Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έσω ωτός

ΑνασκοπήσΗ / Review Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έσω ωτός Classification systems of congenital malformations of the inner ear Μπαλατσούρας Δ, MD, PhD Καμπέρος Α, MD, PhD ΩΡΛ Κλινική Τζάνειο Γενικό Νοσοκομείο Πειραιά Eλληνική Ωτορινολαρυγγολογία Τόμος 35 Τεύχος 4, 2014 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Δημήτρη Μπαλατσούρα Διευθυντή ΩΡΛ Κλινικής Τζανείου Γενικού Νοσοκομείου Πειραιά Ε-mail: dbalats@hotmail.com Βalatsouras DG, MD, PhD Kaberos A, MD, PhD ENT Department - Tzanion General Hospital of Pireaus Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 35 - Issue 4, 2014 Correspondence to: Balatsouras Dimitris, ENT Department of Tzanion General Hospital of Piraeus E-mail: dbalats@hotmail.com Π ε ρ ί λ η ψ η Εισαγωγή: Οι συγγενείς δυσπλασίες του έσω ωτός αποτελούν μείζονα αιτία βαρηκοίας στα παιδιά. Μπορεί να συνοδεύονται και από αλλες συγγενείς ανωμαλίες, αλλά μπορεί να είναι και μεμονωμένες. Δυσπλασίες του έσω ωτός μπορεί να προέλθουν από ανωμαλίες της εμβρυογένεσης ή από αναστολή της διάπλασης. Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι η παρουσίαση των κυριοτέρων συστημάτων ταξινόμησης των δυσπλασιών του έσω ωτός. Κύρια ευρήματα: Tα κυριότερα συστήματα ταξινόμησης για τις συγγενείς δυσπλασίες του έσω ωτός έχουν προταθεί από τους Ormerod, τον Schuknecht, τους Suehiro & Sando, τον Jackler και συν., καθώς και από τους Sennaroglu & Saatci. Τα συστήματα αυτά βασίζονται, κυρίως, στις κλασσικές περιγραφές των ανωμαλιών του έσω ωτός από τους Mondini, Michel, Scheibe και Siebenmann & Bing. Συμπεράσματα: Παρότι οι συγγενείς δυσμορφίες του έσω ωτός παρουσιάζουν πολυπλοκότητα και δυσχέρεια στην αντιμετώπιση, η πλήρης γνώση της εμβρυολογίας του ωτός και η εξοικείωση με τα συστήματα ταξινόμησης και τις σύγχρονες συστάσεις για την διάγνωση και θεραπεία των ανωμαλιών αυτών, μπορούν να βοηθήσουν τους ωτορινολαρυγγολόγους στον χειρισμό των ασθενών αυτών. Λέξεις κλειδιά: Έσω ους, λαβυρινθική νόσος, συγγενής δυσπλασία, ταξινόμηση. A b s t r a c t Introduction: Congenital inner ear malformations are a major cause of hearing loss in children. They may be associated with other congenital anomalies or may be isolated. Malformation of the inner ear structures can result from abnormal embryogenesis or arrested development. The focus of this paper is presentation of the various existing classification systems of the inner ear anomalies. Main findings: The main systems of classification for inner ear malformations have been proposed by Ormerod, Schuknecht, Suehiro & Sando, Jackler et al., and Sennaroglu & Saatci. These systems are mostly based on the classical descriptions of inner ear anomalies by Mondini, Michel, Scheibe and Siebenmann & Bing. Conclusions: Although congenital ear malformations are complex and difficult to manage, a thorough knowledge of the embryology of the ear and a familiarity with classification systems and current recommendations for diagnosis and treatment for these anomalies can help the otolaryngologists in the management of these patients. Key words: