Συνήθης διάμεση πνευμονία σε ασθενή με κοιλιοκάκη και πολυενδοκρινικό σύνδρομο ΙΙΙΑ

Παρουσίαση Περιστατικού Συνήθης διάμεση πνευμονία σε ασθενή με κοιλιοκάκη και πολυενδοκρινικό σύνδρομο ΙΙΙΑ Λυκούργος Κολιλέκας 1, Ευφροσύνη Δ. Μάναλη 2, Μελπομένη Πέππα 3, Θεμιστοκλής Χαμογεωργάκης 4, Aμαλία Παπαδοπούλου 2, Χριστίνα Τριανταφυλλίδου 5, Κωνσταντίνος Καγκουρίδης 2, Δήμητρα Ροντογιάννη 6, Άννα Καρακατσάνη 2, Σπύρος Α. Παπίρης 2 1 7η Πνευμονολογική Κλινική και Κέντρο Άσθματος, Νοσοκομείο Νοσημάτων Θώρακος Αθηνών «Η Σωτηρία» 2 Β Πνευμονολογική Κλινική, Νοσοκομείο 3 Β Παθολογική Κλινική, Νοσοκομείο 4 Καρδιοχειρουργικό Τμήμα, Νοσοκομείο 5 6η Πνευμονολογική Κλινική, Νοσοκομείο Νοσημάτων Θώρακος Αθηνών «Η Σωτηρία» 6 Παθολογοανατομικό Τμήμα, Γενικό Νοσοκομείο Αθηνών «Ευαγγελισμός» Λέξεις κλειδιά - Συνήθης διάμεση πνευμονία - Πνευμονική ίνωση - Κοιλιοκάκη - Πολυενδοκρινικό σύνδρομο ΙΙΙΑ Αλληλογραφία Λυκούργος Κολιλέκας, Επιμελητής Α ΕΣΥ, 7η Πνευμονολογική Κλινική, Νοσοκομείο Νοσημάτων Θώρακος Αθηνών «Η Σωτηρία», Λεωφ. Μεσογείων 152, 11527, Αθήνα Tηλ.: +30 2107763306, Fax: +302107781911, e-mail: lykol@yahoo.gr ΠΕΡΙΛΗΨΗ. Παρουσιάζουμε για πρώτη φορά έναν ασθενή ο οποίος από τους πρώτους μήνες της ζωής του ανέπτυξε αυτοάνοσες παθήσεις, όπως διαβήτη τύπου 1, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και λεύκη [η χαρακτηριστική τριάδα του πολυενδοκρινικού αυτοάνοσου συνδρόμου IIIA (PG ΙΙΙΑ)], οστεοπόρωση, καθώς και κοιλιοκάκη διεγνωσθείσα σε ηλικία 9 ετών. Ο ασθενής, εξαιτίας της μερικής απόκρισης στη δίαιτα ελεύθερη γλουτένης, ελάμβανε αγωγή με κορτικοστεροειδή για δύο δεκαετίες. Κατά τη διάρκεια των τελευταίων 3 ετών ανέπτυξε πληκτροδακτυλία και προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια προσπαθείας, και νοσηλεύθηκε επανειλημμένως λόγω λοιμώξεων αναπνευστικού. Η ανωτέρω κλινική εικόνα και το δικτυοζώδες πρότυπο στην απεικόνιση του θώρακα, μας οδήγησαν σε περαιτέρω έλεγχο με ανοικτή βιοψία πνεύμονα, η οποία ανέδειξε πνευμονική βλάβη με το ιστολογικό πρότυπο της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP). Στην τελευταία εισαγωγή του στο τμήμα μας, ο ασθενής ανέπτυξε εικόνα συμβατή με «οξεία παρόξυνση» πνευμονικής ίνωσης σε έδαφος UIP, δηλαδή πυρετό και σοβαρή επιδείνωση της αναπνευστικής του λειτουργίας και στη συνέχεια οξεία πνευμονική βλάβη (ALI)/σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS), με αποτέλεσμα να διασωληνωθεί και να καταλήξει στη ΜΕΘ. Πνεύμων 2014, 27(4):340-344. ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η Κοιλιοκάκη (CD) είναι μία χρόνια φλεγμονώδης διαταραχή του λεπτού εντέρου που προκαλείται από τη βρώση της γλουτένης σίτου αλλά και σχετικών πρωτεϊνών της σίκαλης και του κριθαριού σε γενετικά ευαίσθητα άτομα. 1 Η κοιλιοκάκη συνδέεται συχνά με αυτοάνοσες διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων πολλών αυτοάνοσων ενδοκρινοπαθειών, ενώ οι ασθενείς με κοιλιοκάκη εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος Τ-κυττάρων. Το πολυενδοκρινικό αυτοάνοσο σύνδρομο τύπου ΙΙΙΑ (PAS ΙΙΙΑ) το οποίο περιλαμβάνει την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και τον σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1, και ενίοτε άλλες αυτοάνοσες εκδηλώσεις, σπάνια αναφέρεται να

