυριαζή Μ, Μπαντουράκη Μ, Τσικόπουλος Γ, Γκαβόπουλος Σ. Ανώμαλη περιστροφή του εντέρου με ταινίες του LADD. Παιδατρική Βορείου Ελλάδος 2006; 18: 276-280. 30