Inner ear, labyrinth disease, congenital malformation, classification. EIΣΑΓΩΓΗ - ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑΣ Στο πρώτο μέρος της μελέτης παρουσιάσθηκαν τα κυριότερα συστήματα ταξινόμησης συγγενών δυσπλασιών του έξω και μέσου ωτός. 1 Στο δεύτερο αυτό μέρος της ανασκόπησης, θα παρουσιασθούν τα κυριότερα συστήματα ταξινόμησης των δυσπλασιών του έσω ωτός. Αρχικά, παρουσιάζονται ολίγα περιληπτικά στοιχεία για την φυσιολογική εμβρυική ανάπτυξη του έσω ωτός. 2,3 Το έσω ους αναπτύσσεται ως πάχυνση του εξωδέρματος κατά την πλάγια επιφάνεια της κεφαλής, στο επίπεδο της 4ης κοιλίας, στο έμβρυο των 4 mm. Η πάχυνση αυτή αποτελεί την ωτική καταβολή, η οποία εγκολεάζεται και σχηματίζει το ωτικό εντύπωμα, τα χείλη του οποίου ενώνονται σχηματίζοντας το ωτικό κυστίδιο ή ωτοκύστη. Από το ραχιαίο τμήμα του σχηματίζονται οι ημικύκλιοι σωλήνες και οι ακουστικές ακρολοφίες, ενώ από το κοιλιακό τμήμα του σχηματίζεται η κοχλιακή μοίρα του έσω ωτός (Εικ. 1). 4 165

Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έσω ωτός Εικ. 1. Εμβρυολογική διάπλαση του ωτός. Ενδολεμφικός θύλακας: Προέρχεται από την ραχιαία επιφάνεια του ωτικού κυστιδίου. Ημικύκλιοι σωλήνες: Προβάλλουν από την επιφάνεια του ωτικού κυστιδίου ως επίπεδα κολπώματα, των οποίων τα κεντρικά τμήματα εξαφανίζονται, ενώ τα περιφερικά εξελίσσονται στους ημικυκλίους σωλήνες. Ο άνω ημικύκλιος σωλήνας, ο έξω ημικύκλιος σωλήνας και ο οπίσθιος ημικύκλιος σωλήνας προέρχονται από το ραχιαίο άνω, το ραχιαίο έξω και το ραχιαίο οπίσθιο τμήμα του ωτικού κυστιδίου αντιστοίχως. Κοχλίας: Κατά τον κάτω πόλο του ωτικού κυστιδίου εμφανίζεται ένα εκκόλπωμα, ο κοχλιακός πόρος, που περιστρέφεται σπειροειδώς, διαγράφοντας τελικά 2 και 3/4 στροφές, κατά το τέλος του 3ου εμβρυικού μήνα και σχηματίζοντας τον κοχλία. Το ωτικό κυστίδιο συσφίγγεται κατά το μέσον του, μεταξύ του τμήματος που φέρει τους ημικυκλίους σωλήνες και του τμήματος που φέρει τον κοχλία. Σφαιρικό κυστίδιο: Ππροέρχεται από το μέσο πρόσθιο τμήμα του ωτικού κυστιδίου. Ο ενδολεμφικός θύλακας φέρεται προς τα κάτω, στην περιοχή συνάψεως του σφαιρικού και του ελλειπτικού κυστιδίου, ενώ τελικά προσφύεται στον ελλειπτικοσφαιρικό πόρο. Ακουστικές κηλίδες και ωτολιθοφόρος υμένας: Το έσω και το έξω τοίχωμα του εξωδερμικού επιθηλίου του ωτικού κυστιδίου συμβάλλουν στον σχηματισμό των αισθητικών ανατομικών στοιχείων του αιθουσαίου λαβυρίνθου. Οι ακουστικές κηλίδες του ελλειπτικού και του σφαιρικού κυστιδίου προέρχονται από την πρόσθια μοίρα του μέσου τριτημορίου του ωτικού κυστίδιου. Στις ζώνες όπου τα νεύρα εισέρχονται στο τοίχωμα του σφαιρικού και του ελλειπτικού κυστιδίου, σχηματίζεται ένα ψευδοπολύστιβο επιθήλιο, το οποίο φέρει δύο τύπους κυττάρων, τα εκκριτικά και τα στηρικτικά. Τα εκκριτικά κύτταρα εκκρίνουν μια ζελατινώδη ουσία, η οποία σχηματίζει τον ωτολιθοφόρο υμένα, που φέρει την ωτοκονία. Ακουστικές ακρολοφίες και τελικό κυπέλλιο: Παρομοίως με την διαφοροποίηση των ακουστικών κηλίδων επέρχεται και διαφοροποίηση των ακουστικών ακρολοφιών και του τελικού κυπελλίου. Οι ακουστικές ακρολοφίες πρωτοεμφανίζονται στο έμβρυο των 8 εβδομάδων ως κωνικές υπεγέρσεις, έχουν δε