ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΚΑΙ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΧΑΜΗΛΗ ΟΡΑΣΗ ΕΛΕΝΗ Δ. ΓΟΥΛΑ

ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΚΑΙ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΧΑΜΗΛΗ ΟΡΑΣΗ ΕΛΕΝΗ Δ. ΓΟΥΛΑ

ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) www.iscev.org -standards, guidelines -διαγνωστική προσέγγιση -σύγκριση μεταξύ εργαστηρίων

ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ (ΗΦΕ) -Ηλεκτροοφθαλμογράφημα (EOG) -Ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα (ERG)» ολικού πεδίου (full field)» με φωτεινά σχήματα (pattern)» πολυεστιακό (multifocal ) -Οπτικά δυναμικά ινιακού λοβού (VEP)» με flash (flash )» με φωτεινά σχήματα (pattern)

EOG -μεταβολές δυναμικού κερατοειδούς-οπ. πόλου στο φως (100cd/m²) και στο σκοτάδι σταθερού εύρους οφθ. κινήσεις 30 δερματικά ηλεκτρόδια καταγραφής θόλος ολικού πεδίου

μελάγχρουν επιθήλιο(μ.ε.), φωτοϋποδοχείς (Φ.Υ.). συμβαδίζει με το fferg EOG λόγος Arden Lp/Dt : μέγιστο στο φως(lp) / ελάχιστο στο σκοτάδι (Dt) >2

fferg -ηλεκτρικό σήμα του αμφ/δούς από flash έντασης 0.01 /3.0 cd.s/m² σε φωτοπικές και σκοτοπικές συνθήκες θόλος ολικού πεδίου κερατοειδικά ηλεκτρόδια, μυδρίαση

fferg a-wave:φ.υ. b-wave:δίπολα -εύρος (ύψος) μv -χρόνος msec -παθήσεις αμφιβ/δούς -δεν επηρεάζεται από βλάβες <20 ή νευροπάθειες

patternerg (perg) -απόκριση σε σχηματοποιημένο ερέθισμα -P50: ωχρά -N95: γαγγλιακά κύτταρα-ο.ν. -δεν επηρεάζεται από τον περιφερικό αμφιβ/δή

patternerg -ερέθισμα: σκακιέρα -πεδίο 15 -συχνότητα < 6rps -χωρίς μυδρίαση -ηλεκτρόδια κερατοειδικά (όχι φακοί επαφής) -με διόρθωση

mferg -61 ή 103 εξάγωνα -φωτισμός τους με προκαθορισμένη ακολουθία -61 ή 103 «τοπικά ERG»: μαθηματικές γραφικές παραστάσεις -εντοπισμένες διαταραχές κωνίων

VEP -καταγραφή ηλ. σήματος από τον ινιακό φλοιό flash pattern (σκακιέρα) -λειτουργική ακεραιότητα της οπτικής οδού -παθήσεις Ο.Ν.

pvep τετράγωνα 1 & 0.25, πεδίο 15 2pr/s χρόνος P100 (msec) εύρος P100 (μv) μορφολογία -φυσιολογικές τιμές ανάλογα με την ηλικία -επηρεάζονται από ωχροπάθειες

fvep flash 3cd.s/m², πεδίο 20 χρόνος P2 :120 msec εύρος P2 (μv) μορφολογία -σε μη συνεργάσιμους ασθενείς (αδρή εκτίμηση)

ΗΦΕ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ Τροποποιημένα πρωτόκολλα Paediatric Electrophysiology: A Practical Approach Graham E. Holder, Anthony G. Robson

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΗΦΕ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ -κληρονομικές δυστροφίες αμφιβ/δούς σ. αμαύρωση Leber σ. αχρωματοψία σ. μη εξελικτική νυχτερινή τύφλωση μελαγχρωστική αμφιβ/δοπάθεια δυστροφία κωνίων-ραβδίων δυστροφία Best δυστροφία Stargardt παθήσεις οπτικού νεύρου : dominant optic atrophy

