ΚΛΙΝΙΚΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΑ Δεύτερη Έκδοση C DAVID MARSDEN FRS DSC FRCP FRCPsych TIMOTHY J FOWLER DM FRCP ΜΕΤΑΦΡΑΣΗ ΧΡΗΣΤΟΣ ΠΑΣΧΑΛΗΣ ΘΕΟΔΩΡΟΣ ΜΑΡΑΖΙΩΤΗΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΠΑΠΑΘΑΝΑΣΟΠΟΥΛΟΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΠΟΛΥΧΡΟΝΟΠΟΥΛΟΣ ΕΛΙΣΑΒΕΤ ΧΡΟΝΗ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ ΘΟΔΩΡΟΣ ΠΑΠΑΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ ISBN 960-372-041-0
ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ Συγγραφείς Πρόλογος ελληνικής έκδοσης Πρόλογος δεύτερης έκδοσης Ευχαριστίες 1 ΕΙΣΑΓΩΓΗ νii ix x xii Επιδημιολογία 2 Ανατομική διάγνωση 4 Παθολογοανατομική διάγνωση 12 Ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις 13 Ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις 13 Εγκεφαλονωτιαίο υγρό 19 Βιβλιογραφία 23 2 ΝΕΥΡΟΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ Εισαγωγή 25 Απλές ακτινογραφίες 25 CT και MRI 27 Αγγειογραφία 43 Μυελογραφία 46 Υπερηχογραφία 47 Επεμβατική νευροακτινολογία 47 Συμπεράσματα 48 Βιβλιογραφία 48 3 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ Κεφαλαλγία 50 Προσωπαλγία 54 Επεισόδια απώλειας αισθήσεων επιληπτικές κρίσεις και λιποθυμία 56 Απώλεια οράσεως 62 Ζάλη 64 Πόνος στο άνω άκρο 67 Πόνος στο κάτω άκρο 70 Δυσχέρεια στη βάδιση 73 Διαταραχές κινητικότητας 78 Απώλεια μνήμης, γνωστικών λειτουργιών και διαταραχές συμπεριφοράς 80 Βιβλιογραφία 82 4 ΕΞΕΤΑΣΗ ΤΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Νευρολογική εξέταση 83 Ειδικές διαταραχές 99 Βιβλιογραφία 138 5 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΩΝ ΜΥΩΝ ΚΑΙ ΤΗΣ ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΗΣ ΣΥΝΑΨΕΩΣ Εισαγωγή 141 Κλινική εξέταση 142 Εργαστηριακή διερεύνηση 146 Μυϊκή δυστροφία Duchenne και Becker 148 Προσωποωμοβραχιόνιος μυϊκή δυστροφία 151 Ζωνιαίες μυϊκές δυστροφίες 151 Μυϊκή δυστροφία των Emery-Dreifuss 152 Οφθαλμοφαρυγγική μυϊκή δυστροφία 152 Παθήσεις απόθεσης γλυκογόνου 153 Παθήσεις του μεταβολισμού των λιπαρών οξέων 154 Μιτοχονδριακές μυοπάθειες 155 Μυοτονίες 156 Κακοήθης υπερθερμία 161 Συγγενείς μυοπάθειες 162 φλεγμονώδεις μυοπάθειες 163 Βλάβες της νευρομυϊκής συνάψεως 166 Βιβλιογραφία 169 6 ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΕΣ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΕΣ Παθογένεση 171 Συμπτώματα και σημεία 171 Εργαστηριακή διερεύνηση 173 Φλεγμονώδεις απομυελινωτικές νευροπάθειες 173 Διαβητικές νευροπάθειες 179 Τοξικές νευροπάθειες 181 Ουραιμική νευροπάθεια 182 Νευροπάθεια βαρέως πασχόντων 182 Πορφυρία 183 Έλλειψη βιταμίνης Β 12 183 Έλλειψη βιταμίνης Ε 183