ΠΝΕΥΜΩΝ Τεύχος 4ο, Τόμος 27ος, Οκτώβριος - Δεκέμβριος 2014 341 σχετίζεται με κοιλιοκάκη. 2,3 Η συνήθης διάμεση πνευμονία (UIP) είναι το ιστολογικό πρότυπο που χαρακτηρίζει μια θανατηφόρα, χρόνια προοδευτική νοσολογική οντότητα των πνευμόνων, την πνευμονική ίνωση, και η οποία είτε εμφανίζεται μεμονωμένα [ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF)], είτε συνδέεται με μία πλειάδα παραγόντων ( όπως φάρμακα, συστηματικά νοσήματα, περιβαλλοντικοί παράγοντες). 4-6 Όσον αφορά την κοιλιοκάκη, η συμμετοχή του αναπνευστικού συστήματος με τη μορφή της UIP δεν έχει αναφερθεί μέχρι σήμερα στη διεθνή βιβλιογραφία. Οι παροξύνσεις σε έδαφος πνευμονικής ίνωσης αντιπροσωπεύουν οξέα επεισόδια κλινικά σημαντικής επιδείνωσης αδιευκρίνιστης αιτιολογίας που μετατρέπουν την αργή και περισσότερο ή λιγότερο σταθερή εξέλιξη της νόσου στην απροσδόκητη εμφάνιση της οξείας πνευμονικής βλάβης (ALI)/σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS), που καταλήγει συνήθως σε θάνατο. 7 Παρουσιάζουμε την περίπτωση ενός 29χρονου ασθενή με κοιλιοκάκη, πολυενδοκρινικό σύνδρομο ΙΙΙΑ και UIP, ο οποίος ανέπτυξε μια καταστροφική «οξεία παρόξυνση». ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Ένας ασθενής 31 ετών, μη-καπνιστής, λιποβαρής (ΔΜΣ:14), προσήλθε στο τμήμα επειγόντων λόγω προοδευτικά επιδεινούμενης δύσπνοιας προσπαθείας από εβδομάδος, ξηρού βήχα, πυρετού έως 39 C από 4ημέρου και ταχύπνοιας. Το ατομικό του ιστορικό του ήταν πλούσιο και μακρόχρονο. Αρχικά διαπιστώθηκε σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 σε ηλικία 7 μηνών, ακολούθως κοιλιοκάκη σε ηλικία 9 ετών, βάσει του ιστορικού δυσαπορρόφησης, της ατροφίας των εντερικών λαχνών σε βιοψία λεπτού εντέρου και των υψηλών τίτλων αντισωμάτων έναντι ενδομυΐου, γλιαδίνης και τρανσγλουταμινάσης, καθώς και αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα στην ηλικία των 16 ετών με συνοδό λεύκη και οστεοπόρωση. Ο ασθενής ελάμβανε θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με δίαιτα ελεύθερη γλουτένης, εξαιτίας της μερικής απόκρισης της κοιλιοκάκης στη δίαιτα, για όλο αυτό το χρονικό διάστημα (10 mg/die πρεδνιζολόνης). Τα τελευταία 3 έτη αναφέρεται εμφάνιση δύσπνοιας προσπαθείας, ξηρού βήχα και πληκτροδακτυλίας. Προ 6μήνου νοσηλεύθηκε σε άλλο νοσοκομείο λόγω πνευμονίας οφειλόμενης σε Pneumocystis jirovecii και είχε υποβληθεί σε αξονική τομογραφία θώρακος τα ευρήματα της οποίας ερμηνεύθηκαν ως απότοκα της ευκαιριακής λοίμωξης. Σύντομα μετά την έξοδο από το νοσοκομείο όμως, ο ασθενής ανέφερε και πάλι σταδιακά επιδεινούμενη δύσπνοια και βήχα. Κατά την εισαγωγή του στο τμήμα μας, από τη φυσική εξέταση διαπιστώθηκαν ταχύπνοια (30 αναπνοές/λεπτό), μη μουσικοί ρόγχοι, λεπτοί, τελοεισπνευστικοί (velcro), αμφοτερόπλευρα στα μέσα/κατώτερα πνευμονικά πεδία καθώς και υποξυγοναιμία. Στην ακτινογραφία θώρακος εισαγωγής διαπιστώθηκαν διάχυτα διηθήματα και δικτυοζώδεις βλάβες αμφοτερόπλευρα (Εικόνα 1). Η αξονική τομογραφία θώρακος με συμπληρωματικές τομές υψηλής