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΑΜΑΥΡΩΣΗ LEBER -εκφύλιση Φ.Υ., έναρξη<1ο έτος, κληρονομική: Α.Υ. -μείωση όρασης-τύφλωση, συστηματικές διαταραχές -10% συγγενούς τύφλωσης -νωθρά αντακλαστικά κόρης, φωτοφοβία, νυσταγμός -βυθοσκόπηση: κ.φ. ή στένωση αγγείων κολόβωμα ωχράς δίκην αλατοπίπερου στικτή λευκάζουσα The infant with nystagmus, normal appearing fundi, but an abnormal ERG.Lambert SR 1, Taylor D, Kriss A.

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΑΜΑΥΡΩΣΗ LEBER fferg : μη καταγραφόμενο φυσιολογικό Surv Ophthalmol. 1989 Nov-Dec;34(3):173-86 The infant with nystagmus, normal appearing fundi, but an abnormal ERG. Lambert SR, Taylor D, Kriss A.

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΑΧΡΩΜΑΤΟΨΙΑ (rod monochromatism) -μη εξελικτική, μείωση όρασης από γέννηση -κωνία: αριθμός, παθολογική μορφολογία -καμία αντίληψη χρωμάτων, νυσταγμός, φωτοφοβία -συχνότητα 3:100,000, κληρονομικότητα: Α.Υ. -βυθός: κ.φ. ή διαταραχές χρωστικής

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΑΧΡΩΜΑΤΟΨΙΑ (rod monochromatism) Electroretinograms Edited by Gregor Belusic, August 09, 2011

ΜΕΛΑΓΧΡΩΣΤΙΚΗ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΠΑΘΕΙΑ (Μ.Α.) -δυστροφία ραβδίων-κωνίων -δυσκολία στο σκοτάδι (10χρ), περιορισμός Ο.Π. -οπτική οξύτητα ως 10/10 -συχνότητα:1:3.700 -κληρονομικότητα: Α.Ε.:10%, Α.Υ. :84 %, γ. Φ.Υ.:6%

Μ.Α. -βυθός: αρχικά κ.φ. στένωση αγγείων ωχρότητα οπτικού δίσκου οστεοβλάστες χωρίς χρωστική στικτή λευκάζουσα τμηματική

Μ.Α. fferg & perg Essentials in ophthalmology pp 133-155Paediatric Electrophysiology: A Practical Approach Graham E. Holder, Anthony G. Robson

ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΚΩΝΙΩΝ-ΡΑΒΔΙΩΝ - εκφύλιση κωνίων- ραβδίων:1 η δεκαετία -φωτοφοβία, νυσταγμός, διαταραχές Ο.Π. -μείωση οπτικής οξύτητας, διαταραχή χρωμάτων -βυθός: αρχικά κ.φ., κοκκίωση ωχράς ή ατροφία Μ.Ε. στένωση αγγείων ωχρότητα οπτικού δίσκου διαταραχές χρωστικής

ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΚΩΝΙΩΝ-ΡΑΒΔΙΩΝ fferg & Perg Essentials in ophthalmology pp 133-155Paediatric Electrophysiology: A Practical Approach Graham E. Holder, Anthony G. Robson

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΜΗ ΕΞΕΛΙΚΤΙΚΗ ΝΥΧΤΕΡΙΝΗ ΤΥΦΛΩΣΗ (congenital stationary night blindness CSNB) -μη εξελικτική, από γέννηση, νυχτερινή τύφλωση -διαταραχή μετά τους φωτοϋποδοχείς -κληρονομικότητα: Α.Υ., Φ.Υ., Α.Ε. -οπτική οξύτητα:1/10-10/10, νυσταγμός -βυθός: κφ

