www.printo.it/pediatric-rheumatology/gr/intro Νόσος Behcet Έκδοση από 2016 2. ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ 2.1 Πω ς τίθεται η δια γνωση; Η δια γνωση ει ναι κυριώς κλινικη. Μπορει να πα ρει ένα με πέντε χρο νια με χρι να πληρει ε να παιδι τα διεθνη κριτη ρια που περιγρα φθηκαν για την ΝΒ. Τα κριτήρια αυτά απαιτούν την παρουσία των στοματικών ελκών συν 2 από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: γεννητικά έλκη, τυπικές δερματικές βλάβες, μια θετική «παθεργιακη» αντι δραση ή οφθαλμική προσβολή. Η διάγνωση συνήθως καθυστερεί κατα με σο ο ρο τρία χρόνια. εν υπα ρχουν συγκεκριμε να εργαστηριακα ευρη ματα για τη ΝΒ. Περι που τα μισα παιδια με ΝΒ φε ρουν τον γονιδιακό δείκτη HLA B5, που συνδεέται με πιο βαρια νο σο. Ο πως περιγρα φθηκε προηγουμε νως, η «παθεργιακη» αντι δραση του δε ρματος ει ναι θετικη στο 60-70% των ασθενω ν. Ωστόσο, η συχνότητα είναι χαμηλότερη σε συγκεκριμένες εθνικές ομάδες. Για τη δια γνωση της αγγειακη ς και της νευρικη ς προσβολη ς, μπορει να χρειασθου ν ειδικε ς απεικονι σεις των αγγειών και του εγκεφα λου. Επειδη η ΝΒ ει ναι πολυσυστημικη νο σος, ειδικοι στην θεραπεία των οφθαλμών (οφθαλμιάτρος), του δε ρματος (δερματολο γος), του νευρικου συστη ματος (νευρολο γος) συνεργα ζονται στη θεραπειά. 2.2 Ποια ει ναι η σημασιά των εξετα σεων; Η «παθεργιακη» αντίδραση του δε ρματος ει ναι σημαντικη για τη δια γνωση. Συμπεριλαμβα νεται στα κριτη ρια κατα ταξης της ιεθνου ς Ερευνητικη ς Ομα δας για τη Νο σο Behcȩt. Τριά εώς πε ντε τρυπη ματα στο δε ρμα γι νονται στην εσωτερικη πλευρα του αντιβραχιόυ με 1 / 6

αποστειρωμε νη βελο να. Πονα πολυ λι γο και η αντι δραση αξιολογει ται 24 με 48 ω ρες αργο τερα. Υπεραντίδραση του δέρματος μπορει να παρατηρηθει επι σης στα σημειά αιμοληψιάς η μετα απο χειρουργικές επεμβάσεις. Επομένως, οι ασθενει ς με ΝΒ δεν πρε πει να υποβα λλονται σε περιττε ς επεμβα σεις. Κα ποιες εξετα σεις αι ματος γι νονται για διαφορικη δια γνωση, αλλα δεν υπα ρχουν συγκεκριμε νες εργαστηριακε ς εξετα σεις για τη ΝΒ. Γενικά, οι εξετα σεις υποδηλω νουν ήπια φλεγμονη. Μπορεί να εντοπιστου ν μια με τρια αναιμιά και μια αυ ξηση του αριθμου των λευκω ν αιμοσφαιριών. ε χρεια ζεται να επαναληφθούν αυτε ς τις εξετα σεις εκτο ς αν ο ασθενη ς παρακολουθει ται για την ενεργο τητα της νο σου και τις ανεπιθυ μητες ενε ργειες των φαρμα κων. Αρκετε ς με θοδοι απεικο νισης εφαρμο ζονται σε παιδια με αγγειακη και νευρολογικη προσβολη. 2.3 Μπορει να θεραπευθει / ιαθει ; Η νο σος μπορει να υποχωρη σει, αλλα κατα την πορειά της μπορει να παρουσια σει εξα ρσεις. Μπορει να ελεγθει αλλα ο χι να ιαθει. 