Μη ειδική διάμεση πνευμονία Non specific interstitial pneumonia (NSIP) Σπύρος Α Παπίρης

Transcript

1 Μη ειδική διάμεση πνευμονία Non specific interstitial pneumonia (NSIP) Σπύρος Α Παπίρης Μαθήματα Πνευμονολογίας-Αθήνα Μάρτιος 2006

2 NSIP Κατάταξη των διάμεσων παρεγχυματικών νοσημάτων πνεύμονα Διάχυτα Παρεγχυματικά Νοσήματα Πνεύμονα Φάρμακα, Αυτοανοσία, Επαγγελματικά, Λοιμώδη, Κακοήθη κλπ ΙΔΠς Κοκκιωματώσεις Άλλα σπάνια IPF 55% Άλλες DIP 15% RBILD AIP <1% COP 3% NSIP 25% LIP <1% ATS/ERS Consensus classification of the IIPs AJRCCM 2002; 165:

3 NSIP Ιστορία 1. «Νon infectious interstitial pneumonia in HIV +» + Ognibene FP et al Ann Intern Med Unclassified interstitial pneumonia, Kitaichi M. Bull Chest Dis Res Inst Kyoto Univ Nonspecific interstitial pneumonia διαφορετικό πρότυπο από τα γνωστά του Liebow, Καλύτερη πρόγνωση από την IPF UIP, Αυτόνομη νόσος; Katzenstein ALA, Fiorelli RF. Am J Surg Pathol 1994; 18:136-47

4 Ιστολογική και κλινική ταξινόμηση των ΙΔΠ ATS/ERS 2002 Ιστολογικά πρότυπα UIP (συνήθης( δπ) NSIP (μη ειδική δπ) OP (οργανούμενη π) DAD (διάχυτη κυψελιδική βλάβη) RB (αναπνευστική βρογχιολίτιδα) DIP (αποφολιδωτική δπ) LIP (λεμφοκυτταρική δπ) Κλινικές οντότητες Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση Μη Ειδική Διάμεση Πνευμονία Κρυπτογενής Οργανούμενη Πνευμονία Οξεία Διάμεση Πνευμονία Αναπνευστική Βρογχιολίτιδα Διάμεση Πνευμονία Αποφολιδωτική Διάμεση Πνευμονία Λεμφοκυτταρική Διάμεση Πνευμονία

5 NSIP κλινικά χαρακτηριστικά Ηλικία: έτη Άνδρες / γυναίκες: 1 / 2 Μη καπνιστές: 69% Βασικά συμπτώματα: ξηρός βήχας, δύσπνοια προσπαθείας, πυρετός? Λειτουργικός έλεγχος της αναπνοής: 70% περιοριστικού τύπου διαταραχή, 14% φυσιολογική πνευμονική λειτουργία, μείωση της DLCO Nagai S, et al. Clin Chest Med 2004; 25:

6 NSIP ακτινολογική εικόνα Johkoh T, et al. Radiology 2002; 225:

7 NSIP ακτινολογική εικόνα Εικόνα «θαμβής υάλου» Βρογχεκτασίες εξ έλξεως Απουσία υπεροχής υποϋπεζωκοτικής κατανομής Hartman TE, et al. Radiology 2000; 217:701-5 Nishiyama O, et al. J Comput Assist Tomogr 2000; 24:41-6

8 Συγκριτικός ακτινολογικός έλεγχος NSIP vs UIP/IPF UIP/IPF: παρουσία αμφοτερόπλευρων υποϋπεζωκοτικών αλλοιώσεων τύπου δικτύου με ελάχιστες αλλοιώσεις τύπου θαμβής υάλου NSIP: αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις τύπου θαμβής υάλου, μείωση όγκου κάτω λοβών McDonald SL, et al. Radiology 2001; 221:600-5

9 NSIP και βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα Η ανάλυση των κυτταρικών πληθυσμών του BAL δεν μπορεί να διαχωρίσει την NSIP από τις άλλες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονοπάθειες Veeraraghavan S, et al. Eur Respir J 2003; 22:239-44