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΜΗ ΕΞΕΛΙΚΤΙΚΗ ΝΥΧΤΕΡΙΝΗ ΤΥΦΛΩΣΗ αρνητικό fferg: εύρος b-wave < a-wave ccsnb icsnb7.essentials in ophthalmology pp 133-155Paediatric Essentials in Electrophysiology: A Practical Approach Graham E. Holder, Anthony G. Robson

ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ STARGARDT FUNDUS FLAVIMACULATUS -κηλίδες, παθολογικό υλικό στο Μ.Ε. -ηλικία έναρξης 6-20 χρ., οπτική οξύτητα :1/10-1/20 -η συχνότερη ωχροπάθεια στους νέους -κληρονομικότητα: Α.Υ. -βυθός: αρχικά κφ, κηλίδες-ατροφία ωχράς

ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ STARGARDT FUNDUS FLAVIMACULATUS fferg & perg Essentials in Electrophysiology: A Practical Approach Graham E. Holder, Anthony G. Robson

ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΩΧΡΑΣ BEST -εκφύλιση Μ.Ε., συσσώρευση λιποφουσκίνης -1η 6η δεκαετία (συνήθως 3-15 χρ) -οπτική οξύτητα 8/10-ΜΔ, κληρονομικότητα: Α.Ε. -βυθός: αρχικά κ.φ. -μεγάλη ποικιλομορφία αναντιστοιχία ευρημάτων- Ο.Ο

ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΩΧΡΑΣ BEST EOG&ffERG

ΟΠΤΙΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ Dominant Optic Atrophy DOA -εκφύλιση γαγγλιακών κυττάρων, αργή εξέλιξη -ηλικία εμφάνισης:1 η δεκαετία -οπτική οξύτητα 6/10-2/10, κεντρικό σκότωμα -διαταραχή στα χρώματα -βυθός :ωχρότητα ή ατροφία Ο.Ν.

DOA perg : N95 & pvep : παθολογικό P100 Essentials in Electrophysiology: A Practical Approach Graham E. Holder, Anthony G. Robson

ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ -EOG: μελάγχρουν επιθήλιο -fferg: φωτοϋποδοχείς, δίπολα -perg : ωχρά, γαγγλιακά -VEP: οπτικό νεύρο, οπτική οδός

ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ - διάγνωση, διαφορική διάγνωση, παρακολούθηση -αντικειμενικές και μη επεμβατικές δοκιμασίες -παθολογικές καταγραφές πριν των βυθοσκοπικών ευρημάτων

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ

Βιβλιογραφία 1. McCulloch DL, Marmor MF, Brigell MG, Hamilton R, Holder GE, Tzekov R, Bach M (2015) ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Doc Ophthalmol 130:1 12 2. Marmor MF, Brigell MG, Westall CA, Bach M. ISCEV Standard for Clinical Electro-oculography (2010 Update), Doc Ophthalmol (2011) 122:1 7 3Bach M, Brigell MG, Hawlina M, Holder GE, Johnson MA, McCulloch DL, Meigen T, Viswanathan S (2013) ISCEV standard for clinical pattern electroretinography (PERG) 2012 update. Doc Ophthalmol 126:1 7 4. Odom JV, Bach M, Brigell M, Holder GE, McCulloch DL, Tormene AP, Vaegan (2010). ISCEV standard for clinical visual evoked potentials(2009 update). Doc Ophthalmol 5.Hood DC, Bach M, Brigell M, Keating D, Kondo M, Lyons JS, Marmor MF, McCulloch DL, Palmowski- Wolfe AM (2012) ISCEV Standard for clinical multifocal electroretinography (2011 edition). Doc Ophthalmol 124:1 13 5.Gerarld A. Fishman, David G. Birch: Electrophysiologic Testing in disorders of the retina, optic nerve and visual pathway. Second edition. American academy of ophthalmology. 6.Stephen J. Ryan: Retina :Basic science and inherited retinal desease. Fourth edition. American Academy of Ophthalmology. 7.Essentials in ophthalmology pp 133-155Paediatric Electrophysiology: A Practical Approach Graham E. Holder, Anthony G. Robson