2.4 Ποιες ει ναι οι θεραπειές; Επειδη η αιτιά της ΝΒ ει ναι α γνωστη, δεν υπα ρχει συγκεριμε νη θεραπειά. Οι διαφορετικές προσβολε ς των οργα νων απαιτούν διαφορετικές θεραπευτικές προσεγγίσεις. Στη μιά μερια του φα σματος ει ναι οι ασθενει ς με ΝΒ που δε χρεια ζονται καμία θεραπειά. Απο την α λλη, οι ασθενει ς, με νο σο των οφθαλμω ν, του κεντρικου νευρικου συστη ματος και των αγγειών μπορει να απαιτου ν συνδυασμο θεραπειω ν. Σχεδο ν ο λα τα δεδομε να που υπα ρχουν για τη θεραπειά της ΝΒ προε ρχονται απο μελε τες σε ενη λικες. Τα κυριο τερα φα ρμακα παρατι θονται παρακα τω: Κολχικι νη: : Παλαιο τερα συνταγογραφόταν για σχεδο ν ο λες τις εκδηλω σεις της ΝΒ, αλλα μια προ σφατη μελε τη ε δειξε ο τι ει ναι πιο αποτελεσματικη στη αντιμετώπιση των αρθρικω ν προβλημα των και του οζω δους ερυθη ματος και στην μείωση των ελκών των βλεννογόνων. Κορτικοστεροειδη : Τα κορτικοστεροειδη ει ναι πολυ αποτελεσματικα στον ε λεγχο της φλεγμονη ς. Τα στεροειδη χορηγου νται κυριώς σε παιδια με νο σο των οφθαλμω ν, του κεντρικου 2 / 6

νευρικου συστη ματος και των αγγειών, συνη θως σε μεγα λες δο σεις απο του στο ματος (1-2 mg/kg/ημε ρα). Ο ταν απαιτει ται, μπορει να χορηγηθου ν και ενδοφλε βια σε υψηλο τερες δο σεις (30 mg/kg/ημε ρα επι τρεις ημε ρες), για να πετυ χουμε μια α μεση απα ντηση. Τα τοπικα στεροειδη χρησιμοποιου νται για τη θεραπειά στοματικω ν ελκω ν και οφθαλμικη ς νο σου (σε μορφη οφθαλμικών σταγο νων για την τελευταία). Ανοσοκατασταλτικα φα ρμακα: Αυτη η ομα δα φαρμα κων χορηγει ται σε παιδια με βαρια μορφη της νο σου, ειδικα για προσβολη των οφθαλμω ν, βασικών οργα νων και αγγείων. Περιλαμβα νουν Αζαθειοπρι νη, Κυκλοσπορι νη-α και Κυκλοφωσφαμι δη. Θεραπειά με αντιθρομβωτικα και αντιπηκτικα φα ρμακα: Και οι δύο επιλογές χρησιμοποιου νται σε επιλεγμε νες περιπτω σεις με προσβολη των αγγειών. Στην πλειοψηφιά των ασθενω ν η ασπιρι νη ει ναι πιθανω ς επαρκη ς για το σκοπο αυτο. Θεραπειά με παρα γοντες αντί-tnf: Η νεά αυτη ομα δα φαρμα κων είναι αποτελεσματική για συγκεκριμένες εκδηλώσεις της νόσου. Η θαλιδομι δη: Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιει ται σε ορισμε να κε ντρα για τη θεραπειά σοβαρω ν στοματικω ν ελκω ν. Η τοπικη θεραπειά για στοματικα και γεννητικα ε λκη είναι πολύ σημαντική. Η θεραπειά και η παρακολου θηση των ασθενω ν με ΝΒ απαιτει μια ομαδικη προσε γγιση. Εκτο ς απο παιδορευματολο γο, στην ομα δα θα πρε πει να συμπεριληφθου ν ε νας οφθαλμιάτρος και ε νας αιματολο γος. Η οικογε νεια η ο ασθενη ς θα πρε πει να ει ναι συνεχω ς σε επαφη με το γιατρο η το κε ντρο που ει ναι υπευ θυνο για τη θεραπειά. 