ευκρίνειας (HRCT) ανέδειξε εικόνα θολής υάλου, εκτεταμένη δικτυωτή απεικόνιση με πάχυνση των μεσολοβιδίων διαφραγμάτων και βρογχεκτασίες εξ έλξεως, θέτοντας την υπόνοια διάμεσης πνευμονοπάθειας (Εικόνα 2 α, β). Ο ασθενής αντιμετωπίσθηκε αρχικά για λοίμωξη κατώτερου αναπνευστικού και έλαβε αντιμικροβιακή αγωγή. Υπεβλήθη σε βρογχοσκόπηση και η ποσοτική καλλιέργεια του βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος ανέδειξε Klebsiella pneumoniae, η οποία αντιμετωπίσθηκε επιτυχώς με την ήδη λαμβανομένη αντιμικροβιακή αγωγή. Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας του υπεβλήθη σε γαστρεντεροσκόπηση, ενδοσκόπηση με κάψουλα, και η ιστολογική εξέταση της βιοψίας λεπτού εντέρου αποκάλυψε αλλοιώσεις ενδεικτικές κοιλιοκάκης χωρίς περαιτέρω επιπλοκές. Κατά την επανεκτίμηση του ασθενούς, αυτός ανέφερε περαιτέρω επιδείνωση της δύσπνοιας. Υπεβλήθη σε λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής ο οποίος ανέδειξε σοβαρή περιοριστικού τύπου διαταραχή (FEV 1=24% της προβλεπόμενης, FVC=22% της προβλεπόμενης, και FEV 1/ FVC=91,6%). Οι μετρήσεις στατικών όγκων και διαχυτικής ΕΙΚΟΝΑ 1. Ακτινογραφία θώρακος εισαγωγής. Θολερότης μέσων και κατώτερων πνευμονικών πεδίων και δικτυωτή απεικόνιση αμφοτερόπλευρα.

342 ΠΝΕΥΜΩΝ Τεύχος 4ο, Τόμος 27ος, Οκτώβριος - Δεκέμβριος 2014 α β ΕΙΚΟΝΑ 2 α.β. HRCT θώρακος. Εικόνα θολής υάλου σε έδαφος εκτεταμένης δικτυωτής απεικόνισης (με πάχυνση των μεσολοβιδίων διαφραγμάτων) και βρογχεκτασίες εξ έλξεως. ικανότητας των πνευμόνων δεν διενεργήθησαν λόγω της αδυναμίας του ασθενούς να πραγματοποιήσει τις δοκιμασίες. Η δοκιμασία βάδισης 6 λεπτών διεκόπη στα 2 λεπτά λόγω σημαντικού αποκορεσμού. Δεδομένων των κλινικοαπεικονιστικών ευρημάτων και του περιοριστικού λειτουργικού συνδρόμου, η υπόνοια διάμεσης πνευμονοπάθειας ήταν ισχυρή και προκειμένου να καθοριστεί ο τύπος της πνευμονικής βλάβης ο ασθενής υπεβλήθη σε βιοψία πνεύμονα θωρακοσκοπικά (VATS - video assisted thoracoscopic surgery), όπου η ιστολογική εξέταση του ληφθέντος υλικού ανέδειξε αλλοιώσεις του τύπου της UIP (Εικόνα 3 α, β). Στο συγγενικό περιβάλλον του ασθενούς α β ΕΙΚΟΝΑ 3. α. Αναδιαμόρφωση της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής των πνευμόνων με επιθηλιακή μεταπλασία και πάχυνση του διάμεσου ιστού με ποικίλου βαθμού διήθησης μονοπύρηνων κυττάρων και εναπόθεσης κολλαγόνου. Βλέννα καθώς και αποφολιδωμένα πνευμονοκύτταρα υπάρχουν σε πολλούς από τους αεροχώρους. Παρατηρείται αξιοσημείωτη ίνωση με πυκνές ουλές με εναπόθεση κολλαγόνου με ακανόνιστου σχήματος κυστικούς χώρους (δίκην μελικηρύθρας). Διαπιστώνεται χρονική ετερογένεια με την παρουσία πυκνού ακυτταρικού κολλαγόνου και διάσπαρτων ινοβλαστικών εστιών (κεφαλές βέλους). Χρώση Η&Ε (Χ200). β. Παρόμοιες αλλοιώσεις, όπως περιγράφονται στο 3Α, στην Trichrome Blue (Masson s) χρώση (ο συνδετικός ιστός είναι χρωματισμένος μπλε). Σημειώστε τον ανομοιογενή/διάστικτο χαρακτήρα των πνευμονικών βλαβών, που χαρακτηρίζεται από την εναλλαγή του φυσιολογικού κυψελιδικού ιστού (βέλος) με τις προχωρημένες βλάβες της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (κεφαλή βέλους).

