Γυναίκα με έντονη καταβολή, αδυναμία βάδισης και έγερσης, οίδημα ανά σάρκα και γενικευμένο δερματικό εξάνθημα. Π.Γ.Βλαχογιαννόπουλος Σχόλια
Βαριατρική Χειρουργική (τεχνικές) Χολοπαγκρεατική εκτροπή Σπάνια πραγματοποιείται σήμερα 2% σοβαρή δυσαπορρόφηση Αναγκαίαηλήψηβιταμινώνκαι ιχνοστοιχείων Αναιμία, οστεοπόρωση συχνές Χολολιθίαση συχνή. Μερικοί αφαιρούν και τη χοληδόχο κύστη Τροποποίηση της μεθόδου: Duodenal swich.
Βαριατρική Χειρουργική (τεχνικές) Γαστροπλαστική με εγκάρσια περίδεση Καλώς ανεκτή Λίγες επιπλοκές Όχι επιπτώσεις στην ποιότητα της διατροφής Ρυθμιζόμενος προσθετικός δακτύλιος Η περίδεση ρυθμίζεται μέσω επικοινωνίας του δακτυλίου με «δεξαμενή φυσιολογικού ορού» τοποθετημένη κάτω από το δέρμα Θεωρείται πολύ ασφαλής Θνητότητα <0.05% Όχι επιπτώσεις στην ποιότητα της διατροφής
Βαριατρική Χειρουργική (τεχνικές) Γαστρική παράκαμψη Rouxen Y Συρραφή του θόλου και σμίκρυνση του γαστρικού θυλάκου, ο οποίος συνδέεται με το άπω τμήμα του λεπτού εντέρου. Το εγγύς τμήμα του λεπτού συνδέεται στο άπω τμήμα του λεπτού με Roux en Y Πολύ δημοφιλής Μετεγχειρητικά σχετίζεται με ένα φυσιολογικό τρόπο διατροφής Δυσαπορρόφηση υπάρχει Σύνδρομο dumping
Βαριατρική Χειρουργική (τεχνικές) Γαστρικό «μανίκι» με συρραφή του δωδεκαδακτύλου Παραλλαγή της χολοπαγκρεατικής εκτροπής Εκτομή τμήματος του στομάχου («σωληνοποίηση» με όγκο 150 ml) Το στομάχι αποσυνδέεται από το 12/λο και συνδέεται στο άπω τμήμα του λεπτού. Το 12/λο και άνω τμήμα του λεπτού επανασυνδέονται στο άπω τμήμα του λεπτού 75 100 cm από το τυφλό. Ανατομικά μή αναστρέψιμη διαδικασία Δυσαπορρόφηση
Δυσαπορρόφηση Ορισμός: Ανωμαλία στην απορρόφηση θρεπτικών ουσιών των τροφών μέσω του ΓΕΣ Ταξινόμηση: 1. Εκλεκτική (πχ δυσαπορρόφηση λακτόζης) 2. Μερική (πχ α βηταλιποπρωτεϊναιμία) 3. Ολική (πχ κοιλιοκάκη) Παθοφυσιολογία: Κύρια λειτουργία του ΓΕΣ: Πέψη (μηχανική+βιοχημική) Απορρόφηση Θρεπτικών ουσιών Βιταμινών Ιχνοστοιχείων Νερού Ηλεκτρολυτών
Δυσαπορρόφηση Βασικοί μηχανισμοί Εντεροπάθεια (βλάβη βλεννογόνου) Συγγενής ή επίκτητη ελάττωση απορροφητικής επιφάνειας Ελλείμματα ειδικών υδρολυτικών διαδικασιών Ελλείμματα μεταφοράς σιδήρου Παγκρεατική ανεπάρκεια Ελαττωματική εντεροηπατική κυκλοφορία
Ανεπάρκεια χαλκού Αιτίες Σοβαρή υποπρωτεϊναιμία του παιδιού Επίμονη βρεφική διάροια (επί διαίτης ελλειματικής σε γάλα) Σοβαρή δυσαπορρόφηση (sprue) Υπερβολική λήψη ψευδαργύρου Κλινική εικόνα Ουδετεροπενία Επιδείνωση ασβεστώσεως των οστών Μυελοπάθεια Νευροπάθεια Υπόχρωμη αναιμία που δεν ανταποκρίνεται σε χορήγηση Fe Σύνδρομο (νόσος) Menkes
Αίτια: Σύνδρομο (νόσος) Menkes Φυλλοσύνδετη υπολειπόμενη διαταραχή (άρα πιό συχνή στα αγόρια) Μεταλλάξεις του γονιδίου ATP7A στο χρωμόσωμα x q 21.1 Συσσώρευση Cu ++ στο λεπτό έντερο και νεφρούς, φτωχή κατανομή στο υπόλοιπο σώμα. Κλινική εικόνα: Χαμηλός μυϊκός τόνος Χαλάρωση μυών προσώπου Σπασμοί Μείωση διανοητικών λειτουργιών Μπλέ σκληροί χιτώνες Επιβράδυνση ανάπτυξης Εύθρυπτα μαλλιά Διεύρυνση μεταφύσεων οστών Υποθερμία Ελίκωση αρτηριών με ξεφτισμένα εσωτερικά τοιχώματα και ρήξη αρτηριών