2.5 Ποιες ει ναι οι ανεπιθυ μητες ενε ργειες της θεραπειάς; Η δια ρροια ει ναι η πιο συνηθισμε νη ανεπιθυ μητη ενε ργεια της κολχικι νης. Σε σπα νιες περιπτω σεις αυτό το φάρμακο μπορει να προκαλε σει πτω ση του αριθμου των λευκω ν αιμοσφαιριών η των αιμοπεταλιών. Ε χουν αναφερθει περιπτω σεις αζωοσπερμιάς (μειώση του αριθμου των σπερματοζωαριών), αλλα αυτο δεν αποτελεί σημαντικο προ βλημα για τις θεραπευτικε ς δο σεις που χρησιμοποιου νται γι αυτήν την νόσο ο αριθμός των σπερματοζωαριών επιστρέφει στα φυσιολογικά επίπεδα όταν μειωθεί η διακοπή η θεραπεία. Τα κορτικοστεροειδη ει ναι τα πιο αποτελεσματικα αντιφλεγμονω δη φα ρμακα αλλα η χρη ση τους ει ναι περιορισμε νη επειδη σε μακροχρο νια 3 / 6

χρη ση σχετι ζονται με σημαντικε ς ανεπιθυ μητες ενε ργειες ο πως σακχαρω δης διαβη της, υπε ρταση, οστεοπο ρωση, σχηματισμο ς καταρρα κτη και καθυστε ρηση της ανα πτυξης. Τα παιδια που πρε πει να θεραπευθου ν με στεροειδη θα πρε πει να τα λαμβα νουν μιά φορα τη με ρα ως πρωινη δο ση. Για παρατεταμε νη χρη ση, θα πρε πει να προστεθου ν στο θεραπευτικο κατα λογο και σκευα σματα ασβεστιόυ. Από τα ανοσοκατασταλτικα φα ρμακα, η αζαθειοπρι νη μπορει να ει ναι τοξικη για το η παρ, μπορει να προκαλε σει πτω ση του αριθμου των αιμοσφαιριών και να αυξη σει την ευπα θεια σε λοιμω ξεις. Η κυκλοσπορι νη-α ει ναι τοξικη κυριώς για τα νεφρα και μπορει να προκαλε σει υπε ρταση ή μια αύξηση της τριχοφοιίας του σώματος και προβλήματα στα ούλα. Οι ανεπιθυ μητες ενε ργειες της κυκλοφωσφαμι δης ει ναι κυριώς η καταστολη του μυελου των οστω ν και προβλη ματα της ουροδο χου κυ στης. Η μακροχρο νια χορη γηση διαταρα σσει το μηνιαιό κυ κλο και μπορει να προκαλε σει στειρο τητα. Οι ασθενει ς που θεραπεύονται με τα φάρμακα αυτά πρε πει να παρακολουθου νται στενα και να κα νουν εξετα σεις αι ματος και ου ρων κα θε μη να η κα θε δυό μη νες. Τα φάρμακα αντί-tnf και άλλοι βιολογικοί παράγοντες χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο για ανθεκτικές εκδηλώσεις της νόσου. Τα φάρμακα αντί-tnf και άλλοι βιολογικοί παράγοντες αυξάνουν τη συχνότητα των λοιμώξεων. 2.6 Για πο σο καιρο πρε πει να διαρκει η θεραπειά; εν υπα ρχει συγκεκριμε νη απα ντηση σ αυτη την ερω τηση. Γενικα η ανοσοκατασταλτικη θεραπειά διακο πτεται μετά απο δύο χρο νια το λιγο τερο η ο ταν ο ασθενη ς βρι σkεται σε υ φεση για δύο χρο νια. Παρο λα αυτα, σε παιδια με αγγειακη και οφθαλμικη νο σο, ο που δεν ει ναι ευ κολο να υπα ρξει πλη ρης υ φεση της νο σου, η θεραπειά μπορει να διαρκε σει πολύ περισσότερο. Σε τε τοιες περιπτω σεις η φαρμακευτικη αγωγη και οι δο σεις τροποποιου νται συ μφωνα με τις κλινικε ς εκδηλω σεις. 2.7 Τι γι νεται με τις μη συμβατικε ς / συμπληρωματικε ς θεραπειές; Υπάρχουν πολλές συμπληρωματικές και εναλλακτικές θεραπείες διαθέσιμες και αυτό μπορεί να προκαλέσει σύγχυση στους ασθενείς και τις οικογένειές τους. Σκεφθείτε προσεκτικά τους κινδύνους και τα 4 / 6