αναπτυχθεί πλήρως κατά την 23η εβδομάδα της εμβρυικής αναπτύξεως. Ο γύρω μεσεγχυματικός ιστός ταυτόχρονα εξελίσσεται στο χονδρογενές λαβυρυνθικό τοίχωμα και στον περιωτικό ιστό. Όργανο του Corti: Αναπτύσσεται από το επιθήλιο του οπισθίου τοιχώματος του ωτικού κυστιδίου, στην περιοχή εισόδου των κογχλιακών νευρικών ινών. Η διαφοροποίηση του επιθηλίου αρχίζει ενωρίς, από το στάδιο ήδη της ωτικής καταβολής, ενώ η διαφοροποίηση των άλλων τμημάτων του οργάνου του Corti, ήτοι της ατράκτου, της κλίμακας του τυμπάνου και της κλίμακας της αίθουσας αρχίζουν κατά την 8η εμβρυική εβδομάδα. Στη συνέχεια ο κοχλιακός πόρος διαμορφώνεται έτσι, ώστε η διατομή του από στρογγύλη να καθίσταται τριγωνική. Το αποτέλεσμα είναι να αποκτά τρία τοιχώματα, ήτοι το πρόσθιο, το οπίσθιο και το έξω. Το πρόσθιο τοίχωμα συγχωνεύεται με το αντίστοιχο τοίχωμα της κλίμακας της αίθουσας, σχηματίζοντας τον υμένα του Reissner. Το οπίσθιο τοίχωμα συγχωνεύεται με το αντίστοιχο τοίχωμα της κλίμακας του τυμπάνου, σχηματίζοντας τον βασικό υμένα. Το έξω τοίχωμα, τέλος, κείται επί του ελικοειδούς συνδέσμου. Με την περαιτέρω ανάπτυξη των δομών αυτών, επέρχεται και διαφοροποίηση του επιθηλίου από πολύστιβο σε κυλινδρικό και στην συνέχεια σε πλακώδες, στην περιοχή του υμένα του Reissner. Συγχρόνως, το επιθηλιακό στρώμα καλύπτεται από την αγγειώδη ταινία. Το επιθήλιο της βασικής μεμβράνης διαφοροποιείται στο ελικοειδές όργανο του Corti και στον καλυπτήριο υμένα. Η διαφοροποίηση και η νεύρωση των έσω τριχωτών κυττάρων προηγείται από τα έξω τριχωτά κύτταρα. Η σήραγγα του Corti εμφανίζεται την 16η εβδομάδα της εμβρυικής αναπτύξεως, ολοκληρώνεται δε την 21η εβδομάδα. Σε ηλικία 28 εβδομάδων έχει ολοκληρωθεί η ανάπτυξη του έσω ωτός, το οποίο ομοιάζει με το έσω ους του ενήλικα. Το αιθουσοκοχλιακό γάγγλιο παλαιότερα επιστεύετο ότι προέρχεται από την νευρική ακρολοφία, σήμερα όμως θεωρείται βέβαιο ότι προέρχεται από το εξώδερμα της ωτικής καταβολής. Νευρικές ίνες, οι οποίες αποτελούν τελικές αποφύσεις των γαγγλιακών κυττάρων, ευρίσκονται στο ωτικό κυστίδιο από την 4 ½ εβδομάδα. ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΩΝ ΤΟΥ ΕΣΩ ΩΤΟΣ Τα συστήματα ταξινόμησης των δυσπλασιών του έσω ωτός στηρίζονται σε διάφορες ιστορικές αναφορές δυσπλασιών του έσω ωτός (Εικ. 2-4), που περιλαμβάνονται στον Πίνακα 1. 5-9 Τα περισσότερα συστήματα ταξινόμησης βασίζονται στις ανωτέρω γενετικής αιτιολογίας δυσπλασίες. Τα κυριότερα εκ των συστημάτων αυτών είναι: 166

Μπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α Εικ. 2. Απλασία Michel. Εικ. 3. Απλασία Mondini (αρ.) και φυσιολογικός κοχλίας (δε.) προς σύγκριση. Για την ταξινόμηση των δυσπλασιών του έσω ωτός έχουν χρησιμοποιηθεί τα εξής συστήματα ταξινόμησης: Ormerod (1960) Schuknecht (1967) Suehiro & Sando (1979) Jackler et al. (1987) Sennaroglu & Saatsi (2002) Εικ. 4. Απλασία Scheibe. α. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών του έσω ωτός κατά Ormerod. O Οrmerod δημοσίευσε κατά το 1960 στο Journal of Laryngology and Otology το άρθρο The pathology of congenital deafness, 10 στο οποίο παρουσιάζει το σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών, κυρίως, του έσω ωτός. Τούτο βασίζεται, κατά κύριον λόγο, στους κλασσικούς τύπους δυσπλασιών του Πίνακα 1. Το σύστημα κατά Ormerod παρουσιάζεται στον Πίνακα 2. Πίνακας 1. Iστορικές αναφορές συγγενών δυσπλασιών έσω ωτός. Χρονολογία ερευνητές Τύπος συγγενούς δυσπλασίας 1791 Mondini 5 Aτελής διαχωρισμός του κοχλία 1838 Cock 6 Κοινή κοιλότητα κοχλία συρίγγιο ΚΝΣ 1864 Michel 7 Απλασία ωτικής κάψας και VIII 1882 Scheibe 8 Φυσιολογική ωτική κάψα Δυσπλασία υμενώδους κοχλία - σφαιρικού κυστιδίου 1907 Siebenmann Bing 9 Φυσιολογική ωτική κάψα Δυσπλασία υμενώδους λαβυρίνθου Πίνακας 2. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών έσω ωτός κατά Ormerod (οι τελευταίες δύο κατηγορίες αφορούν το μέσο και έξω ους). Κατηγορίες Michel Mondini-Alexander Bing-Siebenmann Scheibe Siebenmann type Μικρωτία και ατρησία του έξω ακουστικού πόρου Χαρακτηριστικά Πλήρης απλασία έσω ωτός Ατελής διαχωρισμός του κοχλία και συνοδός ανωριμότης αίθουσας - ημικυκλίων σωλήνων Υποπλασία υμενώδους λαβυρίνθου με καλά σχηματισμένο οστέινο λαβύρινθο Δυσπλασία υμενώδους κοχλία και σφαιρικού κυστιδίου Ανωμαλίες, κυρίως, του μέσου ωτός, λόγω ορμονικής ανεπάρκειας Ανωμαλίες, κυρίως, του έξω ωτός 167

Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έσω ωτός β. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών του έσω ωτός κατά Schuknecht. Παρόμοιο σύστημα ταξινόμησης χρησιμοποίησε και ο Schuknecht, 11 το οποίο παρουσιάζεται στον Πίνακα 3. Πίνακας 3. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών έσω ωτός κατά Schuknecht. Tύπος Michel Mondini Scheibe Alexander Χαρακτηριστικά Πλήρης απλασία έσω ωτός Ατελής ανάπτυξη οστείνου & υμενώδους λαβυρίνθου Δυσπλασία υμενώδους κοχλία & σφαιρικού κυστιδίου Απλασία υμενώδους κοχλία γ. Δυσπλασίες έσω ωτός κατά Suehiro & Sando Οι Suehiro & Sando έκαναν μια ευρεία ανασκόπηση κατά το 1979, 12 108 άρθρων για τις συγγενείς ανωμαλίες του έσω ωτός και παρουσίασαν μια νέα ταξινόμηση για τις λαβυρινθικές ανωμαλίες, βασισμένη στην ανασκόπηση αυτή (Εικ. 5). Σύμφωνα με την ταξινόμηση αυτή, οι ανωμαλίες του λαβυρίνθου κατατάσσονται σε δύο κατηγορίες, απλασία και υποπλασία. Περαιτέρω, η υποπλασία υποδιαιρείται σε τρεις τύπους, την οστική, την υμενώδη και την μικτή. Οι τρεις τύποι αυτοί υποδιαιρούνται σε 16 διαφορετικές ομάδες, 9 ομάδες στον μικτό τύπο, 3 στον οστικό τύπο και 4 στον υμενώδη τύπο, αναλόγως του ποιές λαβυρυνθικές δομές είναι προσβεβλημένες στην υποπλασία. Εικ. 6. Κύριες δυσπλασίες έσω ωτός κατά Jackler et al. (1987). Εικ. 5. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών του έσω ωτός κατά Suehiro & Sando (1979). δ. Σύστημα ταξινόμησης συγγενών δυσπλασιών του έσω ωτός κατά Jackler et al. Oι Jackler et al. 13 παρατήρησαν ότι ένα ευρύ φάσμα ανωμαλιών έχει περιγραφεί υπό την γενική ονομασία δυσπλασία Mondini. Με την εξέλιξη των απεικονιστικών μεθόδων, οι συγγραφείς ευρήκαν διάφορα ανατομικά πρότυπα (Εικ. 6), τα οποία αντιστοιχούσαν σε διάφορα στάδια εμβρυικής ανάπτυξης του έσω ωτός (Εικ. 7), παρουσίασαν δε ένα νέο σύστημα ταξινόμησης, το οποίο περιλαμβάνεται στον Πίνακα 4. 168 Εικ. 7. Σχέση δυσπλασιών έσω ωτός κατά Jackler et al. και σταδίων εμβρυολογικής ανάπτυξης.

Μπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α Πίνακας 4. Σύστημα ταξινόμησης δυσπλασιών έσω ωτός κατά Jackler et al. Α. Με απόντα ή δυσπλαστικό κοχλία 1. Πλήρης απλασία έσω ωτός (Michel) 2. Κοινή κοιλότητα κοχλία: κοχλίας και αίθουσα σχηματίζουν κοινή κοιλότητα δίχως εσωτερική αρχιτεκτονική, φυσιολογικοί ή δυσπλαστικοί ημικύκλιοι σωλήνες 3. Κοχλιακή απλασία: απλασία κοχλία, φυσιολογική ή δυσπλαστική αίθουσα και ημικύκλιοι σωλήνες 4. Κοχλιακή υποπλασία: μικρό κοχλιακό κατάλοιπο, φυσιολογική ή δυσπλαστική αίθουσα και ημικύκλιοι σωλήνες 5. Ατελής διαμερισμός (Mondini): μικρός κοχλίας με ατελή διαχωρισμό των κλιμάκων, φυσιολογική ή δυσπλαστική αίθουσα και ημικύκλιοι σωλήνες B. Με φυσιολογικό κοχλία Εικ. 8. Σχηματική αναπαράσταση των διαφόρων διαδοχικών σταδίων διακοπής της διάπλασης του έσω ωτός κατά Sennaroglu & Saatci. Τα γράμματα α και b αναπαριστούν τομές διά του έσω ακουστικού πόρου και της στρογγύλης θυρίδας αντίστοιχα. 1. Δυσπλασία αίθουσας και οριζοντίου ημικυκλίου σωλήνα: ευμεγέθης αίθουσα με βραχύ, διεσταλμένο ημικύκλιο σωλήνα, με φυσιολογικούς τους άλλους δύο σωλήνες 2. Ευμεγέθης υδραγωγός της αίθουσας: συνοδεύεται από φυσιολογικούς ημικυκλίους σωλήνες, φυσιολογική ή ευμεγέθη αίθουσα ε. Σύστημα ταξινόμησης συγγενών δυσπλασιών του έσω ωτός κατά Sennaroglu & Saatci. Oι Sennaroglu & Saatci et al. 14 παρουσίασαν κατά το 2002, ένα νεώτερο σύστημα ταξινόμησης που βασίζεται στο σύστημα του Jackler et al., το οποίο όμως είχε στηριχθεί στην πολυτομογραφία, ενώ τούτο στηρίζεται στις νεώτερες απεικονιστικές μεθόδους και κυρίως στην αξονική τομογραφία. Σύμφωνα με τους ερευνητές αυτούς, υπάρχει μία αλληλουχία παθολογικών καταστάσεων, που αναπαριστά διαφορετικά στάδια αναστολής της εμβρυικής διάπλασης του έσω ωτός (Εικ. 8). Η πρωιμότερη παθολογική κατάσταση είναι η απλασία Michel (3η εβδομάδα), κατά την οποία απουσιάζουν οι δομές του έσω ωτός. Στη συνέχεια ακολουθεί η κοχλιακή απλασία, με φυσιολογική, διευρυσμένη ή υποπλαστική αίθουσα (τέλος της 3ης εβδομάδας). Κατόπιν, παρουσιάζεται η κοινή κοιλότητα (4η εβδομάδα), κατά την οποία ο κοχλίας και η αίθουσα αποτελούν μιά ενιαία κοιλότητα. Κατόπιν, η αναστολή της διάπλασης δίδει γένεση στην κυστική αιθουσοκοχλιακή δυσμορφία, κατά την οποία ο κοχλίας και η αίθουσα είναι δυνατόν να να διαφοροποιηθούν (5η εβδομάδα), αλλά δεν διαθέτουν εσωτερική αρχιτεκτονική και εμφανίζονται ως κενοί κυστικοί χώροι. Η επόμενη παθολογική κατάσταση είναι η αιθουσοκοχλιακή υποπλασία (6η εβδομάδα). Στην περίπτωση αυτή, είναι παρούσες διάκριτες κοχλιακές και αιθουσαίες δομές, αλλά με μικρότερες διαστάσεις από το φυσιολογικό. Τέλος, η τελευταία ανωμαλία είναι η δυσμορφία Mondini (7η εβδομάδα), κατά την οποία οι διαστάσεις είναι φυσιολογικές, αλλά η μέση και κορυφαία κοχλιακή έλικα είναι κυστικές, η αίθουσα είναι ολίγον διεσταλμένη και ο υδραγωγός της αίθουσας είναι ευρύς. Εάν δεν υπάρχει αναστολή της ανάπτυξης πριν την 8η εβδομάδα, σχηματίζεται ένας φυσιολογικός κοχλίας. 