Ανεπάρκεια Ψευδαργύρου Αίτια Ηπατική ανεπάρκεια (ενίοτε) Αλόγιστη χρήση διουρητικών Σ.Δ., Δρεπανοκυτταρική νόσος, χρόνια νεφρική νόσος, χρόνιος αλκοολισμός Δυσαπορρόφηση Σήψη, εγκαύματα Ιδρυματοποιημένοι ηλικιωμένοι ασθενείς Εντεροπαθητικη ακροδερματίτιδα (αυτοσωματική υπολειπόμενη θανατηφόρος νόσος)
Ανεπάρκεια ψευδαργύρου Νεογνά βρέφη βρέφη παιδιά Επιβράδυνση ανάπτυξης Απώλεια γεύσης Κλινική Εικόνα Επιβράδυνση σεξουαλικής ωρίμανσης Υπογοναδισμός Παιδιά και ενήλικες Υπογοναδισμός Αλωπεκία Μειωμένη ανοσολογική άμυνα Ανορεξία Δερματίτιδα Τύφλωση κατά τη νύχτα Αναιμία Λήθαργος Επιβράδυνση στην επούλωση τραυμάτων
Εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα Μετάλλαξη στο γονίδιο SLC39A4 στο χρωμόσωμα 8q24.3 Το γονίδιο SLC39A4 κωδικοποιεί μια διαμεμβρανική πρωτεΐνη που λειτουργεί ως μεταφορέας Zn. Η λήψη μητρικού γάλακτος μετριάζει τα συμπτώματα πιθανώς επειδή κάποιος παράγοντας του μητρικού γάλακτος ευνοεί την απορρόφηση Zn. Θανατηφόρος σε λίγα χρόνια. Θεραπεία: υποκατάσταση Zn
Έλλειψη Μαγγανίου (Mn) Μαγγάνιο: Ουσιώδες για υγιή οστική δομή Τμήμα μεταλλικού δακτυλίου διαφόρων ενζυμικών συστημάτων Έλλειψη Mn Όχι επιβεβαιωμένη Σε έναν εθελοντή: Παροδική δερματίτιδα Χοληστερόλη, Αλκαλική Φωσφατάση
Έλλειψη Σεληνίου (Se) Se: Τμήμα της υπεροξειδάσης της γλουταθειόνης που μεταβολίζει τα υπεροξείδια που παράγονται από πολυακόρεστα λιπαρά οξέα Τμήμα ενζύμων που αποϊωδιώνουν τις θυρεοειδικές ορμόνες Αντιοξειδωτικό μαζί με τη βιταμίνη Ε Έλλειψη Σεληνίου: Σπάνια Νόσος Keshnan: Ιογενής καρδιομυοπάθεια από μεταλλαγμένο ιό Coxsackie η οποίαόμως εμφανίζεται μόνο σε περιπτώσεις διαιτητικής ανεπάρκειας σεληνίου Νόσος Keshnan Νόσος Kashin Beck Χρόνια οστεοαρθροπάθεια Νόσος Kashin Beck
Έλλειψη βιταμίνης Α Βιταμίνη Α (ρετινόλη) Απαραίτητη για σύνθεση ροδοψίνης Απαραίτητη για ακεραιότητα επιθηλίων Απελευθερώνεται από το ήπαρ και συνδέεται σε προαλβουμίνη και ρετινολοδεσμευτική πρωτεΐνη Αιτίες έλλειψης βιταμίνης Α Ανεπάρκεια πρόσληψης Δυσαπορρόφηση Ηπατική ανεπάρκεια Κλινική εικόνα έλλειψης βιταμίνης Α Ελαττωματική αιμοποίηση Ελαττωματική ανοσία Ξηροφθαλμία, θόλωση και έλκη κερατοειδούς Νυχτερινή τύφλωση Κερατινοποίηση δέρματος και βλενογόννων ΓΕΣ αναπνευστικού και ουροποιητικού Ξηρό, αποφολιδωμένο δέρμα με σχασίματα. λοιμώξεις
Έλλειψη βιταμίνης C Βιταμίνη C(ασκορβικό οξύ) Συμβάλλει στη σύνθεση κολλαγόνου, καρνιτίνης, ορμονών και αμινοξέων Ουσιώδης στην επούλωση τραυμάτων και αποθεραπεία εγκαυμάτων Αντιοξειδωτικό, ανοσοενισχυτικό Συμβάλλει στην απορρόφηση σιδήρου. Αιτίες έλλειψης βιταμίνης C: Γενικότερη υποθρεψία Σοβαρή έλλειψη, ώστε να οδηγήσει σε σκορβούτο είναι σπάνια Δυσαπορρόφηση, αχλωρυδρία, χειρουργικές επεμβάσεις, υποπρωτεϊναιμία, έλλειψη σιδήρου Κλινική εικόνα έλλειψης βιταμίνης C: Αδυναμία, κατάθλιψη Ουλίτιδα, χειλίτιδα Πεταίχειες, Εξάνθημα Αιμορραγική διάθεση Καθυστερημένη επούλωση τραυμάτων Σκορβούτο Αιμορραγίες Ανωμαλλίες δοντιών και οστών