Λοιμώδη αίτια 184 Κακοήθη νοσήματα 186 Διαταραχές μεταβολισμού πρωτεϊνών 187 Παθήσεις του συνδετικού ιστού και αγγειίτιδες 189 Κληρονομικές νευροπάθειες 191 Βιβλιογραφία 195 7 ΒΛΑΒΕΣ ΝΕΥΡΩΝ ΚΑΙ ΡΙΖΩΝ Παραλύσεις από πιεστικές βλάβες 197 Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα 199 Βλάβες ωλενίου νεύρου 200 Πλάγιο δερματικό νεύρο του μηρού 202 Κοινό περονιαίο 202 Λιγότερο συχνές βλάβες 203 Βλάβες βραχιονίου πλέγματος 205 Προβλήματα των αυχενικών ριζών 207 Οσφυοϊερό πλέγμα 210 Βλάβες οσφυϊκών ριζών 211 Βιβλιογραφία 214 8 ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΚΡΑΝΙΑΚΩΝ ΝΕΥΡΩΝ I εγκεφαλική συζυγία 215 II εγκεφαλική συζυγία 216 III, IV και VI εγκεφαλικές συζυγίες 220 V εγκεφαλική συζυγία 223 VII εγκεφαλική συζυγία 225 VIII εγκεφαλική συζυγία 228 IX, Χ, XI και XII εγκεφαλικές συζυγίες 231 Βιβλιογραφία 232 9 ΝΩΤΙΑΙΑΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ Ανατομικά και παθολογοανατομικά στοιχεία 235 Συμπτώματα και σημεία παθήσεων σπονδυλικής στήλης 236 Εργαστηριακές εξετάσεις 238 Αρχές χειρουργικής θεραπείας 240 Συνήθεις αιτίες πιέσεως του περιεχομένου του νωτιαίου σωλήνα 242 Παθήσεις σπονδυλικής στήλης σε διάφορα επίπεδα 247 Βιβλιογραφία 253 10 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΙΝΗΤΙΚΟΤΗΤΟΣ Ακινητικά-δυσκαμπτικά σύνδρομα 255 Δυσκινησίες 268 Φαρμακευτικές κινητικές διαταραχές 280 Βιβλιογραφία 281 11 ΠΑΡΕΓΚΕΦΑΛΙΔΙΚΕΣ ΑΤΑΞΙΕΣ ΚΑΙ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΣΠΑΣΤΙΚΕΣ ΠΑΡΑΠΛΗΓΙΕΣ Παρεγκεφαλιδικές διαταραχές 283 Συγγενείς αταξίες 283 Πρώιμης εισβολής κληρονομικές αταξίες 285 Πρώιμης εισβολής μεταβολικές αταξίες 288 Ελλείμματα επιδιορθώσεως του DNA 289 Περιοδική αταξία 290 Όψιμης εισβολής κληρονομικές παρεγκεφαλιδικές αταξίες 290 Ιδιοπαθής εκφυλιστική παρεγκεφαλιδική αταξία 293 Σύνδρομο Ramsay-Hunt (προοδευτική μυοκλονική αταξία) 294 Οδοντο-ερυθρο-ωχρο-λου'Γσειος ατροφία 294 Διάφορα αταξινόμητα παρεγκεφαλιδικά σύνδρομα 295 Κληρονομικές σπαστικές παραπληγίες 298 Βιβλιογραφία 300 12 ΝΟΣΟΣ ΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΝΕΥΡΩΝΑ ΚΑΙ ΝΩΤΙΑΙΕΣ ΜΥΪΚΕΣ ΑΤΡΟΦΙΕΣ Νόσος του κινητικού νευρώνα 302 Νωτιαίες μυϊκές ατροφίες 306 Βιβλιογραφία 309 13 ΑΝΟΙΑ Εισαγωγή 311 Μορφές άνοιας 320 Αντιμετώπιση άνοιας 332 Βιβλιογραφία 335 14 ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΥΠΝΟΥ Επιληψία - Εισαγωγή 338 Status epilepticus 354 Διαταραχές ύπνου 358 Βιβλιογραφία 361 15 ΗΜΙΚΡΑΝΙΑ
Ημικρανία με αύρα (κλασική ημικρανία) 364 Ημικρανία χωρίς αύρα (κοινή ημικρανία) 365 Παραλλαγές ημικρανίας 366 Ημικρανικά ισοδύναμα 367 Ημικρανία στα παιδιά 367 Κεφαλαλγία τάσης 368 Αίτια ημικρανίας 369 Προφυλακτική αγωγή ημικρανίας 372 Βιβλιογραφία 374 16 ΚΡΑΝΙΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΚΑΚΩΣΗ Παθοφυσιολογία κρανιοεκεφαλικού τραύματος 375 Κλινική αντιμετώπιση του ασθενούς με κρανιοεγκεφαλική κάκωση 381 Έκβαση 389 Βιβλιογραφία 390 17 ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑ ΠΙΕΣΗ Συμπτώματα και σημεία 391 Παρεκτοπίσεις και εγκολεασμοί 