ΠΝΕΥΜΩΝ Τεύχος 4ο, Τόμος 27ος, Οκτώβριος - Δεκέμβριος 2014 343 δεν αναφέρθηκε άλλη περίπτωση διάμεσης πνευμονοπάθειας ενώ ο κλινικός και εργαστηριακός έλεγχος για αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα απέβη αρνητικός. Έκτοτε, ο ασθενής ελάμβανε θεραπεία για την κοιλιοκάκη, που δεν ελεγχόταν επαρκώς, με μυκοφαινολάτη μοφετίλ σε χαμηλή δόση (1gr/ημέρα) από τον θεράποντα γαστρεντερολόγο, ενώ για την εγκατεστημένη πλέον πνευμονική ίνωση ο ασθενής παραπέμφθηκε στο Εθνικό Κέντρο Μεταμόσχευσης για προμεταμοσχευτικό έλεγχο. 6,8 Δεκαοκτώ μήνες μετά την πρώτη εισαγωγή του στο τμήμα μας, ο ασθενής εμφάνισε πυρετό, πυώδη πτύελα και σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Οι καλλιέργειες πτυέλων ανέδειξαν εκ νέου Klebsiella pneumoniae η οποία αντιμετωπίσθηκε με την κατάλληλη αιτιολογική θεραπεία. Ωστόσο, η κλινική πορεία του ασθενούς επιδεινώθηκε περαιτέρω με την ανάπτυξη ALI/ARDS (Εικόνα 4) για το οποίο κρίθηκε αναγκαία η αναπνευστική υποστήριξη στη ΜΕΘ, όπου τελικά ο ασθενής κατέληξε παρά τον μηχανικό αερισμό και τη μέγιστη υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών. ΣΥΖΗΤΗΣΗ Προηγούμενες μελέτες έχουν δείξει συσχέτιση της κοιλιοκάκης με αρκετές αυτοάνοσες ενδοκρινικές και μη διαταραχές, καθώς και με ορισμένα αναπνευστικά νοσήματα, αλλά όπως προκύπτει και από τη διεθνή βιβλιογραφία, ΕΙΚΟΝΑ 4. HRCT θώρακος. Εκτεταμένες σκιάσεις δίκην θολής υάλου επικαθήμενες στο προηγουμένως περιγραφέντα δικτυωτό πρότυπο, εικόνα συμβατή με την κλινική ανάπτυξη οξείας πνευμονικής βλάβης πνεύμονα (ALI)/σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS) και ιστολογικά με την ανάπτυξη διάχυτης κυψελιδικής καταστροφής (DAD) σε έδαφος της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP). αυτή είναι η πρώτη συσχέτιση που έχει ποτέ αναφερθεί με τη UIP και το πολυενδοκρινικό σύνδρομο ΙΙΙΑ. 7,9 Η κοιλιοκάκη εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των 4 και 24 μηνών, αν και η διάγνωση της είναι ολοένα αυξανόμενη σε ενήλικες. Οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται μετά την έναρξη δίαιτας ελεύθερη γλουτένης. Ανθιστάμενη νόσος μπορεί να απαιτήσει πρόσθετη θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως συνέβη στον ασθενή μας. 1 Επίμονα συμπτώματα σε ασθενείς με κοιλιοκάκη μπορούν επίσης να προκαλούνται από συνοδές παθήσεις, διαταραχές σχετιζόμενες με τις επιπλοκές της νόσου ή τη μη συμμόρφωση με τη δίαιτα. Τα συνοδά αυτοάνοσα νοσήματα αυξάνονται σημαντικά με την πρόοδο της ηλικίας από τη διάγνωση της κοιλιοκάκης και πιθανώς σχετίζονται με την μακροχρόνια έκθεση και την απορρόφηση των αντιγόνων γλουτένης, όπως στον ασθενή μας. Αυτοάνοση πολυενδοκρινοπάθεια όπως το PAS IIIA σπάνια έχει αναφερθεί να συνδέεται με κοιλιοκάκη. 