οφέλη της δοκιμασίας αυτών των θεραπείων καθώς υπάρχει χαμηλό αποδεδειγμένο όφελος και μπορεί να είναι δαπανηρή από άποψη χρόνου, επιβάρυνσης για το παιδί και χρημάτων. Αν ενδιαφέρεστε για την εύρεση συμπληρωματικών και εναλλακτικών θεραπειών, παρακαλούμε να συζητήσετε τις επιλογές αυτές με τον παιδορευματολόγο σας. Μερικές θεραπείες μπορεί να αλληλεπιδράσουν με τα συμβατικά φάρμακα. Οι περισσότεροι γιατροί δεν θα είναι αντίθετοι προς μια αναζήτησή σας άλλων επιλογών, αρκεί να ακολουθήσετε τις ιατρικές συμβουλές. Είναι πολύ σημαντικό να μην σταματήσετε να παίρνετε τα συνταγογραφημένα φάρμακα σας. Όταν απαιτούνται φάρμακα για τον έλεγχο της νόσου μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνο να διακοπούν αν η νόσος εξακολουθεί να είναι ενεργή. Παρακαλούμε να συζητήστε για τις ανησυχίες σας σχετικά με τα φάρμακο με τον γιατρό του παιδιού σας. 2.8 Τι ει δους περιοδικοι ε λεγχοι απαιτου νται; Οι περιοδικοι ε λεγχοι ει ναι απαραι τητοι για την παρακολου θηση της ενεργο τητας της νο σου και της θεραπειάς και ει ναι εξαιρετικα σημαντικοι για παιδια με οφθαλμικη φλεγμονη. Τα μα τια θα πρε πει να εξετα ζονται απο οφθαλμιάτρο που ε χει εμπειρία στην θεραπειά της ραγοειδι τιδας (φλεγμονώδης νόσος των οφθαλμών). Η συχνο τητα των περιοδικω ν ελε γχων εξαρτα ται απο την ενεργο τητα της νο σου και απο την αγωγη που χρησιμοποιει ται. 2.9 Πο σο θα διαρκε σει η νο σος; Συνη θως η πορειά της νο σου ε χει περιο δους υ φεσης και έξαρσης. Η συνολική ενεργο τητα μειω νεται γενικά με τον καιρο. 2.10 Ποια ει ναι η μακροχρο νια εξε λιξη (προ γνωση) της νο σου; Τα στοιχειά σε ο,τι αφορά τη μακροχρο νια παρακολου θηση των ασθενω ν με ΝΒ της παιδικη ς ηλικιάς είναι ανεπαρκή. Απο τα υπα ρχοντα δεδομε να ξε ρουμε ο τι πολλοι ασθενει ς με ΝΒ δε χρεια ζονται καμία θεραπειά. Ωστο σο, σε παιδια με προσβολη των οφθαλμω ν, του νευρικου συστη ματος και των αγγειών απαιτει ται ειδικη θεραπειά και παρακολου θηση. Η ΝΒ μπορεί να είναι θανατηφόρα, αλλά μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις, κυρίως ως συνέπεια της αγγειακής προσβολής 5 / 6

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org) (ρήξη των πνευμονικών αρτηριών ή άλλων περιφερικών ανευρυσμάτων διατάσεις των αιμοφόρων αγγείων που παρομοιάζουν ένα μπαλόνι), της σοβαρής προσβολής του κεντρικού νευρικού συστήματος, των εντερικών εξελκώσεων και διατρήσεων, που παρατηρήθηκαν σε ορισμένες εθνικές ομάδες ασθενών (π.χ. Ιαπωνία). Η κύρια αιτία νοσηρότητας (κακή έκβαση) είναι η νόσος των οφθαλμών, η οποία μπορεί να είναι πολύ σοβαρή. Η ανάπτυξη του παιδιού μπορεί να καθυστερήσει, κυρίως δευτερογενώς, ως συνέπεια της θεραπείας με στεροειδή. 2.11 Ει ναι δυνατη η πλη ρης ανα ρρωση; Τα παιδιά με ήπια νόσο μπορει να αναρρω σουν τελειώς, αλλα η πλειοψηφία των παιδιατρικών ασθενών παρουσιάζουν μεγάλες περιόδους ύφεσης που ακολουθούνται από εξάρσεις της νόσου. 6 / 6