169 Συμπερασματικά, όλα τα συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έσω ωτός βασίζονται, κυρίως, στις κλασσικές περιγραφές των ανωμαλιών του έσω ωτός από τους Mondini, Michel, Scheibe και Siebenmann & Bing. Οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι επέτρεψαν την λεπτομερέστερη ταξινόμηση των δυσμορφιών αυτών, ώστε να διευκολυνθούν οι ωτορινολαρυγγολόγοι στην διάγνωση και αντιμετώπιση των ασθενών. Β Ι Β Λ Ι Ο Γ ΡΑ Φ Ι Α 1. Μπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α. Συστήματα ταξινόμησης των συγγενών δυσπλασιών του έξω και του μέσου ωτός. Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία 2014;35:92-9. 2. Moore KL Persaud TVN. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 6th ed. Philadelphia, Saunders WB Co, 1992. 3. Rinkwitz S, Bober E, Baker R. Development of the vertebrate inner ear. Ann N Y Acad Sci 2001;942:1-14. 4. Mπαλατσούρας Δ, Καμπέρος Α. Ανατομική κεφαλής και τραχήλου με στοιχεία Εμβρυολογίας. Αθήνα, Εκδ. Παρισιάνου, 2000:429-33. 5. Mondini C. Anatomica surdi nati sectio: Bononiensi scientarium et artium instituto atqu academia commentarii. Bononiae 1791;7:419 28. 6. Cock E. A contribution to the pathology of congenital deafness. Guys Hosp Rep 1838;7:289 307. 7. Michel EM. Memoires sur les anomalies congenitales de l oreille interne. Gaz Med Strasbourg 1863;3:55-8. 8. Scheibe A. Ein fall von trubstummheit mit acusticus-atrophie und gildung sangomalien im hautigen labyrinth beiderseits. Z Ohrenh 1892;21:12. 9. Siebenmann F, Bing R. Uber den labyrinth and Hirnbefund bei einem an Retinitis pigmentosa erblindeten angeboren taubstummen. Z Ohrenheilk 1907;54:265. 10. Ormerod F. The pathology of congenital deafness. J Laryngol Otol 1960;74:919-50. 11. Schuknecht HF. Pathology of sensorineural deafness of genetic origin. In: McConell F, Ward PH, eds. Deafness in childhood. Nashville, Vanderbilt University Press, 1967:69-90. 12. Suehiro S, Sando I. Congenital anomalies of the inner ear: introducing a new classification of labyrinthine anomalies. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979;88(4 Pt 3 Suppl 59):1-24. 13. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital mal-formations of the inner ear: a classification based on embry-ogenesis. Laryngoscope 1987;97(3 Pt 2 Suppl 40):2-14. 14. Sennaroglu L, Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope 2002;112:2230-41.