10 Από την άλλη πλευρά, πνευμονικά νοσήματα σχετιζόμενα με κοιλιοκάκη έχουν περιστασιακά αναφερθεί και περιλαμβάνουν την ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση 11, τη σαρκοείδωση 12, την εξωγενή αλλεργική κυψελίτιδα 13, την ιστιοκυττάρωση Langerhans 14, τη λεμφοκυτταρική κυψελιδίτιδα 15, τις βρογχιεκτασίες 16, και το βρογχικό άσθμα. 17 Ο λόγος για την ανάπτυξη πολλών αυτοάνοσων αλλά και πνευμονικών νοσημάτων σε ασθενείς με κοιλιοκάκη δεν έχει ξεκαθαριστεί. 18 Στην κοιλιοκάκη, τα πεπτίδια γλουτένης, αφού διασχίσουν το εντερικό επιθήλιο, απαμιδώνονται από την ιστική τρανσγλουταμινάση και στη συνέχεια παρουσιάζονται από τα DQ2 + ή DQ8 + αντιγονοπαρουσιαστικά κύτταρα στα παθογόνα CD4 + Τ λεμφοκύτταρα. Μόλις ενεργοποιηθούν, τα CD4 + Τ λεμφοκύτταρα προωθούν μία τύπου Τ - βοηθητικών - κυττάρων 1 (ΤΗ1) απάντηση, η οποία οδηγεί σε ιστική βλάβη. 1 Η τρανσγλουταμινάση είναι ένα πανταχού παρόν ένζυμο που ελέγχει την απόπτωση και ένας από τους στόχους των αυτοαντισωμάτων στην κοιλιοκάκη. Η απόπτωση θεωρείται ένας από τους μηχανισμούς που εμπλέκονται στην ανάπτυξη των σχετιζόμενων αυτοάνοσων πολυενδοκρινοπαθειών. 3 Από την άλλη πλευρά, η UIP, είναι η ιστολογική έκφραση της πνευμονικής ίνωσης, μιας χρόνιας, προοδευτικής και μη αναστρέψιμης πνευμονικής βλάβης, που θεωρείται πολυπαραγοντική. 19,20 Μελέτες σχετικά με τον πιθανό ρόλο του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (MHC) δείχνουν ότι ορισμένοι πολυμορφισμοί του MHC προσδίδουν ευπάθεια στην ανάπτυξη ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF), μέσω της επαγωγής της απόπτωσης των κυψελιδικών επιθηλιακών κυττάρων,

344 ΠΝΕΥΜΩΝ Τεύχος 4ο, Τόμος 27ος, Οκτώβριος - Δεκέμβριος 2014 μία κρίσιμη διαδικασία στην ανάπτυξη ανεξέλεγκτης πνευμονικής ίνωσης. 21 Η συνύπαρξη/σύμπτωση πολλών ευνοϊκών συνθηκών, γενετικών, ανοσολογικών, καθώς και περιβαλλοντολογικών, μπορεί να σχετίζονται με την ανάδειξη αυτού του σπάνιου συνδυασμού νοσημάτων στον ασθενή μας. Επιπλέον, στη UIP, τα Τ λεμφοκύτταρα μπορούν να διαμορφώνουν τις φλεγμονώδεις και επουλωτικές διαδικασίες στους πνεύμονες σε προ-ινωτική ή αντι-ινωτική κατεύθυνση, ανάλογα με το φαινότυπό τους. 22 Η Φαινοτυπική αναδιαμόρφωση των Τ λεμφοκυττάρων σε ΤΗ1 απάντηση, μπορεί να επηρεαστεί από την ανοσολογική απόκριση που συμβαίνει στην κοιλιοκάκη πιθανώς κατά ένα προστατευτικό τρόπο, και αυτό μπορεί να εξηγήσει τη σπάνια συσχέτιση της κοιλιοκάκης με ινωτικά πνευμονικά νοσήματα. 