393 Υδροκέφαλος 395 Καλοήθης ενδοκράνια υπέρταση 397 Ενδοκράνιοι όγκοι 399 Όγκοι οπισθίου βόθρου 407 Όγκοι γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας 410 Ενδοκρανιακό απόστημα 414 Παρασιτικές κύστεις 418 Βιβλιογραφία 419 18 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Μηνιγγίτις 422 Εγκεφαλίτις 433 Εγκεφαλική ελονοσία 435 Λοιμώξεις του ΚΝΣ σε ανοσοκατε- Πολιομυελίτις 438 Τέτανος 439 Νόσος Lyme 440 Σύφιλις 441 Βιβλιογραφία 443 19 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ HIV ΚΑΙ AIDS Ευκαιριακές λοιμώξεις 447 Λεμφώματα 451 Καταστάσεις μη σχετιζόμενες με ευκαιριακές λοιμώξεις 452 AIDS στα παιδιά 455 Αγγειακές εγκεφαλικές νόσοι 455 Περίληψη 455 Βιβλιογραφία 455 20 ΑΠΟΜΥΕΛΙΝΩΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Εισαγωγή 457 Σκλήρυνση κατά πλάκας 457 Οξεία διάσπαρτος εγκεφαλομυελίτις 466 Οπτική νευρομυελίτις του Devic 467 Κεντρική γεφυρική μυελινόλυση 467 Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια 468 Λευκοδυστροφίες 468 Φαινυλκετονουρία 469 Βιβλιογραφία 469 21 ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΑ Αναπτυξιακές διαταραχές του ΚΝΣ 471 Εγκεφαλική παράλυση 481 Δυσχέρεια στη μάθηση 484 Νευρομεταβολικές διαταραχές 488 Βιβλιογραφία 495 22 ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο 497 Παροδικά ισχαιμικά επεισόδια 499 Εγκεφαλική αιμορραγία 508 Υπαραχνοειδής αιμορραγία 512 Ασυνήθεις αιτίες αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων 515 σταλμένους ασθενείς Πρόγνωση και 436 αποκατάσταση 520 Βιβλιογραφία 522 23 ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΤΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ Παθήσεις της υποφύσεως 523 Παθήσεις του θυρεοειδούς 526 Διαταραχές επινεφριδίων 527 Υπογλυκαιμία 528
Υπεργλυκαιμία 529 Ηπατική ανεπάρκεια 529 Σύνδρομο του Reye 530 Νεφρική ανεπάρκεια 530 Ηλεκτρολυτικές διαταραχές 531 Μεταβολισμός του ασβεστίου 532 Έλλειψη βιταμινών 533 Τοξικές επιδράσεις 536 Φυσικά συμβάματα 540 Παθήσεις του συνδετικού ιστού 542 Παρανεοπλασικές εκδηλώσεις από το νευρικό σύστημα 544 Νόσος του Behget 545 Σαρκοείδωση 546 Βιβλιογραφία 547 24 ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ Ψυχιατρική διάγνωση 551 Νευρώσεις 551 Νευρώσεις και ψυχώσεις 560 Ψυχώσεις 560 Σχιζοφρένεια 561 Συναισθηματικές διαταραχές 563 Οργανικές ψυχώσεις 569 Μερικές άλλες ψυχιατρικές διαταραχές 571 Νομοθεσία για την Ψυχική Υγεία (1983) 574 Βιβλιογραφία 575 25 ΝΕΥΡΟΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ Το μέγεθος του προβλήματος 577 Στόχοι 578 Αξιολόγηση 579 Διαδικασία αποκαταστάσεως 581 Βοηθητικά μέσα και συσκευές 581 Ποσοτική εκτίμηση εκβάσεως 582 Αποκατάσταση: πού πρέπει να γίνει; 583 Βιβλιογραφία 583 ΠΡΟΣΑΡΤΗΜΑ Ονομασία φαρμάκων 585 Αναγνωρισμένες γενετικές βλάβες σε διάφορα νευρολογικά νοσήματα 587 Αλφαβητικό ευρετήριο 591