10 Ιδιοπαθής NSIP: τεκμηρίωση της διάγνωσης Απαραίτητη η ιστολογική τεκμηρίωση με βιοψία πνεύμονα (θωρακοσκοπική ή ανοικτή) Συνδυασμός πάντοτε των αποτελεσμάτων με τα κλινικά και ακτινολογικά δεδομένα Nicholson AG. Classification of idiopathic interstitial pneumonias: making sense of the alphabet soup. Histopathology 2002; 41:381-91

11 Αποκλεισμός άλλων κλινικών οντοτήτων που συνοδεύονται από εικόνα NSIP στον πνεύμονα Παραλλαγή UIP Αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα (ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα,δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα) Οικογενής Χρόνια εισρόφηση Χρόνια πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας Αντίδραση σε φάρμακα Λοιμώξεις (HIV( κά) Nicholson AG, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002; 19:10-7 Bouros D, et al. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165;

12

13

14 NSIP Ιστοπαθολογική εικόνα Το ιστοπαθολογικό πρότυπο της NSIP είναι συνήθως εκείνο μιας πιο ομοιόμορφης διαδικασίας η οποία χαρακτηρίζεται από το συνδυασμό φλεγμονής και ίνωσης με μικρό ή μικρότερο βαθμό αρχιτεκτονικής καταστροφής. Όταν όμως επικρατεί η ίνωση οι αλλοιώσεις είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωστούν από την UIP Flaherty KR, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1722-7

15

16

17 NSIP: θεραπεία 1. Χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη( 15mg/d) 2. Αζαθειοπρίνη (100mg/d) 2. Σε σχέση με τους ασθενείς με UIP/IPF, οι ασθενείς με NSIP ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην αρχική θεραπεία Υποτροπή κατά την σταδιακή μείωση των στεροειδών αποτελεί αρνητικό προγνωστικό παράγοντα Nanki N, et al. Intern Med 2002; 41:

18 NSIP: πρόγνωση σε σχέση με την UIP/IPF Daniil ZD et al Am J Respir Crit Care Med 1999; ; 160:

19 Εφαρμογή των προγνωστικών δεικτών της UIP/IPF στην NSIP Ηλικία, φύλο, καπνιστική συνήθεια, πληκτροδακτυλία : δεν αποτελούν προγνωστικούς δείκτες στην NSIP Τρόπος έναρξης της νόσου: (υποξεία ή χρόνια) δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι αποτελεί προγνωστικό παράγοντα της νόσου Απουσία honeycombing και παρουσία πάχυνσης των μεσολοβιδίων διαφραγματίων και βρογχεκτασιών εξ έλξεως: : καλύτερη πρόγνωση King Jr TE, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: MacDonald SL, et al. Radiology 2001; 221:600-5

20 Εφαρμογή των προγνωστικών δεικτών της UIP/IPF στην NSIP Ο αποκορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε οξυγόνο στη δοκιμασία βάδισης των 6 λεπτών σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο θανάτου τόσο στην UIP/IPF όσο και στην NSIP Η μεταβολή των δεικτών του λειτουργικού ελέγχου της αναπνοής στους 6 και 12 μήνες συνιστούν προγνωστικό δείκτη Ινοτική μορφή NSIP (fibrotic NSIP) χειρότερη πρόγνωση από cellular NSIP αλλά καλύτερη από UIP/IPF- 5ετής επιβίωση 45% Lama VN, et al. AJRCCM 2003; 168: , Collard HR, et al. AJRCCM 2003; 168: , Fujita J, et al. Intern Med 2000; 39:

21 NSIP: προβληματισμοί Αποτελεί η NSIP πρώιμη ιστολογική εκδήλωση της UIP? Μάλλον όχι! 1. Οι τυπικές βλάβες της UIP ανευρίσκονται ακόμα και σε πρώιμα στάδια της νόσου 2. Το BAL αναδεικνύει λεμφοκυττάρωση στην NSIP που δεν διαπιστώνεται στην UIP 3. Τα κλινικά χαρακτηριστικά της NSIP είναι διαφορετικά από αυτά της UIP early stage 4. Διαφορετικός παθοφυσιολογικός μηχανισμός??? 4. Nagai S, et al. Eur Respir J 1998; 11(Suppl): 131s Selman M, et al. Ann Intern Med 2001; 134:

22 Dance of youth Pablo Picasso