22 Ο ασθενής μας έχει μια ιστοπαθολογικά επιβεβαιωμένη διάγνωση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας και ανέπτυξε την πιο καταστροφική επιπλοκή της, τη λεγόμενη «οξεία παρόξυνση». 9 Αρκετές αναφορές που εξέτασαν χειρουργικές βιοψίες ή νεκροτομικό υλικό έδειξαν ότι στις περιπτώσεις αυτές η ιστολογική εικόνα είναι αυτή της διάχυτης κυψελιδικής βλάβης (DAD), το ιστολογικό αντίστοιχο του ALI/ARDS, για την UIP. Η ανάπτυξη της διάχυτης κυψελιδικής βλάβης σε έδαφος UIP μπορεί να σχετίζεται με κλινικά λανθάνουσα λοίμωξη, εισρόφηση ή με άλλη διακριτή παθοβιολογική διαδικασία. 9 Εξ ορισμού, «οξεία παρόξυνση» σε ασθενείς με UIP, θα πρέπει να εξετάζεται σε αυτούς τους ασθενείς που αναπτύσσουν ALI/ARDS, μόνο μετά τον αποκλεισμό αναγνωρίσιμων αιτιών πνευμονικής βλάβης. Ωστόσο, ακόμη και μετά τον αποκλεισμό οποιασδήποτε αναγνωρίσιμου και θεραπεύσιμου παράγοντα/ες που επάγουν παροξύνσεις, η πιο σημαντική αιτιολογική υπόθεση παραμένει ότι μια κλινικά λανθάνουσα λοίμωξη ωθεί έναν ήδη παθολογικό ινωτικό πνεύμονα σε DAD. 9 Οι ιοί και τα βακτήρια στο έδαφος των βρογχεκτασιών εξ έλξεως της UIP είναι οι καλύτεροι αιτιολογικοί υποψήφιοι παράγοντες. Στον ασθενή μας, η ανάπτυξη της «οξείας παρόξυνσης» πιθανώς να σχετίζεται με την ανοσοκαταστολή, η οποία ευνοεί την εξέλιξη των ανθεκτικών παθογόνων που αποικίζουν το βρογχικό δένδρο σε λοιμογόνους παράγοντες. Η έγκαιρη αναγνώριση των ασθενών με κοιλιοκάκη είναι σημαντική δεδομένου ότι μπορεί να οδηγήσει στη θεραπεία της υποκλινικής κοιλιοκάκης και την αποφυγή της ανάπτυξης των σχετιζόμενων διαταραχών, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που αφορούν τον πνεύμονα. Στην κλινική περίπτωση που περιγράφουμε, παρά τη λήψη ανοσοκαταστολής (κορτικοστεροειδή) για δύο δεκαετίες, δεν αποφεύχθηκε η ανάπτυξη της συνήθους διάμεσης πνευμονίας, επιβεβαιώνοντας κατ αυτόν τον τρόπο την αναποτελεσματικότητά τους αφ ενός, αφ ετέρου δε, η λήψη ανοσοκαταστολής οδήγησε σε αναπνευστικές λοιμώξεις που πυροδότησαν πιθανά την οξεία επιδείνωση της συνήθους διάμεσης πνευμονίας. 9 Ακόμα, διαφάνηκε ότι ο ασθενής, αν και άμεσα παραπέμφθηκε για προμεταμοσχευτικό έλεγχο, δεν ευτύχησε να μεταμοσχευθεί, δεδομένης της υπολειτουργίας των μεταμοσχευτικών δομών στη χώρα μας. Δήλωση συμφερόντων Όλοι οι συγγραφείς δηλώνουν πως δεν έχουν σχέση χρηματικού ενδιαφέροντος με οποιαδήποτε εμπορική δομή που να έχει τυχόν ενδιαφέρον σχετικό με το περιεχόμενο του άρθρου. Βιβλιογραφία Βλέπε αγγλικό κείμενο.